CHAPITRE I

SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE DE CAUSE INFLAMMATOIRE

(Ependymites séreuses).

Nous avons indiqué déjà la complexité des faits et les arguments qui permettent d'attribuer un rôle à l'épendymite dans ces hypertensions des ventricules remplis par un liquide séreux.

Les dénominations et les étiquettes proposées par les auteurs qui ont rapporté des cas de ce genre sont très différentes, et nous allons passer rapidement en revue les principales et rechercher quelle est leur valeur nosologique.

Tout d’abord les méningites séreuses (Quincke). Ce sont des

affections inflammatoires qui ne comportent pas une intensité

suffisante pour provoquer la formation de pus dans les enveloppes du névraxe. Leur évolution est plutôt lente dans la plupart des cas. Elles guérissent généralement. Leur caractère principal

est l’hypertension intracrânienne qu'elles provoquent. Cette hy-

pertension peut être soulagée par la ponction lombaire. La plupart du temps, l'hypertension paraît causée par la distension des ventricules (Méningite séreuse ventriculaire), et c’est Ià un caractère que nous retiendrons tout particulièrement. Il eu résulte : la stase papillaire pouvant entrainer la cécité, les troubles moteurs et généraux, la céphalée, les vomissements, etc.

Ce terme englobe des cas tres différents et souvent ne distingue pas ceux où il s'agit d'un processus ventriculaire de ceux où l'in-

:flammation méningée cause la distension œdémateuse des mailles

arachnoïdiennes. C’est à cette dernière catégorie de faits qu'il devrait être réservé. Il a eu le grand mérite d'attirer l'attention sur les syndromes d'hypertension intracränienne de cause inflam-

148 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE PR AR PE NE PS EE tn ee

matoire. Ce groupe nosologique est en réalité très vaste, et des distinctions doivent être faites.

L'étiologie en est obscure : il s'agit le plus souvent d'accidents infectieux. comme le inontrent les anamnestiques et l’évolution, mais d'ordre toxique,les exsudats étant stériles, non parasitaires (Quincke). Une cause angioneurotique est même invoquée dans certains cas.

L'hydrocéphalie acquise renferme la plupart des cas précédents. Oppenheim (Traité) décrit dans ce chapitre /’ydrocépha lie idiopathique ou primaire idiopathique, la méningile séreuse des ventricules, l'hydrocéphalie acquise aiquë, les pseudo-tumeurs cérébrales, l'hydrocéphalie unilatérale : montrant par là que ce qui caractérise la plupart de ces affections c'est l’hypertension ventriculaire par hyperproduction et rétention de sérosité dans les cavités cérébrales.

Certains cas de pseudo-méningite (Donath) sont aussi surtout caractérisés par cette hypertension ventriculaire.

Le terme de méningite ventriculaire, méningite séreuse ventriculaire (Steffen, Bresler et d’autres), ou méningite ventriculaire chronique de l'adulte désigne aussi des cas analogues. Cette dénomination est bonne en ce sens qu'elle montre que, même dans les cas les plus chroniques il ne s'agit pas là de manifestation idiopathique, mais d'inflammation.« L'expression d’hydrocéphalie interne idiopathique, proposée par quelques-uns, ne répond pas à une maladie » (Bresler).Elle est bonne encore en ce sens qu'elle indique que le processus est ventriculaire. Maïs elle est très mauvaise et doit être rejetée parce qu elle manque de précision et prête à confusion. Veut-elle exprimer, en effet, qu'il s’agit d’une inflammation des plexus choroïdes ? (ce qui souvent est faux et, pour d’autres cas, inexact dans une acception exclusive), il faut alors l'appeler choroïdite,ou hydrocéphalie ventriculaire par choroidite, Si d'autre part ce terme veut indiquer linflammatiou diffuse du revêtement ventriculaire (ce qui est effectivement l'idée d'un grand nombre d’auteurs qui l'ont employé), il consacre une erreur anatomique, l'épendyme ne OUVRE être assimilé à une méninge.

