CHAPITRE IV

SYMPTOMATOLOGIE DES TACHES CONGENITALES.

Rien ne semble plus facile, au premier abord, quede donner une bonne description d'une affection supperficielle de l'œil. Les taches congénitales ressemblant plus ou moins à celles qui suivent les maladies inflammatoires de la cornée, il n'est besoin pour les bien observer ni d'une g^rande habitude clinique, ni d'appareils spéciaux compliqués et difficiles à employer. Cependant, malgré ces conditions extrêmement favorables en apparence, la plupart des auteurs n'ont donné que des descriptions incomplètes ou même contradictoires.

C'est que les opacités cong-énitales sont rares, et que la première condition pour bien observer c'est d'avoir un champ assez vaste pour que les observations puissent être répétées et contrôlées. Nous trouvons également dans les classifications proposées jusqu'ici, les traces de cette pénurie de faits. La plupart d'entre eux n'ont pas examiné suffisamment les variations de courbure de la cornée. Bien peu ont essayé d'acquérir, au moyen de l'ophlbalmoscope, des données exactes sur l'état du fond de l'œil ou la réfringence de ses milieux. Les auteurs ont étudié seulement l'étendue de l'opacité, son siège, sa couleur, son épaisseur.

Fronmiiller décrit par exemple des opacités nébuleuses et des opacités leucomateuses. Cette division qui a sa raison d'être pour les opacités acquises, ne rend que peu de services dans celles que nous étudions. Il serait assez difficile de dire quelle

limite sépare exactement les unes des autres, quelle différenae olîrenl au point de vue de leur pronostic les deux variétés admises par Fronmiiller.

Nous avons dit que des tach(?s épaisses accompag-nées de déformations de la cornée ont disparu spontanément avec l'àg-e (observations de Farar, deMaclag-an, etc.), que des opacités beaucoup plus lég"ères ont été rebelles (observation de Lawrence). Doit-on déduiredeces faits toutes les conséquences qu'ils sembleraient comporter et poser cette loi paradoxale, que la g-ravité des taches con<;'énitalesest en raison inverse de leur épaisseur et de leur étendue !?

Il suffît d'énoncer une telle proposition |-iour en démontrer l'inexactitude. Fronmiiller lui-mêmeattribue aux opacités leucomateuses uneg-ravité plus grande qu'à toutes les autres. Nous ne pouvons tirer qu'une conclusion : c'est que sa classification est purement artificielle et ne repose ni sur des données cliniques, ni sur des données anatomo-patholog'iques suffisantes. Nous ne voyons pour notre compte qu'une division acceptable :

1° Les opacités isolées.

2° Les opacités accompagmées d'autres anomalies de développement. Cette classification ofîre outre Tavantag-e de ne donner aucune idée fausse sur la structure des taches, ou leur mode d'évolution, celui d'être en rapport avec l'état fonctionnel de Toeil et le pronostic de la maladie.

î^l. Opacités congénitales isolées.

Elles sont beaucoup plus rares que les autres. La chose s'explique aisément quand on song'e que

la cornée ne présente aucune prédisposition spéciale pour les arrêts ou les vices de développement. Quand la nutrition du fœtus est entravée cette circonstance se traduit par des désordres multiples qui retentissent sur d'autres parties de l'œil en même temps que sur la cornée.

Tantôt l'opacité n'occupe qu'un œil mais le plus souvent elle est bilatérale et non symétrique. 11 est rare qu'il n'existe point entre l'état des deux yeux une disparate plus ou moins frappante, et qu'une opacité totale avec déformation de la courbure de la cornée ne soit pas accompag-née d'une opacité partielle limitée soit au centre, soit à la périphérie. C'est ainsi que les choses se sont présentées chez les malades de Grampton dont le plus âg-é présentait à l'œil droit une vaste opacité avec tendance au staphylome à l'œil g-auche une opacité périphérique beaucoup moins épaisse (1).

Chezles malades de Tavig-not dont nous rapporterons plu,s loin l'histoire, à une cornée droite opaque dans presque toute son étendue correspondait une opacité centrale très-limitée du côte g*auche. Dans l'observation suivantedue au DMMaslag'an lacornée g-auche était complètement opaque, tandis que la droite ne l'était que dans ses 2/3 inférieurs (2).

