OBSERVATION VT

Due à l’obligeance de M. Hallopeau, interne des hôpitaux.

Vauthier (Joséphine), âgée de 28 ans, domestique, entre, le 21 mars 1867, au n° 10 de la salle Saint-Mathieu, à l'infirmerie de la Salpêtrière (service de M. Vulpian).

Antécédents de la malade. — Bonne santé antérieure. Réglée à 16 ans et demi. Elle a couché dans un logement humide à Rouen pendant une dizaine d'années. Cependant pas d’accès de rhumatisme! Mais elle a eu pendant plusieurs années (de 14 à 21 ans) des étourdissements suivis de vomissements. Les vomissements n'ont plus reparu pendant sa grossesse à 21 ans.

Parents bien portants» Il ne paraît pas y avoir de diathèse dans sa famille. Elle est malade depuis l’âge de 23 ans et demi.

Elle a d’abord ressenti une sorte de faiblesse de la région lombaire une fatigue très-grande dans les membres inférieurs ; puis des élancements douloureux delà jambe droite.

Quelques mois après (6 à 8 mois), la jambe droite est devenue très-faible ; le pied se tournait pendant la marche. Un an après le début des premiers symptômes, la jambe gauche parut s'affaiblir d une façon plus notable. En même temps, la malade ressentait des deux côtés des douleurs fulgurantes, revenant quelquefois avec plus d'intensité le soir, accompagnés de crampes, de fourmillements, d'engourdissements.

La malade a travaillé jusqu’en 1862.

Elle a ressenti des douleurs dans les côtés; mais pas de sensation de eonstriction; pas de douleurs en ceinture, pas d'accès douloureux très-longs ni très-intenses.

Les douleurs de tête ont persisté et elles avaient quelquefois une très-grande intensité.

Un peu plus d un an après le début de la maladie, Joséphine commença à ressentir des douleurs dans les bras et devint inhabile à coudre, maladroite, laissant tomber les objets.

Des le début de l'affection, la vue s’affaiblit; diplopie; sensation d éclairs traversant les globes oculaires (sortes de phosphènes, étourdissements fréquents). Dès ce moment aussi, la malade se laissait tomber des qu elle se trouvait dans l'obscurité-

d'avrUAr treeàLariboisière en 1863 ’ et y est restée jusqu’au mois d avril. A ce moment, elle se levait encore et pouvait marcher soute-

. nT personnes. Bains sulfureux; douches froides. Etat stanue par û V cegsation des règles pendant tout le séjour à l’hôpital.

des membres inférieurs pendant environ trois mois; depuis, Œderne a reparu. La malade après être restée deux mois

ces aeciden à la Pitié, le 24 mai 1865. Elle avait alors des

C ^ eZ 61 rouges sur la poitrine et sur le tronc, qui ont disparu peu à plaquera » d , uQ traitement par l’iodure de potassium administré Pendant deux mois. On lui a appliqué le long du rachis un grand Lmhre de cautères et de moxas sans obtenir d’amélioration.

Elle a séjourné à la Charité en 1866-67 , service de la clinique M Jaccoud puisM. Bucquoy remplaçants). Elle a pris là du bromure de’ootassium pendant quatre mois environ. 11 n’y aurait pas eu d’amélioration notable. Elle a eu là aussi des cautérisations au fer rouge des deux côtés de la colonne vertébrale.

Êm actuel. — Embonpoint très-conservé. Figure tres-grasse, se congestionnant facilement. Pas de strabisme, pas d’inégalité pupillaire. Nystagmus surtout lorsque la malade regarde obliquement J Diplopie excepté pour les objets très-rapprocbés.

La mémoire est affaiblie. La malade est d’une intelligence fort ordinaire, peut-être moins vive qu’avant sa maladie ; pas de troubles apparents des autres sens. Les masses musculaires sont bien conservées. Les membres sont vigoureux, et l’on ne peut ni les ployer ni les étendre contre le gré de la malade. Mais les troubles ataxiques sont bien accusés. Perte de la notion de position. Direction en zigzag des membres.

