PATHOGÉNIE

Avant d'aborder l'étude de la pathogénie du sclérème, nous allons voir rapidement quelles sont les transformations anatomiques que subit la peau dans cette affection ; nous verrons ensuite les différentes hypothèses qui ont été émises pour expliquer ces transformations.

En. 1906, dans les Archives de Médecine des Enfants, Sarvonat publia une observation très détaillée de sclérème, et dans laquelle les lésions de la peau sont consignées ainsi : &« La peau préserte un épaississement du derme, qui est tout entier tendiniforme, c’est-à-dire envahi par une nappe de gros faisceaux fibro-hyalins, où ne sont ménagés que les espaces des glandes sudoripares ou des bulbes pileux. L’épithélium est aminci, festonné et recouvert d’une épaisse couche cornée, squameuse. Le tissu cellu-

- Jaire sous-cutané présente un développement anormal du pannicule adipeux ; ce tissu forme un bloc granuleux assez ferme, parcouru par de fines travées réticulées. »

Des modifications de même nature ont été observées par Ballantyne (1), aui rapporte à cet égard des figures tout

y (1) Ballantyne. — British medical journal, 1890,

à fait démonstratives. Stillmann (1) a également observé dans un cas une pareille transformation tendiniforme du derme.

Mais la plupart des auteurs n’ont pas été frappés par ces transformations ou, quand ils les ont aperçues, ils les ont regardées comme une apparence résultant de la rex sorption de la graisse ou de l’eau du tissu sous-cutané.

Nous nous demandons, en effet, comment pourraient se produire de pareilles modifications histologiques dans ies cas de sclérème à marche suraiguë, l’évolution de la mala- Gie étant alors de 12 heures et quelquefois moins. ,

Quoi qu’il en soit, que ces lésions soient réelles ou apparentes, nous allons voir aue les hypothèses les plus diverses ont été émises pour en expliquer le mécanisme.

Parmi ces théories, les unes ont pour point de départ les lésions histologiques et cherchent à les expliquer : ce

sont les théories de la sclérose essentielle ou simplement

apparente et secondaire à la résorption de la graisse ou de Peau. |

Mais nous avons vu que l’existence des lésions histologiques est très discutée, aussi d’autres auteurs ont émis des théories purement physico-chimiques, et ont fait ressortir l’action du refroidissement ou même une transformation des tissus d’origine cadavérique.

= Nous allons étudier ces diverses théories, en montrant leurs points faibles, nous verrons ensuite la théorie récente de Comba, faisant intervenir l’action de la néphrite.

Théorie de la sclérose essentielle. — Ballantyne (2) est, croyons-nous, le seul qui ait envisagé et admis l’hypothèse

üllmann. — Journal of the americ, med. assoc. 2% avril 1903.

S Ballantyne,. PL OCE CU

d’une sclérose essentielle du tissu sous-cutané, pour expliquer le sclérème adipeux.

Par contre, plus nombreux sont les auteurs qui n’ont vu là qu’une lésion secondaire à la résorption de la graisse ou de l’eau.

Théorie de la résorption graisseuse. — Parrot (1) et Angot (2) ont admis la première hypothèse ; pour eux, on ne doit pas admettre qu’il y ait hyperplasie du tissu conjonctif ; si les lames de ce tissu paraissent plus épaisses, cela tient seulement à ce que les vésicules graisseuses qu’elles circonserivent sont diminuées de volume. Le sclérème serait pour eux une forme avancée de l’amaigrissement, mais 1l n’y aurait ni production nouvelle, comme: dans la sclérose, ni infiltration séreuse, comme dans l’œdème. Mais comment expliquer les cas dans lesquels la couche adipeuse a été trouvée hypertrophiée, et les vésicules sraisseuses augmentées de volume ?

Théorie de la résorption aqueuse. — La théorie de la déshydratation des tissus a fait de nombreux adeptes; elle satisfait, au premier abord, l’esprit et s’appuie, en outre, sur un fait clinique important, qui est la coexistence fréquente du sciérème et de la diarrhée. Schindler (3) et Ritter (4) avaient montré que le sclérème apparaît surtout à la suite de grandes pertes de liquide ; Clementowsky (5) ‘et Widerhofer (6) partirent de ces observations pour édi-

(5) OEsterr. Jahrb. f. Pediatrick, 1873.

(6) Gerhardt’s Handbuch.

Ar AU fier toute une théorie du sclérème basée sur la déshydratation. Ne DELA

Luithlen (1) voit même, dans la déshydratation des tissus, la cause essentielle du sclérème, soit qu’elle soit le fait de la diarrhée profuse, soit qu’elle résulte d’épanchements séreux ou hémorragiques abondants. Pour lui, l’âge, la composition de la graisse, le froid, n’agiraient que comme causes prédisposantes, facilitant la solidification du tissu adipeux. Dans ces conditions, le selérème n’existerait probablement jamais d’une façon « autochtone », mais serait toujours secondaire à une perte de liquide.

Plus près de nous encore, en 1903, Enrico Mensi (2) attribue également le sclérème à la diarrhée profuse.

