RENE ER

avons décrites au cours des épendymites chroniques,ne pourraient La o LA $ r “ - .) être, aux périodes reculées de l'embryogénie, l'amorce de futurs

oliomes ?

Kyste oblitérant de l’aqueduc de Sylvius. — Chez un vieillard qui présentait de l'hydrocéphalie veutriculaire, nous avons trouvé l'aqueduc de: Sylvius oblitéré par un kyste séreux. Ce kyste s'était vraisemblablement développé par hydropisie d’un cul-de sac glanduliforme. Ce dernier s’enfonçant d’abord, puis devenant de plus en plus volumineux, avait refoulé la paroi épendymaire et, se coiffant du revêtement épithélial accompagné d’un peu de névroglie sous-jacente, avait fini par remplir toute la cavité de l’aqueduc (fig. 27). La tumeur kystique remplissant la lumière épendymaire présentait donc à la coupe une paroi revêtue

Fig. 27. — Kyste séreux (parois revètues sur leurs deux faces d'une assise que ayant oblitéré l’aqueduc de Sylvius et produit de l'hydrocéphalie ventriculaire.

d'épithélium sur ses deux faces. Entre les deux bandes de tissu épithélial existait un tissu celluleux, lâche.

De telles lésions, à cause de cette localisation spéciale, sont donc capables de se manifester par des troubles importants.

$ 3. — Modifications épendymaires consécutives à des lésions de voisinage (ramoilissement, hémorragie), et à des lésions éloignées (selérose méningocortieale)

L'aspect normal lisse, blanc et opaque de l'épendyme peut être

modifié non seulement par les altérations néoplasiques ou in-

flammatoires, aiguës et chroniques de cette membrane, mais aussi par des cr voisines (ramollissement, hémorragie) ou lointaines (sclérose méningocorticale).

Ramollissements périépendymaires chroniques : bulles, dépressions cupuliformes et en cuvette, perforations. — Parmi les ramollissements qui, si souvent, chez les vieillards, se rencontrent au voisinage des ventricules latéraux, les uns épargnent l'épendyme, les autres l'intéressent de diverses manières et, suivant leur contenu, leurs dimensions, l’état antérieur du tissu ambiant, provoquent l'apparition de taches, de bulles, de dépressions ou de perforations.

Les petits foyers récents, encore bourrés de corps granuleux,

FrG. 28. — Petit foyer de ramollissement rempli de corps granuleux et séparé de l’épithélium épendymaire stratifié par une couche de névrogle très dense.

n'occasionnent aucun changement macroscopique de la paroi ventriculaire, surtout lorsqu'ils sont séparés de celle-ci par une

. bande névroglique denseet épaisse d’au moins un millimètre. Dans

un cas (fig. 28) où ces diverses conditions se trouvaient réalisées, nous avons, sur les coupes microscopiques, constaté que l'épi-

thélium était, par endroits, stratifié et formé de deux ou même

106 ÉPENDYMITÉS CHRONIQUES

re

trois assises cellulaires, à noyaux diversement orientés, tandis que la névroglie sous-jacente se montrait pauvre en cellules, riche en grosses fibres horizontales, tassées et presque parallèles. Traversée par quelques rares cellules migratrices etne contenant que quelques gros noyaux allongés, cette trame gliale dense ne se desserrait un peu qu’au niveau de la perte de substance dont elle constituait la paroi supérieure.

Taches. — Très souvent, il arrive que les petits foyers qui ne sont pas plus gros qu'une lentille ne se caractérisent que par l'apparition, sur la paroi ventriculaire, de petites taches transparentes, un peu argentées, dont la signification apparaît très nettement sur les coupes. Il faut connaître cet aspect pour se rendre un compte exact de la grande fréquence du ramollissement périventriculaire sénile.

