AUTOPSIE

(Correspondant à notre observation I personnelle.)

Encéphale. — Les méninges sont injectées ; dans toute la partie antérieure des lobes cérébraux depuis la circonvolution pariétale ascendante jusqu’en avant, elles sont blanchätres, considérablement épaissies et présentent des plaques remarquables par leur épaisseur ; partout d'ailleurs elles se séparent facilement du tissu des circonvolutions.

Ces lésions sont parfaitement symélriques et paraissent avoir leur maximum au niveau des lobes paracentraux. Les vaisseaux qui rampent sous la pie-mère sont congestionnés; lœdème y est très prononcé. Quant au tissu des circonvolutions, 1l est anémié et très pâle. Les coupes du cerveau, pratiquées avec soin, ne laissent découvrir aucune lésion.

Poumons. — Même état des deux côtés, consistant en une induration très intense des lobes supérieurs. Adhérence des sommets. La coupe présente d'assez nombreuses granulations Lubereuleuses, mais surtout une infiltration scléreuse des plus intenses. Le tissu pulmonaire est traversé en tous sens par des tractus fibreux très durs ettrès épais qui crient sous le scalpel. Saisir entre les doigts, le parenchyme présente une consistance extrêmement dure et coriace ; par endroits, on a la sensalion de grosses nodosilés plus où moins distinctes au milieu de la masse sclérosée, mais quand on fait une coupe dans l'épaisseur de ces sortes de noyaux on trouve la même sclérose plus accenluée dans ces points et parsemée de granulations tuberculeuses. Dans les deux sommets

“existe une cavernule pouvant contenir un gros pois. Les bases des deux poumons sont fortement congestionnées

Le foie pèse 1 k. 30. Sa surface est grenue, jaune grisâtre ; son bord inférieur est dentelé. Des coupes pratiquées dans les différentes parties de l'organe dénotent partout la même dureté scléreuse et le même état granuleux. La surface des coupes comme la surface extérieure est uniformément grenue.

Moelle épinière. — Aspect extérieur. A l’état frais, elle ne présente rien de particulier à la surface. Il ne paraît pas y avoir de méningite et la substance nerveuse offre sa coloration habituelle.

Après macération dans le bichromate de potasse, puis dans l'acide chromique, on voit sur les coupes de l’organe que la tranche des faisceaux latéraux est d’üne nuance notablement plus claire, d’un jaune moins foncé que celle des autres parties. 6

Examen microscopique. — Renflement lombaire. Sur des coupes colorées au picro-carminate d'ammoniaque, on observe les particularités suivantes : la substance grise présente son développement et son aspect ordinaires. Les grandes cellules des cornes antérieures sont au complet ; elles ne sont pas atrophiées. On distingue aisément leur protoplasma, leur noyau, leur nucléole, etc. Les cordons postérieurs sont également d'une parfaite intégrité. La coupe des lubes nerveux montre un manchon de myéline complet et normalement déve'oppé, un cylindre d’axe bien coloré par le carmin. Leurs rapports de contiguïlé sont bien conservés.

Il n’en est pas ainsi dans les cordons latéraux : d’abord, à un faible grossissement, 1l est facile de constater une différence sonsidérable de coloration par le carmin entre ces faisceaux et les autres parties de la moelle. Ils sont d'un rouge foncé, tandis que le reste de la substance corticale (et particulièrement la substance des faisceaux postérieurs) a conservé la teinte claire et blanche, aue à la richesse en myéline des tubes nerveux et à la délicatesse du réticulum. A un plus fort grossissement voici ce que l’on voit sur ce cordon latéral : ii est parcouru dans toute son élendue par des tra= vées conjonctives très épaisses, dont les plus fortes sont dirigées de la périphérie vers le centre gris, irrégulières d’ailleurs, présentant cà et là des parties plus épaisses, exagéra-

tion énorme de la disposition normale. En outre on voit par place: des amas de substance conjonctive colorée en rouge et au milieu desquels il nest pas toujours aisé de reconnaitre les tubes nerveux, dont les contours sont plus ou moins effacés. La lésion existe au maximum à li partie postérieure du cordon latéral, au voisinase de la corne postérieure, mais elle s'étend d'une façon pour ainsi dire diffuse dans tout le cordon. Cependant elle est à peine marquée, presque nulle même à l'angle le plus interne du faisceau, près de la corne antérieure où les lubes ont un diamètre suffisant. Dans les endroits les plus malades, des tubes nerveux en assez grand nombre sont réduits à leurs cylindres d’axe. Beaucoup d'autres n'ayant pas subi nne telle destruction, sont cependant fort atrophiés, ralalin®s, eomme étrangiés. Dans plusieurs poi ts peu étendus, il est vrai, la substance conjonctive a définitivement remplacé la substance nerveuse. Cela est surtout visible en arriére, près de la corne postérieure, où existe uné bande de sclérose parallèle à la corne et l'accompagnant à peu près jusqu’à son extrémité. Il v a néanmoins un certain nombre de tubes nerveux conservés dans leur intégrité. Ds tranchent par leur nellelé sur le tissu sclérosé plus ou moins iudistinct, au milieu duquel ils emergent.li n’y a pas ici de foyer de sclérose nettement delimité, comme cela sé voil eu particulier dans la dégénérescence desrendante dela moelle. L'alleration n'est pas confinée dans le faisceau pyramidul, el, comme l'indique la descriplion précédente, elle ne consiste pas en une destruclion complète du tissu nerveux dans un cercle pour ainsi dire mathématique. On ne trouve pas d’ailleurs de ces fovers étendus, où les éléments nerveux imanqueraient totalement. Si, dans cerlatus points limités, ils manquent en e tet, it 1mporle toutelois de faire remarquer que la lésion dominante est l'atrophie plutôt que la disparition des tubes. -

