TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DES GANGLIONS LYMPHATIQUES

11 a fallu du temps pour que les tumeurs malignes primitives des ganglions lymphatiques prissent place dans la grande classe des néoplasmes, à côté de celles des viscères, des organes glandulaires, de la peau et du tissu conjonctif. Si, aujourd’hui, leur existence ne peut être mise en doute, les auteurs ne sont pas d’accord sur leur nature réelle et certaines variétés sont encore l’objet de contestations qu’on ne peut pas encore considérer comme mal fondées.

Cependant, il faut bien qu’au point de vue clinique, j’essaye de vous tracer une histoire générale des néoplasmes ganglionnaires primitifs. Il le faut, parce que leur rareté n’est pas aussi grande qu’on pourrait le supposer, et parce que plus d’une fois, sans doute, dans votre carrière, vous vous trouverez en présence de malades identiques à celui que vous observez actuellement dans la salle Malgaigne. C’est un homme encore jeune, de quarante-cinq ans à peine, qui porte à la partie latérale du cou, à gauche, une tumeur déjà grosse comme la moitié du poing, tumeur violacée, bosselée, ramollie par places, adhérente aux téguments, adhérente aux couches profondes et, pour le dire de suite, absolument inopérable.

Uette tumeur n’a rien de commun avec une tumeur parotidienne. On sent la glande parotide refoulée de bas en haut

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au-dessous du lobule de l’oreille, et, d’autre part, le néoplasme descend trop bas vers la clavicule, ses adhérences avec les couches profondes du cou sont trop uniformément réparties de haut en bas pour qu’elle n’ait pas pour siège réel plusieurs des ganglions échelonnés sous le muscle sterno-mastoïdicn.

Sa consistance demi-molle, son évolution rapide (elle paraît dater du mois de mai ou de juin dernier), son ramollissement commençant par places, permettent de penser qu’il s'agit d'un sarcome, et cette opinion est corroborée par ce fait que cette tumeur paraît primitive. L’examen le plus approfondi du pharynx, de l’œsophage, du larynx, au moyen du doigt, des miroirs laryngoscopiques et des explorateurs œsophagiens, n’a, en effet, révélé dans aucun de ces organes l’existence d’une production épithéliale susceptible d’ètre diagnostiquée. Je suis donc en droit de conclure, si je m’en rapporte au résultat tout à fait négatif de mes recherches, que la tumeur extérieure, apparente au cou, ne se rattache pas à un néoplasme plus profond siégeant dans la paroi d’un des organes creux logés dans la région cervicale profonde; mais je m'empresse d’ajouter, pour vous faire de suite toucher du doigt la difficulté clinique des cas de cette espèce, que l'erreur est aisée, dans la recherche du néoplasme profond d’où peut dépendre un néoplasme superficiel du cou, et que, plus souvent qu'on ne lé pense, un petit épithélioma du pharynx ou de l’œsophage peut passer inaperçu pendant une période assez longue de son évolution.

Heureusement, des autopsies bien faites ont tranché la question en cause et démontré que des productions malignes pouvaient se développer dans les ganglions lymphatiques, à titre primitif et indépendamment de toute lésion similaire ayant pour siège la paroi des organes mentionnés plus haut.

Les variétés des néoplasmes primitifs des ganglions admises généralement sont : le lymphadénome, le lymphosarcome, le carcinome, et, comme variété mixte, la mélanose associée au carcinome ou au sarcome. L’épithélioma seul est contesté; nié résolument par M. Lancereaux, qui ne veut voir dans les

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tumeurs épithélioïdes des ganglions que des endothéliomes, il paraît admis un peu théoriquement par certains auteurs. En tout cas les examens histologiques sur lesquels repose sa courte histoire sont peut-être sujets à révision. On peut pourtant citer à titre d’exception une observation, due à Nicaise, et Malassez, d’épithélioma pavimenteux à globes épidermiques dont la valeur, dans l’espèce, est d’autant plus grande que les faits susceptibles d’être rapprochés de celui-là sont extrêmement rares.

. Vous trouverez dans la thèse d’agrégation de M. Humbert et dans deux mémoires de M. Chambard cités partout, une étude approfondie de cette question d’anatomie pathologique. Au point de vue de la clinique, je dirai simplement : l’épithélioma ganglionnaire primitif est la dernière des productions malignes auxquelles vous pourrez songer, quand vous rencontrerez une tumeur ganglionnaire maligne primitive, et dussiezvous commettre une erreur, vous n’aurez peut-être jamais le droit de le diagnostiquer.

