‹ Etude Sur Le Tabes Dorsal Spasmodique: Sclérose Primitive Des Faisceaux LatérauxChapitre 15 sur 19 · LEE · texte numérisé non relu

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1875, en démontrant que les causes qui peuvent donner lieu à la trépidation sont multiples (excita— tion de la peau, des muscles, des nerfs ou encore une excitation dont le point de départ serait céré— bral).

Quant à la lésion qui correspond à ce signe, c’est encore, comme pour la contracture et l’exagération des réflexes, la prolifération conjonetivale des faisceaux latéraux, puisqu'on l’observe dans les affections spinales auxquelles la sclérose latérale est un fait commun : myélite transverse, dégénération secondaire des faisceaux latéraux, sclérose en plaques quand elle siège sur ces faisceaux, myelite par compression latérale amyotrophique.

De l'étude que nous venons de faireil semblerait résulter que les symptômes, contracture, exagération des réflexes et trépidation sont uniquement constatés en clinique lorsqu'il existe une lésior quelconque des faisceaux latéraux. Dans la grande majorité des cas celte conclusion se trouve confirmée par les faits et l'on voit généralement la lésion empiéter sur cette partie de la moelle quand, par exception, ce syndrome s’est rencontré dans le cours d’une maladie qui ne le compte pas parmi ses symptômes ordinaires.

Toutefois, l'absence de lésion dans les cas de contracture permanente liée à l'hystérie permet-elle de considérer #omme d’une justesse absolue la dépendance que lon à voulu établir entre ce symptôme et celle lésion?

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Nous avons déjà parlé du fait de M. Charcot qui trouva, on se le rappelle, une sclérose des cordons latéraux sur une vieille hystérique, ayant présenté des contractures depuis fort longtemps, Un cas isolé comme celui-là ne peut pas suffire à édifier l'anatomie pathologique d’une maladie; mais, s’il venait à se reproduire, il donnerait une grande valeur à cette opinion de M. Charcot. « Certains troubles névropathiques permanents liés à l'hystérie, et J'entends désigner ici spécialement les coniractures durables des muscles volontaires, semblent devoir être rattachés dès leur origine à une modificationu particulière des centres nerveux, de la. moelle principalement, et peut-être aussi des racines motrices. Quelle est la nature de cetle modification? Les uns invoqueront un état congestif fluxionnaire, d’autres un changement survenu dans l’arrangement polaire des molécules nerveuses, etc., peu nous importe pour le moment; qu'il nous suffise de reconnaître que dans cette première phase le désordre est réparable, ainsi que les faits cliniques le démontrenttrès surabondamment ; mais à lalongue, en persistant au delà de certaines limites de temps qu'on ne saurait préciser, il peut faire place à des altérations matérielles plus profondes et parfois indélébiles, tant des éléments nerveux que des éléments conjonclifs. »

Ces considérations, tirées de l’anatomie et de la physiologie pathologiques des affections spinales, justifiaient amplement l'opinion de M. le profes-

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sour Charcot, qui put ainsi diagnostiquer en quelque sor'e la lésion du tabes dorsal spasmodique. Leur valeur parut telle, qu'en l’absence d’autopsie plusieurs auteurs, O. Berger, par exemple, n’hésitèrent pas à publier des observations sous le litre de sclérose primitive des faisceaux latéraux. Les nécropsies pouvaient seules cependant autoriser à donner à la maladie une désignation anatomique.

Ba rareté de la maladie, et surtout son peu de gravité, expliquent eomment nous n'avons pu réunir dans celte thèse que trois observations avec autopsie à l'appui du diagnostic,

La premièreen date (Wien. medic. Wochenschrift, 1878) est celle de Stofella, chef de clinique du professeur Klob, de Vienne, dont nous devons la traduction à notre excellent ami, le docteur A. Hamon.

OBsERvATION Il.

Une dame, âgée de 78 ans, originaire d'une vieille famille polonaise, fut prise au mois de mars 1875 d'une pneumonie du côte gauche, qui fut assez bénigne pour lui permettre de se rétablir environ trois semaines après. Avantcelte maladie la malade se plaignait déjà d'une certaine faiblesse et d'une raideur des jambes, accompagnées de crampes quise montralent de temps à autre ; la marche cependant n’en étail pas à ce moment notablement gênée.

Je remarquat que cette femme, en dépit de son âgeavancé, ne présentait aucun signe de débilitation et qu’elle était exemple de toutes les intirinilés ordinaires à son âge. Elle voyaitet entendait bien; son regard était vif; les mouvements, à part ceux des jambes, s’exécutaientavec une vigueur toute juvénile; les fonctions intellectuelles n’étaient point

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non plus en décadence. Bref, la faiblesse des extrémités inférieures était la seule chose dont se plaignait la malade. Cette faibiesse s'était aggravée pendant la pneumoulie; la malade pouvait encore, iiest vrai, avancer péniblement, surtout en étant soutenue ; mais sa marche, qui auparavant n'avait rien présenté d'anormal, subit un changement des plus curieux. La plante du pied ne quittait presque plus le sol, elle v était pour ainsi dire adhérente. Pendantla marche, les jambes étaient fortement pressées l'une contre l’autre: el souvent après quelques pas survenait une crampe dans les muscles du mollet ou de la cuisse, de telle sorte que la malade ne pouvait ni se tenir debout, ni faire un mouvement pour s'asseoir,

Tous ces phénomènes se montraient dans les deux jambes, mais plus intenses à gauche qu'à droite.

Fermait-on les yeux à la-malade, elle n’en éprouvait aucun trouble.

