I. — Considérations historiques

SOMMAIEE

La sclérose du myocarde est une étude presque uniquement contemporaine ; elle rentre, au lendemain des travaux mémorables de Bright, dans l'étude des lésions chroniques du rein, du cœur, des artères et de ractiou réciproque de ces diverses altérations.

Dans le présent mémoire deux questions historiques demandent à être résolues : A. l'importance des lésions vasculaires constatées dans la néphrite chronique, et B. la critique des travaux contemporains consacrés aux scléroses cardiaques d'origine vasculaire.

A. Dès 1852, Georges Johnson remarque l'épaississement du système artériel dans la néphrite interstitielle. Dickinsou, Beale, Lancereaux confirment ces recherches. Gull et Sutton, dans leur étude sur la fibruse artériocapnllaire élargissent le problème en montrant que les lésions scléreuses peuvent être généralisées dans la néphrite interstitielle. Opinions de Evvald, Charcot, Senator qui ne font jouer qu'un rôle secondaire aux lésions cardiovasculaires dans la néphrite interstitielle. Opinion adverse de Cornil et Brault qui acceptent l'origine artérielle de la cirrhose rénale ou néphrite interstitielle iiropremeut dite : nature dégénérative de la sclérose artériocapillaire qui atrophie l'aiJpareil glomérulaire.

B. L'étude de la sclérose cardiaque dans ses rapports avec les lésions de.s coronaires ne commence, à projn-ement parler, qu'avec Pelvet (1867). En même temps les histologistes approfondissaient la connaissance de l'athérome artériel. L'analyse histologique de la sclérose du myocarde commence en 1879 par le travail de LetuUe qui isole une cirrhose périvasculaire qu'il oppose à la cirrhose péritasciculaire. Debove et LetuUe décrivent la sclérose périartérielle du myocarde dans la néphrite interstitielle. Hippolyte ^lartin propose sa théorie pathogénique des scléroses dystrophiques viscérales secondaires ;i l'athérome artériel ; idée doctrinale de cet aiiteur au sujet de l'athérome artériel (eudartérite oblitérante des vasa-vasorum) ; son opinion au sujet de la sclérose dystrophique du cœur; le tissu conjonctif est un tissu parasite qui sliypertrophie dans la sclérose dystrophique. Objections à la doctrine de H. Martin.

Rigal et Juhel-Renoy remettent en honneur la périartérite scléreuse dont ils font l'élément pathogénique de la myocardite scléreuse hj^pertrophique ; critique de leurs observations : la nature inflammatoire de la myocardite scléreuse hypertroj^hique n'est rien moins que démontrée. Analyse critique de la thèse de M. Juhel-Renoy et des travaux allemands et russes les plus récents. Pour Huber, la sclérose du myocarde par îlots disséminés est une sclérose de cicatrice secondaire à des infarctus thrombosiques. Ziegler après

Buttgcr, Friedreich et Weigert, rattache à l'ischémie des coronaires la sclérose du cœur aussi bien que la myomalacie et la dégénérescence graisseuse.

Duplaix démontre que la sclérose du cœur est toujours d'origine artérielle (endopériartérite) et qu'elle n'est pas de nature inflammatoire. Leyden étudie complètement la sclérose des coronaires et répartit en quatre groupes l'auatomie pathologique et la symptomatologie du cœur artériel.

Analyse des travaux de Byron-Bramwell, de Landouzy et Siredey, de Huchard, de Hoffmann, de Démange, de Haushalter. Exposé critique du travail de M. Weber sur l'artério-sclérose du cœur (scléroses dystrophique, inflammatoire et mixte).

