‹ Étude sur une affection de la peau décrite sous le nom de mycosis fongoïde (lymphadénie cutanée)Chapitre 2 sur 12 · SYMPTÔMES ET MARCHE DE LA MALADIE · texte numérisé non relu

SYMPTÔMES ET MARCHE DE LA MALADIE

La maladie décrite sous le nom de mycosis fonyoide se traduit par une série d’affections cutanées, qui se développent successivement à différentes périodes, se substituent les unes aux autres, et forment les symptômes du mal singulier qui nous occupe. Ces affections cutanées s’accompagnent de manifestations morbides portant sur d’autres systèmes organiques, et de symptômes généraux. Nous allons les passer en revue, en nous attachant à en donner une description aussi exacte que possible : après ce travail analytique, nous pourrons tracer le tableau synthétique et rapide de la maladie dans son ensemble, et en faire saisir plus facilement la marche.

Art. Ier. — Symptômes locaux ou cutanés.

Les manifestations cutanées du mycosis fongoïde se présentent sous plusieurs aspects différents, suivantl’époque de la maladie. 11 ne faut rien moins que l’étude suivie de leur évolution pour les rattacher à la meme cause, à la meme entité morbide. Nous insisterons plus tard sur ce point.

On peut les diviser en deux groupes : le premier

renferme les symptômes cutanés du début de la maladie, et se traduit par des éruptions obscures, dont les caractères peu tranchés et communs à d’autres affections en font le plus souvent méconnaître la nature, dans les premiers temps du moins; le second groupe est formé par des tumeurs, des excroissances caractéristiques, qui appartiennent en propre au mycosis, et ont une grande tendance à s’ulcérer. Nous aurons donc à décrire successivement : A. les taches congestives du début; B. les plaques lichénoïdes qui leur succèdent; G. les tumeurs fongoïdes ; D. leurs ulcérations et leurs cicatrices.

A. Taches congestives. — Elles constituent les premiers symptômes du côté de la peau ; au milieu d'une bonne santé, du moins apparente, surviennent tout d’abord au tronc (obs. 1, 5), ou sur les membres inférieurs (obs. 4), de petites taches arrondies, ou irrégulières, disséminées, sans saillie, très-rouges, et qui sont le siège de picotements. Ces taches se multiplient, deviennent confluentes sur certains points, mais ont toujours pour caractères un état cong’estif très- prononcé de la peau, et une sécheresse remarquable de leur surface. Leur aspect est assez caractéristique pour qu’à plusieurs reprises M. Bazin ait pu affirmer, à leur simple vue, qu’on avait affaire à un mycosis, diagnostic qui s’est justifié sous les yeux de plusieurs de ses élèves. Ces taches peuvent devenir légèrement saillantes; mais au bout d’un certain temps, elles disparaissent sans laisser de traces; d'autres leur succèdent. Il résulte des observations que cette éruption, à mesure qu’elle progresse, s’accom-

pagne de démangeaisons plus ou moins vives (obs. 1, 3, 4, 5) : les malades se grattent parfois violemment, et, sous l’influence de ce g’rattage, les surfaces malades peuvent s’excorier, suinter, et meme se recouvrir de croûtes molles; elles ont alors une assez grande ressemblance avec un eczéma. La malade cpie nous avons observée avait présenté de ces surfaces eczémateuses suintantes, mais cpii reconnaissaient pour origine un grattage énergique, comme le prouvaient de nombreuses papules de prurigo écorchées, et les traces des ongles qui sillonnaient la peau, dans le voisinage de la partie malade. Quand les taches congestives ont existé pendant quelque temps, ou quand elles ont été irritées, comme nous venons de le voir, elles se recouvrent de squames fines, et revêtent l'aspect d’un pityriasis ou plutôt d’un eczéma à la période de dessication.

Ces taches congestives persistent pendant fort longtemps rdisparaissantcomplétement sur certains points, dans lesquels la peau reprend tout à fait son aspect normal, elles reparaissent sur d’autres parties de la surface tégumen taire jusque-là épargnées. Parfois l’affection paraît presque entièrement guérie, mais, dans ces cas même, il reste toujours quelques endroits malades, et, au bout d’une période stationnaire plus ou moins longue, de nouvelles régions sont envahies, (obs. 1, 3, 4, 5.) C’est le plus souvent pendant l’hiver que se produisent ces améliorations trompeuses, et le printemps provoque le retour des accidents. Après plusieurs poussées, les taches deviennent de plus en plus saillantes, la peau tend à s'altérer, s’épaissit,

devient rugueuse, et enfin prend une apparence lichénoïde.

