SI

l'ictère à ces lésions. J’ai admis que le catarrhe plus ou moins généralisé des canalicules biliaires trouvé dans les observations de MM. dormi et Ilayem et dans les miennes, j'ai admis, dis-je, que ce catarrhe obstruant ces canaux dans un grand nombre de points et gênant ainsi la circulation biliaire, rendait facilement compte de l’existence d’un ictère par rétention. M. Hayem trouva cette opinion parfaitement applicable à son observation. Pour M. Gornil, dès le commencement de la séance, il avait tiré la même déduction de ce catarrhe des canalicules biliaires qu’il a le premier décrit dans l’espèce, et depuis dans plusieurs communications orales, il a accepté définitivement cette manière de voir. Nul doute, à mon sens, que cette interprétation, ne soit applicable à la génèse de l'ictère dans toutes les autres observations cliniquement identiques où l’examen histologique n’a pas été fait, mais où il eut certainement décédé les mêmes lésions.

Ces conditions pathogéniques de l’ictère cadrent au mieux avec les oscillations de ce symptôme sur lesquelles j’ai insisté plus haut. Au moment des crises, alors que le processus morbide subit une poussée nouvelle, la prolifération des jeunes cellules au sein des canalicules biliaires devient aussi plus active et l’oblitération des conduits doit être plus complète, d’où exagération de l’ictère. Puis dans les phases intermédiaires, pendant les acalmies, une grande partie de ces cellules de nouvelle formation doivent disparaître, soit résorbées soit repoussées vers des conduits plus larges et l’obstruction des conduits diminuera, d’où amoindrissement de l’ictère.

Ce catarrhe n’est point aussi intense dans tous les cas ; il n’existe pas au même degré dans tous les points de l’organe et a toutes les périodes de la maladie ; il est donc facile de concevoir que parfois l’oblitération des canalicules biliaires pourra être telle qu’il ne passera plus assez de bile dans l’intestin pour colorer les matières fécales, tandis qu’il se pourra faire que la circulation de la bile soit encore assez facile çà et là pour que le liquide secrété passe encore dans l’intestin en quantité notable. Si l’intensité et l’extension du catarrhe sont extrêmes, la gêne de la circulation biliaire pourra être presque absolue, d’où ictère noir:

accidents analogues à ceux de l’ictère grave, et, à l’autopsie, j foie vert olive ou vert épinard. !

Enrésumé, les lésions canalicules des biliaires, leur oblitération ( plus ou moins étendue par les jeunes cellules proliférées, peutêtre môme l’inflammation chronique de leurs parois qui peut pour sa part rendre plus difficile la circulation biliaire, ces modifications constatées par les divers .observateurs chaque fois qu’un examen complet a été pratiqué, peuvent être considérés comme les causes de l’ictère. Et cet ictère, probablement d’ailleurs comme presque tous les autres, est un ictère par résorption.

« L’ictère se produit dans l’immense majorité des cas par la résorption des produits biliaires. » (Vulpian, Ecole de médecine, 1875.)

Cet ictère par catarrhe chronique des canalicules biliaires rappelle la théorie de l’ictère catarrhal inventé pour la première fois par Broussais, abandonnée faute de preuves, puis reprise par Virchow qui montra, dit M. Vulpian, que la cholédocite catarrhale existe réellement comme cause d’ictère.

Frérichs a expliqué de cette manière l’ictère, d’ailleurs généralement passager et peu marqué, qui survient parfois dans la cirrhose. Il y avait coïncidence de duodénite catarrhale qui peut se produire facilement dans pareil cas, et propagation de cette inflammation à la muqueuse du canal cholédoque par l’ampoule de Vater dont le pertuis s’obstrue par la môme occasion. Mais dans les observations qui forment la base de ce travail, il n’est question ni de duodénite, ni de bouchon muqueux oblitérant l’ampoule de Vater, ni de propagation de la duodénite aux canaux biliaires. Ici, l’angiocholite catarrhale et le périangiocholite chronique semblent s’être développées exclusivement sur les petits canaux, qu’elles aient été primitives ou bien qu’elles aient été suscitées par le processus phlegmasique du tissu conjonctif voisin.

Je crois utile de rappeler ici la circonstance suivante : on sait que Virchow explique par une cholédocite T’ictère qui se produit dans l’empoisonnement par le phosphore. Or, O. Wyss a conclu de ses recherches expérimentales sur des fistules biliaires por- • tées par des chiens, que le catarrhe siège surtout dans les cana- i

licules biliaires qui l’obstruent de mucus filant et épais. (Archiv der Heilkunde, 1867). Ebstein avait déjà noté en pareil cas un catarrhe très-net des canalicules biliaires.

M. le professeur Vulpian pense, d’ailleurs, que ce catarrhe des canalicides biliaires qui explique logiquement l’ictère dans nos observations, pourrait probablement servir aussi d’explication très-suffisante, dans maintes circonstances où le mécanisme de l’ictère échappe encore, si un examen anatomique était pratiqué. « Nous sommes bien peu éclairés sur l’état anatomo-pathologique du foie dans les cas de fièvre jaune, des fièvres bilieuses des pays chauds ; nous ne savons rien sur cet état dans les cas où une blessure de serpent venimeux a été suivie d’ictère, môme pour l’ictère qui survient parfois dans le cours de la pyohémie, du typhus, de l’érysipèle ; nous sommes sans renseignements bien précis sur l’état que présentent alors les canalicules biliaires. Il y a là évidemment des lacunes importantes à combler, et elles ne peuvent l’ôtre que grâce à des recherches délicates et patientes. Il ne faut pas se borner à l’examen attentif du canal cholédoque, des canaux hépatiques et des principaux canaux biliaires ; il faut pousser l’investigation plus loin, la faire pénétrer jusqu’aux origines des canaux biliaires dans le tissu môme du foie. Il faut s’assurer si les canicules biliaires capillaires ne sont pas obstrués ; si les canaux un peu plus gros, qui sont à la périphérie des lobules hépathiques ne sont pas le siège d’un catarrhe dont les produits ont pu les oblitérer plus ou moins complètement. On comprend que le résultat de l’altération de ces canaux ou des canalicules biliaires capillaires doit avoir les mômes effets que l’obstruction des canaux hépatiques ou du canal cholédoque. »

