NATURE ET CLASSEMENT DE LA MALADIE

Il ne suffit pas de décrire les symptômes d’une maladie avec plus ou moins d’exactitude, d’en retracer la marche, et d’en préciser les lésions anatomiques; il faut encore, à l’aide de tous ces éléments divers, l’étudier dans ses rapports avec les autres états morbides qui s’en rapprochent, en établir les analogies et les différences, et lui assigner, autant que possible, sa véritable place en nosologde. C’est ce que nous allons tâcher de faire pour le mycosis fongoïde De l’étude à laquelle nous nous sommes livré

dans les pag’es précédentes, il résulte que les caractères de cette maladie, sont :

1° Dans ses symptômes. La variété des manifestations cutanées : plaques congestives ou lichénoïdesau début, tumeurs nombreuses tout à fait spéciales à une deuxième période; leur généralisation ; — la tendance des tumeurs à s’ulcérer, et l’aspect particulier de ces ulcères; — l’existence de tumeurs ganglionnaires multiples; — l’apparition tardive des symptômes généraux graves; mais cependant l’affaiblisse ment progressif et profond de l’économie tout entière, malgré l’intégrité apparente des appareils fonctionnels.

2° Dans sa marche. L’apparition, dans un ordre à peu près constant, des différentes lésions légumenlaires; — l’évolution des tumeurs par poussées successives, séparées par des périodes variables d’état stationnaire, ou par les phénomènes de rétrocession et même de disparition complète; l'évolution progressive et fatale de la maladie.

3° Dans son étiologie. L’absence de causes directes appréciables, de contagion, d’hérédité; — l’influence probable des causes générales cosmiques et hygiéniques.

4° Dans ses lésions anatomiques. La production, au sein des éléments constitutifs du derme, d’éléments nouveaux, de tissu adénoïde partout identique; — l’hypergénèse du même tissu dans les ganglions lymphatiques et la rate.

Ces considérations nous font trouver dans le mycosis les caractères d’une maladie générale et diatliésique : générale , parce qu’elle se montre sur plusieurs points à la fois, dans divers organes, et qu’elle finit par traduire une souffrance de l’économie tout entière (1); diatliésique (diathèse lymphoïde), parce qu’elle nous offre la production d’un tissu spécial (tissu lymphatique ou adénoïde); qu’elle présente des symptômes toujours liés entre eux, et indiquant l’action d’une cause partout identique, bien qu’elle nous soit inconnue (2). Nous allons donc examiner si, parmi les autres maladies générales ou diathésiques, il en est quelqu’une à laquelle nous devions rattacher notre mycosis, et nous serons obligé, à cette occasion, de passer en revue et de discuter les opinions émises et soutenues sur ce sujet.

En traitant du diagnostic, nous avons exposé les différences profondes, radicales, qui séparent le mycosis fongoïde du molluseum, de la syphilis, de la scrofule et des affections carcinomateuses : nous avons fait voir que non-seulement les signes objectifs, les manifestations cutanées étaient très-dissemblables, mais nous avons particulièrement insisté sur les différences d’origine, d évolution, qui ne permettent guère de rapprochements entre ces diverses maladies. Nous n’ajouterons que quelques mots sur le rapport établi par Alibert du mycosis fongoïde avec la syphilis.

(1) Cf. Béhier et Hardy, Traité de patliol. interne, 2° édit., t. I, p 1 -19 et 1 50.

(2) Cf. Béhier et Hardy, loo. ci t., p. 103. — Bazin, Traité de la scrofule, p. 8.

Différence du mycosis fongoide et des affections syphilitiques ( Opinion d’Alibert). — Gomme nous l’avons déjà dit dans notre introduction, Àlibert a classé le mycosis fongoide dans le groupe des dermatoses vêro leuses ; il l’appelle aussi vérole d'Amboyne , sur la foi de Bontius, et le réunit dans le genre mycosis à deux autres affections cutanées : l’une manifestement syphilitique (le mycosis syphiloïde ), l’autre de nature syphilitique possible mais incertaine (le mycosis framboisé ou pian). Le peu d’exemples qu’avait pu voir Alibert, le manque d’observations sur ce sujet, expliquent aisément que le savant auteur ait, sur quelques analogies de lésions et de symptômes, rapproché ces affections, et les ait rattachées à la maladie la plus polymorphe quant à ses manifestations cutanées, la syphilis. Mais il n’est plus possible de confondre le mycosis fongoïde mieux étudié, et tel que nous le comprenons, avec la syphilis : nous avons démontré surabondamment que les lésions cutanées, considérées isolément, présentaient de notables différences; l’anatomie patholo- ' g'ique, en dévoilant la structure des tumeurs fongoïdes, confirme cette séparation. Enfin l’absence de contagion, les différences dans les caractères et l’évolution des phénomènes, le manque des accidents principaux, céphalée, douleurs ostéocopes, exostoses, etc., voilà plus de raisons qu i i n’était nécessaire pour refuser à notre mycosis toute parenté avec la syphilis. Quant à la vérole d’Amboyne, on verra bientôt combien il est difficile, malgré l’opinion d’Alibert et de ceux qui ont répété ses assertions, de déterminer la nature véritable de l’affection décrite par Bontius.

Le mycosis fongoïde a été récemment considéré comme une affection dartreuse transformée , dégénérée (Hardy), ou bien assimilé à la lèpre ou êléphantiasis des Grecs (Bazin). Nous nous trouvons en présence, ici, des opinions avancées et défendues par les deux dermatologistes les plus distingués de l’hôpital Saint-Louis, MM. Hardy et Bazin. Malgré la conscience que nous avons de notre insuffisance, malgré le respect que nous portons à ces savants maîtres, nous oserons critiquer librement leurs opinions, en prenant pour unique guide l’examen des faits que nous avons analysés : persuadé que les doctrines n’ont de valeur qu’autant qu’elles répondent exactement aux faits d’observation.

