HISTORIQUE

Je n’exposerai pas ici en entier l’historique de la cirrhose du foie : il suffira d’en extraire tout ce qui s’applique à la cirrhose hypertrophique.

A l’article CirrhoseC du Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, M. Corail commence ainsi le chapitre consacré à l’historique :

« Bien que Morgagni ait vu des foies granuleux, on peut dire que la maladie a été décrite uniquement dans notre siècle. Bichat, dans certains passages de son Anatomie générale, la désigne assez nettement, mais bien moins cependant que dans son dernier cours sur l’Anatomie pathologique, recueilli par P.-A. Béclard, et publié par Boisseau. En parlant du foie (page 188), il dit : « La diminution du volume se remarque aussi dans le foie «. sans affection organique. Elle.. accompagne quelquefois . une « hydropisie ascite, qui,, refoulant ce viscère contre .le dia- « phragme, l’aplatit considérablement. Plus'lolh, en décri- « vaut les granulations du foie, il donne rapidement les caractères .« très-reconnaissables de la cirrhose. Les granulations du fuie « s.e trouvent assez souvent sur. des sujets hydropiqucs; ou cx- « trèmement maigres, mais chez lesquels il n’existe aucune « désorganisation apparente. Quand on incise le viscère, on Je « trouve plein d’une infinité de granulations rapprochées, qui « donnent l’aspect du granit. Cet état ne se complique jamais « du volume extraordinaire du foie ; au contraire, il diminue et « double sa densité comme sa résistance, ce qui fait qu’il n’est « plus élastique, maissé rompt au lieu dé s’étendre. Quelle est la « nature de ces granulations ? On neles connaît point; tantôt èïlés « sont grises, tantôt elles sont rougeâtres, tantôt elles semblent « colorées par la bile. On ignore égale ment les signes qui les « dénotent dans l’état de vie.-» (Page .190.)

Cette page, avec le passage que j’y ai souligné, est certainement fort intéressante, mais elle n’enlève point à Laënnec l’honneur d’avoir découvert la cirrhose. Voici comment l’illustre mé-

decirï interprétait l’évolution de la lésion nouvelle : « A mesure que les cirrhoses se développent, le tiésu du foie est absorbé et finit souvent, comme chez ce sujet, par disparaître entièrement; et dans tous les cas, un foie qui contient des cirrhoses perd de son volume, aü lieu de s’accroître d’autant. » (Traité d’auscultation médiate, t. I, page 359, l re édition.)

Dés lors, l’atrophie du foie devint la caractéristique anatomique de la cirrhose : ces deux termes furent absolument synonimes. L’atrophie hépatique est notée dans les quelques observations rapportées par Laënnec, et qui commencent réellement l’histoire de là cirrhose.

Les premiers auteurs qui étudièrent la maladie de Laënnec, tout en acceptant la nouvelle forme clinique dont il venait d’enrichir la pathologie, battirent en brèche l’interprétation des lésions ; ils s’élevèrent unanimement contre cette opinion, que les nodosités de la cirrhose (cirrhoses de Laënnec) doivent être considérées comme des produits de nouvelle formation, pouvant se développer dans le parenchyme hépatique comme dans d’autres organes et sujets au ramollissement, comme tous les produits de formation nouvelle.

Parmi ces médecins, il faut compter d’abord Boulland (et non pas Bouillaud, comme il est dit par erreur dans le traité de Frerichs), Boulland, dis-je ( Mémoires de là Société médicale d’émulation, tome IX, 1826, Àridral (Précis d’anat. pathol ., tome II, 1829), Cruveilhier ( Traité d’anat.pathol., tome III, 1830). Kiernan (The Anat. and Physiol, ofliver. Philosophical Transact., 1833). Ils substituèrent à l’opinion erronée de Laënnec des hypothèses plus ou moins ingénieuses, qu’il serait sans intérêt de transcrire ici ; mais il importe d’établir qu’on démêle déjà dans eês travaux la conception d’une hyperthrophie préalable, premier stade de l’évolution qui aboutit à l’atrophie de l’organe. 11 faut bien dire que-cette conception y apparaît vague, indécise, et que le plus souvent il est malaisé de comprendre les divers mécanismes en vertu desquels on fait sortir l’atrophie du développement anormal, soit des différentes substances supposées dont se composerait le foie (Boulland, Andral), soit des éléments réels de l’organe (Cruveilhier, Kiernan). .