B .Plaques lichénoïdes . — Elles succèdent aux précédentes modifiées in situ , ou naissent sur des parties de la peau encore indemnes ; mais elles n’apparaissent pas ordinairement dès le début de la maladie. C’est après un laps de temps assez considérable, de plusieurs mois, plusieurs années même, qu'elles se produisent. Elles se montrent sur toute la surface du corps, mais principalement au tronc et à la face. Elles sont ordinairement peu étendues, parfaitement circonscrites; le plus souvent elles forment des plaques arrondies, ovalaires ou en demi-cercle, de 2 à 3 centimètres de diamètre; elles s’étendent quelquefois sous forme débandés (obs. 3); d’autres fois, elles se réunissent en se généralisant et couvrent une étendue considérable du tégument externe (obs. 4). Leur coloration est d’un rouge sombre; elles présentent une saillie prononcée à la surface de la peau; elles paraissent formées par un jépaississement et une induration de tout le derme, qui a perdu sa souplesse. Elles sont très-rugueuses au toucher, présentant de petites aspérités, des fissures; les plis cutanés ont disparu à leur surface, qui est presque toujours recouverte de squames blanches, très-sèches, très-adhérentes, rarement de croûtes. Plusieurs de ces plaques lichénoïdes, affectant une forme demi-circinée, avec leur coloration presque cuivrée et leurs squames, nous ont offert un aspect qui se rapprochait de celui de certaines syphilides (obs. 1).

Les plaques lichénoïdes sontlesiég’e d’un prurit vif pendant leur période de développement: mais il nous a paru qu’une fois arrivées à leur période d’état, pour ainsi dire, le prurit diminuait, mais ce fait n’est pas constant. Nous n’avons jamais trouvé d’anesthésie à leur niveau; cependant sur quelques-unes la sensibilité semblait émoussée.

Gomme les taches congestives, les plaques lichénoïdes apparaissent successivement sur différents points; après être restées stationnaires pendant un certain temps, elles peuvent s’affaisser et disparaître complètement sans laisser de traces (obs. 1, 5).

G. Tumeurs fongo'ides. — C’est la principale lésion cutanée du mycosis fong’oïde. Constamment précédée parles manifestations décrites plus haut, ce n’est jamais que plusieurs années après le début de la maladie qu’elles surviennent; mais alors elles prennent une rapide extension; il semble que la peau se prépare lentement à leur production et n’arrive que par degrés successifs à se laisser envahir par le tissu morbide qui les constitue.

Ces tumeurs surgissent sur tous les points de la surface tég*umen taire, mais cependant il est des régions qu’elles semblent occuper de préférence et où elles acquièrent leur maximum de développement : en première lig*ne, le tronc (obs. 1, 3) et les membres inférieurs (obs. 4); elles affectent surtout la partie antérieuredu tronc et la face interne des membres. Se montrent-elles dans les endroits qui ont déjà été malades antérieurement, ou bien peuvent-elles prendre

naissance sur des points de la peau jusque-là exempts de toute lésion? C’est ce qu’il nous est difficile d établir. Les sujets atteints de cette rare affection n ont pas été suivis assez exactement etpendant assez longtemps pour qu’on ait pu. déterminer ce fait de l’évolution des excroissances tongoïdes. Cependant nous avons pu constater, comme l’avait déjà fait M. Guérard (obs. 5), que les tumeurs fongoïdes se montrent tantôt sur des plaques lichénoïdes, tantôt dans leur intervalle. Mais en réfléchissant à la disparition complète de ces plaques et à l’absence de toute trace dé leur existence antérieure, on comprendra qu’il soit impossible d’affirmer que les points de la peau, où se montrent les tumeurs, n’ont pas déjà été malades auparavant.

Ces productions fongoïdes varient beaucoup dans leur nombre, leur volume, leur forme et leur disposition. D’abord limitées à quelques points de la surface cutanée, elles apparaissent rapidement dans d’autres régions et finissent bientôt par pulluler. On en trouve alors de toutes les dimensions. Le plus grand nombre offrent la grosseur d une simple verrue, d’un pois ou d’une baie de genièvre (Alibert), ou d’une grosse noisette (obs. d); les plus volumineuses ont les dimensions d’une noix. Lorsque les excroissances atteignent le volume d’un œuf de poule, ou le dépassent (obs. 1, 5), elles sont alors formées par la fusion, la coalescence de plusieurs tumeurs confondues par leur base, et présentent à leur surface des dépressions, indices de leur origine multiple. C’est dans ce cas que l’on reconnaît la justesse de la comparaison qu’en a.

faite Alibertavec les morilles ou les fruits du solarium lycopemcum (tomates), dont elles rappellent également parfois la couleur (1). Dans notre observation, toutes les tumeurs de cette dimension étaient ulcérées.

