ARTS

Knud-Pontoppidan. Mais tous ces observateurs n'avaient rien trouvé d’anormal, si ce n’est que Ponfick parle de « faisceaux primitifs grands et larges. » Enfin Erb a décrit en 1885 la lésion musculaire qui paraît être spéciale à la maladie de Thomsen ; cette lésion a été trouvée par lui chez les trois malades qu’il a examinés et dans le cas de Jacoh Müller elle lui a permis de poser un diagnostic rétrospectif qui a été vérifié par les renseignements qu'il a pu se procurer.

Les altérations portent à la fois sur la fibre musculaire et sur le tissu interstitiel, comme d’ailleurs dans toutes les myopathies.

Fibres musculaires. — $i l’on étudie des coupes transversales on est tout d’abord frappé du volume considérable des fibres ; les tableaux suivants empruntés à Erb donnent une idée très précise de cette hypertrophie :

Obs. TI. Obs. HT.

au-dessous de 40u — 2 entre 20 et 60u — 4 entre 20 et 60u — 21 — 60 — 100% — 36

RGO 100 "32 2 400 — 140 — 56 =— 100 — 1405 — 37 — 140 — 180 — 24 -— 140 — 1804 — 8 ù 100 Obs. IV.

entre 20et,,60u— 24 — 60 — 100% — 24 — 100 — 140u — 52 — 140 — 180u — 20

Par comparaison Erb a mesuré des faisceaux normeaux

et ila trouvé dans deux cas: I ÎL= au-dessous de 20y DATES L entre 20 et 40u — 28 — 36 40 — 60ù — 60 — 56 60 — 80u — 10 — 4 au-dessus de 80u — 0 — 0 100 100

On peut donc dire que dans la maladie de Thomsen le volume des fibres musculaires est presque augmenté de 10 fois en moyenne.

La forme des fibres est également modifiée : les contours sont arrondis et les angles émoussés tandis qu’à l’état normal sur des coupes transversales les fibres se présentent sous la forme de polygones pressés les uns contre les autres, à bords rectilignes, à angles aigus. Cette altération de forme est évidemment due à l'hyperplasie du tissu conjonctif que nous signalerons plus loin.

L'aspect de la surface de coupe présente des altérations intéressantes ; tandis qu’à l’état normal les fibres musculaires sur des coupes transversales présentent des contours nets, comme formés par un léger trait noir, dans la maladie de Thomsen les contours ne sont pas aussi accusés ; de plus la surface de section d’une fibre normale paraît comme moirée et cet aspect est dû à la striation transversale. Au contraire les fibres malades ne présentent aucune trace de ce moiré; elles paraissent finement granuleuses vers les bords ; on aperçoit aussi de très fines petites fentes.