SÉMIOTIQUE DE L'ATAXIE DU MOUVEMENT

Ces expériences ont été commencées en 1862; elles ont porté sur vingt-quatre individus; douze ont été examimés par moi, douze autres par mon ami le docteur Proust, que je remercie de son concours éclairé. Nous sommes arrivés, chacun de notre côté, à des résultats tellement semblables que je me crois autorisé à les considérer comme l'expression exacte de la moyenne normale ; la différence minimum accusée par les sujets en expérience a varié de 50 à 70 grammes ; en d'autres termes, pour que le poids de la seconde épreuve soit jugé plus lourd, il faut qu'il dépasse le premier d'une quantité qui varie, selon les sujets, de 50 à 70 grammes. Une seule fois, cette différence minimum a été de /i0 grammes seulement, et chez un individu dont les fonctions de motilité et de sensibilité semblaient cependant parfaitement intactes, elle atteignait 90 [grammes. Vingt-deux fois sur vingtquatre, l'écart nécessaire a donc été compris entre 50 et 70 grammes. Ces chiffres ont été pour moi l'étalon normal. Ils diffèrent considérablement, on le voit, de ceux qui ont été donnés par Weber pour les membres supérieurs ; mais cette opposition pouvait être prévue.

Depuis le mois d'août 1862,j'ai eu occasion d'observer six malades atteints de sclérose spinale, et en explorant chez eux la sensibilité musculaire au moyen de la méthode que je viens d'exposer, je l'ai toujours trouvée atteinte ; dans un cas même (n" li) elle était notablement diminuée, bien que la notion de la position des membres ne fût pas totalement perdue. Ce dernier critérium est donc moins certain encore que l'appréciation pondérale. Au surplus, voici les chiffres que m'ont donnés ces expériences, elles

ont toujours été au moins au nombre de trois pour chaque malade.

I. Femme de cinquante ans. Hôpital de la Pitié, salle Sainte-Marthe, n° 15.— Maladie à la période d'état. — Minimum de la différence perçue : 350 grammes à liOO grammes. (Expériences pratiquées avec MM. Proust et Bouchard, août 1862.)

II. Homme de quarante-neuf ans (venant de Bicêtre). Hôpital de la Pitié, salie Saint-Benjamin, n" 25. — Maladie à la période d'état, plus ancienne que chez les cinq autres individus.— Minimum de la différence perçue : à droite, 3000 grammes, à gauche, 2800. {Expériences pratiquées avec MM. Frarier, Huidiez et Labbée, septembre 1862.)

ni. Homme de trente-neuf ans (hôpital de la Charité, salle Saint-Charles, n" 10).— Maladie à la période initiale. —Minimum de la différence perçue : 100 à 125 grammes. {Expériences pratiquées avec M. Proust, octobre 1863.)

IV. Homme de cinquante-six ans (hôpital de la Charité, salle Saint-Charles, n° — Maladie à la période d'état. — Minimum delà différence perçue : 100 grammes à gauche, 150 grammes à droite. Si les poids successifs sont décroissants au lieu d'être croissants, une différence de 200 grammes en moins n'est pas appréciée à droite ; un écart de 100 grammes en moins est perçu à gauche. (Expériences pratiquées avec M. Proust, juillet 1861)

V. Homme de cinquante-trois ans (hôpital de la Pilié, salle Saint-Paul, n" U). — Maladie à la période. d'état.

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— Minimum de la diiïérence perçue : 200 grammes. L'appréciation de deux poids diiïérenls avec les deux membres inférieurs simultanément est pour ainsi dij-e nulle; un poids de 250 grammes étant fixé au cou-depied gauche, un poids de 500 grammes à droite, le malade n'accuse aucune différence lorsqu'il lève successivement ou simultanément les deux jambes. {Expériences pratiquées avec M. Gingeot, août 186Zi.)

