TABLEAU DE LA MALADIE

Sous le nom de tabes dorsalis, en 1851, Romberg (de Rerlin) décrivit une maladie qui, par ses symptômes et ses lésions anatomiques, a tellement d’analogie avec l’ataxie locomotrice progressive, que nous ne croyons pas devoir en faire deux maladies. En 1858, M. Duchenne (de Boulogne) appela l’affection qui nous occupe ataxie locomotrice progressive, et en donna la définition suivante tirée de ses symptômes principaux : « abolition progressive de la coordination des mouvements et paralysie apparente, contrastant avec l’intégrité de la force musculaire. »

Depuis, un grand nombre d’autopsies nous a montré que l’ataxie locomotrice était constamment accompagnée de lésions anatomiques bien déterminées. Aussi acceptons-nous la définition suivante de M. Axenfeld, et basée à la fois sur les lésions et sur les symptômes.

Définition. Sous ce nom, proposé par M. Duchenne (de Boulogne), on désigne une maladie chronique des cen-

très nerveux, principalement caractérisée : 1° au point de vue des symptômes par l’incoordination, sans paralysie, des mouvements volontaires, par une anesthésie cutanée et musculaire à peu près constante, des douleurs spéciales, la paralysie des nerfs moteurs oculaires; et 2" anatomiquement, par des altérations particulières qui occupent surtout les cordons postérieurs de la moelle et les racines postérieures des nerfs rachidiens (1).

SYMPTOMATOLOGIE.

Symptômes de V ataxie locomotrice progressive.

On peut les diviser en symptômes spéciaux et en symptômes crâniens selon qu’ils expriment plus ou moins directement l’état pathologique de la moelle et des nerfs rachidiens, ou bien l’affection des nerfs céphaliques. Les premiers pourraient également recevoir le nom de symptômes essentiels, les seconds de symptômes accessoires; les uns consistent en troubles de la motilité et de la sensibilité du tronc et des membres ; les autres se passent dans les muscles oculaires et les organes des sens (2).

1° Symptômes spéciaux ou essentiels. (Troubles de la sensibilité et de la motilité.)

Troubles de la sensibilité. Dans quelques cas, on cons-

(1) Axenfeld. Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, tome VII, première partie, page 56.

(2) Axenfeld. Loc. cit., page 57.

tate dès le début, dans ün point du rachis, une douleur que la pression exagère ; mais plus souvent le malade se plaint d’une douleur qui lui entoure l’abdomen comme une ceinture.

Les douleurs sont généralement les premiers accidents qui frappent le malade. Quelquefois insidieuses, elles se montrent à de longs intervalles, d’après les varalions atmosphériques; d’autres fois violentes, elles deviennent fréquentes et assez intenses pour inquiéter le malade. Vagabondes à leur origine, les douleurs se fixent plus tard sur les membres, surtout les membres inférieurs. Le membre sur lequel se fait cette localisation, est destiné à être le premier atteint par les désordres ataxiques. Fixées à l’une ou aux deux extrémités inférieures, elles se propagent plus tard de bas en haut aux jambes, aux cuisses et au tronc.

Ces détails ne sont pas sans intérêt; ne sont-ils pas les indices d’un travail qui se passe vers la moelle, travail sourd , général d’abord et finissant par se préciser dans les points où dorénavant il doit se confirmer (1)?

Ces douleurs appelées « douleurs fulgurantes » se manifestent dans toutes les régions. On peut les diviser en trois espèces : 1° Celles qui se présentent dans un point limité ; très-vives, elles donnent la sensation d’une vrille qu’on enfonce dans les tissus. 2° Celles qui suivent le trajet d’un nerf; elles sont semblables à une secousse

(1 ) Topinard. De l'ataxie locomotrice progressive, page 250.

électrique. 3° Celles qui se montrent en ceinture; appelées constrictives, elles rappellent la douleur produite par l’étreinte d’un étau; ces dernières, beaucoup moins vives, sont beaucoup plus tenaces. Ces douleurs, comme nous l’avons dit , peuvent occuper non-seulement, les membres, mais le bassin, la poitrine, les parties profondes. Elles apparaissent et disparaissent , persistent pendant quelque temps et constituent de véritables petits accès très-douloureux.

La sensibilité chez l’ataxique se modifie de manières bien différentes. L’engourdissement, les fourmillements, l'anesthésie ou l’hyperesthésie se montrent généralement dans le cours de l’affection.

