CO

Observation

Dron.

Lyon medical, (1883).

Il s’agit d'un cas d’hémimélie bithoracique. L’arrêt de développement porte principalement sur les avant-bras. L’extrémité des membres avortés se termine par un appendice digital unique. Afin de remédier à cette infirmité, M. Dron a fait construire des membres supérieurs artificiels par M. Aubert, mécanicien-orthopédiste. Le constructeur a su par un artifice très ingénieux utiliser les appendices digitaux pour relever le pouce delà main artificielle, et permettre ainsi la préhension de beaucoup d’objets. Cet appareil dissimule et padie autant que possibie la difl'ormité ; il sera très utile au sujet et fait granéb»neur au constructeur.

Observation 13

(Puech).

Montpellier médical 1886.

Le 5 septembre î886, la nommée Marie., entrée la veille au soir à l’hôpital de Nîmes dans le service de mon père, présentait à la visite son enfant, atteint d’un vice de conformation que nous allons décrire.

Le membre supérieur gauche se termine par une extrémité arrondie rappelant assez l’aspect d’un moignon d’amputé. La distance de l’olécrane à l’extrémité du moignon est de 8 centimètres et demi. Sur l'avant-bras droit, bien conformé, c’est la

distance comprise entre l’olécrane et la ligne articulaire radiocarpienne.

Sur le membre gauche, on sent l’extrémité inférieure des os de l’avant-bras. Les os du carpe, du métacarpe, les phalanges ne sont pas perceptibles.

Sur l’extrémité du moignon, cinq petits appendices.

Le pouce est à la fois le plus long et le plus volumineux. Il mesure 5 centimètres de longueur. La mensuration pour les autres doigts donne: pour l’index, 2 millimètres ; le médius 1 millimètre ; l’annulaire 3 millimètres ; le petit doigt 4 millimètres. Chaque doigt est surmonté d’une lamelle unguéale plus ou moins accentuée suivant la longueur du doigt auquel elle est annexée.

Cet enfant âgé de 15 jours pèse 4,500 grammes, ne présente aucune autre malformation.

L’accouchement a eu lieu à terme, pas d’antécédents héréditaires.

Au deuxième mois de la grossesse, la vue d’un manchot troubla tellement la mère, qu’elle perdit connaissance.

M. Puech pense à un arrêt de développement.

Hervé.

Bulletins de la société d'anthropologie (1886).

Cette observation a été donnée au chapitre de la pathogénie.

Obçep^atioi) 14

(Mabaret du Basty).

Progrès médical, 1888.

Le 25 mars 1888. — Je fus appelé à visiter un enfant mâle, né la veille, à terme. 11 présentait les monstruosités suivantes:

Céphalématome frontal gauche; bec de lièvre unilatéral complet; hémimélie thoracique droite.

Membre supérieur droit. — L’épaule et l’humérus sont bien conformés. On reconnaît à travers la péau, la trochlée, l’épitrochlée, l’épicondyle, la cavité olécranienne qui est vide. Faisant suite à l’humérus, mais ne s’articulant pas avec lui, on trouve une masse osseuse, longue de deux centimètres, terminée par une main peu développée constituée par quatre métacarpiens et quatre doigts. Le premier métacarpien et le pouce manquent.

Cet enfant a vécu pendant trente-cinq jours; il est mort d’un érysipèle de l’ombilic

Le père et la mère sont bien portants ne sont pas consanguins.

- Deux autres enfants, ne présentent aucune malformation.

Dans la famille du père aucune tare.

Dans celle de la mère, le trisaïeul du monstre était dilïorme, de mœurs bizarres, il pratiquait la sorcellerie.

L’aïeut âgé de 60 ans est atteint de rhumatisme noueux déformant. Un frère du précédent meurt à 50 ans d’un ostéo-sarcome ; un autre frère meurt phtisique à 40 ans.

Un frère de la mère meurt à 20 ans, il était sourd-muet, rachitique et n’avait jamais pu marcher ni se tenir debout ; un autre frère âge de 26 ans est bien portant et bien constitué.