Sur des coupes colorées par l'acide osmique on constate ce qu on pouvall prevoir d'après les préparations carminées : c'est que le faisceau latéral ést beaucoup moins touché par l'osmium que les autres fa sceaux. Il paraît, surtout dans certains endroits, grisäire, laudis que les autres sont teintés en noir foncé. Gela se voil à l'œil nu comme au microscope,

Dans les cordons antérieurs on ne Lrouve pas d’altération notable, On ne saurait donner ce noi à un certain degré

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d’épaississement des septa, disposition imputable en partie à l'âge du sujet, peut-être aussi à la tendance remarquable qu'on retrouve dans les aulres organes à l'hypertrophie de la trame conjonctive. Mais il n'y a plus d’atrophie, pas de destruction des éléments essentiels et les coupes des tubes nerveux sont inlactes.

Renflement cervical. — Il nv a rien d’anormal. Le cordon latéral lui même ne présente rien'de particulier à noter. La substance nerveuse n’est point atrophiée et il n’y a pas de trace de sclérose. Même remarque pour le, cordon postérieur qui est indemne dans toutes ses parties. Point de dégénération du cordon de Goll.

Moelle dorsale. — TI] résulte d’un accident de préparation (durcissement dans une solution chromique trop concentrée) qu'il ne nous a pas été possible de pratiquer des coupes régulières dans cette région. Cependant, sur des coupes partielles faites un peu au-dessus du renflement lombaire et intéressant le faisceau latéral, il nous a paru que les tubes nerveux avalent un développement suffisant, bien que par places il y eut encore quelques cloisons fibreuses un peu hypertrophiées. Comme moyen de contrôle nous avons imprégné des fragments de moelle dans une solution de picro-carminate d'ammoniaque et la surface desection nous a semblé colorée exactement de la même manière dans toutes ses par-ties. La lésion irait donc en s’éloignant au-dessous du ren flement lombaire. Nous devons cependant recennaître, pour être exact, que la démonstration microscopique de ce point particulier n'est pas aussi complète qu'on pourrait le désirer.

Le caractère primilif de la sclérose ressort de cette description. l'intégrité de la moelle cervicale, Ja configuration de la lésion qui n’est pas nettement délimitée comme cela se voit üans la dégénérescence descendante, n’autorisent pas à supposer qu'un ou -plusieurs foyers d'encéphalite passés d’ailleurs complètement inaperçus à l'aulopsie, aient pu être le point de départ de l’altération de la moelle. En raison de l'intégrité des faisceaux de Goll dans les par-

PR Po ties supérieures de la moelle et de Ja configuration de la lésion, il est également inadmissible qu'une myélite transverse siégeant à la région dorsale ait pu donner lieu à cette sclérose des faisceaux latéraux.

De ces faits nous croyons pouvoir conclure que, conformément à l’opinion de M. le professeur Charcot, le tabes dorsal spasmodique doit être mis sur le compte d’une sclérose primitive des cordons latéraux de la moelle épinière sans participation des cornes grises antérieures.

Cette lésion constitue-t-elle une entité morbide, une affection entièrement distincte de la sclérose habituellement observée dans le cordon latéral et compliquée de la lésion des cornes antérieures?

[l est certain que dans ces trois observations un examen minutieux n’a pas permis de découvrir la moindre altération des cornes antérieures; ïl est également très remarquable que la lésion de la sclérose latérale amyotrophique porte sur les parties supérieures de ia moelle, tandis que dans ces trois faits la maladie semble avoir débuté par les parties inférieures. Toutefois, en raisou de ia connexion qui unit les fibres des cordons latéraux aux cellules des cornes grises antérieures, connexion qui peut faire supposer une certaine tendance de a lésion à se propager dans ce sens, en raison surtout du petit nombre de faits que nous pouvons invoquer, il ne convient peut-être pas d’être encore très affirmatif sur ce point.