DIAGNOSTIC
Il est permis de dire que le diagnostic de la sclérose hypertrophique avec ictère sera facile dans le plus grand nombre des cas.
Il est impossible de la confondre avéc la cirrhose classique confirmée. D’un côté, ascite considérable ; réseau très-développé des veines sous-cutanées abdominales ; difficulté ou impossibilité de préciser le volume du foie ; absence d’ictère ou bien ictère à peine accusé. De l’autre côté, voiume véritablement énorme du foie ; ictère chronique intense ; absence d’ascite, si ce n’est quelquefois à la fin de la maladie et encore dans des proportions relativement minimes; pas de modification des veines sous-cutanées abdominales. En réalité à chaque signe delà cirrhose atrophique correspond ici un signe diamétralement opposé.
Si par hasard on avait affaire à un de ces cas assez rares où la cirrhose atrophique se complique de catarrhe des voies biliaires et par conséquent d’un ictère plus ou moins intense, le faible volume du foie, l’ascite, le réseau vaineüx sous-cutané abdomi-
nal, lèveraient rapidement tous les doutes. L’embarras pourrait être plus grand si on examinait pour la première fois un malade atteint de sclérose hypertrophique avec ictère, et déjà arrivé à cette période terminale de la maladie où on peut constater une ascite plus ou moins développée et parfois même quelques veines sous-cutanées abdominales un peu plus apparentes qu’à l’état normal. On pourrait croire à l’existence d’une cirrhose ordinaire accompagnée d’ictère. Mais, même alors, on pourra reconnaître l’exagération du volume du foie ; et si, par impossible, cette constatation ne pouvait se faire nettement pour cause d’ascite abondante , les rénseignements donnés par le malade permettraient de résoudre aisément le problème.
On saurait que l'ictère date de plusieurs années ; on pourrait même apprendre que le liquide ne s’est produit dans l’abdomen que depuis peu de temps , toutes particularités absolument incompatibles avec l’hypothèse d’une cirrhose. Ces mêmes remarques s’appliquent également au diagnostic qu’on pourrait être appelé à formuler, lors d’une de ces exacerbations qui s’accompagnent parfois, comme on l’a vu, d’un épanchement péritonitique. lîn ces diverses cicronstances, la durée de la maladie pourra plus d’une fois servir d’élément précieux de diagnostic. Ainsi, en se plaçant à ce seul point de vue, une maladie qui dure depuis cinq, six ou sept ans, presque à coup sûr, ne sera pas une cirrhose. J’excepte ici, bien entendu, les cas exceptionnels où la marche de la sclérose hypertrophique avec ictère a été trèsrapide.
Cette marche même, mais surtout l’hypertrophie considérable du foie et de l’intensité de l’ictère, éloigneront l’hypothèse d’une cirrhose classique. S’il se présentait un cas analogue à l’observation, d’ailleurs unique jusqu’à présent, où le volume du foie semble rester normal, l’absence d'ascite, le volume normal du foie du moins pendant la plus grande partie de la maladie, la continuité et l’intensité de l’ictère, seraient des premières indications ; l’évolution si particulière de la maladie, qui se retrouverait en pareil cas, achèverait d’éclairer sur la nature réelle de l’affection. Pour ce qui est du diagnostic avec la période hypertrophique de la cirrhose ordinaire, on n’a pas souvent l’occasion de s’en occuper ; généralement cette période passe à peu près Hanot. H
inaperçue. D’ailleurs, en pareil cas, le volume du foie n’atteindra jamais, tant sans faut, les dimensions qu’il a dans la sclérose hypertrophique et de plus on ne rencontrera point d’ictère intense et continu-
Si on est appelé auprès du malade lors d’une de ces poussées qui ont été décrites, on pourra croire qu’il s’agit d’un accès de colique hépatique. A vrai dire, l’hésitation ne sera guère possible que si la maladie en est encore à sa première période, et même alors on pourra repousser en général l’hypothèse d’une colique hépatique sur cette considération que la crise douloureuse n’aura jamais la violence qu’elle a dans me dernier cas. Ou* sait, il est vrai, que l’accès de colique hépatique est loin d’être toujours I rèsinfense et que même parfois,les douleurs sont à peine accusées ; en pareil cas, il existera conjointement de l’ictère et même des accès fébriles. Il n'est pas jusqu’à un certain degré de tuméfaction hépatique qui ne puisse s’observer alors. La similitude des deux, accidents morbides pourra donc être alors aussi grande qus possible.
