DES CANCERS DE L’ŒIL
Division. — Pour me conformer à l’usage, j’adopterai la division des cancers de l’œil en trois catégories : sarcome, gliome et carcinome. C’est elle qui a été admise au Congrès de Paris en 18G7 ; elle est, au reste, de beaucoup la plus commode et la plus profitable pour l’exposition de ce sujet si complexe.
Historique. — En 1820 parut le mémoire de Maunoir, de Genève, lequel fit faire un grand pas à la question des tumeurs intra-oculaires, en distinguant le fongus hématode dont il plaça l’origine dans la membrane vasculaire et le fongus médullaire naissant, comme ses prédécesseurs l’avaient établi (Abernethy, 1804, Wardrop, 1815), dans le tissu nerveux. « Cette division fut vivement attaquée; malgré tout, nous devons reconnaître qu’elle était excellente et que le fongus hématode naissant dans la choroïde répond parfaitement au sarcome actuel de cette membrane, de môme le fongus médullaire au gliome actuel de la rétine. » (Léon Brière, thèse, Paris, 1873).
Vingt ans plus tard, Lawrence (Annal, ocul. 1838), puis Velpeau et Stoltz, de Lyon, reconnurent le caractère envahissant, la malignité du mal. En vain, Sichel et Pamart,
d’Avignon, firent entendre des protestations en citant des cas de mélanose simple non cancéreuse; ils furent obligés de se rendre à l’évidence, grâce à l’intervention de Tavignot et de Guersant; ce dernier (Ann. 1847), déclarait qu’après dix extirpations de tumeurs chez les enfants, il avait eu dix récidives et qu’il renonçait à toute opération.
Puis arriva la période d’application du microscope, grâce auquel les observations acquirent une plus grande précision. Glüge, le premier, fit l’examen histologique d’un sarcome oculaire et le publia dans les Archives belges. Lebert, à son tour, en donna plusieurs autres, et enfin, De Graëfe, en 1858, rapporta dans ses Archives quelques observations de cancers oculaires dont l’étude microscopique avait été faite par Wirchow.
Toutes ces publications et nombre d’autres qui parurent dans les annales d’oculistique, avaient contribué à donner une connaissance assez satisfaisante des cancers; mais il était réservé à Knapp, de Berlin, de traiter cette question dans son ensemble, d’une façon magistrale; c’est en 1868 que parut son Traité des tumeurs intra-oculaires. Deux ans plus tard, Becker, de Heidelberg, fit paraître un traité analogue, en insistant plus particulièrement sur le diagnostic ophthalmoscopique de la tumeur à la période de début. On peut dire que ces deux auteurs ont les premiers établi d’une manière définitive l’histoire des cancers intra-oculaires.
Du Sarcome de la Choroïde
Comme on le voit par l’exposé qui précède, les notions exactes que nous possédons sur cette matière datent à peine de vingt ou vingt-cinq ans. Le seul travail d’ensemble que nous ayons en France est une thèse de Léon Brière
soutenue en 1873 ; elle est donc postérieure aux traités de Knapp et Becker, à qui revient en réalité le mérite d’avoir nettement distingué les diverses variétés anatomiques des sarcômes, tout en précisant les caractères cliniques qui sont communs à toutes ces variétés. Les chapitres concernant la symptomatologie et le diagnostic différentiel sont surtout remarquablement développés dans cette thèse qui, outre qu’elle renferme vingt observations nouvelles, contient plusieurs tableaux synoptiques donnant le relevé sommaire de toutes les observations parues jusqu’en 1873 et qui sont au nombre de 138. Je puiserai à pleines mains dans ce travail, fruit de sérieuses et patientes recherches et qui porte l’empreinte d’une grande érudition à laquelle une exposition claire et méthodique donne encore plus de relief.
Je dois signaler enfin un ouvrage tout récent du professeur Fuchs, de Liège, intitulé Du sarcome du tractus uvéal et dont l’analyse a été faite en 1883 dans le Recueil d’ophthalmologie. C’est une étude consciencieuse, riche en observations personnelles, en statistiques intéressantes; l’auteur s’est particulièrement étendu sur les notions anatomiques qui sont relatives à. ces cancers intra-oculaires.
Définition. — Corail et Ranvier définissent le sarcome une tumeur constituée par du tissu embryonnaire pur ou subissant une des premières modifications qu’il présente pour devenir un tissu adulte. »
Cette définition est généralement acceptée comme la meilleure, quoiqu’on n’ait garde de lui ménager les critiques; on trouve que le groupe des sarcômes, ainsi délimités, est peu naturel, qu’il renferme des espèces différentes avec des caractères histologiques divers et que, cliniquement, il est invraisemblable, puisqu’à côté des tumeurs excessivement malignes, il en est d’inoffensives. Ces reproches sont en partie faux, en partie exagérés, comme on le constatera à
maintes reprises dans ce travail, et j’avoue, quant à moi, que la définition me satisfait pleinement.
Ainsi le tissu sarcomateux est de nature embryonnaire, il n’y a pas d’équivoque possible. « Ce qui caractérise plus particulièrement le sarcome, dit Alfred Heurtaux, c’est le cachet de permanence que présentent les éléments embryonnaires dont il est formé ; et, bien que dans certains cas quelques parties d’une tumeur sarcomateuse soient susceptibles de présenter des tissus ayant atteint un degré d’organisation plus élevé, on peut dire que cette tendance est toujours partielle, ébauchée en quelque sorte confinée en certains points de la production morbide dont l’ensemble n’en conserve pas moins ses caractères embryonnaires. Au contraire, les tissus de l’embryon en voie de développement et le tissu inflammatoire présentent un caractère provisoire. » (Dict. méd. prat. tom. 32, p. 463).
Division. — Anatomiquement, le sarcome peut se présenter sous plusieurs aspects. On peut tout d’abord en le considérant quant à la couleur, admettre deux grandes classes : les mélanosarcômes et les leucosarcômes, autrement dits les sarcomes noirs ou pigmentés et les sarcomes blancs. Le sarcome est noir ou blanc, suivant que le pigment choroïdien participe ou non au travail prolifératif. On peut rencontrer, dans l’épaisseur de ces néoplasmes, des tâches brunes, localisées, indices d’hémorrhagies interstitielles; et que l’on pourrait appeler hématiques, puisqu’elles dérivent de l’hémoglobine décomposée. Ces épanchements sanguins qui peuvent se présenter sous forme de piqueté ou sous forme de collection, en foyers, n’ont qu’un intérêt secondaire; ils témoignent simplement d’une vascularisation tout à fait
rudimentaire, impuissante à lutter contre le moindre excès d’irrigation, d’où des ruptures et des extravasations ; ils suivent, au reste, toutes les phases qui sont propres à la stagnation du sang épanché.
La véritable pigmentation, uniforme, généralisée au tout ou à une partie de la tumeur, résulte de l’hypergénèse des cellules pigmentaires. Ce pigment, autochthone, suivant l’expression de Wirchow, se trouve surtout dans les cellules, rarement il est libre dans la substance intercellulaire. En outre il peut être, dans une même cellule, ou bien régulièrememt distribué, ou bien réuni en petits amas dans le rotoplasma, et il est très rare que le noyau de la cellule contienne des granulations pigmentaires.
Les cellules du sarcome sont alors noires dès l’origine, arrondies et réfringentes. Si l’on rompt une ou plusieurs cellules chargées de pigment, de fines granulations noires s’échappent aussitôt et sont animées du mouvement brownien. La matière pigmentée se mêle à l’eau, comme le ferait l’encre de Chine et lui donne une teinte sépia. Wirchow fait remarquer que la pigmentation dans le sarcome se distingue toujours de celle des cellules pigmentées de la couche épithéliale choroïdienne et uvéale ; mais elle concorde, par contre, entièrement avec celle des cellules de la lamina fusca et du parenchyme de l’iris.
Il y aurait beaucoup à dire sur la mélanose ; je me bornerai à rappeler qu’elle ne peut jamais ètrej le fait d’une décomposition consécutive à un épanchement sanguin et qu’elle est spéciale aux tissus ou parties qui sont normalement pigmentés.
Le leucosarcôme est beaucoup plus rare que le précédent, puisque sur les 259 cas que comprend la statistique de M. Fuchs; il y a 229 mélanosarcômes (88 °/°) et 30 leucosarcômes (12 °/°). En présence de ces chiffres, s’il y a lieu d’être étonné, ce n’est pas tant de la rareté des néoplasmes appartenant à cette dernière catégorie, que de leur existence
même. Comment concevoir, en effet, la production d’une tumeur incolore aux dépens d’un tissu-mère qui, comme la choroïde, est plus ou moins pigmenté dans toutes ses parties? En fait, il répugne de penser qu’une tumeur non mélanique, blanche comme l’on dit, puisse surgir d’un terrain noir. Wirchow, qui en fait la remarque , renonce à en donner l’explication. Brière hasarde la suivante : le point de départ des leucosarcômes serait la couche chorio-capillaire qui est très pauvre en pigment. Cette opinion me paraît erronée pour deux raisons : théoriquement, c’est une hérésie scientifique que d’attribuer comme lieu d’origine au sarcome, c’està-dire à une prolifération conjonctive embryonnaire, une couche qui ne renferme, outre son réseau capillaire, que de la substance élastique ; de plus, quelque faibles que soient les proportions de la matière pigmentée dans cette couche, elles n’en existent pas moins et c’est un facteur qui n’est pas négligeable : le sarcome devrait être pauvrement pigmenté, mais il devrait l’être. L’erreur n’est pas moins flagrante si l’on s’en rapporte à l’examen histologique. Il n’existe pas une seule observation non seulement qui démontre, mais même qui puisse laisser supposer que la couche chorio-capillaire a donné naissance à une tumeur maligne; il en est, au contraire, et j’en publie une bien démonstrative, qui limite le leucosarcôme à la couche secondaire lumineuse, intermédiaire au stroma et à la sclérotique.
Si l’on veut bien se reporter à l’examen microscopique, p. 14, on y verra exprimé de la manière la plus explicite ce fait, que la choroïde et la rétine sont manifestement repoussées et non envahies par la tumeur et qu’au niveau du point d’implantation de celle-ci, « le tissu néoplasique se continue avec la membrane fibreuse, mais qu’il existe cependant une ligne de démarcation assez tranchée ». Mais cette couche lamineuse n’est-elle pas elle-même pigmentée? Oui et non. Tous les auteurs admettent aujourd’hui avec Schwalbe qu’elle se dédouble en deux lamelles, l’une lamina suprachoroidea
restant attachée à la choroïde et renfermant encore des corpuscules mélaniques, l’autre également celluleuse, adhérente à la sclérotique et incolore. C’est aux dépens de cette dernière que se développent les leucosarcômes : telle est la seule manière de comprendre leur origine.
Il est une autre division très importante : elle a trait aux diverses formes que peuvent revêtir les éléments embryonnaires.