Différences entre le mycosis et les affections dartreuses ( Lichen hypertrophique de M. Hardy). — M. le professeur Hardy, cherchant à simplifier la pathologie cutanée, a réuni une grande partie des affections de la peau sous l’appellation commune de dartres , et les regarde comme les manifestations d’une seule maladie constitutionnelle, X herpétisme . Nous n’avons pas à examiner ici la doctrine de M. Hardy dans son ensemble : nous y prendrons seulement ce qui se rattache à notre sujet. Bien qu’on ne trouve nulle part l’indication du mycosis fongoïde dans les écrits de M. Hardy, ce savant professeur a hautement proclamé que le mycosis, admis par M. Bazin, n’était qu’un lichen hypertrophique : nous l’avons entendu nous-même exprimer cette opinion au sujet de la femme Battet (obs. 1). Qu’est-ce donc que le lichen hypertrophique? Dans

ses Leçons sur les affections cutanées dartreuses , professées à l’hôpital Saint-Louis en 1861, M. Hardy établit que, pour lui, le lichen est une espèce du g’enre eczéma, une transformation de l’eczéma, caractérisée par l’épaississement de la peau, sa rudesse et l'augmentation de ses rides (1); puis il en décrit plusieurs variétés ( lichens simplex , agrius , hypertrophique). Voici comment il s’exprime au sujet du lichen hypertrophique (2) :

« Le lichen hypertrophique est une affection rare et non décrite, présentant une forme eczémateuse véqétante et une forme lichénoide hypertrophique pure. Il consiste en de véritables végétations fongueuses, exulcérées en forme de choux-fleurs, de masses aplaties végétantes ou de tubercules mous pédiculés. Au premier examen, sans pouvoir dénommer cette affection,, on serait tout au moins lort loin de la rattacher au lichen. Ce n’est qu’en remontant des végétations plus volumineuses à celles qui onl déjà disparu, en considérant le passage qui se fait par une gradation imperceptible des tumeurs les plus saillantes aux macules pigmentaires, aux plaques types du lichen offertes par le même sujet, en remarquant l’absence de toute cicatrice après la disparition de masses végétantes aussi considérables, enfin en notant l'espèce de poussée eczémateuse, qui se fait à la surface de ces tumeurs, lorsqu’elles sont irritées par quelque cause locale ou générale; ce n’est, disons-nous, que par

(1) Hardy, Leçons sur les affect, cutan. darlr., publiées |>ar par Pilian-Dufeillay, 1862, p. 88.

(2) Hardy, loc. cit., p. 92.

l'ensemble de ces moyens que nous avons pu nous assurer de la nature réelle de cette affection, et la rattacher ainsi à l’espèce nosologique à laquelle elle appartient. »

Nous sommes disposé à croire que M . Hardy établit une confusion entre plusieurs affections cutanées de nature totalement différente. Sans doute, à la suite d’eczémas, de lichenschroniques ou mal soignés, on voit quelquefois survenir une sorte d’hypertrophie papillaire de la peau : les surfaces malades se recouvrent de grosses papules végétantes, qui peuvent devenir assez volumineuses, et persister après la g’uérison de l’éruption primitive; elles s’agglomèrent sous forme de crêtes, de choux-fleurs : leur consistance reste toujours très-dure; elles demeurent longtemps stationnaires, et s’excorient plutôt qu’elles ne s’ulcèrent; la peau qui les supporte est altérée, épaissie, hypertrophiée dans toute son épaisseur : la santé générale n’est point atteinte, etc. Qu’à ces lésions cutanées, l’on donne le nom de lichen hypertrophique, nous nous associerons volontiers à cette opinion. Nous avons pu être témoin de faits de ce genre à l’hôpital St-Louis, et l’on pourra en retrouver de très-beaux spécimens, moulés par M. Baretta, au musée pathologique de cet hôpital. Mais nous ne pouvonsconfondre avec eux les exemples de mycosis, que nous avons étudiés, et dont on peut, à la rigueur, retrouver quelques caractères dans la courte description de M. Hardy : ainsi, on y trouve signalée l’apparition des tumeurs mollasses consécutives à des éruptions maculeuses ou lichénoïdes, leur rétrocession sans cicatrice, etc. M. Hardy,

entraîné par la théorie, n’a voulu voir dans ces cas que des manifestations darlreuses, et dès lors il a dû rattacher également à la dartre, les excroissances qui leur ont succédé. Mais n’observe-t-on pas dans les maladies de peau artificielles ou symptomatiques des éruptions analogues, sans rapport aucun avec l’herpétisme, et qui peuvent se développer sous l’influence de causes toutes différentes ? Aussi rattachons-nous celles que nous avons décrites à la première période du mycosis, au même titre que les tumeurs fongoldes de la deuxième période. Du reste, écrivait déjà M. Guérard (1) :

« On peut reprocher à M. Hardy de généraliser un caractère qui n’est rien moins que concluant, en considérant la papule du lichen comme le fond de l’éruption, sa condition nécessaire, son élément primitif, générateur. Assurément, vous trouverez bien çà et là quelque chose qui ressemble à du lichen, et de l’eczéma et à du pityriasis, mais l’affection vous échappera toujours par le plus grand nombre, et je dirai même par les plus essentielles de ses parties constituantes. 11 y a plus, toutes ces lésions accessoires peuvent manquer, et c’est alors surtout que l’éruption, en quelque sorte réduite à son élément fondamental, se découvre d’elle-même dans sa véritable nature. Comment concevoir en outre qu’une hypertrophie simple, c’est-à-dire h accroissement d’un tissu et d’un organe sans altération réelle de sa structure intime, puisse donne lieu à des tumeurs

( I ) Loc. cil., p. 15.

aussi spéciales par leurs caractères que celles que nous avons décrites?»

Nouspouvonsaujourd’hui confirmer cette altération de structure soupçonnée par M. Guérard. Quelle différence profonde entre la production anormale, hétérotopique du tissu lymphatique constituant nos tumeurs, et l’hypertrophie papillaire fibroïde des vrais lichens dégénérés !