U hypertrophie du foie est, comme je l’ai dit, l’autre signe capital de la période d’état de l’affection. Il m’a été impossible, dans les cas soumis à mon observation, d’étudier dès le commencement le développement de l’organe hépatique, et de pouvoir établir ainsi de quelle façon ce développement s’opère à la première période de la maladie.

Dans la plupart des observations, les renseignements man-

quent aussi sur ce point ; car le plus souvent, les malades n’ont réclamé les soins du médecin que lorsqu’ils souffraient déjà depuis un temps plus ou moios long.

Si j’en crois les renseignements donnés à cet égard parles malades dont je rapporte ici les observations, l’augmentation de l’hypochondre droit serait devenu sensible assez rapidement et il paraît certain aussi qu’elle n’avait atteint que successivement le degré qu’on lui trouvait, lors de la première entrée de ces malades à l’hôpital.

On trouve des détails beaucoup plus circonstanciés dans l’observation de M. Jaccoua. Dès les premiers temps, il put constater le iihénomène suivant : (( Durant chacune de ces attaques, le foie augmentait de volume ; la douleur passée, il revenait sur lui-même, mais ce retrait ne le ramenait pas toujours a ses dimensions primitives ; et en jugeant la question par le niveau du bord inférieur, il était facile de s’assurer, surtout après les grands accès de fièvre, que l’organe s’était définitivement abaissé de quelques lignes de plus. »

L’hypertrophie du foie commencerait donc à se produire dès les premières crises et l’accroissement ultérieur se produirait principalement pendant les attaques suivantes.

Quoi qu’il en soit, le caractère saillant de cette hypertrophie est son développement considérable. Je n’ai point eu l’occasion d’étudier des cirrhoses classiques à la période d’hypertrophie, mais il m'a été facile de me convaincre par la lecture des diffénmles observations qu’on avait très-rarement trouvé à cette hypertrophie passagère des dimensions comparables à celles qne présente l’hypertrophie dans les cas qui m’occupent.

Presque toujours la tuméfaction du foie est telle que l’hypochondre droit fait une sorte de saillie facilement appréciable à première vue, et qui entre pour une large part dans cette augmentation du volume de l'abdomen dont il a été parié. Quelquefois, comme dans l’observation de J..., la masse hépatique comblait l’hypochondre droit, tout le creux épigastrique jusqu’au dessous de l’ombilic, le flanc droit et la plus grande partie de la fosse iliaque droite. La limite inférieure était assez bien indiquée par une ligne oblique qui, partie de l’épine iliaque in-

— (il -

férieure, gagnerait les denüôres fausses côtes gauches. Cette masse ainsi délimitée était fortement projetée en avant et s’offrait en quelque sorte d’elle-môme au palper.

Chez les trois autres malades soignés par le D"" Bucquoy , le bord antérieur du foie ne débordait pas de moins de quatre travers de doigt les fausses côtes droites et, chez eux aussi, la tuméfaction remplissait le creux épigastrique jusqu’aThypochondre gauche et descendait au-dessous de l’ombilic.

A la palpation, le foie ainsi hypertrophié est résistant ; on a sous le doigt 'un, tissu d’une dureté véritablement ligneuse; le bord antérieur de l’organe est net, tranchant. Généralement, quand on explore avec la pulpe du doigt la partie de la face antérieure qui dépasse les fausses côtes, on la sent lisse, régulière et, je le répète, cette exploration est d’autant plus facile, elle donne des résultats d’autant plus saisissants, que cette face antérieure repousse en quelque sorte en avant la paroi abdominale ainsi distendue et sous laquelle elle est immédiatement appliquée.

Toutefois, je ferai ici une réserve. Gomme on l’a vu, le péritoine est toujours plus ou moins enflammé chroniquement, plus ou moins régulièrement épaissi autour du foie et il se peut, dans quelques cas, que ces brides péritonéales assez développées pour être appréciables au toucher à travers la paroi abdominale, donnent la sensation d’une surface rugueuse, plus ou moins bosselée. C’est ainsi qu’il faut expliquer les résultats qu’on obtenait à la palpation chez le malade de l’observation XI ; les sortes de nodosités qui se sentaient sous le doigt avaient donné le change, et, se fondant sur cette particularité qu’on avait jusqu’à un certain point le droit de considérer comme pathognomonique, on avait songé un instant à l’existence d’un cancer hépatique. Mais, il faut bien le dire, la périhépatite ne donne que très-exceptionnellement cette apparence, et, dans la grande majorité des cas, la surface du foie hypertrophié est, comme il a déjà été dit, lisse et régulière.