ÉPENDYMITES SÉREUSES 149 OP SR ENEn PAN PMRE 7 Le terme de pseudo-tumeur cérébrale ne s'appliquant qu'à la symptomatologie marque bien les caractères cliniques de beat coup de ces affections, mais il env eloppe malheureusement un grand nombre de cas disparates. Nonne a proposé cette expression et de nombreux auteurs en, ont rapporté des exemples (Boenninghaus, Brasch, Bonhoeffer, Vorkastner, Boettiger, Henneberg, Morton-Prince, Eichhorst). Dans certaines de ces observations on voit qu'il a été constaté un gliome à l’autopsie ! Dans d'autres il s'agissait d'une fermeture cicatricielle de l'aqueduc de Sylvius. Parfois encore aucune lésion n'est décelable macroscopiquement ou microcopiquement. Deutschmann se demande s'il ne pourrait s'agir de troubles aigus dans la circulation du liquide ec Ru et rapproche le fait de certains glaucomes où on ne trouve aucune lésion anatomique. Saenger (à propos d'une communication de Nonne) ajoute qu’on peut avoir affaire dans de pareils cas soit à : hydrocéphalie, méningite séreuse, syphilis cérébrale, thrombose des sinus,et même certains ramollissements aigus avec hypertension et stase papillaire, comme il en a été signalé par Wernicke et Willbrand. C’est donc un diagnostic d'attente, commode en clinique et qui mérite d'être conservé dans la terminologie.

Quant aux lésions d'épendymite, aux lésions inflammatoires des parois ventriculaires, elles se montrent,dans ce groupe,moins nettement à l'état isolé que dans les processus aigus cantonnés dans les ventricules cérébraux. On les trouve associées aux diverses lésions encéphaliques et méningées, mais elles sont souvent très manifestement prédominantes. Dans le cas de Parkes- Weber elles paraissent seules en jeu. Quand elle est localisée, oblitérant l'aqueduc de Sylvius par exemple, l'épendymite peut suffire pour réaliser l'hydrocéphalie. L'oblitération des trous de Magendie et de Luschka à la suite d'inflammation méningée peut- elle donner à elle seule de l'hydrocéphalie ? C’est un point qui payait difficile à élucider d'une façon certaine {c’est pourquoi nous n'avons pas fait figurer cette variété dans notre tableau),

190 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

RO

Les observations ultérieures, appuyées sur des constatations . anatomo-pathologiques complètes permettront sans doute de mettre de l'ordre dans ce groupe nosologique complexe. La terminologie pourra être précisée et les diverses catégories de faits pourront être séparées les unes des autres.

Dès maintenant il semble qu'on puisse proposer une classification exprimée par le tableau suivant.

Syndromes d'hypertension intra-crânienne d'origine inflammatoire. — Pseudo tumeurs cérébrales d'origine inflammatoire.

Encéphalite.

ca (us Leptoméningite.

Lésions inflamma- Chérotdites

toires diffuses (ty- : k .

pe : cas de Beck) He (souvent prédomi

Hydrocéphalies ac- Méningo-épendymite.

quises ventriculai- | Choroïdite (?) s

res (bilatérales) de : : 4 le Généralisée aux parois ventriculai-

par : res (Parkes-Weber).

RpPtEs Localisée, oblité- A. % 1 ?

rante. ventricule.

Phlébite des sinus de la dure-mère.

Ependymite oblitérante du trou de Monro, Symphyses épendymaires isolant une partie des cavités ventriculaires.

Hydrocéphalies unilatérales par :

Généralisée à la

Distension œdémateuse inflam- corticalité.

par : matoire des mailles arachnoïe É diennes.

Méningites séreuses,

Localisée : pseudo-tumeur externe.

Tels sont les principaux types qui paraissent se dégager assez nettement de l'étude des observations. Ces différents groupes ne sont certainement pas séparés par des cloisons étanches. Par exemple des lésions d'inflammation diffuse se retrouvent dans des cas où se produit de l'hydrocéphalie et dans d'autres où se produit au contraire de la méningite séreuse an sens propre du

terme. La distinction mérite cependant d’être établie d’une facon très ferme.

ÉPENDYMITES SÉREUSES 151

Le diagnostic clinique de telles affections basé seulement sur les symptômes et l’évolution ne permet pas, la plupart du temps, de donner plus de précision que n'en comporte le titre même du tableau ci-dessus.

L'examen anatomique macroscopique puis microscopique est nécessaire pour classer les faits dans tel ou tel groupe.