Leur forme est le plus ordinairement orbiculaire, hémisphérique, quelquefois allongée, ovoïde; les plus considérables constituées, nous l’avons dit, par l’aggrégation de plusieurs tumeurs voisines, offrent une forme irrégulière. Nous devons signaler la façon brusque dont elles font saillie au-dessus de la peau; dans le cas de la femme Battet(obs. 1), aucune tumeur ne se continuait par une transition graduelle avec le tégument voisin; toutes étaient parfaitement nettes, saillantes presque à pic, quelle que soif la largeur de leur base d’implantation; aucune cependant n’était pédiculée.

Leur coloration varie du blanc rosé au rouge violacé, suivant les cas : d’une façon générale, elle est rougeâtre. Il est probable que cette coloration doit changer et se prononcer davantage dans les poussées aig’uës et prendre alors la couleur de tomate, signalée par Alibert et M. Bazin. Dans certaines circonstances, ces tumeurs sont frappées de sphacèle et présentent une teinte d'un noir violacé, indiquée par Alibert, et que nous avons également observée. La peau qui les recouvre est lisse, comme vernissée, ten due, sans augmentation de vascularisation apparente, hes tumeurs fongoïdes nous ont offert, chez la femme Battet, une apparence demi-gélatineuse, comme œdé-

(1) Alibert, loc. cit., p. 423. — Bazin, loe. cit., p. 374.

mateuse, mais la pression au doigt ne laissait aucune empreinte justifiant celte illusion.

En effet, la consistance des productions mycositiques est ferme, élastique, quelquefois même d’une dureté presque fibreuse (Guérard). Les plus volumineuses sont rénitentes, et quand elles sont sur le point de s’ulcérer, offrent à leur centre une mollesse qui ferait croire à un ramollissement de leur substance. Cette consistance particulière rapprochée de la forme des excroissances, de leur accroissement rapide, leur donne un aspect spécial, qui n’est pas sans analogie avec celui de certains champignons, et qu’on a pour cela même caractérisé par le mot de fongoïde (Alibert, Bazin).

La sensibilité est un peu émoussée à leur surface. M. Bazin aurait même constaté de l’anesthésie trèsprononcée ; quant à nous, nous les avons toujours trouvées sensibles à la piqûre. Elles ne sont pas le siège de douleurs spontanées. Elles sont réparties très-irrégulièrement à la surface du corps : les unes solitaires, disséminées; les autres groupées sous forme d’énormes grosseurs multilobées ; d’autres enfin rassemblées sur certains points, présentent une disposition différente : elles ne sont plus confondues en une seule masse, comme les précédentes, mais simplement juxtaposées, formant ainsi de larges plaques irrégulières ou des traînées en chapelet (obs. 1, 3). Elles sont séparées par des intervalles de peau saine, ou bien par des plaques congestives et lichénoïdes, plus ou moins prononcées.

Le siège anatomique des tumeurs fongoïdes est

uniquement cutané; elles occupent toute l’épaisseur de la peau, mais ne la dépassent pas: même au niveau des plus volumineuses, la peau est mobile, et en soulevant l’excroissance fongoïde, on sent que le tissu cellulaire sous-cutané est complètement libre. Nous verrons l’examen microscopique vérifier l’exactitude de ce fait. A leur surface, on ne constate aucune dépression centrale, aucun caractère qui puisse faire croire à leur développement dans un élément spécial de la peau, glandulaire par exemple.

Quelle est l’évolution de ces tumeurs? Nous avons pu l’observer très- complètement à l’hôpital Saint- Louis. Elles débutent par une induration très-cireonscrite, formant dans l’épaisseur de la peau saine ou déjà malade un noyau, au niveau duquel la surface tégumen taire prend une coloration plus foncée. Puis la peau se soulève, se boursoufle, et la grosseur augmente progressivement ; son accroissement est toujours assez lent. Parvenue à une certaine dimension, variable, comme nous l’avons dit, elle reste quelque temps stationnaire; et alors de deux choses l’une, ou bien la tumeur rétrocède ou bien elle s’ulcère.

