ATAXIE ENCÉPHALIQUE

belleuse (qu’il ne faut pas confondre, je le redis encore, avec la simple titubation cérébelleuse) est ordinairement accompagnée de vomissements, de céphalalgie, et de contracture plus ou moins persistante dans les muscles de la nuque; fréquemment aussi il y a des irradiations douloureuses dans les membres supérieurs, phénomène qui m’a été signalé par mon excellent collègue et ami E. Vidal. Enfin, l’intéressante observation d’Hérard (1) nous apprend que des modifications notables dans le caractère et dans les facultés affectives peuvent être les premiers phénomènes de la maladie. — D’après Eisenmann (2), l’anesthésie musculaire manquerait dans les lésions cérébelleuses ; le fait précédemment cité de Dunn (3), ne permet pas d’accorder une valeur absolue à ce signe différentiel.

Avec l’ataxie encéphalique cérébrale coexistent l’embarras caractéristique de la parole, les désordres intellectuels et moraux, les poussées congestives vers la tête, qui marquent le début de la paralysie générale (A). De plus, cette ataxie est rapidement accompagnée d’une diminution réelle dans la force musculaire, et plus tard elle disparaît pour faire place à une paralysie véritable.

Dans l’ataxie encéphalique, qu’elle soit cérébrale ou cérébelleuse, les désordres de la motilité occupent d’emblée les membres supérieurs et les inférieurs.

Ataxie spinale. — Dans l’ataxie de l’atrophie spinale,

(1) Voyez page 629.

(2) Eisenmann, loc. cil.

(3) Voyez page 628.

(4) Je rappelle qu’il faut distinguer ces faits de ceux dans lesquels une ataxie purement spinale précède pendant un temps plus ou moins long l’invasion de la maladie cérébrale (voy. page 624).

les symptômes qui s’ajoutent aux troubles caractéristiques de la motilité résultent, comme ces derniers, de l’altération lente et progressive du système spinal postérieur. La physiologie permet de les prévoir tous jusqu’au dernier.

La lésion débute par l’extrémité inférieure de la moelle; les désordres peuvent être limités pendant des mois et des années aux membres inférieurs et aux organes abdomino-pelviens.

Le centre génito-spinal est un des premiers points touchés, l’altération des fonctions génitales est contemporaine de l’ataxie; parfois même elle en est l’avantcoureur.

Ces troubles fonctionnels présentent deux types : tantôt il y a spermatorrhée plus ou moins ancienne, sans désirs, sans érections ni sensations voluptueuses, c’est-àdire qu’il y a spermatorrhée et anaphrodisie ; tantôt il y a, au contraire, une excitation génésique plus ou moins grande, laquelle se traduit par des érections persistantes, des pertes séminales nocturnes avec sensation, et parfois aussi par une puissance insolite dans la répétition et dans la rapidité de l’acte sexuel (Trousseau). Si l’on songe à la nature et au mode de production de la lésion qui se fait dans la moelle, on reconnaîtra facilement que les origines des nerfs qui se rendent aux organes génitaux peuvent être excitées d’abord, puis détruites parle travail morbide; de là cette opposition remarquable entre ces deux groupes de phénomènes symptomatiques. — Souvent aussi on observe, dès le début, des désordres du côté de la miction et de la défécation ; la dysurie peut aller jusqu’à la rétention, et une constipation opiniâtre révèle la parésie

ATAXIE SPINALE

des muscles intestinaux; chez un homme qui est encore aujourd’hui à l’hôpital de la Pitié (salle Saint-Paul, n° 21), j’ai constaté à plusieurs reprises que l’action des purgatifs, souvent nulle, était toujours ralentie.

Les éléments blancs et gris du système spinal postérieur sont traversés d’arrière en avant par les fibres afférentes du système intermédiaire, lesquelles, prolongeant à travers la moelle les racines postérieures, gagnent les cellules motrices.

Ce rapport d’intime contiguïté explique clairement pourquoi l’ataxie est toujours complète; la lésion intéresse fatalement et les conducteurs ceniripètes du sens musculaire (coordination volontaire), et les éléments qui président aux irradiations spinales et aux réactions excito-motrices (coordination automatique) .

Mais on comprend aussi par là que le processus peut débuter par l’un ou l’autre de ces systèmes isolément, de sorte que l’ataxie complète sera précédée, pendant un temps plus ou moins long, de l’une des deux formes de l’ataxie incomplète.