Quoi qu’il en soit, il paraît légitime de réunir tous ces faits dans un même groupe clinique, les symptômes étant l'expression d’une hypertension ventriculaire de cause inflammatoire (nous n'envisageons pas dans notre description clinique les méningites séreuses externes généralisées ou localisées). Cette hypertension à évolution lente ou subaiguë se trouve tantôt sous la dépendance directe du processus inflammatoire, tantôt elle en dérive,en quelque sorte secondairement, quand des oblitérations orificielles troublent la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.

Quant aux hydrocéphalies chroniques, acquises elles ne diffèrent guère que par la longueur de l’évolution et le moins d’intensité des symptômes. ]

Infection précédant l'apparition des phénomènes. — Elle passe inaperçue ou se montre au contraire parfois des plus nettes.

Une des causes les plus fréquemment observée est l’ofite (Hammerschlag, Lecène et Bourgeois, par exemple, et de nombreux auteurs).

Il peut s’agir également d'infection par maladie générale, thyphoïde (Tictine. Widal, Joltrain et André Weill: Soc. méd. des Hôp., juillet 1905); pneumonie (Levi). Cet auteur put retirer par culture le pneumocoque du liquide hydrocéphalique et conclut : le pneumocoque est dans notre cas l'agent de lhydrocéphalie (ce fait pourrait rentrer dans le chapitre des cas aigus, il est aussi à sa place ici, l'exsudation étant séreuse : les deux catégories que nous avons essayé de délimiter peuvent naturellement comporter des intermédiaires) ; grippe (Pfühl et Walther) ; infection colibacillaire (Heubner). La maladie hydrocéphaloïde de Marshall- Hall semble également appartenir à ce groupe. Les complications nerveuses des oreillons comportent parfois de l'hypertension intracranienne et de l’œdème de la papille (Maximovitch in Hutinel, Traité). |

152 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

Quand l’étiologie infectieuse fait défaut, les auteurs invoquent un certain bee de causes qu’on peut retrouver dans les antécédents et qui peuvent, en tout cas, servir de facteurs adjuvants: l'alcoolisme auquel les auteurs allemands paraissent attribuer une importance considérable ; les traumatismes ; le surmenage intellectuel, ;

Il faut penser aussi à la possibilité de cysticercose. Les parasites pouvant envahir les cavités cérébrales et donner un syndrome ventriculaire (Cf. Etiologie).

Début. — Il peut être brusque ou insidieux. Dans le premier cas les phénomènes peuvent apparaître avec une telle rapidité qu’ils justifient l'expression d' « apoplexie séreuse des ventricules » employée par quelques auteurs.

Plus fréquemment les troubles apparaissent progressivement, le plus souvent signalés par de la céphalée, des vomissements, des vertiges. Les troubles de la vision peuvent être très précoces.

Période d'état. — Céphalée. — Elle constitue un des symptomes les plus importants. Elle comporte généralement des variations d'intensité, comme la plupart des symptômes au cours de ces affections. Elle est diffuse, frontale ou occipitale sans qu'il ÿ ait pour cela de fondement anatomique. On a signalé cependant la céphalée unilatérale correspondant à la dilatation d'un seul ventricule, le trou de Monro de ce côté était oblitéré par une épendymite granuleuse (Keen).

Vertiges. |

Vomissements. — Ils sont intermittents, souvent se produisant sans effort, ils manquent rarement dans les observations

Constipation. — Elle est assez inconstante.

Etat général. — Il est parfois marqué par des cris, de l’agitation. Quand l'affection est nettement caractérisée, les fonctions cérébrales sont très troublées : les malades tombent dans un état d'abrutissement, de forpeur et d’indifférence sur laquelle il convient d'insister. La somnolence apparaît aussi nettement chez les enfants : elle existe dans plusieurs cas de Beck. Dans les cas légers les phénomènes sont beaucoup moins accentués. Quincke pense que certaines formes de newrasthénie cérébrale peuvent relever de l'hypertension intraventriculaire d’origine inflamma-

ÉPENDYMITES SÉREUSES 153

toire, Parfois la mémoire s’affaiblit et où peut constater des trou- | bles de la parole (Kohts).

L'aphasie a été signalée dans certains cas où la distension du

. ventricule gauche était prédominante (Knapp et autopsie in We- ber). De même la paraphasie (Chotzen : cysticercose ventricu-

laire).

