ATAXIE ENCÉPHALIQUE

belleiise (qu'il ne faut pas confondre, je le redis encore, avec la simple litubation cérébelleuse) est ordinairement accompagnée de vomissements, de céphalalgie, et de contracture plus ou moins persistante dans les muscles de la nuque; fréquemment aussi il y a des irradiations douloureuses dans les membres supérieurs, phénomène qui m'a été signalé par mon excellent collègue et ami E. Vidal, Enfin, l'intéressante observation d'Hérard (1) nous apprend que des modifications notables dans le caractère et dans les facultés affectives peuvent être les premiers phénomènes de la maladie. — D'après Eisenmann (2), l'anesthésie musculaire manquerait dans les lésions cérébelleuses ; le fait précédemment cité de Dunn (3), ne permet pas d'accorder une valeur absolue à ce signe différentiel.

, Avec l'ataxie encéphalique cérébrale coexistent l'embarras caractéristique de la parole, les désordres intellectuels et moraux, les poussées congestives vers la tête, qui marquent le début de la paralysie générale (h). De plus, cette ataxie est rapidement accompagnée d'une diminutionréelle dans la force musculaire, et plus tard elle disparaît' pour faire place à une paralysie véritable.

Dans l'ataxie encéphalique, qu'elle soit cérébrale ou cérébelleuse, les désordres de la motilité occupent d'emblée les membres supérieurs et les inférieurs.

Ataxie spinale. — Dans l'ataxie de l'atrophie spinale,

(1) Voyez page 629.

(2) liisenmann, loc. cit.

(3) Voyez page 628.

(à) Je rappelle qu'il faut distinguer ces faits de ceux dans lesquels une ataxie purement spinale précède pendant un temps plus ou moins long l'invasion de la maladie cérébrale (voy. page 624).

666 SÉMIOTIQUE DE l'ATAXIE DU MOUVEMENT.

les symptômes qui s'ajoutent aux troubles caracléristifjues de la motililé résultent, comme ces derniers, de l'altération lente et progressive du système spinal postérieur. La physiologie permet de les prévoir lous jusqu'au dernier.

La lésion débute par l'extrémité inférieure de la moelle; les désordres peuvent être limités pendant des mois et des années aux membres inférieurs et aux organes abdomino-pelviens.

Le centre génito-spinal est un des premiers points touchés, l'altération des fondions génitales est contemporaine de l'ataxie; parfois même elle en est l'avantcoureur.

Ces troubles fonctionnels présentent deux types : tantôt il y a spermatorrhée plus ou moins ancienne, sans désirs, sans érections ni sensations voluptueuses, c'est-àdire qu'il y a spermatorrhée et anaphrodisie ; tantôt il y a, au contraire, une excitation génésique plus ou moins grande, laquelle se traduit par des érections persistantes, des pertes séminales nocturnes avec sensation, et parfois aussi par une puissance insolite dans la répétition et dans la rapidité de l'acte sexuel (Trousseau). Si l'on songe à la nature et au mode de production de la lésion qui se fait dans la moelle, on reconnaîtra facilement que les origines des nerfs qui se rendent aux organes génitaux peuvent être excitées d'abord, puis détruites parle travail morbide; de là cette opposition remarquable entre ces deux groupes de phénomènes symptomaliques. — Souvent aussi on observe, dès le début, des désordres du côté de la miction et de la défécation; la dysurie peut aller jusqu'à la rétention, et une constipation opiniâtre révèle la parésie

des muscles inleslinonx; chez un homme qui est encore aujourd'hui ù l'hôpital de la Pitié (salle Saint-Paul, n" 21 ), j'ai constaté h plusieurs reprises que l'action des purgatifs, souvent nulle, était toujours ralentie.

Les éléments blancs et gris du système spinal postérieur sont traversés d'arrière en avant par les fibres afférentes du système intermédiaire, lesquelles, prolongeant à travers la moelle les racines postérieures, gagnent les cellules motrices.

Ce rapport d'intime contiguïté explique clairement pourquoi l'ataxie est toujours complète ; la lésion intéresse fatalement et les conducteurs ceniripètes du sens musculaire (coordination volontaire), et les éléments qui président aux irradiations spinales et aux réactions excito-motrices (coordination automatique).

Mais on comprend aussi par là que le processus peut débuter par l'un ou l'autre de ces systèmes isolément, de sorte que l'ataxie complète sera précédée, pendant un temps plus ou moins long, de l'une des deux formes de l'ataxie incomplète.

Un des caractères les plus remarquables de cette lésion c'est qu'elle intéresse souvent d'emblée quelques-uns des nerfs cérébraux, surtout ceux qui sont affectés au sens de la vue, et les racines du sympathique; le processus morbide occupe ainsi les deux extrémités opposées de l'axe cérébro-spinal. Alors la paralysie de la paupière, le strabisme, la diplopie, l'amblyopie (conduisant plus tard à Famaurose), le désordre dans l'accommodation de l'œil, les modifications pupillaires se joignent do très-bonne heure aux symptômes spinaux proprement dits, qu'ils devancent aussi quelquefois. Ces phénomènes sont d'une grande

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importance, mais il n'est pas exact de dire qu'ils soient constants; ce serait donc s'exposer à l'erreur que de les attendre pour formuler le diagnostic.