1° Les sarcomes à cellules rondes ou globo-cellulaires sont constitués par des cellules petites, arrondies, globuleuses, composées d’une masse de protoplasma englobant un ou plusieurs noyaux. Une gangue, sorte de ciment qui assemble les cellules, consistant en une substance molle, amorphe, des vaisseaux nombreux, volumineux et à parois embryonnaires, en complètent l’organisation. La tumeur ainsi constituée offre généralement des limites assez nettes; parfois même la ligne de démarcation est assez tranchée pour que le sarcome semble enkysté par une capsule de tissu connectif. Cette enveloppe isolante n’est qu’apparente et résulte de ce que le tissu conjonctif de la région, refoulé au fur et à mesure que la tumeur s’accroît, a été tassé sur ses limites.
2° Les sarcomes fusocellulaires ou fibrosarcomes, tumeurs fibroplastiques de Lebert, représentent un stade plus avancé de l’évolution des éléments embryonnaires constitutifs. Les cellules, globuleuses à l’origine, se sont allongées en forme de fuseaux, renflées à leur partie moyenne et effilées à leurs extrémités. Solidement soudées par la substance intercellulaire et se correspondant de telle sorte que la partie renflée d’une cellule adhère à la portion effilée d’une autre, elles constituent des faisceaux. Ordinairement elles possèdent un seul noyau petit et allongé.
En réalité , ces deux sortes d’éléments ne composent jamais le néoplasme d’une manière exclusive. Cellules globuleuses et fusiformes se combinent en proportions variables, et la prédominance des unes ou des autres imprime à la tumeur son
nom et son cachet. D’une manière générale, les fibrosarcomes correspondent à un degré d’organisation plus élevé, impliquent une plus grande lenteur dans la marche de la tumeur et une consistance plus ferme ; le vascularisation est moindre, de même que la quantité de suc qu’on peut obtenir en râclant une coupe fraîche. Au contraire , les sarcomes globulaires sont mous , très vasculaires , s’accroissent rapidement et se généralisent vite.
A quoi tiennent ces divers modes? Probablement à l’âge et à la nature du terrain où évolue le néoplasme. De même que les carcinomes revêtent chez lesvieillards la forme squirrheuse, à marche lente, tandis que les formes médullaires encéphaloïdes s’observent plutôt chez les adultes, le sarcome lui aussi subit l’influence de l’âge ; chez les vieillards, l’économie usée est impuissante à donner cette force d’expansion, cette exubérance qui caractérisent les tumeurs malignes adultes.
Fuchs distingue encore en troisième lieu des sarcomes à cellules ramifiées dont je ne parlerai pas pour le moment ; ils appartiennent plutôt en effet à la classe des gliosarcômes et des gliomes.
Mais â côté de ces formes pures, il en existe de bâtardes dont on a peut-être exagéré l’importance, à en juger par les longs développements qui sont consacrés â chacune d’elles dans les traités. Il est, au reste, loisible de les multiplier â volonté : Fuchs en admet douze, Brière n’en reconnaît que huit. Quelques lignes suffiront pour désigner ces sarcomes qualifiés mixtes, qualificatif qui me paraît au reste très hasardé et bien illogique. De ce nombre sont les sarcomes ostéoïdes renfermant dans leur épaisseur des dépôts calcaires, parfois même du tissu osseux véritable avec canalicules de Havers disposés concentriquement et ostéoplastes. D’après Brière, les annales ■ en possèdent plusieurs cas bien nets et toujours il s’est agi d’yeux phthysiques ( on sait combien l’ossification de la choroïde est fréquente dans ce cas) atrophiés de longue date et sur lesquels est venu se greffer le néoplasme. — Les myosar -
cornes dans lesquels des fibres musculaires lisses réunies en faisceaux sont interposées aux éléments embryonnaires; cette variété, spéciale au corps cilaire, est, du reste, très rare, puisqu’il en existe un seul cas authentique publié par Wecker et Iwanoff. — Les sarc. carcinomateux seront examinés dans un chapitre spécial. — Les sarc. télcingieetasiques se font remarquer par une vascularisation exagérée sous forme de flexuosités, de dilatations ampullaires ou moniliformes. Brière en rapporte trois observations. — Enfin les myæosarcômes résultent de la transformation muqueuse des cellules ; elles sont détruites par places, il se forme des foyers de cleliquium; la tumeur en ces points subit une fonte : il en résulte des cavités remplies de matière transparente gélatiniforme.
J’ajouterai, pour compléter cette étude, que les sarcomes de la choroïde sont généralement très vasculaires ; aussi la forme fusocellulaire est-elle rare. Presque tous sont mous, succulents; les vaisseaux sont remarquables par la largeur de leur calibre et la minceur de leurs parois. Dans certains sarcomes même, par exemple dans les sarcomes fasciculés, on ne peut reconnaître aux vaisseaux aucune paroi ; ils se présentent comme des canaux creusés dans la substance même de la tumeur, et cette particularité, ainsi que l’a fait remarquer Waldeyer, expose à une rapide infection (Rec. opth. loc. cit.).
Au point de vue macroscopique, on peut, avec Fuchs, distinguer deux formes : la forme diffuse et la forme circonscrite. La première, excessivement rare, est caractérisée par un épaississement général de la choroïde, de telle sorte que toute cette membrane ou seulement unenotable partie soit intéressée dès le début. Cet épaississement peut se faire d’une manière uniforme ou bien par petites élevures qui finissent par se souder les unes aux autres. Dans la forme circonscrite, le sarcome se présente comme une excroissance qui présente à. considérer deux parties : le col, point d’implantation généralement étroit;
la tête, représentant la masse qui s’épanouit, qui se développe librement vers les milieux fluides du moment où la choroïde est intéressée dans toute son épaisseur; la rétine 11e peut opposer aucune résistance, elle se décolle. Cette tète présente en général une forme arrondie ou lobulée, plus ou moins régulière. Il n’y a aucun rapport entre la grosseur de la tète et la largeur du col ; il arrive parfois qu’une tumeur remplissant presque le globe oculaire, ne tient à la choroïde que par un étroit pédicule.
Quant au siège de ces tumeurs, voici la répartition qui en est donnée par Fuchs. Sur 259 cas, il trouve 16 sarcomes de l’iris (6 °/0), 22 sarc. du cercle ciliaire (9 %>), et 221 sarc. de la choroïde (85 °/0). C’est le plus souvent près du pôle postérieur que prend naissance le sarcome choroïdien, soit dans la région maculaire, soit dans la partie externe de la papille.
Il est plus malaisé de déterminer de quelles couches choroïdiennes les sarcomes tirent leur origine. J’ai déjà démontré que les leucosarcômes provenaient de la couche celluleuse adhérente à la sclérotique; on admet, en général, que les mélanosarcômes se développent aux dépens de la couche du stroma; je le veux bien, mais peut-être faut-il aussi en considérer bon nombre comme ayant leur point de départ dans le lamina supra choroïdea, lamelle celluleuse et pigmentée attachée à la choroïde.
Je ne parlerai point des sarcomes inflammatoires de Knapp. C’est une catégorie à rayer définitivement de la nomenclature ; ces deux mots jurent d’ètre accouplés, l’un étant la négation de l’autre. Ce nom a été appliqué par cet auteur à des états pathologiques complexes, où, à côté de l’hyperplasie choroïdienne aboutissant à un tissu organisé, on trouve des collections purulentes, du staphylôme, etc. Il s’agit là d’une désorganisation totale de l’œil qui est susceptible de dénominations multiples, choroïdite purulente,
ehoroïdite hyperplastique, panophthalmite chronique, mais nullement d’un état sarcomateux.
Physiologie pathologique. — Etant donné un néoplasme implanté sur la choroïde, faisant saillie dans l’intérieur de l’œil, quelles en seront les conséquences ? Mécaniquement, il y a obstacle à la circulation, congestion choroïdienne par compression des voies de retour, transsudation de sérosité qui soulève et décolle la rétine. Ce décollement rétinien, produit directement par la néoplasie et indirectement par la collection séreuse, peut devenir total au point que la membrane nerveuse , d’hémisphérique qu’elle était, devienne infundibuliforme, la partie évasée de l’entonnoir correspondant à Yora serrata et la partie effilée à la papille optique, les seuls points où elle ait conservé ses attaches. Grâce à ce décollement, qui se produit en général de bonne heure, le tissu rétinien est longtemps réfractaire à l’envahissement sarcomateux, mais la tumeur augmentant sans cesse, finit par désorganiser, par s’assimiler, si l’on veut, d’abord les couches externes et bientôt toutes les autres. Le nerf optique, à son tour, est envahi ou bien atrophié par étouffement. Le corps vitré qui, dès le début, s’est opacifié, se résorbe peu à peu, si bien qu’au moment où le décollement est total, il est réduit à ce petit espace évasé dont je parlais tout à l’heure. Le cristallin devenu opaque est refoulé ainsi que l’iris contre la cornée, et le corps ciliaire aplati, puis rongé, englobé par la tumeur, finit par disparaître. La membrane fibreuse est, entre toutes, celle qui résiste le plus longtemps; cependant elle peut céder à la longue et la tumeur se fraie un passage par l’un des quatre points de moindre résistance qui suivent : 1° au niveau des sinus équatoriaux; 2° le long de la gaîne du nerf optique et par le névrilème; 3° à l’attache des muscles droits ; 4° dans le sillon de séparation de la cornée. Il est à noter que la sclérotique, distendue outre mesure, s’en-
tr’ouvre, sc laisse déchirer, mais sans se laisser absorber par les éléments cancéreux. H y a dissociation et non destruction. Ses fibres sont réfractaires , elles sont débordées par le torrent, mais elles restent elles-mêmes à l’état de ruines encore reconnaissables. La cornée résiste longtemps aussi ; finalement elle peut donner issue à la néoplasie de deux façons : ou bien elle est rongée par places, atteinte par continuité, surtout vers sa périphérie, ou bien il survient une nécrose centrale consécutive aux troubles vasculaires; elle tombe en putrilage. Une fois la coque oculaire rompue, le sarcome gagne la capsule de Ténon, les parois orbitaires, écarte les paupières et apparaît comme une tumeur mollasse, fongueuse, saignant au moindre contact, laissant suinter un ichor fétide jaunâtre ou noirâtre, suivant qu’elle est ou non mélanique, en même temps que se fait la généralisation à toute l’économie.
Symptomatologie.
Le cadre de ce travail ne me permet de consacrer à l’étude des symptômes que peu d’espace; je m’efforcerai de rester concis tout en étant complet ; pour les détails qui mériteraient d’être approfondis, je renvoie le lecteur à la thèse de Brière où ce chapitre est l’objet de longs développements.
A part les cas dans lesquels l’origine du mal parait remonter à un traumatisme ou à un état inflammatoire dont la date est présente à la mémoire, les malades n’ont généralement que des souvenirs très vagues sur la façon dont ■ le sarcome s’est signalé â leur attention. Le début est presque toujours insidieux, la douleur fait le plus souvent défaut. C’est d’une manière fortuite, comme pour la. cataracte, que le malade s’apercevra en fermant un œil que la
vision de l’autre a diminué. Cette amblyopie monoculaire présente quelques particularités : on constate dans le champ visuel des lacunes, des scotômes sous forme d’ilôts bien définis et variables suivant le point d’implantation de la tumeur ; mais il est rare qu’un secteur soit intéressé dans toute son étendue. C’est un signe de grande valeur à ce double titre qu’il apparaît le premier et qu’il est constant. Le malade peut accuser en outre de la métamorpliopsie, les objets paraissant déformés et les lignes brisées, ou encore diverses sensations lumineuses subjectives telles que phosphènes, éclairs, feux jaunes et rouges, auréoles, etc. ; elles sont dues au tiraillement et à la compression des fibres rétiniennes soit par la tumeur elle-même, soit par l’exagération de tension intra-oculaire consécutive.