Après cette élimination nous restons en présence du lymphadénome, du lymphosarcome, du carcinome et de la mélanose. Une distinction fondamentale doit être introduite dès l’abord, parce qu’elle est basée sur la constatation de types cliniques absolument différents. U y a des tumeurs ganglionnaires qui occupent d’emblée ou presque d’emblée plusieurs ganglions voisins, et qui ont des tendances extensives telles qu’en peu de temps elles envahissent la région tout entière où elles ont pris naissance et même en dépassent rapidement les limites. Il y en a d autres qui sont localisées à un seul ganglion et parcourent sur place toutes leurs phases, jusqu’à l'ulcération finale et à l’état fongueux. La tendance extensive de cette deuxième variété est infiniment moindre, presque nulle dans certains cas.

Ces différences dans l’évolution clinique doivent tenir à des différences dans la structure histologique. Ce fait est, en effet, à peu près démontré aujourd’hui. Aussi vous dirai-je de suite que les formes à développement rapide et susceptibles d’acquérir un volume considérable sont des lymphosarcomes ou des lym-

Le Dentu. — Leçons. n

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phadénomes, tandis que les formes à évolution localisée sont habituellement des carcinomes.

Cette dernière catégorie est de beaucoup la moins connue cliniquement. Des examens histologiques de Coyne, Verneuil, Colrat et Lépine, de Nicaise, la mettent hors de doute. Il se trouve certainement des cas de cette nature dans les relevés de Lebert (douze cas de cancers ganglionnaires primitifs), de O. Weber (quatorze cas sur trois cent soixante-neuf cas de cancers primitifs divers), parmi les observations de néoplasmes des ganglions bronchiques et médiastinaux de Rokitansky, Fôrster, Rendu, parmi celles de tumeurs ganglionnaires superficielles de Potier, Cahen, Gosselin, Kalindero, Humbert; mais la différenciation histologique de tous ces faits n’a pas été assez précise pour qu’ils contribuent à trancher la question de prédominance de telle ou telle variété sur les autres. Les chirurgiens ne sauraient donc trop profiter des occasions qui se présentent à eux d’élucider le point en litige. C’est ce que j’ai fait pour mon compte, ainsi que vous le verrez à l'instant, dans la mesure du possible.

En dépit des distinctions établies primitivement entre le lympbadénome et le lymphosarcome, les histologistes ont de la tendance actuellement à faire de ces deux espèces des variétés de sarcome. Je me demande si, au point de vue clinique, ils sont dans le vrai. Quelles sont, en effet, les particularités que nous révèle l’observation des malades?

Un premier type clinique est représenté par ces masses énormes, bosselées, recouvertes de grosses veines en réseaux, qui se développent le plus souvent sur de très jeunes sujets, qui envahissent un des côtés du cou, puis le cou tout entier, enfin la partie superficielle du thorax et du dos. Je puis citer au moins quatre cas de cette sorte : un homme d une trentaine d’années vu à l’Hôtel-Dieu vers 1875, une jeune fille de dixsept ans à Saint-Louis en 1889, un jeune homme de vingt-neuf ans, en ville, vers le mois de juillet 1891, un jeune garçon de quinze ans que j’ai eu cette année môme dans la salle Mal-

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gaigne, sans compter les cas dont le souvenir m échappe en ce moment.

Ces formes envahissantes sont des lymphadénomes. Habituellement on constate simultanément des altérations du côté de la rate, du foie et souvent aussi du côté des ganglions abdominaux.

Un deuxième type clinique est représenté par ces tumeurs habituellement développées au cou, qui envahissent rapidement plusieurs ganglions, acquièrent en quelques mois des dimensions considérables, tout en évoluant sur place, sans avoir de tendance à gagner les parties supérieures de la poitrine et du dos, sans empiéter sur le côté opposé du cou. Ces tumeurs, quoique s’attaquant quelquefois à des jeunes gens, sont plus fréquemment observées sur des adultes ou des vieillards. Ce doivent être habituellement, peut-être toujours, des lymphosarcomes. J’en ai observé ou opéré, pour mon compte, un bon nombre, à commencer par un cas que j’ai vu, en 1885, à la Pitié, dans le service de M. Richet. Le sujet était un jeune homme de dix-huit ans, chez qui le néoplasme avait débuté par un ganglion sub-maxillaire ou plutôt carotidien. Même parvenue à un développement considérable, la tumeur n’avait eu aucune tendance à gagner l’autre côté du cou ni à dépasser par en bas les limites de cette région.