La percussion, comme le palper donne ici des résultats trèsconcluants et indique exactement l’étendue de l’hypertrophie ; cela se conçoit sans peine, puisqu’on sait qu’on n’est point gêné

par l’interposition d’anses intestinales ou de liquide, la tumeur étant aussi superficielle que possible. En dehors des crises, cette percussion est peu ou point douloureuse ; toutefois il convient de la pratiquer avec précaution car même dans les périodes d acalmie, une pression un peu forte peut réveiller des douleurs assez vives.

J’ai dit qu’un des caractères essentiels de l’hypertrophie hépatique, dans l’espèce, est son développement considérable ; un autre caractère non moins important, c’est qu’elle est permanente. Si longue que soit la maladie, et on sait qu’elle peut durer jusqu’à neuf ans , l’hypertrophie persiste jusqu’au bout telle quelle, si elle ne continue pas d’augmenter. Ici il convient de signaler une exception, d’ailleurs peu importante : lorsque la maladie se prolonge très-longtemps, on peut constater, comme dans l’observation de J. que dans les derniers mois, le foie subit quelque retrait ; il perd un peu de son volume vraiment colossal \ mais, même dans ces cas, l'hypertrophie conserve encore des dimensions relativement considérables. Le malade est alors en pleine cachexie, et, il n’est point étonnant que le foie, comme tous les autres organes, perde de son volume. L’hypertrophie du foie peut s’expliquer par la production considérable de tissu conjonctif de nouvelle formation et aussi par le développement anormal du système des canalicules biliaires. Quant à l’absence de rétraction du tissu conjonctif nouveau, elle est peut-être en rapport avec l’intégrité relative du système-porte et aussi avec l’extension des canalicules biliaires qui s'opposeraient en quelque sorte, pour leur part, à cette rétraction.

On peut voir que dans la plus grande partie des observations, il y avait, en même temps qu’hypertrophie du foie, une hypertrophie plus ou moins considérable de la rate. On sait que l’hypertrophie de la rate accompagne souvent la cirrhose atrophique, et si, comme on l’a dit, cette hypertrophie était due en ce cas à la gêne de la circulation-porte à travers le foie, elle s’expliquerait très-difficilement ici. Mais comme le dit Frerichs lui-même : «Cette tuméfaction delà rate n’est nullement aussi constante que le feraient supposer les lois de la mécanique pure, ou même que certains observateurs l’admettent. Sur trente six cas j’ai trouvé dix fois la rate plus grosse que d’habitude. » Andral, Budd, Mon-

neret protesscnt la mémo opinion. Si la gène de la circulation du sang de la veine porte à travers le foie était Tunique cause de la tuméfaction splénique, celle-ci ne devrait jamais manquer Ce qu’il faut dire, c’est i{ue, dans un grand nombre d’états morbides le foie et la rate sont lésés simultanément ; ainsi dans le typhus, la lièvre typhoïde, la pyémie, la fièvre intermittente, la leucocythémie, le cancer du foie etc., on observe toujours, en même temps qne les lésions hépatiques, l’hypertrophie de la rate. A côté de ces maladies se place aussi la cirrhose atrophique. Il y a donc là comme une loi de pathologie générale, sans qu’on puisse donner encore la raison de la simultanéité habituelle des altérations des deux glandes. Aux maladies déjà connues ou la rate se conduit comme une véritable annexe du foie, une sorte de foie gauche, il faudrait donc ajouter la sclérose hypertrophique qui est décrite ici. Et je m’abstiendrai de reproduire, pour le cas particulier, toutes les théories plus ou moins ingénieuses qui ont été émises pour expliquer le consensus qui existe entre les deux organes. Quoi qu’il en soit, l’hypertrophie de la rate est un signe assez fréquent de la période d’état.

Il convient de parler maintenant d’un symptôme négatif 'd’une grande valeur, je veux parler de V absence d’ascite. ‘L’ascite peut manquer en effet pendant la plus grande partie de la maladie, et quelquefois môme on peut dire qu’elle fait complètement défaut.

Dans un certain nombre d’observations, on a vu se produire dans les derniers temps un épanchement péritonéal, généralement assez peu abondant. On n’a jamais observé, comme dans la cirrhose atrophique, une véritable ascite survenant toujours assez près du début. Toutefois il convient de s’expliquer. Si on lit l’observation de J., on peut remarquer qu’au commencement de sa maladie et pendant une des premières attaques, Tabdomen augmfenta rapidement de volume et le D’’ Bucquoy, qui soignait alors J., constata qu’il n’y avait pas seulement tympanisme, mais bien aussi épanchement péritonéal d’ailleurs modéré. Cet ascite disparut après quelque temps. Il n’y a rien là qui doive surprendre : il est certain qu’au moment des attaques, en dehors des modifications qui surviennent alors au sein du parenchyme hépatique, il se fait des poussées péritonitiques, limitées il est

vrai le plus souvent autour du foie, mais qui peuvent s’étendre plus loin.

Il y a alors, pour ainsi dire, une véritable péritonite qui est | surtout plastique, mais qui peut néanmoins déterminer une exsudation séreuse plus ou moins abondante. La poussée finie, celle-ci pourra se résorber plus ou moins complètement.