La poussée eczémateuse que M. Hardy invoque pour expliquer l'ulcération des tumeurs ne répond point aux faits de mycosis : M. Guérard a déjà reproché, du reste, à M. Hardy de n’avoir pas décrit suffisamment ce prétendu eczéma, et de n’avoir pas indiqué l’existence de vésicules, qui seules caractérisent l’eczéma proprement dit. Nous pourrions sigmaler encore d’autres différences importantes. Jamais les affections dartreuses n’ont donné lieu à ces ulcérations d’abord si régulières, si nettement arrondies, puis à ces larges ulcères blafards, sanieux, gangréneux, que nous présente le mycosis. Quant à l’absence de cicatrices après la disparition des tumeurs, sur laquelle M. Hardy s’appuie, en outre, pour étayer son opinion, « ce caractère n’est pas exclusif aux éruptions qu’il réunit sous le nom de dxrtres; et ne voyons-nous pas chaque jour des végétations énormes , de larg’es papules muqueuses disparaître sans laisser à la peau la plus légère trace de leur passage (1). »

Les altérations du système lymphatique, la marche constamment progressive malgré les intermittences,

(1) Guérard, loc. cit., p. 16.

et le pronostic fatal du mycosis, contrastent également avec la bénignité relative des affections dartreuses, qui, malgré leur longuie durée, guérissent, ou du moins n’entraînent pas la mort par cachexie rapide.

Ces considérations nous paraissent suffisantes pour nous dispenser d’insister sur les autres caractères attribués parM. Hardy, aux dartres, et que nous n’avons point retrouvés dans les observations de mycosis, l’hérédité et l’extension fréquente auxorganesinlernes sous forme de gastrite, bronchites, asthme, etc. (1). Il est cependant un dernier point que nous tenons à signaler : l’herpétisme tend, d’après M. Hardy, à présenter une transformation ultime en cancer. Or, chez la femme Battet (obs. 1), le sein gauche, déformé par des ulcérations antérieures, offrait à la simple vue une apparence presque carcinomateuse. M. Hardy se prononça pour un cancer, et crut y voir la confirmation de sa théorie. Mais l’examen ultérieur fait avec le plus grand soin, devait, en démontrant l’absence de tout élément cancéreux, empêcher ce dernier rapprochement.

Différence entre le mycosis et la lèpre orientale ou éléphantiasis des Grecs (lèpre indigène de M. Bazin). Trèsrépandue pendant tout le moyen âg’e dans l’Europe centrale, la lèpre ou éléphantiasis des Grecs en a complètement disparu, et se trouve aujourd’hui reléguée sous deux latitudes bien différentes, dans des climats, pour ainsi dire, extrêmes : d’une part, dans

(1) Hardy, Leçons sur les affect, culan. dai tr., p. 15 et seq.

les régions équatoriales des deux mondes; d’une autre part, dans les pays du Nord, laNorwége, le Danemark, etc., où elle porte le nom de spedalsked. Cependant on a rapporté à la lèpre quelques cas d’affections tuberculeuses de la peau développées sporadiquement dans nos climats, et dont l’étude incomplète n’est rien moins que probante. Ainsi, M. Devergàe (I) cite, comme exemple de lèpre indigène, deux observations, dont la description se rapporterait bien mieux au mycosis fong’oïde qu’à l’éléphantiasis des Grecs; mais, l’absence d’examen suffisant nous empêche de trancher la question. M. le Dr Bazin, après avoir reconnu et décrit le mycosis fongoïde(2), s’est trouvé fort embarrassé pour classer cette étrangle maladie, et séduit par un rapprochement basé sur quelques symptômes, il a tenté dans ses leçons de rattacher le mycosis à la lèpre, sous le nom de lèpre indigène , opinion soutenue et développée par un de ses internes distingués, M. Guérard, dans son opuscule sur le mycosis généralisé. l/autorité du nom de M. Bazin nous imposait donc une étude attentive de cette question, et nous nous sommes éclairé par la lecture des ouvrages spéciaux aujourd’hui si complets sur la lèpre (3).

(1) Traité pral. des malad. de la peau, 2e édit , p. 749 et 758.

(2) Bazin, Leçons sur les affect, arti tic. de la peau, etc., p. 372.

(3) Consultez principalement sur l’histoire de la lèpre : Daniell sen et Rœck, Tra ité de la spedalsked ou éléphanliasis des Grecs; Paris, 1848, avec allas. — Alibert, Monographie des dermatoses, t. Il, p. 213. — Gibert, Traité prat. des malad. de la peau et de la syphilis, 3e édit., J 860, t. 1, p. 463. — Bazin, Leçons sur les affect, cutan. arlific,, la lèpre, etc., p. 264. — Virchow, Pathologie des tumeurs, l. II, p. 486. — Martius, Notes médic. recueillies peu-

Sans doute, on peut trouver dans l’examen comparatif des deux affections quelques points de ressemblance. Le mycosis, arrivé à la période de généralisation, peut, surtout quand la face est atteinte, comme dans un cas de M. Guérard, présenter un aspect difforme et repoussant, qui n’est pas sans rapport avec celui de la lèpre. L’un et l’autre débutent par des manifestations cutanées, d’abord obscures, insidieuses, de longue durée, puis se caractérisent par des tubercules et des ulcérations; l’un et l’autre présentent quelques symptômes communs, chute des poils, troubles fonctionnels, etc. ; mais il suffît de lire une description de la lèpre, pour saisir immédiatement les immenses différences qui les séparent à tous les points de vue. A côté du mycosis, si uniforme dans ses manifestations, nous voyons la lèpre se traduire par les symptômes les plus variés du côté de la peau : éruptions exanthématiques, vésiculeuses, furfuracées, bulleuses, tuberculeuses, etc. Jamais, dans le mycosis, on n’a observé ces taches fauves ou blanches, anesthésiques, si caractéristiques dès le début de la lèpre; jamais on n’a rencontré rien d’analogue au vitilig^o lépreux, au stéatome éléphantiasique du tissu cellulaire, à la sclérodermie lépreuse (Bazin), etc. ; jamais on n’a constaté cette anesthésie si tranchée, si curieuse de la lèpre ; et l’insensibilité observée quelquefois sur les tumeurs adénoïdes du mycosis ne peut nullement lui être assimilée. Enfin, parmi les formes multiples

danl un voyage eu Norwège, eu Laponie et aux îles Feroë. (Revue médic., février 1844), etc.

