INTRODUCTION
Enrichir les annales de la science d'un fait intéressant , d’un sarcome de l’œil diagnostiqué à sa première période , opéré et suivi d’une guérison radicale, telle a été l’idée première qui a inspiré ce travail. En l’agrémentant des quelques réflexions plus ou moins banales que comporte toute relation curieuse par sa rareté et par la grandeur du résultat obtenu, j’espérais en faire une honnête monographie et atteindre ce double but : d’abord , montrer que l’art médical n’est pas impuissant vis-à-vis des tumeurs malignes elles-mêmes, quand elles sont observées avec l’exactitude et la délicatesse voulues, conséquemment, extirpées de bonne heure; en second lieu, payer une dette do reconnaissance au maître qui avait bien voulu m’honorer de sa confiance, en me chargeant de cette publication. Les recherches auxquelles je me suis livré à cette occasion en ont décidé autrement et m’ont amené à traiter la question d’une manière générale, à étudier les cancers de l’œil au lieu d’un sarcome en particulier : grande et périlleuse entreprise , s’il en fut, mais à laquelle est acquise d’avance la bienveillance du lecteur, tant sont nombreuses les obscurités, les contradictions, en un mot les difficultés de toutes sortes, dont est hérissée l'histoire des cancers. Essayer de jeter un peu de lumière dans ces ténèbres
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m’a paru une œuvre louable, et l’on ne manquera pas de tenir compte à l’auteur des longues réflexions et de l’indépendance de jugement qui lui ont été nécessaires, même si les conclusions de ce livre peuvent paraître parfois un peu hardies et contraires à certains dogmes scientifiques, qui, pouravoir été peu contestés, ne sont pas incontestables.
Que mon maître Alp. Desmarres, dont l’amitié m’est si chère, veuille bien agréer mes remercîments; sa part, à lui, dans ce travail , ne saurait être discutée : la conservation d’une existence en témoigne et fait honneur autant à la sagacité de son diagnostic qu’à son habileté opératoire. Il a bien voulu ne pas renier les idées originales de son élève et n’a pas hésité à les couvrir de son patronage; ce faisant, il leur adonné une consécration de grande valeur, vu l’autorité de son nom. Les encouragements qu’il m’a prodigués à la dernière heure, à moi jeune et inconnu du monde qui écrit, alors surtout que, par son enseignement , il avait toujours eu soin de nous mettre en garde contre les dangereuses ou inutiles innovations qui viennent chaque jour encombrer les recueils spéciaux , m’ont donné pleine assurance.
Une reconnaissance sans bornes lui est acquise.
Avant d’aller plus loin, il convient d’être fixé sur la valeur de quelques expressions et sur les principes qui doivent être adoptés pour la classification des diverses variétés de tumeurs pouvant affecter le globe oculaire. Il faut encore noter que cette étude vise les tumeurs malignes qui prennent leur origine dans l’intérieur de l’œil, et nullement toutes celles qui affectent les parties annexes, telles que la conjonctive palpébrale ou bulbjaire, l’orbite, la glande lacrymale, etc.
- oh Qqei ffHd-il entendre par cette expression « tumeurs mali- .-gnoSPHau^pja^i çet,te autre « cancers » qui se trouve dans le
titre même de ce travail? Ces deux termes ont une seule et même signification et sont employés indifféremmment l’un pour l’autre dans 1 1 littérature médicale contemporaine, depuis que la grande autorité de Velpeau a rendu au mot cancer l’acception générale qu’il avait autrefois. Quant à en donner une définition précise, c’est chose bien difficile. On peut cependant comprendre sous ce terme générique, toutes les altérations anatomiques consistant en une prolifération néoplasique, c’està-dire dans la formation d’un tissu nouveau etpossédant ces deux propriétés essentielles : destructivité, reproductivité; ou encore, on peut dire avec Broca : « Une tumeur maligne est celle qui devient nuisible autrement que par son volume on par les troubles fonctionnels qu’elle fait naître dans la région malade. »
Mais , si une expression unique et générale suffit en clinique pour désigner ces néoplasmes ayant tous les mêmes symptômes, une marche et un pronostic identiques, il n’en est plus de même au point de vue anatomique, les lésions étant très variées et très différentes les unes des autres. Et alors quelle base de classification admettre ? Quels sont parmi ces caractères, les uns communs, les autres différents, particuliers à chaque tumeur, ceux qui occupent le premier ou le second rang, ceux qui sont primordiaux et ceux qui sont secondaires ?