La rétrocession des excroissances fongoïdes est un des faits les plus remarquables de l’histoire du mycosis. Nous l’avons déjà indiquée à propos des premières éruptions; M. Bazin l’a signalée depuis longtemps (1) : on la retrouve dans toutes les observations. Cette disparition momentanée des lésions

(1) Bazin, loc. cit., p. 376.

cutanées a fait croire à de fausses guérisons. Mais nulle part elle ne frappe plus l’observateur que lorsqu’elle se manifeste sur de volumineuses excroissances. On les voit alors diminuer rapidement de volume, s’affaisser, fondre, pour ainsi dire, sans que la peau se plisse à la surface, ni s’exfolie. En quelques semaines, en quelques jours, parfois une tumeur, du volume d’une noix, a disparu sans laisser de traces. Ce phénomène se reproduit en général à plusieurs reprises dans le cours de la maladie. Chez la femme Battet, nous en avons été témoin deux fois, et chaque fois il a coïncidé avec l'établissement d’une forte diarrhée.

D. Ulcérations et cicatrices. — Petites ou g^rosses, les tumeurs fongoïdes sont susceptibles de s’ulcérer : la plupart même se terminent ainsi. 11 nous reste à décrire les caractères de ces ulcères. D’après Alihert, il se formerait a leur surface des ampoules, qui, en crevant, donneraient issue à un pus sanieux, et laisseraient une peau ridée (1). Mais ordinairement les ulcérations se produisent par une destruction lente, par une sorte de gangrène moléculaire, marchant du centre à la périphérie de la surface de la tumeur. M. Bazin (2) et M. Guérard (3) ont bien décrit le siège superficiel des ulcères, leur aspect blafard, la sanie ichoreuse d’une odeur spéciale qui s’en écoule. Dans l’observation de Nicolas Herbette, citée dans son

(1) Alibert, loc. cit.., j». 426.

(2) Loc. cit., p. 370.

(3) Loc. cit., p. 7.

livre, M. Bazin sigmale la production de croûtes noirâtres, épaisses, à la surface des ulcères. M. Guérard, au contraire, note l’absence de croûtes bien caractérisées : nous n’en avons pas rencontré non plus chez notre malade (obs. 1); il est vrai que les pansements réguliers avaient dû en empêcher la formation.

Nous ne pouvons pas donner une meilleure idée de l’aspect et de la marche de F ulcération dans le mycosis, qu’en citant un passag’e de notre observation: c’est, la malade sous les yeux, que nous avons décrit les lésions :

Sur les tumeurs isolées, il se forme à leur point culminant une petite perte de substance, qui s’agrandit rapidement, et devient un petit ulcère de un demi-centimètre à un centimètre de diamètre, trèsrégulièrement circulaire, taillé comme à l’emportepièce , à bords franchement à pic, rouges, sans décollement et sans induration calleuse. Cet ulcère est peu profond en général ; le fond est recouvert d’une matière grisâtre, pultacée. Tl y a une destruction moléculaire du tissu, une ulcération lente et progressive : cette marche s’explique très-bien par la dégénérescence du tissu lymphoïde qui constitue les tumeurs, comme nous le dirons plus bas. Sur les grosses tumeurs, les ulcérations deviennent énormes; leurs bords festonnés, irréguliers, prouvent manifestement qu’elles sont formées par la réunion d’un grand nombre d’ulcères primitifs devenus confluents; les bords sont également perpendiculaires et très-nets : le fond de ces vastes ulcérations est anfractueux, fongueux, couvert de pus; sur les plus étendues, la peau

entière est détruite, et la perte de substance a atteint le tissu cellulaire dont on voit les lambeaux grisâtres ou noirâtres, sphaeelés, se détacher de la plaie; ils sont baignés dans un liquide sanieux très-abondant, et d’une odeur extrêmement fétide, particulière, différente de rôdeur du pus cancéreux. Dans ce cas, il y a un vrai sphacèle d’une partie de la tumeur; c’est alors que les tissus gangrènes, livides, macérés dans le pus, justifient la description d’Alibert : « Les progrès de la décomposition, dit-il, leur impriment successivement une couleur d’un noir verdâtre ou une teinte violacée sombre : on s’imagine voir des fruits se pourrir et se dénaturer sur chaque tige qui les supporte » (1).

Lorsque les tumeurs fongoïdes rétrocèdent et disparaissent sans s’ulcérer, elles ne laissent presque aucun vestige cicatriciel. Nous avons seulement constaté (ob. 1) qu’à la place des excroissances, complètement évanouies, la peau était amincie, dépigmentée, mais sans dépression, sans apparence vraiment cicatricielle. C’étaient plutôt des macules blanches, entourées d’une zone brunâtre, pigmentaire, qui les faisait légèrement ressortir; rapprochées les unes des autres, ces taches offraient par place un aspect marbré. Mais sur les points où avaient siégé des ulcérations profondes, il existait de vraies cicatrices déprimées, rétractées, de tissu inodulaire, comme il s’en forme partout où il y a eu réellement perte de substance.

I) Alibert, loc. cit. , p. 42t.