En vérité, il s’agissait plutôt de théorie pathogénique ou d’analyse quintessenciée des lésions que d’une notion clinique.

On lit dans le Précis d’anatomie pathologique d’Andral (tome II) : « En même temps que la substance blanche du foie se développe de manière à donner naissance aux granulations qui viennent d’être décrites, la substance rouge peut rester dans son état naturel ; mais d’autres fois elle s’altère, soit dans sa couleur, qui est souvent alors très-pâle ou d’un vert olive, soit dans son volume, qui peut également augmenter ou diminuer. Y a-t-il augmentation de ce volume, le foie dans sa totalité présente une masse plus considérable. Ce volume est-il au contraire diminué, le foie devient beaucoup plüs petit que d’ordinaire ; il s’atrophie. » Dans ce livre, il n’est pas fait d’autre remarque sur ce point.

Même plus tard, dans sa Clinique, où se trouvent d’ailleurs consignées tant d’observations imposantes relatives aux affections du foie, M. Andral n’en produit aucune où l’hypertrophie hépatique se rattache à la cirrhose.

Voici quelle était l’opinion de Gruveilhier : « Mais quelle est la cause de l’atrophie? Cette atrophie constituerait-elle la dernière période d’une lésion dont la première serait une hypertrophie, ainsi qu’on l’admet généralement pour la maladie de Bright ? Y aurait-il dans la cirrhose du foie comme dans la cirrhose du rein, une première période dans laquelle le foie volumineux ne présenterait ni bosselures ni corrugations, et dans laquelle le tissu fibreux de ces organes ne serait point développé? Cette manière de voir a été exposée avec beaucoup de talent par le D r Becquerel.

« J’ai vu sur nature les attestations qu’il a décrites comme représentant les trois périodes de la même maladie; mais jusqu’à présent au moins il ne m’est pas démontré que les trois ordres de faits appartiennent à la même lésion. La cirrhose du foie est essentiellement l’atrophie granuleuse ; ses degrés ne sont autre chose que les degrés de l’atrophie. »

Comme on le voit, dans ce passage remarquable, où Cruveilhier, avec sa profondeur de vue habituelle, prévoyait l’évolution actuelle de la question de la cirrhose, la phase d’hypertrophie est sérieusement mise en doute. Cette partie obscure de l’étude cli-

nique de la cirrhose du foie ne reçut point d’éclaircissements des travaux de Carswell ( Path. anat. de l’atrophie, 1833-1838), de Hallmann [De cirrhosi hepatitis, thèse inaug., 1839. Ç. Froriep’s Notizen, 1839), qui, les premiers, démontrèrent que la lésion essentielle de la cirrhose consiste dans un développement exagéré du tissu conjonctif interlobulaire dufôie. Le mémoire si souvent cité de Becquerel ( Arch. de médecine , 1840), qui n’a d’importance réelle que par ses indications cliniques, ne changea guère non plus l’état de la question. L’auteür y divise les lésions en trois degrés : « Dans le premier degré, dit-il, le volume du foie est encore normal ; quelquefois même, ce volume est augmenté, et l’organe est un peu hypertrophié ; il est lisse... » Plus loin, à l’article Symptomatologie, on lit encore : « Le volume du foie est en général augmenté ou normal, à celle période de la maladie (première période). » Et c’est tout.

Le même vague persista encore, après les études de Rokitansky [Path. anat., tome III, 1842); de Muller {Millier s Arch., 1843); de Oppolzer de Pragues ( Prager Vierteljahrschritt, tome III) ; de Gluge (Atlas der path. anat., 1843- 1847) ; de Wilson, de Copland [Dict. ofpract. med., tomeVIII ); deBudd (Diseases of theliner, 1845). On sait, pour le dire en passant, que ces trois derniers savants rattachèrent à sa vraie cause, c’est-à-dire à l’inflammation chronique, l’hypertrophie de la trame cellulo-fibreuse du foie.

