OBSERVATION LV

Personnelle, prise dans le service de M. te docteur Raymond.

Ce malade a fait l'objet d'une leçon du professeur Charcot (Leçon du mardi 1887-1888 page 519 ets. q.)

= Quber B.....d,Amédée âgé de 34 ans,miroitier.Entré le 27 juin 1888 salle Magendie n° 48 hôpital St-Antoine.

Antécédents héréditaires. — B.....d a connu ses grands parents qui n'ont rien présenté de particulier ; une grand? tante maternelle est morte aliénée ; sa mère âgée de 58 ans, était d’un caractère très irritable ; elle a eu de violentes douleurs névralgiquer et depuis un an marche avec difficulté mais il ne paraît pas s'agir de la myotonie ; son frère à la gravelle ; il a eu cinq sœurs ; la quatrième est morte à huit jours, une autre est morte de la poitrine à quatorze ans ; les trois autres sont actuellement vivantes ethien portantes sauf une qui a de fréquentes attaques de nerfs. Il a plusieurs neveux ou nièces mais il ne donne aucun renseignement qui puisse faire supposer qu'aucun nombre de sa famille ait jamais été atteint de la même maladie.

Antècédents personnels. — B.....d a commencé à marcher très tard; un malade de la salle qui l’a connu dans son enfance, dit qu'à l’âge de 3 ou 4 ans ilavait les jambes écartées et arquées, qu'il marchait alors avec difficulté, en se ‘ dandinant fortement. A l’âge de 7 à 8 ans, il a faitune fièvre typhoïde peu grave. Pendant le siège de Paris, il était garde national ; à la suite de fatigues, de refroidissements, il a été atteint de dyssenterie très grave. Son état de faiblesse était tel qu'il est resté 8 à 10 jours sans remuer ni bras, ni jambes ; néanmoins il finit par se remettre complètement.

En 1875, B.....d fait six mois de service dans les chasseurs à pied. Pendant cette période, il a remarqué qu'il lui était impossible de partir au pas gymnastique au commandement de « marche ! ». Il faisait à peine un pas, puis ses jambes refusaient de le servir el ce n’était qu’au bout d’un instant qu'il pouvait rejoindre ses camarades. Lorsqu'il était

Dore resté longtemps immobile ou qu'il était fatigué, ces phéno mènes étaient encore bien plus accentués ; de même, après une longue marche, ses jambes étaient raides et: il avait de la peine à repartir. Il va sans dire que cette infirmité lui a attiré de nombreuses punitions ; néanmoins il a pu achever son temps de service (6 mois). j

Dès son enfance, le malade n’a jamais pu descendre d’une voiture en marche ; lorsqu'il essaie, il perd la notion de ses jambes dès qu'elles touchent terre, puis il lui prend une sorte d’étourdissement et il tombe raide, sans pouvoir se retenir à l'aide de ses mains. Après sa chute, il reste pendants quelques instants sans pouvoir faire aucun mouvement. Fr

Depuis la guerre, il a remarqué également que, lorsqu'il se querellait, il lui arrivait parfois de rester comme « paralysé » pendant quelques instants. En 1880, le malade allait souvent à âne; il se rappelle que, s’il montait facilement, il lui était au contaire difficile de descendre: néanmoins il a été placier pendant plusieurs années et il marchait du matin au soir sans ressentir de fatigues exagérées. Il a beaucoup voyagé à l'étranger ; il avoue de nombreux excès alcooliques, mais il nie la syphilis, dont il ne porte d'ailleurs aucune trace. Pendant 10 ans, il a été exposé à l’action du mercure comme miroitier, mais il n'a jamais présenté ni tremblement, ni salivation. Depuis 1877, il a été à l'abri de toute intoxication mercurielle.