L’autopsie du monstre n’a pu être faite.

OfaçerVatior) 15

Ghaput.

Bulletins de la Société anatomique, 1889.

11 s’agit d’une pièce trouvée à l’école pratique en 1888. Le sujet, âgé de 55 ans environ, paraissait avoir été amputé du bras gauche.

Le moignon droit était conique, sans adhérence de la peau à l’os. Pas de traces de cicatrice, mais au sommet du cône delà peau était un peu modifiée dans sa couleur et son aspect.

A 5 centimètres de l’extrémité du moignon, couchée sur la partie externe, se trouvait une petite saillie aplatie, large environ d’un centimètre et demi,épaisse de 3 à 4 centimètres, haute d’un demi centimètre, terminée par 4 à 5 mamelons très petits (1 ou 2 millim.) et garnis d’ongles rudimentaires à leur sommet.

Cette petite saillie, quoique molle de consistance, avait les caractères d’une main rudimentaire ; à la palpation on la sentait reliée aux parties profondes par un pédicule de consistance fibreuse.

La dissection a montré un biceps atrophié, dont le tendon aplati et aminci se confondait avec une calotte fibreuse, recouvrant l’extrémité inférieure de l’humérus.

Le brachial antérieur et le biceps plus atrophiés encore sont entièrement fibreux dans l’étendue de trois travers de doigt, ils se terminent comme le biceps. Peu d’anomalies vasculonerveuses. Le musculo-cutané ne perfore pas le coraco-brachial, il est un peu diminué de volume. Il n’en est pas de même du médian, cubital, radial, beaucoup plus atrophiés que le brachial cutané interne. Tous ces nerfs sont très diminués de volume, en bas ils sont tellement grêles qu’on a peine à les suivre. L’humérus est étalé à son extrémité inférieure qui représente un prisme triangulaire à sommet supérieur. La base du prisme regarde en avant par suite de l’incurvation en avant de l’extrémité humérale ; sur la base du prisme qui termine en bas l’humérus, on distingue une base interne et un sommet externe.

11 existe des mamelons irréguliers qui échappent à toute description. L’extrémité de l’humérus est coifïée par une coque

fibreuse où s’insèrent, tous les muscles. Cette coque est séparée de la peau par une très grande bourse séreuse large environ de 2 centimètres.L’humérus est un peu atrophié; il mesure environ 22 centimètres de longueur.

Ofaçepl^atioi) 16

(Variot).

Bulletins de la Société d'antropologie (1890).

J’ai l’honneur de présenter à la société un enfant dont le bras est affecté d’hémimêlie ; cet enfant a succombé à l’hospice des enfants assistés, dans le service dont je suis actuellement chargé.

Il s’agit d’un petit garçon de 3 ans.

Le bras gauche seul était malformé; le bras droit, les membres inférieurs étaient normeaux.

L’enfant avait un développement général moyen pour son âge ; aucune autre difformité extérieure, ni aucune autre monstrqosité viscérale.

Les renseignements sur les antécédents de famille nous font entièrement défaut, comme il arrive généralement dans le milieu hospitalier où nous observons Le bras, du côté gauche, de même que l’épaule, sont bien conformés ; l’articulation du coude même a un aspect extérieur normal.

La monstruosité porte tout entière sur l’avant-bras, qui paraît amputé à l’union du tiers supérieur avec les deux tiers inférieurs. La comparaison avec un membre amputé est d’autant plus exacte qu’on remarque un pli déprimé de la peau, à l’extrémité du moignon, comme si deux lambeaux s’étaient accolés par un travail de réparation cicatricielle.

A l’extrémité de ce moignon, en dehors du pli demi-circa-

laire que nous venons de signaler, on remarque deux petits tubercules cutanés arrondis, pédiculés, de la grosseur d’une lentille; si l’on écarte ces deux tubercules qui se touchent, on aperçoit entre eux deux autres petites saillies très petites de la grosseur de petits plombs de chasse. La peau dans toute cette région est saine et d’une coloration normale.

On sent très distinctement, par le palper du moignon, deux extrémités osseuses, correspondant au radius et au cubitus brusquement sectionnés.

