AVANT-PROPOS

La maladie de Thomsen est caractérisée par un ensemble de troubles de la motilité qui consistent essentiellement en la production de spasmes au début des mouvements volontaires ; l'hypertrophie et la faiblesse musculaire, les réactions toutes spéciales des muscles, les altérations qu'Erb a trouvées dans les fibres musculaires ne laissent plus de doute sur le siège de cette affection; il s’agit, on peut l’affirmer maintenant, d’une maladie musculaire que l’on peut classer à côté des amyotrophies, et en particulier à côté de la paralysie pseudo-hypertrophyque, bien que l’anatomie pathologique la distingue absolument de cette dernière.

Si le côté clinique de cette affection est bien connu, il n’en est pas de même de sa nature, ainsi que le démontrent les nombreux noms dont elle a été baptisée suivant l’idée que les auteurs s’en sont fait.

Thomsen voulait l'appeler ataxie musculaire ; dans son mémoire 1l la dénomme « Spasmes toniques dans les muscles volontaires en conséquence d’une disposition psychique héréditaire. » Pour Seelignuïller, 1l s'agirait d’une « paralysie spinale spasmodique hypertrophique. »

Re ESC

Nous citerons encore les noms de « raideur et hypertrophie musculaire » (Bernhardt), « myotonia congenita » (Strümpell), «spasmes musculaires au début des mouvements volontaires » (Ballet et Marie), « Mmyotonia congenita intermittens » (Weichmann), « dysmyotonie congénitale » (Longuet).

Mais maintenant on n’emploie plus que le terme de Cmaladie dè Thomsen » qui a l'avantage de ne pas préjuger de la nature de l'affection, d’être plus court et enfin de rendre hommage à celui qui l’a décrite le premier en dévoilant une infirmité héréditaire dont il était lui-même atteint. | |

‘Ayant eu l’occasion d'observer un cas bien net de maladie de Thomsen dans le service de M. le docteur Raymond, à l'hôpital Saint-Antoine, nous avons été frappé de l'intérêt que présente cette affection malgré sa rareté.

Il s’agit là d’une maladie qui appartient à la classe des maladies musculaires que nous connaissons depuis si peu de temps et sur lesquelles il nous reste tant à apprendre malgré les beaux travaux de l'Ecole française. Et si son intérêt scientifique est grand, son intérèt pratique ne l’est pas moins : ces malades courent en effet le risque d'être pris pour des simulateurs, d’abord dans les établissements d'instruction où les punitions de leurs maîtres et les moqueries de leurs camarades les aigriront, puis surtout au régiment où leur infirmité peut entraîner pour eux les conséquences les plus graves.

[importe done que les médecins d'établissements d’ins-

CSC truction et les médecins militaires connaissent bien la maladie de Thomsen.

Arrivé aux termes de nos études médicales nous sommes heureux d'exprimer ici notre sincère et vive gratitude à tous nos maîtres dans les hôpitaux de Paris, MM. les docteurs Troisier, Talamon, Ledentu, Humbert, T. Anger, Routier et Lucas-Championnière.

Nous prions également M. le professeur Ball de vouloir bien agréer avec nos remerciements l'hommage de notre profonde reconnaissance pour l'honneur qu’il nous a fait en acceptant de présider notre thèse.