OBSERVATION VII

(Service de M. le professeur Tripier).

Marie Rive, 15 ans, entre, le 3 mai 1884, à l'Hôtel-Dieu de Lyon, salle Ste-Anne, service de M. le professeur L. Tripier. Sa mère est morte, il y a cinq ans, d'affection rhumatismale. Elle a encore son père et deux frères bien portants. Personne, dans sa famille, n'offre de déformation analogue à celle dont elle est porteur. Comme antécédents pathologiques, la malade n'accuse que quelques poussées impétigineuses du cuir chevelu et des engorgements ganglionnaires dans l'enfance. Pas d’autres symptômes de scrofules : ni kératite, ni otorrhée. De même aucun signe de rachitisme.

La base du nez est large, grâce au développement considérable des os propres du nez. Dentition excellente. Les dents très bien plantées, n’offrent ni stries longitidunales, ni stries transversales. Conformation normale de la voûte et du voile palatins.

La malade est lisseuse de son état ; elle n'a vu aucune de ses compagnes atteinte de déformation analogue.

Au dire de la malade, l'affection qui l'amène daterait d'un an seulement. Jusqu'à cette époque, ses poignets auraient eu une conformation et des mouvements normaux.

C'est insensiblement que la déformation se serait produite. Comme symptômes subjectifs, elle n’a présenté qu’un peu de sensibilité des épiphyses cubitales inférieures à une forte pression. La déformation s’est produite en même temps des deux côtés, seulement plus accentuée à gauche.

Aires

Les difficultés apportées par cette déformation aux mouvements des mains, rendant impossible à la malade l'exercice de sa profession, l'ont décidée à entrer à l'hôpital.

À son entrée, on constate une subluxation en arrière de l'extrémité inférieure du cubitus, des deux côtés. Cette subluxation est beaucoup plus marquée à gauche. Quand on examine les avant-bras de côté, on constate que le poignet a pris très nettement la forme du dos de fourchette. Lorsque la main est étendue sur l’avant-bras, le plan passant par l’avant-bras parait être de deux centimètres environ plus élevé que celui passant par le dos de la main. Ces deux plans superposés ont une direction presque parallèle. Cette déformation, qui est beaucoup plus accusée à gauche, paraît due à la saillie considérable que fait la tête du cubitus en arriere.

Les rapports du radius et du cubitus, quant à leur longueur, ne paraissent pas modifiés. Dans la supination, l’apophyse styloïde du radius parait de 4 à 5*® plus basse que celle du cubitus. Rien d’anormal du côté de la continuité des deux os de l’avant-bras et de l'humérus. La malade étant peu musclée, son épitrochlée semble faire une saillie considérable.

Les mouvements du poignet, surtout à gauche, sont considé-rablement gènés. La malade tient sa main en demi-pronation et malgré ses efforts, ne peut ramener sa paume en avant. En même temps, la partie interne de la main est abaissée.

Passons maintenant à l'examen des muscles: tout d’abord, ilne parait pas qu'il y ait d’atrophie du côté d’un système de muscles déterminé. La jeune fille est très peu musclée et c'est ce qui permet aux saillies osseuses, en particulier à l’epitrochlés, de paraitre si préominentes.

Mas ce qui frappe également à l'examen, c’est lors de l'extension moyenne de la main sur l’avant-bras, la saillie de deux cordes formées par les muscles grand et petit palmaires. Cette contracture augmente encore quand on veut exagérer l'extension. Elle est moins marquée, au contraire dans la flexion et même, dans certaines positions que prend parfois la malade, elle semble disparaitre entièrement.

: L'examen électrique permet de voir que tous les muscles se icontractent également bien. Il permet aussi de voir que, sous l'influence d’une forte contraction des extenseurs de la main sur l’avant-bras, la diformité des poignets et la subluxation des cubitus tend à disparaître. Cette action est surtout produite par le cubital postérieur, et mieux encore par la contraction combinée de ce muscle et des deux radiaux.

L'excitation, au contraire, des fléchisseurs, ne paraît pas avoir d'action sur la difformité qui ne s'accuse pas quand on les électrise.