Ainsi prévenu, l’observateur examinera l’œil et pourra lui trouver un aspect particulier ou plutôt un reflet bizarre que Beer a désigné sous le nom d’œil de chat amaurotique. On peut voir ce reflet chatoyant, miroitant dans l’œil d’un chat placé dans la pénombre; il est dû à la présence du tapis qui réfléchit fortement la lumière. Ce signe a bien son importance, mais n’est pas caractéristique, comme le croyait Beer, puisqu’on le rencontre dans tous les processus irritatifs qui occasionnent un décollement rétinien.
C’est l’ophthalmoscope qui est juge souverain. A ne considérer que l’observation qui sert d’introduction à ce travail, la description des signes ophthalmoscopiques paraît tellement frappante de sobriété et de concision, qu’on pourrait s’illusionner sur les difficultés que présente le plus souvent, que présente même toujours un pareil examen. On reviendra à des notions plus saines en songeant que la lésion n’est pas d’ordinaire aussi nettement accusée, que l’examen peut être plus ou moins impraticable par le fait des désordres, des troubles engendrés à la longue par la tumeur, et enfin que tout le monde ne manie pas l’ophthalmoscope comme Alp. Desmarres. Il y a, dans les quelques
lignes consacrées à cette partie de l’observation l’empreinte de ce je ne sais quoi avec lequel on pose cito et tuto un diagnostic; cela peut faire honneur aux qualités personnelles, mais les exigences de la science médicale sont plus grandes, elles demandent des indications rigoureuses et raisonnées. Force est donc de discuter la valeur de chacune des données fournies par l’examen au miroir.
L’ophthalmoscope, muni de la loupe pour l’examen à l’image renversée, nous montre tout d’abord dans le fond de l’œil une partie brillante ou tout au moins présentant un reflet spécial, qui est tantôt rose, jaunâtre, tantôt rouge. Tout autour existe un liseré bleuâtre , comme ombré, peu miroitant. On comprend sans peine les variations dans l’intensité du reflet et dans les nuances de coloration , si l’on tient compte de toutes les particularités anatomiques qui peuvent se produire. La tumeur peut être un leucosarcôme coiffé par la rétine et la partie pigmentaire de la choroïde ; dans ce cas le reflet est uniquement occasionné par la saillie, par le soulèvement de ces membranes; ou bien la tumeur est mélanique, mais il y a des degrés dans la pigmentation , et puis la choroïde peut être intéressée suivant une plus ou moins grande épaisseur; la rétine ellemême peut avoir subi des modifications. Il est facile de voir que la rétine est soulevée au niveau de la partie brillante et d’y découvrir la continuation des vaisseaux rétiniens, mais sur un plan antérieur. De plus ce soulèvement présente une forme sphéroïdale presque caractéristique et cette proéminence est bien plus accusée qu’elle ne l’est jamais, à surface égale, pour un décollement ordinaire : dans ce dernier cas, il y a fusion plus uniforme de la tumeur avec les parties voisines, ce qui se conçoit puisque la nappeliquide est limitée dans sa force de répulsion de la membrane nerveuse vers le centre par sa tendance à l'infiltration périphérique. Du reste, l’absence de plissements et d’ondulations, la teinte plus foncée de la surface projetée en
avant, viennent dissiper tous les doutes : c’est que d’un côté il y a un liquide mobile, fluctuant, réfléchissant mal la lumière, tandis que de l’autre, il y a une masse charnue avec sa vascularisation propre. Souvent même, il est possible de reconnaître à travers la rétine un lacis vasculaire, de nouvelle formation, situé plus profondément : ce sont les fins ramuscules, les capillaires de la tumeur. Par le moyen des mouvements parallactiques , si on porte légèrement la tête dans un sens ou dans l’autre, on constate que ces petits vaisseaux très fins ont une direction tout à fait irrégulière, se déplacent plus que les gros vaisseaux rétiniens vus simultanément et qu’ils sont par conséquent situés sur un plan postérieur. La reconnaissance précise de ce réseau vasculaire anormal constitue un signe pathognomonique qui dispense de tous les autres.
Notons encore que le siège presque constant du décollement ordinaire est dans l’hémisphère inférieur, alors que la tumeur peut siéger partout aussi bien en haut qn’en bas. Enfin le décollement séreux simple ne se produit guère sans qu’il y ait eu antérieurement traumatisme, chûte, myopie très forte avec staphylôme et choroïde; il s’accompagne presque toujours de violents maux de tête ; ces symptômes font défaut ou sont bien exceptionnels dans le cas de sarcome.
Deuxième période. — Cette division en périodes étant purement artificielle, je crois qu’il est préférable de considérer comme appartenant à une deuxième période les troubles vasculaires qui exagèrent la tension intra-oculaire et produisent le décollement. A partir de ce moment, en effet, la scène est complètement changée, tant pour le médecin que pour le malade. Jusqu’ici le malade pouvait ne se douter de rien et le médecin voyait clair dans le fond de l’œil ; dès maintenant le malade va sentir son mal alors que le médecin ne le verra pour ainsi dire plus.
1° Signes subjectifs. — Le patient qui avait pu ne pas remarquer l’amblyopie monoculaire du début et ne pas s’inquiéter de quelques phosphènes passagers, ira forcément chez son médecin se plaindre de douleurs aiguës, occupant une moitié de la tête et revenant par accès. Ces douleurs sont atroces, térébrantes ou lancinantes; elles augmentent la nuit et deviennent alors intolérables. Concurremment il accusera des nuages, des brouillards, des mouches volantes, et parfois la presbytie qui existait déjà, vu l’âge de prédilection du sarcome choroïdien (de 40 à 60 ans), s’accentuera brusquement. Tout cela s’explique par l’exagération de pression intra-oculaire, par la tension glaucômateuse, conséquence de la congestion choroïdienne. Les nerfs ciliaires sont comprimés, d’où les douleurs; l’osmose de l’humeur vitrée est gênée, d’où les flocons et le fonctionnement du muscle ciliaire est entravé, d’où la brusque progression de la presbytie.
Un degré en plus et tous ces signes seront encore exagérés pendant que l’amblyopie réduite jusque-là à un trouble général et à un scotome plus ou moins étendu, deviendra absolue dans une moitié du champ visuel. C’est qu’il sera survenu un décollement de la rétine par l’interposition d’un liquide entre elle et la tumeur qui la sous-tendait auparavant.
2° Signes objectifs. — En première ligne se place l’habitus glaucômateux de l’œil incriminé : aspect glauque, teinte légèrement fumée de l’œil due au dépolissement de la cornée et à la décoloration (fauve) de l’iris, propulsion de l’iris et diminution de la chambre antérieure, immobilité et dilatation delà pupille, insensibilité de la cornée, hypérémie de la conjonctive bulbaire, larmoiement, exagération de la tension intro-oculaire. Je ne prétends pas que ces signes se retrouvent toujours avec la netteté que semble comporter une énumération aussi laconique; il peut exister des irrégularités, des anomalies, surtout des degrés variables d’un malade à l’autre dans l’intensité de ces phénomènes et tout cela pourra rendre l’obser-
vation épineuse ; du moins sera-t-il presque toujours possible de reconnaître s’il y a ou non augmentation du tonus.
Après quoi, il faudra s’armer de l’ophthalmoscope. De Graëfe a contesté son utilité ou du moins a émis des doutes sur elle, parce que trois fois il lui est arrivé de prendre pour de simples décollements des cancers intra-oculaires ; Knapp qui les a pour ainsi dire codifiés a aussi commis pareille erreur et bien d’autres encore. Il n’est donc pas inutile d’insister quelque peu sur les particularités que pourra présenter cet examen : 1° soit d’abord un sarcome à la période glaucômateuse, mais sans décollement; il peut se faire que les humeurs oculaires aient conservé leur transparence , auquel cas le diagnostic se fera aussi aisément qu’à la première période, ou bien ces mômes humeurs sont opaques, troubles, floconneuses on filamenteuses, alors les rayons lumineux réfléchis par le miroir ne peuvent percer le nuage et l’on donne à la maladie l’étiquette glaucome suivie ou non d’un? Conséquemment on pratique l’iridectomie, et ce faisant, on n’a pas soulagé le malade puisque peu de temps après, le tonus redevient ce qu’il était primitivement; de plus on a donné un coup de fouet au cancer et une opération radicale ultérieure a perdu toutes chances de réussite ; 2n le plus souvent, dans le cours de cette période glaucômateuse, il se produit un décollement brusque de la rétine, par l’interposition entre elle et le sarcôme d’un exsudât liquide. Il est probable que le fait n’aurait pas tardé à se passer chez la malade dont je rapporte l’observation. Les sarcomes implantés sur la macula ont plutôt une tendance à fuser vers l’orbite et l’irruption liquide qui pourrait décoller la rétine n’a pas raison d’être, car il n’existe pas de tension exagérée, l’envahissement du nerf optique constituant pour l’œil lui-mème une sorte de soupape de sûreté. Brière insiste sur les variations des formes de décollement suivant le siège des sarcômes. S'il occupe la moitié inférieure, son sommet est encore adhérent à la membrane nerveuse et le liquide est collecté tout autour de la
base du néoplasme. S’il occupe, au contraire, l’hémisphère supérieur, le liquide s’accumule en vertu de la pesanteur entre le sommet et la rétine, la base de la tumeur restant adhérente, et il se collecte sous une forme analogue, quoique moins nette, à celle de la tumeur, c’est-à-dire sphéroïdale.
Et alors, en supposant même les choses au mieux, en admettant la transparence des milieux liquides, il faut bien reconnaître que le diagnostic est embarrassant. La sérosité exsudée masque le sarcome, comment le deviner? par l’absence des conditions étiologiques, myopie, etc., qui président à l’apparition du décollement simple — par la différence de siège, quand la tumeur occupe l’hémisphère supérieur; elle est presque toujours dans l’hémisphère inférieur dans le second cas, — par l’examen de la pression intra-oculaire ; d’une part T est toujours supérieur ou au moins égal au T normal s’il y a tumeur solide. T est toujours abaissé d’autre part. — Enfin d’après Galezowski, il existerait souvent dans le cancer des exsudations blanchâtres s’étendant en éventail au pourtour du nerf optique.
En somme, le diagnostic peut offrir à cette période des difficultés très grandes, parfois même insurmontables, et, malgré les connaissances acquises dans ces vingt dernières années, on doit admettre qu’un observateur ne pourra pas toujours se prononcer là où trois fois de suite s’est égaré le génie de De Graëfe. On peut dire de cet examen ce que disait spirituellement Pajot dans d’autres circonstances : rien n’est plus facile, quand c’est, facile; rien n’est plus difficile, quand c’est difficile. Brière insiste avec juste raison sur l’importance de l’exagération du tonus ; mais ce signe luimême 11e peut-il pas faire défaut ? c’est ce qui arrive quand la coque fibreuse a cédé sur un point quelconque et ce point peut être inaccessible à nos moyens d’exploration. Parfois, dans un de ces cas douteux, on pourrait, à l’exemple de Arlt, risquer une ponction : l’absence d’affaissement suffisamment prolongé serait alors une indication.
