CONSIDÉRATIONS ANATOMIQUES ET HISTOLOGIQUES

Sous le nom de pharynx, on désigne avec tous les anatomistes l'extrémité supérieure en cul-de-sac du tube digestif; il s'étend depuis la base du crâne jusqu'à l'orifice supérieur de lœsophage avec lequel il se continue. Par suite des rapports qu'il présente, on peut considérer au pharynx 3 portions :

Une portion pharyngo-nasale (cavité naso-tubaire de Poirier);

Une portion pharyngo-buccale;

Une portion pharyngo-laryngienne.

C'est au niveau de ces deux premières portions que se rencontrent le plus fréquemment les tumeurs qui font l’objet de notre étude.

En avant, l’espace pharÿngo-nasal se continue avec les cavités nasales : deux légers replis de la muqueuse l'en séparent seulement: ce sont les plis salpingo-nasaux postérieurs et supérieurs (Poirier). Au-dessous des cavités nasales nous trouvons un voile musculo-membraneux : le voile du palais qui, suivant qu'il est contracté ou non, se rapproche plus où moins de la face postérieure du

pharynx. Les 2 piliers postérieurs, la luette à la partie

moyenne, circonserivent un orifice arrondi qui fera communiquerla cavité buccale et le pharynx. Inférieurement la base de la langue, les replis glosso-épiglottiques médians et latéraux, enfin le larynx contribueront à former la paroi antérieure de cette gouttière qui aboutit à la partie supérieure de l'æœsophage. Sur la partie latérale, nous trouvons à la partie supérieure du pharynx, lorifice de la trompe d’Eustache, en arrière d’elle une petite fossette, la fossette de Rosenmuller. On sait que celle-ci est susceptüble de se développer d’une facon anormale et de constituer un diverticule, qu'on a désigné sous le nom de diverticule de Pertick. Broesike, en 1884, a signalé un cas de communication du fond de la fossette avec un diverticule du plancher de la trompe d’Eustache; ce diverticule se prolongeait jusqu’à la parotide. Nons insistons à dessein sur ces régions, car, nous le verrons au chapitre pathogénie, elles sont des plus importantes à connaitre par suite des rapports que les fentes branchiales et les fistules branchiales présentent avec elles.

Signalons enfin à la partie supérieure de la voüte pharyngée une saillie, lamygdale pharyngée, sillonnée de tractus plus ou moins développés. Chez l'enfant un des sillons est plus développé et aboutit à une sorte de cul-de-sac que forme la muqueuse en se dirigeant vers l'os basilaire : c’est la bourse pharyngienne.

Une couche muqueuse tapisse toute cette portion du pharynx, mais là encore par suite des modifications de structure que présente cette membrane épithéliale, on est amené à bien distinguer deux parties dans le pha-

rynx : d’une part le cavum des fosses nasales, d'autre part

le pharynx qguttural. Dans le premier, la muqueuse ra ppelle par son épithélium cilié celui des fosses nasales < par contre toute la paroi postérieure du pharynx et tout le pharynx guttural est tapissé d’un épithélium pavimenteux stratifié. | L'embryologie nous explique cette différence de structure. La bouche et l'extrémité supérieure du tube digestif se développent en effet aux dépens de deux parties absolument distinctes. Tout à fait au début de la période embryonnaire, l'intestin céphalique est séparé de Ia vésicule cérébrale antérieure par une membrane qui l’obture : c’est la membrane prépharyngienne de Remack. La vésicule antérieure, en s'infléchissant en avant, s'allonge, et vient recouvrir la partie supérieure de cette membrane, amenant ainsi la formation d’un culde-sac aux dépens duquel prendront naissance les fosses nasales et la bouche. Sur un embryon de 216 heures (Tourneux) (1), on voit cette membrane se résorber à sa partie moyenne, el déterminer une communication entre la portion qu’on désigne sous le nom de sinus naso-buecal et la partie moyenne de Pintestin céphalique. Cette membrane qui persiste primitivement donnera naissance au voile du palais primitif: elle disparaîtra complètement dans la suite. Néanmoins toute la partie du sinus nasobuccal, située en avant d'elle, est recouverte d’un épithélium prismatique cilié ; toute la partie rétro-membra-

neuse, c’est-à-dire le plancher de la bouche, la langue,

(1) Tourxeux. Embryologie.

la région des amygdales et la partie buccale du pharynx formée aux dépens de lintestin céphalique, est recouverte d'un épithélium pavimenteux stratifié. Plus tard, au niveau de la partie postérieure du pharynx nasal, on assistera à la disparition progressive des éléments ciliés, et à leur remplacement par l’épithélium pavimenteux.