Quand on recherche les origines de la question qui va nous occuper dans le présent chapitre, on s'aperçoit bien vite qu'en dehors d'un certain nombre d'observations de cardite fibreuse et d'anévrysmes pariétaux du cœur, trop incomplètes pour être discutées, l'histoire de la sclérose du myocarde ne commence à se faire jour qu'à une époque très rapprochée de nous -, elle se lie intimement avec celle des néphrites chroniques dont aujourd'hui encore elle ne peut guère être séparée. En effet, au lendemain des admirables travaux de Richard Brig-ht (1) qui, du premier coup, avait compris l'importance des affections chroniques du rein et leur corrélation avec les états org-anopathiques du cœur et du système artériel général, trois grands problèmes s'offrirent aux recherches médicales :

1° La distinction des différents types de lésions chroniques affectant le rein, lésions que les successeurs de Bright désigneront en bloc sous le nom de néphrites chroniques.

2° L'action réciproque du rein malade sur le cœur et du cœur sur le rein.

;>° Le rôle des lésions vasculaires dans le complexus anatomopathologique des néphrites chroniques et du cœur rénal.

Nous n'avons à nous occuper ici que de deux questions subsidiaires, mais qui touchent cependant, par plusieurs côtés, à chacun des problèmes qui précèdent : il s'agit tout d'abord de rechercher l'importance accordée par les auteurs aux lésions artérielles chroniques développées chez les malades atteints de néphrite interstitielle avec hypertrophie cardiaque; c'est là le premier tableau du court aperçu historique que nous voulons esquisser ici. Il nous sera plus facile ensuite de faire l'exposé cri-

(l) Bright, Giiij's hosp. Reports, 183G, n 2, p. 338 et 380.

tique des diverses opinions qui se sont succédé depuis bientôt vingt ans à propos de la sclérose cardiaque de cause vasculaire.

A. Importance des lésions vasculalres constatées dans la néphrite chronique. — La néphrite interstitielle ne commence, comme on sait, à être nettement isolée qu'après les recherches de Barterls et de Charcot. Jusque-là elle n'avait pas été suffisamment différenciée des autres maladies chroniques du rein. Cependant certains observateurs, après Brig-ht, avaient déjà signalé la coexistence d'altérations rénales et de lésions artérielles généralisées à tout l'organisme.

Dès 1852, George Johnson (1) met sur le compte de l'hypertrophie des tuniques musculaires l'épaississement du système artériel observé par lui. L'année suivante, Wilks (2j remarque que l'existence de lésions artérielles dans les formes chroniques de la maladie de Bright est un fait bien connu. Dickinson (3) établit de son côté la fréquence de ces lésions en donnant la proportion de ,ô2 0/0. Le D"^ Beale (4) confirme l'observation de Johnson au moins pour ce qui est de la fréquence des altérations artérielles du rein; mais il rejette l'hypertrophie delà couche musculaire et ne veut voir dans ces lésions artérielles qu'un épaississement de la tunique externe des artères : c'est la première notion de la périartérite chronique.

L'année suivante, M. Lancereaux (5) défend l'idée de la multiplicité des formes de la néphrite interstitielle et accepte l'origine vasculaire d'une de ces variétés, celle « survenant dans les « cas d'athérome de l'aorte et chez les vieillards où les parois « des artères rénales sont épaissies » et, plus loin, il ajoute : « Le cœur, dans la plupart des cas de néphrite interstitielle, est « hypertrophié, du moins toutes les fois que le système vascu- « laire du rein prend part à l'altération. » Le savant médecin de la Pitié défendait la même idée cinq ans plus tard dans deux articles consacrés à la pathologie du rein (G).

11 faut arriver au très remarquable mémoire de Gull et Sutton 1 7 )

(1) George Johnson, Kidney diseases, 1852, p. 78, 10'.), etc.

(2) Wilks, Guy 's hospital Reports, 1853.

'3) Dickinson, Ou tlie diseases of the Kidnev, etc., in Med. chii: Transacl., t. XLIII, p. 225; t. XLIV, p. 1G9.

(4) Beale, Kidney diseases, ui inary depositsand calculons disorders, Loudon, 1800.