Un des caractères les plus remarquables de cette lésion c’est qu’elle intéresse souvent d’emblée quelques-uns des nerfs cérébraux, surtout ceux qui sont affectés au sens de la vue, et les racines du sympathique; le processus morbide occupe ainsi les deux extrémités opposées de l’axe cérébro-spinal. Alors la paralysie de la paupière, le strabisme, la diplopie, l’amblyopie (conduisant plus tard à famaurose), le désordre dans l’accommodation de l’œil, les modifications pupillaires se joignent de très-bonne heure aux symptômes spinaux proprement dits, qu’ils devancent aussi quelquefois. Ces phénomènes sont d’une grande

068 SÉMIOTIQUE DE L’ATAXÏE DU MOUVEMENT.

importance, mais il n’est pas exact de dire qu’ils soient constants; ce serait donc s’exposer à l’erreur que de les attendre pour formuler le diagnostic.

La partie afférente du système excito-moteur étant directement atteinte par le travail pathologique, on observe au début, et souvent pendant un temps fort long, une exagération notable des mouvements réflexes ; et l’excitabilité spinale peut être tellement accrue que la réaction motrice se produise avec toute l’apparence de la spontanéité, sous forme de secousses musculaires plus ou moins étendues. Dans ce cas, je l’ai dit, le mouvement est encore réflexe, le contact des membres inférieurs, soit entre eux, soit avec les objets extérieurs, en est la véritable cause excitante.

Traversé et formé en partie par les racines sensibles, à la présence desquelles les cordons blancs postérieurs doivent une vive sensibilité, le système postérieur de la moelle ne peut être altéré dans ses éléments blancs, sans que des manifestations douloureuses apparaissent immédiatement. Aussi, ces troubles de sensibilité sont-ils trèsprécoces, il n’est pas rare qu’ils précèdent les désordres de la motilité volontaire ? Ces douleurs se présentent sous deux formes : la constriction en ceinture et les irradiations dans lés membres inférieurs. Le sentiment de constriction est souvent extrêmement pénible; s’il siège à la hauteur du diaphragme, le malade est en proie à une vive anxiété, il redoute une suffocation immédiate. Les irradiations dans les membres sont connues depuis Romberg, sous le nom de douleurs fulgurantes. Elles reviennent par accès; naissant en un point de la région cervico-dorsale, elles se propagent avec l’instantanéité de l’éclair dans les

ATAXIE SPINALE

membres inférieurs, acquérant parfois une épouvantable violence; l’explosion douloureuse arrache des gémissements aux malades les plus courageux, et lorsque ces décharges se rapprochent et que la douleur devient continue, la situation du patient est vraiment pitoyable. Chez un homme que j’ai observécette année à l’hôpitalde la Pitié (salle Saint-Paul, n° l/i), ces accès douloureux croissant en violence et en durée, avaient fini par se prolonger sans rémission aucune, pendant des jours entiers. Il est heureusement assez rare que les douleurs fulgurantes sévissent avec cette cruelle sévérité, et il est fort probable que dans ce cas, les méninges sont directement atteintes Ces phénomènes ne sont point exclusivement propres à l’ataxie organique spinale ; on les observe avec les mêmes caractères chez les paraplégiques, lorsque la lésion qui produit la paraplégie retentit sur les couches postérieures delà moelle. La douleur en ceinture, les irradiations dans les membres sont tout simplement des manifestations excentriques, qui témoignent de la participation des racines postérieures ou de leurs prolongements intra-spinaux au processus morbide. On conçoit dès lors que ces douleurs si caractéristiques puissent faire complètement défaut ; il suffit pour cela que les racines postérieures et leurs origines restent intactes, mais ce fait est exceptionnel. Quant à la lésion des cordons blancs postérieurs, nous savons qu’elle est sans rapport nécessaire avec les manifestations douloureuses, et qu’elle ne se traduit que par des modifications subjectives de la sensibilité tactile, fourmille ments, picotements, sensations anormales de chaleur et de froid (1).

(1) Voyez, pages 489 et 532, l’élude plus détaillée des phénomènes

La lésion occupe dans la moelle le système qui est affecté à la transmission des impressions sensitives ; elle détermine donc des perturbations plus ou moins profondes dans la sensibilité des parties, dont les nerfs naissent au-dessous de la limite supérieure de l’altération organique. Le sens musculaire est diminué ou anéanti, la sensibilité cutanée est ordinairement pervertie dans ses divers modes.