On a signalé des tendances aux syncopes, des pertes de connaissance {Tilleren).

L'amaigrissement, la faiblesse générale sont surtout marqués chez les enfants. |

Certains peuvent mème tomber dans l'idiotie (Hülsmann : hydrocéphalie, suite de méningite).

La fièvre. — Elle est généralement absente, et c’est ce qui fait que beaucoup de ces cas ressemblent à des tumeurs cérébrales

beaucoup plus qu’à des méningites. Il est cependant possible

d'observer de légères élévations thermiques. Dans un cas de G. Axhausen la fièvre très élevée cède après l'opération qui put évacuer une quantité de liquide considérable et assurer la guérison. On comprend du reste que tous les intermédiaires puissent se rencontrer entre les infections ventriculaires aiguës avec production de pus ou d’exsudation séro-purulente,et les cas chroniques uniquement séreux. Des cas d’épanchement séreux avec fièvre peuvent donc s’observer.

Le pouls. — 11 peut être irrégulier, ralenti ou accéléré. Ces modifications ont été rarement rencontrées par Quincke. Oppenheim les cite dans la méningite séreuse ventriculaire (Finkelnburg) et dans les pseudo-tumeurs.

” Les troubles respiratoires. — Ils sont du même ordre, inconstants. On peut avoir du Cheynes-Stokes.

- Les convulsions. — Elles ne sont pas très fréquentes. Elles peuvent prédominer dans une partie dn corps (cas personnel : IT). On peut observer encore, du côté des membres, de la raideur, parfois tétaniforme, de la faiblesse des extrémités, une parésie généralement transitoire, des phénomènes douloureux.

La démarche est fréquemment ébrieuse, il peut se produire de l'ataxie, du dérobement des jambes.

154 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

Des phénomènes paréliques peuvent aussi s’observer dans le domaine des. nerfs crâniens : face. muscles masticateurs.

Les phénomènes de contracture peuvent se manifester par du trismus, un état d'opistothonos véritable (Tillgren : il s'agissait d'hydrocéphalie acquise causée par de l'épendymite chronique du

troisième et du quâtrième ventricules).

Cependant la raideur de la nuque, le signe de Kernig, la rétraction de l’abdomen manquent le plus souvent ou sont légers et transitoires (Quincke). L'absence de ces signes, accompagnant l'absence de fièvre, font que ces affections sont prises pour des . tumeurs cérébrales plutôt que pour des méningites.

La réflectivité tendineuse est variable. Les réflexes sont souvent diminués, paraissant abolis : ils peuvent revenir après une ponction lombaire décompressive (Goldscheider), parfois ils sont exagérés ou vifs (cas de Beck).

Schmidt croit qu'ils sont plutôt exagérés et que c’est là un signe favorable au diagnostic de l’hydrocéphalie acquise quand il y a doute. Finkelburg estime qu'ils sont plutôt diminués. La compression inégalement répartie peut même donner des différences dans le régime des réflexes à droite et à gauche, ce qui fait croire à des lésions en foyer (Oppenheim). L’abolition du réflexe abdominal a été signalée (Finkelburg),

La sensibilité n'est en général pas troublée : il peut y avoir cependant de l'hyperesthésie (Quincke), des troubles dans le domaine du trijumeau.

Les signes oculaires. — Ns constituent le côté peut-être le plus important de la symptomatologie.

On peutconstater des parésies oculo-motrices,ptosis,strabismé, de l'exophtalmie : dans un cas personnel (XXXIV), un syndrome de Basedow à paru en relation avec une pseudo-tumeur inflammatoire.

On a signalé l’hémianopsie bi-temporale due à la compression du chiasma par le plancher du troisième ventricule distendu par | l’épanchement (Finkelburg).

Les pupilles sont souvent inégales et paresseuses à la lumière (Quincke).

ÉPENDYMITES SÉREUSES 155

. Mais le symptôme le plus important est la s/ase papillaire (la

} Stauungspapille), caractérisée ‘par l'hyperhémie, des veines tor-

| tueuses, de l'œdème, des hémorragies (Quincke).

. Son apparition est précoce, ainsi que les troubles visuels qui en dérivent. La cécité peut se constituer très rapidement. Les phénomènes peuvent rétrocéder, la vue redevenir satisfaisante, demeurer altérée ou complètement perdue.