Observation IX.

Opacités congénitales bilatérales. — Disparition graduelle.

« La femme d'un soldat accoucha à terme d'un quatrième enfantque Ton apportaà l'auteur comme

(I) Médical Gazette, U décembre 18i0, p. 432.

(-2) Monthly Journ. of Med. Se, ISio. Traduction in At'ch. gén. de méd., 1" série, t. xii, fév. 1847, p. 233-234.

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aveug*le-né. Quatorze heures après sa naissance, les yeux étaient dans l'état suivant : aucune trace d'inflammation ou d'écoulement puriforme; la cornée g*auche complètement opaque ; la cornée droite seulement opaque dans les deux tiers inférieurs. (Cette opacité se terminait en quelque sorte d'une manière insensible.) L'auteur supposa d'abord que la cause de l'opacité était dans l'humeur aqueuse ; mais en plaçant Tenfant sur le côté, il s'assura que l'opacité ne se déplaçait pas. Dès lors, il dut porter un pronostic défavorable, mais il fut ag'réablement détrompé. Quelques semaines après, le bord supérieur de l'opacité qui couvrait la cornée droite commença à s'amincir et à s'abaisser, de sorte, qu'on apercevait une portion de la pupille que l'on ne pouvait voir qu'obliquement auparavant. Trois mois après sa naissance, on reconnut que l'opacité qui occupait la totalité de la cornée du côté g-auche commençait à diminuer supérieurement et disparaissait par degrés. A cette époque, il était curieux de voir l'enfant portant son œil instinctivement en bas, lorsqu'on lui présentait quelque objet brillant, de manière de permettre à l'imag'e de traverser la partie supérieure de la cornée. Au moment où le docteur Maclag'an a perdu de vue cet enfant (au mois de mars, six mois après sa naissance) il n'y avait plus qu'une petite portion de la cornée du côté droit qui restât opaque, et la partie supérieure de la cornée g-auche était assez transparente pour que l'enfant pût reg-arder directement devant lui; tout faisait donc espérer que l'opacité disparaîtrait

entièrement ou du moins jusqu'au point de n'apporter aucun obstacle à la vision. »

Que l'opacité soit unilatérale ou bilatérale elle peut occuper toute la cornée ou être limitée à une partie. Les opacilés totales diffèrent de forme et de couleur suivant les cas. Tantôt elles sont de couleur crayeuse ou nacrée (Fronmùller) ; tantôt la cornée est d'une couleur bleu foncé uniforme, elle est miroitante (Ammon) et rappelle l'éclat du verre ou des métaux. Mais cette forme d'opacité totale n'est pas la plus fréquente. Nous avons vu dans les observations de Farar, deCrampton, etc., qu'elle était saillante et d'un blanc mat. Ce sont des cas de celte nature que l'on a quelquefois désig^nés sous le nom tout à fait impropre d'absences congénitales de la cornée.

Ces opacités se continuent avec la sclérotique. Les deux membranes communiquent de telle façon qu'il est impossible de distinguer leur séparation.

L'expression de Kieser (sclérophthalmos) est tout à fait juste.

L'œil bien conditionné est un sphéroïde. La sphère à laquelle appartient la cornée présente un rayon plus court que celle à laquelle appartient le reste du g-lobe. Dans beausoup de cas de sclérophthalmalie, la cornée a conservé la courbure qu'elle avait pendant la vie fœtale, de sorte que l'œil représente une sphère parfaite.

D'autres fois l'opacité est entourée, comme encadrée par un cercle diaphane (obs. de ïavignot). C'est de là que rayonne le travail d'éclaircissement

qui se fait après sa naissance et dont on peut suivre de jour en jour les progrès.

Les opacités partielles diffèrent par leur aspect, leur siég-e et leur marche, tantôt elles consistent, en une sorte de nuag^e bleuâtre, semi-transparent, tantôt elles se montrent sous forme, de taches blanchâtres, se développant dans les différentes couches de la cornée. Dans l'observation suivante, due à M. Wecker, les choses se sont passées de cette manière.

