OBSERVATION X

Westphal.

Etudiant de 21 ans, (neveu du. D'Thomsen) hérédité très chargée ; début dès la première enfance ; forme typique de la myotonie ; muscles bien développés, force relativement amoindrie ; pas de spasmes dans les mouvements passifs ; participation des muscles de la face, des yeux et de la mâchoire ; réflexes normaux. Par l’excitation faradique se produit une contraction tonique qui se résout très lentement ; excitabilité mécanique augmentée.

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OBSERYATION XI Westphal.

Marchand, de 20 ans. Une sœur atteinte à un faible degré ; développement dans la première enfance, tableau typique, muscles athlétiques ; l'exploration donne les mêmes résultats que dans le cas précédent.

OBSERVATION XII Ballet et Marie.

Israélite du Caire, 20 ans : les proches parents sont sains, mais leurs antécédents ne sont Pas connus ; onanisme : début vers 10 ans ; tableau typique à un degré modéré; participation des yeux et de la langue : museulature très fortement développée ; bras, 28 cm. ; mollet, 35: em. ; pas de lordose ; consistance des muscles normale, mais les muscles sont sensibles à la pression : force modérée ; pas traces de. Spasmes dans les mouvements passifs, réflexes tendineux normaux ; grande excitabilité de caractère ; intelligence bonne. L'excitabilité électrique donne les résultats suivants ; les nerfs et les muscles sont peu excitables, pas de modification qualitative appréciable : en quelques endroits dans les nerfs aussi bien que dans les muscles la secousse à la fermeture au pôle positif est prépondérante ; pas de secousses d'ouverture. Les contractions deviennent tout de suite tétaniques ; par l'excitation locale les muscles voisins entrent aussi en contraction ;: l'influence tétanisante de l'anode est un peu exagérée ; la durée est plus marquée lorsque l’exci-

tation porte sur les nerfs; l'excitabilité mécanique est modérée, particulièrement aux extrémités inférieures ; la représentation myographique des contractions faradiques ne donne rier de particulier, celle des contractions volontaires ne donne rien de plus que ce que l'on voit à l’œil nu (contractions toniques au début des mouvements).

OBSERVATION XIII Weichmann.

Soldat de 22 ans, pas d'hérédité : début dans la première enfance ; tableau typique de la myotonie ; haut degré de l'affection ; participation de la langue et de la parole ; amélioration le matin ; muscles athlétiques durs comme du marbre ; la force est plutôt diminuée, les mouvements passifs provoquent un peu de résistance aux membres supérieurs, rien aux membres inférieurs. Pas de lordose. L’excitabilité électrique est normale, mais la contraction est persistante. L’excitabilité mécanique des muscles est augmentée.

OBSERVATION XIV Weichmann.

Sculpteur, 22 ans. Grand-père maternel atteint de la maladie :; un frère épileptique, un autre mort épileptique ; le patient lui-même est migraineux. Début dans la première enfance ; le tableau symptomatique s’écarte un peu de l’ordinaire : la contraction tonique ne survient que dans les mouvements forcés qui sont possibles au début. Il faut plusieurs contractions énergiques pour provoquer la crampe ; la con-

DRGISeE tinuation des mouvements n'amène pas d'amélioration ; de même au visage dans les mouvements de la mimique, mais dans les muscles de la mastication le spasme disparaît bientôt ; le froid augmente le spasme ; muscles athlétiques ; consistance nn peu augmentée ; reflexes vigoureux ; l’excitabilité électrique paraît normale, pourtant il se produit un tétanos qui persiste deux ou trois minutes et qui est un peu douloureux. L'excitabilité mécanique augmentée avec persistance de la contraction (ce cas qui est cité par Erb comme légitime nous paraît un peu douteux).

OBSERVATION XV Schünfeld.

Recrue de 20 ans ; pas d'hérédité, début à 14 ans après une morsure de chien accompagnée d’une grande frayeur ; à la suite faiblesse et raideur des jambes. Il ne paraît pas y avoir de raideur dans les bras, pourtant l'examen objectif en fait découvrir. Réflexes patellaires normaux ; après un long repos les mouvements passifs provoquent nettement des spasmes musculaires, les mouvements des doigts sont paresseux de même que ceux des yeux : la parole est très lente. L’excitabilité électrique et mécanique des muscles est normale, mais l’auteur lui-même n'a pas grande confiance en Son examen à cause de l'insuffisance de ses moyens matériels (cette observation est donnée comme douteuse par Erb qui se montre pourtant assez disposé à y reconnaître un cas légitime).

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OBsErvATION XVI

Rieder.

Recrue de 20 ans, pas d'hérédité, début à 9 ans après des douleurs articulaires suivies de faiblesse persistante ; myotonie typique à un haut degré ; altération de la mastication et de la parole ; pas d'hypertrophie des muscles, force conservée, réflexes normaux, sensibilité intacte, pas de troubles psychiques, contractions toniques avec persistance pendant cinq à six secondes à la suite des excitations électrique et mécanique des muscles. Examen histologique négatif, sauf que la fibrillation parut un peu plus large.