que revêt la lèpre, la forme tuberculeuse est la seule qui puisse être comparée au mycosis. Mais que de différences encore dans les caractères objectifs des tubercules et des ulcères! Les tubercules de la lèpre sont d’un gris sale, durs, irréguliers, enchâssés dans la peau avoisinante, etc.; les ulcères recouverts de croûtes noirâtres, irréguliers, saignants, gagmant en profondeur et produisant ces mutilations spontanées, si communes dans la lèpre, mais qui sont inconnues dans le mycosis. Ce dernier ne présente jamais ces manifestations organiques presque constantes dans la lèpre, infiltration des cornées, tubercules laryngés, caries osseuses, atrophies musculaires, paralysies, etc. Dans l'étiologie même, où est pour le mycosis le vice héréditaire si incontestable pour la lèpre?

Mais, à quoi bon pousser plus loin ce parallèle, quand nous possédons, pour trancher la question d’une manière irréfutable, l’examen histologique qui, après nous avoir démontré la structure adénoïde des excroissances mycosi tiques, v^ nous faire voir la composition complètement différente de§ tubercules de la lèpre. Nous avons pu, gTâce à la bienveillance de notre cher et honoré maître, M. le Dr Hillairet, faire examiner au microscope par M. Ranvier, un tubercule de lèpre conBrmée, enlevé à un malade de l’hôpital Saint-Louis, et voici la note que M. Ranvier a bien voulu nous communiquer à ce sujet :

« Le tubercule lépreux est constitué par un tissu gris, vasculaire : il forme une masse bien limitée au milieu du tissu adipeux circonvoisin. Il se décompose lui-même en une série de lobules séparés par des tra-

vées de tissu conneclii' contenant les cellules adipeuses.

«Ces lobules sont formés par une agglomération de cellules extrêmement variées déformé: les unes sont rondes, d’autres ressemblent à des blocs irréguliers; certaines sont fusiformes, quelques-unes sont étoilées; la plupart ont 0mm, 015, à 0rn,n,02 de diamètre; enfin on trouve au milieu d’elles de g’randes cellules ayant 0mm,03, à 0mm,04, chargées de noyaux; celles-ci sont en tout semblables aux cellules mères de la moelle des os. Il n’y a aucune substance interposée entre ces différentes cellules; elles se touchent d’une manière intime. Les vaisseaux qui sillonnent le tissu morbide, ont une paroi épaisse non embryonnaire : ce caractère pourrait servir à faire distinguer les tubercules de la lèpre des tumeurs sarcomateuses. »

Concluons donc que l’anatomie pathologique, sur laquelle on croyait pouvoir s’appuyer (Guérard), défend tout autant que la séméiotique et l’étiologie, aucun rapprochement entre le mycosis fongoïde, tel que nous l’avons décrit, et la lèpre ou éléphantiasis des Grecs.

Inutilité de la diathèse fongoïdique de M. Bazin. Avant d’avoir cherché à relier le mycosis fongoïde à la lèpre, M. Bazin , dans ses Leçons sur les affections cutanées artificielles , avait décrit cette curieuse affection comme une maladie spéciale; et, fort embarrassé de savoir où la classer, il inventa une diathèse fongoïdique , dans laquelle il fit entrer le mycosis , le fongus acnéique et les tumeurs érectiles. Cette diathèse, dit-il, « est une

maladie ayant pour effet de produire des tumeurs constituées par un tissu essentiellement vasculaire, à tendance envahissante , et souvent ulcérative, tumeurs qui peuvent revêtir les formes les plus diverses, et se manifester dans tous les org’anes et les tissus de l’économie» (1). M. Bazin a donc eu le mérite de soupçonner l’existence d’un tissu spécial dans les tumeurs mycositiques ; mais, sa diathèse fong’oïdique est une pure hypothèse, qui ne peut répondre à aucune réalité; à présent que la structure de ces tumeurs nous est connue, c'est une diathèse lymphatique ou lymphoïde qu’il faut y substituer. Nous ne pouvons en outre trouver, comme M. Bazin, aucun point de contact entre le mycosis et les tumeurs érectiles ou le fongms acnéique, qui nous paraît être une acné dégénérée. Il faut donc rayer la diathèse fong’oïdique composée d’éléments aussi disparates, et créée uniquement pour le besoin d’une classification systématique.

Belalions du mycosis fonyoïde avec ï adénie et la leucémie (lymphadénie , Banvier). L’histolog’ie nous avait permis de distinguer complètement et sûrement le mycosis fong’oïde, des affections avec lesquelles on l’avait confondu jusqu’ici; elle devait encore nous conduire à déterminer ses relations étroites avec un groupe pathologique étudié depuis peu de temps, et des plus intéressants. Persuadé que l’anatomie pathologique élémentaire est un des flambeaux qui doivent nous g’uider en médecine, nous avons cherché

(1) Bazin, loc. cit. , p. 372.

18l9. - Gillot.

quels étaient les états morbides dans lesquels on retrouvait une semblable tendance à la production hétérotopique, et à rhyperg*énèse du tissu lymphatique ou adénoïde. Nous n’en avions d’abord trouvé qu un seul, dont la connaissance est due tout entière a la science moderne, et qui a reçu de M. Trousseau le nom d adénie. Mais, éclairé par des travaux tout récents, guidé par les précieuses indications que nous a fournies M. le Dr Ranvier, nous avons du admettre l’étroite affinité, disons plus, l’identité qui existe entre Y adénie et la leucémie , et les réunir sous la dénomination, désormais admise dans la science, de lymphadénic. Par conséquent, c’est avec ces affections lymphadéniques qu’il nous reste à comparer le mycosis fong’oïde.