Wirchow, Cornil et Ranvier et, avec eux, tous les histologistes contemporains ne considèrent comme fondamentaux que les caractères anatomiques ; c’est assez naturel. Broca dans son « Traité des tumeurs » est du môme avis et l’exprime de la manière suivante : « Le caractère de la malignité est, pour beaucoup de tumeurs éventuel ou exceptionnel. Il ne reste donc qu’une ressource, c’est de laisser de côté, dans les classifications, un caractère aussi décevant et aussi incertain que celui-là et de grouper les tumeurs en se basant sur les caractères anatomiques qui, étant l’expression d’un fait et non d’une théorie, ne peuvent jamais devenir trompeurs. » A priori , cette opinion paraît vraisemblable; d’un côté, des groupements et des modi-
[ications cellulaires typiques, des lésions matérielles durables, constantes; de l’autre, des signes abstraits et variables.
Un esprit droit ne peut pas hésiter, semble-t-il. Eh bien, je regrette de ne pas partage]1 l’avis émis par ce grand esprit, mais a posteriori, en pratique, les choses se passent tout autrement. L’interprétation des faits observés varie d’un histologiste à l’autre et d’une école à l’autre, ce qui se conçoit, les tumeurs étant loin de correspondre le plus souvent à des types bien établis, nettement définis et présentant toutes les transitions imaginables entre les espèces créées. Pour ne citer qu’un exemple qui nous intéresse particulièrement, le gliome forme pour l’école allemande une espèce distincte, tandis que l’école française en fait une variété, une division des sarcomes. En tous cas, la distinction est si problématique, si instable que Wirchow, dans l’incertitude où il est de la place qui convient à certaines tumeurs tenant autant du gliome que du sarcome, établit une espèce intermédiaire, mixte, le gliosarcôme.
Je passe outre, me réservant d’approfondir l’anatomie pathologique des cancers , dans les chapitres consacrés à chacun d’eux. A défaut des caractères anatomiques que je récuse, parce qu’ils sont confus, variables suivant les cas, et diversement interprétés suivant les observateurs, il reste les caractères cliniques comme devant être le meilleur point d’appui. Je reproduis volontiers ces lignes empruntées au « Traité des Maladies des Femmes » de Gallard, à l’article cancer utérin : « Tant que l’observation clinique ne permettra pas d’établir des différences très nettement appréciables dans les symptômes, la marche et l’évolution de chacune de ces tumeurs à noms si divers que je viens d’énumérer , je ne pourrai me résoudre à y reconnaître des espèces pathologiques distinctes et je continuerai à les englober dans une seule et même description , sous le nom de cancers. Je ne veux pas préjuger ce que l’avenir pourra jeter de lumière sur cette distinction de nature et d’espèces, qui ne repose pas aujourd’hui sur des bases assez solides pour être
admises sans conteste; mais je puis prévoir que la difficulté contre laquelle nous luttons ne sera pas résolue de longtemps ; car ces divers états morbides, ces divers tissus pathologiques ont le même aboutissant : destruction, pullulation. Ils y
arrivent plus ou moins rapidement , j’en conviens; mais cette plus ou moins grande rapidité d’évolution ne dépend pas seulement et surtout pas exclusivement de sa composition histologique , les différences tiennent plutôt à l’idiosyncrasie du sujet lui-même, à la façon dont l’organisme est impressionné par la présence de la maladie qui l’affecte. Enfin, à ce point de vue , il est une question préjudicielle qui n’a pas encore pu être résolue et qui ferait le sujet d’un travail intéressant pour celui qui aurait la patience et le temps d’entreprendre les recherches qu’elle comporte , ce serait de savoir si, dans la transmission héréditaire, la constatation histologique des tumeurs malignes reste immuable d’une génération à l’autre , comme elle devrait le faire s’il s’agissait d’espèces distinctes. Mais comment se reconnaître dans ces recherches , puisque à dater du moment où l’ulcération s’est produite , toutes les variétés de formes se confondent dans une destruction moléculaire dans laquelle les caractères histologiques fondamentaux n’existent plus ».
Je n’ajouterai que deux mots à cette page éloquente : On objecte que la malignité est un caractère éventuel et exceptionnel : c’est une exagération manifeste. On peut invoquer, pour appuyer cette thèse, l’évolution des épulis, tumeurs le plus souvent mais non pas toujours innocentes, peut-être encore des chalazions, quoique, au sujet de leur nature, sub judice lis sit, et Gallard se contente de cette réponse vague, que ces exceptions ne dépendent probablement que d’une idiosyncrasie! Mais ne suffit-il pas, pour ôter toute valeur à de pareils arguments, de faire remarquer que ces exceptions ne peuvent rien contre l’affirmation catégorique de Wirchow « Qu’il n’existe pas un seul cas bien constaté de guérison spontanée d’un sarcome » ?