L'examen de la sensibilité montre qu'il n’y a ni d’anesthésie, ni hyperesthésie ; mais La pression révèle de la douleur au niveau de l'apophyse styloïde du cubitus. L’articulation radio-carpienne a d'ailleurs été le siège de douleurs peu intenses pendant le développement de la déformation actuelle.

L'état général de la malade est bon.

Du mois de juin au mois d'octobre, le traitement a consisté en un appareil contentif fixant la main en extension et en séances d’électrisation.

On a fait, pendant ce temps, trois séances par semaine d'application de courants induits sur les muscles extenseurs.

L'appareil contentif était un bandage silicaté de l'avantbras et de la main, coupé au niveau du poignet. Dans chaque partie du bandage et sur la face dorsale était incorporée une anse de fort fil de fer. Un anneau de caoutchouc passant dans les anses mettait le poignet en extension sur la main.

Le résultat était nul à la fin d'octobre. On fit alors un appareil à traction élastique qui semble promettre un résultat heureux.

L'extension est faite par l'intermédiaire d’un gantelet en diachylon ; la contre-extension est représentée par un silicate limité à l’avant-bras, dans lequel est incorporée une attelle en til de fer recourbé, munie d’une anse qui dépasse largementla main. C'est à cette anse que l’on fixe un fil de

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caoutchouc qui tire sur le gantelet, et, par suite, sur la main, et dans une direction telle que la luxation est parfaitement réduite.

La trop courte durée de l'application de cet appareil ne permet pas encore d'affirmer un résultat heureux ; mais la réduction continue de la luxatien le fait espérer.

À ces observations, ajoutons l’'énumération des cas analogues signalés par des auteurs qui, sans donner l'observation détaillée, énumèrent seulement le nombre des cas dont ils ont été témoins.

Dupuyrrex dit avoir vu plusieurs exemples de

luxation spontanée. Il ne rapporte, en détail, aucun des cas qu'il a observés.

BéGn a rapporté à l’Académie un cas unique, qu'il avait vu à la clinique de Dupuytren, chez un ouvrier imprimeur. Il mentionne que, dans son cas, une simple traction sur la main suffisait pour redresser la dislocation, mais que spontanément, sous la seule action des muscles fléchisseurs, elle se reproduisait.

NéLaron a cité une pièce trouvée par M. Boinef, sur le cadavre d’une vieille femme : le carpe était luxé en avant, sans trace apparente d'anciennes déchirures. Malgaione a eu l’occasion d'observer cette pièce.

Buscx en observe deux cas.

Wéger mentionne aussi deux cas de subluxation du poignet.

Czerny a vu deux exemples de cette difformité ;

dans l’un des cas, elle paraît dériver du traumatisme.

LANGENBEGK à aussi observé plusieurs exemples de cette déformation ; dans les cas qu’il a observés, il y avait manifestement un relâchement primitif des ligaments articulaires.

HirscagerG (de Francfort-sur-le-Mein) a observé deux cas de subluxation du poignet, sur deux jeunes dames qui jouaient assidûment du piano.

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SYMPTOMATOLOGIE

Les phénomènes qui accompagnent la subluxation spontanée du poignet peuvent être divisés en signes subjectifs et signes physiques.

Les premiers, qui caractérisent principalement le début de l'affection, sont le plus souvent obscurs et font rarement le sujet de l’observation du médecin. Dans les différentes observations que nous rapportons, c’est à peine s’il en est question. Aussi, avonsnous tenu à interroger d’une façon bien complète la malade qu’il nous a été donné de voir, dans l'espoir d’élucider en partie la symptomatologie, l’étiologie et le mécanisme de cette affection.

La douleur, qui est d'ordinaire le premier symptôme, est peu marquée et sans caractères bien définis. Pas assez vive pour attirer sérieusement l'attention du malade, elle lui permet longtemps encore de continuer ses travaux. Jamais elle ne se déclare brusquement après un mouvement violent, une distorsion ou

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une contusion de l'articulation, mais c’est peu à peu, insensiblement, qu’elle s'établit. Jamais non plus elle ne s'accompagne de gonflements, de rougeur, ni de chaleur de l’article. Rien enfin ne peut faire soupconner au malade le plus observateur de lui-même, le danger qui le menace.