Il n’entre pas dans le plan de notre travail de rappeler ici les opinions émises au sujet de l’adénie, ni de passer en revue tous ses symptômes : on trouvera cette description dans les mémoires dont elle a été l’objet depuis 1856, de la part de MM. Bonfils , S. Wilks, Gossy, Halle , Trousseau, Hérard, Cornit, etc. (1). On y verra que l’adénie consiste, au point

(1) Voy. sur l’adénie: Bonfils, Hypertrophie gauglionn. génér., cachexie sans leucémie (Recueil des travaux de la Société médic. d’observat., t. I, p. 157,' 1857-1 858— Samuel Wilks, Hypertrophie des glandes lymphat. , combinée avec une malad. particulière de la rate (Guys’ hospital Reports, 3° série, l. II; 1856). — Cossy, Mémoire pour servir à l’histoire de l’hypertr. simple plus ou moins général, des gangl. lymphat. sans leucémie (Echo médical, t. V; 1861). — Halle, Alérat. des glang!. lymphat. (Bullet. de la Société anat., 1862, p. 235, — Trousseau, Clinique médic., 2e édit., I. 111, p. 555. — Hérard, Union médic. des 29 juillet etter août 1865.

de vue anatomo-pathologique, clans une hypertrophie plus ou moins généralisée des ganglions lymphatiques et de îa rate, hypertrophie produite par l’hypergénèse du tissu lymphatique propre à ces organes. Mais là ne se bornent point les lésions anatomiques de l’adénie : dans bon nombre des observations d’adénie publiées jusqu'à ce jour, soit en France, soit en Allemagne, on a constaté la production hétérotopique de ce meme tissu lymphatique ou adénoïde au sein des différents organes, où il formai! des tumeurs plus ou moins volumineuses. M. Hérard (1) en a signalé dans les ovaires, le poumon, la membrane muqueuse de l’estomac, etc.; M. Ranvier (2) dans les os; M. Halle dans le foie; à l'étranger, on en a également observe dans les viscères, le foie, le poumon, etc. — Il n’y a pas d’altération apparente du sang concomitante. Les lésions du système lymphatique ne peuvent pas se produire sans que l’économie soit profondément troublée, et traduise ses souffrances par de graves sym. ptômes, dont M. Trousseau nous a laissé un si brillant tableau. Au début, pendant longtemps même, la santé générale se soutient : le malade n’accuse que des troubles fonctionnels, la plupart du temps liés au développement des ganglions, dyspnée, toux, dyspepsie, etc, Mais peu à peu l’état général s’altère profon

Cornil, De l’Adénie ou hyperlr. ganglion». sans leucémie, suive de cachexie (Archives géo. de méd., 18G5, p. 206). — Conro;< Thèse de Paris, 1807, etc., etc.

(1) Union médic., 1865, p. 196.

(2) Note sur un cas de tumeur lymphatique des os (Journal <’ l’anal, et de la physiol. de l’homme et des animaux, mars 18 57 ,

dénient, les forces se perdent; un état d anémie particulière à laquelle on a donné le nom d anémie lymphatique (Hodgkin , Pavy, S. Wilks, Hérard) (1) s’empare des malades; surviennent alors de la diarrhée, de l’œdème, des hémorrhagies, un affaiblissement progressif, de la fièvre hectique, etc. ; le malade succombe fatalement aux progrès incessants de cette cachexie. La durée de la maladie est toujours long*ue cependant, et présente quelquefois des temps d’ arrêt, mais néanmoins le pronostic est toujours fatal.

Dans le mycosis fongoïde. ne sont-ce pas les mêmes symptômes, la même marche ? seulement, dans le mycosïs, c’est du côté de la peau que se concentre, pour ainsi dire, la production hétérotopique du tissu adénoïde. Déjà du reste sa présence anomale au sein de la peau avait été signalée, mais très-légèrement dans un cas récemment publié par M. de Prez-Crassier (2). Mais, dans nos observations, la multiplicité des tumeurs, leur aspect singulier, leur évolution, impriment à la maladie tout entière un cachet si particulier, que nous avons cru devoir l’étudier à part.

Après les considérations que nous venons de développer, nous nous croyons suffisamment autorisé à réunir le mycosis fongoïde à l'adénie, à le regarder en un mot comme une adénie avec manifestations cutanées. La cause intime du mycosis nous échappe du

(1) Pavy, Case of anæmia lymphalica, a new disease caracterised by enlargement of lhe lymphalic glands and spleen ( lhe Lancet, août 1859, p. 213). — Hérard, loc. cil., p. 214.

(2) E. de Prez-Crassier, De l'identité de l’adénie et de la leucocy thémie ou leucémie (Thèse de Paris, 1868, n° 287, p. 24).

reste comme celle de l’adénie. Quelques observations de MM.Potain, Perrin, Leudet, Trousseau (1), avaient fait supposer qu’on pouvait trouver l'origine de l’altération des ganglions lymphatiques dans une lésion chronique de la peau, otorrliée, fistule lacrymale, etc.; mais les cas beaucoup plus nombreux, dans lesquels cette étiologne fait défaut, a dû la faire abandonner. Dans le mycosis, on pourrait être tenté de regarder, avec M. Hardy, les premières éruptions cutanées comme des manifestations dartreuses, retentissant sur le système lymphatique, et devenant ainsi la cause des phénomènes ultérieurs. Mais, outre que cette hypothèse n’expliquerait en rien la production des tumeurs adénoïdes, nous espérons avoir démontré que les éruptions cutanées sont déjà par elles-mêmes un produit de la maladie, bien loin d’en être la cause.