Au-dessous de l’épithélium, nous trouvons quelques pelites papilles saillantes. « Elles répondent, nous dit Renaut (1) à des petits relèvements du derme occupés par des bouquets vasculaires ascendants très simples. » Cette couche dermique est épaisse, elle circonserit dans ses mailles des glandes mucipares, des pelotons adipeux, des fibres musculaires orientées dans différentes directions. Tous ces faisceaux musculaires sont striés. « Commé celle de la bouche et des fosses nasales, et quelle que soit la place exacte de la membrane pharyngienne limitant le stomædum primitif, la paroi du pharynx réalise donc dans toute son étendue les caractères histologiques propres aux invaginations tégumentaires. »

Nous avons insisté longuement sur lés caractères de cette membrane muqueuse, car nous tenions à bien montrer qu'en aucun endroit nous ne trouverons de portions, normalement revêtues d’une couche analogue à la peau avee ses poils et ses glandes sudoripares : et cela aussi bien chez l’adulte que chez le fœtus. Par contre ce sont des caractères que nous verrons appartenir en propre aux productions dermoides que nous décrirons insérées à ce niveau.

(2) Rexaur. Tr. pratique d'Histologie.

ÉTIOLOGIE

Au point de vue étliologique, nous avons quelques particularités intéressantes à signaler.

Tout d’abord, ces productions dermoïdes sont toujours congénitales : elles sont liées, nous le verrons, à une malformation dans le développement des ares branchiaux. Cependant, bien qu'elles prennent naissance pendant la vie intra-utérine, ce n’est pas toujours dans les jours qui suivent l'accouchement qu'on s’est rendu compte de leur présence. Dans plusieurs cas, ceux de White, d'Abraham, de Barton, d'Arnold par exemple, ce n’est que trois, Six, treize et même vingt-deux ans après la naissance que le malade est venu consulter. Cette durée exceptionnelle s'explique par lPindolence absolue de la tumeur, ce n’est qu'au moment où elle vient à provoquer une série de troubles fonctionnels, que le porteur qui pouvait mème ignorer son existence songe à s'en faire opérer.

Le sexe maseulin ne paraît guère plus exposé que Île sexe féminin. Si, dans nos observations, nous pouvons relever trois cas (Otto, Schuchardt, W. de Roaldes) appartenant à des garcons, par contre les observations

de Barton, d'Abraham (2 cas), d’Arnold concernent des

HAT filles. La statistique du reste ne peut être exacte; car dans la plupart des comptes rendus, l’auteur indique seulement qu'il s'agit d’un enfant nouveau-né, sans donner aueune indication particulière sur son sexe. Cette question n’a qu'une faible importance.

Un autre point est plus intéressant à étudier. Existet-il chez les sujets porteurs de ces polypes d’autres malformations congénitales; ou leurs parents en présentaient-ils d’analogues ? Les relevés que nous avons faits semblent bien montrer que l'influence héréditaire est nulle; ce point à frappé les auteurs, et dans plusieurs cas, ils ont tenu à signaler que l'enfant était indemne de toute tare héréditaire. Cependant nous savons que ces rapprochements sont souvent remarqués, et que fréquemment d’autres malformations, ayant avec les nôtres de grands rapports, les fibro-chondromes branchiaux, sont héréditaires.

Un seul cas, dans toutes nos observations, celui de Goschler, présente d’autres malformations coexistant chez le même sujet : le fœtus était anencéphale. Cette rareté n'est cependant qu'apparente. Si nous étudions, en effet, d’autres cas où des productions analogues aux nôtres se montralent, mais en dehors du pharynx, nous voyons que d'autres malformations accompagent fréquemment ces productions dermoïdes chez le même individu.

Dans les observations de Clérault (1), de Mauché (2),

(1) Créraurr. Bul. Soc. Anat., 1874.

(2) Maucue. Arch. de Virchow, 1888,

tot d'fllera (1) où la tumeur s'insérait à la voûte palatine, dans celle de Davis (2) où on la voyait naître du maxillaire supérieur, dans celle d'Arnold (3) où elle rejoignait une autre tumeur siégeant sous la dure-mère, elles sont notées. L'enfant présentait soit une fissure au niveau de la voûte palatine, soit un bec-de-lièvre compliqué (cas de Porack) (4), soit des adhérences de la tumeur à la langue, à la voute palatine ou au voile du palais, soit enfin une division complète du voile.

- Or nous verrons dans le chapitre consacré à la pathogénie que ces cas sont absolument identiques aux nôtres, ils n'en diffèrent que par une variété de localisation du polype. Tous sont susceptibles dé la même explication pathogénique.