(5) Lancereaux et Lakerbauer, Atlas d'anatoniie iiatliologinue, texte p. 328,

(6) Lancereaux, Dict. encycl. des se. méd., le Rein, 1875 et Malad. de Bràjld, même dict., 1876.

(7] Gull et iSutton, Med. chir. Transact., vul. LV, 1872, p. 273.

sur kl flbrose artério-capillaire, pour voir entrer dans une phase vraiment scientifique la question qui nous intéresse. Nous rappellerons en quelques mots les idées doctrinales de ces auteurs, dont voici les conclusions les plus importantes :

Les lésions primordiales, protopathiques de la maladie de Brig-ht sont caractérisées, avant toute autre chose, par des altérations diffuses des artérioles et des capillaires;

Ces lésions consistent en une transformation hiialino-flljro'ide des parois vasculaires -,

Ces modifications pathologiques s'accompagnent de l'atrophie des tissus adjacents ;

Elles commencent très probablement d'ordinaire par le rein, mais il est bien évident que leur début peut se ûxire de même dans l'intérieur d'autres org-anes ;

Cet état morbide fait partie des lésions de la sénilité -, néanmoins il se rattache probablement à une étiologie spéciale qui n'est pas encore déterminée.

Ces quelques conclusions ne peuv ent donner qu'une idée très pâle de l'importance du mémoire sur « la maladie de Brifjht chronique avec rein contracté y>. Les détails dans lesquels entrent Gull et Sutton pour prouver que les altérations du petit rein granuleux sont dues au développement d'une substance f broïde on hualino-flbro'/de formée dans les espaces in tertubulaires et englobant les vaisseaux, méritent d'être lus avec soin. Ils donnent bien à penser que cette substance fibroïde n'est autre que du tissu scléreux qui, sur les artérioles et les capillaires des autres parties du corps, immobilise et épaissit les canaux vasculaires- A part le terme précis qui leur manque et la technique histologique défectueuse (1) qui les gêne, Gull et Sutton ont décrit d'une manière saisissante ce qu'on appelle aujourd'hui Fartério-sclérose ; les deux planches qui terminent leur travail en donneraient la preuve, s'il était nécessaire. Ils ont mis en relief la plus grande proportion de tissu scléreux, ou fibroïde, formé dans l'épaisseur des artérioles de moyen calibre et dans les capillaires -, ils ont montré le rétrécissement progressif de la lumière vasculaire pouvant aller jusqu'à l'obstruction complète; ils ont étudié, détruisant ainsi l'explication théorique de John-

(1) Voici textiielleiueut la |)lii-ase dans laquelle Gull et Suttun iiidiiiueiit les |)rocé(lés tei'.lmiiiues employés par eux : « Quohiues coupes furent faites sans aii- « cun procédé durcis.saut, d'autres ai)rès c<>n!>-élatiou ; quelques coupes furent fni- « Idement colorées par une solution faible do nitrate d'argent, d autres par le « carmin et d'autres laissées telles quelles. »

son, les altérations rég-ressiA'es et la disparition possible des fibres musculaires lisses. Bref, malgré les objections nombreuses de tlétail, bien méritées peut-être, qui ont accueilli la publication de ce mémoire (dont le grand défaut est d'avoir trop déplacé la question pathogénique du mal de Bright), un enseignement se dégage des soixante observations qui ont servi de base aux recherches de GuU et Sutton : 1° l'extrême fréquence des lésions artérielles généralisées dans la néphrite chronique, ou pour mieux dire dans la cirrhose artérielle du rein \ 2° enfin, ce qui nous intéresse tout spécialement, la coïncidence possible des lésions scléreuses péri vascula ires du rein et du cœur (1).