Bulles. — Les zones de nécrose, déjà anciennes, presque sousépithéliales et bien circonscrites peuvent, lorsqu'elles se remplissent d’un liquide clair comme de l'eau, repousser l’'épendyme et apparaître à la surface du ventricule comme de petites bulles blanchâtres, transparentes et quelque peu fluctuantes. Au microscope, ces bulles se distinguent aisément des kystes épithéliaux. Loin d’être régulière et tapissée par un épithélium cubique, leur » paroi est, en maints endroits, déchiquetée, hérissée d'éperons minces ou épais, longs ou courts, pointus ou renflés en massue, constitués par des fibres névrogliques grosses et serrées ou grèles et dissociées (fig.29). De place en place, le kyste est limité par un vaisseau mis à nu Ou par une gaine périvasculaire, encombrée de corps granuleux.Sans être nombreux,les corps granuleux se rencontrent encore par groupes de trois ou quatre, tantôt sur les bords du kyste, tantôt entre les fibres pariétales. IL y a aussi quelques cellules dont le protoplasme renferme des grains de pigment ocre.

Dans les régions où la névroglie est à grosses fibres très chro-

.matiques, on ne peut manquer d'être frappé par l'existence de «

noyaux géants au repos ou en voie d’amitose.

Dépressions cupuliformes en cuvette. — Quand un foyer qui contient peu ou pas de corps granuleux et guère de liquide arrive au contact presque direct du revêtement ventriculaire, il déter-

mine, de préférence lorsque la névroglie sous-épithéliale est œdémateuse, une dépression, en quelque sorte passive, de l'épen- | dyme. Beaucoup plus fréquentes que les kystes, ces dépressions ne sont, en général, pas profondes ; leurs parois descendent en pente douce vers le fond qui, souvent, est grisâtre, légèrement translucide et qui, parfois, apparaît inégal, recouvert de grosses granulations (épendymite de Brünner concomitante). Parfois aussi le bord de la cupule donne insertion à une bride patholo- gique qui unit les deux parois opposées au ventricule (symphyse contemporaine ou consécutive).

Fic. 29. — Bulle épendymaire consécutive à un foyer de ramollissement presque sous épithélial ; la paroi supérieure est plissée ; les parois inférolatérales sont hérissées par quelques saillies coniques,

. Suivant le nombre, la taille et la forme des pertes de substance, les dépressions épendymaires sont uniques ou multiples et de dimensions assez variables, tantôt minimes, cupuliformes, à peine capables de loger un grain de chènevis, tantôt assez grandes, en cuvette, occupant, par exemple, toute la tête du noyau caudé.

Ces altérations sont évidemment à rapprocher de l’état cryptique précédemment décrit. Ce dernier cependant, macroscopiquement et Mistologiquement, mérite d’être distingué. Il reste petit, régulier et le processus qui lui à donné naissance ne parait pas être un ramollissement proprement dit, mais une raréfaction

108 ÉPENDYMITES CHRONIQUES

a du tissu névroglique autour d'un vaisseau dont la gaine est dilatée : il n’y a pas de corps granuleux.

Perforations {Ependyme. fenétré ou en dentelle). — Si l'épendyme, surtout lorsqu'il est sclérosé, résiste, en général, assez bien à l’action destructrice d'un foyer situé dans ses alentours, il n'en va pas toujours de même et il lui arrive, exceptionnellement d’ailleurs, de se laisser perforer. Ces perforations peuvent, comme dans l’une de nos observations où un grand ramollisement celluleux s’étendait de l'écorce fronto-pariétale au ventricule, être très nombreuses ; l'épendyme se trouve alors transformé en une dentelle, percée de multiples orifices ovoïdes ou elliptiques, séparés par de minces brides filamenteuses, fréquemment vaseu-

16. 30. — Coupe histologique d'une dépression cupuliforme : la surface de l'épendyme est recouverte de granulations et au-dessous se trouve une zone ramollie qui a la forme d’un triangle à sommet inférieur. {l y a d’assez nombreux corps granuleux,

laires,qui rappellent assez bien les nervures d’une feuille mangée par les chenilles (fig. 31).

Histolôgiquement, ces brides vestigiales sont dépourvues d’épithélium et faites de gros faisceaux névrogliques vivement colorés qui, souvent, entourent un vaisseau et sur lesquels se remarquent de gros noyaux fréquemment allongés, parfois énor-

# __ MODIFICATIONS PAR LÉSIONS VOISINES 109 mes, carrés où bourgeonnants. Quant à la caverne, elle est vide et incomplètement cloisonnée par des tractus les uns névrogliques, les autres vasculo-conjonctifs. Les parois sont formées soit

par d'épais faisceaux névrogliques, soit par des bandes de tissu

FL

F16. 31, — Ependyme fenètré.