Si l'affection, est en pleine période d’état, si elle dure déjà depuis plusieurs années, l’affection affectera avec la lithiase biliaire chronique une certaine analogie. Mais, si les coliques hépatiques peuvent parfois ne se traduire que par des.douleurs peu vives et s’irradiant à peine, il est difficile d’admettre que, pendant l’évolution d’une lithiase biliaire qui dure des années, il ne se sera pas produit de temps à autre quelques accès caractéristiques. Ceux-ci manquent absolument ici, je parle bien entendu des cas où l’autopsie n’a point révélé la coïncidence de la lithiase biliaire. D’autre part, s’il est établi que la lithiase biliaire chronique peut entraîner un certain degré de tuméfaction hépatique, il sera bien exceptionnel qu’elle atteigne sous cette influence les proportions considérables qu’elle présente généralement dans le premier cas.
Plus d’une fois, néanmoins, les caractères de chaque symptôme et révolution de la maladie différeront à peine, et il n’est pas impossible que la difficulté ne devienne insurmontable. Dans l’un et l’autre cas, ictère chronique avec accès douloureux et fébriles; hypertrophie du foie ; longue durée de la maladie.
U n’est pas jusqu’à la tuméfaction de la rate qui ne puisse
figurer dans le tableau symptomatologique delà lithiase biliaire, comme on peut s'en convaincre par la lecture des diverses observations. G’est encore là, pour le dire en passant, une autre preuve de cette sympathie qui relie si intimement le foie et la rate. S’il est vrai, comme l’admettent beaucoup de médecins après WolfF, qu'il ne peut exister de Coliques hépatiques sans passage de calculs biliaires dans l’intestin, l’examen minutieux des déjections alvines pourrait plus d’une fois donner la solution du problème. Maison connaît les difficultés de tous genres d'une telle recherche, et souvent ce moyen de diagnostic n’apportera pas un résultat satisfaisant. Cependant, il convient de dire que, dans la majorité, des cas,*l'hypertrophie considérable du foie, Tabsejmm;complète^à.toutes les périodes, d’une ou plusieurs crises bien nettes de coliques hépatiques, rendront le diagnostic possible.
Je n’en insiste pas moins sur cette-particularité, que la lithiase biliaire peut déterminer des symptômes .et des lésions qui diffèrent à peine de ce qu’on observe dans la sclérose hypertrophique avec ictère ; les observations rapportées ici de MM. Gublcr, Kussmaul, en.sont témoins. G’est qu’en effet, si la sclérose diffuse et le catarrhe chronique des cânalicü'lés biliaires peuvent se produire spontanément ou tout au moins sous dés influenees encore indéterminées, il paraît très-probable que eus lésions peuvent être quelquefois la conséquence de la b'Ihiasé biliaire. Sans doute, t si on s’en rapporte aux observai ions races d’ailleurs qu’on possède sur ce point, cette sclérosé et ce câtafrhû efmmîquo secondaire n’atteignent généralement pas le développement qu’on leur trouve dans le premier cas ; de là. jusîemmil. pour une large part, la raison de la dissemblance symptomatique. Mais il est rationnel d’admettre que ces lésiotos secondaires pourront, en Certains cas, atteindre un développement égal, par exemple, comme dans l'observation de M. le professeur Gublcr. Cliniquement, il n’y aura de différence que dans le point de départ de la maladie; d’un autre Côté, on ne trouvera point à l’autopsie les grosses lésions de la lithiase biliaire, je veux parles des calculs et de la dilatation des canaux biliaires et des altérations de leur muqueuse.