En supposant môme que l’histologie ait assigné à ces tumeurs la place exacte qui leur convient et qu’elles soient réellement des sarcomes, leur bénignité relative, l’arrêt de leur développement ne peuvent-ils pas s’expliquer par les conditions d’existence de ces tumeurs, soit qu’il y ait eu insuffisance, interruption ou disparition de l’influence déterminante, irritation dentaire, etc., soit que le terrain ait été trop pauvre pour subvenir à la prodigieuse vitalité inhérente d’ordinaire aux sarcomes, comme cela paraît être le cas pour l’os maxillaire et pour le cartilage tarse.
Quant à la question posée en dernier lieu par Gallard , elle me semble résolue. Sans doute le grand travail d’ensemble dont il parle n’a pas été fait , mais il est suffisamment établi que la maladie cancéreuse ne se transmet pas dans les familles toujours sous la même forme anatomique ; sur trois ou quatre cancers héréditaires, il est bien rare qu’il n’y ait pas à la fois de l’épithéliôme et du carcinome, et si l’on n’y trouve pas également du sarcome, cela tient peut-être à ce que , pour cette dernière variété , l’hérédité directe n’existe pas; j’essaierai ultérieurement d’en donner les raisons.
Ces indications préliminaires étant posées , il ne me reste plus qu’à aborder franchement mon sujet ; c’est ici que doit trouver place l’observation inédite à laquelle j’ai déjà fait allusion :
Mme C. habitant la Côte-d’Or , se présente le 20 septembre 1878 à la consultation du Docteur Alp. Desmarres. C’est une femme âgée de 43 ans, sans profession, qui consacre tout son temps à la direction de son ménage : rien de particulier concernant le tempérament et les antécédents héréditaires, — elle n’accuse aucun traumatisme.
La maladie, pour laquelle elle vient, en passant, demander conseil , ne paraît présenter aucune gravité. La vision est normale dans les deux yeux : cette dame se plaint seulement d’une sensation de cuisson , de picotements , en rapport avec la congestion manifeste des conjonctives palpébrales ; cet état de choses remonte à quinze jours environ.
Le traitement de la conjonctivite simple lui est ordonné : collyre astringent et lotions chaudes ; il est consigné sur le registre au n° 80,524.
Environ un an après, en septembre 1879, Mme C. reparaît à la clinique, en accusant des troubles beaucoup plus graves que ceux de l’automne précédent. Voici comment elle rapporte ce qui s’est passé dans cet intervalle d’un an : la conjonctivite simple, pour laquelle elle était venue consulter une première fois, a été promptement guérie; puis, sa santé a été bonne en tous points, et c’est seulement depuis trois mois qu’elle a conscience du trouble visuel de l’œil gauche, qui est aujourd’hui seul en cause. L’acuité visuelle pendant ces trois mois a baissé de plus en plus, et actuellement, la vision des objets est extrêmement confuse. M. Desmarres procède de suite à l’examen du champ visuel périphérique. Le procédé primitif, qui consiste, un point étant fixé par la malade, à promener la main tout autour, suffit, sans qu’il soit besoin de recourir au campimètre, pour lui donner les indications suivantes : le champ périphérique est diminué non pas suivant un secteur, mais suivant une plaque, un îlot bien défini, situé en haut et en dedans.
L’examen ophthalmoscopique donne la clef du drame mystérieux qui se passe dans le fond de l’œil. Il fait découvrir, à l’extrémité du diamètre antéro-postérieur, une lésion limitée, ayant la forme d’un bouton sphérique, la grosseur d’un pois environ, et faisant dans l’intérieur de l’œil une saillie transparente et d’un rouge clair. La rétine ne Hotte pas; au contraire, elle est tendue outre mesure sur ce nou-
veau plan de néoformation — aussi bien, cette forme de décollement sphéroïdal, immobile sur toutes ses faces, est assez caractéristique et M. Desmarres fait inscrire le diagnostic suivant : Décollement considérable de la rétine ? tumeur ?
Le reste de l'examen ne présente plus qu’un intérêt secondaire; notons cependant que le tonus oculaire était normal et que l’affection était absolument indolente, la malade, à part une certaine inquiétude, se portant à merveille.
M. Desmarres demande à voir l’un des parents de la malade, qui se trouvait être l’un de ses vieux camarades, pour le mettre au courant de la gravité de cette affection ; le lendemain, il reçoit la visite de ce parent, lui fait part de ses inquiétudes, ne lui cache pas qu’il s’agit d’une tumeur du fond de l’œil, pouvant devenir redoutable, nonseulement pour l’œil lui-même, mais surtout pour la vie de sa parente, et ajoute, Mme C..., n’étant pas alors décidée à se soumettre à l’opération, qu’au premier signe de douleur, elle devra venir à Paris subir l’ablation de l’organe atteint. Il n’avait pas hésité à fixer un délai de trois mois avant lequel elle reviendrait, et en effet, deux mois et demi après cette conversation, la malade se présentait. En attendant, le traitement suivant avait été conseillé : soins hygiéniques, conserves fumées; lotions d’eau de laitue; petits cataplasmes de farine de riz, trois ou quatre par jour, laissés un quart d’heure chaque fois — puis, quand les paupières seraient moins malades, lotions à l’acétate de plomb, — grains de santé, bon régime, promenades.