Nous n'entrerons pas dans la discussion de la pathogénie et de la nature de cette stase papillaire, du rôle des facteurs inflammatoires ou irritatifs. M. Dupuy-Dutemps a montré que la stase papillaire est fonction de l'hypertension intra-crânienne. Elie est due à la distension de la gaine par le liquide sous pression qui provoque la compression de la veine centrale de la rétine au point où elle traverse la gaîne optique. Quand la stase ne se produit pas, malgré l'hypertension, c’est qu'il existe des adhérences inflammatoires qui empêchent le liquide de passer dans la gaine : par exemple dans certains cas de méningite tuberculeuse. Les limites, pour certains ophtalmologistes, sont incertaines entre la

” “stase pure et la névrite avec stase, Chez les petits malades de Beck il est noté de la rougeur des papilles, de la névrite optique.

On conçoit du reste que les deux éléments, inflammation et stase, puissent exister dans ces allections où l'hypertension intracrânienne est causée par l’inflammation.

Les troubles de l’odorat ont pu être relevés, quoique rarement. Ce symptôme existait à un léger degré, comme reliquat, chez une malade que nous avons observée (cas XX XIV).

L'audition a pu parfois être troublée.

La compression peut s'exercer sur n'importe lequel des nerfs crâniens et donne des manifestations correspondantes. Les phénomènes de cette nature les plus fréquemment notés portent sur les nerfs oculomoteurs et surtout sur ceux de la sixième paire. Les paralysies ou parésies de l’abducens unilatérales ou bilatérales sont très fréquentes. Nous avons cité les troubles du côté du nerf olfactif, du nerf auditif, du nerf optique et du chiasma, du facial. On peut observer aussi des névralgies dépendant de la

156 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

compression du trijumeau, des hyperesthésies dans le domaine | de la cinquième paire. La diminution de la sensibilité cornéenne et la perte du réflexe conjonctival sont plus rares (Oppenheim).

La compression peut donner lieu à des symptômes labyrinthiques, non seulement du vertige, mais encore du nystagmus, de la déviation des yeux et des attitudes anormales de la tête. L'ataxie cérébelleuse est notée dans un assez grand nombre d'observations (Finkelburg, Neurath, Oppenheim).

Le liquide cérébro-spinal. — Des indications précieuses peuvent être fournies par l'examen du liquide céphalo-rachidien:

Le caractère principal du groupe morbide que nous envisageons est constitué par l'hypertension intra-crânienne. L'hypertension, d’une façon générale, peut se mesurer par la ponction lombaire grâce à un manomètre à air libre ou à mercure. Quincke donne comme pression normale 40 à 60 millimètres d’eau. Krônig estime que la pression varie entre 100 et 150 miilimètres, suivant les sujets, dans la position couchée. Nous nous rallions tout à fait à l'opinion de cet auteur d'après l'expérience que nous avons pu acquérir en pratiquant cette exploration avec un manomètre’ ! à air libre, adapté à l'aiguille de la ponction lombaire. A partir de 200 millimètres d'eau, on peut admettre qu'il existe de l'hypertension. La tension du liquide cérébro-spinal est augmentée dans les méningites séreuses et les hydrocéphalies acquises inflammatoires. Un point doit être cependant expressément précisé : il peut exister de l'hypertension intracränienne sans hypertension rachidienne quand la communication entre les cavités cérébrales et les espaces sous-arachnoïdiens est empêchée par oblitération de l'aqueduc de Sylvius,du quatrième ventricule, des trous de Magendie et de Luschka.Il ne faut donc pas se baser sur l'absence d'hypertension constatée par l'exploration rachidienne pour nier l'hypertension intracränienne. Ce signe, quand les manifestations cliniques sont d'autre part assez nettes, peut même permettre de penser à un processus uniquement intracrânien et probablement ventriculaire.

L'absence de microbes a été donné par Quincke comme un caractère des méningites séreuses. Les exsudations inflamma-

ÉPENDYMITES SÉREUSES 157

foires non parasitaires, ajoute-t-il à ce sujet, se rencontrent sur-

tout dans les ventricules. Cela n’a rien d'absolu, et dans plusieurs cas (Levi, Ch. Leroux, Birnbaum, Tictine, Knox et Sladen),les . différents microbes ont été trouvés dans les cavités ventriculaires, la maladie tirant ses principaux caractères de cette localisation du processus infectieux ; dans la plupart des cas le liquide exsudé était resté clair.