On peut voir dans l'observation I que dans un Cas de sclérose
hypertrophique avec ictère, Cruveilhier pensa qu’il s’agissait d un abcès du toie. L’erreur s’explique aisément ; mais il n’est douteux que, dans bon nombre de cas, il sera assez facile de l’éviter. Le plus souvent, les abcès du foie se produisent au milieu de circonstances bien déterminées : la contusion du foie, la dysentérie, etc. On ne les observe que très-exceptionnellement dans nos pays ; leur durée est assez restreinte, puisque, dans la statistique de Rouis, leur durée moyenne est de 110 jours dans les cas terminés par la mort, et de 140 jours dans les cas terminés par la guérison. Dans les cas favorables, le pus finit toujours par trouver une issue et par s’évacuer spontanément, soit par les poumons et la plèvre, soit pa? l’estomac et l’intestin, soit artificiellement par le secours de Fart, à travers la paroi abdominale. La guérison est d’ailleurs relativement rare, puisque, sur 203 cas, Rouis en compte 162, qui se terminèrent par la mort. Le plus souvent, les symptômes généraux sont très-graves, et d’autre part, 1 ictère estun symptôme assez rare. Rouis ne l’a observé que 26 fois sur 15S cas. Frerichs dit : « Habituellement, l’ictère est peu intense et de courte durée ; il commence presque toujours en même temps que la suppuration, rarement il lui est antérieur ou précède de peu la mort. Ainsi donc, pour le diagnostic, l’ictère est sans valeur. » Lorsque la marche de l’abcès sera lente, et si la collection purulente vient s’accuser sous la paroi abdominale ety déterminer le phénomène de la fluctuation, le doute n’existera même pas ; il en sera de même si, dans les cours d’accidents morbides caractérisés par des douleurs dans l’hypochondre droit avec accès fébrile, on constate nettement une évacuation de pus par les bronches ou l’intestin.
Mais, encore une fois, on n’aura pour ainsi dire jamais dans nos climats l’occasion d’observer de tels accidents, et d’autre part l’évolution des symptômes dans la sclérose hypertrophique avec ictère est tellement spéciale, que pour peu qu’on soit prévenu l’erreur ne sera point possible. On conçoit que la difficulté serait beaucoup plus grande si on avait affaire à un cas de lithiase biliaire chronique terminé par un abcès des canaux biliaires. On serait souvent éclairé par des antécédents indiquant la marche ordinaire de la lithiase biliaire et aussi quelquefois par la gravité des symptômes généraux. On peut voir par l’observation de
Kussmaul jusqu’à quel point les deux affections peuvent se ressembler.
Pendant la vie du malade de l’observation XI, on songea à l’existence d’un cancer du foie. Les douleurs vives perçues dans la région de l’hypochondre droit, l’augmentation du volume du foie et l’irrégularité de sa surface, due comme on l’a vu à la péri-hépatite concomitante, l’état général mauvais, suggéraient une telle hypothèse. L’ictère même ne s’y opposait pas, puisqu’il existait 13 fois sur 31 cas, dans la statistique de Frerichs. Mais là encore, le doute n’est possible que lors des premiers temps de la maladie, et le plus souvent en pareil cas, l’état général ne sera en rien comparable à la cachexie qu’entraîne rapidement le cancer du foie. Si la maladie en est à une période beaucoup plus avancée, la longue durée de l’affection suffira à elle seule pour faire écarter l’hypothèse d’un cancer. D’autre part, dans la sclérose hypertrophique avec ictère, d’une façon générale, l’ictère sera plus intense, l’hypertrophie de l’organe sera beaucoup plus considérable, sa surface antérieure beaucoup moins irrégulière que dans le cancer du foie.
Il n’est vraiment point nécessaire de parler d’un diagnostic avec la congestion simple du foie, que peuvent déterminer les altérations chroniques du ccèur ou du poumon. En dehors de la filiation des phénomènes, toujours facile à saisir, l’hypertrophie du foie, l’ictère n'atteindront jamais le degré qu’ils présentent dans la sclérose hypertrophique avec ictère; et puis, dans les deux cas, l’évolution morbide diffère autant que possible.
J’en dirai autant de l’hypertrophie du foie, souvent assez considérable, qui s’observe dans la leucémie, et qui peut s’accompagner aussi d’ictère, si les gros canaux biliaires sont comprimés par la tuméfaction des ganglions lymphatiques qui siègent au niveau du hile. L’aspect clinique, si spécial de la leucémie, l’examen du sang ne permettront pas l’erreur.