Tout cela se passait le 8 septembre et c’est le 9 décembre 1879 que fut pratiquée l’énucléation. Dans cet intervalle de trois mois, bien des changements étaient survenus dans l’œil affecté. Douleurs périorbitaires, rougeur périkératique, larmoiement, immobilité pupillaire avec mydriase, tonus augmenté , en un mot tous les signes du glaucôme ; mais
la modification la plus curieuse consistait dans l'apparition d’une cataracte blanche et complète , dont il n’existait aucune trace avant ces trois mois, et qui soustrayait le fond de l’œil à toute nouvelle investigation ophthalmoscopique. Fort de son premier examen, M. Desmarres n’hésita pas à pratiquer l’énucléation. L’opération et les suites ne présentèrent rien de remarquable; dix jours après, la malade quittait le dispensaire.
Aujourd’hui, quatre ans après l’opération, elle jouit d’une excellente santé ; depuis trois ans, elle porte un œil artificiel.
L’examen de la tumeur a été fait avec le plus grand soin et a donné les résultats suivants :
« Les caractères macroscopiques du néoplasme suffisent amplement pour démontrer que la rétine et la choroïde ne sont pas envahies, mais seulement repoussées à l’intérieur de l’œil ». La planche, qui accompagne cette observation, représente le globe oculaire sectionné au niveau de l’équateur en deux parties : l’une comprenant la cornée et le cristallin, l’autre montrant la forme , les proportions de la tumeur et sa nuance qui tranche sur le fond noir, pigmenté de la choroïde.
« La moitié du néoplasme que nous avons eu à examiner, a été durcie par les procédés ordinaires : alcool, acide picrique, gomme et alcool. Après avoir séjourné vingtquatre heures dans chacun de ces liquides, la pièce a pu être coupée et les coupes colorées au picrocarminate d’ammoniaque. Celles-ci ont été exécutées parallèlement au grand axe de la tumeur, de manière à embrasser dans une même coupe la sclérotique et le point d’implantation de cette tumeur.
Au niveau de ce point, le tissu néoplasique se continue avec la membrane fibreuse, mais il existe cependant une ligne de démarcation assez tranchée, et même, à ce niveau, la membrane présente dans une assez grande épaisseur les faisceaux fibreux qui la constituent normalement.
La tumeur elle-même ne présente pas exactement partout la même structure. Dans certains points, encore assez nombreux, la constitution en est simple : des cellules rondes ou simplement fusiformes, munies d’un seul, quelquefois de deux noyaux, d’une part; et une petite quantité de matière amorphe, d’autre part. Dans d’autres points, dont l’évolution est plus avancée, les cellules sont plus nombreuses, tendent à devenir fusiformes; la matière amorphe a disparu. Ces éléments fibropl astiques sont disposés quelquefois sans ordre, mais d’autres fois, sont réunis en groupes, parallèlement les uns aux autres. Ces groupes d’éléments assemblés, disposés les uns à l’égard des autres en ordre variable, montrent un début de fasciculisation. Enfin, dans d’autres points de la tumeur, la fasciculisation est plus avancée, et la coupe y montre des faisceaux ronds ou quadrilatères, nettement séparés les uns des autres par quelques tractus conjonctifs. Dans les endroits les plus jeunes de la tumeur, les cellules rondes sont tellement isolées les unes des autres et- entourées d’une si grande quantité de matière amorphe, qu’on pourrait les prendre pour des cellules cartilagineuses.
En résumé, cette tumeur est constituée par des éléments de tissu conjonctif ; c'est une tumeur fibroplastique, un sarcôme embryonnaire dans les points les plus jeunes, et déjà fasciculé sur d’autres points. Les vaisseaux y sont peu abondants, et, nulle part, nous n’avons trouvé de granulations mélaniques. »
On trouve rarement une étude aussi consciencieuse, un exposé aussi précis des recherches histologiques; aussi
aurai-je occasion par la suite, de puiser, dans cette remarquable analyse, quelques enseignements utiles.
Quant à l’observation, je ne la ferai suivre d’aucun commentaire; elle est surtout remarquable par sa netteté et constitue véritablement un type de leucosarcome. Les réflexions qu’elle appelle seront mieux à leur place dans le chapitre consacré à l’étude générale des sarcômes de la choroïde.
SARCOME
DE LA CHOROÏDE
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