ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUES

Si les observations cliniques ayant trait au mycosis fongoïde sont rares, plus rares encore sont les cas dans lesquels P examen histologique a pu être pratiqué. Cependant l’obscurité qui règne sur la nature de certaines maladies de la peau ne peut être dissipée qu'à l’aide d’examens micrographiques complets : c’est le seul moyen d’assigner à ces états morbides leur place dans le cadre de la nosographie, et d’indiquer leur signification pathologique.

Ayant été assez heureux pour nous livrer à cette étude au sujet de la malade que nous avons observée, nous croyons pouvoir tirer du résultat auquel nous sommes arrivé de précieuses données sur la nature de l’affection désignée sous le nom de mycosis fongoïde. On trouvera, à la suite de l’observation que nous publions, l’exposé de la néeropsie; mais nous en rapportons ici les détails principaux.

La rougeur et la saillie des plaques congestives et lichénoïdes avaient disparu après la mort, l’état squameux de la surface tégumentaire, et l’épaississement du derme à ce niveau indiquaient la place qu’elles occupaient. Les tumeurs étaient également affaissées : en pratiquant une coupe de la peau passant au milieu de ces tumeurs, on remarquait que leur aspect était d’un blanc rosé, ou d’un rouge plus loncé sur quelques-unes; leur tissu d’apparence homogène se confondait insensiblement avec les parties de la peau

avoisinantes; il en était de même au niveau des ulcérations plus ou moins étendues. Les lésions étaient parfaitement limitées à l’épaisseur de la peau. Sur deux ou trois points seulement, d’énormes ulcérations avaient atteint le tissu cellulaire sous-cutané, mais sans le dépasser, et sans que les produits morbides aient nulle part envahi les muscles ou les parties sousjacentes. Un des seins, qui pendant la vie paraissait occupé par une tumeur cancéreuse, n’offrait à la coupe aucun caractère du cancer, mais semblait transformé en tissu fibreux condensé.

Après la peau, le système lymphatique présentait les altérations les plus frappantes. Les ganglions lymphatiques axillaires, inguinaux, pelviens, mésentériques, étaient plus ou moins augmentés de volume, d’une couleur rougeâtre, plus foncée, et d’une consistance plus molie qu’à l’état normal. Les ganglions cervicaux et thoraciques étaient à peine plus volumineux qu’à l’état sain.

Les autres organes nous ont présenté des lésions moins intéressantes. Dans un des poumons, quelques noyaux tuberculeux, de date récente, au sommet. Le cœur, petit, sans caillots dans ses cavités, avait les parois du ventricule g’auche hypertrophiées.

Dans la cavité abdominale, les intestins vides, rétractés, présentaient au-dessus de la valvule iléocæcale une saillie de quelques plaques de Peyer, et de quelques follicules, que nous regrettons de n’avoir pas mieux examinés. Ces altérations, quoique légères, méritaient d’être rapprochées de celles des autres organes lymphatiques.

Le foie assez volumineux, non déformé, était partout franchement graisseux : cet état gras est en rapport avec la cachexie prononcée du sujet. Les reins présentaient également des traces de dégénérescence graisseuse au début. La rate, légèrement augmentée de volume, était très-ferme à la coupe, et nous a offert un aspect plus dense, plus compacte qu’à l’état normal.

On le voit, tout l’intérêt de l’autopsie portait sur les lésions de la peau et des ganglions lymphatiques. Il importait de déterminer la structure des tumeurs mycositiques, et l’altération des ganglions. M. le DrRanvier, dont le talent micrographique est si connu, a bien voulu se charger de cet examen, et nous en a transmis le résultat avec une rarç obligeance, dont nous tenons à le remercier hautement. Nous ne pouvons mieux faire que de transcrire ici la note qui nous a été fournie par M. Ranvier :

« A l'aspect extérieur, les tumeurs étaient grisâtres, avec des points ou traînées rouges; les unes vasculaires, les autres apoplectiques; elles étaient molles, donnant du suc à la pression et par le raclage, exactement comme une tumeur carcinomateuse ou un gang’lion lymphatique : le suc était lactescent. Les cellules obtenues par le raclage sont entièrement semblables à celles qu’on trouve dans les ganglions lymphatiques irrités. Elles ont en moyenne de 0" n',01 à 0m“,012 de diamètre; quelques-unes plus grandes contiennent plusieurs noyaux; elles sont formées par une masse de protoplasma sans membrane enveloppante.