Nous avons laissé entendre, au commencement de cet article, que des recherches récentes avaient éclairé d’un nouveau jour T histoire de l’adénie. Ce mot fut inventé par Trousseau pour séparer delà leucocijthêmie (Bennett) ou leucémie (Virchow) (2), les cas patholo-

(1) Leudet, Dégénérescence adénoïde (Société de biol., 1858). — Perrin, Communicat. à la Société anatom., 1861. — Trousseau, Clinique médic., t. III, p. 578.

(2) Voy. sur la leucémie : Virchow, Archiv fur pathol. Anatomie, 1847, 1. 1, p. 563, et Pathol, cellul., trad. fr., 1866, p. 139. — E. Vidal, Bull, de la Soc. anat., 1857. — Ranvier et Olhvier, Obs. pour servir à Phisl. de la leucocythémie (Compte-rendu de la Société de biol.,1866. — Trousseau, Clinique médic., 2e édit., t. III, p. 513. — G. Sée, Leçons de physiol. expér. du sang et des anémies; Paris, 1867, p. 278. — Niemevcr, Traité de pathol. inl. et de thérap., 2e édit., t. I, p. 74 4. — Spillmann, Archives gén. de rnéd., avril 1867, etc., etc.

giques qui présentaient les apparences delà leucémie, sans qu’on trouvât pourtant une augmentation de la quantité proportionnelle des globules blancs dans le sang. Les deux maladies, aussi créées, furent décrites isolément, et l’on s’appuya sur la présence ou l’absence de l’altération leucocythémique du sang’ pour maintenir cette séparation.

Néanmoins, on restait frappé des analogues qu.’ elles présentaient dans leurs symptômes, leur marche, leurs lésions anatomiques meme (1). A mesure que les observations se multiplièrent, la distance qui paraissait les séparer se combla, et on arriva enfin à admettre leur identité. La leucocythémie a été rencontrée en dehors de toute lésion splénique ou ganglionnaire (Ch. Robin). Virchow, Friedreich, Bœttcher, etc. (2), Béhier, signalèrent la production de tumeurs adénoïdes au sein de différents viscères dans de nombreux cas de leucémie, absolument comme dans l’adémie (3). Enfin l’on trouva l’altération leucocythémique du sang conjointement au développement anomal du tissu adénoïde. Nous avons pu voir sur une magnifique préparation de M. Ranvier, à la fois des vaisseaux sanguins remplis de leucocytes, et du tisus adénoïde de nouvelle formation. Où donc chercher la ligne de démarcation entre la leucémie et l’adénie? Est-ce dans l’étiologie? Est-ce dans l’altération de la rate? Mais nous ne savons rien ou presque rien à cet ég’ard. Quant

(1) Hérard, Inc. cit., p. 213. — E. de Prez-Crassier, Th., p. 26.

(2) Àrchiv fur pathol. Anatomie (Archives de Virchow), passim, 1847, 1856, 1858, 1864.

(3) Cornil et Ranvier, Manuel d’histol. pathol., t. [, p. 251-259.

aux altérations du sang*, le peu de données positives que nous possédons sur les moyens de les apprécier, et sur la valeur qu’il convient de leur accorder, ne nous fournissent pas grande lumière. Il est à croire que le sang* est altéré dans l’adénie aussi bien que dans la leucémie, mais à un degré différent, et sinon en quantité du moins en qualité: on comprendra facilement toutefois notre réserve sur ce sujet.

Ainsi donc, l'analogie entre la leucémie et l’adénie, d’abord entrevue (Hérard, Wunderlich), s’est de plus en plus affirmée. M. Ranvier, que ses études spéciales sur cette matière rendaient plus apte que tout autre à élucider cette question, n’a pas hésité à conclure h leur identité (1). Regardant la production des lymphadénomes (Virchow), comme un des éléments les plus importants flans l’espèce, il a réuni la leucémie et l’adénie sous le nom de lymphadénie. Cette manière de voir nous semble répondre aux faits observés de la façon la plus complète : aussi a-t-elle été immédiatement acceptée et exposée dans la thèse récente de M. de Prez-Crassier, dont nous partageons en grande partie les conclusions.

Mais l’affection que nous avons décrite sous le nom de mycosis fong’oïde , et que nous avons regardée comme une espèce d’adénie, doit alors rentrer dans la lymphadénie. C’est bien ainsi que nous l’entendons, et les propositions suivantes résument notre opinion à cet ég’ard :

1° Il existe une maladie caractérisée par un ensem-

(I) Cornil et Ranvier, !oc. cil., p 251.

ble de symptômes spéciaux, une marche uniforme, des lésions variables suivant les cas, mais au fond identiques, etc. : cette maladie mérite le nom de lymphadênie.

2° La lymphadênie est une maladie générale de tout l’organisme, pouvant occasionner des altérations et des solides et des liquides; c’est en même temps une maladie diathésique, se traduisant par un produit toujours le même, l'élément lymphatique, qu’il soit à l’état de leucocytes dans le sang, ou de tissu adénoïde dans les organes.

3° Toutefois la lymphadênie est susceptible de présenter, dans ses manifestations, des variétés assez tranchées :

A. La lymphadênie leucocythêmique ou leucémie , caractérisée par la prédominance de l’altération appréciable du sang, et par des lésions de la rate.

B. La lymphadênie ganglionnaire ou adénie , dans la-, quelle les lésions portent principalement sur les ganglions lymphatiques, quelquefois aussi sur la rate (1).

Nous espérons avoir démontré qu’on peut en admettre une troisième variété.

C. La lymphadênie cutanée , ou mgcosis fongoide , remarquable par la production abondante du tissu adénoïde, presque exclusivement dans la peau.