Je crois inutile d’insister davantage sur cette variété, la plus commune, la moins contestée.

ILe groupe des tumeurs à délimitation précise, n’ayant pas beaucoup de tendance à envahir les ganglions voisins de celui

Iqui a été primitivement atteint, comprend, je le répète, des faits beaucoup moins bien connus. Sur ce terrain, les circonstances m’ont permis de fournir à leur histoire une part contributive de quelque importance.

Je distinguerai des formes molles et des formes dures. Voici deux exemples de la première variété :

I. Au mois de novembre 1888, j’ai extirpé à une dame âgée de quarante ans environ, une tumeur de la grosseur d’un œuf

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de dinde, située dans la région sub-maxillaire gauche et empiétant un peu sur le maxillaire inférieur. Lorsque j’avais examiné cette malade pour la première fois, six semaines auparavant, j'avais constaté du côté de cette tumeur des phénomènes inflammatoires bien propres à donner le change. Au moment de mon intervention, le doute n’était plus permis. Il s’agissait bien d’une tumeur maligne.

L’extirpation de cette tumeur, faite aussi complètement que possible, fut suivie d'une guérison rapide. Mais très peu de temps après, un bourgeon suspect apparut vers l’angle postérieur de la cicatrice, au voisinage delà carotide. Il fallut toute la prudence et toute l’habileté de mon ancien interne, le docteur Lefèvre, pour mener à bien, sans accidents, les applications de pâte de Canquoin que je lui conseillai. Le succès fut complet et la guérison s’est maintenue jusqu’à ce jour.

Or, cette tumeur, examinée avec soin par M. Martin de Gimard dans le laboratoire de M. Malassez, était un carcinome parfaitement caractérisé. Voici une note relative à l’examen histologique de cette tumeur :

Examen histologique d'un carcinome ganglionnaire. — La tumeur est constituée par des ganglions distincts. Ceux-ci sont durs et résistent au scalpel. La surface de coupe est blanc grisâtre et lisse; par le raclage, on en fait sortir à peine un peu de suc. Après durcissement par la liqueur de Müller, la gomme et l’alcool, 'on constate les dispositions suivantes :

Presque nulle part on ne retrouve le tissu réticulaire normal. En revanche, il existe des fibres conjonctives très nombreuses formant de larges et épaisses travées colorées en rose par le picrocarmin. Dans ces travées sont contenues des cellules de formes irrégulières, métatypiques, peu nombreuses, non soudées entre elles. Dans les points voisins du tissu ganglionnaire normal, les faisceaux conjonctifs ne contiennent que des cellules embryonnaires.

La presque totalité des ganglions que nous avons examinés est donc envahie par des [boyaux de cellules carcinomateuses

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compris dans de volumineuses travées conjonctives. Le néoplasme est donc un carcinome très riche en tissu conjonctif, comme le squirrhe. Dans un très petit nombre d alvéoles, on trouve quelques cellules ayant subi la dégénérescence graisseuse, ce qui permet de supposer qu’il s’agit d’un carcinome encore jeune.

J’ai revu cette malade le 20 mai 1892. Elle continue à jouir d’une excellente santé. Sa cicatrice, un peu attirée sous le maxillaire inférieur, est d’une souplesse parfaite. Il y a donc des chances sérieuses pour qu’il ne se produise pas de récidive.

II. — Le 24 janvier 1889 j’ai extirpé à un homme d’environ quarante-quatre ans une tumeur axillaire située un peu haut et en connexion assez étroite avec la face postérieure du muscle petit pectoral, tumeur du volume d’un œuf, récemment développée. L’opération put être très complète. Le malade guérit en quelques jours par première intention. Cette tumeur était un sarcome très caractérisé, à l’œil nu et au microscope; ce qui n’a pas empêché la guérison de se maintenir jusqu’à ce jour. La survie dans d’excellentes conditions a donc déjà atteint plus de trois ans.