Du reste ces deux fragments d’os se prolongent jusqu’au coude dont l’articulation est normale en apparence.

Les mouvements de flexion et d’extension du coude s’effectuent bien.

Etant donnée ta netteté de la section de l’avant-bras, le pli d’apparence cicatricielle, il y a lieu de se demander si cette hémimélie n’est pas le résultat d’une amputation congénitale.

A l’autopsie, le cerveau ne nous a rien montré de remarquable. Les circonvolutions rolandiques étaient symétriques dans les deux hémisphères.

Cette atrophie d’un segment de membre, ne paraît donc pas avoir retenti sur le centre moteur cérébral.

L’autopsie a été faite, et elle permet de conclure d’une façon évidente à une amputation congénitale.

L’enlèvement de la peau met à nu une couche de tissu cellulo-adipeux, un peu plus épaisse dans la portion arrondie de l’avant-bras sectionné. Le tissu cellulaire qui est en contact avec l’extrémité des tronçons du radius et du cubitus s’est condensé et a pris une apparence fibreuse.

Les tubercules cutanés et la peau ad jacente sur une coupe au rasoir, ne montrent aucun nodule cartilagineux ou osseux pouvant être regardé comme un rudiment de squelette.

L’examen microscopique de ces mêmes parties, permet de constater que ces bourgeons sont formés uniquement de tissu fibreux, avec des prolongements papillaire d’une dimension qui dépasse même la grandeur des papilles de la pulpe des doigts.

Le revêtement épidermique à la surface de ces prolongements papillaires est normal.

Enlre les faisceaux fibreux, dermiques, dans les deux tubercules on voit de grosses glandes sudoripares.

Le réseau élastique est bien apparent, les grandes papilles recouvrant lesbourgeons sont richement vascularisées.

L’examen des muscles des vaisseaux, des nerfs, des os a été fait très soigneussemeut.

L’absence d’épiphyse inférieure est bien une preuve que l’amputation congénitale a porté sur la diaphyse et qu’il n’y apas eu simple arrêt de développement du squelette et du reste du membre.

L’examen de la moelle, révèle sur des coupes, une atrophie portant à peu près uniquement sur là corne an'érieure et la corne postérieure du côté de l’hémimélie,

Les cordons blancs sont symétriques des deux côtés de la moelle.

Ofaser^atiop 17

(Tournier).

Revue d'Orthopédie, 1891 .

M..., 13 ans, bien portant, peu développé physiquement, est né avec un avant-bras, gauche amputé. Aucun autre vice de conformation ; doigts et orteils normaux.

Le bras gauche existe bien conformé; comparé au bras droit il offre la mê;ne longueur, 26 centimètres, mais il est atrophié,

14 centimètre de circonférence, 16 à droite ; l’atrophie porte surtout sur les muscles, le biceps en particulier.

L’articulation du coude est normale ; les deux os de l’avantbras existent, mais se terminent brusquement après une longueur de 4 centimètres. Les parties molles qui les recouvrent forment un moignon conique parfait. A l’extrémité de celui-ci la peau forme un ou deux replis, sortes de cicatrices et il existe une petite éminence charnue de deux millimètres de hauteur sur 12 millimètres de diamètre, recouverte par de la peau normale.

Pas de troubles de la sensibilité. Artère perçue. La mère de cet enfant est névropathe ; sa grossesse surtout dans les quatre premiers mois, a été pénible, accompagnée de troubles nerveux (crises, cauchemars, douleurs abdominales, etc.). L’influence de l’imagination n’est pas invoquée. De trois grossesses consécutives durant lesquelles l’imagination est vivement entrée en jeu, sont issus trois enfants sains. Rien dans l’hérédité.

Au moment de l’accouchement l’amputation était parfaite et le membre n’a pas été retrouvé.

Observation 18

(Tournier)

Revue d'Orthopédie^ 1891.

François Ma..., 55 ans, né à Lyon, habitant Lyon, vernisseur. Entré en février 1891 dans la salle Saint-Louis service de M. le professeur Poncet, pour une plaie de la jambe consécutive à un coup de couteau.