Ils nous laissent done à penser que si, d’après nos observations, l'absence des malformations congénitales siégeant ailleurs qu'au pharynx paraît être la règle, leur coexistence peut néanmoins se rencontrer et ne devra pas surprendre si on la signalait dans des observations ultérieures.

Aucun des enfants ou adultes dont les cas font l’objet de notre étude n'a succombé à la suite de lintervention, il n’a donc pas été possible de se rendre compte s'il existait des malformations viscérales.

Quant à la cause véritablement déterminante de ces

(x) Iucera. The Lancet, 1887, I, p. 742.

(2) Davis. The Clinic, 1874.

(3) Arwozp. Arch. f. path. anal. VU50, p. 492. (4) Poracx. Arch. de Tocologie, 1887.

DscLoux.

SR LUE productions, 1lest impossible de la connaître. Les explications pathogéniques que nous donnerons seront déjà de pures hypothèses et s'il est bien difficile d'expliquer comment une chose a pu vraisemblablement se produire, à plus forte raison devra-t-on s'abstenir d’en donner Île pourquoi, sous peine de se lancer dans des suppositions

bien téméraires.

SYMPTOMATOLOGIE

Les polypes dermoïdes du pharynx présentent des dimensions variées; du volume d’un petit doigt de la main d’un adulte en général, ils peuvent atteindre le volume du pouce et même plus. Leurs dimensions moyennes sont d'environ cinq à six centimètres de long sur deux à trois de large.

Exceptionnellement sessiles, habituellement pédiculés, ils nous présentent donc à étudier deux parties : un corps el un pédicule. Le corps ressemble généralement à une poire, dont la grosse extrémité serait inférieure et dirigée vers le pharynx ; cependant il peut être arrondi comme une noisette ou présenter, par suite de l’adjonction d’autres masses arrondies, des formes variables. Richard Otto compare l'aspect de sa tumeur à celui d'un cœur de carte à jouer. Le pédicule est le plus souvent assez long, mais beaucoup plus grêle que le corps. Il mesurait dans le cas qu'il nous fut donné d'observer six millimètres, tandis que le corps atteignait treize millimètres : done plus du double. Nous ferons remarquer

que ces chiffres sont relatifs en ce qui nous concerne,

DS A car la pièce nous fut remise après un assez long séjour dans l'alcool. Mais si nous admettons, ce qui est vraisemblable en raison de l'identité de structure des deux parties, que la rétraction à porté d’une facon égale sur tous les points, le rapport que nous donnons n'en est pas moins exacL.

Le point ou se fait l'insertion de ce pédicule est variable; il peut se présenter soil au voisinage de la trompe d'Eustache, soit au niveau de la partie postérieure et supérieure du voile du palais, soit très bas à la face postérieure du pilier postérieur du voile du palais, soit à la partie postérieure et supérieure du pharvnx. Cette dernière insertion est exceptionnelle, elle ré-

pond au cas de Schuchard; mais

nous ferons remarquer que dans plusieurs observations, l'insertion est loin d’être mentionnée d’une facon exacte, souvent même elle n’a pu ètre reconnue. -—- Cette difficulté qu'on éprouve à localiser le point d'implantation s'explique facilement, même après l'opération, par ce fait que le plus souvent l'intervention a été pratiquée chez des nouveau-nés, d'urgence, et qu’à cette époque, si le toucher n’a rien donné, l’examen du pharynx avec des instruments spéclaux est impossible.

La direction du polype est généralement un peu

oblique de haut en bas, et d'avant en arrière ; mais elle est pour ainsi dire fonction de son volume ; petit, il sera dégluti et suivra celle du pharynx; trop gros, il sera rejeté en avant et fera saillie au niveau de la bouche entre les deux maxillaires.

Au point de vue des symptômes que ces tumeurs présentent, nous pouvons les ranger sous trois chefs prin- Cipaux :

Symptômes physiques, comprenant les renseignements que fournissent la vue et le toucher;

Symplômes fonctionnels, dus aux troubles que ces polypes amènent par leur présence du côté des voies respiratoires et digestives metontin,

Symptômes généraux, qui n'ont été accusés que par les malades chez qui l’évolution lente des tumeurs n’a rendu leur extirpation indispensable qu'après un certain nombre d'années de développement.

Ces trois variétés de symptômes existent rarement complets chez le même sujet: souvent la vue ne donne aucun renseignement, et le toucher seul avec les signes fonctionnels dirige et commande FPintervention.

A la vue on constatera généralement que le polype se présente avec les caractères suivants :

C’est une tumeur d'un blanc grisätre, parfois rosée ; mais dont Paspect blanchâtre tranche le plus souvent avec la couleur rouge plus où moins vif de la muqueuse pharyngée. Sa surface lisse, d’après les observations, était chagrinée dans le cas qui nous est personnel; un très fin duvet la recouvre.