Vers 1846 commençait une seconde période : il ne s’agira plus désormais d’une hypertrophie de raison, complètement théorique, mais bien d’une hypertrophie constatée cliniquement, devenue le point de départ d’une forme particulière de la cirrhose. Le professeur Requin publiait deux observations : la première, dans ses Eléments de pathologie ; la seconde, dans l’Union médicale (1849), qui sont relatives à deux cas de cirrhose, où le foie resta considérablement hypertrophié jusqu’à la mort du malade. « La cirrhose, dit Requin, est due à l’hypertrophie de la trame vascûlo-celluleuse d’un plus ou moins grand nombre de granulations hépatiques. Ces granulations s’hypertrophient, non pas toutes en même temps, mais successivement, et elles atroj phient par compression les granulations restées saines. De là, Hanot. 2

en règle ordinaire, le ratatinement et l’atrophie de la masse générale du foie. Mais, dans certains cas, il peut se faire, on le conçoit sans peine, que le nombre des granulations qui s’hypertrophient soit tout de suite assez considérable pour constituer une hypertrophie générale du viscère.» (Supplément auDict.des dict., 1831.)

Ainsi donc, la maladie de Laënnec pourra présenter deux variétés distinctes, cliniquement appréciables^ la cirrhose atrophique et la cirrhose hypertrophique.

Cette distinction fut confirmée parle professeur Guider, dans sa thèse d’agrégation, 1853 : les deux observations rapportées dans cet excellent travail, sont justement deux cas très-remarquables de cirrhose hypertrophique. J’aurai d’ailleurs l’occasion de revenir sur ces deux faits. Dès lors l’existence des deux formes de cirrhose devint classique et fut admise dans la plupart des Mémoires et des Traités de pathologie. Grisolle dit : « La cirrhose peut rester hypertrophique pendant toute la durée de la maladie. » Il ajoute même un peu plus loin, que « le diagnostic de la cirrhose hypertrophique est d’un diagnostic toujours difficile. »

Dans un autre traité classique, on lit : « Dans quelques cas, le foie reste normal, ou bien même il est augmenté de volume (sclérose hypertrophique). » Et plus loin : « La sclérose avec hy permégalie persistant (cirrhose hypertrophique),, est d’un diagnostic plus complexe. » (Jaccoud, Traité de pathologie, tomeII, page 429).

Toutefois, cette nouvelle vue n’avait point été acceptée par tous sans conteste. Déjà, en 1852, le professeur Monneret, dans un mémoire publié dans les Archives de médecine, protestait, pour ainsi dire, de la façon suivante : « La pathologie du foie, déjà très-difficile et ténébreuse par elle-même, a été encore obscurcie par certaines dénominations que l’on a imposées à des maladies de la glande hépatique, sans prendre soin de limiter nettement la lésion que l’on prétendait limiter de la sorte. Telle est précisément 1 expression de cirrhose qui, après avoir servi primitivement à dénommer une affection identique à elle-même, ^s’applique maintenant à plusieurs maladies du foie. » Un peu plus loin on trouve encore cette phrase : « Si on parle d’hyper-

trophie hépatique dans la cirrhose, c’est qu’on a réuni sous ce titre des cas de congestion active ou d’autres lésions dont je n’ai pas à m occuper dans ce travail. » Mais cette opposition s’accuse surtout dans un travail publié en 1871, dans l’Union médicale, par le D r Paul Ollivier. Ce médecin, après avoir discuté diverses observations de cirrhose hypertrophique publiées par Requin, Charcot, Jaccoud, Genouville, Millard, Cruveilhier, Lacaze, et line observation quilui est personnelle, regarde comme impossible qu il s agisse dans tous ces cas d’une cirrhose ordinaire terminée à sa première période. Une dés conclusions de son mémoire est rédigée en ces termes : « A côté de la forme commune, atrophique de la cirrhose du foie, il en est une, forme plus rare, qui s’accompagne d’augmentation.de volume de l’organe. C’est la cirrhose hypertrophique. Je crois avoir démontré, dans le cours de ce travail, que la cirrhose hypertrophique est bien une forme à part-, et non pas une des périodes de là cirrhose, une cirrhose qui n’aurait pas eu le temps d’arriver à l’état parfait. »