OjiSEHVATION X.

Une jeune demoiselle de dix-huit ans, de Venezuela, me fut amenée par son fiancé, docteur en médecine, qui avait aperçu un léguer trouble dans les pupilles de cette personne.

En l'examinant à l'éclairag'e oblique, on voyait que les parties profondes de la cornée g*auche étaient le siég-e d'une opacité particulière, composée de nombreux petits points arrondis, ou de petits cercles blanchâtres de l[4ou 1(2 millimètre d'étendue dont il est difficile de fixer le siég-e exact, soit dans la membrane de Descemet, soit dans les couches les plus profondes de la cornée. Toutes ces opacités se trouvaient vers le centre de cette membrane, et il n'y en avait aucune à la périphérie. L'œil droit en présentait beaucoup moins que l'autre. La jeune fille et sa mère m'affirmèrent qu'elle n'avait jamais eu aucune maladie oculaire, et j'étais d'autant plus disposé à le croire, que les yeux de la mère présentaient la même altération. L'examen ophthahnoscopique ne fit rien décou-

vrir dans le fond de l'œil ; la réfraction et l'acu-té visuelle étaient normales.

En ég'ard à leur siég-e, ces opacités peuvent être centrales ou périphériques.

Les premières sont rarement limitées ; ce sont plutôt de petites traînées blanchâtres qui s'entrecroisent en se confondant dans l'épaisseur de la cornée ; elles ressemblent, soit à la kératite ponctuée, soit à la kératite parenchymateuse diffuse.

Entre l'opacité partielle bien limitée, soit au centre, soit à la périphérie, on trouve divers deg-rés delà même affection; quelquefois la partie centrale de la cornée seule est transparente. Elle forme en quelque sorte une pupille superficielle, rarement rég-ulière, le plus souvent triang'ulaire, ou losang*ique.

Ces variétés d'opacité sont rarement observées sur une cornée normale dans ses dimensions et dans sa courbure. Tantôt cette membrane est très-gTande et comme hypertrophiée,tantôtelle est très-petite.

L'arcjuvénileprésentedes caractères un peu mieux tranchés, mais bien loin d'être constants. Quelquefois, cette opacité est bleuâtre, perlée, comparable au g'érontoxon, ce qui lui a valu le nom d'embryotoxon .

rj'autres sont d'un blanc laiteux et mat, qui ne diffère pas de celui de la sclérotique. On ne reconnaît l'existence de l'anomalie que par l'irrég-ularité de la lig*ne cornéo-scléroticale. Cette limite est dentelée, irrég-ulière. Tantôt l'arc fœtal est unilatéral; mais, le plus souvent, il est bilatéral,

comme l'a fait remarquer Cornaz. Beaticonp de personnes qui portent des arcs foetaux ne se sont aperçues que tardivement de leur existence. D'autres fois, l'opacité périphérique est simplement représentée par une petite taclie blanchâtre invisible, mais le plus souvent triang'ulaire ou losang-ique. Cette tache coïncide souvent avec l'existence d'un coloboma de l'iris ou de la choroïde.

On a vu deux arcs fœtaux sur un même oeil, l'un interne, l'autre externe. Entre l'interne et l'externe on trouvait un cercle d'une transparence parfaite.

Quand l'embryotoxon est partiel, il occupe plutôt les bords supérieurs ou inférieurs des cornées quelesbords latéraux. Dans les cas où cette anomalie se présente aux deux yeux, elle peut offrir la même dissymétrie que les opacités totales, un arc juvénile circulaire d'un coté, fait le pendant d'un arc ouvert plus ou moins étendu. « J'ai vu dernièrement, dit Wilde, un jeune g^entleman de l'Ile-de- Man, chez lequel on trouvait dans un œil une opacité entourant complètement la cornée, dans l'autre une opacité interrompue. »

En résumé, les opacités isolées de la cornée sont donc totales ou partielles, centrales ou périphériques, monolatérales ou bilatérales, mais, dans certains cas, toutes cescirconstancesse trouvent réunies chez un même malade, une opacité partielle peut être en même temps centrale et périphérique, lég-ère ou épaisse. Dans les cas d'opacités bilatérales, il est rare que les deux yeux soient atteints au même degré.