Avec l’aide de la loupe, on voit alors que la peau

SO EU Bu qui sért de membrane d'enveloppe présente une série de peutes élevures, entrecoupées de fins sillons à direction parallèle entre eux : c’est dans ces sillons que les poils s'insèrent. — La couleur, avons-nous dit, est blanc grisàtre; notons qu'elle ne subit aucune modification dans son aspect sous l'influence des cris du sujet ou dans les efforts qu'il fait.

Ces caractères sont le plus souvent parfaitement visibles, soit que le polype fasse saillie hors de la bouche, entre les lèvres, formant comme une deuxième langue au dire des parents, soit qu'il pende en arrière du voile du palais. Mais dans quelques cas{observation de Richard Otto — observation personnelle) il est si profondément situé, ou si bien enclavé dans une des gouttières latérales du pharynx, qu'il est impossible de le voir, même en ayant soin de déprimer fortement la langue avec un abaisse-langue.

On doit alors avoir recours à un autre procédé d’exploration : le toucher digital. — En introduisant avec précaution le doigt dans la cavité buccale, on sentira que d’un côté ou de Pautre, une des gouttières pharyngées est remplie par une masse anormale ; au lieu d’une excavation, il existe une saillie. En même temps qu'il nous donne ce renseignement, il nous permet de reconnaître que cette masse est ferme, présentant quelquefois des points plus résistants ; ils correspondent à des por- Uons cartilagineuses où osseuses qui forment la charpente de la tumeur. Conduit avec précaution, le doigt pourra alors le plus souvent déterminer le point d'in-

sertion du pédicule, puis contournant l'extrémité infé-

rieure de la tumeur, comme dans le cas du D' Ripault, il arrivera à l’énucléer de sa loge, la faire saillir en avant, où la vue viendra compléter les renseignements que le toucher avait déjà procurés. — Cette exploration digitale est difficile, car elle peut contribuer pour beaucoup à augmenter l’asphyxie lorsque le polype vient à obstruer en parte le larynx. Dans un cas de Hartley, il fallut répondre à l'indication la plus pressée, et ce ne fut qu'après la trachéotomie faite, que l'exploration put être pratiquée.

Les signes fonctionnels peuvent en effet devenir les symptômes prédominants, où même être les premiers qui attirent l’attention des parents du jeune malade. Ils sont tous causés par les troubles que détermine la présence du polype soit dans le larynx, soit dans les voies digestives. Ils peuvent n’apparaître que tardivement : la raison s’en trouve dans la hauteur à laquelle se fait l'insertion de la tumeur: elle croit lentement et ce n’est que très tard qu’elle. détermine de la gène (Obs. de White, d’Arnold, de Barton); ils seront au contraire précoces, si l’insertion inférieure du polype vient le mettre en rapport avec les orifices supérieurs des voies resplratoires où du pharynx (Obs. personnelle).

Du côté des premières, la tumeur déterminera de la toux, des crises de suffocation, une asphyxie plus ou moins imminente.

Du côté du pharynx, elle amènera des envies fréquentes de vomir; où si le malade est âgé, et que la consistance de la masse soit suffisante, de la dysphagie.

Chez l'enfant, La diarrhée, les convulsions peuvent se

montrer, sans compiler les troubles de développement dus au retentissement sur l'organisme de cette gène de la respiration et de la déglutition.

Nous avons vu plus haut que dans les cas de Bartonet d'Abraham le malade déjaadulte se plaignait d'éprouver, en outre des phénomènes précédents, des troubles divers consistant surtout en douleurs de tête avec sensation de plénitude fort gènante. Ce sont les seuls symptômes fonctionnels que nous ayons pu relever.

Il existe toujours une absence totale de troubles quelconques du côté du nez.

Ajoutons pour compléter les signes physiques précédemment énumérés, que la simple inspection du voile du palais pourra montrer dans quelques cas les malformations que nous avons signalées au chapitre Etiologie : malformations portant sur la luette qui peut manquer, sur le voile du palais qui peut présenter des adhérences avec le polvpe, ou être considérablement abaissé (Lannelongue).

Chez l’adulte enfin, car cela sera facile, chez l'enfant quand l’âge le perme‘tra, ces différents procédés d’exploration devront toujours être accompagnés d’un examen au laryngoscope, et d’un examen rhinoscopique complet.

L'examen laryngoscopique permettra de fixer le point d'insertion du pédicule, et seul il pourra faire voir les taches cutanées que Abraham par exemple a signalées entourant l’origine de sa tumeur.

Toutes ces méthodes combinées contribueront à l'exac-

titude du diagnostic, et guideront l'intervention.