La teneur en albumine augmentée est un élément en faveur de nature inflammatoire des accidents.

. Les éléments figurés donnent des indications analogues : cet examen est rarement pratiqué dans les observations de méningite séreuse ou d'hydrocéphalie acquise publiées surtout en Allemagne.

Hncke, dans la forme qu'il a décrite, déclare qu'il n y a pas de réaction cellulaire.

La lymphocytose sat httiatne est donnée cependant

‘par Krœænig (in Oppenheim) comme un fait fréquent dans la mé-

ningite séreuse, Brasch a même signalé la présence de polynucléaires. Ceci n’a rien de surprenant puisqu'il s'agit, dans la ma-

- Jorité des cas, de processus inflammatoire. C’est un argument

précieux pour le diagnostic de ces affections avec les tumeurs cérébrales par exemple.

La différence entre le liquide obtenu par ponction ventriculaire et par ponction lombaire au point de vue chimique et cytologique est également importante à considérer.Élle peut indiquer qu'il y a séparation entre les cavités cérébrales et les espaces sousarachnoïdiens médullaires, point très important à préciser. Cette différence a été mise en évidence dans un cas de M. Babinski où la trépanation permit l'exploration ventriculaire (il s'agissait d'une pseudo-tumeur par hydrocéphalie acquise : ce cas sera ultérieurement publié par MM. Babinski et Barré).

Rappelons qu'il est possible de trouver du sang dans le liquide ventriculaire (cas de Marfan, Aviragnet et Detot).

Evolution. — Elle est très particulière, c'est elle qui permet

? Je plus souvent de faire un diagnostic exact et d'éliminer par

. exemple l'hypothèse de tumeur cérébrale.

158 SYNDROME D HYPERTENSION INTRACRANIENNE

D'une façon générale les symptômes sont variables, souvent transitoires et légers. C’est là un gros argument qu’on voit très souvent invoquer par les cliniciens qui rapportent des cas de méningite séreuse.

La durée est généralement longue, et c'est là aussi un élément! important. Elle. peut même passer à l'état presque chronique comme dans certains cas de l'adulte et particulièrement dans certaines hydrocéphalies, consécutives aux méningites aiguës.

Il peut se produire des exacerbations au cours d’un état chro-

nique. , Les ponctions lombaires sont souvent d'un très heureux effet dans l'évolution de la maladie. D’autres fois elles n'améliorent pas l'état pathologique. Quincke pensait que les formes améliorées d'une facon marquée par cette méthode de traitement étaient de cause angioneurotique. Les formes inflammatoires seraient, d’après lui, moins nettement influencées. On doit ajouter que dans les cas d'oblitérations orificielles qui empèchent les ventriles de communiquer avec les espaces sous-arachnoïdiens médullaires, la ponction lombaire est d'un mauvais effet. La ponction ventriculaire au contraire soulageant beaucoup le NE (cas de Babinski).

La ponction ventriculaire, comme dans le cas de Lecène et Bourgeois, a pu assurer la guérison : la trépanation bilatérale, suivie de ponctions avait permis d’évacuer, dans chaque ventricule, vingt à trente grammes de liquide clair.

La quérison peut survenir, c'est là le cas le plus général. Quand la maladie a passé à l’état chronique, une complication intercurrente peut être cause de mort.

La mort subile a été relevée par exemple dans un cas de « méningite chronique ventriculaire de l'adulte » (Bresler : le malade éprouvait fréquemment depuis un certain temps des vertiges, de la céphalée, des syncopes).

Séquelles. — Quand la maladie guérit elle peut laisser après elle des troubles graves.

La cécité peut être complète ou il peut n'exister que des trou- : bles visuels plus ou moins accentués.

ÉPENDYMITES SÉREUSES 159

L'hydrocéphalie chronique peut persister indéfiniment chez les sujets jeunes, avec les caractères de l’hydrocéphalie congénitale.

Il peut se produire des déformations crâniennes. Le crâne augmente de hauteur et il en résulte de l'oxycéphalie, ou crânes en tour (Thurmschædel). Ces sujets sont fréquemment aveugles, l’atrophie optique ayant succédé à à la stase de la période d’état de la maladie.