Troisième période. — Généralisation. — Elle commence au moment où la coque fibreuse s’est laissée entamer par le cancer; c’est l’enfance de l’art de faire un diagnostic dans ces conditions. Je suppose une terminaison qui était autrefois des plus fréquentes, avant l’invention de l’ophthalmoscope , alors qu’on ne faisait le diagnostic que de oisu, la nécrose centrale de la cornée. La tumeur repousse tout, iris et cristallin et devient extérieure ; imaginez une masse charnue, formée par des bourgeons rougeâtres, sanieux, saignant au moindre froissement, décorez-la de sa vieille et expressive dénomination fongus hématode, et vous serez aussi savant qu’on pouvait l’ètre il y a cinquante ans.
D’autres fois, l’envahissement cancéreux se produit vers l’anneau périkératique, en un ou plusieurs endroits, sous forme de petites tumeurs mollasses, ou bien encore au niveau de l’insertion des muscles droits, là où pénètrent les vaisseaux ciliaires antérieurs, au niveau de l’équateur, grâce aux vasa vorticosa, enfin au niveau de la papille optique.
Quoiqu’il en soit, à partir de ce moment, il y a une détente dans les signes subjectifs : la tension glaucômateuse cesse et avec elle les douleurs oculaires et périorbitaires.
J’insiste sur les deux faits suivants : 1° que le sarcome a deux modes pour franchir le rempart qu’oppose le tissu fibreux à son envahissement. Il peut amener la nécrose, la fonte de la cornée par les troubles vasculaires qu’il détermine, troubles incompatibles avec la nutrition de cette membrane ; alors il fait saillie en masse par cette ouverture béante. Tout obstacle est tombé, la tumeur grossira rapidement jusqu’au point d’entrouvrir les paupières en y déterminant une sorte de paraphimosis.
Dans le second mode, il procède avec moins de fracas, s’insinue entres les fibres sclérales qu’il désagrège, dissocie mais sans les détruire. Ici plus d’ouverture béante ; il s’accroît sourdement sur plusieurs points à la fois, par
petits nodules épiscléraux, par petits groupes d’abord isolés qui finiront par se syndiquer à nouveau pour former un fongus extra-oculaire.
Fuchs donne un relevé intéressant des voies de propagation suivies par le sarcôme. Il trouve 41 cas sur un total de 96, soit près de la moitié, où le sarcôme s’est propagé hors de l’œil par la partie postérieure, particularité qui s’explique en partie par la moindre épaisseur de la sclérotique en arrière, mais surtout par le grand nombre de trous qu’offre cette membrane en cet endroit, pour laisser passer le nerf optique et les artères ciliaires postérieures ; après la partie postérieure de l’œil, c’est le bord de la cornée qui est le lieu de perforation le plus fréquent (32 fois sur 96).
2° J’insiste encore sur ce fait que le sarcôme s’impose au premier examen s’il a fait irruption par l’hémisphère antérieur, mais que si la rupture a eu lieu vers le pôle postérieur, ce qui est fréquent, ou même vers l’équateur, nous n’en serons avertis que par l’exophthalmie, et celle-ci ne sera souvent accusée que par une recherche minutieuse de la diplopie.
Par la suite, le sarcôme continuera à se propager par voie de continuité aux tissus voisins, aux parois de l’orbite, et même suivant le nerf optique à la cavité crânienne, où il déterminera des accidents cérébraux variables ; et puis enfin il aboutira à la cachexie cancéreuse, c’est-à-dire que des reproductions métastiques de la tumeur apparaîtront dans divers organes, de prime abord et plus spécialement sur le foie. On y retrouvera des noyaux cancéreux que l’examen histologique démontre être de nature identique à celle de la tumeur primitive. En cas de mélanosarcôm'e, par exemple, le foie sera considérablement hypertrophié (on l’a vu, d’un volume triple à ce qu’il est normalement), parsemé de grosses bosselures noirâtres où l’on retrouve les granules pigmentées et les éléments embryonnaires de
la tumeur maligne oculaire. Souvent aussi les poumons, les ganglions, etc., seront envahis, l’état cachectique augmentera chaque jour et la mort arrivera promptement.
Diagnostic différentiel. — Je ne reviendrai pas sur les divers signes qui distinguent le sarcome du glaucome simple et du décollement de la rétine. Ce serait répéter sans profit une partie du chapitre précédent, ces deux syndromes faisant partie intégrante du cadre symptomatique des cancers intra-oculaires.
La confusion pourrait être faite avec un entozoaire sous-rétinien : d'une manière générale le cysticerque apparaît avec une allure plus vive et provoque des douleurs bien plus intenses. Si les milieux sont encore transparents, il se présente à l’ophthalmoscope sous l’aspect d’une vésicule bleuâtre, très mobile, fluctuante et animée de mouvements vermiculaires, ce qui est pathognomonique. Si la maladie déjà a provoqué le trouble des humeurs, le diagnostic devient fort difficile, sinon même impossible. Au reste le traitement qui convient est le môme dans les deux cas, l’énucléation.
Quant à l’irido-choroïdite , elle peut donner lieu à l’apparition de pus dans le fond de l’œil et simuler une tumeur intra-oculaire ; mais à l’ophthalmoscope cette collection purulente aura une teinte jaune blanchâtre, sans reflet miroitant et, comme l’a dit Desmarres père, il y aura diminution dans la densité du globe de l’œil. La marche de la maladie , les commémoratifs achèveront de résoudre la question.
Bien que devant étudier le gliome dans le chapitre suivant, je dois dire à cette place que cette tumeur de la rétine est l’apanage des enfants au-dessous de 15 ans , alors que le sarcome de la choroïde ne se voit jamais avant l’âge de 20 ans ; l’hésitation ne sera donc jamais possible.
Étiologie. — Je réserve cette question à laquelle je consacrerai de longs développements dans la seconde partie de ce travail. Je me bornerai à dire maintenant que le maxi-
nmm de fréquence du sarcome choroïdien est entre 40 et 60 ans; qu’il est très rare, bien qu’on en ait vu, entre 20 et 30 ans. Il paraît frapper davantage le sexe masculin qui en revendique les 2/3; — sur 78 cas, Brière n’en trouve que 24 appartenant au sexe féminin.
Pronostic , marche. — Fatalement mortel autrefois, alors que le diagnostic du sarcome ne pouvait être fait qu’à la période de généralisation, il est aujourd’hui moins sévère. Les guérisons radicales obtenues par une prompte énucléation sont déjà assez nombreuses. L'observation que je rapporte en est un exemple bien encourageant. Brière en note plusieurs et Fuchs estime à 6 p. 100 la proportion des guérisons définitives. On peut espérer qu’il ira toujours s’adoucissant et qu’il bénéficiera encore des connaissances nouvelles, du nombre toujours croissant des spécialistes qui sauront le dépister quand il est encore latent , conséquemment des soins médicaux appropriés que les malades rechercheront d’autant plus vite qu’ils seront plus à leur portée; car le grand écueil à éviter, c’est que les malades n’aillent trop tard consulter le spécialiste.
On compte pour les cas mortels une durée moyenne de trois ans; est-il besoin de dire que cette durée est très aléatoire ? On peut dire d’une manière générale que les sarcomes mélaniques sont les plus graves et que pour les sarcomes blancs , la rapidité de la généralisation est en raison directe de la mollesse , c’est-à-dire de la prédominance des éléments embryonnaires ; les fibrosarcomes ont une allure plus lente. L’àge du malade doit entrer en ligne de compte; il est admis, en effet, pour tous les cancers que, plus le sujet est jeune, plus le mal est envahissant; inversement, dans la vieillesse, le sarcome progresse lentement et met longtemps à se généraliser.
Traitement. — Le seul traitement rationnel est l’extirpation, aussi complète que possible, de l’œil et des parties
annexes dont on constate ou soupçonne l'envahissement. 11 me parait inutile de passer en revue les différentes méthodes d'énucléation ; l’une des plus pratiques et aussi l’une des plus anciennes ; c’est le procédé de Bonnet, de Lyon. Si la tumeur fait saillie en dehors du globe, il y a nécessité de vider l'orbite de son tissu cellulaire , de râcler les parois orbitaires et de cautériser le tout au fer rouge afin de prévenir les récidives. « Si les lésions sont trop considérables, si l’àge du malade ou son état général contre-indiquent l'opération, le médecin sera réduit à traiter les symptômes dominants. Désinfectants à l’extérieur, narcotiques à l’intérieur. Lorsque des hémorrhagies se feront à la surface de la tumeur , il ne faudra pas hésiter à employer le fer rouge. L’emploi du cautère actuel doit être préféré à l’emploi du perchlorure de fer et des astringents styptiques, parce qu’il permet, tout en arrêtant le sang, de détruire un peu de la production de mauvaise nature ». Dict. méd. prat. tom. 24, p. 309. Cette dernière méthode est passive de ce double reproche : c’est une torture qu’il est préférable d’épargner à un malade épuisé et condamné à mort ; de plus cette cautérisation violente peut chagriner le mal, lui donner un coup de fouet et accélérer la terminaison fatale. A mon sens, le perchlorure de fer est le plus acceptable.
Gliome de la Rétine
J’aborde maintenant l’étude du gliôme que l’école allemande considère comme une deuxième espèce de cancer. Il a déjà été dit que c’est vers 1815 qu’on eut la première notion de l’existence d’un néoplasme spécial à la rétine et qu’on appela fongus médullaire; mais la détermination précise n’en a été faite que dans ces derniers temps grâce aux travaux de Robin, Wirchow, liindfleisch, Knapp,
Hirsehberg, Iwanoff, Cornil et Ranvier, Gayet et Poncet de Clunv. WarJomont en a fait une description remarquable dans les annales d’oculistique, en 1876.
Définition. — Caractères anatomiques. — Le gliome, dont l’étymologie signifie tumeur qui a la consistance de la glue, est constitué par l’hyperplasie de la névroglie. Wirchow a baptisé de ce nom le tissu conjonctif qui enveloppe les cellules nerveuses, sorte de ciment qui forme la charpente des centres cérébro-spinaux et de quelques expansions nerveuses spéciales, dont la rétine. Tous les auteurs sont unanimes à considérer la névroglie comme un tissu conjonctif dont la forme et la disposition spéciales sont en rapport avec son rôle de soutien des cellules nerveuses; devant cette unanimité, devant toutes les raisons qui plaident en faveur de cette manière de voir, toute discussion serait superflue. Il est bon d’ajouter que ce fait a été démontré d’une manière irréfutable par Ranvier au moyen de la purpurine : ce réactif ne colore pas les éléments
nerveux, fibrilles, bâtonnets, tandis que les deux couches de grains passent immédiatement au rouge, cette coloration étant la réaction caractéristique du tissu conjonctif ; or, les cellules du gliome étant aussi fortement rougies par la purpurine, leur nature connective est hors de toute contestation.