OPACITÉS CONGÉNITALES ACCOMPAGNEES d'aUTRES TROUBLES DE DEVELOPPEMENT.

Nous diviserons ainsi les anomalies qui peuvent se rencontrer en même temps que celle de la cornée.

une partie du corps autre que i'appa reil de 1 vision.

Trouble de

développement \ l'appareil , portant sur de la (

vision.

Paupières.

Annexes du globe de J Conl'œil. I 1 jonctive.

Muscles.

Dans sa totalité.

Globe de l'œil lui-même.

Dans une de ses parties.

Iris. Ghor . Cristallin et capsule cristall.

Rétine.

Nerf opliq.

a. — TrouBLES du développement portant sur une partie du

CORPS AUTRE QUE l'aPPAREIL DE LA VlSIOÎf.

Nous avons dit un mot dans le chapitre XXX d'un monstre décrit par Ullersperger.

Nous pourrions trouver beaucoup de cas analog-ues, mais pour cela il nous faudrait sortir de notre sujet, et faire une excursion beaucoup troplong*ue dans le domaine de la teratolog-ie. Nous nous con« tenterons donc du fait déjà mentionné.

Ces complications, telles que bec-de-Iièvre, piedbot n'impriment aucune modification spéciale aux symptômes et à la marche des opacités cong-énitaies de la cornée. Elles doivent être mentionnées

ici, car elles font encore mieux ressortir l'influence étiolog-ique des troubles de développement.

b. ~ Troubles de développement portant sur les annexes du

GLOBE DE l'oeil.

i° Paupières. — Nous avons vu que Himly avait décrit eu même temps qu'une tache de la cornée un ankyoblepharon cong^énital. Le g-Iobe de l'œil soudé à la paupière supérieure par une bride formée pendant la vie fœtale en suivait tous les mouvements. Cette anomalie disparut en même temps que la tache.

Dans d'autres cas, on a vu les paupières rudi mentaires recouvrir a>'ec peine le g-Iobe de l'œil. (Ammon) Quelquefois au contraire, ces voiles membraneux, paraissent plus longes qu'à l'état normal. Ils recouvrent complètement le g*lobe de l'œii. Cette hypertrophie palpébrale n'est pas réelle, elle résulte d'une anomalie de développement.

Les deux paupières séparées d'abord verticalement sur la lig'ne médiane, se réunissent, et en dernier lieu se partag'ent Horizontalement. De manière à constituer la fente palpébrale. C'est le trouble de cette dernière période qui produit l'anomalie que nous venons de sig*naler.

On a affaire a un véritable blépharophimosis.

2o Conjonctive. — A part les anomalies dans lo^ fonctionnement des paupières que nous venons de citer, nous n'avons pas trouvé comme vices de conformation particulier à la conjonctive que les kystes dermoïdes et les plaques de xérosis.

— Go —

Les kystes dermoïdes, comme presque toutes les tumeurs de la conjonctive, ont pour siég-e de prédilection la limite cornéo-scléroticale.

Ils sontentourés, comme nous l'avons dit, d'une zone nébuleuse qui empiète sur les limites de la cornée.

Les plaques conjonctivales de xérosis ne diffèrent pas de celles de la cornée. L'observation en donne une description suffisamment complète.

3° Muscles de l'œil. — Lorsque les opacités ont succédé à une phleg*masie oculaire suraig'uë semblable à celles que développe la variole chez le fœtus, lorsque le g-lobe de l'œil, emporté en grande partie par la suppuration, ne se présente plus au moment de la naissance que comme un molg-non presque informe, les muscles n'ont ni leur étendue ni leur tonicité normales, la cavité orbitaire ellemême accomplit mal la dernière période de son développement (période extra-utérinej, et il existe un deg'ré d'atrophie notable de ce côté, comme l'a si bien noté M. Panas.

Lorsqu'il s'ag"itde taches par anomalie de développement, les nauscles sont beaucoup moins altérés, cependant il n'est pas rare de voir leur fonctionnement modifié. Tavig'not a noté, dans des cas analog-ues, du strabisme interne, Ammon du strabisme externe.