Les membres supérieurs sont beaucoup moins atteints que les inférieurs. Cependant tout travail à l’aiguille est impossible. En mangeant, la malade commet souvent des maladresses. Elle ne porte son doigt au bout du nez qu'avec une certaine hésitation. Elle a beaucoup de peine à ramasser une épingle.

Le rachis n’offre aucune déviation. Il n’est pas douloureux, mais présente de nombreuses traces de cautères et de moxas.

Assise dans son lit, la malade se fatigue assez rapidement; elle est prise alors d’un tremblement du tronc et des membres supérieurs, et ne peut guère supporter cette position plus d’une heure. La malade peut se tenir debout sur ses jambes, à la condition d’avoir les pieds écartés et d’être un peu soutenue par la main. Pour marcher, elle a besoin d’être maintenue par deux personnes ; elle peut à la rigueur faire quelques pas soutenue d’un seul côté. En marchant, elle trame à peu près également les deux pieds et les lance un peu pour les lais-

ser retomber brusquement. Au bout de quelques minutes, tremblement des membres inférieurs, fatigue et tremblement de tout le corpsla malade est obligée de produire un très-grand effort pour faire le tour de la salle, soutenue par deux personnes. Dès que Ton ferme les yeux, perte de l’équilibre, titubation, et la chute aurait lieu si la malade n’était pas maintenue.

La sensibilité tactile a diminué d’une manière notable. Le simple contact n’est perçu en aucun point des membres supérieurs et inférieurs; il est légèrement apprécié sur le tronc. Si l’on appuie fortement, au niveau des membres inférieurs surtout, la malade croit à un simple attouchement. Les piqûres sont également perçues d’une façon fort obscure. La sensibilité au froid est à peu près intacte. Il n’y a pas de retard appréciable dans les perceptions.

La sensibilité de contact de la muqueuse conjonctive et de celle de la langue paraît diminuée. Il en est de même de celle de la pituitaire {épreuve du tabac et de la piqûre avec une tête d’épingle). La sensibilité de la face et des diverses parties du tronc est presque aussi modifiée que celle des membres.

La malade ressent des douleurs spontanées ; les étourdissements et les sensations lumineuses persistent.

Il n’y a rien d’appréciable dans les autres systèmes et appareils. Bruit de souffle musical doux dans la jugulaire; rien au cœur.

Menstruation régulière ; mais sang peu abondant et peu coloré.

14 octobre 1867. Même état de sensibilité tactile, douleur, froid. Chatouillement des pieds perçu. Les piqûres avec une épingle, faites à une très-faible distance les unes des autres, sont toutes perçues, mais seulement lorsqu’elles ont traversé au moins l’épiderme. Elle marche un peu dans la salle, seule, sans être soutenue, mais en s’appuyant un peu sur les lits. Un peu moins de tremblement du tronc. Moins de douleurs.

L’amélioration a commencé à être appréciable dès le mois de juillet. Elle a pris 3 pilules de nitrate d’argent jusqu’au moment de sa sortie.

24 décembre. Elle revient au n° 6 de la salle Saint-Mathieu, parce qu elle ne peut plus se lever dans son dortoir. Dans ces derniers temps, elle tombait presque chaque fois qu’elle essayait de marcher. Les douleurs et les étourdissements ont reparu. Insomnie depuis que ques jours. De temps en temps, légers soubresauts. Elle est actuel- ° m j e< ^ ans m ême état à peu près qu’au mois de mars.

Le 26, on redonne 3 pilules de nitrate d’argent.

28 janvier 1868. Depuis sa dernière entrée à l'infirmerie, il n’y a aucune amélioration. Au contraire, la faiblesse semble augmenter. La malade ne peut plus se tenir debout, même soutenue.

Ses jambes fléchissent sous elle. Elle ne peut remonter seule dans son lit Étant couchée, la malade soulève Füne et l’autre jambe à quelques centimètres au-dessus de son lit. Elle le fait plus difficilement pour le membre gauche que pour le membre droit, et en même temps pendant l’effort, elle est prise de tremblement de la partie supérieure du corps. Elle peut arriver à fléchir complètement les deux jambes; toutefois, elle paraît avoir plus de force pour les étendre que pour les fléchir. Mouvements alternatifs de flexion et d’extension du pied sur la jambe et des orteils sur le pied, possibles, mais difficiles. Ces différents mouvements sont encore plus difficiles à gauche qu'à droite.