Telles sont les lésions cutanées du myeosis; elles peuvent se généraliser à toute la surface tégumentaire, mais leur répartition est très-inégale, et à une période avancée delà maladie plusieurs d’entre elles existent simultanément. L'accumulation des tumeurs en certains points, les modifications accidentelles que leur imprime la structure de la peau dans les différentes régions, occasionnent parfois des difformités hideuses. C'est ainsi que, dans notre observation, les seins de la malade, déformés par les excroissances fongoïdes, entières ou ulcérées, par des cicatrices anciennes, étaient transformés en grosses tumeurs bosselées, irrégulières. A la face, il peut arriver que des tumeurs multiples hérissent le front, les joues, le nez, les oreilles et rendent le malade méconnaissable, et rappellent quelque peu l’aspect repoussant de la lèpre orientale; c’est du moins ce qu’a relaté M. Guérard (obs. 5). — bes mains peuvent également être le siège de tumeurs qui les déforment, mais qui restent cependant superficielles et n’occasionnent de gêne que par leur situation et leur volume (Guérard, obs. 5).

Alterations des poils et des omjles. — Dans une maladie où la peau est atteinte de lésions si nombreuses, il n’est pas étonnant que l’on rencontre des altérations des poils ou des ongles, ces organes étant de simples dépendances du système tégumen taire. On les trouve, en effet, notées dans les observations, et nous avons constaté nous-même les phénomènes suivants (obs. lj: Les cheveux étaient clairsemés par places, aux points qui correspondaient, au dire de la malade, à des tu-

18G9. - Gillot.

meurs du cuir chevelu, disparues depuis plusieurs mois. Les aisselles et le pubis étaient complètement glabres, et la chute des poils s’était produite lors de l’envahissement de ces régions par les éruptions mycositiques. Il en était de même des sourcils, presque entièrement épilés; le droit était occupé en grande partie par une plaque lichénoïde. — Les ongles des deux mains, surtout de la gauche, étaient jaunes, cassants, amincis, déformés, et comme soulevés à leur extrémité par une production épidermique abondante de leur matrice.

Art. II. — Symptômes de voisinage.

Sous ce titre, nous voulons parler de lésions importantes, que nous avons étudiées sur la malade du service de M. Hillairet : c’est, en première ligne, X augmentation de volume des ganglions lymphatiques

Dans presque toutes les régions où les ganglions lymphatiques sont accessibles à l’exploration superficielle, ils étaient beaucoup plus volumineux qu’à l’état normal, formant des tumeurs plus ou moins grosses, plus ou moins profondes. Partout les altérations des ganglions paraissaient en rapport avec les lésions du tégument externe. Ainsi, aux deux aines existaient des tumeurs sous-cutanées, profondes, sur lesquelles glissait la peau : leur surface paraissait légèrement inégale, leur consistance très-élastique, donnant à leur centre une sensation presque kystique. Ces tumeurs jouissaient des mêmes propriétés de rétrocession que les excroissances cutanées: comme

elles, elles ont diminué rapidement de volume à une certaine époque, mais sans disparaître complètement. Sur l’une d’elles la peau présentait une perte de substance, mais il était facile de se convaincre que ce petit ulcère, exclusivement cutané, n’intéressait en rien le

ganglion.

La palpation, rendue facile par la maigreur et la flaccidité des parois abdominales, décelait, dans les fosses iliaques, la présence de tumeurs profondes, bosselées, multiples, siégeant évidemment dans les gangdions pelviens. — Même développement des ganglions axillaires des deux côtés. A la partie antérieure et inférieure de l’aisselle gauche, était même un ulcère profond, sanieux, à bords décollés, plongeant dans le tissu cellulaire sous-cutané, et qui nous a semblé résulter de l’élimination complète d’un gangdion lymphatique. — Les ganglions cervicaux étaient les moins malades : on les sentait rouler sous les doigts, avec une lég’ère augmentation de volume et de consistance; chez notre malade, la tête était au reste la région la moins affectée.

Ces hypertrophies ganglionnaires ont une grande importance dans l’histoire du mycosis. Tout d’abord, ce symptôme ne nous avait pas frappé : rien ne semblait plus naturel à expliquer par suite de l’irritation qu’avaient dû produire les lésions si répétées et si nombreuses de la peau. Mais en voyant les masses ganglionnaires rétrocéder à l'instar des tumeurs cutanées, nous avions soupçonné un rapport d’altération anatomique. L’examen histologique, en révélant la véritable nature du mycosis fongoïde, nous a donné

l’explication de ces phénomènes, comme on le verra plus loin.