L’engourdissement est désigné par le malade comme une sensation de pesanteur siégeant dans la totalité ou dans une partie d’un membre.

Les fourmillements commencent par se montrer dans les extrémités, dans les doigts ; un petit doigt de pied est fréquemment la partie envahie la première. Us donnent la sensation de piqûres faites avec des aiguilles. Dans les différentes régions où le malade ressent de l’engourdissement ou des fourmillements la sensibilité est généralement altérée.

La sensibilité au contact est souvent la première affaiblie ou perdue. La notion du sol est presque toujours altérée (c’est ce qui fait dire au malade qu’il marche sur du coton). Dans beaucoup de cas la sensibilité offre des bizarreries. Certain malade ne sent ni une piqûre, ni aucun frottement, et sent parfaitement l’arrachement d’un poil. Un autre prendrala sensation delà brûlure pour celle de la

piqûre. Cependant la sensation de la température est souvent conservée.

Quelquefois la sensibilité est lente à se produire; alors la sensation, au lieu d’être immédiate, n’apparaît qu’après quelques secondes; et une fois perçue elle persiste quelque temps.

Le malade souvent perd la sensibilité profonde; alors il n’a plus la notion de position. Dans son lit ( il dit perdre ses jambes). La sensibilité profonde peut être éteinte sans que la sensibilité cutanée soit altérée.

L’affaiblissement de la sensibilité générale apparaît fréquemment. On constate des pertes séminales sans érection, ou des érections prolongées sans éjaculation. Ce sont là des formes d’impuissance chez l’ataxique qui signalent souvent l’invasion de la maladie. Chez des femmes ataxiques, des faits analogues ont été observés.

La vessie et le rectum sont eux aussi le siège de différents troubles de la sensibilité. Ceux de la vessie sont beaucoup plus fréquents : la dysurie, l’incontinence d’urine, la cystite. La dysurie est temporaire et intermittente; elle dure un jour, une semaine ou des mois, disparaît et revient.

Les troubles du rectum sont beaucoup plus rares.

Troubles de la motililè. — C’est la motilité qui fournit les symptômes les plus caractéristiques. Couché, le malade peut exécuter les différents mouvements de flexion et d’extension qu’on lui dit de faire; mais dès qu’il essaie de soulever ses membres ( surtout ses membres inférieurs), apparaissent des oscillations. Levé, il marche difficilement, il a peine à suivre une ligne droite, sur-

tout sur uü sol uni comme un parquet. Tl se met en marche avec difficulté et s’arrête malaisément une fois qu’il a pris son élan ; il titube, sa démarche manque d’assurance, il ressemble à un homme ivre; il écarte ses jambes pour se donner une plus large base de sustentation.

L’ataxique, en marchant, détache brusquement du sol le membre qu’il veut mettre en mouvement, lance en avant le pied et le laisse retomber lourdement par le talon. Dans sa marche on remarque l’irrégularité ou le dérèglement du pas; il fait un pas énorme suivi d’un autre beaucoup plus petit. Celte démarche lui donne une attitude particulière qui facilite le diagnostic. Dans une période plus avancée de l’affection, il ne peut plus marcher sans le secours d’aides. Alors il jette follement ses membres à gauche et à droite. Cette incohérence de mouvements semble s’accroître en raison des efforts qu’il fait pour la prévenir. L’ataxique a beaucoup de difficulté pour se tenir debout en équilibre, et celte difficulté est augmentée lorsqu’il ferme les yeux ou qu’il se trouve dans l’obscurité. Debout, les pieds rapprochés, les yeux fermés ou dans l’obscurité, il oscille aussitôt, penche en avant ou en arrière, et tomberait certainement s’il n’était retenu par un aide.

Plus tard, même assis, la station est difficile; quelquefois le malade glisse du siège sur lequel il repose et tombe sur le sol.

Sur les membres supérieurs, les mêmes troubles peuvent être remarqués, mais ils sont moins caractérisés et leur fréquence est beaucoup moindre et leur apparition

plus tardive qu’aux membres inférieurs. Le malade ne peut exécuter avec ses mains aucun mouvement précis. Il lui est impossible de boire, de manger, d’écrire. Alors comme aux membres inférieurs le désordre des mouvements est d’autant plus grand qu’il fait plus d’efforts pour le vaincre.