Ces insuffisances musculaires cong'énitales'résultent d'un arrêt de développement des muscles, arrêt comparable à ceux que l'on trouve quelquefois dans Thypermétropie. Ce dernier n'est luimême qu'une des conséquences d'un même trouble,

Hubert. 9

c. — Troubles portant sur le globe de l'oeil lui-même.

1° Globe de Vœil dans sa totalité. — Tous ces troubles consistent en chang-ements portant, soit sur le siég*e, soit sur la forme^ le volume ou la consistance. On voit assez souvent un peu d'exophthalmie qu'il faut bien se g-arder de confondre avec une aug*mentation de volume de la cornée. Quant aux 'chang-ements de formes, ils nous sont déjà connus par ce que nous avons dit à propos des modifications que subit, dans sa courbure, la cornée trouble.

Il est rare que le volume des yeux soit normal, La microphthalmie est extrêmement fréquente. Ammon fait, de cette condition, l'orig-ineou la cause du trouble cornécn. Il semble même croire que les opacités périphériques se produisent toujours dans ces cas. Les opacités partielles s'observent ordinairement dans les microphthalmies^ elles occupent rarement le centre, mais le plus souvent la périphérie à l'union de la cornée et de la sclérotique. Ainsi, la microphthalmie, la production d'opacités partielles, la disposition périphérique de ces opacités formeraient un faisceau de circonstances qu'il serait impossible de rompre. Quand l'une des trois se présente, les deux autres la suivraient nécessairement.

Nous serions d'autant plus disposé à adopter ces vues, qu'elles se trouvent mieux en rapport avec celles que nous émettions un peu plus haut au sujet du mécanisme de l'arc fœtal. Malheureusement nous avons trouvé une observation de M. Tavig-not. dans laquelle les choses ce sont passées d'une manière tout à fait différente ; il y avait une opacité

— fi7 -

totale sur un œil, et sur l'autre une opacité partielle centrale, et, dans ce cas, il n'existait aucun degré de microphthalmie.

Observation XI.

Opacité congénitale de la cornée, coïncidant avec un arrêt du développement de l'iris (1).

Le 15 juin dernier, un enfant de 18 mois me fut amené de Nouzard (Oise) pour une affection des deux yeux, dont voici les caractères principaux :

Les globes oculaires ont leur volume normal; leur forme est plus sphérique que d'habitude ; ils sont tous deux assez sensiblement déviés en dedans; il existe, en même temps, une sorte de balancement des deux yeux, connu sous le nom de nystag-me. Les cornées ne sont g-uère plus saillantes qu'à l'état normal ; leur g-randeur, leur forme n'offrent rien de particulier.

A g-auche, la cornée est opaque dans toute son étendue, excepté à sa circonférence ^ où il existe une sorte de zone circulaire transparente, d'une larg-eur de 2 à 3 millimètres.

A droite, l'opacité est limitée à la partie centrale de la cornée et n'occupe g*uère plus que le tiers de l'étendue de cette membrane; le reste delà cornée est parfaitement diaphane, si ce n'est toutefois vers le côté nasal de l'œil oii se rencontre au point de jonction de la sclérotique une bandelette opaline ayant la forme d'un croissant dont un ang'le re-

(1) Note communiquée à l'Académie royale des sciences de Paris, le 12 juillet 1847.

g'arcle en haut et l'autre en bas, et qui ressemble au g'érontoxon.

11 n'existe aucune trace de vaisseaux soit sur les cornées, soit dans l'épaisseur de leur tissu: l'opacité est uniforme et n'est pas plus prononcée dans un point que dans un autre; elle va cependant en diminuant du centre à la circonférence.

Les paupières sont à l'état normal ; la muqueuse palpébrale n'est même pas injectée, et il n'existe aucun signe indiquant l'existence antérieure d'une ophthalmie purulente.