La partie afférente du système excito-moteur étant directement atteinte par le travail pathologique, on observe au début, et souvent pendant un temps fort long, une exagération notable des mouvements réflexes; et l'excitabilité spinale peut être tellement accrue que la réaction motrice se produise avec toute l'apparence de la spontanéité, sous forme de secousses musculaires plus ou moins étendues. Dans ce cas, je l'ai dit, le mouvement est encore réflexe, le contact des membres inférieurs, soit entre eux, soit avec les objets extérieurs, en est la véritable cause excitante.

Traversé et formé en partie par les racines sensibles, à la présence desquelles les cordons blancs postérieurs doivent une vive sensibilité, le système postérieur de la moelle ne peut être altéré dans ses éléments blancs, sans que des manifestations douloureuses apparaissent immédiatement. Aussi, ces troubles de sensibilité sont-ils trèsprécoces, il n'est pas rare qu'ils précèdent les désordres de la motiUté volontaire ? Ces douleurs se présentent sous deux formes : la constriction en ceinture et les irradiations dans lés membres inférieurs. Le sentiment de constriction est souvent extrêmement pénible; s'il siège à la hauteur du diaphragme, le malade est en proie à une vive anxiété, il redoute une suffocation immédiate. Les irradiations dans les membres sont connues depuis Romberg, sous le nom de douleurs fulgurantes. Elles reviennent par accès; naissant en un point de la région cervico-dorsale, elles se propagent avec l'instantanéité de l'éclair dans les

membres inférieurs, acquérant parfois une épouvantable violence; l'explosion douloureuse arrache des gémissements aux malades les plus courageux, et lorsque ces décharges se rapprochent et que la douleur devient continue, la situation du patient est vraiment pitoyable. Chez un homme que j'ai observécette année à l'hôpitalde la Pitié (salle Saint-Paul, n" Mi), ces accès douloureux croissant en violence et en durée, avaient fini par se prolonger sans rémission aucune, pendant des jours entiers. Il est heureusement assez rare que les douleurs fulgurantes sévissent avec cette cruelle sévérité, et il est fort probable que dans ce cas, les méninges sont directement atteintes Ces phénomènes ne sont point exclusivement propres à l'ataxie organique spinale ; on les observe avec les mêmes caractères chez les paraplégiques, lorsque la lésion qui produit la paraplégie retentit sur les couches postérieures de la moelle. La douleur en ceinture, les irradiations dans les membres sont tout simplement des manifestations excentriques, qui témoignent de la participation des racines postérieures ou de leurs prolongements intra-spinaux au processus morbide. On conçoit dés lors que ces douleurs si caractéristiques puissent faire complètement défaut ; il suffit pour cela que les racines postérieures et leurs origines restent intactes, mais ce fait est exceptionnel. Quant à la lésion des cordons blancs postérieurs, nous savons qu'elle est sans rapport nécessaire avec les manifestations douloureuses, et qu'elle ne se traduit que par des modifications subjectives de la sensibilité tactile, fourmillements, picotements, sensations anormales de chaleur et de froid (1).

(1) Voyez, pages 489 et 532, l'élude plus ilélaillée des pliciiomàiies

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La lésion occupe dans la moelle le système qui est affecté à la transmission des impressions sensitives; elle détermine donc des perturbations plus ou moins profondes dans la sensibilité des parties, dont les nerfs naissent au-dessous de la limite supérieure de l'altération organique. Le sens musculaire est diminué ou anéanti, la sensibilité cutanée est ordinairement pervertie dans ses divers modes.

L'assertion absolue que je formule au sujet du sens musculaire est en contradiction, je le sais, avec l'opinion généralement admise, mais cette opinion repose sur une observation insuffisante. Pour explorer l'état dusens musculaire dans le tabès dorsualis , on a eu recours jusqu'ici soit à la constriction, soit à l'électrisation artificielle des masses musculaires; et lorsque l'une ou l'autre de ces épreuves détermine chez le malade une sensation perçue, on conclut que les muscles ont conservé leur sensibilité normale; les résultats de cette exploration que j'appellerai directe, auraient àn cependant exciter une légitime défiance, parce qu'ils sont opposés à ceux que fournit l'exploration indirecte (épreuve de l'occlusion de yeux). Romberg qui n'a jamais employé que cette dernière, nous déclare en effet de la manière la plus formelle que, dans une pratique de vingt années, il n'a pas vu manquer une seule fois la perte du sens musculaire; delà la valeur considérable qu'il attache à ce symptôme.

