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Enfin, pour ce qui concerne les noyaux, on peut remarquer sur les coupes transversales une augmentation considérable de leur nombre ; non seulement il en existe un grand nombre le long des bords, mais encore il n’est pas rare d'en apercevoir au milieu des faisceaux. Erb en a compté en moyenne, par surface de coupe, dans l’observation 1, 6,5, dans l'observation III, 11,1 et dans l'observation IV, 20 environ ; sur des muscles normaux, au contraire, 1l n’a trouvé que 1,8 noyau dans un cas et 1,67 dans un autre; c’est-à-dire qu'il y en a environ 8 fois plus dansla maladie de Thomsen qu’à l’état normal.

Sur des coupes longitudinales, on remarque immédiatement, dit Erb, la disposition singulière des fibres musculaires ; au lieu d’être parallèles comme à l’état normal, elles paraissent courbées en différents sens et entremêlées comme les fils d’un écheveau embrouillé. Et cet aspect n’est pas dû à la contraction irrégulière des petits morceaux de muscles plongés vivants dans les réactifs, caril se retrouvait chez le sujet qui a été autopsié par Werner et dont les muscles ont été pris après la mort. Les contours des fibres ne sont pas rectilignes, mais légèrement irréguliers, de sorte que les fibres paraissent bosselées par places.

La striation transversale est très peu nette, très fine ; beaucoup de faisceaux semblent homogènes ou présentent une striation longitudinale très marquée.

Les noyaux présentent une disposition très remarquable ; ils se présentent par groupes de 2, 3, quelquefois 6, 12, 20, qui forment des séries longitudinales plus ou

NO CURE moins régulières, tandis qu’à l'état normal les noyaux sont toujours isolés. |

Telles sont les altérations de la fibre musculaire qu'Erb a vues dans les trois cas de maladie de Thomsen qu’il a étudiés à cet égard.

S1 nous voulons nous rendre compte exactement de la nature de ces lésions, 1l faut nous reporter à la structure normale de la fibre musculaire striée ; on sait qu’elle est formée de substance contractile disposée sous forme de fibrilles élémentaires striées, qui sont groupées et réunies par la membrane propre de la fibre, le sarcolemme ; de plus, il existe sous la membrane d’enveloppe, tout à la périphérie, des noyaux ovoïdes qui se creusent une petite loge en écartantles fibrilles ; «autour des noyaux. «€ il reste toujours une partie du protoplasma non trans- € formé; ces noyaux se montrent au-dessous du sarco- « lemme, entourés d’une masse fusiforme de protoplas- « ma.Cette masse protoplasmique s’étend, du reste, sous € forme de lames extrèmement minces dans toute l’épais- € seur du faisceau et le partage en colonnes longitudi- « nales (cylindres primitifs de Leydig) ; ces colonnes « elles-mêmes sont divisées par le protoplasma en CY- « lindres dont le diamètre dépasse à peine 1 (fibrilles « primitives) ». (Cornil et Ranvier, Manuel d'Histologie path., t. T, p. 80). Ainsi done, dans la fibre musculaire striée, il y a deux parties : une substance différenciée qui sert à la fonction de la fibre (la fibrille striée et contractile) et une substance non différenciée qui sert sans