Au mois d'octobre 1885, B...…. dressent des douleurs fulgurantes qui partent de la hanche pour s'étendre jusqu'à la cheville. Ces douleurs reviennent trois ou quatre fois par Jour pendant environ 5 mois, puis disparaissent complètement ; en même temps, il éprouve une sensation de cons-

triction autour des reins. À la même époque, débute un affaiblissement considérable des bras et des jambes, qui va en s'accentuant progressivement et rend bientôt la marche très difficile. Il a surtout beaucoup de peine à se mettre en marcheet cette difficulté est encore bien plus considérable lorsqu'il est resté longtemps immobile. La fatigue survient très vite. Il entre dans le service de M. le professeur Dieu lafoy, au mois de décembre 1885 ; il marche appuyé sur une canne ; il. présente des zones d'anesthésie aux bras et aux jambes. Son ouïe devient dure,son œil gauche s’affaiblit. ll à parfois des vertiges quile forcent à s'asseoir et durent 15 où 20 minutes.

Entre à St-Louis en 1886 (juin), traité par M. le professeur Fournier, comme tabétique syphilitique, plaques d'anesthésie, réflexes rotuliens absents. Sort .en septembre 1886, considérablement amélioré et reprend son travail jusqu’au 18 mai 1887. .

Depuis cette époque il parcourt différents hôpitaux, enfin entre le 13 juin 1888 dans,le service de M. le D' Raymond.

Etat actuel. — Lorsqu'on découvre le malade, on est tout d'abord frappé du volume considérable des membres infé-. rieurs ; la cuisse mesure à sa partie moyenne, 55 centim. de circonférence et le mollet 40 c. L'aspect est le même que dans la paralysie pseudo-hypertrophique, mais les fesses ne sont pas énormes et il n'existe pas d'ensellure lombaire. Le pannicule graisseux n'est pas augmenté d'épaisseur, les muscles dessinent nettement leurs saillies; leur consistance est normale ; cette hypertrophie n’est pas récente et au dire du malade, elle aurait toujours existé. Les bras ont eu un volume assez considérable, pourtant ils se; sont atrophiés, paraît-il, depuis quelque temps ; les membres sont un pue flasques.

La /orce musculaire est diminuée partout. Au membre supérieur, la faiblesse est très considérable. On observe des phénomènes de contracture lorsque le malade a fait un ef. fort ; si, par exemple, on l'invite à étendre fortement son avant-bras, il reste quelques instants sans pouvoir le fléchir : s’il serre les doigts avec force, il à de la peine à les ouvrir et n'arrive à les assouplir qu'au bout d’un temps très appréciable. Lorsqu'il veut soulever un objet un peu lourd, il ne peut le faire qu'après plusieurs efforts infructueux. Iln'existe d'ailleurs pas d’ataxie > Si le malade, les yeux. fermés, n’arrive pas, du premier Coup, à mettre le doigt sur le point de Son visage désigné, il rectifie aisément son erreur ; il prend. facilement une épingle à plat, même les yeux fermés “Al dessine correctement.

Les muscles du tronc sont également très affaiblis : B.... d peut à peine relever la tête lorsqu'il est étendu sur le dos, mais il ne peut pas soulever les épaules du sol. Pour se relever, il estobligé de se retourner péniblement surle ventre, puis de se mettre à genoux, les mains appuyées à terre. mais à ce moment, il lui est impossible d'aller plus loin si on ne l’aide pas.

Les membres inférieurs sont faibles, on plie sans peine Sa jambe sur sa cuisse. Lorsqu'il marche, il est obligé d’élargir considérablement sa base de Sustentation, il lance ses jambes en avant et en dehors comme un ataxique ; lorsqu'on lui fait fermer les yeux étant debout,il chancelleet tomberait si on ne le soutenait pas. Comme aux membres supérieurs, ilse produit des Spasmes au début des mouvements. Si on l'invite à étendre fortement la jambe sur la cuissse, il ne peut la fléchir ensuite qu'après une série d'efforts. C'est Surtout lorsqu'il s'agit de monter un escalier que cette gêne