VI. Homme de cinquante-trois ans, venant de l'hôpital Beaujon (hôpital de la Pitié, salle Saint-Paul, n" 21).

— Maladie à la période d'état. — Minimum de la différence perçue : 150 grammes. L'appréciation comparative avec les deux membres simultanément est perdue : un poids de 100 grammes est fixé à la jambe droite, un de 500 grammes à gauche, aucune différence n'est accusée. Je renverse l'épreuve en plaçant le poids de 500 grammes à droite, et celui de 100 grammes à gauche, le malade après plusieurs hésitations déclare que ses deux jambes sont en équilibre parfait. {Expériences pratiquées avec M. Gingeot, août 186Zi.)

[jJ^Chez ces six malades, la sensibilité cutanée était compromise à divers degrés; chez celui du n" 2, la notion de température était seule conservée.

Il résulte de ces recherches nouvelles que dans la sclérose spinale postérieure le sens musculaire est diminué ou aboli, du moment que la maladie est complètement constituée. J'ai montré plus haut qu'il peut n'en être pas ainsi dès le début ; tout dépend du siège primitif de la lésion, qui peut être localisée pendant quelque temps sur

les éléments du syslômc inlcrmédiairc, avant d'intéresser le système postérieur proprement dit. Je suis convaincu que l'observation ultérieure ainsi dirigée confirmera ces données. Cette année même(18(5Zi) E. Spiith, qui ne pouvait connaître mes expériences antérieures de 1862 et 1863, a eu, lui aussi, la pensée d'appliquer la méthode de Weber aux membres inférieurs de deux malades atteints de tabès dorsualis, et dans ces deux cas, il a pu constater une altération notable du sens musculaire. Chez l'un de ses malades la différence des deux poids n'était perçue que lorsqu'ils étaient entre eux comme 1 : 100 (1).

Je reprends l'exposé des symptômes concomitants de l'ataxie organique spinale.

La lésion occupant non-seulement les cordons blancs postérieurs, mais aussi, le plus ordinairement du moins (Leyden), les cornes grises postérieures, il est clair que même dans les cas où les racines postérieures sont intactes, les troubles de motilité sont accompagnés de perturbations plus ou moins graves dans la sensibilité cutanée. Lorsque l'altération est strictement limitée aux éléments blancs longitudinaux du système postérieur (observations de Friedreich) les désordres de la sensibilité tactile peuvent manquer, la substance grise, intacte, suffisant alors à la transmission des impressions sensitives. Lorsque la sensibilité cutanée n'est pas abolie dans tous ses modes, c'est la sensation de température qui persiste ordinairement.

Quant aux altérations de la sensibilité tactile, elles sont

(1) E. Spath, BeitrUge zur Lchro von der Tabès dorsualis. Tubingen, 186il. L'auteur a omis de nous dire s'il avait détermine d'abord le degré normal de l'appréciation.

JACCOOD. 4^

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loin de présenter constamment les mêmes caractères; l'impression du contact peut être complètement nulle, dans d'autres cas elle est perçue, mais la noiion du lieu est pervertie et le malade localise faussement la sensation; ailleurs enfin, la perception et la localisation sont conservées, mais il y a un retard évident dans la transmission de l'impression, elle n'arrive au sensorium qu'après un intervalle appréciable. On voit déjà par là combien d'investigations diverses sont nécessaires, si l'on veut saisir avec exactitude les conditions de la sensibilité tactile. Eh bien , ce n'est pas tout. Après toutes ces explorations, cette sensibilité peut paraître intacte bien qu'elle soit profondément altérée; il ne suffit pas, en effet, pour que le tact soit normal qu'il existe encore, il faut qu'il ait conservé la finesse de l'état physiologique.