Ce malade présente une amputation congénitale de Tavantbras droit.

Il n’existe aucune difformité semblable ou d’espèce analogue ni chez ses ascendants, ni chez ses collatéraux.

6 frères et sœurs dont 5 morts d’affections diverses.

Le malade ne peut donner aucun renseignement sur les circonstances qui ont ou n’ont pas accompagné la grossesse et l’accoucbement dont il est issu.

François M..., n’a jamais été malade, tous les organes paraissent sains.

Intelligence ordinaire.

Corps bien développé, robuste, taille moyenne.

Membre supérieur gauche normal.

Longueur du bras.

Circonférence au 1/3 moyen

Circonférence du coude

Diamètre épitrochléo-épicondylien

35 centim.

Membre supérieur droit. — 11 se réduit au bras et a une courte portion de l’avanl-bras. Muscles de l’épaule atrophiés dans les mêmes proportions que ceux du bras.

Bras petit, plus court que le gauche.

Longueur; 33 cent.

Circonférence au 1/3 moyen 21 —

Artère humérale sentie au bras et au pli du coude. Tous les muscles semblent exister; ils se contractent normalement.

Sensibilité cutanée intacte dans ses divers modes. Température abaissée.

L’humérus est probablement aussi diminué de volume.

Diamètre épitrochléo-épicondylien 8 centim.

Arliculaton du coude existe et semble a peu près normale comme constitution et comme fonction. Fait remarquable, les

reliquats musculaires du moigon antibrachial prennent une part importante au mouvement de flexion qui s’exécute avec assez de force.

La région du coude prend une forme arrondie, grâce à des saillies musculaires antérieures (brachial antérieur probablement) et son diamètre antéro-postérieur devient égal à son diamèlre transverse.

Circonférence : 22 centim. 50.

Moignon antihrachial. — Conique à partir du coude, long de 7 centimètres (Mensuration prise du beo de l’olécrâne à l’extrémité cubitale). Le cubitus est nettement senti, le radius est difficile à percevoir, en tout cas serait court et ne se prolongerait pas jusqu’à l’extrémité du moignon. Celui-ci est très remarquable par l’aspect cicatriciel de la peau. La cicatrice qui occupe exactement le bout du cône est constituée par une peau un peu adhérente,d’aspect presque normal,mais creusée de sillons. Un premier sillon, sillon principal, profond de 1 millimètrq en moyenne, plus ou moins suivant les points, forme un anneau parfait de deux centimètres de diamètre. A son centre, nouveau sillon annulaire de trois millimètres de diamètre, enserrant un point saillant tout à fait comparable à un bourgeon charnu épiderm'sé. Un petit sillon secondaire est situé en dehors du sillon principal, sur son quart antéro-interne, à 1 millimètre de distance, circonscrivant un repli cutané.

Ob^er^atloi) 19

Variot.

Journal de clinique et de thérapeutique infantiles (1894).

Tout récemment j’ai rencontré au Dispensaire de Béllevifle une mère de famille de 40 ans, la femme S..., atteinte d’hémimélie.

L'arrêt de développement ou l'amputation congénitale, porte sur Ja main seulement, au-dessous du carpe du côté gauche.

L’articulation radio-carpienne est conservée, est parfaitement mobile et le moignon très court a des mouvements d’extension et de flexion. Les masses musculaires des fléchisseurs et extenseurs sont un peu moins développées qu’à droite mais sont cependant assez fortes, puisque cette femme en fléchissant son moignon est capable de porter un sceau d’eau.

A l’extrémité du moignon on remarque cinq petits tubercules cutanés parfaitement distincts. Le plus volumineux en dehors est pédiculé comme un moluscumet de la grosseur d’une bille. Ces tubercules sont évidemment des rudiments embryonnaires des doigts. On est émerveillé de voir le parti que cette femme a su tirer de ce moignon. Elle enroule un fll autour du tubercule formant le pouce et en contractant les muscles fléchisseurs elle maintient ce fil pour enfiler une aiguille.