C'est évidemment ainsi que se produit, dans un certain nombre de cas, l’ascite qui apparaît vers la fin de la maladie, lorsque les poussées péritonitiques éclatent avec encore plus d’intensité. Toutefois, il est logique d’admettre que, dans d'autres circonstances, le mécanisme de cette ascite soit différent : le processus sclérosique, s'étendant de plus en plus, pourra, à un moment donné, intéresser à ce point l’aire des capillaires de la veine porte, que la circulation y sera assez gênée, pour que l’ascite se produise. Il se sera produit alors les modifications suivantes, reconnues par M. Gornil dans quelques cas : « Ce sont des canaux (les capillaires de la veine-porte), qui sont creusés dans un tissu conjonctif induré, et dont les parois, modifiées d’abord par l’inflammation, se sont confondues avec le tissu voisin et font corps avec lui. Il n’y a plus là, dans la paroi des branches intra lobulaires de la veine porte, d’éléments contractiles et élastiques propres à faire progresser le sang dans les capillaires du lobule ; il n’y a pas non plus de zone cellulaire molle autour du vaisseau, permettant sa dilatation et sa contraction alternatives ; sa tunique externe fait défaut comme sa tunique moyenne ; il ne lui reste plus qu’une couche de cellules endothéliales, tapissant un canal qui n’est ni contractile ni élastique. On comprend faci- | ment combien sont insuffisantes de pareilles conditions de cir- [ culation du sang dans la veine porte. »

Mais dans la sclérose qui est décrite ici, même dans les cas où il s’observent ces altérations des parois vasculaires dont il vient l| d’être question, on ne trouve point les ramifications de la veine >| porte comprimées et oblitérées par la rétraction du tissu conjonc- :| tif , ce qui est la règle dans la cirrhose atrophique. Ainsi donc, I même dans les cas où l’extension de la sclérose a été aussi in- I tense que possible, il n'y a jamais ici ces altérations profondes I du système porte, qui, dans la cirrhose atrophique, font de I l’ascite un signe immanquable et de première valeur. I

Ici l’ascite n’entre pas, à proprement parler, dans le tableau symptomatique que je détaille ici ; elle ne s’y montre (jue rarement, a un degré médiocre ou d’une façon passagère.

Pas plus que l’ascite, le développement anormal- des veines sous-cutanées abdominales, si important au point de vue diagnostique dans la cirrhose atrophique, ne mérite ici une longue mention : ce développement anormal mancjue absolument dans la plus grande partie des observations ; c’est à peine si dans quelques-unes il s’estqaelque peu accusé dansles derniers temps de la maladie, lorsque se sont produites les modifications cidessus signalées de la circulation de la veine porte.

En résumé, ictère chronique, hypertrophie considérable du foie, quelquefois aussi de la rate, absence habituelle ou faible importance de l’ascite et du développement anormal des veines sous-cutanées abdominales, tel est le syndrome caractéristique de l'afieclion à celte période d’état, qui, comme on le sait, peut durer huit ans et plus. Pendant cette période, l’état général du malade, ai-je dit, peut être aussi bon ([ue possible, et il pourra continuer à vivre de sa vie habituelle, sauf toutefois lors de ces attaques dont j’ai déjà plusieurs fois parlé. Oc n’est, en effet, qu’a l’occasion de ces épisodes que le malade appelle un médecin, ou \ient chercher des secours à l’hôpital.

Ces crises, dont la plupart ne semblent avoir qu’une assez mince inffuence sur l’évolution de la maladie, sont la reproduction à peu près exacte des accidents qui ont ouvert le scène morbide, et qui ont été exposés plus haut.

Ce sont des douleurs plus ou moi us vives dans l’hypochondre droit, une augmentation de l’ictère, une augmentation du volume du ventre soit par tympanisme soit par ascite passagère, le tout avec fièvre plusoumoins élevée, perte d’appétit, amaigrissement, etc. Sur trois des malades soumis à mon observation je n’ai pu constater nettement, si au moment de ces crises, le volume du foie augmentait encore. Mais sur le malade de l’observation XI, pendant la période comprise entre octobre et novembre 187d le bord inférieur du foie descendit encore de deux travers de doigt environ pour reprendre ensuite sensiblement le même ni veau. J’ajoute qu’un traitement assez énergique fut employé Hanot.

alors; je reviendrai d’ailleurs sur ce point. Le tympanisme, l’épanchement péritonéal, les douleurs généralisées à tout l’abdomen qui se produisent souvent, lors de ces crises, indiquent bien qu’en outre des modifications survenues dans l’intimité du parenchyme hépatique, il se fait alors une inflammation péritonéale plus ou moins active. On peut juger par l’obs. de J... du degré que peut atteindre à la fin ce processus inflammatoire progressif de la séreuse. Les deux feuillets, dans toute leur étendue étaient couverts de néo-membranes, les unes assez molles et récentes, les autres très-résistantes et évidemment anciennes. Cette phlegmasie chronique s’était même étendue jusqu’au culde-sac péritonéal d’une hernie inguinale droite. Dans l’observation de Frerichs il y eut péritonite purulente.

,1’ai dit il y a un instant que ces épisodes ne semblent souvent influencer que médiocrement la marche des choses ; pour être vrai, je dois ajouter qu’en certain cas la terminaison fatale est survenue lors d’une de ces crises, 11 semble alors qu’on va assister à un de ces accidents : mais bientôt la scène change. La fièvre devient plus vive, les douleurs abdominales et le tympanisme augmentent; la langue se sèche ; la respiration s’exagère et l’auscultation révèle dans les deux poumons des râles sous-crépitants nombreux, surtout aux bases. L’amaigrissement fait de rapides progrès ; le subdélire survient et le malade finit par succomber au milieu de cet état typhoïde. Le plus souvent, ce dernier acte est précédé d’une phase où l'état général du malade s’est modifié insensiblement. L’appétit, les forces ont diminué et c’est alors qu’a éclaté la crise finale. Cet ensemble se rapproche beaucoup des phénomènes de l’ictère grave à forme ataxoadynamique.