A travers les portions tranparentes des cornées et spécialement du côté droit, on aperçoit le fond noir de l'œil : les iris manquent presque complètement; ils ne sont représentés que par une bandelette grisâtre qui se montre au niveau du cercle ciliaire, avec lequel elle paraît confondue. La lumière ne provoque pas la contraction de la pupille, démesurément agrandie. La vision existe évidemment des deux côtés: l'enfant reg'arde et prend les objets qu'on lui présente, etc., mais une trop vive lumière le fatig-ue, détermine la photophobie et, chose assez bizarre, provoque des éternumenls.

Les parents et la nourrice de l'enfant reconnaissent que cette affection remonte à la naissance, et ils affirment ég-alement que celui-ci n'a jamais présenté aucun symptôme d'ophthalmie.

Il est vrai que, si le g*lobe de l'œil avait son volume normal, son développement ne laissait pas que d'être imparfait, puisque 1 iris était, comme la cornée, mal développé. Malgré cela, la loi d'Amn>on n'est pas absolue, et il n'y a pas de rapport

nécessaire entre la microphthalmie et les taches cong'énitales.

Dans d'aulres cas, c'est une aug'meniation, au lieu d'une diminution de volume, que subit le i^'Iobe de l'œil.

On l'appelle tour à tour még'alophthalmie, bufLhalmie, etc. Elle est beaucoup plus g'rave que la microphthalmie, et, lorsqu'on la rencontre, on peut êtrecertain que l'œilasubi, pendantson évolution, autre chose qu'un arrêt ou un retard. Le plus souvent, il V a eu, à un moment donné et sous l'influence de causes qui nous échappent, une aug-mentation brusque ou g-raduelle de la pression intra-oculaire. d'est pour cela que l'on trouve souvent de l'hydrophthalmie.

Le petit malade du professeur Sogliano était précisément dans ce cas; il est plus que probable que l'énorme distension de l'œil, en partie formée par les liquides, avait produit cette transformation kystique qu'il a décrite.

Dans d'autres cas, on trouve des décollements rétiniens, des atrophies de la papille. Toutes ces affections constituent une cause de cécité absolue et incurable.

Ue nombreuses observations mentionnent la méfî;*alophthalmie et sa gravité dans le cas de taches cong"énitalesde la cornée.

Wilde en rapporte un cas dans lequel la cécité était absolue. La consistance de l'œil est souvent modifiée. Crampton parle d'un ramollissement de l'œil in toto, perceptible au toucher et accompag-nant *ine opacité très-lég-ère.

Le plus habiluellement, au contraire, la tension est plus grande qu'à l'état normal et détermine bientôt des désordres irréparables. La pression, bien qu'elle exerce ég-alement ses effets dans toutes les directions, ag"it plus souvent sur la cornée altérée dans son épaisseur et dans sa structure. Elle prend une forme conique ou sphéroïdale. Le kératocone et le kératog-lobe doivent donc être mis au nombre des complications des -taches congénitales.

A côté de ces difformités, on a noté un certain nombre de symptômes fonctionnels, lestrabisme interne ou externe. Le nystag-mus est le plus cons;» tant; il existait chez le malade de Tavig-not. Cormaz,Ammon, Fronmùller, ontsig-nalé la fréquence de ce symptôme qui, du reste, existe très-souvent dans les autres arrêts de développement de l'œil.

Les autres symptômes fonctionnels sont assez mal connus. Malg-ré le soin avec lequel des observateurs très-consciencieux se sont efforcés de les rechercher, on n'a, jusqu'aujourd'hui, que des données peu rig-oureuses. Gela tient surtout aux difficultés que présente la recherche des symptômes subjectifs chez les nouveau-nés et à l'imperfection des connaissances ophthalmolog-iques à l'époque où l'on a recueilli les premières observations. L'appréciation du deg-ré de courbure de la cornée à l'aide de l'éclairag-e oblique n'a été que très-peu employée, etinutile d'ajouter que l'on a encore moins song-é à recourir aux instruments qui permettent d'évaluer mathématiquement cette courbure.

Ceux-là mêmes qui ont examiné le plus conscien-

cieusement l'œil au point de vue fonctionnel n'ont fourni que des renseignements très-peu satisfaisants. Tavig-not, par exemple, qui reg-arde comme évidente l'existence de la vision chez son malade, ne nous donne comme preuve de son assertion que la direction des regards de l'enfant quand on lui présente un objet très-éclairé : la photophobie et les éternuments que peuvent déterminer chez lui une impression lumineuse trop vive. Dans toute autre circonstance, il serait difficile de se contenter d'un pareil examen.