On ne comprend donc pas le reproche fait à ces auteurs par M. Ewald, lequel, après de nombreuses recherches entreprises par lui-même sur l'état du système vasculaire dans la néphrite interstitielle, estime que GuU et iSutton ont pris pour une altération pathologique certaines dispositions normales de la gaîne lymphatique des vaisseaux de la pie-mère choisis par ces auteurs pour leur étude détaillée. Ewald décrit, à son tour, les lésions des vaisseaux capillaires de la pie-mère, choisissant ceux dont les dimensions varient de 10 à 30 «, et voici sa conclusion : les parois vasculaires augmentent d'épaisseur (2j cet épaississement serait produit par l'ad's entice et la membrane interne, mais surtout par une liypertrophie des fibres musculaires. Il y aurait donc là, à proprement parler, une véritable sclérose avec hypertrophie musculaire, comme le remarquait le professeur Charcot dans ses leçons de 1880. Aussi, bien que Ewald s'efforce de différencier de l'athérome ces lésions artérielles, on ne peut

(1) L'examen comparatif des soixante observations de GuU et Suttou fournit lies données intéressantes pour notre thèse. Les 35 premières observations ont trait ,'i des malades atteints de lésions artérielles évidentes. Deux fois seulement l'àg-e des malades n'est pas indiqué ; sur les o'à cas (jni restent, "28 fois les sujets avaient dépassé 40 ans, 4 malades avaient de 1-30 à 40 ans, un seul n'avait que 9 ans.

Dans tous les cas le cœur gauche était dilaté et hypertrophié, une fois (obs. Il) il était rompu. Quant à l'athérome proprement "dit, ses lésions sont assez fréquemment indiquées, soit qu'elles atteig-nent les valvules même du cœur, soit qu'elles portent plus spécialement sur un département artériel viscéral quelconque (artères périphériques, aorte, artères cérébrales).

11 n'est lias jusqu'aux lésions des viscères autres que les reins qui ne soient assez fréquemment indiquées: la sclérose de la rate, par exemple, la cirrhose du foie, l'emphysème pulmonaire.

Sur 15 cœurs pesés avec soin, 2 seuls n'atteignaient pas 400 grammes (315, .'i'.)0 grannnes) ; (5 cœurs pesaient de 4 à 500 granunes ; 3 cœurs atteignaient de 5 à 000 granunes ; i cœurs pesaient 010, 040. Eutin, un cas atteignait 780 et un autre 840 grammes.

(2) A l'ét.'it normal, la lumière de ces vaisseaux serait à la paroi dans la i)roportion de 1 à 0,1 ou 0,2. Chez les individus atteints de néphrite interstitielle, le rapport de la lumière vasculaire à la paroi serait de 1 à 0,5 ou 0,0 (cité par Charcot, Maladies de Bright, levons do lf<80, iu Revue de méd., 1881, p-. 000).

s'empêcher d'y voir la démonstration de l'existence possible, dans tout l'org-anisme, de lésions scléro-vasculaires nullement inflammatoires.

Il faut bien le remarquer, en effet, plus l'étude microscopique fine des lésions artérielles rénales et cardiaques fera des progrès, et plus, comme nous le verrons, la connaissance approfondie de l'artério-sclérose, de la cirrhose rénale et de la sclérose cardiaque s'éloignera de la conception pathogénique ancienne, c'est-à-dire de la nature inflammatoire de toutes ces altérations chroniques (1).