Cependant, il est quelques cas, fort rares du reste, où la douleur se déclare assez violente, dès le début, pour nécessiter le repos absolu.

Le siège exact de la douleur est difficile à localiser. C’est le poignet tout entier qui souffre, sans points douloureux nettement circonscrits. La pression, même sur les surfaces articulaires, face palmaire et face dorsale, ne l’exagère ni ne la réveille. Enfin, cette douleur est essentiellement liée à l’activité du poignet : ce sont les mouvements qui sont douloureux, non l'articulation. Parmi les mouvements, ceux d'extension sont plus spécialement douloureux. La flexion, au contraire, s'exécute, dans la plupart des cas, d’une façon presque aussi complète qu’à l’état normal. Quant aux mouvements de latéralité, sauf quelques cas isolés, ils paraissent peu limités, et, dans ce cas, c’est tantôt l’abduction, tantôt l’adduction qui est gênée. Chaque fois qu’un mouvement est douloureux, la souffrance est également ressentie du côté palmaire et du côté dorsal. On ne saurait mieux comparer cette douleur qu'à celle que provoquent les moindres mouvements, lors de grande courbature.

Ces symptômes douloureux, sans signes physiques appréciables (ni gonflement, ni rougeur, ni chaleur,

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avaient, en Allemaone, fait donner à cette affection le nom de Nevralgie articulaire. Cette expression, qui n'est plus à discuter lorsque la lésion a acquis tous ses caractères, donne assez bien l’idée que l’on peut s’en faire avant l'apparition de la déformation.

Disons encore que cette douleur ne persiste pas, que bientôt elle disparaît, tandis que la difformité continue à s’accroitre graduellement, entraînant avec elle la gêne des mouvements.

La gêne qui accompagne la douleur est presque aussi variable qu’elle dans ses caractères. Peu marquée au début, elle cède rapidement au repos, laissant libre le jeu de l'articulation jusqu’à la première fatigue. L'extension surtout reste entravée et demeure moindre qu'à l’état normal.

À ce moment, il est bien probable qu’une cause quelconque supprimant la douleur, une injection de morphine, par exemple, rendrait toute liberté à l'articulation.

Plus tard, cette gêne, qui ne dépend plus de la douleur, souvent disparue à cette période, est entièrement sous la dépendance de la déformation du radius etenraison directe de cette déformation. A ce moment, la déformation est constituée et l'obstacle est mvincible.

L'inspection des figures explique suffisamment quel trouble remarquable en est la conséquence. La coupe longitudinale (fig. 5) indique nettement la cause de cette gêne. En effet, à chaque effort, la protubérance qui a poussé à la place du bord tranchant postérieur de la surface articulaire du radius,

vient se butter à la face dorsale des os du carpe. Les mouvements sont donc très limités en arrière, et, soit active, soit passive, l'extension est abolie. La flexion, au contraire, s'exécute sans nul obstacle et parait même plutôt augmentée qu'amoindrie. Il en est ainsi dans notre cas, et sur le sujet qui avait fourni à Madelüng la pièce anatomique dont il donne la description.

A ces signes subjectifs si peu accusés, correspondent des signes physiques bien déterminés.

Ce qui frappe immédiatement, c’est l'épaisseur considérable du poignet. Dans le cas de Malgaione, le diamètre antéro-postérieur atteint jusqu'à 5 centimètres 1/2. Le diamètre transversal n’est pas sensiblement augmenté. La subluxation est surtout manifeste, si on observe le poignet de profil du côté cubital. La main et les doigts sont en demi-flexion. La région carpo-métacarplenne est raccourcie dans le sens de sa longueur. La main, en elle-même, est, pour tout le reste, parfaitement normale mais légèrement inclinée sur la face palmaire. En avant du poignet, on trouve une forte saillie remarquable par sa convexité transversale et formée par le carpe qui semble remonté sur la face antérieure de l’avantbras.

L'avant-bras est apparemment bien conformé.