Or, cette quaUté, qui est, à vrai dire, la qualité fondamentale, ne peut être décelée que par une méthode d'examen toute spéciale, dont la science est encore redevable à Weber. Le principe en est bien connu. Sur une région du tégument externe, on applique simultanément les deux pointes mousses d'un compas gradué; si les deux pointes sont extrêmement rapprochées, une seule impression est perçue; si elles sont plus écartées, chacune d'elles envoie pour son compte au sensorium une impression isolée : il y a donc deux sensations; conséquemment le tact est d'autant plus délicat sur une région donnée, que l'écartement nécessaire pour la dualité de l'impression est moins considérable. Weber a dressé des tables qui font connaître le degré moyen do cet écartement pour les diverses parties de l'appareil tégumenlaire. Il résulte de là que, chez le malade, le tact ne peut être

tenu pour normal que lorsque l'épreuve précédente en a kùl connaître la finesse réelle.

Ce n'est pas là, je le répète, une superfétation ; c'est une exploration indispensable pour légitimer les conclusions. Chez les malades n°' 3 et ù cités précédemment, la sensibilité tactile, étudiée par les méthodes ordinaires, semblait complètement conservée dans tous ses attributs, et cependant l'exploration avec le compas la montrait notablement pervertie.

Je suis convaincu que si l'on avait toujours eu soin de pratiquer ces investigations, le nombre des faits d'ataxie spinale avec intégrité de la sensibilité cutanée serait singulièrement diminué.

Pour ces recherches, je me suis servi d'abord du compas de Weber ; mais sa longueur le rend d'un maniement difficile ; la condition essentielle de l'épreuve, c'est que les deux pointes de l'instrument arrivent ensemble au contact de la peau, sinon l'appréciation de deux impressions successives remplacera la perception de deux impressions simultanées; or, la longueur du compas m'a toujours paru en rendre l'application plus incertaine, plus oscillante;, d'un autre côté, je ne voulais pas recourir aux instruments compliqués qui sont connus sous le nom d'œsthésiométres et j'ai Tait faire, par M. Charrière fils, un compas qui répond, je crois, à toutes les exigences de la cHnique. Il est long de 9 centimètres et muni d'un arc de cercle qui porte douze divisions; chacune de ces divisions, qui correspond 4 1 centimètre d'écartement des branches, est partagée en quatre parties, de sorte que la graduation permet de mesurer les divers degrés de l'ouverture par quarts de centimètre. Ce ne serait pas assez s'il fallait reconstituer

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avec cel inslrumenl les cercles de la sensibililé physiologique, c'est suffisant et au delà pour l'exploration pathologique. L'arc de cercle est mobile et peut être reployé sur les branches du compas, qui présente ainsi un trés-petit volume.

C'est surtout la sensibihlé de la plante des pieds qu'il importe d'apprécier chez les ataxiques ; en ce point, d'après Weber, l'écartement minimum qui donne deux impressions varie de 5 à 7 lignes (10 à l/i milhmèlres). Chez plusieurs de mes malades l'impression n'était perçue double qu'avec un écartement de 20 à liO millimètres.

Il est une dernière précaution dont l'importance a été récemment signalée par Benedikt (1). De tous les modes de la sensibihlé culanéiî, celui qui reste le plus longtemps intact est celui qui est en rapport avec la notion de température; conséquemment, lorsqu'on veut apprécier chez l'ataxique l'état de la sensibilité au contact ou h la pression, il faut avoir soin d'interposer un linge entre le tégument et le doigt qui exerce le contact, de peur que la différence de température ne donne heu à une sensation, qui serait faussement attribuée à la perception de l'impression tactile.

Ces détails paraîtront minutieux, ils sont nécessaires,

car ce n'est qu'après avoir fait cette série d'épreuves avec toutes les précautions requises, qu'on est en droit d'affirmer quelque chose sur la sensibihlé cutanée.

La lésion delà sclérose spinale postérieure est généralement symétrique, et eUe a une marche ascendante ; les

(1) Benedikt, Uebev Tahes dorsualis {Ocslcrreich. Zeilsch. fur prakt, Ileilkunde, 186Û).