L'idiotie, la surdité ou la surdi-mutité peuvent encore être des résultats de l'affection chez les enfants.

Formes cliniques et diagnostic. — L'épendymite aiguë, purulente et séro-purulente ne diffère de l’épendymite séreuse que par l'intensité des lésions. On peut rencontrer des intermédiaires. Cependant dans les ‘cas tranchés il s’agit de malades assez diffé. rents les uns des autres, en ce sens surtout que l’épendymite aiguë est beaucoup plus une maladie exclusivement ventriculaire et que c’est elle qui nous fournit le type le plus pur des épendymites en général. Cette individualisation paraît due en partie à ce fait que l'inflammation a été assez marquée pour provoquer des réactions inflammatoires du côté des trousde Luschka, de Magendie ou de l’aqueduc de Sylvius, quelquefois obstrué par un simple bouchon fibrino-purulent. Ces réactions ont été suffisantes pour fermer les ventricules et cantonner l'infection dans leur intérieur : l'épendymite acquiert ainsi toute la valeur d’une affection autonome.

Dans les épendymites à réactions séreuses, au contraire, les faits, comme nous l'avons vu, sont plus complexes et méritent discussion. On peut trouver tous les intermédiaires entre les formes lentes, à syndrome de tumeur cérébrale et les formes à évolution aiguë ou subaiguë qui rappellent les méningites. Elles s'en distinguent cependant par l'évolution plus longue, la variabilité des . symptômes, la fugacité et le peu d'intensité de la fièvre, l'absence d'herpès (Oppenheim), la précocité de la névrite optique ou de Ja stase ainsi que des troubles visuels, l'augmentation de volume du crâne chez l'enfant, le caractère du liquide cérébro-spinal : clair, sous pression élevée, de densité peu considérable, ne renfermant que très peu d'albumine, sans microbes (Quincke), sans

160 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

réactions cellulaires très marquées (Quincke). La lymphocytose - peut s'observer dans beaucoup de cas (Krœænig, Hansemann).

Le diagnostic se pose aussi souvent avec la méningite tuberculeuse au cours de laquelle l'hypertension et la stase papillaire se rencontrent souvent. Dans les formes à évolution lente, le diagnostic est des plus difficile avec {es umeurs cérébrales. Tout d abord on peut voir, au cours des tumeurs cérébrales siégeant dans l'étage inférieur du crâne, de l’hydrocéphalie secondaire. Oppenheim, Bruns considèrent que le diagnostic est presque impossible dans ces cas. Il en est encore ainsi dans certaines tumeurs développées aux dépens de l’épiphyse. Dans ce cas les troubles généraux portant sur le développement, l’adiposité, le ” système nie peuvent attirer l'attention sur une atteinte possible des glandes à sécrétion interne et faire faire le diagnostic, comme dans le cas de MM. Raymond et Claude (Voir aussi article Marinesco et Goldstein). g

Nous avons vu que la compression peut se faire inégalement et simuler des lésions en foyer; de plus, il existe une hydrocéphalie unilatérale qui donne des phénomènes moteurs dans une moitié du corps. L'ataxie cérébelleuse, les phénomènes de compression sur les nerfs crâniens, l’auditif, le trijumeau, la sixième

-paire, peuvent faire penser à une tumeur de l'angle ponto-cérébelleux. Le diagnostic se pose également avec les affections labyrinthiques.

Néanmoins les signes de lésions en foyer ne sont pas aussi nets que dans les tumeurs cérébrales. Les troubles oculaires et la stase sont plus précoces. L'évolution surtout est importante, il y a des améliorations, des rechutes et la guérison survient dans le plus grand nombre des cas.

Syndromes ventriculaires unilatéraux. — Oppenheim, qui les a étudiés dans son traité, au chapitre de l’hydrocéphalie acquise, cite les cas de Von Mobhr, de White, de Spiller, de Cramer et Weber, et indique combien les symptômes peuvent ressembler à ceux d’une tumeur cérébrale. Dans le cas de Keen, il y avait des signes de tumeur et de la céphalée hémi-crânienne. Les phéno-

ÉPENDYMITES SÉREUSES RTO

mènes moteurs ou convulsifs peuvent être localisés à une moitié du corps.