Ce néoplasme se présente tantôt sous la forme d’un épaississement général de la rétine presque tout entière convertie en une masse de grains ressemblant beaucoup à ceux des couches granuleuses, tantôt sous la forme de petites tumeurs arrondies, assez semblables à des granulations tuberculeuses. Ces dernières s’accroissent sans cessé pour aboutir à la constitution d’une tumeur unique, implantée sur un point quelconque, aussi bien au pourtour de la papille que vers Fora serrata.
Cette tumeur, de consistance molle, présente une teinte
blanchâtre ou rosée, nuance hortensia, dit Wirchow; la coloration est en rapport avec le degré de vascularisation. Il peut exister par places des points diversement colorés, du rouge noir au jaune ocre, indices d’hémorrhagies interstitielles; mais jamais la tumeur n’est véritablement et uniformément noire, la choroïde avec ses cellules pigmentaires restant complètement étrangère au travail prolifératif.
Les bords de la tumeur sont vagues et se confondent avec la rétine environnante ; souvent dans leur voisinage on trouve éparses quelques nodosités gliomateuses qui n’ont pas fait corps avec la masse. Celle-ci fait saillie dans l’intérieur de l’œil, ayant l’aspect, d’un mamelon assez régulièrement arrondi ; au contraire, la choroïde doublée par la membrane fibreuse, résiste à l’envahissement néoplasique et, de ce côté, la tumeur est généralement irrégulière et bosselée.
Dans son développement ultérieur, le gliome, d’une ma nière générale, se comporte comme le sarcome ; pour éviter les redites, je renvoie le lecteur au paragraphe où j’ai exposé la physiologie pathologique de ce dernier, p. 27. La rétine étant de plus en plus soulevée, boursouflée par l’accroissement progressif du néoplasme, finit par ne plus circonscrire qu’un petit espace infundibuliforme ou sans forme précise comprenant les résidus du corps vitré. De l’autre côté, la choroïde ne tarde pas à être attaquée ; elle se laisse pénétrer par cette végétation néoplasique, plutôt qu’elle ne participe elle-même à l’hyperplasie ; à aucun moment, elle ne joue un rôle actif dans le développement de la tumeur, ce qui est suffisamment prouvé par l’absence constante de pigmentation.
Quant au nerf optique, il ne peut manquer d’être atteint par voie de continuité. Il est parsemé de nombreux petits foyers situés dans la partie du nerf la plus voisine du globe. On l’a vu acquérir le volume du doigt dans son trajet orbitaire. C’est principalement le long de l'artère et de la
veine centrales que se fait la propagation ; on comprend, du reste, vu la continuité des libres de la rétine et du nerf et l’absence d’obstacle (car on ne peut donner ce nom à la lame criblée), que le néoplasme a, de ce côté, sa voie toute tracée; parfois l’infiltration remonte jusqu’au chiasma et même au-delà. De Vecker, dans sa thérapeutique oculaire, fait remarquer que la propagation dans le gliome se fait suivant la direction de la substance nerveuse elle-même, tandis que dans le cas de tumeur maligne de la choroïde, l’extension du mal a lieu le long du tissu cellulaire qui tapisse la gaine du nerf optique.
Quoiqu’il en soit, la tumeur va bientôt se trouver à l’étroit dans la coque oculaire et se créer une issue au dehors, soit par la cornée, soit en dissociant la sclérotique. A partir de ce moment, elle progresse rapidement et envahit toutes les parties molles avoisinantes, tissu cellulaire de l’orbite, glande lacrymale, conjonctive, paupières, et, en dernier lieu , nerfs et muscles.
La voûte orbitaire est perforée : de là, propagation possible du néoplasme dans la cavité crânienne, dans les fosses nasales, dans les sinus maxiliaires, et jusque dans les fosses temporale et ptérygoïdienne. Les ganglions maxillaire et préauriculaire, ceux du cou même peuvent entrer en scène et acquérir un volume considérable; la métastase sur les viscères, en particulier sur les poumons et sur le foie aboutit à une cachexie promptement mortelle : tel est en résumé le tableau anatomique de la maladie.
Diverses métamorphoses régressives peuvent apparaître dans la masse néoplasique : ce sont des altérations graisseuses, caséeuses et calcaires, pouvant amener un ratatinement de la tumeur et un arrêt dans l’évolution du mal , arrêt temporaire et localisé qui ne fait que retarder sans empêcher la généralisation et la cachexie ultime.
Examen histologique. — Au microscope, le gliôme se décom-
pose en une multitude de grains dont le diamètre varie entre O®, 006 et 0m,012. Ces grains sont des cellules arrondies, pourvues d’un noyau volumineux qui en occupe presque toute la cavité, le protoplasma étant fort peu abondant. Entre ces éléments principaux se trouve une mince couche de matière amorphe isolante; en outre, de nombreux vaisseaux à parois embryonnaires parcourent la tumeur dans tous les sens. A côté de ces éléments constitutifs agglomérés, on trouve disposées en séries parallèles de fines travées connectives qui forment des cloisons assemblant entre elles toutes les parties de la masse gliomateuse.
Je m'empresse de dire que si l’on peut rencontrer par-ci par là un gliome type répondant à la description qui précède, il est loin d’en être toujours ainsi. 11 n’est pas rare, à côté de ces éléments arrondis et tout à fait embryonnaires, d’en voir d’autres déjà plus élevés en organisation , que l’école française appelle des cellules fibroplastiques. Le nombre de ces dernières est plus ou moins grand, mais jamais il n’est aussi considérable que dans certains sarcomes de la choroïde. La constatation de leur existence présente ce seul intérêt qu’elle équivaut à un essai d’organisation, à un degré d’évolution plus avancé qui se traduit en clinique par une marche plus lente et un pronostic un peu plus favorable. C’est à ce genre de tumeurs que Waldeyer a cru devoir donner le nom de gliosarcômes.
Il est à noter dans l’histologie de ces néoplasmes un autre fait intéressant et diversement interprété, je veux dire qu’on peut rencontrer une troisième sorte de cellules : celles-là sont polymorphes et pourvues d’un ou plusieurs petits prolongements, d’où il résulte que la tumeur est parcourue par un fin réticulum à mailles irrégulières. On a même prétendu établir d’une manière irréfutable, en se basant sur l’existence de ces cellules, l'autonomie, le caractère spécifique du néoplasme gliomateux. En mai 1883, le Recueil d’ ophthalmologie a analysé un travail du docteur Vetsch relatant vingt-
trois observations de gliomes traités à la clinique du professeur Borner, de Zurich. Je reproduis textuellement les lignes suivantes empruntées à cette analyse: « Dans quatre cas, on trouva indépendamment des cellules rondes habituelles, des cellules pourvues d’un, de deux ou plusieurs prolongements. Ces dernières cellules sont d’autaut plus difficiles à trouver que la pièce a séjourné davantage dans le liquide deMüller. Cette particularité de structure a échappé à Knapp, Hirschberg et Iwanoff, mais Wirchow l’avait déjà remarqué (traité des tumeurs). Wirchow a également signalé la présence de ces cellules à prolongements dans le gliome du cerveau, et de mon côté, j’ai pu les observer dans des préparations fraîches de gliomes du cerveau et de la rétine. Il me parait donc inexact de ne voir (comme le font Hirschberg et quelques autres) dans le gliôme de la rétine qu’un sarcome à petites cellules rondes. » On le voit, Vetsch revendique clairement pour le gliôme des propriétés spécifiques; plus loin il rappelle la classification de Lemcke qui a publié dernièrement un travail sur les gliomes et l’adopte.
Lemcke admet trois sortes de gliomes: 1° à cellules rondes; 2° polymorphes et 3° fusiformes. L’accord est complet entre ces deux auteurs.
Voici maintenant quelques chiffres tirés de la curieuse statistique du dernier de ces auteurs : sur 64 cas analysés, 27 incombent à la rétine et parmi ces derniers 24 appartiennent à la variété des petites cellules rondes, 3 seulement sont polymorphes, il n’existe pas un seul gliôme de la rétine à cellules fusiformes. Ainsi voilà deux ouvrages, les plus récents, comportant de nombreuses observations sérieusement étudiées; et c’est sur l’existence des cellules polymorphes que leurs auteurs s’appuient pour établir qu’il existe un abîme entre le gliôme et toute autre tumeur, en particulier le sarcome. Mais leurs propres chiffres les contredisent d’une manière écrasante : ils ont rencontré cette disposition anatomique prétendue caracté-
ristique, l’un 4 fois sur 23 et l’autre 3 fois sur 27; franchement, ce n’est pas assez pour entraîner la conviction.
Et encore combien ce signe est fragile! « Le réticulum, disent Cornil et Ranvier, est en partie au moins, artificiel, de telle sorte que sur une même tumeur dont nous avons fait durcir des portions dans l'acide picrique et dans l’acide chromique, il n’apparaissait que sur les préparations durcies par celui-ci. Nous pouvons ajouter que dans d’autres sarcomes bien durcis, on peut rencontrer en certains points un réticulum analogue. Il n’est donc jamais bien caractéristique. » Il est vrai que Vetsch dit l’avoir observé sur des préparations fraîches, non durcies; soit, j’admets le fait; mais quelle valeur peut-il donner à ces filaments cellulaires qu’il a vus quatre fois, qui sont par conséquent par trop rari liantes dans le gouffre de la statistique, et dont on peut à volonté provoquer l’apparition par le moyen d’un simple réactif?
Je note volontiers cette remarque de Gayet et Poncet, qui montre bien qu’il ne faut pas attacher une importance exagérée à certains détails microscopiques, surtout quand il s’agit de gliome. « Le tissu de gliome est composé d’éléments si petits, si abondants et tellement pressés les uns contre les autres, qu’il serait assez difficile même sur des coupes minces, de bien distinguer leur limite, si l’on avait soin d’en éliminer un certain nombre, en frappant la section avec un pinceau. »
Au risque d’être un peu long, je crois devoir examiner l’opinion soutenue par le grand maître de l’école allemande, dont l’autorité a été invoquée; on verra par la suite que cette question de doctrine est d’un grand intérêt.
Wirchow, dans son admirable traité Pathologie clés tumeurs , reconnaît au gliome la qualité d’espèce particulière, fait d’autant plus remarquable qu’il témoigne d’un revirement d’opinion, comme cet auteur le dit, au reste, p. 132. « Moi-même j’ai décrit autrefois une partie des tumeurs qui sont à ranger dans cette catégorie, sous le nom de sarcomes. La distinction des gliomes d’avec les sarcômes offre de
grandes difficultés, parce que des transitions réelles sont assez fréquentes, et qu’il est, en maints cas, très arbitraire de choisir le groupe où l’on veut ranger la tumeur. » Il ne peut avouer plus ingénument que sa nouvelle opinion le met dans un cruel embarras, pourquoi donc s’y est-il attaché ? Sur quels signes a-t-il fondé cette distinction ? Reportons-nous à la page 159. « La limite du vrai gliôme est fixée, d’après moi, par la grandeur et la forme des éléments. Tant que les noyaux et les cellules ne dépassent que peu ou point la grandeur des éléments normaux des couches granuleuses de la rétine, la production peut être considérée comme une simple hyperplasie. Mais s’ils deviennent plus grands que des corpuscules muqueux ordinaires, notamment, si leurs noyaux augmentent encore de volume, si les cellules contiennent plusieurs noyaux fortement développés, ou si les cellules prennent en général une forme fusiforme, alors apparaît, suivant mon opinion, le caractère du sarcome. »
Ainsi il est bien établi et Wirchow reconnaît sincèrement qu’il est souvent embarrassé pour classer les tumeurs se rapprochant de cette prétendue espèce gliomateuse, qu’il ne les différencie qu’à l’aide de notions par trop relatives concernant le volume et la forme des cellules et des noyaux. Il fait donc reposer une classification sur des nuances, sur le plus ou moins d’allongement des cellules, sur le plus ou moins de grosseur des noyaux, signes d’ordre secondaire, incertains et en un mot de nulle valeur, si l’on songe qu’ils varient suivant les appréciations des différents observateurs.