Dans une consultation antérieure l'affection avait été considérée comme de nature rhumatismo-goutteuse; une arthritis de formans qui occupait plusieurs doigts avait été pour le médecin consultant la base sur laquelle il appuyait son diagnostic.

Comme traitement plusieurs semaines à Pystjan. La malade arriva dans celte station balnéaire et se soumit an traitement usuel. Malheureusement les grandes espérances qu’elle avait conçues de ce traitement devaientêtre décues et d'une façon rien moins que sensible. La taalade quilta Pvystjan, paralysée complètement desdeux jambes. L’aggravation de la maladie avait commencé au bout d’une semaine de séjour.

De retour à Vienne, voici quel était son état; paralvsie complète des deux extrémités inférieures qui étaient raides dans toutes leurs articulations, la jambe gauche était absolument incapable detout mouvement ; c’est à peine sila droite pouvait remuer, La nutrition des deux membres, leur couleur, leur température étaient tout à fait normales, la sensibrlité également. L'irritabilité réflexe cutanée était notablement augmentée et des réflexes violents étaient déterminés, au pied surtout, par la moindre excitation (chatouillement, fara-

isation,etc.). Les mouvements passifs étaient possibles aux

RTE membres inférieurs dans tous les sens, excepté l’abduction qui rencontrait une grande résistance. C'était pour ainsi dire une rigidité permanente des adducteurs des deux Cuisses qui les serrait l’une contre l’autre et s’augmentait d'une façon considérable avec l’écartement.

Quant àl'influencedel’électricitésurlesmembresparalysés, elle étaitnormale ou à peu près. L'irritabilité électrique des nerfs comme des muscles, tant! au courant faradique qu'au courant galvanique, paraîssait n'être que légèrement diminuée. Dans les derniers temps, la malade ne se plaignait d’aucune douleur dans les jambes, mais seulement de spasmes musculaires fréquents et de secousses convulsives. Ces secousses se faisaient sentir ou dans les genoux, ou dans les pieds, mais surtout dansles muscles extenseurs du pied.

L'état général, malgré cela, restait satisfaisant : sommeil, appétit normal. Elle supportait sa maladie avec une humeur égale et une vraie résignation.

Tel était l’état de la malade pendant l'été 1875, état qui resta le même jusqu'à la mort au mois d’octobre 1877, suite de pneumonie. La durée de la maladie fut donc d’à peu près deux ans. Je ferai ressortir que pendant toute cette duréeïlne se présenta jamais le moindre signe d'atrophie musculaire dans les membres paralysés. Ceux-ci,après comme avant, ne souffrirent jamais dans leur nutrition. Du côté de la vessie el du rectum aucun signe de paralysie.

Comme traitement, furent employés les courants constants ‘ pendant plusieurs mois; plus tard des frictions aromatiques, la quinine, le nitrale d'argent, elc.; tout cela sans amener la mointre amélioration appréciable.

En terminant, je dois encore mentionner que, dès que j’eus connaissance, en 1876, des recherches des professeurs Erb et Westphall sur l'exagération des réflexes tendineux parues In Arch. für psychiotrie und Nervenkrankeiten, j'examinai ma malade à ce point de vue, et aux deux jambes je pus aisément constater de la façon la plus nette l'existence soit du phénomène du pied, soit du phénomène du genou, {Wesphall.) |

Autopsie.— À l’autopsie, faitele 12 octobre 1877, par le professeur Klob, on trouve, indépendamment d’une infiltration pneumonique des lobes inférieur et moyen du poumon gau-

tee che, une dégénération (sclérose des Français) des cordons latéraux de la moelle atteints principalement dans leur partie postérieure.

D'une façon très visible cette dégénération était surtout prononcée aux segments dorsaux et lombaires de la moelle : c'est à peine si la moelle cervicale présentait quelque altération. Quant aux dimensions en largeur de la lésion, elle s’étendait en dehors jusqu’à la pie-mère, en dedans et en arrière jusqu’à la corne grise postérieure.

L'examen microscopique de la moelle n’a pu être fait par suite d’un fâcheux contre-temps; mais les caractères microscopiques de l’alléralion étaient assez nets pour qu'il ne puisse s'élever aucun doule sur la rigueur du diagnostic anatomo-pathologique.

Il est regrettable que l’examen.histologique ne soit pas venu confirmer et compléter les renseignements qu’a fournis l'examen de la moelle à l’œil nu. Il ne faut pas loulefois exagérer l'importance de celte lacune et vouloir pour cela refuser toute valeur à cette observation an point de vue qui nous concerne. La netteté de l'observation clinique, l’absence des complications que l’on rencontre sisouvent dans d’autres observations concordent bien avec la localisation de la sclérose dans les faisceaux lateraux. Si les faits ont éle bien observés, on ne s’explique pas comment ja lésion eût pu empiéter, par exemple, sur les cornes antérieures ou les cordons postérieurs sans donner lieu à iles désordres trophiques ou à des troubles de la sensibilité.

Ces mêmes considérations, jointes à l'absence de l'intégrité presque ab+olue de la moelle cervicale, à

. ® À x ;) l'absence de lésion dans les faisceaux de Goll, à l’é-

APE tendue même de la lésion, plaident en faveur de son

caractère primitif.

Nous avons trouvé une seconde observation suivie d’autopsie dans une étude du D' Morgan, sur la sclérose latérale idiopathique, publiée dans le « Brit. medic. Journal, janvier 1881. » La relation de l’autopsie et de l'examen histologique de la moelle est du D' Dreschfeld.

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