Rarement ces désordres s’étendent aux muscles de la face. Tous ces troubles de la mobilité ne sont pas le résultat d’une altération de la force musculaire, car chez l’ataxique la force musculaire quoique diminuée est plus que suffisante pour l’exécution de tous les mouvements. A ce sujet, M. Trousseau dans ses leçons cite l’exemple d’un maçon qui avait peine à faire quelques pas sur le sol uni d’une salle d’hôpital, et qui la veille avait traversé tout Paris à pied et sans fatigue. On peut se rendre compte de la conservation de la force musculaire en faisant enlever des poids au malade ou en se servant du dynamomètre.

2° Symptômes crâniens ou accessoires.

Troubles oculaires. — Avec le docteur G. Dujardin- Beaumetz, nous les diviserons en trois groupes :

1° Altérations de la vue qui proviennent des troubles plus ou moins profonds des nerfs optiques et de la rétine.

2° Altérations qui résultent d’un trouble dans la contractilité des muscles si nombreux qui entourent le globe oculaire.

3° Altérations qui dépendent des modifications oculopupillaires.

Étudions successivement chacun de ces groupes :

1° Ces altérations ne se produisent jamais subitement. La vue s’affaiblit d’abord dans un œil, puis dans l’autre; quelquefois cet affaiblissement n’est que passager, il disparaît pour revenir bientôt. Généralement les troubles ne s’accompagnent d’aucune douleur, cependant dans certains cas de violentes douleurs se manifestent au pourtour de l’orbite. Dans d’autres, le malade a des éblouissements, il voit les objets colorés. Enfin la diplopie peut apparaître sans modification appréciable dans la direction des axes optiques.

2° Les altérations du second groupe sont de deux sortes, suivant qu’elles sont le résultat d’une paralysie ou d’une motilité anormale et exagérée.

La paralysie peut atteindre soit le moteur oculaire commun (troisième paire), soit le moteur oculaire externe (sixième paire). Les symptômes sont différents selon que c’est la troisième ou la sixième paire qui est paralysée.

Lorsque la troisième paire est paralysée, on remarque la chute de la paupière supérieure, la déviation de l’œil en dehors (ou strabisme externe) et la dilatation de la pupille. Cette paralysie peut être double ou simple. Le plus souvent, elle est simple, et dans ce cas, d’après une statistique faite par M. Marius Carre, sur 10 cas de tabes dorsualis où elle était notée, huit fois elle siégeait à gauche et deux fois à droite.

Chez un ataxique atteint de paralysie de la troisième

paire, avec le docteur Galezowsky, à l’Hôtel-Dieu, dans le service de M. Fournier, nous avons placé un objet du côté de son œil sain, et nous lui avons dit de regarder l’objet. Il vit deux images; alors, nous avons placé entre l’objet et l’œil dévié un petit verre rouge. Le malade vit l’image rouge croisée avec l’autre par rapport à ses yeux. Dans ce cas il y avait strabisme divergent causé par la paralysie de la troisième paire et diplopie aux images croisées. Lorsque la paralysie frappe la sixième paire, le strabisme interne est le seul symptôme qui apparaît. Comme la paralysie de la troisième paire elle peut se porter sur un œil ou sur les deux. Chez un ataxique atteint de paralysie de la sixième paire, le docteur Galezowsky avait fait l’expérience que nous avons répétée sur le malade dont nous venons de parler. Il avait constaté la diploplie, mais diplopie aux images homogènes.

Dans certains cas, ce n’est plus la paralysie qui est remarquée, mais une véritable incoordination dans les mouvements de l’œil.

3° Les symptômes qui se manifestent dans les altérations du troisième groupe sont un resserrement, une déformation de la pupille ; un aplatissement de la cornée ; et quelquefois une tuméfaction des paupières, une vascularisation considérable de l’œil atteint, et une élévation de température de ce dernier.

Enfin on cite quelques cas de paralysie de la face, et quelques autres de surdité.

Marche. — Par rapport à la marche des symptômes M. Duchenne (de Boulogne) admet trois périodes. Dans la première période apparaissent : P les paralysies oculo-

motrices; 2° l’amaurose; 3° les douleurs fulgurantes.

Cette période est pour ainsi dire la période prodromique, qui peut aussi bien durer pendant quelques mois que pendant plusieurs années.

La deuxième période est caractérisée par l’anesthésie, et par l’incoordination motrice s’emparant d’abord des membres inférieurs et pouvant s’étendre plus lard aux membres supérieurs. La troisième période se manifeste par l’aggravation de tous ces troubles.