Il est, au reste, facile de prouver que Wichow a conscience de la fausseté de sa position, p. 163. « U semble, . d’après cela, qu’il faut admettre certains gliomes malins , infectieux , de la rétine, qui engendrent un produit hétéroplasique ; Rindfleisch veut qu’on les appelle sarcômes
médullaires. Je ne pense pas qu’il faille, dès à présent.
admettre cette proposition en général l’ai déjà constaté
qu’il y a des transitions vers le sarcome, et je reconnais que ce sont justement ces gltosarcômcs qui font naître le doute. Le sujet mérite un examen ultérieur avant de pouvoir être regardé comme définitivement arrêté. » Ces paroles ne renferment-elles pas implicitement l’aveu de l’incertitude de sa théorie et du vague qui entoure sa conception de la nature des gliômes ?
Pour ce qui est de l’importance des cellules polymorphes et munies de prolongements, je répète qu’en supposant même leur existence démontrée, elles ne constituent encore qu’une exception, puisqu’elles 11e sont notées que 7 fois sur 50 observations de gliômes rétiniens, ce qui est un chiffre bien faible pour leur conférer le qualificatif caractéristique. Et puis Vetsch invoque le témoignage de Wirchow ; mais il faut remarquer que ce dernier en parle en effet, mais tout à fait incidemment, sans laisser entendre qu’elles soient d’un bien grand poids. On sera bien forcé d’en convenir, si l’on se reporte à la description de la « névroglie normale composée d’éléments cellulaires sphériques, lenticulaires, fusiformes, ramifiés qui y sont parsemés à une certaine distance les uns des autres, » et si on la rapproche de cette dernière citation : « la structure intime des gliômes se rattache à la structure un peu variable de la névroglie, de façon que la nature du tissu-mère détermine aussi la nature de la formation nouvelle. » Je pourrais multiplier les citations à plaisir, mais à quoi bon fatiguer inutilement le lecteur? La cause est entendue. V. Wirchow, p. 124 et suivantes.
Il résulte de tout ce qui précède qu’en admettant même que l’existence du réticulum soit démontrée et qu’il ne puisse être mis sur le compte d’un procédé artificiel quelconque, il n’aurait encore aucune signification, aucune valeur caractéristique, puisqu’il se retrouverait normalement dans le tissu névroglique et pathologiquement dans certains sarcomes.
J’ai déjà parlé de la dégénérescence des gliomes sous le rapport macroscopique. J’ajoute, au point de vue histologique : « Le centre de ces tumeurs est généralement en dégénérescence graisseuse, en sorte qu’on pourrait au premier abord hésiter entre des tubercules cérébraux volumineux et un gliosarcôme ; mais la dégénérescence graisseuse dans ces derniers n’amène pas une atrophie et une sécheresse comparables à celles du tubercule; dans le gliosarcôme les granulations graisseuses siègent dans des corps granuleux volumineux et les vaisseaux ne sont, en général, pas oblitérés, tandis que cela arrive constamment dans le tubercule. Les vaisseaux du sarcome névroglique possèdent très souvent une gaine lymphatique qu’il est facile d’observer, car ces vaisseaux s’isolent aisément du tissu qui les entoure. » Cornil et Ranvier.
Je ne puis terminer cet exposé d’anatomie pathologique sans consacrer quelques lignes à une question qui a beaucoup divisé les auteurs : à savoir quelle est de toutes les couches de la rétine celle qui donne naissance au gliome. Warlomont déclare bien inutiles les discussions qui se sont élevées à ce sujet : pour lui, la tumeur peut se développer partout où se trouve de la névroglie : « Quoi qu’il en soit, c’est dans la couche granuleuse interne que se développent de préférence les grains du gliome, ainsi que Hirschberg l’a le premier établi.... Cette prédilection doit être attribuée à ce que ces couches internes sont plus riches que les couches externes en tissu cellulaire, qui est le siège de la néoplasie; celle-ci peut néanmoins prendre naissance dans les autres couches de la rétine, qui, pour en être moins bien fournies, n’en sont pas pour cela complètement privées. » Je regrette de ne pas pouvoir partager l’avis d’un homme . aussi distingué, et c’est à ce titre que je relèverai dans la citation précédente une erreur et une exagération. Il y a erreur dans cette affirmation que toutes les couches de la rétine peuvent être le point de départ de la tumeur.
L’absence constante de pigmentation suffit d’ores et déjà à exclure de toute participation primitive à la néoplasie, les couches externes. En effet, s’il est permis de s’appuyer sur la constance de la pigmentation dans la rétinite tigrée pour en localiser le siège dans les couches externes, n’est-il pas permis, pour le gliome , de déduire de l’absence de pigmentation uniformément répartie cette conclusion, que le néoplasme n’atteint jamais primitivement ces mêmes couches? Peut-on concevoir qu’en un point assez restreint de cette partie de l’appareil rétinien, il se produise une hyperplasie, une végétation puissante, un boursouflement de tous les éléments conjonctifs, sans que la couche pigmentaire participe à l’altération, et sans que les granules mélaniques viennent parsemer toute la masse de la tumeur? Qu’on me montre un gliome mélanique et j’admettrai l’altération primitive des couches externes ; jusque-là je suis en droit de croire à leur innocence.
En second lieu, il me semble qu’il y a dans cette façon de présenter les faits, une certaine exagération, un excès de précision que le problème ne comporte peut-être pas. Une formule plus vague me paraîtrait répondre mieux à la réalité et comprendrait non plus seulement la généralité des gliomes mais tous sans exception. Telle est la suivante : Le point de départ du gliome se trouve toujours dans les couches internes de la rétine. Ces dernières sont de beaucoup les plus abondamment pourvues de névroglie, dont la quantité décroît à mesure qu’on s’approche des éléments du tact, des couches neuro-épithéliales. Malgré l’autorité d’Hirschberg, je ne crois pas que le microscope donne des indications assez nettes pour localiser l'altération gliomateuse au début dans telle couche interne plutôt que dans telle autre ; il ne semble pas non plus que le raisonnement s'appuyant sur des faits cliniques puisse suppléer à l’insuffisance des renseignements fournis parle microscope. Dans ces conditions, il est prudent de s’arrêter à la seule formule qui, n’étant
pas trop exclusive, paraisse conciliable avec l’état de nos connaissances.
SYMPTOMATOLOGIE
Je serai très bref sur ce sujet , renvoyant à la descrip tion que j’en ai faite pour le sarcome choroïdien. Etant donné l’analogie, sinon l’identité de nature des deux tumeurs, avec cette simple distinction que l’une prend naissance sur la rétine et l’autre sur la choroïde, il est bien évident que nous rencontrerons des symptômes communs aux deux affections, entre autres tous ceux qu’on appelle physiques ou objectifs : ce sont les désordres matériels directement perçus par l’observateur, le malade ne jouant qu’un rôle passif. Quant aux symptômes subjectifs qui ne se traduisent par aucun signe appréciable et qui sont accusés par le malade, ils feront totalement ou en partie défaut, suivant les cas, suivant la période de la maladie et suivant l’àge des malades atteints, qui sont pour la plupart de très jeunes enfants. Je conserverai donc la division que j’ai adoptée pour le sarcome de la choroïde.
Première période. — Les parents ont été frappés de l’aspect étrange d’un œil, rarement des deux à la fois, et viennent faire part au médecin de leur étonnement légèrement mêlé d’inquiétude. Cet aspect n’est pas le même dans les différentes positions que peut prendre l’œil. Est-il vu de face, généralement, à cette période du début, la pupille présente sa teinte normale uniformément noire. Mais s’il est vu de côté, soit que l’observateur se déplace, soit que l’enfant le tourne dans cette direction, on aperçoit manifeste-' ment un reflet blanchâtre, brillant, analogue à celui que présente l’œil du chat placé dans une demi obscurité. Ces variations et le caractère brillant du reflet suffisent pour écarter l’idée d’une cataracte. Ce phénomène est mieux
perçu à la lumière d’une bougie, et on le rend plus évident en dilatant la pupille; en tous cas, il est toujours plus appréciable que pour les sarcomes de la choroïde, à cause de l’absorption d’une plus grande partie des rayons lumineux par le pigment dans les néoplasies choroïdiennes.
11 est inutile d’insister outre mesure sur un symptôme aussi mobile, qui n’a d’importance que parce qu’il donne l’éveil aux parents et surtout au médecin qui doit alors s’armer de son ophthalmoscope. Il apercevra une saillie circonscrite, d’une couleur blanc jaunâtre éclatante, sil lonnée de vaisseaux nombreux dont le parcours tortueux est fort différent de celui des vaisseaux rétiniens. C’est une masse plus ou moins régulièrement arrondie, bosselée, parsemée parfois de petits épanchements sanguins qui se traduisent par un piqueté, par des marbrures ou par des plaques diversement teintées.
Deuxième période. — La tumeur a pris un accroissement suffisant pour gêner la circulation en retour et déterminer une tension glaucômateuse. Tous les symptômes de la période précédente s’accentuent davantage ; la pupille a presque le brillant du cuivre; ce signe est en outre moins fugace et apparaît dans toutes les positions de l’œil. En môme temps le globe est dur, l’iris est terne, immobile à l’état de mydriase, l’anneau périkératique est injecté. La chambre antérieure est tantôt plus petite, tantôt d’une capacité égale ou même supérieure à ce qu’elle est normalement; plus petite, cela se conçoit et résulte du refoulement du cristallin ; mais parfois la cornée se laisse distendre, principalement lorsque le gliome est congénital, en sorte que, d’une part, la chambre antérieure est agrandie de ce fait, et que, d’autre part, la pression intra-oculaire porte moins spécialement sur le cristallin et sur l’iris; elle est plus également répartie sur tout l’hémisphère antérieur; il résulte de cette disposition que la capacité de la chambre
antérieure n’est pas amoindrie et même, si la cornée prête suffisamment, qu’elle peut être augmentée. Vetsch signale sept cas de megalocornea sur les vingt-trois observés par le professeur Horner.
Par l’ophthalmoscope, on peut définir exactement la tumeur à moins que déjà un décollement rétinien ne se soit produit, ou que le corps vitré ne soit trouble et floconneux. Tout ce que j’ai dit pour le sarcome est applicable
J’ajoute que les parents les plus indifférents sont avertis par l’injection de l’œil et surtout, par de violents accès de douleurs , plus intenses la nuit et pouvant s’accompagner de vomissements, délire, fièvre, en un mot de tout un appareil symptomatique bien propre à inspirer de la frayeur.