! cQ60. — Oil ot.

« Examen histologique des tumeurs. — La surface des tumeurs non ulcérées présente un revêtement épi thélial avec deux couches, la couche cornée et le corps muqueux de Malpiglii. Les papilles sont élargies, et, dans certains points, elles ne sont plus marquées que par de légères sinuosités du derme. Le tissu eonjontif, qui les forme à l’état physiologique, a fait place à un tissu qui, au premier abord, semble formé uniquement par des cellules. Mais après durcissement dans l’alcool ou dans une faible solution d’acide chromique, on obtient des préparations fort minces, qui, traitées par le pinceau, permettent de reconnaître que ces cellules occupent les mailles d’un réseau fibrillaire entièrement semblable à celui des organes lymphatiques. Il n’y a pas de démarcation entre la base des papilles et le tissu qui forme la tumeur : celui-ci est constitué de la même façon que le corps des papilles. C'est un tissu adénoïde; seulement, en se développant, ce tissu n’a pas amené la destruction des faisceaux fibreux du derme, ni des fibres élastiques, ni des cellules adipeuses. Les différents éléments physiologiques du derme et du tissu cellulaire sous-cutané sont simplement écartés pour faire place au tissu adénoïde.

« Ce tissu adénoïde ne diffère nullement de celui qu’on observe dans les tumeurs de la lymphadénie (leucocythémie et adhénie). 11 est formé par un réticulum de fibrilles, pales, molles, de 1 à 3 millièmes de millimètre de diamètre (0mm,001 à 0mm,003), anastomosées les unes avec les autres de telle sorteque, dans la plupart des points de jonction, on n’observe pas d’épaississement ; mais dans quelques-uns de ces points

de jonction, on rencontre des cellules étoilées dont les ramifications ne sont autres que les fibrilles. Des vaisseaux capillaires sillonnent le tissu adénoïde dans diverses directions; ces capillaires ont une enveloppe extérieure réticulée, et de celle-ci partent des fibrilles qui vont se perdre avec celles du stroma. Ces capillaires ne contiennent pas de globules blancs, comme cela arrive dans le tissu adénoïde de la leucocvtliémie.

« Les mailles du stroma sont comblées par des cellules embryonnaires indépendantes les unes des autres, cellules lymphatiques.

Au niveau des portions ulcérées des tumeurs, l’épiderme manque aussi bien dans sa couche cornée que dans sa couche muqueuse. 11 est remplacé par du tissu embryonnaire, qui se perd insensiblement avec le tissu adénoïde. Les vaisseaux de ce tissu ont une paroi formée par des cellules embryonnaires, et l’on n’y distingue pas de couche réticulée.

« Les ganglions ont exactement la structure qu’ils ont dans Y adénie.

« Le foie est entièrement adipeux, et non granulograisseux (1). »

Nous ajouterons à celte description quelques détails complémentaires dus à l’obligeance de notre distingué collègue et ami Grancher, préparateur d’histologie à l’Amphithéâtre des hôpitaux, qui, du reste, dans

(!) CP. Ranvier et Corail, Manuel d’histologie pathologique; Paris, 1869, ire partie, p. 251. — Ou verra que la description des lymphadénomes, dans cet ouvrage, est absolument identique avec celles de nos tumeurs cutanées.

ses examens histologiques, a obtenu des résultats absolument identiques à ceux de M. Ranvier.