conjonctif vaginal dont les mailles délicates et Tâches contiennent, à côté de quelques cellules plates, d'assez nombreux lymphocy- . tes, des corps granuleux, quelques hématies et cellules chargées de pigment ocre (fig. 32). Les veines sont très congestionnées. L'étude des ramollissements périépendymaires est, en somme,

110 ÉPENDYMITES CHRONIQUES RE —

assez propre à mettre en évidence quelques-unes des réactions défensives de la névroglie (hyperplasie cellulaire et fibrillaire), la résistance considérable du tissu conjonctif ainsi qu’à expliquer l'origine de certaines anomalies telles que les bulles, les cupules et l'état fenêtré.

Hémorragies ventriculaires : perforations ; cicatrices gau-. frées et pigmentées. — Les hémorragies de l’artérite cérébrale chronique peuvent perforer l’épendyme et, en cas de suffisante survie, laisser à sa surface des cicatrices pigmentées.

Perforations. — Conséquence immédiate, banale et bien

F16. 32, — Coupe montrant les cavités vides d’un ramollissement celluleux, sépa- » rées de la cavité ventriculaire sus-jacente par une mince bande névroglique qui disparait en un point (perforation) et de la névroglie hypertrophiée sous-jacente par le tissu conjonctif vaginal,

connue des raptus vasculaires, la perforation de la membrane ventriculaire est, en général, déterminée par une grande hémorragie interstitielle ; exceptionnellement, par un petit saignement survenu dans une gaine périvasculaire sous-épithéliale (hémorragie vaginale se déversant ensuite dans le ventricule que nous avons très nettement constatée dans un cas). Sa fréquence, plus grande que celle des ulcérations du ramollissement, prouve que l’épendyme est une barrière assez fragile et moins résistante aux actions mécaniques brusques qu'aux corrosions lentes.

L'examen des coupes histologiques d'une hémorragie récente montre que les amas globulaires de la névroglie se continuent sans interruption, à travers une brèche épithéliale plus ou moins large, avec le caillot ventriculaire. Sur les bords de la plaie épendymaire, l'épithélium apparaît normal et le protoplasme de ses éléments n’accuse aucune tendance phagocytaire vis-à-vis des hématies qui adhèrent à la paroi du ventricule.

Cicatrices pigmentées. — Reliquats d'hémorragies déjà anciennes, ces cicatrices sont gaufrées, déprimées par endroits et couvertes de petites taches d’une teinte rouillée assez caractéristique.

Au niveau des parties déprimées qui répondent au point où s'est faite la perforation et au centre du foyer hémorragique, -l'épithélium manque ; il ne réapparaît qu'à l'union de la partie malade avec les parties saines, sur les bourrelets névrogliques qui, latéralement, limitent la région cicatricielle. Lors même que ces bourrelets sont, macroscopiquement, couverts de taches rousses, les cellules épithéliales ne contiennent pas l'ombre de pigment ferrugineux.

Celui-ci se localise dans des cellules mononucléaires qui, par leur forme, leur taille et leur indépendance ressemblent beaucoup aux corps granuleux (macrophages adipopexiques). Ces macrophages pigmento-pexiques dont l'accumulation confère à la cicatrice sa coloration ocreuse,siègent dans les mailles de la névroglie et dans les gaines périvasculaires, plus rarement au contact où à l'intérieur de l'épithélium.

La névroglie du foyer hémorragique est claire, alvéolisée, à grandes mailles ; lorsque la lésion n’est pas très ancienne, elle contient parfois, en outre des pigmentocytes, quelques amas de lymphocytes et quelques corps granuleux. Au pourtour de la zone malade, le tissu de soutien se condense comme dans les ramollissements et, sur les fibres, on aperçoit des noyaux de forme et de taille assez insolites. Les vaisseaux sont des plus scléreux ou en dégénérescence hyaline très avancée.

L'étude des hémorragies ventriculaires montre que, dans ce cas tout au moins, l'épithélium épendymaire ne parvient pas à

112 ÉPENDYMITES - CHRONIQUES

réparer ses plaies et ne réussit pas à fixer les pigments ferrugi: neux libérés dans ses alentours.

Cette insuffisance pigmentopexique n'a rien de surprenant si l'on réfléchit que l'injection intraventriculaire de carmin chez le chien met également en évidence le rôle nul ou prise de l’épithélium qui nous occupe.