Du côté gauche, on parvient avec d’assez faibles efforts à empêcher la malade de fléchir la jambe sur la cuisse, et de l’étendre lorsqu’elle est fléchie. (Ce dernier mouvement est cependant plus vigoureux.)

Sensibilité au froid assez bien conservée. Sensibilité tactile simple abolie dans les deux membres. La sensibilité avec pression est trèsobtuse; à gauche, la malade ne sent que lorsque le doigt s'enfonce profondément.

A la plante des pieds, sensation de chatouillement abolie. La malade ne sent qu’un frottement.

Actions réflexes très-difficiles à exciter. Elles n’ont lieu, et faiblement encore, que lorsqu’on fait le frottement fort et prolongé.

La sensibilité à la douleur est conservée, mais obtuse, et avec un très-léger degré de retard.

État à peu près le même pour la sensibilité des membres supérieurs; tremblement très-considérable de ces membres lorsqu'ils ne reposent pas sur le lit. Oscillations rhythmées analogues à celles de la paralysie, les mouvements deviennent plus forts lorsque la malade cherche à exécuter un mouvement volontaire, et en particulier à manger. Elle se frappe ainsi quelquefois les lèvres et les joues avec sa cuiller. Elle serre des deux mains à peu près également et pas très-vigoureusement. Depuis trois ans la malade écrivait très-difficilement; aujourd hui, elle ne peut pas écrire du tout.

Elle a depuis quelque temps beaucoup plus souvent qu’auparavant des douleurs fulgurantes et répétées dans la face, du côté gauche; le dernier est plus rouge que l'autre. Les pupilles sont à peu près égales. L’état de la sensibilité est le même à la face que sur les 1869. — Gadaud. 6

membres ; il en est de même pour le tronc. Étourdissements vertigineux très-prononcés. Elle en a eu pendant que l’on fermait les yeui pour étudier la sensibilité.

4avril. On constate un nystagmus assez rapide.

Le 30. La malade voit un peu mieux de l’œil gauche que de l’œil droit. Nystagmus assez prononcé.

l eT mai. La malade est à peu près dans le même état, sauf un peu d’amélioration. Elle peut monter seule, sur son lit, ce qu’elle ne pouvait pas faire auparavant; la marche est toujours très-pénible. Une seule personne suffit pour soutenir la malade, mais les tremblements des membres deviennent considérables pendant la marche. Une fatigue considérable l’oblige à s’arrêter au bout de quelques pas. Les pieds se soulèvent assez bien pendant la marche, et il n’y a pas d’ataxie véritable pendant leur propulsion. La malade se plaint d’avoir eu hier des douleurs dans les yeux; elle aurait assez souvent du serrement frontal.

Le 2. La malade est prise cette nuit d’étourdissement.

Le 4. Les deux pupilles sont égales, elles sont normalement dilatées. Le globe oculaire n’est pas animé d’un nystagmus très-prononcé, ni très-complet. Il y a comme de petites secousses assez lentement produites.

Le 5. Constipation,opiniâtre depuis quelques jours. Hier, elle est tombée, en voulant se coucher seule. Elle se lève seule, et avec l’aide d’une chaise assez souvent, avec possibilité de marcher un peu.

Le 12. La malade a pris des pilules de nitrate d’argent jusqu au 10 mai inclusivement. Il n’y a pas d’amélioration notable qu’on puisse rapporter sûrement à cette médication. On en suspend l’emploi et on remplace le nitrate d’argent par l’extrait, de fève deCalabar : deux pilules de 0,023 m. chacune, une le matin et une le soir.

Le 13. Le matin, elle dit souffrir des douleurs dans la figure, du côté gauche seulement,.dans le front, l’œil et la: joue.

Ces douleurs lui semblent partir du front et gagner le long de la figure de haut en bas. Elles ont l’air de passer comme des coups d’éclair.

Elk s cessent par instants, et reprennent comme par poussées. Pupilles égalés, non dilatées; joues fraîches. Temp. de l’aisselle, 37°: pulsations, 76 ; inspirât., 26.