D'un autre côté, l'ataxie étant complète dans le labes, l'abolition du sens musculaire est un postulatum physio-

qui succèdeiil aux lésions des diverses parties du système spinal poslûrieur.

logique irrécusable. A priori donc, il est permis de croire que la méthode d'exploration qui montre la sensibilité musculaire intacte est vicieuse en soi, et que ses résultats sont entachés d'erreur; c'est ce que j'exprimais dans un travail antérieur (1862), en disant que la sensibihté musculaire présente plusieurs modes comme la sensibilité cutanée, et que la conservation de l'un de ses atlibuts ne prouve rien quant à l'intégrité des autres. En parlant ainsi, je ne faisais que rappeler la doctrine physiologique qui est universellement acceptée, depuis les admirables recherches de Weber. Les muscles ont, en effet, deux modes de sensibihté: ils possèdent, avec tous les tissus pourvus de nerfs sensibles, la sensibihté générale ou commune par laquelle l'encéphale est instruit des impressions anormales ou douloureuses; mais ils jouissent, en outre, d'une sensibilité spéciale, qui se rapproche de cehe des organes des sens (sens de force de Weber, sens musculaire de la plupart des auteurs) , et qui transmet au sensorium une impression également spéciale, d'où naissent, par l'éducation et l'exercice, la notion de la contraction ou de l'inertie musculaire, et l'appréciation précise de la quantité de force employée. Or, rien ne prouve que ces deux attributs de la sensibilité musculaire soient toujours conservés ou aboHs simultanément ; ce qui est bien certain, ên tout cas, c'est que la méthode d'investigation directe qu'on met d'ordinaire en usage, ne peut fournir de renseignements que sur la sensibihté générale des muscles ; elle n'apprend absolument rien louchant la sensibilité spéciale, et celle-là seulement est en rapport avec la qualité du mouvement volonlairc. Frappé de celte lacune dans l'observation, étonné qu'on

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eût déduit des conclusions absolues d'un mode d'examen qui reste à côté du but, je résolus d'étudier directement la sensibilité musculaire spéciale chez les malades atteints d'atrophie de la moelle. Pour ce faire, je n'avais qu'à appliquer aux membres inférieurs la méthode imaginée par Weber pour l'élude du sens musculaire dans les membres Ihoraciques. Le principe en est des plus simples. L'avanl-bras ou le membre tout entier étant dans l'extension droite, on attache successivement à la main deux poids différents ; les yeux du sujet en expérience sont fermés, et s'il apprécie convenablement la différence du poids plus léger au poids plus lourd, il est bien évident qu'il ne tire ce jugement que de la comparaison des impressions transmises au sensorium par la contraction des muscles; celle-ci, toutes choses égales d'ailleurs, étant plus forte pour le poids le plus grave. C'est donc ici le véritable sens musculaire, le véritable sens de force qui est en jeu; si l'individu est en état d'apprécier de la sorte une ditférence très-faible entre les deux poids, cette sensibilité spéciale est très-vive; si, au contraire, il faut que les poids présentent un écart considérable pour que la différence soit perçue, le sens musculaire est obtus ou pathologiquement affaibli. "Weber a conclu de ses nombreuses expériences que l'homme sain peut, sans exercice* préalable, diff'érencier par le sens musculaire des membres supérieurs des poids qui sont entre eux comme 39 : hO.

Telle est la méthode que j'ai appliquée aux membres inférieurs. J'ai deux sacs. carrés; le bord ouvert porte à chacun de ses angles un cordon qui sert à fixer le sac au cou-de-pied; la conslriction doit être assez forte pour qu'il

n'y ait pas de ballotlement, et pour que le petit appareil ne puisse pas glisser sur la jambe, lorsque l'individu la soulève ; je place d'avance, dans chacun de ces sacs, un poids difTéreqt; je fais coucher le sujet de manière que ses membres inférieurs dépassent de toute leur longueur le bord du lit ; cela est facile s'il n'y a pas de montants aux extrémités; dans le cas contraire, je fais coucher le malade en travers, un aide maintient le haut du corps. Les yeux étant alors bandés, je fixe le sac le plus léger à l'un des cous-de-pied, et je prescris l'élévation de la jambe ; je laisse les choses en cet état pendant quelques instants pour que l'impression soit parfaitement perçue, et je fais replacer le malade dans sa position première ; alors, et avec toute la rapidité possible, je substitue le sac plus lourd, et je recommence l'épreuve; si le sens musculaire est intact, l'individu apprécie la différence de poids par l'effort plus grand qu'il est obligé de faire pour le soulever, et le porter avec sa jambe dans l'extension. Si, au contraire, la sensibilité musculaire spéciale est diminuée ou perdue, il faut donner aux poids un écart considérable pour qu'il soit apprécié, souvent même l'appréciation est faite en sens inverse, et le poids le plus lourd est indiqué comme le plus léger.

Pour appliquer avec fruit cette méthode chez les ataxiques, je devais, avant tout, être éclairé sur la puissance du sens musculaire des membres inférieurs, à l'état physiologique. Il fallait déterminer la différence minimum qui peut être perçue dans ces conditions expérimentales. Une fois en possession de cette donnée, il me devenait facile d'apprécier les oscillations morbides de cette sensibilité spéciale.

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