Que deviennent, au point de vue symptomatique, les fonctions des grandes de la peau, englobées dans les plaques, les excroissances du mycosis, ou siluées dans le voisinage? Nous sommes peu renseigné à cet égard. Sur les plaques lichénoïdes, la sécheresse des surfaces semble indiquer le défaut de sécrétion sudorale ou sébacée. Mais, sur les tumeurs fong’oïdes ellesmêmes, nous avons parfaitement constaté l’orifice des glandes sudoripares,et lasortiede la sueur en gouttelettes, ce qui démontre le peu d’altération de ces organes.

M. Guérard (1) a observé chez un malade une lésion qui lui a paru siéger dans les gdandes sébacées de l’aisselle, et qu'il a comparée à l’affection décrite parM. Bazin sous le nom d'acné éléphant iasi que. Les aisselles de ce malade étaient hérissées de mamelons blanchâtres, ou blanc rougeâtre, très-nombreux, séparés par des sillons d’où sortait un fluide d’une odeur pénétrante (obs. 5).

Les manifestations principales du mycosis se passent donc du côté de la peau et du système lymphatique. Ce n’est que dans les cas d' ulcérations énormes, de sphacèle des tumeurs fongoïdes, que par suite d’une destruction complète de la peau, le tissu cellulaire peut être atteint. Mais, les muscles et les autres tissus sont respectés. Àlibert, qui cherchait à rapprocher le mycosis fongoïde de la syphilis, s’é-

1) Loc. cil., p. 1 4.

tonne lui-même qu’avec des désordres extérieurs si horribles, on ne trouve rien de pareil aux exostoses, aux caries, aux ravages profonds de la syphilis (1). — Nous avons recherché si des lésions analogies à celles de la peau ne s’étaient point produites sur les muqueuses, et nous avons examiné en conséquence la muqueuse de la bouche, des organes génitaux, etc., sans y découvrir aucune altération, ni superficielle, ni profonde.

Art. III. — Symptômes généraux.

Pendant longtemps, le myeosis fongoïde ne se traduit par aucun trouble fonctionnel important; ce n’est qu’à la dernière période que les symptômes généraux viennent révéler la perturbation complète de l’org^anisme; et, ce sont alors ceux de toutes les maladies cachectiques. Nous allons les passer rapidement en revue.

L’habitus extérieur se modifie: les malades maig’rissent considérablement , et quand il s’établit une diarrhée abondante, l’émaciation devient extrême. — Dans la coloration de la peau, rien ne rappelle la teinte jaune paille des cancéreux, ni l’aspect terreux des phthisiques; la peau devient seulementd’un b^anc mat, ou blanc jaunâtre; elle prend l’apparence presque cireuse, qu’on remarque chez les sujets atteints d’anémie grave et de longue durée, quelle qu’en soit l’origine.

(1) .Alibert, loc. oit., p. 424.

Pas de troubles digestifs notables au début: l’appétit est conservé, l’embonpoint persiste même jusqu’au moment où la généralisation des tumeurs amène rapidement la cachexie. Alors apparaît la diarrhée, déjà sigmalée par Alibert, sous -forme de lientérie abondante, et de nature séreuse. Elle peut cesser pendant quelque temps, puis récidive : à chaque nouvelle apparition, elle a une influence notable sur l’affaissement des tumeurs fongoïdes existantes. A la fin, elle devient continue. Nous avons à la période ultime observé du muguet sur la langue et les parois buccales.

Les fonctions respiratoires et circulatoires sont peu dérangées; nous signalerons chez une malade (obs. 1) l’existence d’un noyau tuberculeux dans le sommet d’un poumon; mais il ne doit être considéré que comme une complication survenue dans les derniers mois de la vie.

L’altération du sang’ s’est révélée par un bruit de souffle anémique au cœur, et propagé dans les vaisseaux, ainsi que par un œdème passif des membres inférieurs, du dos et des flancs : il n’y a pas eu d’anasarque généralisée, mais de l’ascite. Le sang, examiné au microscope, pendant la vie, n’offrait pas d’augmentation dans la quantité proportionnelle des globules blancs. Les urines, examinées avec soin et à plusieurs reprises, étaient pâles, peu abondantes et ne contenaient aucune trace de sucre ni d’albumine (obs. 1).

La menstruation a, chez notre malade, toujours éœ régulière jusqu’aux dix derniers mois, époque

ou elle s’est suspendue complètement. Dans un autre fait (Guérard, obs. 5), des troubles de la menstruation avaient été signalés dès le début.