Troisième période. — L’œil cède sur un ou plusieurs points et le malade en ressent un grand soulagement. Si l’irruption s’est faite à travers la cornée, une tumeur fongueuse, laissant suinter un liquide sânieux, rougeâtre, fait saillie au dehors et s’accroît alors avec une grande rapidité; on en a vu atteindre le volume d’une tète d’enfant. Souvent la propagation se fait par le nerf optique ; de là dans toutes les cavités voisines , orbite , narine , sinus maxillaire : les glandes lympathiques de la joue et du cou peuvent aussi se prendre et acquérir parfois un volume considérable. Le malade est usé par la fièvre hectique, épuisé par les hémorrhagies, et la mort dans le coma ou les convulsions est, à bref délai, la terminaison naturelle de la maladie.
Diagnostic différentiel. — 11 doit être fait d’abord avec la choroïdite parenchymateuse ou hyalite suppurative. Qu'elle soit la conséquence d’une méningite cérébro-spinale ou d’un traumatisme, elle s’accompagne toujours de phénomènes réac-
tionnels généraux et locaux très intenses, lièvre, convulsions, vomissements, douleurs violentes survenant avec une certaine brusquerie , synéchies , etc., qui forment un contraste frappant avec le début insidieux, l’accroissement lent et l’absence de phénomènes généraux propres au gliome. Les commémoratifs ont donc une très grande importance ; il faut s’en enquérir minutieusement. La tension de l’œil est amoindrie dans ce cas, augmentée dans l’autre. Enfin, l’ophthalmoscope lève toutes les difficultés, quand toutefois le corps vitré est resté translucide et que la rétine n’est pas complètement décollée. La différence de coloration est surtout sensible : d’un côté, le gliome avec son reflet brillant, cuivré , de l’autre, la choroïde avec ses produits blanc-grisâtres, ternes et floconneux. Toutefois il est des cas hybrides qui déconcertent l’observateur le plus expérimenté.
Vestch signale deux erreurs commises par son maître ; dans les deux cas, on crut à un gliome, malgré l’existence de méningite antérieure, parce qu’il y avait exagération du tonus. On pourrait penser qu’il n’avait pas été suffisamment tenu compte des antécédents; mais Vestch oppose deux autres observations où il s’agissait réellement de gliome, bien qu’il y eut eu des antécédents méningitiques. Sans souscrire à cette sottise que l’exception confirme la règle, on voit qu’il ne faut jamais être trop absolu en médecine; il y aura toujours des individualités qui ne rentreront pas dans la règle, des cas à surprise qui déjoueront tous les raisonnements.
Il n’est pas permis de confondre le gliome avec un cysticerque , ce dernier ne s’attaquant jamais à l’entance.
Enfin, on ne le prendra pas non plus pour un décollement de la rétine qui ne se voit guère chez les enfants; l’état du tonus et l’examen ophthalmoscopique suffiraient au reste à lever tous les doutes.
Étiologie. — Fréquence. C’est une malidie rare, puisque d’après l’ensemble d-s statistiques connues' on rencontre un
cas de gliome sur 3000 malades enregistrés dans une clinique.
Mais ce qu’il faut surtout savoir, cette que cette affection n’atteint que les enfants au-dessous de 12, exceptionnellement 15 ans ; encore son maximum de fréquence est-il dans les deux ou trois premières années. Sur les vingt-trois observations de Vetsch, dix-sept, sont dans ce cas ; les six autres portent d’une façon égale sur les années suivantes, y compris la huitième.
Le gliome est-il une affection congénitale ? C’est là une question difficile à résoudre et qui ne comporte pas une réponse formellement affirmative. Si l’on tient compte de sa durée moyenne qui est de deux ou trois ans , depuis le moment où on a pu le diagnostiquer jusqu’à la mort, et de ce fait, qu’à partir de la deuxième période, sa marche est ordinairement plus rapide , l’œil étant désorganisé par la tension glaucômateuse et le gliôme paraissant en subir le contre-coup, surtout lorsque la rupture s’est effectuée , on arrive à penser qu’entre le moment où il a pris naissance et le moment où il a été reconnu, il a pu s’écouler un grand laps de temps; et pendant tout ce temps , il est resté petit, à l’état rudimentaire pour ainsi dire et l’équilibre circulatoire de l’œil s’est maintenu normal. Même, on a vu parfois des gliomes volumineux, occupant presque toute la cavité oculaire, rester stationnaires trois ans et plus. 11 me semble donc raisonnable de conclure de cette lenteur d’évolution et de ce maximum de fréquence dans les deux premières années, que le gliôme est le plus souvent congénital ; c’est, au reste, l’opinion défendue par nos spécialistes le plus en renom.
J’avoue même que je ne vois pas pourquoi il ne léserait* pas presque toujours, voire même toujours. Quand un gliôme peut rester stationnaire trois ans, en occupant presque toute la cavité oculaire , pourquoi ne pourrait-il pas exister pendant trois ans, pendant six ans et plus à la période d’inob-
servation , à l’état rudimentaire ? Ce qui plaide fortement en faveur de cette manière de voir, c’est la limite d’àge imposée au gliome ; jamais, en effet, on ne le rencontre après la douzième année.
Supposez un tempérament torpide , l’absence de causes irritantes pouvant accélérer la marche du néoplasme, et cette paresse dans la première phase de l’évolution vous paraîtrat-elle bien étonnante ? Je viens d’employer le mot torpide : « c’est qu’en effet les enfants qui succombent à cette affection sont généralement scrofuleux, d’un tempérament scrofuleux bien marqué ou appartiennent à des familles scrofuleuses. » (Warlomont ). Je sais très bien que tel n’est pas l’avis unanime et que pour d’autres auteurs la constitution ne paraît avoir aucune influence sur la marche de l’affection; quoi qu’il en soit , le tempérament ne paraît jouer qu’un rôle secondaire, mais on comprendrait à priori qu’un état général consistant en une certaine torpeur des actes nutritifs intimes qui se produisent dans les systèmes connectif et lymphatique, ait son retentissement sur la marche de cette hyperplasie cellulaire, en lui communiquant une allure égament torpide. Pour couper court à toutes ces considérations, je demanderai à ceux qui nient l’essence congénitale du gliome , je veux dire par là , que le gliome existe réellement dès la naissance ou qu’il soit à l’état latent sous la forme d’un trouble trophique qui présidera par la suite à l’évolution de la tumeur, je leur demanderai comment ils peuvent concilier avec leur opinion ce maximum de fréquence dans les deux premières années et surtout cette mystérieuse barrière que crée l’àge , la douzième année étant le terme le plus éloigné qu’on puisse généreusement leur concéder. Je le demanderai avec plus d’insistance encore à ceux qui, avec l’école française, admettent l’identité dénaturé du gliome et du sarcome , en leur rappelant que l’àge de prédilection de ces derniers est entre trente et soixante ans , jamais au-dessous de vingt.
Le gliome congénital dans le sens restreint du mot, c'està-dire le gliome constitué à l’état de tumeur dès la naissance, est-il fréquent? La statistique de Vetscli en signale 3 ; la proportion 1/8 paraît être la moyenne. Si j’insiste autant sur les chiffres de cette dernière statistique, c’est qu’elle est une des dernières en date et tout récemment parue ; et dans ces trois cas, la maladie n’existait que d’un seul côté, tandis que Hirschberg, dans les cas congénitaux, a trouvé presque toujours les deux yeux atteints. Le siège bilatéral a été rencontré par Hirschberg 18 fois 0 0. D'après le même auteur, les garçons y sont plus sujets que les filles (6 contre 4).
L’hérédité joue un rôle important, parfois même tout à fait prépondérant dans l’étiologie du gliome. « C’est ainsi que plusieurs, plus rarement la totalité des enfants d’une même famille, peuvent succomber successivement à cette affection. Lerche cite l’exemple de 7 enfants de la même famille dont 4 furent atteints d’encéphaloïde de l’œil ; ' Sichel parle aussi de 4 ; De Graëfe de 2 sur 7 ; Wilson de tous les enfants au nombre de 8 d’une même famille. » Panas. Dict. méd. prat. art. Rétine. Thomson et Knapp ont rapporté des faits semblables. Il est à noter que dans certains cas, les ascendants étaient restés indemnes de toute affection oculaire, tandis que dans d’autres, divers membres du côté du père ou de la mère avaient succombé en bas-âge à cette terrible affection. Plus souvent encore, on trouve dans la famille d’autres enfants morts d’affection cérébrale. « Ce fait s’est présenté en particulier pour l’enfant Piccoli dont une sœur est morte de convulsions, et pour l’enfant Bachtold dont deux sœurs aînées moururent de la même façon. » Vetsch. « Dans une observation de Helfreich, il s’agissait' d’une fillette d’un an et demi , atteinte de gliome double avec décollement des deux rétines, le tout lié à la microphthalmie et à l’absence aussi bien des nerfs que des deux couches optiques. » Panas. Enfin, dans beaucoup d’observations,
on mentionne le traumatisme comme ayant précédé cette affection et l’ayant en apparence provoquée.
Pronostic. — Il est encore très grave, quoique considérablement amendé depuis que, par l’ophthalmoscope, on peut reconnaître la tumeur à son début.
Que le malade soit amené assez vite chez le médecin , alors que le mal est encore localisé , tout est là. Sur les 13 opérés de Horner, 3 sont encore vivants, les 10 autres sont morts. Parmi ces derniers, 8 ont été emportés par une récidive immédiate, 2 avaient été considérés comme guéris, mais la guérison n’était qu’apparente : l’un succomba à un gliome secondaire de la parotide qui resta latent pendant trois ans ; un gliome de l’œil droit se développa chez l’autre trois ans après l’énucléation de l’œil gauche, sans aucune récidive orbitaire de ce côté. Encore l’un des trois enfants supputés guéris est— il sujet à caution , puisque l’opération ne datait que de huit mois lorsque la statistique a été publiée. Au reste, peu importe le chiffre de guérisons réelles, du moment où il est démontré qu’il en existe. Le tout est d’opérer à temps. Si l’opération a été faite trop tard, il y a récidive dans l’orbite, en général cinq ou six semaines après, et le malade ne survit guère plus de trois mois.
Traitement. — Il faut énucléer l’œil malade, et si l’on craint que la propagation n’aît déjà eu lieu vers le nerf optique ou les parties cellulo-graisseuses de l’orbite, il ne faut pas hésiter à les extirper complètement. Pour cela, on commence par fendre la commissure externe des paupières, afin de n’être pas gêné par l’étroitesse de la fente palpébrale. On débarrasse alors l’orbite de son contenu, on gratte le périoste avec la rugine ou bien on le détruit par les caustiques; la pâte au chlorure de zinc est un des meilleurs. Les accidents inflammatoires consécutifs tels que phlébite de la veine ophthalmique , méningite basilaire, etc.,
sont exceptionnels, et en tous cas, la vie du malade étant à ce prix, le médecin doit les braver. Quelques faits encourageants ont été publiées, l’un par Brière dans les Annales, où la réussite a répondu à la hardiesse de la tentative.
Il convient, je le répète, de faire des réserves sur le résultat de l’opération pendant quelques années ; on a vu parfois, en effet, des récidives se produire dans les ganglions voisins, dans 1a. parotide, dans le nerf optique, dans l’œil opposé ou même dans les viscères trois ans après l’opération.