In Manifeste ment plus chaude et plus rouge que

delrmata elV 3 “ a ' ade dit <I U ’™ ï portant la main droite, le dos déjà main, elle sent bien cette différence de température de ses joues.

La ma ]ade n'a plus de douleurs dans les-joues. Hier, élle aU elgues élancements dans la joue droite. La température

des deux joues est à peu près la même.

Le 19 En soulevant les pieds et en cherchant à les fléchir, on obt - en t des mouvements de flexion et d’extension, rapides, alternatifs et assez violents pour que, en déployant toute sa force, on ne puisse les arrêter Ces oscillations involontaires n’avaient pas été remarquées r la malade qui s’écrie : Tiens ! les pieds tremblent aussi! Des mouvements réflexes développés par des frictions à la région plantaire se produisent, mais faiblement.

Le lendemain, 20 mai, c’est à peine si on obtient ces mouvements oscillatoires, trois ou quatre à chaque expérience, et sensibles presque uniquement pour l’observateur.

Le 23. Depuis une dizaine de jours a été par quatre fois différentes prise de faiblesses; le tremblement augmente, devient extrêmement fort. La malade ne peut rester sur sa chaise et est obligée de se cramponner à quelque objet environnant. En même temps, elle éprouve des nausées, mais sans vomissements. La face devient extrêmement pâle. Aussitôt, qu’elle est couchée, ces symptômes disparaissent; une sueur froide couvre tout son corps ; elle éprouve des frissons; puis les couleurs reviennent et le tout disparaît au bout de dix minutes en laissant le moral très-affecté. En ce moment, la malade vient d’avoir un de ces accès et est complètement revenue à son état habituel. Le début de ces attaques coïnciderait d’après elle avec le moment où elle a commencé à prendre des pilules de fève de Galabar. Pendant l’accès, la malade ressent des palpitations.

Le 24. La malade ne prendra plus que deux pilules de fève de

Galabar.

1 er juillet. La malade, qui n’avait point eu d’étourdissements depuis longtemps, en ;a eu à sept reprises différentes cette nuit et ce matin.

Le 2. Encore plusieurs étourdissements assez forts cette nuit, 2 ou 3 et moins forts que ceux d’hier et d’avant la nuit.

3 septembre. La malade a quelques douleurs à droite dans la tête au-dessus du sourcil, hémi-frontale, mais profonde et s’étendant vers la tempe. Elle compare ces douleurs à des coups de marteau.

Le 18. La malade a en ce moment ses règles; elles'sont très-abondantes; elle a eu en même temps des étourdissements très-forts. Du reste, elle a remarqué que ses étourdissements étaient toujours plus forts à ses époques menstruelles. Ce matin, elle a été prise d’un étour-

dissement très-fort. La tête, dit-elle, oscillait à droite et à gauche • elle ne pouvait pas la retenir et la vue lui semblait troublée, et au mo ment de ces étourdissements, ses yeux se ferment malgré elle.

Le 29. On suspend les pilules de fève de Calabar, la malade disant que, depuis huit jours, elle ne peut retenir ses urines; qu’elle fait cependant tous ses efforts pour ne pas les rendre. Incontinence aussi bien diurne que nocturne.

On donne alors 0,03 centigrammes de belladone par jour (en 3 pilules).

S novembre. La malade prendra quatre pilules d’extrait de belladone de d centigramme.

Le 10. Cinq pilules d’extrait de belladone de 0,01 centigramme.

Le 14. La malade ne prendra plus que deux pilules d’extrait de belladone. L’incontinence a paru quelques jours s’amender, puis est revenue. Sous l’influence de la belladone, la bouche était devenue sèche; la vue très-troublée ; la soif vraie.

Le 15. Les effets toxiques de la belladone ont semblé s’amender.

Le 16. On rend les cinq pilules de belladone;

Le 17. Hier, elle|n’a pas uriné dans le lit. Continuation du traitement.

Le 20. Semble avoir un peu d’incontinence des matières fécales, avec un peu de sensation de brûlure à l’anus. La belladone a de nouveau arrêté l’incontinence d’urine.

On abaisse de nouveau la dose à deux pilules.

