OBSERVATION XXX

Nystagmus avec défaut de pigmentation et strabisme —(Bœhm. 4e observ., p. 136.)

J’ëus l’occasion d’observer sur une jeune dame atteinte d’albinisme complet et de nystagmus un cas d’absence de pigmentation arrivé à son comble vers la 3 e génération (en ligne féminine) et de déterminer avec quelque exactitude les causes qui avaient pu donner lieu à cette infirmité portée chez elle à l’extrême.

Première génération.

La grand’mère déjà était très-blonde, avait les yeux bleus, la peau fine et blanche, et, cequiestcaraetéristique pour l’albinisme, ses sourcils et surtout ses cils étaient encore plus blonds que ses cheveux. A part cette disposition fâcheuse à l’albinisme, elle jouissait d’une bonne vue.

Elle épousa un homme qui n’appartenait pas à la race blond pur, mais blond sombre (châtain). Dans le premier de ces cas elle eût eu vraisemblablement des enfants franchement blonds, nullement prédisposés à croître en albinisme. Mais la race sombre était mal représentée dans le mari dont le pigment était vraisemblablement affaibli ; il avait en effet des yeux fauves et une chevelure qui, blonde d’abord, s était assombrie avec L’âge. Ainsi il ne se produisit pas de croisement avec une race franchement foncée, croisement qui eut pu couper court à la propension de ses produits à s’appauvrir en pigment.

es deux parents, bien qu’appartenant à des races différentes, inclinaient vers l’albinisme.

Deuxième génération.

La fille de cette union, âgée actuellement de 57 ans, eut nécessairement la chevelure blonde ; de plus, elle présenta des sourcils et des cils presque blancs, une peau blanche, des yeux d’un gris clairet mat où une observation attentive me permit seule de distinguer un léger cercle brun au cercle pupillaire, dernier vestige de la coloration des yeux du père, mais trop mince pour couvrir autre chose qu’une ligne à peine marquée. Les pupilles étaient normales.

Mais ici des troubles manifestes révélaient l’absence de pigmenta tion; s’il n’v avait pas de nvstagmus non plus que de déviation du" regard, il y avait une telle sensibilité des yeux à la lumière que dans les premières années de la vie, celles aussi où la pigmentation est la plus défectueuse, la malade était réduite à porter un abat-jourelle ne put s’en dispenser que plus tard. Le crépuscule et son obscurité étaient l’élément normal de ses yeux, et dans ces conditions ils avaient un avantage marqué sur les yeux sains et reconnaissaient bien mieux les objets rapprochés. Au contraire, la lumière artificielle était insuffisante pour exciter la faculté visuelle. A côté de ces troubles l’on rencontrait une imperfection habituelle aux malades disposés au nystagmus comme aux albinos; la personne en question était myope et ne pouvait lire plus loin que quelques pouces.

Tous ces défauts, affectant une génération dont l’albinisme n’était pas encore parfait, s’atténuèrent d’une façon remarquable quand l’âge vint accroître la pigmentation. C’était à ce point que, quand j’examinai la malade, elle ne parlait plus que par souvenir des troubles de sa vision. Sa vue si courte s’était étendue au point de lui permettre de lire à neuf pouces de distance des caractères que dans son enfance elle n’eût pu lire qu’en y collant son visage, et elle s’aidait déjà de légers verres concaves.

Pour que rien ne manquât à cette instructive histoire du développement de l’albinisme et du nystagmus et pour confirmer la justesse de mes appréciations sur ce cas et en exclure toute espèce de doute, le hasard voulut qu’à côté de cette lignée qui subissait un appauvrissement graduel en pigment, en fût un autre qui apportât la preuve positive de mes assertions. Notre malade possédait une belle-sœur résultant de l’union de sa mère avec un homme brun à yeux bruns, de race sombre et propre par conséquent à diminuer les dispositions à l’albinisme par son alliance avec la première de ces races. Cette sœur

avait les cheveux noirs, des yeux brun foncé, et avait une puissance visuelle irréprochable. avons considérée comme étant au

Au contraire, développ emen t 4e l’albinisme se maria, comme deuxieme g^ h(jmme 4 yeux b ru n clair et cheveux si blonds que sa mere, dans sa so j xa utième année, sa chevelure présentait

enX exactement la môme coloration. Il y eut donc encore là une source d’appauvrissement en pigment pour la génération a venir.

Troisième génération.

L’enfant de cette union, aujourd’hui âgée de 24 ans, fut dès sa naissance une albinos accomplie. Sa longue chevelure était d’abord blanche comme de la laine parfaitement blanchie; il arriva une fois qu’une de ses compagnes de malheur, déjà adulte et d’un pays éloigné que l’on montrait au public pour de l’argent, l’apercevant parmi les spectateurs, se précipita sur elle avec fureur ; ce ne fut qu’avec peine qu’on put lui faire lâcher prise; elle était alors âgée de 12 ans. Cette coloration blanche des cheveux n’est pas restée intacte, elle a tendu jusqu’à la vingtième année à prendre une teinte jaunâtre un peu plus naturelle. L’examen d’un cheveu pris isolément . me démontra qu’il n’était pas fin et grêle comme on le décrit généralement dans ces cas, mais au contraire extraordinairement raide et épais. A l’intérieur de l’iris mat, puis tournant au gris vers la quinzième année, se trouvaient des pupilles entièrement rouges, et 1 accumulation iardive du pigment changea si peu cette disposition qu aujourd’hui encore avec un éclairement favorable on reproduit cette coloration.

Non-seulement ces yeux gris clair étaient doués de cette faiblesse que nous avons rencontrée, bien que passant avec l’âge dans les yeux des générations précédentes, mais il s’v joignait à un haut degré le strabisme et le nystagmus. L’œil gauche, dont le muscle droit interne est contracturé, est le meilleur; lorsqu’on l’emploie, obéissant à la contraction de son muscle, il gagne constamment 1 angle de 1 œil et regarde tranquillement et sans trembler par dessus la racine du nez. La vue ne s’exerce qu’a 2 pouces, mais a une telle acuité à cette distance qu’elle lit avec une rapidité surprenante les caractères les plus fins (diamant Schrift), ce que ne pourrait faire un œil entièrement sain. Notre albinos pouvait satisfaire la véritable passion qu elle éprouvait pour la lecture tant au jour qu’à la lumière artificielle, et,

18C9. — Gadaud.

pour rémédier à la brièveté de sa vue, sa tête oscillait rapidement de ci et de là poursuivre les lignes de son livre.

L'œil droit n’a plus assez de force pour lire les fines écritures; il ne peut lire les caractères qu’à la distance d’un pouce et se reconnaît du reste, pour le médecin exercé à reconnaître le nystagmus, immédiatement comme le plus faible à la position qu’il occupe au milieu de la fente palpébrale.