Dans la majorité des observations, les accidents terminaux offrent moins d’analogie avec les poussées qui se produisent dans le cours de la maladie : on peut dire en un seul mot qu’ils retracent trait pour trait le syndrome clinique désigné sous le nom d’ictère gravée. L’observation de J... donne un type de ce mode de terminaison qui, encore une fois est le plus habituel. Pendant que la fièvre s’allumait, l’ictère devenait de plus en plus foncé ; puis survenaient des hémorrhagies intestinales et stomacales de la plus grande intensité. En quelques jours le malade était réduit

au dernier degré du marasme, il tombait dans le coma et mourait.

On voit clairement par ce qui se passe ici, que la rétention de la bile est loin d’être la cause unique de l’ictère grave. S’il en était ainsi cette complication, ou pour mieux dire cette terminaison se produirait beaucoup plus tôt. L’ictère grave n’apparait que plus tard, lorsque la nutrition générale finit par se troubler, lorsque la structure du foie s’-altère profondément sous l’influence des modifications continues et progressives, subies par l’organe dans ses éléments anatomiques et ses fonctions. Ces modifications aboutissent en dernière analyse à cette viciation du sang, qui rend compte de l’ictère grave et qui comme l’a bien établi le professeur Vulpian, reconnaît trois causes principales :

1® Les troubles de l’hématose hépatique.

2“ La présence de la matière biliaire dans le sang.

3" La pénétration dans ce même liquide de principes provenant de la décomposition des substances azotées soit de celles qui sont amenées au foie par le sang, soit de celles qui entrent dans la constitution des éléments de l’organe.

Je le répète encore : ictère chronique ; hypertrophie considérable du foie; absence d’ascite ou ascite légère et passagère, ne se produisant même souvent qu’à la fin de la maladie ; absence du faible degré de développement anormal du réseau veineux sous-cutané abdominal ; terminaison par les phénomènes de l’ictère grave, voilà en résumé comment est constituée la symptomatologie de falfection.

J’ajouterai que dans la majorité des cas les accidents spéciaux de la lithiase biliaire, sauf l’ictère, ont fait défaut. Dans tous les cas rapportés dans ce travail la marche a été lente; en doit-il être toujours ainsi ? Il est permis de croire que parfois les lésions delà cirrhose hypertrophique avec ictère, évolueront d’une manière aiguë et aboutiront plus ou moins rapidement à la période terminale.

L’observation VII de M. Gornil serait un exemple de cette forme. Je ferai remarquer que, dans ce cas, contrairement à ce qui fut observé dans les deux autres observations de M. Gornil la sclérose étant uniquement extra-lobulaire, comme si le procès-

SUS irritatil' n’avait point eu le temps de s’étendre au conjonctif intra-lobulaire lui-même. Mais je n’insiste pas sur ce point, ayant surtout en vue la forme chronique de raffection.

ETIOLOGIE.

Lorsqu’on cherche à rattacher l’affection qui vient d’être décrite aux causes qui ont pu la déterminer, on reconnaît immédiatement qu’il est impossible d’arriver sur ce point à des conclusions définitives. Quelques-uns des malades avaient séjourné dans les pays chauds et presque tous, parmi ceux-là, avaient contracté la fièvre intermittente. Au premier abord, on pourrait voir là une circonstance qui justifie le titre de cirrhose paludéenne placé parM. Lancereaux en titre de son observation. Mais il est facile de reconnaître que plusieurs de ces malades n’ont présenté les premiers symptômes de l’affection que quelques années après leur retour en France, et la plupart n’avaient été atteints qu’à un assez faible degré. D’autre part, cette circonstance de séjour dans les pays chauds et de fièvre intermittente fait défaut dans d’autres observations. Aussi bien qu’il résulte des observations de Levacher, Haspel, Gambay, etc. que le foie est fréquement hypertrophié chez les individus qui habitent dans les climats chauds et dans les pays marécageux, bien qu’il existe quelques observations de cirrhose déterminée très-probablement par la fièvre intermittente, on ne me semble pas autorisé à rattacher étroitement aux conditions qui viennent d’être signalées la cirrhose hypertrophique avec ictère. Sans doute, on peut admettre qu'elles peuvent concourir au développement de la lésion, mais ce n’est point là une cause univoque, et on ne peut réellement pas donner à cette forme de sclérose hypertrophique le nom de cirrhose paludéenne.

Dans d’autres observations, l’alcoolisme paraît avoir joué un rôle efficace dans la production de la maladie. Mais dans d’autres observations, on ne peut invoquer cette influence.

Il ne semble pas non plus que la syphilis puisse être considérée comme une cause sine quâ non.

J’en dirai autant du catarrhe gastro-intestinal qui n’est signalé d’une manière assez précise que dans l’observation II.

J’attirerai un instant rattention sur cette observation fin professeur Gubler où la sclérose hypertrophique avec ictère s’accompagnait de lithiase biliaire. Assurément, ce peut n’être là qu’une simple coïncidence ; mais, ainsi que je le dirai tout à l’heure, il serait peut-être permis de s’arrêter en pareil cas à une autre hypothèse.

Quoi qu’il en soit, c’est ici comme pour beaucoup d’afîections hépatiques ; l'étiologie est banale. Le séjour dans les climats chauds, La fièvre intermittente, l’alcoolisme, etc., semblent jouer parfois le rùle de cause déterminante ; mais plus souvent encore celle-ci nous échappe.