On doit se rappeler, en effet, que d'un côté l'enfant n'avait qu'une opacité partielle; que, d'ailleurs, au moment où Tavig-not le vit pour la première fois, il avait atteint son dix-huitième mois. La tache était en pleine voie de disparition, et du côté où elle était le plus épaisse, elle était encore entourée d'un cercle transparent.

La photophobie et les éternuments sont deux symptômes très-sig-nificatifs à coup sûr, mais ils nous paraissent insuffisants pour démontrer d'une façon péremptoire l'intégrité absolue des parties sensibles de l'œil.

Les observations d'Ammon, de Steffen, de Maclagan, de Beer, ne peuvent nous fournir aucun renseignement nouveau.

Nous ne voyons guère que celle de M. Wecker qui soit plus explicite. Chez la malade affectée de taches congénitales, dont nous avons rapporté l'histoire d'après son observation , la réfraction et l'acuité visuelle étaient normales.

Malgré la difficulté que présente l'examen fonc-

lionnel des malades dont l'intellig-ence n'est pas encore développée, et dont la volonté ne se manifeste que par l'indocilité instinctive qui caractérise les jeunes enfants, on eût peut-être pu par des examens ophthalmolog'iques soig*neusement faits et souvent répétés, acquérir des notions un peu plus précises que celles que nous avons actuellement.

Nous ne pouvons, à notre g-rand reg*ret, faire autre chose que sig-naler ce desideratum. Pourtant, si l'on se rappelle ce qui se passe chez les adultes atteints de taches kératiques accidentelles, il est possible de se faire une idée tout au moins raiionneile de l'état de la réfraction et de la vision chez l'enfant affeclé de taches cong-énitales.

Chez un enfant que nous avons eu l'occasion d'observer uous-même, nous avons pu constater à l'ophthalmoscope (examen à l'image droite), du côté droit, où l'on trouvait une lég-ère opacité centrale, un assez haut deg'ré l'hypermétropie compliquée d'un astig'malisme irrég'ulier. Voici le iait :

Observation XII.

Opacités congénitales bilatérales. — Astigmatisme.

Nous avons eu l'occasion de voir un enfant âg-é de 20 jours, qui présentait des opacités aux deux cornées.

Les cils, les sourcils et les ong-les étaient beaucoup moins développés qu'ils ne le sont d'ordinaire au moment de la naissance.

L'enfant, venu avant terme, était chélif, nialing-rc, et ne pesait que 4 livres. Les paupières étaient

normalement configurées; cependant la fente palpébrale du côté g-auche était un peu moins larg'e que celle du côté droit.

La conjonctive ne présentait aucune trace d'inflammation ancienne ou récente.

Le volume et la consistance de l'œil droit n'offraient rien à noter.

L'œil g-auche, un peu moins volumineux, était aussi lég-èrement dévié en dedans, mais ce strabisme interne était très-peu accusé.

Une opacité leucomateuse occupait toute l'étendue de la cornée, excepté à la partie externe, où existait un espace transparent qui permettait d'apercevoir l'iris.

L'opacité se continuait directement avec la sclérotique, dont elle ne différait que fort peu par la courbure de la cornée, qui semblait aplatie et plus larg'e qu'à l'état normal.

Du côté droit, n'existent que des taches très-lég'ères et peu étendues, se dessinant comme des nuag'es à demi-transparents, au niveau du centre de la cornée.

Malg*ré la diffusion résultant de la translucidité de ces taches, il est possible d'examiner le fond de l'œil.

Nous pûmes constater que les parties profondes étaient normales, qu'il n'y avait pas d'opacité du cristallin, pas de trouble du corps vitré, pas de lésion de la papille ni du nerf optique, pas de coloboma de la choroïde, aucune des complications si fréquemment sig-nalées dans les opacités de la covnée.