Elle lave, elle repasse, elle coud ; elle a presque su se passer de la main que la nature lui a refusée.

Elle a quatre enfants, aucun d’eux ne présente de monstruosité.

Il va sans dire que de pareilles malformations sont irrémédiables. Le point intéressant pour les tératologistes est de savoir si l’hémimélie est due à une amputation intra-utérine Cette opinion est admise par M. Duval. Mais d’autres auteurs soutiennent qu’il s’agit là d’un arrêt de développement des membres consécutifs à une compression locale du moignon en voie de formation par la membrane amniotique.

M. Dareste penche vers cette dernière interprétation.

Obser\/atior) 20

(G. Cousin).

Nouveau Montpellier Mtd'- :. /(1894). Observation résumée.

Nous avons été appelé en I89i, à examiner un enfant mort-né qui présentait des malformations résultant de plusieurs arrêts de développement.

La mère n’a pas d’antécédents hériditaires ou acquis. Le père, qui était alcoolique, est mort dans un asile d’aliénés il y a trois mois.

La dame R., primipare de 3b ans a eu pendant sa grossesse de vives émotions et de profonds chagrins, à la suite de l’affection mentale de son mari.

L’accouchement a eu lieu à 8 mois et demi. L’enfant, un garçon, s’est présenté par la face, il a respiré pendant dix minutes environ.

Le placenta est multilobé, le cordon est gros, l’enfant pèse 2 kilog. 950, mesure 0 m. 42. Toutes les parties du corps sauf la tête et le membre supérieur droit sont bien constituées.

La lèvre supérieure est le siège d’un bec de lièvre unilatéral à droite. Les paupières écartées, les globes des yeux saillants, les conduits auditifs sont perforé^.

La région frontale n’existe que dans sont tiers inférieur.

Le membre supérieur droit est le siège d’une malformation. Le bras bien constitué s’articule avec un avant-bras qui n’a que 4 cent. 1/2 de long. Cet avant-bras, à l’état de moignon, se termine par un bord convexe sur lequel ont pris naissance cinq bourgeons rudimentaires. Ce sont les vestiges des doigts régulièrement espacés.

Ces bourgeons sont reliés au moignon par de minces pédi-

cules cataaés. L’externe, seul, représente le pouce, a une base d’implantation plus grande ; il ressemble à un pois, les 2* 3» et 4' bourgeons un peu plus petits sont arrondis aussi ; le 5*, rudiment du petit doigt, un peu aplati, ressemble à une len> tille.

Le testicule droit est descendu dans le scrotum, le gauche n’y est pas encore ; l’anus est normalement constitué.

A l’autopsie, le bras est normal ; l’artère humérale arrivée au coude ne se bifurque pas. elle suit le bord externe du cubitus; arrivée au moignon elle se divise en plusieurs artérioles.

Le radius fait défaut. Les bourgeons qui représentent les doigts sont constitués par des lobules graisseux recouverts par la peau.

ObçerVatiop 27 (Lefour)

Journal de médecine de Bordeaux, 1896.

Monsieur Lefour présente un enfant, âgé de huit jours, dont l’avant-bras, normal, est terminé par cinq bourgeons digitaux qui tiennent lieu de la main absente.

On ne trouve chez la mère aucune trace de syphilis, pas d’hydramnios.

Père absolument sain.

Observation 22

Commandeur.

Archives provinciales de chirurgie, 1896.

il s’agit d’une femme de 28 ans, morte dans le service du professeur Poncet, d’une occlusion intestinale due à une périto-

nite ancienne. Cette femme présentait un arrêt de développement du membre supérieur gauche.

Au premier aspect, ce dernier donne l’impression d’un membre dont l’avant-bras aurait été amputé au tiers inférieur ; mais, au lieu du moignon habituel, on voit que l’avant-bras se termine en une sorte de cône arrondi à son sommet et aplat d’avant en arrière, et au sommet duquel on voit, rangés suivant une ligne transversale, 4 petits tubercules arrondis et à peine saillants, au niveau desquels l’épiderme est notablement plus épais. Ces tubercules ressemblent assez à des durillons. Outre la diminution de longueur de l’avant-bras, on note également que la largeur, à la partie terminale, est notablement diminuée. La peau de l’avant-bras présente son aspect normal; mais au niveau du moignon, elle paraît plus épaisse et plus adhérente, surtout aux parties profondes, comme au niveau ■ de la paume de la main ou de l’extrémité des doigts.