Jusqu’à présent, il faut bien l’avouer, l’étiologie ne fournit point d’éléments importants pour le diagnostic différentiel entre la cirrhose hypertrophique avec ictère, et la cirrhose atrophique. On peut dire d’une façon générale, que Lune et l’autre se développent facilement au milieu des déchéances de l’organisme, quel qu’en soit le point de départ. Toutefois, les observations rapportées ici sembleramnt incriminer principalement le séjour dans les pays chauds, la lithiase biliaire, peut-être le catarrhe intestinal, toutes circonstances où le système biliaire est surtout en jeu. Il serait du plus grand intérêt qu’un nombre suffisant d’observations fit de ce premier aperçu l’expression exacte de la réalité.

Maintenant quelle place faut-il donner à cette forme de sclérose hypertrophique dans le cadre nosologique? On peut sans doute la considérer comme une variante de cette cirrhose hypertrophique qu’il faut certainement envisager comme tout autre chose qu’une simple phase de la cirrhose classique.

On sait que dans cette cirrhose hypertrophique, qu’il vaudrait mieux appeler avec M. Hayem, sclérose hypertrophique, le tissu conjonctif hyperplasié, loin de tendre à la rétraction, continue à s’accroître insensiblement.

« Cette cirrhose, dit M. Hayem, a des caractères propres, et peut être légitimement distinguée soit de la cirrhose chronique ordinaire, soit des altérations complexes du foie dans lesquelles le tissu conjonctif joue également un rôle.

Elle est surtout caractérisée par la diffusion des altérations du tissu interstitiel, diffusion qui contraste avec la distribution

systématique et périphérique du tissu hyperplasie dans la cirrhose granulée ; la pénétration d’une manière diffuse des lobules hépatiques parle tissu épaissi... »

Il est permis d’admettre qu’aussi intense, qu’aussi continu, le processus irritatif pourra, à un moment donné, s’étendre aux canaux biliaires eux-memes, d’où l’angiocholite capillaire catarrhale subaiguë ou chronique, soumise aux mômes poussées que l’hyperplasie conjonctive. En pareille hypothèse, il ne s’agirait ici, en dernière analyse, que d’une sclérose hypertrophique » avec catarrhe concomitant des canalicules biliaires ; il n’y aurait d’ajoutée que cette complication qui devient la cause de l’ictère chronique. Cette manière de voir est très-plausible ; les affeotions hépatiques semblent se compliquer volontiers de catarrhe des canaux biliaires et par conséquent d’ictère. C’est ce qui se voit même parfois pour la cirrhose atrophique où l’ictère est d’ailleurs rarement accusé.

« La coloration ictérique, dit Frerichs, n’était très-prononcée que dans deux cas seulement (de cirrhose). »

« Dans la cirrhose, dit le même auteur, l’ictère, lorsqu’il a atteint un degré éltvé, provient d’un catarrhe des voies biliaires ou de la compression du conduit hépatique par des glandes lymphatiques tuméfiées de la scissure du foie ou bien encore d’une autre complication quelconque. L’ictère peu intense qu’on observe habituellement, s’explique par l’action nuisible, que le tissu conjonctif récemment formé autour des lobules hépatiques, exerce sur les racines des voies biliaires. » On sait que Frerichs entend par catarrhe des voies biliaires, un catarrhe des gros conduits, consécutif à un catarrhe duodénal concomitant.

On sait aussi que ces diverses explications ne sont pas applicables à l’ictère de la cirrhose hypertrophique, lié au catarrhe des canalicules biliaires. Quoi qu’il en soit, il ne répugne pas; d admettre qu en vertu d’une susceptibilité des canalicu-les biliaires qui semble les entraîner facilement dans les pro-cessus irritatifs du voisinage, la variété de cirrhose hypertro-phique qui mérite le nom de sclérose hypertrophique intra ett extra-lobulaires, pourra s’accompagner dès le début de catarrhe ‘ des canalicules biliaires.

Toutefois il ne serait pas tout à fait déraisonnable d’indiquer une autre hypothèse. En considérant les lésions si considérables, si importantes des canalicules biliaires, la subordination apparente sur plus d'une coupe de l’hyperplasie conjonctive à la direction des canalicules, la précocité et la permanence de l'ictère, ne peut-on pas se demander si la lésion primitive, capitale, déterminante, ne consisterait pas dans ces modifications des canalicules biliaires?. Ce n'est évidemment là qu’une simple hypothèse, mais il est facile de démontrer qu’elle mérite considération.

J’ai déjà eu l’occasion de rappeler que pour Rokitansky la cirrhose proprement dite consiste en granulations formées par des vaisseaux biliaires à parois épaissies et dilatées. Dans l’hypothèse où nous sommes, cette phrase de Ilokitanski pourrait servir à définir la forme de cirrhose hypertrophique dont il est question ici. Mais le célèbre anatomo-pathologiste ne donne aucun détail ; on ne sait à quel tableau clinique correspond la lésion qu’il indique et qui semble avoir une grande analogie avec celle dont il s’agit maintenant; si par hasard ce tableau retraçait les mômes symptômes. Il y a d’autres présomptions en faveur de l’hypothèse que je signale. 11 paraît à peu près démontré que dans certains cas de lithiase biliaire, il peut se produire, en [plus du catarrhe chronique, une périangiocholite, laquelle se propagera parfois plus ou moins activement au tissu conjonctif extra-lobulaire qui s’hypertrophiera ainsi ; de là, une cirrhose secondaire, développée principalement autour des canaux bi liaires et qui aura pour symptômes principaux une hypertrophie hépatique et un ictère chronique. Mon ami M. Pierret a examiné avec soin un cas semblable dans le service du professeur Charcot. Il s’agissait d'une femme qui avait succombé après avoir ôté atteinte de lithiase biliaire avec ictère chronique. Le foie était très-volumineux et sur les coupes faites par M. Pierret il était facile de reconnaître qu’il y avait autour des canalicules dilatés et à parois épaissies du tissu conjonctif de nouvelle formation sur une étendue variable selon les points.