Un fait remarquable dans la structure des tumeurs adénoïdes, c’est l’existence de gros vaisseaux capillaires dilatés, variqueux, tortueux., à parois épaissies; ils sont entourés du tissu de nouvelle formation qui part de leurs parois et qui forme autour d’eux une atmosphère de tissu adénoïde plus condensé, à cellules plus nombreuses que partout ailleurs. On ne peut se défendre, en voyant cette disposition, de croire que le tissu adénoïde a dû se former primitivement autour de ces vaisseaux , et l’on pourrait aussi concevoir une relation intime entre les altérations des vaisseaux, peut-être du sang lui-même, et la néoplasie lymphoïde, que celle-ci se développe soit dans le tissu conjonctif interstitiel des organes, soit peut-être aux dépens des globules blancs sortis des vaisseaux (1). Mais n’entrons point dans des considérations hypothétiques basées sur des connaissances physiologiques encore trop incomplètes. Dans les tumeurs les plus anciennes, le tissu adénoïde a envahi même les cellules adipeuses et tend à les faire dispa^ raître. Dans le sein gauche, dont on se rappelle l’aspect carcinomateux pendant la vie, la glande a presque disparu ; il existe de grosses travées de tissu fibreux de-nse, et une infiltration complète de tissu adénoïde. Les reins n’offrent aucune altération remarquable. La rate présentait de l’épaississement de

(1) Corml et Ranvier, loe. cil., p 258.

ses trabécules et une hypergénèse notable de tissu lymphatique.

Ces données histologiques ont le plus grand intérêt au point de vue de la physiologue pathologique et de la nosologie. En effet, nous trouvons dans le développement du tissu lymphatique [tissu adénoïde de His) au milieu des éléments du derme, l’explication des phénomènes présentés par le mycosis dans son évolution.

Sous l’influence d’un trouble de nutrition, d’une dyscrasie, dont la cause première nous est inconnue, il se fait dans F organisme une tendance à la production sur différents points, et dans plusieurs orgumes d’un tissu de nouvelle formation, analogue à celui qui constitue normalement les organes lymphatiques ; c’est le tissu lymphatique , lymphoïde ou tissu adénoïde (His, Frey , Ranvier et Cornil). Nous n’avons pas à rappeler ici les travaux dont ce tissu a été l’objet, principalement en Allemagne, ni les opinions émises sur sa formation normale ou accidentelle (1).

Prenant seulement les faits acquis à la science, nous leur demanderons, autant qu’il est possible,

(!) Voy. sur le tissu adénoïde : His, Ueber die Wurzeln der Lvmphgefæsse in den Hæulen der Kœrper und iiber die Tlieorieu der Lymphbildung (sur les origines des vaisseaux lymphatiques dans les membranes des corps et sur les théories de la formation de la lymphe) Zeitschrift für wissenschaflliche Zoologie, ISG2.

- — Frey, lintersuchungen über die Lymplulriisen des Menschen und der Sæugethiere (Recherches sur les glandes lymphatiques de l’homme et des mammifères); Leipzig, 1802, et les autres mémoires de Frey. — Krause, Analomisehe Untersuehunjjen , Ilanover, 1 8 (> I . — Cornil et Ranvier, Manuel d’hislol. palholog., t. I, p. 2 ■■«1-259.

l’explication des phénomènes observés dans la maladie qui nous occupe. Nous croyons donc que, sous l’influence d’une irritation particulière, il se fait, en certains points de la peau, un travail pathologique, identique à celui qu’on a observé dans d’autres org’anes, et qui aboutit aux résultats suivants : hyperémie du tissu, formation de tissu connectif réticulé et génération abondante de corpuscules lymphatiques (1). Le tissu nouveau semble se former autour des vaisseaux capillaires qu’il enveloppe d’une tunique réticulée, signalée plus haut, et semblable aux tuniques lymphatiques décrites autour de certains vaisseaux, notamment dans les ganglions lymphatiques (2). Puis il se développe; ses cellules se multiplient, et il envahit de proche en proche les tissus voisins; mais, chose remarquable, les éléments du derme, fibres élastiques, faisceaux fibreux, glandes, etc., ne sont nullement détruites; ils sont complètement dissociés, écartés, et c’est dans les intervalles ainsi formés que se produit le tissu adénoïde. Cette disposition explique d’une façon péremptoire comment des tumeurs volumineuses peuvent se résoudre et disparaître sans laisser d’altérations permanentes de la peau, de cicatrices ; c’est qu’en réalité aucune partie de la peau n’est détruite par les éléments lymphatiques, qui sont seulement infiltrés dans son épaisseur. L’analogie du tissu néoplasique avec le tissu lymphatique normal indique qu’il doit partici-

(1) Cf. Labécla, Système lymphat., cours du chyle et de la lymphe (thèse d’agrég., 186(5, p. 44).