Le diabète sucré produit quelquefois une certaine tuméfaction du foie, mais jamais cet organe n’atteint en pareille circonstance un volume considérable, une dureté bien accusée ; l’ictère fera défaut ou à peu près, et on ne trouvera dans le reste de l’histoire des deux affections aucun point de contact. La même remarque
s’applique à l’hypertrophie du foie amyloïde, qui, constitue, çomme on le sait, une des lésions secondaires les plus fréquentes de la syphilis, de, la. tuberculose des suppurations osseuses. L’état général, les conditions cliniques concomitantes, suffiront pour éclairer la situation.
Il n’en est plus de même pour ce qui est des kystes hydatiques du foie. Si le kyste siège à la partie superficielle de la fqçe antérieure de l’organe, la fluctuation qui pourra être perçue indiquera de suite de quelle sorte de lésion il s’agit ; mais si k kyste s’est développé dans la profondeur de l’organe et assez loin de la face antérieure pour que la fluctuation ne puisse être perçue, s’il est situé de telle façon qu’il comprimera un certain, noinbre de canaux biliaires, produisant ainsi un ictère chronique, il sera facile de se méprendre. Là aussi on aura sous les yeux une affection chronique caractérisée par un ictère permanent, une hypertrophie considérable du foie, sans déformation bien nette de sa forme, avec conservation pendant longtemps de la santé. On peut voir dans l’observation XIV, que l’erreur a été ,commise et des médecins les plus distingués ont pratiqué des ponctions capillaires croyant avoir affaire à un kyste hydatique. Le malade du D' P. QUivier fut ponctionné par Bouley et N- Guillpt. [Souvent, il faut bien le dire, k ponction capillaire exploratrice sera le seul moyen d’arriver au diagnostic.
Je ne citerai que pour mémoire les tumeurs adénoïdes du Ibie. d’ailleurs très-rares, où l'hypertrophie ne porte que sur une portionlimitéede l’organe, et don lies symptômes n’ont rien de commun avec ceux de la sclérose hypertrophique du foie avec ictère.
La tumeur hydatique alvéolaire pourrait prêter plus facilement à l’erreur comme l’indique le passage suivant de la thèse du D r Carrière : « Cette .affection $e présente sous deux physionomies bien différentes. Tantôt c’est Tictère qui est le phénomène le plus saillant, tantôt ce sont les phénomènes hydropiques. Lorsque c’est l’ictère qui prédomine, -la maladie présente les caractères suivants, qui ont été bien indiqués, par Friedeich : ictère se développant lentement, sans avoir été précédé de fièvre ni d’autres prodromes bien nets, persistant avec opiniâtreté et arrivant finalement à un haut degré d’intensité, ; tuméfaction progressive du foie et de la rate avec ou sans ascite. A ces caractères, Nie-
meyer propose d’ajouter l’état de distension peu considérable de la vésicule biliaire, comme indiquant la perméabilité du canal cholédoque, circonstance qui, d’après lui, se présenterait rarement avec un ictère intense et la décoloration des matières fécales, en dehors de l’hydatide alvéolaire. Ajoutons à cela les résultats donnés par l’examen physique du foie, la longue durée de la maladie avec troubles digestifs peu marqués, la perte- graduelle des forces et l’amaigrissement considérable; nous aurons alors un ensemble de symptômes qui nous permettra d’arriver à un certain degré de probabilité. »
Ce qui est certain, c’est qu’on aura bien rarement l’occasion de différencier cette affection de la cirrhose hypertrophique avec ictère. Ce diagnostic pourrait être difficile, bien que, dans la tumeur hydatique alvéolaire, on n’observe pas les poussées aiguës qui ont été décrites plus haut ; le foie n’y atteindra généralement pas le volume considérable qu’il a dans la cirrhose hypertrophique, et souvent il présentera à sa surface des irrégularités suffisament carcctéristiques.
Le diagnostic anatomique a été établi au chapitre de l’anatomie pathologique.