OBSERVATION XXVII

Des mêmes.

(Charles K...,apprenti barbier, 14 ans), frère du précédent début dans l'enfance, aggravation à partir de 42 ans, tableau . typique, affection peu intense ; musculature bien développée, excitabilité mécanique des muscles augmentée, persistance de la contraction.

De

OgservarTioN XX VIII Des mêmes.

- (Louise K..., femme de 29 ans, sœur des précédents), affection peu prononcée dans l'enfance, aggravation depuis la puberté ; faible degré de l'affection, mêmes symptômes que précédemment.

OBservaTION XX VIV

Erb. (Observation I).

(Frédéric Werle, 14 ans, garçon tonnelier de Kaiserslautern) ; un frère aîné souffre de la même maladie ; la seule caase étiologique invoquée par les parents est l'état d'esprit de la mère pendant sa grossesse (frayeurs, soucis, etc...) ; le même état d'esprit s'est retrouvé pendant qu'elle était enceinte du frère aîné également malade. Les autres frères ou sœurs sont sains. L'affection fut remarquée dès la plus tendre enfance ; raideur des muscles dans tous les mouvements qui suivent un long repos : cette raideur disparaît bientôt pour laisser les muscles entièrement libres : presque tous les muscles sont pris ; ce sont seulement les muscles directement en action qui présentent cette contraction tonique et sa résolution :; pas d’évolution de la maladie, seulement quelques légères oscillations dans son intensité ; pour toutle reste le garçon est parfaitement sain : son développement psychique est normal. Il entre le Arr février 1885 à la clinique médicale.

ile

Etat présent. — Développement extraordinaire de toute la musculature volontaire qui lui donne un aspect herculéen supérieur à son âge; nous avons donné dans la symptomatologie la description de son aspect et les dimensions de ses membres.

: Du côté psychique, rien à noter de même pour la sensibilité, pas de troubles vaso-moteurs ou secrétoires, pas de troubles des sphinctuters ; la puberté n’est pas encore survenue ; le réflexe plantaire donne lieu à une contraction tonique de la cuisse, le réflexes tendineux sont conservés ; aux deux ou trois premières percussions sur le tendon rotulien répond un réflexe très vigoureux qui devient rapidement de plus en plus faible, puis manque et ne se présente plus qu'à la suite de fortes percussions. Ces particularités sont très inconstantes et variables.

Le système musculaire présente dans ses contractions et dans ses réactions mécaniques et galvaniques toutes les particularités qui ont été longuement décrites à la symptomatologie. La force musculaire est très diminuée ; on obtient au dynamomètre dans les mains des pressions variant de 9 à 15 kgs. Ces troubles atteignent presque tous les muscles du corps à des degrés variables ; pas de troubles notables de la parole, ni dans les mouvements de la mimique ; pourtant l'occlusion énergique des yeux donne lieu à un spasme de l'orbiculaire ; il existe souvent une certaine instabilité musculaire : des contractions légères parcourent les muscles. Les réactions des nerfs sont telles qu’elles ont été déjà décrites.

L'application de courants faradiques intenses provoque en certains points (muscles de l’avant-bras, muscle vaste interne) des contractions ondulatoires rhythmiques qui parais-

sent se diriger vers le pôle positif. Le malade est resté en observation pendant trois mois sans qu’il se soit manifesté aucune modification appréciable.

L'examen microscopique a donné les résultats qui ont été exposés dans cette thèse.

OBSERVATION XXX Erb (Observation IT).

Jacob Werle, âgé de 15, boulanger, frère du précédent. Emotion de la mère pendant la grossesse ; l'affection est remarquée dès l'enfance ; myotonie typique envahissant les membres et les muscles de la mâchoire, laissant intacts les muscles de la face et de la langue. Pas d’autres troubles nerveux. Il entre le 13 avril 1885 à la Clinique. Assez grand pour son âge et bien bâti ; développement extraordinaire de la musculature, la force est très diminuée, réflexe rotulien plutôt un peu affaibli, variable d'ailleurs, altéré comme précédemment. Les symptômes sont les mêmes que dans le cas précédent ; on observe aussi les contractions ondulatoires rhythmiques par l’action des courants galvaniques.

OBsERvATION XXXI Erb (Observation IN).

Jacob Martin, cultivateur de Ttütlingen, entré le 23 novembre 1885. Pas d'hérédité ; le patient n'aurait remarqué sa maladie qu'à 16 ans, lorsqu'il a été en apprentissage chez un cordonnier et qu'il a été obligé de se tenir longtemps assis el courbé, Réformé pour son infirmité, garçon très fortement

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musclé, d'aspect un peu bestial, pas d'anomalies du côté du système nerveux ; réflexes normaux; le réflexe rotulien proyoque des contractions instantanées et non persistantes. Sphincters intacts, tableau typique de la maladie ; spasmes envahissant presque tous les muscles, sauf ceux de la langue et des yeux. Force musculaire peu développée (40 à 50 kgs.) Les réactions musculaires et électriques sont tout à fait caractéristiques. On observe également sur ce malade des contractions rhythmiques ondulatoires par l’action des courants continus ; mais ces contractions étaient assez difficiles à obtenir et peu nettes. L'examen histologique a servi à Erb à établir la description des lésions musculaires dans la maladie de Thomsen.