Dissection. — La dissection montre qu’à l’extrémité du moignon on trouve les couches suivantes :

1“ La peau adhérente à la couche fibreuse profonde par des trames fibreuses limitant des loges où se trouve de la graisse ;

2” Un plan fibreux aponévrotique, sur lequel vient s’insérer une partie des fibres tendineuses des muscles de l’avant-bras surtout des extenseurs ;

3° Une couche celluleuse ;

4“ Le massif osseux, représentant le groupe des os du carpe, du métacarpe et des doigts non développés, le tout recouvert par une couche périoslique, sur laquelle viennent prendre attache des fibres tendineuses, surtout des fléchisseurs.

Au point de vue ioncLionnel, les mouvements de l’avant-bras sur le bras sont normaux ; la supination et la pronation s’exécutent d’une façon absolument parfaite, peut-être même plus étendue que normalement et la totalité du moignon tourne

avec le radius autour du cubitus, ce qui s’explique par la soudure du massif osseux à l’extrémité inférieure du radius ; celleci rend compte également de l’impossibilité absolue qu’il y a de faire exécuter des mouvements de flexion ou d’extension du moignon de l’avant-bras.

Histologiquement, les durillons cutanés que l’on trouve à l’extrémité du moignon semblent bien être des rudiments de doigts. En effet on constate à la coupe que la couche cornée de l’épiderme s’invagine à ce niveau, constituant comme un embryon de matrice unguéale.

L’étude anatomique du moignon a été faite complètement et voici les conclusions de l’auteur :

Nous croyons qu’il s’agit d’un arrêt de développement du membre et non d’une amputation congénitale.

On peut appuyer cette opinion sur les faits suivants : 1° 11 existe des tubercules cutanés représentant des rudiments de doigts. A leur niveau, l’épiderme s’invagine en formant une ébauche de matrice unguéale ; 2° il existe une masse osseuse commune, représentant le carpe, terminée par des tubercules, en partie cartilagineux, qui paraissent des rudiments du squelette métacarpo-phalangien ; les muscles qui s’insèrent sur le tiers inférieur de l’avant-bras ont disparu. Ce fait est surtout important pour le carré pronateur. En effet, en supposant qu’il s’agisse d’une amputation congénitale passant au niveau du carpe, ce muscle ne devait pas disparaître en totalité, d’autant plus que les mouvements de pronation persistent dans leur totalité et même très étendus. On ne peut donc mettre sa disparition sur le compte de la suppression de la fonction.

Cette difformité est intermédiaire entre l’ectrodactylieetl’hémimélie.

Obçcrl’ation 23

(G. Gasne).

Nouvelle iconographie de la Salpétrière,’ 1897.

Le jeune Thér... Ernest, âgé de quatre ans, est né à terme, la grossesse a été normale, l’accouchement facile. Dès la naissance on s’aperçoit que la main droite n’existe pas ou qu’elle est du moins absolument rudimentaire.

Thér.... s’est élevé facilement, il a été propre de bonne heure a marché à un an. Il va à l’école et se montre très intelligent.

C’est un enfant pâle, d’aspect chétif mais sa conformation générale, à part le membre supérieur droit, est parfaite. Quelques ganglions au cou et aux aisselles. Aucune cicatrice sur la peau. Dents cariées ; presque toutes celles de la mâchoire supérieure ont disparu, celles du bas sont très malades, elles sont petites, mais régulières et bien plantées. La première dent serait venue remarquablement de bonne heure, à l’âge de trois mois.

Les organes viscéraux paraissent normaux, le ventre est développé, le foie déborde légèrement les fausses côtes, la rate est également grosse.