ATAÏIE SPINALE, 681

symptômes qu'elle détermine occupent les deux membres inférieurs et peuvent y rester plus ou moins longtemps • localisés, puis ils s'étendent et finissent par envahir les membres supérieurs. Parfois cependant, la lésion n'altère pas d'emblée et au même degré les deux moitiés latérales de la moelle, alors l'ataxie et les autres phénomènes sont plus marqués dans l'un des membres inférieurs; dans quelques cas exceptionnels, ils peuvent même .présenter pendant un certain temps la forme hémiplégique (1).

Qu'elle occupe le système spinal postérieur ou l'antérieur, la marche de l'atrophie scléreuse reste la même ; elle est lente, aussi la maladie dure des années; elle ne procède pas avec des allures régulièrement continues, mais bien par poussées congestives, séparées par un intervalle plus ou moins long : de là sur le fond continu des symptômes, des exacerbations paroxystiques, marqués surtout par l'intensité et la persistance des douleurs fulgurantes; après chacun de ces accès, les troubles de motihté et de sensibilité sont aggravés. La lésion offre deux périodes distinctes : l'une constituée par l'hyperémie et la prohfération conjonctive; l'autre par l'atrophie secondaire des éléments nerveux. L'expression symptomatique traduit fidèlement ces deux phases de l'altération, et la marche de la maladie n'admet d'autre division que celle-ci : une période initiale d'excitation, caractérisée par des manifestations douloureuses, l'exagération des mou-

(l) C'esi en se fondant sur ces localisations diverses de la lésion que Remak a proposé pour le tabès dorsualis les divisions suivantes : Tabès lumbalis ; tabès lumbo-dorsualis ; tabès dorsualis superior ; labes cervicalis ; tabès basrilis ; tabès ccrebellaris.

Kemak, Ueber Tabès dorsualis {llitfdmid'svhe Gcsellschafl. Sitzung vom 31 october 1862. — Ooslerrcich. Zcitscli fur pmlil. llailkundo, 1862).

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vements réflexes, l'étendue, l'énergie et la multiplicité dés mouvements ataxiques ; une période secondaire, que j'appellerai torpide, dans laquelle l'absence ou l'amoindrissement notable de tous ces phénomènes révèle clairement l'inertie des éléments, qui composent le système postérieur delà moelle. Souvent alors la lésion se propage à'ia substance grise (1) ; lorsqu'il en est ainsi, la perte de l'excitabilité réflexe, la diminution de l'élasticité des muscles, l'anéantissement de la force motrice, l'abolition de l'excitabilité électrique jusque-là conservée, parfois enfin l'incontinence de l'urine et des matières fécales, el les désordres de la niitrilion (êschares, ichthyose) , ni plus ni moins que chez les paraplégiques, démontrent avec une entière évidence la déchéance complète de l'influence spinale.

La situation du malade est alors digne de pitié: captif et immobile dans son lit, incapable de se mouvoir, séparé du monde extérieur parce qu'il a perdu la vue et souvent l'ouïe, et pour comble de misère, conservant son intelligence , l'infortuné patient reproduit avec une lamentable fidélité le triste tableau qui a valu à la maladie ce nom sinistre : tabès dorsiialis .

Je touche au terme de ces études. Si je suis parvenu

(1) Le processus morbide peut vraisemblablement intéresser le grand sympathique sur une étendue considérable, soit dans ses racines spinales, soit dans ses ganglions ou dans son cordon limitrophe. C'est à celle circonstance que j'attribue l'alrophie musculaire qui a élô plusieurs fois observée dans la myélite scléreuse; tout récemment encore, mon ami et collègue E. Vidal m'a communiqué un exemple de cette complication. Sauf erreur, la première observation qui a démontré l'existence simultanée de la sclérose spinale postérieure et de l'atrophie musculaire, est celle de Virchow ; elle date de 1855.

h préciser et à élucider les questions qui y sont traitées, un de mes vœux sera réalisé; mais si j'ai réussi à démontrer la puissance de l'analyse physiologique, et la supériorité de la méthode que j'ai suivie, je tiendrai ce résultat pour le fruit le plus précieux de mon travail.