Quant au système nerveux il paraît peu atteint. M. Guérard a insisté sur la diminution de sensibilité, l’anesthésie incomplète des tumeurs mycositiques, mais ce phénomène ne nous paraît pas constant et a été sans doute exagéré. La privation de sommeil a constitué un symptôme persistant et pénible presque dès le début chez la femme Battet (obs. 1). Peut-être faut-il l’attribuer en grande partie à la démangeaison : ce prurit , qui appartient à la période des premières éruptions, n’atteint cependant pas l’intensité des atroces démangeaisons de certaines affections herpétiques. Pas de douleurs vives, ni spontanées, ni provoquées dans les parties malades. M. Bazin a signalé leur existence une seule fois (obs. 3), dans un cas où la vaste étendue des surfaces malades était exceptionnelle et où il y avait eu en outre des complications inflammatoires. L’intégrité des organes des sens est complète et l’intelligence se conserve jusqu’à la mort.

Art. IV. — Marche et durée de la maladie.

Début. — C’est au milieu d’un état de santé satislaisant, en apparence du moins, que débutent les premières manifestations du mycosis. Cependant elles ont été, dans plusieurs cas, précédées par des troubles morbides peu prononcés, qui n’ont pas suffisamment peut-être éveillé l’attention ni des malades, ni du médecin, tels que douleurs vagues dans les mern-

bres, perturbations menstruelles, dyspepsie, état maladif causé par un changement de pays, des chagrins prolongés (obs. 1, 5).

La succession régulière des diverses lésions cutanées qui appartiennent à cette curieuse maladie, nous permet de lui considérer deux phases ou périodes.

Première période. — Les malades s’aperçoivent d e rougeurs, de taches congestives, disséminées ordinairement dans plusieurs régionsdu corps, quelquefois limitées à une seule. Cette première éruption s’accompagne toujours de chaleur de la peau et de démangeaison ; aussi les malades sont-ils portés à se gratter et augmentent par cela même l’irritation de la peau : l’éruption d’abord sèche et simplement congestive peut devenir suintante et squameuse. Les taches congestives se montrent par poussées successives, disparaissant sur un point pour reparaître ailleurs. Parfois elles s’évanouissent complètement, et cette améliora tion paraît survenir de préférence pendant l’hiver, la maladie semble guérie; mais, après un intervalle de répit qui ne dépasse pas quelques mois, de nouvelles éruptions se manifestent principalement au retour du et printemps: elles offrent alors une ténacité extrême, bientôt changent d’aspect. En effet, après une durée variable de quelques mois à dix-huit mois (obs. 1), cinq ou six ans même 'obs. 3), pendant lesquels on croit n’avoir affaire qu’à une éruption herpétique tenace, on voit apparaître ces éruptions plus saillantes que nous avons appelées plaques lichénoïdes. Elles peuvent également se montrer de bonne heure ; les pre-

mières manifestations se transforment alors rapidement; la peau se soulève, s’épaissit et prend l’aspect liehénoîde presque d’emblée. Jusque-là, la santé générale n’a encore subi aucune atteinte grave, malgré Ja persistance de quelques troubles fonctionnels légers et insidieux.

Deuxième période. — C’est l’époque principale de la maladie, celle pendant laquelle poussent les excroissances fongoïdes avec leurs caractères particuliers. Sur les points de la surface cutanée, encore actuellement malades, ou qui l'ont été dans la période précédente, il se fait une sorte de fluxion dans l’épaisseur de la peau qui se gonfle, se boursoufle, s’élève assez rapidement, et forme une petite tumeur rouge, lisse, indolente, offrant enfin les caractères que nous avons longuement décrits plus haut. Des productions semblables se forment peu à peu sur le reste du tégument externe, les unes isolées, les autres agglomérées d’une façon irrégulière. Puis, au bout d’un certain temps, sur le sommet de ces tumeurs se fait une ulcération, qui s’agrandit rapidement : des ulcérations voisines se réunissent, et constituent alors ces pertes de substance superficielles mais très-étendues en surface, que nous avons signalées; elles font du malheureux, qui est atteint de cette horrible affection, un objet de dégoût pour les autres et pour lui-même. Pendant toute cette évolution, se reproduit encore le singulier phénomène de rétrocession, qui est un des caractères les plus frappants des affections mycositiques. Tous les malades signalent l’affaissement, la disparition