Le bras du côté droit est normal, semblable au bras gauche, le coude est également bien conformé, mais l’avant bras extrêmement raccourci ne porte qu’un rudiment de main.

La longueur de l’avant-bras et de la main qui du côté sain est. de 23 centimètres (du bord supérieur de l’olécrane à l’extrémité du petit doigt) est de 7 centimètres. Seulement à droite, de sorte que cette partie du membre prend la forme d’un cône dont la base serait le pli du coude et le sommet le moignon quL représente la main.

Créhange ê

Celle-ci séparée de l’avant-bras par un sillon circulaire très net, esquisse du poignet, est globuleuse, ses dimensions sont d’environ un centimètre dans tous les sens, elle se termine par cinq bourgeons représentant manifestement les doigts un peu plus volumineux sur la partie externe est le pouce, les parents affirment qu’à la naissance il portait un ongle, qui est tombé au bout de deux ou trois jours. Ce moignon est absolument mou et flasque, il ne semble pas qu’il y ait le moindre squelette.

La palpation de l’avant-bras montre que le squelette du coude est normal, on sent très bien l’olécrane et la tête radiale ; le cubitus et le radius nettement distincts semblent ensuite vers ce rudiment d’avant-bras se fusionner en un os unique, et le squelette se termine du côté de ce qu’on peut appeler le poignet par une extrémité arrondie, vraisemblablement l’extrémité inférieure du radius.

Les mouvements de flexion et d’extension du coude se font facilement. Il n’y a pas de mouvements de pronation ou de supination. Le moignon qui représente la main est immobile, inerte.

La sensibilité objective est conservée dans tous ses modes, dans toutes les parties ; l’enfan,!: dit souffrir quelquefois dans sa « main », il accuse en tous cas une sensation ponstante de froid, qui se constate du reste objectivement, l’extrémité malformée est rougeâtre, violacée et froide au toucher.

L’enfant a deux frères, l’un plus âgé a huit ans, il est bien portant, l’autre n’a que dix-huit mois, il commence à marcher et à causer, il a eu, à l’âge de sept mois, de forte crises convulsives qui ont duré trois à quatre jours, mais qui ne se sont pas renouvelées et dont il ne reste rien.

La mère n’a pas fait de fausses couches, elle paraît saine, on ne relève sur elle aucune trace ni aucun commémoratif de lésions spécifiques.

Le père a eu à vingt ans deux chancres indurés, il s’est marié à 17 ans et le premier enfant est né avant la contamination Presque aussitôt après les chancres céphalées nocturnes violentes, puis étourdissements, bientôt vertiges suivis de chutes, sans perte de connaissance cependant.

En 1891, apparaît sur le thorax, l’avant-bras droit, les jam- .bes un psoriasis syphilitique qui persiste encore en partie.

En mars 1894, amblyopie qui s’aggrave au point que le malade ne pouvait se conduire seul, la vue est revenue depuis normale.

En août 1894, hémiplégie gauche complète, la face est prise : .depuis, les céphalées apparaissent de nouveau horriblement douloureuses, à caractère nettement nocturne, empêchant tout sommeil. A plusieurs reprises le malade a suivi un traitement spécifique qui a toujours amélioré les symptômes.

Actuellement il persiste une hémiplégie gauche incomplète, spasmodique avec de iemps en temps des crises convulsives localisées dans ce côté, les troubles oculaires surtout marqués du côté gauche (pupille immobile, parésie du droit externe) et des céphalées nocturnes.

Observation 24

^Brun et Ghaillous).

Presse médicale, 1897.

Une petite fille, âgée de trois ans, entrée, le 13 avril 1896, dans le service de M. Brun, à l’hôpital des Enfants Malades. D’ailleurs bien développée, elle présente la malformation suivante : le membre inférieur droit n’est représenté que par la cuisse, à peu près aussi longue et aussi volumineuse que la gauche. 11 n’y a pas trace de jambe. Près de l’extrémité libre du membre

incomplet, à la partie postérieure, se détache, perpendiculairement à l’axe de ce membre, une ébauche de pied.