(1) Faut-il admettre une lymphadênie splénique ou linéale? Les théories de certains auteurs sur la leucocythémie liénale (Virchow) sembleraient y engager. Nous ne nous sentons pas en état de résoudre celte question, à cause de l’obscurité des fonctions de la rate et de l’ignorance où nous sommes de la valeur qu’il faut attribuer à ses lésions.

Quant aux questions pathologiques que soulève l’étude de la lymphadénie, nous ne les aborderons pas. Faut-il, en considérant l’altération du sang’, visible dans bien des cas, probable dans les autres, y voir le point de départ de l’état morbide, et revenir par là aux idées de la pathologie humorale? Ou bien, devons-nous placer l’origine de la maladie dans une lésion des solides, et accepter la doctrine formulée par Virchow : «Les solides sont primitivement malades, l’altération du sang* n’est que secondaire. » Les faibles connaissances que nous possédons en pathologie générale nous feraient pencher de préférence vers cette dernière opinion. Mais l’étude du système lymphatique et de ses origines, celle des organes hématopoïétiques et de leurs fonctions, de la production des leucocytes et de leur rôle, etc., sont encore trop peu avancées pour que nous en puissions tirer aucune conclusion qui ne soit prématurée.

Nous pourrions terminer ici notre travail, mais la rareté de la lymphadénie cutanée, l’obscurité qui entourait son étude, nous a forcé de faire quelques recherches sur des affections de la peau mal déterminées, décrites çà et là dans les recueils de médecine, et à plusieurs desquelles on avait cherché à rattacher le mycosis fong-oïde, la vérole d’Amboyne et le pian, par exemple. Il nous a paru intéressant de publier ici le résumé de cette étude.

De quelques maladies de la peau peu connues et de leur comparaison avec le mycosis fongoide. — En parcourant

les traités de pathologie, et surtout les ouvrages spéciaux de dermatologie, on est surpris du nombre d affections cutanées indigènes ou exotiques, la plupart épidémiques ou endémo-épidémiques, admises presque sans contrôle par les différents auteurs sous les dénominations les plus bizarres, et dont on n’a déterminé ni la nature, ni le classement. Les recherches, que nous avons entreprises dans le but de nous faire une opinion sur ces affections, nous ont convaincu que la plupart d’entre elles doivent être rapportées à la syphilis ; quelques-unes cependant nous paraissent des maladies spéciales. L'insuffisance des renseignements, l’erreur ou l’ignorance des observateurs, le défaut d’examen sérieux des faits rapportés, ont entretenu pendant longtemps une confusion, que des travaux consciencieux et de fraîche date tendent à faire cesser. Le mycosis fong’oïde d’Alibert ayant été rapproché de plusieurs de ces maladies, nous avons dû les étudier, et nous sommes resté convaincu qu’aucune ne se rapporte à notre affection lymphadénique. Pour plusieurs d’entre elles, nous avons consulté les mémoires originaux; pour d’autres, nous nous sommes contenté des descriptions étendues que nous avons trouvées dans les traités spéciaux.

Parmi les épidémies observées en France, celles qui ont été décrites sous le nom de pian de Nérac (1),

(1) J. Raulin. Observations de médecine où l’on trouve des remarques qui tendent à détruire le préjugé où l’on est sur l’emploi du lait dans la pneumonie, par J. Raulin, médecin de Nérac en province de Guienne; Paris, 1754; à la page lôO : obs. sur un mal contagieux qui a beaucoup de rapport avec la maladie des nègres, appelée pian , et qui s’est manifestée à Nérac en 1752,

mal de Chavanne-Luce (1), sont des exemples de propagation syphilitique manifeste et rapide dans ces localités. Il en est de même pour les épidémies suivantes : la maladie de Brunti , en Moravie (2) ; le mal de Fiume ou de Scherlievo , observé sur les bords de l’Adriatique par Cambieri (3), et bien étudié depuis par M. le professeur Sigmund (devienne) (4); la facaldina du Tyrol, décrite par Zeehinelli (3), et dont la nature syphilitique a été pareillement établie par Sigmund, dans son rapport sur ces affections endémo-

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épidémiques. Le sibbens d’Ecosse, décrit par G ilchrist(6), n’est également qu’une forme de la syphilis, comme Swediaur l’avait déjà reconnu.

La radesijge de Norwége, observée dès 1738 par Honorius Bonnevic, Deegen, etc., a été longtemps confondue avec la spedalsked, ou lèpre du Nord. M. Bœck (de Christiania) a d’abord commis lui-même cette confusion, qu’on retrouve dans les ouvrages de Rayer, Gibert, etc. Mais des observations ultérieures lui ont fait séparer complètement ces deux maladies. Il a con-

(1) Journal complém. du Dict. des sciences médic., t. V, p. 134.

(2) Th. Jordan. Brunno-Gallicus, seu luis novæ in Moravia exorlæ descriptio. Francfort. 1578.

(3) Cambieri, Storia délia mal. di scherlivo. — Ozanam. T rail é des mal. épid., t. IV, p. 282.

(1) Sigmund, lînlersuchungen liber die Scberljevo-Seuche und einige damit verglichene Krankbeilsformen. Wien. 1855 (Reeberebes sur le ma1 de Scherlievo et ses rapports avec les autres formes des maladies vénériennes).

(5) Zeehinelli. Giornale délia piu recente letter. med. — Ozanam, Traité des mal, épi t. , t. IV.