Le 28. L incontinence n’a plus reparu. Elle continuera toutefois deux pilules (belladone) par jour. Depuis quelques jours, elle se plaint e douleurs vers le front, dans l’intérieur de la tête, « comme si on y travaillait, » dit-elle. Dans certaines positions des globes oculaires, dipiopie. Une lumière à 2 mètres est vue double ; l’une est auessus de 1 autre : elles semblent séparées de 4 décimètre au moins 1 une de l’autre.

29 décembre. A peu près le même état que dans la dernière note.

2 janvier 1869. La malade, qui allait assez bien ces jours derniers, a été prise, hier soir, de douleurs assez vives dans les globes ocu aires et le fond des orbites. Ces douleurs ont duré jusqu’à près de deux heures du ma tiu. Elles sont comparées par la malade à des inférait m ^ rteau ’ ™ C0U P 4 la fois, quelquefois deux de suite ; puis, fois dancTirn 11 ! ° U moms lon £- Les douleurs revenaient plusieurs

On ur S cS e - .^“‘complètement disparu ce matin.

P it une cuilleree de solution d’iodure de potassium (15 gr.

sur 100 d’eau). La malade a pris de l’extrait de belladone jusqu’à ce iour (deux pilules de 1 centigr.).

J 22 février. Elle a eu cette nuit des douleurs dans le côté gauche de la face et dans l’œil gauche. Sortes d’élancements douloureux; elle n’en'avait pas eu depuis longtemps (1).

La simple lecture de cette observation suffit pour faire reconnaitre là une sclérose en plaque généralisée, et bien qu’il n’y ait pas d’examen post mortem , pour démontrer le diagnostic, la comparaison qu’on peut faire de cette maladie avec les cas rapportés par Friedreich, nous force à admettre des lésions semblables.

Le nystagmus a été permanent, puisqu’on l’a observé à toutes les périodes pendant plusieurs années.

Les troubles de la vision sont plus complets, peut-être parce qu’ils ont été mieux observés ; ou bien parce qu’ils tiennent à des lésions plus étendues du côté de la protubérance; l’étude microscopique pourrait seule nous renseigner sur ce point.

(1) Grâce à l’obligeance de M. Yulpian, nous avons pu examiner Joséphine Sauthier qui est encore dans les salles à l’heure qu’il est. Le nystagmus est permanent. Il n’existe absolument que des saccades, et jamais d’oscillations. Il consiste en secousses se faisant latéralement de gauche à droite. Les saccades sont plus fortes quand la malade regarde obliquement surtout à droite ; elles sont beaucoup plus faibles quand elle regarde à gauche. Quand la malade est assise sur son lit, elle ne peut fixer un objet, le doigt, par exemple, tenu à une certaine distance. Elle est prise aussitôt de tremblements de tout le corps et même de vertiges. Quand elle est couchée, la fixation est trouble, mais pas longtemps cependant, si on la fait regarder en haut. Quand elle regarde en bas, elle peut alors fixer assez bien le doigt de l’observateur tenu immobile ; elle le voit remuer et indique le sens de ses mouvements de droite à gauche, c’est-à-dire inverse de celui des saccades. Elle a beaucoup moins de diplopie qu’autrefois, cependant elle en conserve toujours un peu quand elle regarde les objets éloignés. Malgré cela, tous les mouvements volontaires de l’œil peuvent s’effectuer comme à l’état normal.

Nous notons la même sensation de vertige lors de la fixation des objets. Ici, comme chez les malades de Friedreieh, nous pensons quelle n’est pas due au nystagmus, puisque la malade n’avait ces vertiges que de temps en temps, en dehors de toute fixation du regard, qu’ils s’accompagnaient de tremblement général de tous les membres, qu’ils apparaissaient dans la station assise et disparaissaient dès que le corps reposait dans le décubitus dorsal.

On a trouvé chez cétte malade, et nous appelons l’attention du lecteur sur ce point, des antécédents syphilitiques non douteux, et dont témoignent d’abord les taches qu’elle a présentées sur le corps, lorsqu’elle était à l’hôpital Lariboisière, et aussi* le succès momentané obtenu dans le traitement par l’iodure de potassium.

Cette particularité nous engage à rapprocher de ce cas, l'observation suivante, au point de vue de l’étiologie du nystagmus.