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Nous avons trouvé un degré assez marqué d'hypermétropie, en même temps qu'un astig-matisme très-irrég-ulier. Ces troubles de réfraction se traduisaient par leurs sig'nes ophlhalnioscopiques habituels.

La perception lumineuse était conservée dans les deux yeux. En effet, la lumière d'une lampe, concentrée à l'aide d'une lentille sur la cornée droite nuag"euse, détermine une contraction vive de l'iris normalement constitué; en même temps, l'enfant détourne la tête et ferme les paupières.

La même opération, pratiquée sur l'œil g-auche, où siég-e l'opacité leucomateuse, déterminait des contractions réflexes de la pupille du côté opposé, celle du côté correspondant se trouve masquée par l'opacité.

L'enfant a été revu trois mois plus tard. La tache leucomateuse, qui occupait presque toute l'étendue de la cornée g'auche, n'existe plus que dans les deux tiers inférieurs.

Les taches beaucoup plus lég*ôres qui existaient à droite ont disparu complètement.

La transparence parfaite de cette cornée nous permet de constater plus facilement les anomalies de réfraction déjà sig-nalées.

L'astig-matisme, la myopie ou l'hypermétropie doivent se présenter suivant que l'œil est aplati, atteint de kératocone ou de kérato-g-lobe. Une vaste opacité leucomateuse, avec tendance au staphylôme, ne permet qu'une vision très-imparfaite.

Cependant, il ne faudrait point pousser trop loin les choses, et résumer dans une formule ma-

thématique l'état de la réfraction dans ces cas.

On serait tenté de dire à priori que toute opacité cong-énilale compliquée de microphalmie et d'une diminution de l'axe antéro postérieur de l'œil, produit une forte hypermétropie. La chose est possible, probable si l'on veut, mais elle n'est nullement démontrée.

2° Iris. Il manque complètement ou partiellement. On a noté plusieurs fois une aniridie complète (Gornaz). Chez d'autres individus, le diaphrag-me irien est réduit à une simple bandelette g-risâtre étendue en avant des corps ciliaires (observation de Tavig^not). D'autres fois, c'est un simple coloboma siég-eant soit dans la partie inférieure, soit dans la partie supérieure de l'iris. La pupille, on le comprend, ne peut conserver sa forme naturelle; tantôt elle offre l'aspect d'une simple fente long-itudinale en continuité avec le coloboma, tantôt elle est triangulaire, à bords dentelés, ou même elle présente une forme trop irrég-ulière pour qu'on puisse la comparer à celle d'aucune fig-ure de g-éométrie.

3° Cristallin et sa capsule. La lentille peut subir des chang-ements dans son siég-e et dans sa forme. Elle peut être complètement luxée dans la chambre antérieure. Dans ces cas, Je cristallin s'altère rapidement, se liquéfie et se résorbe. D'autres fois, la luxation n'est qu'apparente; il est simplement proéminent, et, à mesure que Topacitéde la tache se résorbe, il tend à reprendre sa position naturelle. Steffen a parfaitement décrit le mécanisme de ces

déplacements lents accompag-nés d'adhérences tardives de la capsule à la cornée. Les cataractes pyramidales et capsulaires antérieures, ainsi que les cataractes stratifiées, s'observent fréquemment.

3° lia choroïde et Ja rétine sont ordinairement normales dans les opacités pures el simples . Quand on a noté l'absence de ces membranes, il y avait en même temps mégalophthalmie ou hydrophthalmie. Le coloboma choroïdien se voit aussi quelquefois, surtout quand il existe une solution de continuité de l'iris.

40 Nerf optique. Nous avons déjàsig'nalé son atrophie ainsi que le décollement de la rétine, à la suite de taches cong'énitales accom paginées d'hydrophtlialmie. Il existe, dans certains cas, une autre anomalie du même nerf à laquelle on ne peut appliquer le nom d'atrophie, puisquelenerffait complètement défaut. Chez un malade dont la cornée était opaque de naissance, AUan Burns vit, à Fautopsie, que la portion périphérique d'un des nerfs optiques, la moitié du chiasma et la bandelette optique du côté opposé faisaient absolument défaut. Chez le petit malade de Sag-liano, la rétine seule était absente.