En janvier 1874, M. Hay'ern publiait dans Iè thème ordre d idées un mémoire soüs ce titre : « Contribution à Vétude de l hépatite interstitielle chronique avec hypertrophie (sclérose ou cirrhose hypertrophique du foie). » (Arch. de physiologie.y On y trouve trois observations, avec examen histologique très-complet. Les quelques ligné®; suivantes rendent biemcompte de l’esprit dans lequel ést conçu ce travail : « Lisse ou granuleuse, la cirrhose ordinaire est donc atrophique, et elle ne saurait comprendre les cas dans lesquels lé foie présente' une hypertrophie plus ou moins considérable. Ces'derniers faits d’ailleurs ont 61c reconnus et mis à part. Depuis quelques années,;on les désigne habituellement suus le nom de cirrhose hypertrophique. Mais cette expression a : étc hunployée dans des circonstances multiples qui ne sont pas loules comparables entre elles.

Il paraît évident d’abord que pour quelques auteurs elle a servi à dénommer le stade de début de la cirrhose, itade qui s’accompagne, comme on le sait, d’une hypertrophie plus ou moins marque.

Gomme exemple de ce genre, nous citerons, entre autres,

l’observation de cirrhose alcoolique présentée à la Société de Biologie, par M. A. Ollivier.

Dans des cas de ce genre, on peut penser que si les malades n’avaient succombé dès les premiers symptômes de la maladie, le foie primitivement volumineux se serait rétracté.

Il ne s’agit donc pas par conséquent, d’une forme particulière de cirrhose.

Il n’en est pas de même dans la cirrhose hypertrophique proprement dite,, qui a fait le sujet du travail cité plus haut, de M. Ollivier.

Dans ce dernier cas, le foie reste hypertrophié jusqu’au dernier moment, il n’a aucune tendance à l’atrophie. C’est donc bien une forme distincte, ainsi que cet auteur l’a fort bien compris.

Toutefois, dans les observations qu’il a rassemblées , on voit que tantôt la maladie a eu une marche rapide, tantôt au contraire une marche lente, et il est possible que cette cirrhose hypertrophique puisse elle-même être divisée en deux variétés. C’est dans la forme essentiellement chronique que rentrent nos deux observations, et maintenant que leur place est assignée dans les cirrhoses simples, il ne nous reste plus qu’à montrer rapidement ce qui distingue ces dernières des altérations complexes du foie avec hypertrophie. »

La question de la cirrhose hypertrophique entré ici dans une troisième période.

La prévision de Cruveilhier se réalise ; les dénégations de Monneret deviennent l’évidence.-' ■ .

Il est certain que dans quelques cas, beaucoup plus rares d’ailleurs qu’on ne le pense généralement, la cirrhose classique s’accompagne passagèrement d’un certain degré d’hypertrophie du foie, lorsque l’affection en est encore à son début, à cette période où les manifestations cliniques sont si obscures, où le diagnostic est parfois si difficile.

Il convient d’admettre l’existence de cette hypertrophie préalable aboutissant à l’atrophie définitive, puisque c’est l’avis des auteurs lesplus recommandables qui ont pu suivre cliniquement le passage de l’une à l’autre : il faut admettre cette hypertrophie,

en faisant remarquer toutefois qu’elle n’atteint jamais un degré considérable et qu’elle passe le plus souvent inaperçue ; il est rare, en effet, qu’on ait l’occasion d’observer la cirrhose dans les premiers temps de son évolution.