Parallèle critique au Gliûme et au Sarcome.
Mon but n'est pas de faire un résumé en deux colonnes de tout ce qui précède; ce serait une revue, une redite fade, forcément incomplète et sans aucune utilité pratique. Je veux mettre en relief les grands traits généraux propres à établir l'identité de nature de ces deux tumeurs ; ce chapitre, en un mot, a la prétention d’être la synthèse des études analytiques déjà faites. Cette synthèse sera la réfutation de la doctrine soutenue par l’école allemande qui, se basant exclusivement sur des détails histologiques incertains, prétend établir la dualité spécifique de ces néoplasmes.
Au point de vue anatomique, le gliome répond bien à la définition générale des sarcomes : il est uniquement
formé d’éléments embryonnaires qui, arrivés à une certaine phase de leur évolution, ont une grande tendance à dégénérer, mais jamais à s’organiser comme les néoplasies inflammatoires pour faire du tissu adulte. Ce caractère embryonnaire est d’autant plus marqué que la néoplasie gliomateuse s’attaque à une membrane très délicate, dès l’àge le plus tendre.
Anatomiquement encore, existe-t-il des caractères différentiels entre le gliome de la rétine et le sarcome de la choroïde? Je me suis déjà longuement étendu sur ce sujet et je crois avoir établi que toutes les différences portant sur la grandeur ou sur la forme des éléments sont trop incertaines, trop contestées et trop inconstantes, pour pouvoir être prises en sérieuse considération. Si la névroglie et le tissu cellulaire normalement appartiennent à un même système organique, le système conjonctif, ce qui est admis par tout le monde et ce que démontre jusqu’à l’évidence la réaction de la purpurine, pourquoi la même unité n’existerait-elle plus à l’état pathologique entre des productions qui ne sont que des végétations, des multiplications, si l’on veut me passer ce mot, de ces mêmes tissus? Pourquoi le produit de la multiplication serait-il différent, comme espèce, des facteurs multiplicateurs? Je n’ai pas besoin de rappeler que les cellules polymorphes à prolongements formant un réticulum dans la trame de la tumeur, sont loin d’être caractéristiques du gliôme; d’une part, parce qu’on les retrouve dans certains sarcomes, de l’autre, parce qu’on peut en provoquer artificiellement l’apparition ; en outre, en supposant même que leur existence soit incontestable et exclusivement spéciale au gliôme, quelle valeur spécifique pourrait-on leur donner, alors que la composition normale de la névroglie est si variable? Pourquoi un état pathologique qui n’est que la reproduction et l’amplification des éléments normaux ne porterait-il pas l’empreinte, ne présenterait-il pas l’originalité de formes de ces mêmes éléments? Et de même, y a-t-il lieu d’être surpris de l’inégalité de grandeur et de volume des cellules constituant le gliôme, si l’on songe que cette même inégalité par rapport aux cellules du tissu conjonctif en général s ■ retrouve dans la structure normale de la névroglie?
Pour qu’il n’y ait pas de malentendu sur la portée exacte des remarques précédentes, j’ajouterai que le mot
gliome peut être maintenu dans le langage scientifique au même titre que le terme névroglie; mais que les données anatomiques ne nous autorisent point à le considérer, avec l’école allemande, comme une espèce à part, distincte de la grande espèce des sarcomes; j’emploierai indifféremment l’une pour l’autre, comme étant équivalentes, les expressions de gliome rétinien et de sarcome de la rétine. Cette manière d’envisager la question est d’autant plus utile qu'elle supprime ces dénominations hybrides de gliosarcôme et de sarcome gliômateux sur la valeur et sur la reconnaissance desquelles, de l’aveu même de Wirchow, il règne parmi les histologistes le plus touchant désaccord.
A défaut de l’histologie, la clinique nous autorise-t-elle à réclamer pour le gliome une place à part dans le cadre de la pathologie générale ? Je serai bref, car la réponse ne peut être que négative. En effet, la marche et la terminaison du sarcome choroïdien et du néoplasme rétinien sont invariablement les mêmes; de part et d’autre, ce sont des néoplasies se développant silencieusement , pouvant rester stationnaires quelque temps pour s’accroître ensuite par saccades, aboutissant fatalement et par les mêmes voies à l’infection générale de l’organisme et se terminant par la mort.
Elles diffèrent toutefois sur un point : c’est que le gliome de la rétine est l’apanage exclusif de la première et de la seconde enfance, tandis que le sarcome de la choroïde n’atteint que les adultes ou les vieillards. Il y a là un sujet d’étude étiologique très intéressant et sur lequel je reviendrai; mais cette différence dans l’époque d’apparition, ne saurait autoriser à dissocier deux productions morbides que tout, à part cela, rapproche et identifie. Il est, du reste, facile de ’ faire voir combien ce caractère est insuffisant à créer une distinction. 11 existe des gliomes cérébraux et médullaires (ces derniers plus particulièrement au niveau du sacrum), qui sont congénitaux ou tout au moins se voient dans la
première enfance; ils sont aussi indéniables que les gliômes rétiniens eux-mêmes. Mais cela n’empêche pas que le maximum de fréquence des gliomes cérébraux et médullaires ne soit à l’âge adulte vers trente ans; Wirchow, dans son traité , en rapporte plusieurs observations. Et cependant jamais, l’idée qu’il fallait pour expliquer ces deux néoplasmes identiques, mais évoluant à des âges différents, deux termes spéciaux, bien distincts, n’est venue à l’esprit d’aucun auteur, même allemand. Autrement dit, si le sarcome névroglique cérébro-spinal peut évoluer à deux âges aussi différents , tantôt dans la première enfance , tantôt chez les adultes, on ne peut plus arguer du caractère exclusivement congénital ou infantile des tumeurs névrogliques de la rétine pour nier leur identité de nature, d’espèce avec les sarcomes.
Selon moi, le doute n’est pas possible, et il faut se rallier à la doctrine française magistralement établie par Cornil et Ranvier et soutenue par presque tous les histologistes contemporains de notre pays. Cela ne nous empêchera pas de reconnaître la part importante de progrès accomplis qui revient aux Allemands, représentés par Wirchow, Knapp et tant d’autres.
Des Carcinômes oculaires.
Je ne puis terminer cette première partie sans dire un mot de la grande classe des carcinomes et de leurs rapports avec le globe oculaire. On serait à bon droit étonné que leur signalement fût omis dans un traité des cancers, alors qu’ils en constituent le type le plus élevé en organisation et le plus redoutable par sa malignité. Au Congrès de Paris, en 1867, De Graëfe et la plupart des ophthalmologistes le faisaient honorablement figurer comme troisième terme d’une classification
qui comprenait au premier et au second rang le gliome et le sarcome. Knapp dans son traité classique les supprima ou plutôt les réduisit à une simple variété, à une subdivision des sarcomes; il admit des sarcomes carcinomateux, comme il avait admis des myxosarcômes, etc.
A ce propos je ferai une remarque : j’ai , avec tous les auteurs et uniquement pour me conformer à l’usage, signalé dans la description des sarcomes de la choroïde, des variétés qu’on a décorées du nom de tumeurs mixtes.
Toutefois je tiens à faire voir quels inconvénients il y a, en adoptant le terme générique sarcome, à y créer des subdivisions disparates, à établir une classification qui pêche par le manque de subordination des caractères. Autant il est utile pour la méthode et commode pour le langage de créer des expressions correspondant à des états pathologiques bien définis, d’établir des divisions basées sur des caractères primordiaux, de même ordre ; autant ces expressions sont nuisibles et embrouillent une étude quand elles portent à faux, quand elles ne tiennent pas compte de l’importance , de la hiérarchie des caractères.
Qu’un médecin peu familiarisé avec la question des sarcomes ouvre un traité et voie que les sarcomes se divisent en : 1° mélano ; 2° leuco ; 3° myo; 4° myxo ; 5° angio; 6° ostéo; 7° glio ; 8° carcino-sarcômes, sans compter les autres, croit-on qu’il sera fort instruit par l’énumération de ces groupes? Les deux premiers termes, mélano et leuco-sarcôme, ont une signification précise quant au siège et à la marche de la tumeur, la première évoluant plus vite, étant plus rapidement infectante et intéressant les couches pigmentaires de la choroïde ; la seconde progressant plus lentement et ayant comme point de départ la couche celluleuse adhérente à la sclérotique. Le troisième terme lui en apprendra déjà moins : la tumeur renferme dans sa masse des fibres lisses et, par conséquent siège dans le voisinage du muscle ciliaire, mais la présence des fibres lisses ne modifie en rien l’évolution, l’allure de la tumeur. Arrivé au
quatrième échelon, au myxosarcôme, il n’y comprendra plus rien. En effet, il saura que la tumeur présente un ou plusieurs foyers de dégénérescence, ce qui est un caractère non pas fixe et inhérent à la structure, mais passager et survenu fortuitement dans le cours de l’évolution du néoplasme, qui peut sur un autre point progresser tout à son aise. Il en sera de môme des cinquième et sixième termes : ce sont à proprement parler des accidents qui sont apparus postérieurement à l’origine du sarcôme, dans le cours de son accroissement; ce sont des faits divers qui ne sont soumis à aucune loi, qui ne témoignent pas de l’influence déterminante exercée par le tissu-mère. Au septième et au huitième rang viennent les glio et carcino-sarcômes, et de quel droit ? Je me place au même point de vue que les auteurs qui ont créé ces divisions ; je suppose que gliome, sarcome et carcinome soient les expressions de trois diathèses, de trois états constitutionnels différents, mais pouvant se combiner. Il s’agit, les auteurs le disent, de deux cancers greffés l’un sur l’autre; il est reconnu que les sarcomes carcinomateux sont plus malins que les autres. Voilà, il me semble, un caractère important, de premier ordre; et, dans la classification, il se trouve équivalent à la fonte partielle et accidentelle du myxosarcôme, ou à la présence fortuite de quelques dilatations vasculaires ou de quelques grains de sable! Grouper dans un classement, côte à côte et sur le môme rang, des tumeurs mixtes participant des propriétés et de la nature de deux diathèses différentes, et des tumeurs qui se sont signalées par l’apparition hasardeuse de quelques grains calcaires ou de quelques ampoules vasculaires, n’est-ce pas faire de la confusion à plaisir ?
Une classification ne doit pas induire en erreur sur la nature des produits classifiés en élevant des détails insignifiants tout au moins secondaires, au rang de caractères distinctifs. Est-il donc si difficile de grouper les tumeurs malignes de l’œil, de les encadrer avec ordre et méthode? Je ne le crois pas, et la division suivante me paraît bien préférable, bien plus philosophique.
La question du siège prime toutes les autres; le sarcôme doit donc être qualifié d’abord par le nom de la membrane sur laquelle il s’est développé ; il est choroïdien ou rétinien. Pour mieux spécifier encore le siège, on peut subdiviser le sarcôme chroïdien en sarcôme mélanique et sarcôme blanc. Il reste alors à désigner le mode de groupement des éléments, le degré d’organisation de la tumeur; elle appartient à l’une des trois catégories suivantes : globuleuse , fusiforme ou alvéolaire.
On aboutit au tableau synoptique suivant :