(G) Gilehrist. Account of a very affections distemper prevaiiiug in many places (Essays pbysical and litterary of Edinburg, 1771, t. 111, p. 154).

signé le résultat de ses recherches dans un ouvragée qui doit aujourd’hui servir de gmide pour l’étude de cette question (1). M. Bœck reprenant l’opinion, déjà émise par Hans, Munck, Sundius, IX i col aï Arbo, etc., rattache la radesyge à la syphilis, et démontre la nature différente et véritablement lépreuse de la spedalsked ou lèpre du Nord. Cette distinction était d’autant plus importante que,, pendant longtemps, il a régné une gTande confusion entre les endémies lépreuses et les endémies syphilitiques. Les caractères attribués aux diverses maladies, dont nous venons de parler, leur contagion évidente et leur origane souvent vénérienne, l’ensemble de leurs symptômes analogmes à ceux de la syphilis (ulcérations des parties génitales, boutons et ulcérations de la g’org’e, accidents cutanés polymorphes, céphalée, douleurs ostéocopes, exostoses, lupus, |etc,), les feront aisément remettre à leur véritable place. Nous renvoyons, du reste, à un excellent mémoire de M. Rollet, de Lyon (2), dans lequel cet habile observateur, si compétent en matière de syphilis, a passé ces maladies litigieuses de la peau au crible d’une critique saine et judicieuse, et a démontré une fois de plus leur nature syphilitique. Nous souscrivons entièrement à ses conclusions pour les affections que nous venons d’énumérer; mais il n’en est plus de meme pour certaines maladies exo-

(1) Bœck. Traité de la Radesyge. Paris el Christiana, 1800.

(2) Recherches sur plusieurs maladies de la peau réputées rares ou exotiques qu’il convient de rattacher à la syphilis, par J. Rollet, chirurg. de l'Antiquaille de Lyon (Archives générales de médeciue, 5e série, t. XVII, janvier, février et mars 1 86 1 ).

tiques, qu’il a voulu rattacher aussi à la syphilis, mais sur la nature desquelles le doute n’est pas entièrement dissipé. Nous voulons parler du bouton d Amboyne et du pian ou frambœsia.

La vérole d Amboyne (Amboynense pocken), décrite par Bontius en 1642 (1), est une affection cutanée observée aux îles Moluques, et rapportée par Alibert et M. Bazin au mycosis fongoïde. Mais nous nous sommes reporté au texte original, et nous devons avouer que la description de Bontius nous paraît beaucoup trop incomplète pour en tirer une conclusion absolue. Aussi, malgré les auteurs cités plus haut, nous lui refusons toute analogie avec notre mycosis fongoïde : nous serions porté davantage à la regarder, avec M. Bollet, comme une affection syphilitique; ce que Bontius a d’ailleurs entrevu lui-même, et ce que semble confirmer l’efficacité d’un traitement antisyphilitique.

Il est une dernière maladie exotique, qui a donné lieu à bien des discussions : c’est le pian ou frambœsia : on en a rapproché quelquefois le mycosis fongoïde sous le nom de pian fongoïde : c’est à cause de cette confusion que nous croyons nécessaire d’en parler. Le pian [frambœsia, yaws , bobas , etc.) est une affection commune en Guinée et dans les régions équatoriales de l’Afrique, et qui attaque surtout la race nègre. Etudié par Pison, Huns, Adams, Thompson, Leva-

(i).Tac. Bonlii, in Indiy arcliialri ch; medicina Indorum, lib. IV, Luftduni Balavorutn, apud Franciscum Hachium, [042, in-12, chap. 19, }> 185. Reproduit clans : Pison, De lndiæ ulriusque re nalurali et medicina, lib. XIV, Amsterdam, 1658.

cher, Sigaud, Paulet, etc. (1), il a été regardé par les uns comme une maladie spéciale aux pays chauds, par les autres comme une forme de la syphilis modifiée par le climat. 11 est caractérisé par des tumeurs multiples et fongueuses dont on trouve la description dans tous les traités de pathologie. La contagion par le coit, l’inoculation du pian reproduisant la même maladie (Thompson), les éruptions variées sur la peau et les muqueuses, les douleurs ostéocopes, futilité du traitement mercuriel, etc., semblent le rattacher à la syphilis : ce serait une forme de syphilis modifiée par le climat, avec tendance à végéter et à produire des condylomes. M. Rollet (2), qui regarde le pian comme syphilitique avec Swediaur,Lagneau, etc. (3), exprime à cet égard l’idée que la syphilis se modifie avec le climat et la race, et que le pian ou syphilis du midi ne diffère pas plus de la syphilis du centre de l’Europe que la radesyge ou syphilis du nord. Mais l’opinion opposée qui compte pour elle Hunter, a été défendue récemment par MM. Sigaud et Paulet (4), qui

(11 Yoy. sur le Pian. Thompson. Edinburgh med. and suri»'

i il «J

Journal, t. XV, p. 32. — Levacher (de la Fentrie). Mémoire lu à l’Acad. des sciences, 10 juin 1839, et Guide médical des Antilles, Art. Pian. — Roulin, mémoire lu à l’Acad. des sciences, 22 juil let 1839, et Gaz. méd. de Paris, 1839, p. 175. — Paulet. Archives génér, de méd., 4e série, t. XVII, p. 393. — Sigaud, Annales des maladies de la peau et de la syphilis, t. Il, p. 83, et les traités classiques: Requin. Pathologie médicale, (. lll, p. 543. Rayer, Traité théorique et pratique des maladies de la peau , (.11, art. 1398-1407. Gibert, Traité des maladies de la peau, Se édition, t. I, p. 556, etc., elc.

(2) Loc. cit., p. 291-298.

(3) Swediaur, Traité des raalad. sypbilit., t. II, chap, 15.

(4) Sigaud, loc. cit. -- Paulet, loc. cit.

regardent le pian comme une maladie spéciale aux pays chauds et particulièrement à la race nègre : ces derniers, médecins de la marine, ont pu étudier la maladie aux lieux mêmes où elle règne : leurs convictions sont donc d’un grand poids. En face de cette question, si controversée, on comprendra que nous restions dans la plus grande réserve, attendant des observations ultérieures la solution des questions en litig’e.

Nous n’avons pas à nous occuper de quelques autres affections cutanées, spéciales à certaines contrées ( bouton d’Alep, de Biskra , ulcère de Cochinchine , etc.), et sans rapport avec notre sujet. Nous terminerons donc ici cette revue rapide, mais qui nous paraît suffisante pour éclairer un point, d’ailleurs accessoire, de notre étude.