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se manifeste : on voit alorsle malade gravir une marche ou deux, puis s'arrêter un instant et faire des efforts pour redevenir maître de ses jambes ; enfin, il triomphe de la résistance et parvient à monter l'escalier. |

Cette difficulté s'exagère après un long repos ou bien le soir, lorsque le, malade est fatigué. Le spasme s'exagère également si le malade est ému : ainsi, lorsqu'il veut se garer d'une voiture, ses jambes se raidissent refusent de le servir et il tombe facilement. De même, lorsqu'on le pousse brusquement par derrière, il tombe. comme une masse et reste un certain temps sans pouvoir faire aucun mouvement. |

À la face, si l'on invite:le malade à contracter violemment certains muscles, on voitlacontraction durer plus longtemps que le malade ne le voudrait : les commissures restent un peu écartées après le rire ; la mâchoire joue mal au début de la mastication, mais la déglutition n’est pas gênée.

La langue est aussi le siège. de spasmes ; lorsque le malade commence à parler, il éprouve un certain embarras, il lui semble que sa langue s'épaissit et il n’en devient complètement maître qu'au bout d’un instant.

L'excitabilité mécanique des muscles est très augmentée ;. si l'on percute un point du triceps crural, le faisceau touché se contracte et il se produit une dépression linéaire qui persiste pendant plusieurs secondes. Si l'excitation est plus. forte, le muscle tout entier subit une contraction. tétanique. Si l’on place le pied dans l'extension et dans l'adduction forcées, on observe des contractions fibrillaires dans les muscles des mollets.

A l'exploration au moyen du cowrant faradique ; l'excitabilité des nerfs est normale en quantité, mais elle déterminé

DE: S Le une contraction lente et tétaniforme. Les muscles sont hyperexcitables : si les interruptions sont très rapides, il se produit immédiatement une contraction lente et persistante du muscle tout entier. Si au contraire les interruptions sont lentes, on observe d'abord 5 ou 6 contractions brusques, limitées aux faisceaux directement touchés et isochrones aux mouvements du trembleur, puis il se produit une contraction lente et persistante du muscle tout entier ; enfin si l'on prolonge l'excitation au bout d'un instant les secousses reparaissent. Mais ce phénomène ne se reproduit que 5 ou 6 fois de suite : lorsque l’expérimentation se prolonge, on n'obtient plus la contraction tétanique.

Au courant qalvanique, les muscles excités directement sont plus sensibles à la cathode qu’à l’anode, aux 2 pôles l’exitabilité est très exagérée. Quelle que soit l'intensité du courant, la contraction est toujours lente, tétanique ei persistante eten même temps que le muscle entier se soulève, on voit se produire une dépression très marquée au point où était appliquée l’électrode.Tous les modes de la sensibilité cutanée sont intacts. Il n’existe plus de douleurs fulgurantes mais le malade se plaint d’éprouver des sensations constrictives dans les membres à certains moments. Fréquemment le malade ressent des maux de tête, qui prennent la forme hémicranienne mais ne s’accompagnent pas de vomissements. Les reflexes cutanés sont intacts, mais le réflexe patellaire est complètement aboli ; du côté des yeux on n'observe pas de rétrécissement du champ visuel, mais l'acuité de l'œil gauche a paraït-il beaucoup diminué depuis le début de la maladie. Les muscles des yeux paraissentatteints.

Les réflexes pupillaires sont normaux. B.....d, qui était d’un caractère plutôt gai que triste, est devenu plus sombre

depuis le début de sa maladie ; il s’ennuie beaucoup et s'irrite facilement. Il s'aperçoit que sa mémoire baisse un peu. Sa santé générale n'a pas souffert, sauf un peu de dyspepsie et par moment une certaine exagération de l'appétit. Le pouls ne présente rien à noter.

Il s'agit dans ce cas, ainsi que l'a montré le professeur

Charcot, d’une ataxie Jocomotrice qui est venue se surajou-

ter à une maladie de Thomsen typique.