Tous les symptômes se présentent fréquemment dans l’ordre que nous venons d’indiquer. Cependant, souvent cet ordre est altéré. Les troubles oculaires, les douleurs fulgurantes, n’apparaissent quelquefois que longtemps après le début de l’affection; et même dans certains cas ils peuvent faire complètement défaut. Alors ils sontremplacés par les symptômes de la seconde période. D’autres fois l’on voit apparaître simultanément un ou plusieurs signes des deux premières périodes. La marche de l’ataxie locomotrice est donc irrégulière.

Durée. — La durée est généralement longue; dix, quinze, vingt ans, pendant lesquels on constate des améliorations, des stationnements et des aggravations.

Étiologie. — L’ataxie locomotrice se développe entre trente et cinquante ans. Elle est plus fréquente chez l’homme que chez la femme; elle se montre parfois chez plusieurs personnes de la même famille (M. Carre cite une famille, dans laquelle on a constaté dix-huit cas d’ataxie locomotrice progressive), et surtout dans les familles où se trouvent d’autres affections nerveuses. Le froid humide prolongé paraît en être une des causes.

Les excès vénériens, les abus alcooliques, enfin tout ce qui peut exciter le système nerveux doit prendre place dans cette étiologie.

Pronostic. — Le pronostic de l’ataxie locomotrice est très-grave: « Nul espoir de guérison, dit Romberg, ne luit pour ceux qui en sont atteints; tous sont condamnés sans appel. » Cependant on cite plusieurs cas de guérison complète, et, pour notre part, nous avons vu, sinon des guérisons, au moins de fortes améliorations.

ANA.TOMIE PATHOLOGIQUE

En examinant les nombreuses observations d’ataxie locomotrice progressive qui ont été complétées par l’autopsie, nous voyons que toujours elles présentent des lésions bien déterminées.

Nous diviserons ces lésions en lésion fondamentale et en lésions organiques.

Lésion fondamentale. — C’est la sclérose des cordons postérieurs.

Lésions accessoires. — Ces lésions consistent dans l’atrophie des racines postérieures, la méningite spinale et les lésions des nerfs optiques.

Lésion fondamentale. — Cette lésion occupe toujours le même siège, les cordons postérieurs de la moelle épinière. L’altération n’a pas constamment la même étendue ; généralement bornée aux régions lombaire et dorsale, quelquefois elle s’étend à la région cervicale; alors elle occupe toute la longueur des cordons postérieurs depuis le renflement lombaire jusqu’au bec du calamus scriptorius. Elle est d’autant moins prononcée qu’on examine la moelle plus près de la région cervicale. Elle occupe tantôt la ligne médiane des cordons postérieurs, tantôt un côté seulement et quelquefois toute leur épaisseur.

Examen à l'œil nu. — L’altération des faisceaux postérieurs de la moelle se montre à l’œil par une colora-

tion grisâtre, ardoisée de la partie altérée. Cette partie est entremêlée de lignes blanchâtres, signalées et représentées par M. Cruveilhier dans son atlas d’anatomie pathologique, et plus tard par MM. Charcot etVulpian, comme étant du tissu sain échappé à la maladie (1).

La moelle aplatie, affaissée sur elle-même, atrophiée le plus souvent, offre dans certains cas son volume normal.

Examen microscopique. — Les faisceaux postérieurs subissent une profonde altération. Dans la partie altérée les tubes nerveux disparaissent presque tous. Cependant on en trouve encore quelques-uns très-sains, disséminés au milieu du tissu fibrillaire, qui forme la presque totalité des parties altérées. Les tubes peuvent être aplatis; alors il y a atrophie des tubes. Entre les tubes nerveux, apparaissent, dès le début de l’affection, des produits nouveaux; de nombreux noyaux, les uns allongés et étroits, les autres arrondis, généralement sans nucléole, mais contenant quelques fines granulations (2). Plusieurs des noyaux allongés sont étranglés vers leur milieu; d’autres même présentent deux étranglements, et paraissent ainsi en voie de prolifération. Plus tard, on remarque une quantité considérable de corps amyloïdes. Dans l’affection nommée autrefois tabes dorsualis (dit Virchow dans sa Pathologie cellulaire, p. 235), dans ce que nous caractérisons aujourd’hui par l’atrophie de certains cordons spinaux, on voit, à mesure que l’atrophie

(1) Thèse de M. Edwards, 4863.