Etats plissé columnaire ;nodules des cornes ventriculaires. — Etat plissé.— Cet état qui,bien probablement,répond aux froncemeats signalés par Ripping chez des sujets morts de tumeurs ou d'abcès cérébraux, se rencontre de préférence dans les 1°", 2° et 4° ventricules, plus rarement dans l’aqgueduc de Sylvius. Il consiste en une série de petits sillons, véritables rides, parallèles, rarement

Fi. 33. — Etat plissé ; les fibres névrogliques sous-épithéliales sont ondoyantes et présentent de nombreuses pliures.

obliques, presque toujours longitudinaux qui, le plus souvent, sont visibles au niveau des angles ventriculaires,mais qui peuvent äpparaître dans tous les points où l'épendyme est revenu sur lui-même (septum lucidum,paroi d'un kyste à demi-flétri,surfacedu corps striée, etc.), que cette rétraction soit spontanée (?) ou consécutive tantôt à la diminution d'une hydrocéphalie interne, tantôt aux progrès d’une sclérose méningocorticale progressive. L'analyse histologique montre que ces sillons n’ont rien de commun avec les invaginations épithéliales actives, pseudoglandulaires ni avec les dépressions relatives qui séparent deux granulations voisines. Il n'y a en effet dans le cas qui nous occupe : ni proliférations de l’épithélium, ni prolifération granuleuse de

la névroglie. Au lieu d'être assez longs, obliques, divergents, ramifiés et terminés par des extrémités dilatées et arrondies

comme les formations glanduliformes, nos sillons sont courts,

souvent presque verticaux et ressemblent, sur la coupe, à des entonnoirs à sommets inférieurs. Quand l’état plissé complique une pachyépendymite assez avancée, l'épithélium a généralement disparu ; les faisceaux névrogliques bordants présentent de nombreuses pliures et cet aspect confirme,semble-t-il, l'interprétation pathogénique proposée.

Cet état plissé au cours d’altérations chroniques diffèrent complètement de l'état plissé au cours des inflammations en activité (ef. fig. 10, p. 69) où le processus paraît surtout épithélial.

Etat columnaire (ventricules latéraux à colonnes et à piliers). — L'état columnaire coïncide souvent avec l'état plissé, mais, contrairement à lui, il se localise uniquement dans les ventricu-

F16. 34. — Coupe microscopique d'état columnaire. Les rapports de l’épithélium de la névroglie sous-épendymaire et du tissu cérébral sous-jacent sont normaux.

les latéraux. La voûte est, à intervalles presque égaux, soulevée

par des saillies cylindriques, transversales et parallèles qui figurent assez bien les poutres d’un toit ; sur la paroi inférolatérale, on voit des cordons arrondis, plus volumineux et irrégulièrement orientés qui se rencontrent sous des incidences variées et, Merle 8

114 ÉPENDYMITES CHRONIQUES Re dans une certaine mesure, rappellent les colonnes et les piliers de

la vessie des vieux prostatiques.

Au microscope, on voit clairement que ces saillies ne sont pas le fait d’une hypertrophie partielle de la névroglie épendymaire : il s’agit simplement de la projection vers la cavité du ventricule des zones sous-épeñdymaires. Tout semble se passer comme si, une constriction latérale empêchant le développement normal en largeur, celui-ci était remplacé par un développement en hauteur, c’est-à dire dans le sens de la moindre résistance (fig.34).

Nodules des cornes ventriculaires. — C'est un processus analogue mais beaucoup plus localisé qui paraît donner naissance à certains nodules arrondis qui, de prime abord, semblent différer beaucoup des saillies allongées et cordonales de l'état columnaire.

Dans un cas nous avons pu observer un de ces nodules dans la corne frontale, lisse et blanc, gros comme un pois. Tout autour existait une sorté de plissement circulaire formant un sillon. La partie centrale n’était pas altérée histologiquement.

SS8. — Processus élémentaires au cours des épendymites chroniques

Les processus histologiques des épendymites chroniques se répartissent en trois groupes, suivant qu’ils sont vascwlo: congonclifs, névrogliques où épithéliaux.

Comme altérations vasculo-conjonctives, nous avons enregistré la congestion. l’hémorragie, la leucocytose, la sclérose vasculaire et paravasculaire.