Mais si la gastro-entérite, qu’on envisage son action d’une facon ou d’une autre, est fréquemment la cause du sclérème, nous avons vu que, plus fréquemment encore, cette affection évolue sans troubles gestro-intestinaux. Et, dans la majorité de nos observations, c’est en vain que l’on rechercherait un épanchement ou une perte de liquide quelconque pour expliquer la formation du selérème.

Théorie des phénomènes cadavériques. — La théorie, qui considère le selérème comme le résultat d’un phénomène analogue aux phénomènes cadavériques, ne nous arrêtera pas longtemps. En effet, il apparaît, le plus souvent, plusieurs jours avant la mort, et il serait étrange que les fonctions organiques fussent supprimées d’une facon complète, pendant si longtemps, dans un organe aussi

(1) Luithlen. — Die Zellgewebsverhärtungen der Neugeborenen (2) Mensi. — Loc. cit.

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important que la peau. De plus, il est facile de constater que la consistance de la peau d’un cadavre de nouveauné n’est nullement comparable à celle d’une peau de sclérémateux.

Théorie du refroidissement. — L'action du refroidissement des tissus a été invoquée, pour la première fois, par Auwity, en 1789, puis par Léger, en 1825. Ces deux auteurs, confondant l’œdème et le sclérème, attribuaient l’endurcissement de la peau, chez le nouveau-né, à la coagulation du liquide épanché dans le tissu cellulaire. Plus tard, cette théorie du refroidissement fut reprise, mais avec des données plus scientifiques. Ce n’est plus la coagulation du liquide épanché dans le tissu cellulaire qui attire les esprits, mais, faisant la distinction entre le sclérème et l’œdème, les auteurs pensaient à la coagulation possible de la graisse.

-Langer (1), Lebedeff (2) et Mitchell (3) fournirent les premières analyses chimiques de la graisse humaine, qui devaient servir de base à la théorie de Knopfemacher (4) : il est démontré que la graisse du novveau-né contient une quantité d’acide oléique, bien moins grande que celle de l’adulte ; or, parmi les acides gras qui entrent dans la composition de la graisse humaine, c’est l’acide oléique qui se coagule le plus difficilement. Donc, cette seule différence dans la composition rend la graisse du nouveau-né moins fusible, et par conséquent, plus exposée à se solidifier par refroidissement, et cela d’autant plus que dans les cas

Knopfemacher. — Berl. Klin. Woch., 1897, p. 433.

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de sclérème cette teneur en acide oléique semble un peu moins élevée que normalement. Cette diminution serait, d’après l’auteur, le résultat de la débilité et de l’amaigrissement, P organisme utilisant d’abord ses graisses de réserve les plus fusibles:

En résumé, pour Knopfemacher:; le selérème serait dû à la solidification de la graisse par abaissement de température. Cette pathogénie expliquerait, à la rigueur, les cas de selérème évoluant avec hypothermie, mais une seule constatation suffit à la ruiner : c’est que, quelques cas de sclérème peuvent évoluer avec hyperthermie, ainsi que nous l’avons constaté 8 fois dans nos observations. D’autre part, nos statistiques nous ont montré que le selérème est, au moins, aussi fréquent en été qu’en hiver ; par conséquent, le refroidissement du milieu extérieur ne peus pas, non plus, être mis en ligne de compte.

Théorie des lésions rénales. — Plus récemment, Comba essaya d’attribuer le sclérème aux lésions rénales, mais nous avons vu que ses observations se rapportent toutes à des cas d’œdème du nouveau-né (scléræœdème). Il en est de même des observations de Mensi, dans lesquelles, d’ailleurs, les lésions rénales sont inconstantes. Dans les cas de sclérème vrai, l’examen histologique des reins a été rarement fait. Cependant, dans deux cas, le docteur Hawthorn a trouvé des lésions de néphrite sabaïguë à prédominance épithéliale (obs. XTV et XXVIT), dans un autre cas, l’examen histologique des reins n’a pu déceler aucune lésion (obs. XIII). Nous nous proposons d'étudier cette yuestion dans un prochain travail, en nous servant des nouvelles méthodes de fixation et de coloration préconisées par Saüer et par Rathéry.

Mais nous retombons ici dans le domaine de l’anato-

— À49 — À mie pathologique, car l'existence de la néphrite n’expliquerait nullement le mécanisme de l’endurcissement de la peau ; d’autre part, il est probable que cette néphrite n’est qu’un symptôme évoluant parallèlement au selérème et dû à la même cause que lui : l'infection.

Nous voyons donc que toutes ces théories, édifiées pour -expliquer là pathogénie du selérème, ont chacune leurs points faibles ; elles peuvent avoir, chacune, leur valeur, dans quelques cas ‘isolés, mais ne peuvent s’appliquer à la majorité des cas.

. Malgré cela, nous ne sommes pas tenté, comme Sarvoat, d'admettre plusieurs formes d’états sclérémateux. Le sclérème nous paraît une affection bien définie, toujours semblable à elle-même, pouvant se produire, il est vrai, dans des conditions diverses, mais parmi lesquelles il y en a une qu’on retrouve toujours : c’est l’état infectieux.

Nous aimons mieux done avouer que la pathogénie du sclérème nous est encore inconnue. L’infection en est évidemment la cause première, mais nous ne pouvons pas déceler les conditions déterminantes par lesquelles cette infection agit sur la peau pour produire le sclérème.

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