(2) Vulpian. Archives de physiologie normale et pathologique , n° 1 ,

page 131 .

avance et que les nerfs sont détruits en diverses directions, dans les cordons postérieurs, par exemple, on voit, dis-je, près de la commissure postérieure, des traits coniques dans lesquels la substance blanche devient grisâtre et transparente : en un mot, il se forme apparemment de la substance grise. L’affection peut faire des progrès, et la partie conique altérée peut s’élever de plus en plus et augmenter en largeur. Toute la substance des fibres médullaires disparaît peu à peu, on ne trouve plus de nerfs nets dans ces points ; ils sont remplacés par une énorme quantité de névroglie contenant des corpuscules amylacés.

MM. Charcot et Vulpian (1) ont signalé l’hyperplasie du tissu conjonctif de la moelle, et de plus la présence de tubes nerveux de nouvelle formation, preuve que les altérations de la moelle sont susceptibles de reparaître comme celles des autres tissus. Ce fait est digne d’être noté, car il nous explique comment, dans certains cas, l’ataxie locomotrice progressive peut rétrograder, et il nous apporte l’espoir qu’elle peut guérir.

Lésions accessoires. — Atrophie des racines postérieures. A l’œil nu, les racines postérieures des nerfs rachidiens, examinées entre leurs origines et leurs ganglions, offrent une coloration grisâtre et une atrophie apparente. Ces caractères sont d’autant plus accentués qu’on examine les racines plus près de la région lombaire. A l’examen microscopique, on constate que les

bes nerveux sont moins nombreux, plus petits, placés

i) Thèse de M. Carre. De l'ataxie locomotrice progressive-

au milieu du tissu fibrillaire qui constitue presque toute la partie altérée, comme dans les faisceaux postérieurs.

Méningite spinale. — Quelquefois saines, les méninges sont le plus souvent vascularisées. On remarque surtout ces inflammations sur la pie-mère et l’arachnoïde.

Lésions des nerfs optiques. — Les nerfs optiques sont souvent altérés. On les trouve aplatis, semblables à un ruban. Avec le microscope, on constate l’atrophie de leurs tubes nerveux.

Lorsqu’il existe des troubles visuels, l’atrophie de la papille est un fait fréquent (1) ; elle est caractérisée par : 1° une diminution de volume des gros vaisseaux et en particulier des artères; 2° par une disparition à peu près complète des vaisseaux capillaires; 3° par la coloration d’un blanc nacré de la papille. On retrouve au microscope, dans ce point, les mêmes altérations que sur le nerf optique. Les nerfs de la troisième et de la sixième paire peuvent aussi être le siège d’une lésion. Alors ils offrent celle coloration grisâtre, une diminution de volume, et leurs tubes nerveux sont atrophiés. Parmi les organes thoraciques, les poumons présentent souvent des tubercules. MM. Charcot et Vulpian ont insisté sur ce fait.

Pour expliquer différents symptômes que l’on trouve dans l’ataxie locomotrice progressive, mais qui n’apparaissent pas régulièrement dans le cours de l’affection, certains auteurs ont invoqué une altération du grand

(1) Thèse de M. Carre, 1862.

sympathique, pour expliquer par exemple la vascularisation de l’œil, ou plusieurs troubles gastriques (douleurs, vomissements, diarrhées).

Dans un grand nombre d’autopsies, le grand sympathique a été examiné avec soin. Les cordons cervicaux du grand sympathique et les ganglions avec lesquels les cordons sont en rapport ont surtout été examinés. Je n’ai jamais constaté une altération bien nette de ces parties du système nerveux, dit M. Yulpian. Dans les ganglions sympathiques du plexus solaire, on est arrivé au même résultat négatif.

Jusqu’à notre époque, la science compte trois cas où avec les symptômes de l’ataxie locomotrice progressive, les lésions anatomiques n’aient pas été rencontrées. Dans deux de ces cas, celui du malade de M. Nonat et celui de M. Pihan-Dufeillay, de Nantes, l’examen microscopique a été négligé. Il est possible que dans ces deux cas les lésions anatomiques n’étaient pas assez prononcées pour être vues à l’œil nu. De plus, dans l’autopsie faite par M. Pihan-Dufeillay, la moelle n’a été examinée que jusqu’au niveau de la première vertèbre dorsale, et nous savons que les lésions des cordons et des racines postérieurs dans l’ataxie locomotrice sont d’autant moins prononcées qu’on les examine dans un point plus rapproché de la région cervicale.

Enfin le troisième cas est celui du malade de M. Gubler. 11 mérite toute notre attention.

Ire OBSERVATION