L’enfant est née, avec celle difformité, à terme, de parents jeunes,, bien portants, non consanguins : l’accouchement a été facile. Dans la famille on ne trouve aucune tare héréditaire : pas de syphilis, pas de malformation congénitale. Un frère, né à terme, ne présente rien de particulier. Elle-même, n’étant affectée d’aucune autre anomalie, est d’intelligence ordinaire; les organes génitaux sont normaux.

Depuis la naissance, la cuisse a augmenté de volume d’une façon normale : elle n’a que cinq millimètres de moins, comme longueur, que. la cuisse gauche. Tous les mouvements sont possibles, bien que moins étendus que du côté sain. L’ébauche dû pied s’est également accrue progressivement. A la palpation, le fémur droit ne diffère guère du gauche. Les condyles sont Un peu moins volumineux, l’échancrure intercondylienne, un peu moins profonde, est dirigée obliquement de dedans en dehors et d’arrière en avant. 11 n’y a pas de rotule. Tous ces détails peuvent être aisément perçus à travers les parties molles.

Le moignon ne présente pas de cicatrice.

L’ébauche du pied, appendue à la partie postérieure et à un centimètre de l’extrémité libre du moignon, est mobile sur la profondeur, mais paraît reliée à la cuisse par un pédicule fibro-cartilagineux ; elle n’est animée d’aucun mouvement spontané.

Elle a 4 centimètres de long et se termine par deux orteils dont l'un, volumineux, interne, muni d’un ongle, long de deux centimètres, représente probablement le gros orteil ; elle contient un squelette, mais il est difficile de déterminer exactement à travers la peau le nombre et la forme des os qui le composent.

Pour permettre l’application d’un appareil prothétique, le

petit pied est enlevé. 11 n'est rattaché à la cuisse que par du tissu fibro-élastique.

En le disséquant, nous trouvons les éléments suivants : un squelette, un muscle, un nerf, des vaisseaux, le tout enveloppé par du tissu cellulo-adipeux.

Le squelette est ainsi composé : du côté interne, correspondant au gros orteil, une phalangette osseuse, longue de 6 millimètres, fait suite à une phalange de même volume, légèrement renflée à ses deux extrémités, longue de 13 millimètres et à un métatarsien de 15 millimètres. Ces différentes pièces sont unies entre elles par des capsules articulaires épaissies sur les parties latérales ; elles se terminent, d’ailleurs, par des surfaces articulaires munies de cartilage. A l’extrémité postérieure du métatarsien, se placent trois petits os rudimentaires, unis par des capsules aux précédents : le plus antérieur (cubo'ide) est long de 3 millimètres ; le postérieur effilé par son extrémité antérieure, est long de 5 millimètres ; l’intermédiaire, aplati, mince, cartilagineux, est concave en arrière.

Enfin dans la région du talon, sur le prolongement du squelette du gros orteil, existe un petit os pisiforme, isolé des précédents. Ces différents os paraissent être l’ébaiiche du premier cunéifornie, du scapho'ide, de l’astragale et du calcanéum.

Du côté externe, correspondant au petit orteil, se trouve une phalange longue de 7 millimètres, une phalange de 10 millimètres,une phalangette de 6 millimètres. Le métatarsien n’existe pas.

Le muscle, large de 5 millimètres, long de 15, s’insère en avant, à l’extrémité postérieure de la phalange du petit orteil. Il se dirige obliquement en arrière vers les os du tarse et se perd dans le tissu cellulaire sous-cutané de la région du talon, présentant la situation, la direction, et une des insertions de l’abducteur du petit orteil.

Le nerf émergeant sous les os du tarse se divise bientôt en trois oranches, qui se dirigent vers les orteils et se perdent dans le tissu cellulaire où rampent quelques branches vascu laires. •

En résumé le moignon contient : du tissu cellulaire, un mus de, un nerf, des vaisseaux, un squelette incomplet caractérisé par l’absence du deuxième et troisième cunéiforme, des deu xième, troisième, quatrième métatarsiens, des phalanges des deuxième, troisième, quatrième orteils.