Les muscles sont sains dans la plupart des cas. Cependant, il n’est pas rare d'observer la contracture des muscles fléchisseurs. À ce propos, nous devons signaler une particularité intéressante. En effet, 1l semble que, la contracture des muscles fléchisseurs

s’ajoutant à la modification des surfaces articulaires, il doive en résulter forcément une disposition angulaire du poignet avec l’avant-bras. Pourtant, il n’en est pas ainsi. Les axes de la main et de la moitié supérieure du radins sont parallèles entre eux. Gette disposition parait produite et par l’activité constante des extenseurs, et aussi par le poids de la main dans la situation du repos, lorsqu'elle pend librement à côté du corps. Sous la peau, qui est normale et visiblement tendue, l'extrémité inférieure du cubitus fait une saillie très distincte. L'apophyse styloïde du cubitus et sa surface articulaire sont nettement dessinées sous la peau et perceptibles au doigt.

Si on considère le poignet du côté radial, la main ne parait pas aussi nettement n1 aussi franchement subluxée que si on l’examine en avant, car les tendons extenseurs, qui vont de l’avant-bras au dos de la main, recouvrent comme un pont et remplissent la dépression profonde qui était si manifeste et si frappante en avant de la surface articulaire du cubitus.

Du côté radial, le diamètre antéro-postérieur paraît également presque doublé.

Afin de se rendre exactement compte de la déformation, 1l est nécessaire de fixer la main dans la flexion dorsale. Dans cette position, les tendons des extenseurs sont aussi relâchés que possible et permettent d'arriver immédiatement sur l'articulation. Palpe-t-on alors avec soin le radius de haut en bas, il est facile de constater qu'une grande partie de la surface articulaire radiale est libre et directement perceptible au doigt. On remarque, en même

mors temps, que ce bord postérieur de la surface articulaire qui, à l’état normal est aigu et tranchant, est devenu mousse et arrondi. Si l’on peut, alors que la maladie ne s’est déclarée que d'un seul côté, établir une comparaison avec le radius du côté sain, on voit que toute l’épiphyse inférieure du radius du côté déformé a subi une légère inclinaison du côté palmaire. En examinant le dos de la main et de l’'avant-bras, dans la position moyenne entre la flexion et l'extension, on observe, dans quelques cas, une légère abduction radiale ; dans d’autres, une légère abduction cubitale de la main.

Les os du carpe ne sont mobiles sur lesos de l’avantbras que dans une très faible limite. Cependant, si l'on repousse le poignet dans la direction du eubitus, on observe que, dans ce mouvement, le carpe se rapproche légèrement du cubitus. Les rapports avec cet os sont entièrement perdus : il y a luxation complète. Entre le radius et le carpe, au contraire, il n’y a pas plus de mobilité que dans une articulation radio-carpienne normale. Un coup d’œil jeté sur la planche montre suffisamment que la saillie, formée par le bord supérieur de la surface articulare radiale, empêche tout déplacement en haut des os du carpe. Toutefois, si l'on exerce une traction sur la main, suivant l'axe de l’avant-bras, et que l’on presse en même temps sur la face palmaire des os du carpe, on obtient un commencement de réduction : mais, dès que l'on cesse la traction, le résultat obtenu est annulé et l’ancienne déformation se reproduit.

C'est même le degré de facilité de réduction qui différencie les cas.

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Les deux rangées du carpe n’offrent entre elles aucune mobilité anormale ou du moins ce fait est très rare et ne s’observe nullement dans notre cas.

En examinant la face palmaire, on est frappé de la saillie des tendons fléchisseurs et parmi eux du long palmaire et da fléchisseur superficiel.

Un examen sérieux et attentif de la lésion suffit pour montrer la gravité de cette dislocation de la main dans les cas très accentués. Mais s’il est déjà facile de comprendre en examinant attentivement cette lésion sur le vivant, que la première rangée des os du carpe a perdu tout rapport avec la surface articulaire du cubitus, où du moins avec le cartilage triangulaire qui, normalement, établit le contact, à plus forte raison est-il facile de s'en rendre compte en examimant la copie des pièces résultant de l’autopsie faite par le docteur Madelüng.