En 1880, le V' Charcot (2) reprend l'étude des néphrites chroniques basée sur des documents nouveaux anatomo-pathologiques et expérimentaux ; il proclame l'origine épithéliale de la cirrhose rénale, théorie déjà émise par lui dans un travail fait en commun avec A. Clombault à propos des lésions saturnines du rein; il rejette absolument l'influence pathogénique des lésions artérielles qui, « dans la cirrhose rénale de l'homme, à une période avancée, « peuvent faire complètement défaut. » Pour lui, dans la sclérose rénale, le processus de végétation conjonctive n'a pas son point de départ au contact des artérioles rénales : « ce sont les canali- « cules urinifères qui forment en quelque sorte le support de la « végétation conjonctive. » Abordant la physiologie pathologique de la néphrite interstitielle, le Y' Charcot reconnaît avec les différents auteurs que nous avons cités plus haut l'extrême fréquence de lésions artérielles généralisées coïncidant avec une hypertrophie cardiaque presque constante. Il accepte avec MM. Debove et LetuUe les lésions scléreuses interstitielles du cœur rénal hypertrophique. Enfin, pour M. Charcot l'hypertrophie du cœur etl'épaississement hypertrophique des artérioles générales seraient, tous deux, « des lésions de compensation, « d'adaptation ». Le savant professeur semble admettre ainsi, en partie du moins, l'opinion de Senator qui considère les altérations vasculaires comme secondaires à l'hypertrophie cardiaque, consécutive elle-même à la lésion rénale. En terminant, M. Charcot montre que la plupart des théories proposées pour expliquer la triade anatomo-pathologique (cirrhose rénale, hypertrophie cardiaque, lésions artérielles) « semblent pécher par la base devant

(1) Brault et Letulle, Mémoire (inédit) sur la sclérose du cœur.

('2) Clijvreot, Maladie de Brio-ht et néphrite interstitielle, cours d'anutomie ])atliologiquo de la Faculté, le(;un.s de juin et juillet 1880, résumées ])ar E. lirissaud, BcviiG de /nédeciiie, 1881, p. 418.

« certains faits qui établissent, ainsi que Gull, Sutton, Debovô « l'ont fait voir, que les lésions cardiaques ou vasculaires peuvent « être très prononcées alors que les lésions rénales sont encore « à peine accentuées ». Aussi s'efforce-t-il de concilier les faits avec la théorie et propose-t-il d'admettre que « la lésion rénale « scléreuse est précédée de longue date par une lésion purement « fonctionnelle affectant, bien entendu le rein et ayant pour effet « de limiter son énergie sécrétoire ». Dans cette hypothèse les produits d'excrétion rénale retenus ou éliminés imparfaitement agiraient, comme à petits coups, sur le système circulatoire et produiraient « l'excitation cardiaque et vasculaire qui conduit à « la longue à Vhypertropliie bien avant l'établissement définitif « des altérations rénales ».

M. Brault (1) accepte au contraire l'origine artérielle de la néphrite interstitielle et apporte à l'appui de cette idée doctrinale des preuves anatomo-pathologiques précises qu'il développe dans sa thèse et dans une revue importante sur les formes anatomo-pathologiques du mal de Bright. Pour cet auteur, la néphrite interstitielle pure doit être conservée à titre d'espèce distincte et est toujours d'origine vasculaire. La conception pathogénique de cette cirrhose vasculaire du rein et les lésions qui la caractérisent sont parfaitement résumées dans les pages suivantes que nous empruntons à son mémoire de 1882 :

« Si donc nous examinons un rein correspondant à une de ces « formes où la maladie est terminée brusquement, inopinément, « soit par une hémorrhagie cérébrale, soit par une urémie fou- « droyante, soit par des complications cardiaques rapides, nous « trouvons des organes où la cirrhose est très avancée, où « l'endartérite est énorme et occupe les gros troncs artériels « aussi bien que les vaisseaux de petit calibre, où les granula- « tiens de Bright sont très marquées, et où les cellules de revê- « tement des tubes contournés sont arrivées à la suite de « transformations successives à l'état de cellules plates quasi- « indifférentes.

« De plus, lesglomérules apparaissent comme de petites sphères « de tissu conjonctif compacte, réfringentes et ratatinées.

« La sclérose artérielle dans tous les organes où elle se développe « le fait avec une très grande lenteur, les lésions se disposent

(1) Brault, Oontribution à rétiide des néphrites, thèse Paris, 1881 et Formes anatomo-pathologiques du mal de Bright, Arch. (jén. de méd., octobre 1882.