Des troubles aphasiques peuvent apparaître quand le ventricule gauche est dilaté seul ou d'une façon prépondérante (Knapp et Weber). Dans un de nos cas (cas IL), nous avons observé, au cours de D LONDUNE subaiguë, des crises convulsives localisées au côté droit ; il n’y avait pas FE fièvre et pas de phéñomènes généraux, nous pensions à une tumeur cérébrale. Le ventricule gauche était très dilaté et contenait trois fois plus de liquide que celui du côté opposé ; il s'agissait d’un liquide séreux.

La percussion du crâne décèle quelquefois une douleur plus marquée pour un hémisphère (cas IF).

Chez l'enfant et chez l'adulte. — Les syndromes inflammatoires avec hypertension ventriculaire, caractérisés par l'hyperproduction séreuse diffèrent surtout par l'augmentation de volume du cräne qui se produit chez les enfants mené

C'est dans ce cas qu'il peut se constituer une véritable hydrocéphalie chronique ressemblant tout à fait à l’hydrocéphalie congénitale.

L'épendymite aiguë, purulente ou séro-purulente dont le type est notre cas [, parait être beaucoup plus fréquente chez l'enfant. D'ane façon générale, les cavités ventriculaires de l'enfant semblent être, comme nous Favons dit, beaucoup plus fréquemment atteintes par les processus inflammatoires.

Ependymites ethydrocéphalies consécutives à la méningite aiguë — Les méningites sont très fréquemment la cause de lhydrocéphalie. Cette notion a été précisée par de nombreux auteurs. Elle est d’un grand intérêt pour la question qui nous occupe.

Les auteurs qui ontattiré l'attention sur ces cas ont été souvent très explicites dans leur interprétation des phénomènes. « L'inflammation s’est propagée à l’épendyme le long des vaisseaux qui présentent des amas de cellules à leur voisinage. Gest cette inflammation qui causerait la production de l'exsudat à un moment où le processus méningé a fini d'évoluer. Il y à épaississe-

ment inflammatoire, endocéphalite chronique (Ziemssen) qui Merle il

162 SYNDROME D'HYPERTENSION INTRACRANIENNE

cause la sécrétion ventriculaire..… De la surcharge de noyaux qu'on constate autour des vaisseaux (Merkel), on peut conclure à-un trouble de nutrition et d'irrigation qui causerait l’hydrocéphalie » (Hülsmann). | A ;

D'autres facteurs entrent aussi en cause : l’oblitération inflammatoire des trous de Magendie et Luschka, de l’aqueduc de Sylvius ; les altérations provoquées dans les plexus choroïdes. L'altération du tissu cérébral se laissant distendre sous la pression du liquide ventriculaire est aussi à envisager.

Quoi qu'il en soit, à la méningite succède Fhydrocéphalie ventriculaire inflammatoire. Parfois la méningite à pu passer inaperçue, et c’est par les symptômes d’hypertension que débutent les accidents.

Parfois les symptômes ventriculaires succèdent à la méningite sans qu'ilexiste de phase intermédiaire. D'autres fois ils n'apparaissent que plus tardivement, marquant une sorte de rechute qui succède à une période où la santé s'était en partie rétablie (Joslin, Ziemmsen et Hess), Dans le cas de Gushing et Sladen la méningite aiguë était guérie depuis quatre mois quand survint l'hydrocéphalie et on put cependant retrouver en abondance le méningocoque dans le liquide ventriculaire. Cette période est pourtant le plus souvent marquée par des troubles cérébrâux divers : affaiblissement de la mémoire et des facultés, faiblesse des membres, etc... Un malade de Debove est entré d’emblée dans le coma après une méningite au cours de laquelle il était agité et délirant. :

Les manifestations ventriculaires apparaissent ensuite de la façon que nous avons dite, pouvant rentrer dans le cadre des épendymites purulentes,séro-purulentes ou séreuses. L'évolution peut être aiguë, subaiguë ou devenir chronique. |

Ependymites à localisation bulbaire et bulbo-protubérantielle. — Nous avons vu que certaines épendymites localisées à la partie inférieure du quatrième ventricule pouvaient en provoquer l'oblitération et donner de la dilatation ventriculaire secondairement, se comportant du reste comme les épendymites localisées à l’aqueduc de Sylvius. L'évolution clinique est lente dans ces cas el simule une tumeur cérébrale.