De la congestion et de l’hémorragie, nous n'avons rien à dire si ce n’est qu’elles sont aussi rares et accessoires dans les épendymites chroniques que fréquentes dans les épendymites aiguës. L'infiltration leucocytaire est minime ou exceptionnelle ‘dans les scléroses chroniques, étiologiquement non classées.

L'artériosclérose est d'une fréquence considérable ; tandis que, dans les épendymites granuleuses et réticulées, elle paraît n'avoir qu'une influence minime ou nulle sur la topographie etla

> » Lu Fe PROCESSUS ÉLÉMENTAIRES js

forme des lésions, son rôle apparait majeur dans l'état varioliforme dont les bandes conjonctives émanent d’une paroi vascu- . laire chroniquement enflammée.

Comme lésions névrogliques, nous avons enregistré la vacuolisation, la raréfaction, l’œdème, la nécrose, la sclérose, la calcification. |

La calcification est rarissime, la dégénérescence graisseuse, la vacuolisation et la nécrose sont rares au cours des processus chroniques dans lesquels prédomine surtout la sclérose.

Pauvre en cellules, la sclérose névroglique est essentiellement fibrillaire. C’est elle qui constitue la lésion primitive et prédominante de la majorité des épendymites granuleuses, réticulées et des pachyépendymites.

En fait de lésions épithéliales, nous avons rencontré la desquamation, la nécrose, l’endothélisation, les bourgeonnements

et les invaginations.

Généralement secondaire à la poussée des fibres névrogliques, la desquamation n’est intéressante que par ses conséquences, elle facilite la symphyse qui engendre les kystes intraventriculaires.

D'une très haute fréquence, l’endothélisation est un processus quasi-physiologique, évidemment secondaire et probablement mécanique. Beaucoup plus intéressants sont les phénoinènes de bourgeonnement et d’invagination qui, tous deux, arrivent à for- mer des recessus ou des cavités glanduliformes, points de départ h possibles de kystes.

La desquamation épithéliale, la nécrose sont évidemment d'ordre dégénératif ; les proliférations épithéliales, les leucocytoses accusent, au contraire, des tendances réparatrices ou dé- fensives.

Dans l’ensemble et sauf peut-être une exception (celle de l’épendymite kystique, œdémateuse), les caractères sont beaucoup plus inflammatoires que néoplasiques.

La morphologie des lésions n’est pas sans analogie àävec celle de certaines manifestations cutanées ; les proliférations glandu-: - liformes sont des réactions de membrane épithéliale.

Les exsudats, les épanchements. les adhérences sont des réac-

116 ÉPENDYMITES CHRONIQUES

tions de feuillets séreux. Les plaques varioliformes ne sont pas sans parenté structurale avec les plaques laiteuses du péricarde.

Ce dualisme anatomo-pathologique tient à ce que l'épendyme provient de l’ectoderme, fertile en dérivés glandulaires, et tapisse une cavité qui, comme celle des vraies séreuses, est close, dépourvue de communication avec l'extérieur et humectée de liquide. ù

Les corps amyloïdes dans les altérations de l'épendyme. — Il est fréquent de rencontrer des corps amyloïdes au cours des épendymites chroniques.En général,les granulations sont essentiellement, sinon uniquement, constituées par lhypertrophie et l’hyperplasie des fibres et des cellules de la névroglie sous-épithéliale. Parfois cependant, cette pureté quasi schématique se complique par la présence de corps amyloïdes plus ou moins nombreux (Schnopfhagen, Saltykow, Achucarro et nous-mêmes).

Fic. 35. — Grosse granul&tion épendymaire à corps amyloïdes.

Fréquente aux dires de Saltykow, cette dernière éventualité est, d’après nos recherches, relativement assez rare: elle ne coïncide pas avec la pycnose des noyaux névrogliques de la grauulation et d’ailleurs, il importe de spécifier qu'il n’y a pas, en général, de relations évidentes et étroites entre le développement de la sclérose gliale et l'apparition des corps amyloïdes, puisque ceux-ci peuvent abonder dans l’œdème névroglique et manquer dans nombre d'épendymites granuleuses et de pachyépendymites.

Les corpuscules rencontrés dans les granulations séniles ne