Voici maintenant des exemples de formes dures :

IIL — Un homme de cinquante-huit ans entre dans mon service à l’hôpital Saint-Louis, le 2 juin 1887; il portait à la partie supérieure de la région sterno-mastoïdienne gauche une tumeur d’une consistance fibreuse très uniforme, peu adhérente dans la profondeur, faisant corps avec le sterno-mastoïdien, empiétant un peu sur le muscle masséter, tumeur des dimensions d’un œuf aplati, légèrement et irrégulièrement bosselée, sans adhérence à la peau.

Les muscles de la face ne sont nullement paralysés; le malade se plaint de quelques douleurs dans la nuque et la partie antérieure du cou.

Cette tumeur ne s’est certainement pas développée ilans la glande parotide, et comme l’examen attentif des fosses nasales,

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de la bouche, du pharynx, de l’œsophage, du larynx ne révèle dans aucun de ces organes la présence d’un épithélioma, force est bien d admettre qu’il s’agit d’un néoplasme primitif d’un ganglion sterno-mastoïdien. Après quelques jours d’observation, l’intervention me parut contre-indiquée. Le malade quitta l'hôpital.

Son cas est donc un de ceux où, cliniquement, il m’a été possible d’affirmer la nature primitive de la production maligne, mais la preuve par l’autopsie étant la seule qu’on doive considérer comme absolue, j’admettrais qu’on classât ce fait parmi les douteux.

En voici un où cette preuve a été faite et où elle a été péremptoire :

IV. — Un homme, à peu près du même âge que le précédent, occupait un lit dans mon service à l’hôpital Saint-Louis vers la même époque que l’autre, en 1887, si je ne me trompe. Il portait à la partie inférieure de la région sterno-mastoïdienne gauche une tumeur de consistance très ferme, à surface assez régulièrement hémisphérique, très adhérente à la peau, faisant corps avec le sterno-mastoïdien qu’elle débordait en avant, inopérable à cause de ses rapports trop intimes avec les parties voisines. Cette fois encore l’examen des organes d’où pouvait venir l’infection néoplasique resta négatif.

Peu à peu, la tumeur s’ulcéra et se creusa en une sorte de cratère régulier, à bords très fermes, à fond granuleux et rouge, qui fournissait une petite quantité de sérosité ichoreuse.

L’évolution ultérieure de cette tumeur fut très lente, peu envahissante et parla même très analogue à celle d’un squirrhe. La mort survint après plusieurs mois de cachexie graduelle. L’autopsie démontra qu'il n’existait nulle part ailleurs une tumeur pouvant être considérée comme ayant été primitive. La plèvre et les poumons étaient intacts, comme tous les autres organes.

A l’examen microscopique, on reconnut dans cette tumeur les caractères d’un épithélioma ; malheureusement j’ai égaré la

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note où ce résultat était consigné, si tant est qu on m en ait jamais remis une. Vu l’extrême rareté de 1 épithélioma ganglionnaire primitif, je n’oserais affirmer que cet examen histologique ait été fait avec toute la rigueur nécessaire. Il n’en faut pas moins retenir que ce cas est un exemple incontestable de tumeur maligne ganglionnaire primitive, à consistance ferme jusqu’au bout, ce qui est déjà capital au point de vue clinique.

Voici maintenant trois autres cas où je crois avoir été en présence de formes squirrheuses de néoplasmes ganglionnaires primitifs.

V. — Tumeur peu saillante du creux sus-claviculaire gauche développée sur un homme d’une soixantaine d’années, tumeur ferme comme un squirrhe, se laissant un peu déplacer par rapport aux parties profondes, si bien que je pensai pouvoir en tenter l’extirpation. Rien dans les organes ou les cavités voisines. Donc, suivant toute probabilité, néoplasme ganglionnaire primitif.

Ceci se passait en 1888. L'opération fut rendue incomplète par des prolongements qui s’engageaient entre les branches du plexus brachial. Réunion immédiate de la plaie; sortie de l’opéré, dont je n’ai plus eu de nouvelles.

VI. — En 1889, je fus consulté par un monsieur de cinquantesept ans qui portait dans le creux sus-claviculaire gauche une tumeur grosse comme une noix aplatie. Il fut impossible de trouver chez lui rien autre chose, mais la consistance de la tumeur, des adhérences profondes me firent diagnostiquer d'emblée une tumeur maligne. La plèvre paraissait intacte; néanmoins je refusai toute opération. Après quelques semaines, il se déclara une pleurésie, indice certain de la propagation au sommet de la séreuse pleurale. Il n’y avait dans ce fait rien qui put me surprendre, car on sait avec quelle facilité les tumeurs malignes adhérentes aux espaces intercostaux et aux tissus profonds de la région sus-claviculaire donnent lieu à cette complication.