Enjuin 1875, mon collègue M. Pitres aétiidié un cas analogue dans le laboratoire du professeur Charcot. On pourrait voir dans cette observation le premier stade des lésions du tissu conjonctif

qui peuvent évoluer autour des canalicules biliaires altérés.

(ctère chronique : dilalalion des canaux biliaires intra-liépatiques ; sclérose

pcricanaliculaire.

Jou... (Marguerite), 75 ans, entrée le 5 mai 1875, à l’hopitul Beaujon (salle Sainte-Monique, n° 9).

Cette malade est dans un état de démence sénile avancée : elle parletrès-mal le français, elle a un affaiblissement considérable de la ' mémoire. On ne peul obtenir ipie des renseio-nements tout à fait incomplets. Il ])arait résulter de ses réponses qu'elle, a la jaunisse depuis un mois, el qu’elle ii'a eu au début de sa maladie ni fièvre ni douleurs dans la région du foie.

État actuel, 7 mai 18(55 :

La malade est très-amaigrie ; les conjonctives et tout son tégument externe présentent une teinte jaune ictérique très-foncée. Elle ne se plaint de rien. Son ventre est aplati, excavé. Pas de dilatation des veines superficielles de la paroi abdominale. Le foie limité par la percussion présente les dimensions suivantes :

Diamètre sterno-pubien. 7 cent.

Gleido-iliaque. 12

Axillo-iliaque. 9

Il n’y a pas d’œdème des jambes ni des parois abdominales. Constipation; l’urine est d’un vert foncé; elle contient de grandes quantités de matières colorantes biliaires : pas d’albumine. T. A. 38,2. Soir : le malade est allé à la garde-robe dans la journée, les malières sont moulées, dures et colorées en jaune. P., 88; T., 39,2.

Le 8 mai. T., 37,8. Soir ; T., 38,8 ; P., 88.

La malade est toujours dans le même état. Elle n’a ni hémorrhagie ni délire ; inappétence. Jusqu’au 21 mai cet état n’a pas paru se modifier sensiblement; aucun accident nouveau n’est survenu. Le 21 mai cà (> Inuires du matin elle s’est trouvée beaucoup plus faible. A l’heui'e de la visite sa trachée est obstruée par des mucosités épaisses, sa respiration est gênée, bruyante. Mort à 1 heure de l’après-midi'.

Autopsie le 23 mai. — Le foie pèse 1550 grammes, il présente danstoute son étendue une coloration verdâtre bronzée, il est mou. soni tissu est friable ; le doigt s’y enfonce facilement.

La vésicule biliaire est tres-volumineiise, elle mesure 36 cent, de longueur sur 7 de largeur et déborde de 4 cent, le bord antérieur du.

toio. Elle crniliont un calcul ovoïde a-i>iscilre. tloltaid librenieni dans une pelile quanliliMle hile Iluide. En pressant sur la vésicule on chasse facilement la hile dans le duodénum. T^es canaux cholédoque, cyslique et luq)atic|ue, ouverts dons toute leui* étendue sont un peu plus volumineux ({ue de coutunn'; leur muqueuse est jaunâtre, un peu épaisse, ils ne contiennent pas de calculs.

Les canaux biliaires intra-hépatiques sont tous extrêmement dilatés, leurs muqueuses pressentent unt^ couleur vei'dàtre, due probablement àTimbibition ; on n’y nmconlre nulle part decalculs ni de traces de suppuration. Leur dilatation est tedle que l’on peut introduire l’index dans les troncs principaux et que tout à fait au voisinage de la capsule leurs dernières ramitiations ont de 2 à d rnill. de diamètre. y

La veine porte et ses divisions intra-lnSpatiques paraissent, tout à fait saines. Il n’y a pas de trace de péritonite.

La rate n’est pas aujji'mentée de volume, son tissu est normal.

Les reins sont un j)eu adhérents ^;ï hnir capsule. Ils ne sont pas granuleux. Les substances corticale et pyramidale présentent leurs caractères haliituels. Les intestins sont tout à fait normaux.

Leg poumons sont fortement congestionnés. La substance grise des circonvolutions cért-brales est pale, jaunâtre, amincie. Plusieurs circonvolutions sont diminuées de volume. On ne constate pas de lésions en foyer.