Ce qui est non moins certain, c’est que la dénomination de cirrhose hypertrophique englobe différentes lésions du foie correspondant à des états cliniques qui n’ont entre eux que la plus lointaine analogie. Il faut bien le dire, cette confusion est néë le jour ou cirrhose est devenue synonyme de sclérose : on avait découvert que la cirrhose était due à une sclérose extra-lobulaire ; on en arriva bientôt à appliquer ce noin de cirrhose à toutes les lésions du foie où le microscope décelait l’existence d’une sclérose, quelle qu’en fût la forme, l’étendue, révolution ; quelles que fussent les autres lésions concomitantes et même les cafactèrès cliniques correspondants.

Déjà Rokitansky en 1842 ( Anat. pathol., tome III ) avait sanctionné cette confusion. Faisant d'état granuleux le synonyme de cirrhose, il écrit : « L’état granuleux du foie se combine avec toutes les anomalies essentielles'ou accidentelles que l’on trouve dans les granulations, soit qu'elles existent avant lui à différents degrés, soit qu elles s’y ajoutent. Ces anomalies sont : L’hypertrophie, le foie muscade, la cirrhose, le foie gras ou bien d autres infiltrations, l’atrophie jaune aiguë et peut-être d’autres maladies du foie ; en particulier, l’état granuleux du foie provenant d’une maladie essentielle, par exemple la cirrhose proprement dite ou toute anomalie accidentelle. » Rokitansky ajoute encore : « La cirrhose proprement dite ou exquise dérive du foie muscade de la première espèce, et consiste en granulations formées par des vaisseaux biliaires à parois épaissies'' et dilatées. Les autres foies- granuleux ne sont que des cirrhoses imparfaites. » On verra plus loin quelle importance j’attache pour mon compte à cette dernière citation.

Quoi qu’il en soit, l’histoire de la cirrhose, du point de vue spécial où je me place, peut donc, ainsi qù’on la vu, se diviser en trois périodes.

Dans un e première période, les auteurs admettent une hypertrophie passagère précédant l’atrophie définitive, une hypertro-

phie qui passe plus ou moins ^inaperçue cliniquement, une hypertrophie théorique.

Dans une seconde période , la phase hypertrophique prend une existence positive ; elle se manifeste par des symptômes pratiquement appréciables ; elle n’est plus seulement passagère ; elle peut subsister, à l’état de signe capital, pendant toute la durée de la maladie : à côté de la forme atrophique de la cirrhose, se place la forme hypertrophique.

Dans la troisième période, la période actuelle, on se demande si la cirrhose hypertrophique n’est bien qu’une variété, qu’une nuance de la cirrhose atrophique, de la maladie de Laënnec ; si ce sont là deux formes voisines de cette affection, comme on a fait deux formes de la maladie de Bright ; ou bien, si cette dénomination de cirrhose hypertrophique ne comprend pas, au moins dans maintes [circonstances, des états morbides qu’il serait inexact de relier par des liens si étroits à la cirrhose classique.

Tel est sur ce point l’état actuel de la question.

Assurément je n’ai point la prétention de résoudre ici les problèmes difficiles qu’elle soulève.

Les [derniers travaux, les observations précises présentées, cette année surtout, à la Société anatomique démontrent surabondamment que ce terme de cirrhose hypertrophique est loin de désigner toujours un complexus morbide identique.

Je ne crois pas que l’heure soit venue de faire une .étude d’ensemble, des diverses formes de la cirrhose hypertrophique. En tout cas, un tel travail serait au-dessus de mes forces; mes visées sont moins hautes.

Mon intention est de décrire seulement une variété de cirrhose hypertrophique, en entendant par ce mot une affection hépatique qui n’a avec la maladie de Laënnec que de très-lointains rapports. Anatomiquement elle se caractérise, en outre, d’une sclérose extra-lobulaire et souvent aussi intralobulaire sans tendance à la rétraction, par une lésion spéciale des canalicules biliaires : développement exagéré et catarrhe chronique des canalicules biliaires. Le tableau clinique se compose des éléments suivants ; ictère chronique, hypertrophie considérable du foie, souvent aussi de la rate ; absence d’ascite et de dévelop-

pement anormal des veines abdominales sous-cutanées, ou faible importance de ces symptômes lorsqu’ils se produisent, phénomènes de l’ictère grave comme terminaison la plus habituelle.

Il reste maintenant à déterminer chacun de ces éléments.