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Ce malade succomba en un an environ à une cachexie croissante à laquelle des douleurs assez vives avaient,' pendant une période, imprimé une marche rapide. La' pleurésie était restée stationnaire et s’était même améliorée par moments. L'autopsie, dans le cas où elle aurait été pratiquée, n’aurait pas tranché la question de savoir si la pleurésie avait été primitive; tandis que la marche clinique de la maladie et le défaut de tout signe d’altération pleurale pendant sa période initiale, m’autorisent à penser que ce malade était atteint d’un carcinome ganglionnaire primitif de nature squirrheuse. Détail intéressant à noter, la tumeur sus-claviculaire, loin d’augmenter, avait certainement subi un certain degré de rétraction. Cette circonstance justifie épithète de « squirrheuse » que je viens de lui appliquer.

VIL — Je termine par un fait bien curieux, en ce sens que l’examen histologique d’une tumeur complètement enlevée n’a pu me fixer relativement à sa nature, et cependant le malade a succombé à une cachexie rapide.

M. X..., âgé de soixante-deux ans, a été opéré une première fois en province pour une petite tumeur de la région sub-maxillaire gauche. Trois mois après, la tumeur s’était reproduite en grande partie. Je fis une deuxième opération le 24 avril 1890. A ce moment, la tumeur avait les dimensions de la moitié environ d’un œuf de poule. Logée dans la région sub-maxillaire gauche, elle se prolongeait en arrière jusqu’au bord antérieur du muscle sterno-mastoïdien et là elle semblait un peu adhérente profondément. Elle l’était, en effet, assez pour que la dissection fût délicate au voisinage des gros vaisseaux. L’extirpation put cependant être faite très complètement, et la réunion immédiate fut obtenue.

Voici le résultat de l’examen histologique de celte tumeur:

« La masse sub-maxillaire et le ganglion lymphatique adjacent paraissent atteints uniquement de lésions inflammatoires chroniques anciennes. 11 semble bien que la peau a été trauma- -tisée; le derme y est plus épais que normalement, les glandes sudori pares y sont entourées d’une gangue fibreuse hyaline qui

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n'a rien de néoplasique. Les artérioles de la couche hypodermique sont rétrécies.

« Bref, aucune trace de cancer quelconque dans les différents points examinés. De môme pour le ganglion lymphatique dont les follicules sont simplement entourés, de place en place, par des bandes conjonctives appréciables. Là non plus on ne trouve aucun point douteux. »

Les conclusions de cette note sont bien difficiles à concilier avec la suite de cette observation. Un mois à peine après mon intervention, des signes de récidive se manifestaient. Une induration plate, très adhérente, s’élevait graduellement du fond de la cicatrice, puis se ramollissait rapidement. Ce ramollissement aboutit à la formation d’un fongus.

Au mois d’octobre suivant, après une évolution rapide qui n'avait pas duré quinze mois, le malade succombait. Aucun signe de généralisation ne s’était développé nulle part. Quoique resté local et n’ayant pas acquis de grandes dimensions, le néoplasme avait été, dans ce cas, particulièrement malin (1).

Je laisse à dessein dans l’ombre plusieurs cas, dont un de mélanose ganglionnaire primitive de l’aine, sur lesquels je ne pourrais pas fournir des renseignements suffisamment précis. Des faits que j ai cités, il résulte que certains néoplasmes primitifs des ganglions n ont aucun rapport avec les lymphadénomes et les lymphosarcomes volumineux, au point de vue de leur structure et surtout de leur évolution. Certains sont des sar-

comes ou des carcinomes susceptibles de prendre des dimensions assez considérables, mais sur place, et sans tendance à 1 envahissement à grande distance. Leur développement rapide les conduit au ramollissement et à l’ulcération.

D autres ont un stroma fibreux tellement développé qu’ils affectent les caractères des squirrhes. Ce sont sans doute des ro sai cornes, mais plutôt encore des carcinomes squirrheux.

1 plasme can^nn^0™^-^-1 11-8 U1°n ?erv*ce un homme à qui j’ai extirpé un néo-

: £re,f2Sr TT JU C0U; S°n observation- qui sera complétée par I onique de la tumeur, figurera dans une autre publication.