même à plusieurs reprises, et quelquelois très rapide, des tumeurs fongoïdes d’un volume considérable, et de ganglions engorgés : cette disparition est même souvent si complète qu’il n’en reste presque aucun vestige. On se félicite alors de ce mouvement de résorption, que l’on croit tendre à la g’uérison. Vain espoir! Arrivé à cette période, le mal ne recule pas; de nouvelles explosions de tumeurs éclatent, qui suivent îa marche des précédentes. C’est à ee moment que la santé générale est sérieusement ébranlée, et que se manifestent des troubles généraux graves et profonds. Ce n’est pas seulement à la suppuration des ulcères, à la fétidité de leurs produits qu’il faut imputer la gravité de l’état général; l’économie est frappée tout entière par une cause morbide qui nous échappe, mais qui produit, en même temps que des phénomènes extérieurs, une altération certaine, un état dyscrasique du sang, et se révèle par les signes d’une cachexie prononcée. 11 se déclare des exacerbations fébriles le soir, des troubles gastro-intestinaux, une insomnie pénible, un amaigrissement extrême. La diarrhée s’établit et achève d’épuiser le malade, qui meurt enfin dans le dernier degré de marasme.

Hâtons-nous de dire toutefois que les périodes désignées dans notre esquisse, ne sont point aussi tranchées qu’on pourrait le supposer. Nous avons voulu indiquer la succession très-régulière des manifestations cutanées, par lesquelles se traduit le mycosis. Mais si chaque période est caractérisée par l’apparition d’éléments nouveaux et de plus en plus importants, il n’en est pas moins vrai qu’on n'observe pas la dis-

parition complète des accidents antérieurs, mais au contraire on les voit coexister à la dernière période; le corps des malades est presque littéralement couvert de taches rouges, de plaques lichénoïdes, de tumeurs fongoïdes, d’ulcérations mélangées ensemble; c’est ce qu’on peut vérifier au musée pathologique de l’hôpital Saint-Louis sur la reproduction de l’affection mycositique de la femme Battet, si fidèlement et si artistement exécutée par M. Baretta.

En résumé, le mycosis fongoïde présente donc une marche constamment progressive, mais avec des intermittences, des temps d’arrêt et de rétrocession, sur lesquels nous avons tant insisté, et qui peuvent être parfois très- prononcés. Tous les faits connus concordent à cet égard. « La marche du mycosis ordinairement continue, dit M. Bazin, offre parfois une sorte d’intermittenceen rapport avec les saisons» (1). M.Gué rard insiste également sur les transformations, les modifications lentes ou rapides, la marche irrég’ulière de la maladie (2). Quelquefois, après un stade plus ou moins prolongé d’état stationnaire ou d’évolution lente, c’est par une poussée plus aiguë, presque inflammatoire que l’affection augmente et s’aggrave. Quand les tumeurs fong’oïdes sont généralisées, que les signes généraux de la consomption s’affirment, la marche se précipite, et mène a une terminaison constamment fatale, quels que soient les efforts de l’art.

Durée. — On soupçonne aisément, d'après ce qui

(1 ) Bazin, loc. cil., p. 374.

(2) Guérard, loc. cit., p. 4.

précède, que la durée du mycosis fongoïde doit être variable, mais toujours prolongée. En effet, les observations qui servent de base à ce travail signalent toutes la longue durée de la maladie : tantôt cinq ans (obs. 1, 2), tantôt trois ans (obs. 3), ou même douze ans (obs. 5); encore tous les malades n’ont-ils pas été suivis jusqu’à leur mort; mais, dans les cas où le terme de la maladie n'a pas été indiqué, l’état grave des sujets nous autorise à croire que la guérison n’a pu être obtenue.

Complications. — Les complications qui peuvent se déclarer pendant le cours du mycosis doivent, en affaiblissant l’état général, précipiter la marche de la maladie primitive, et ag’graver la position du malade : on en a signalé quelques-unes qu’il importe de rappeler brièvement.

Nous avons déjà cité ces états inflammatoires de la peau, qui surviennent parfois, et que M. Guérard décrit « comme une poussée aiguë, un état particulier d’éréthisme avec rougeur vive et tuméfaction de la peau. Cet état, que nous n’oserions dire purement nflammatoire, bien qu’il ait la plupart des caractères de l’inflammation, s’accompagne de douleurs excessivement vives et qui s’exaspèrent à la plus légère pression ou même à la simple exposition au contact de l’air (1), » — A. côté de ces congestions aig’uës de la peau, il faut placer l’érysipèle qui, dans un cas rapporté par M. Bazin, semble avoir produit un effet ré-

(1) Guérard, loc. ci t, p. 8.

vulsif et imprimé aux tumeurs un mouvement favorable d’amélioration. — La diarrhée séreuse, le muguet, observés à la fin de la maladie, indiquent la période ultime de l’état cachectique et sont d’un pronostic fatal. — Enfin constatons la présence de noyaux tuberculeux, de pneumonie caséeuse dans le sommet d’un des poumons chez la malade dont nous avons recueilli l’observation.

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