(2) Cornil et Ranvier, loe. cit., p. 254.

per des propriétés de ce dernier, et comme lui être le siège de phénomènes actifs de nutrition et d’absorption. Cette vue nous paraît expliquer la marche intermittente et les rétrocessions fréquentes du mycosis. La formation du nouveau tissu adénoïde n’a lieu que progressivement, d’une façon probablement plus lente au début de la maladie; il s'accompagne alors d’hyperémie prononcée , d’on les premières éruptions congestives, suivies de desquamation par troubles de la sécrétion épidermique; puis, quand l’organisme est plus profondément affecté, le tissu néoplasique tend à proliférer de plus en plus et produit les excroissances caractéristiques du mycosis. Mais, pendant le cours de cette évolution , qu’interviennent des modifications favorables, hygiéniques ou médicamenteuses; ou bien, que survienne une cause perturbatrice, une diarrhée intense par exemple : on verra rapidement, en vertu même de sa structure, le tissu lymphoïde se résorber et disparaître. Si, au contraire, et c’est ce qui arrive constamment à mesure que progresse l’affection, si la prolifération du tissu et des cellules lymphatiques augmente, il arrive un moment où elles s’altèrent, se détruisent et amènent ainsi l’ulcération, ulcération qui débutera toujours par la partie centrale de la tumeur où existent les éléments pathologiques les plus nombreux et les plus anciens, et qui s’étendra régulièrement par un travail de destruction progressive, sans dépasser les limites occupées par le tissu adénoïde. Enfin survient la cachexie, liée aux troubles profonds de l’économie, à une altération probable du sang, et dont la marche est accé-

lérée par les déperditions abondantes, auxquelles donne lieu la suppuration des nombreux ulcères. Ces réflexions sont applicables aux lésions ganglionnaires.

L’examen micrographique des excroissances mvcositiques, en nous fixant sur leur composition, nous a permis d’en déterminer la nature, et doit nous conduire à leur assigner leur véritable place. Ce sont des Ipmphadénômes de la peau ; il est donc impossible de les confondre ni avec le molluscum vrai, qui est une variété de fibrome (i); ni avec le lichen hypertrophique , qui est une hypertrophie papillaire fibroïde ; ni avec les tubercules de la lèpre ou éléphantiasis des Grecs , dont nous donnerons plus loin la structure comparative, d’après un examen récent de M. Ranvier (voir pag’e 33). Mais ces lymphadénômes sont-ils le symptôme d’une maladie spéciale, ou bien doit-on les rattacher à un groupe pathologique plus vaste? C’est ce que nous discuterons à la fin de ce travail, dans un chapitre particulier, à cause de l’importance delà question.

Nous nous sommes, pour l’étude anatomique du mycosis, uniquement appuyé sur les résultats fournis parle cas qui nous appartient. C’est le seul dans lequel l’examen microscopique ait pu, grâce aux progrès de l’histologie moderne, conduire à des données positives. Cependant, M. Guérard a déjà publié une analyse histologique, faite par M. Damaschino, de tumeurs provenant d’un individu atteint de mycosis,

(l) Virchow, Pathologie des tumeurs, t. T, p. 322. — Ranvier, Communication orale.

et dont il a publié l’observation (1). Dans la note de M. Damaschino, on peut reconnaître, malgré les différences de langage, les caractères essentiels que nous avons indiqués, l’infiltration du tissu nouveau à travers les mailles du derme écarté, mais non détruit, l’abondance des éléments cellulaires, etc. Enfin, Virchow (2), a rang’é le mycosis fong’oïde dans sa classe si vaste des granulomes, et en donne d’après Kœbner, une analyse trop incomplète, pour que nous osions déterminer quelle affection ii a réellement voulu désigner sous ce titre.