L’examen microscopique du foie a été fait sur des coupes pratiquées après durcissement (liquide de Muller, puis gomme et alcool), colorées au picrocarminate d’ammonia(iue et montées dans la glycérine acidifiée. Il a permis de constater les particularités suivantes :

A un faible grossissement on est frappé, de l’existence de petits îlots arrondis de tissu conjonctif, disséminés irrégulièrement sur les coupes. Avi'C un grossissement plus fort onconstate que ces îlots siègent tous dans les espaces interlobulaires. Ils sont formés de tissu conjonctif adulte, plus ou moins inliltré de cellules embryonnaires. De plus on trouve toujours à leur centre un ou plusieurs canaux biliaires beaucoup plus volumineux que ne le sont généralement les canalicLiles biliaires inter-lobulaires, et renfermant un nombre relativement considérable de cellules, tassées les unes contre les autres, et oblitérant complètement, par leur accumulation, la lumière des canaux dont à l'état normal elle ne fait que tapisser les parois. De ces gros canaux oblitéi'és partent souvent des canaliculs plus petites qui

traversent en rayonnant l’îlot de sclérose et vont se perdre dans les lobules voisins

Les cellules hépatiques ont leur volume habituel et se colorent en jaune rougeâtre par le picrocarminate d’ammoniaque. Elles sont toutes assez fortement granuleuses, mais ne renferment pas de gouttelettes de graisse. Elles se détachent facilement, et dans le point où elles sont tombées, on peut voir le réticulum intra-lohulaire infdtré lui-même de fines granulations protéiques.

Au voisinage des gros canaux biliaires les cellules hépatiques contiennent des granulations vertes ou brunes qui paraissent formées par des matières colorantes biliaires.

En résumé les lésions principales paraissent constituées : 1° par une inflammation proliférative des canaux biliaires inter-lobulaires et de leur épithélium; 2“ par une sorte de sclérose systématique développée uniquementà la périphérie des canaux biliaires enflammés.

Dans l’observation suivante du professeur Kussmaul, il s’agit ; de lithiase biliaire chronique, où l’inflammation des canalicules ; a étéjusqu’àla suppuration. On verra quelle ressemblance affecte, dans ce cas, la symptomatologie avec l’histoire de nos malades. 1 D’autre part tàl’autopsie, le foie fut trouvé notablement hypertro- il phié. On lit aussi : » Le parenchyme du foie est très-ferme à la 1 coupe. Les cellules du foie sont résistantes, anguleuses, munies i de noyaux ; la plupart sont incolores, quelques-unes seulement i sont remplies de granulations d’un jaune foncé. Autour d’elles, , on observe beaucoup de tissu conjonctif. »

Blennorrhée purulente avec dilatations sacciformes des conduits biliaires: formation d’abcès déterminés pur des concrétions dans les ramifications hépatiques; parle professeur Kussmaul. (Bcrl. Klin, wocliens., 1868j.

Un journalier do 28 ans, qui avait eu autrefois des fièvres intermittentes, se sentit indisposé au mois d’octobre 186?., perdit l’appétit, éprouva des sensations de pesanteur au niveau de l’estomac, vomit tous les aliments qu’d prenait, même le lait, et cela une heure environ après les avoir ingérés ; en même temps il fut tourmenté par des éructations continuelles, auxquelles se joignaient des flatuosités et une constipation opiniâtre.

Cette indisposition augmenta encore à la fin du mois. Le malade

eut de fréquents accès de douleui* à la région du foie, accompagnés do Irissons violents, suivis d’une chaleur interne et de sueurs profuses; en même temps survint un herpès labialis. Les accès de fièvre ressemblaient à ceux de la fièvre intermittente, mais se produisaient à des intervalles irréguliers. Il dut garder le lit. Un ictère se manifesta en môme temps que le foie augmenta de volume. Un médecin ordonna des laxatils. Quelque temps après, le malade vomit une certaine quantité de sang noir. Vers Noël son état s’améliora ; les vomissements cessèrent complètement, l’ictère persista avec des variations dans son intensité. Le ventre augmenta un peu de volume, tandis que les douleurs du foie et de l'estomac persistaient, mais avec un moindre degré que par le passé.

A la fin de février 1863, l’iclère diminua, dans le courant de l’été, le malade se porta assez bien et supportait lesaliments sans lamoindre douleur. Vers Noël 1863, il fut pris de douleurs gastralgiques sans vomissements pendant trois semaines. ♦

A la fin de janvier 1864, il fut repris des memes accidents qu’en octobre 1864, c’esUà-dire de gastralgie, de vomissements sanguins, dedouleur violente dans la région du foie, accompagnée de gêne dans la respiration ; en même temps que survinrent des accès de fièvre atyili(iue, avec violents frissons se répétant jusqu’à deux fois dans la matinée.

Le troisième jour de cet état, on remarqua l’apparition d’un ictère contre lequel on administra un violent laxatif. Les selles reprirent leur régularité habituelle ; le malade fut soumis à une alimentation composée de lait non écrémé, et huit jours après, le malade pouvait quitter le lit, conservant toutefois encore un léger ictère.

Cette amélioration dura quelques jours ; mais des frissons accompagnés de sueur et de vomissements se manifestèrent en même temps que l’ictère augmenta d’intensité, de sorte que le malade rentra à l’hôpital le 18 février 1864.

Cet homme, autrefois de forte constitution, avait beaucoup maigri; sa peau était d’un jaune orangé; il était tourmenté par une démangeaison très-intense. Xantopsie: les uriness ont d'un brun jaune foncé; les selles incolores ; le ventre volumineux ou tendu. On constate par la percussion et la palpation un peu de liquide. L’hypochondre droit est volumineux par suite de l’augmentation des dimensions du foie; la matité s’étend en haut jusqu’à la cinquième côte sur la ligne mammaire, jusqu’à la sixième sui* la ligne axillaire, en bas jusqu’au re-

bord costal. A la percussion la rate présente le volume de la main. La respiration est accélérée.

Voici le tableau des températures ;

Matin.

18 février. T. 38,2; P.

Soir.