L’assertion absolue que je formule au sujet du sens musculaire est en contradiction, je le sais, avec l’opinion généralement admise, mais cette opinion repose sur une observation insuffisante. Pour explorer l’état du sens musculaire dans le tabes dorsualis , on a eu recours jusqu’ici soit à la constriction, soit à l’électrisation artificielle des masses musculaires ; et lorsque l’une ou l’autre de ces épreuves détermine chez le malade une sensation perçue, on conclut que les muscles ont conservé leur sensibilité normale; les résultats de cette exploration que j’appellerai directe, auraient dû cependant exciter une légitime défiance, parce qu’ils sont opposés à ceux que fournit l’exploration indirecte (épreuve de l’occlusion deyeux).Romberg qui n’a jamais employé que cette dernière, nous déclare en effet de la manière la plus formelle que, dans une pratique de vingt années, il n’a pas vu manquer une seule fois la perte du sens musculaire ; de là la valeur considérable qu’il attache à ce symptôme.

D’un autre côté, l’ataxie étant complète dans le tabes, l’abolition du sens musculaire est un postulatum physio-

qui succèdent aux lésions des diverses parties du système spinal postérieur.

ATAXIE SPINALE

logique irrécusable. À priori donc, il est permis de croire que la méthode d’exploration qui montre la sensibilité musculaire intacte est vicieuse en soi, et que ses résultats sont entachés d’erreur ; c’est ce que j’exprimais dans un travail antérieur (1862), en disant que la sensibilité musculaire présente plusieurs modes comme la sensibilité cutanée, et que la conservation de l’un de ses attibuts ne prouve rien quant à l’intégrité des autres. En parlant ainsi, je ne faisais que rappeler la doctrine physiologique qui est universellement acceptée, depuis les admirables recherches de Weber. Les muscles ont, en effet, deux modes de sensibilité : ils possèdent, avec tous les tissus pourvus de nerfs sensibles, la sensibilité générale ou commune par laquelle l’encéphale est instruit des impressions anormales ou douloureuses; mais ils jouissent, en outre, d’une sensibilité spéciale, qui se rapproche de celle des organes des sens (sens de force de Weber, sens musculaire de la plupart des auteurs) , et qui transmet au sensorium une impression également spéciale, d’où naissent, par l’éducation et l’exercice, la notion de la contraction ou de l’inertie musculaire, et l’appréciation précise de la quantité de force employée. Or, rien ne prouve que ces deux attributs de la sensibilité musculaire soient toujours conservés ou abolis simultanément ; ce qui est bien certain, en tout cas, c’est que la méthode d’investigation directe qu’on met d’ordinaire en usage, ne peut fournir de renseignements que sur la sensibilité générale des muscles ; elle n’apprend absolument rien touchant la sensibilité spéciale* et celle-là seulement est erl rapport avec la qualité du mouvement volontaire.

Frappé de cette lacune dans l’observation, étonné qu’on

eût déduit des conclusions absolues d’un mode d’examen qui reste à côté du but, je résolus d’étudier directement la sensibilité musculaire spéciale chez les malades atteints d’atrophie de la moelle. Pour ce faire, je n’avais qu’à appliquer aux membres inférieurs la méthode imaginée par Weber pour l’étude du sens musculaire dans les membres thoraciques. Le principe en est des plus simples. L’avant-bras ou le membre tout entier étant dans l’extension droite, on attache successivement à la main deux poids différents; les yeux du sujet en expérience sont fermés, et s’il apprécie convenablement la différence du poids plus léger au poids plus lourd, il est bien évident qu’il ne tire ce jugement que de la comparaison des impressions transmises au sensorium par la contraction des muscles; celle-ci, toutes choses égales d’ailleurs, étant plus forte pour le poids le plus grave. C’est donc ici le véritable sens musculaire, le véritable sens de force qui est en jeu; si l’individu est en état d’apprécier de la sorte une différence très-faible entre les deux poids, cette sensibilité spéciale est très-vive; si, au contraire, il faut que les poids présentent un écart considérable pour que la différence soit perçue, le sens musculaire est obtus ou pathologiquement affaibli. Weber a conclu de ses nombreuses expériences que l’homme sain peut, sans exercice préalable, différencier par le sens musculaire des membres supérieurs des poids qui sont entre eux comme 39 : àO.

Telle est la méthode que j’ai appliquée aux membres inférieurs. J’ai deux sacs carrés ; le bord ouvert porte à chacun de ses angles un cordon qui sert à fixer le sac au cou-de-pied; la constriction doit être assez forte pour qu’il

ATAXIE SPINALE

n’y ait pas de ballottement, et pour que le petit appareil ne puisse pas glisser sur la jambe, lorsque l’individu la soulève ; je place d’avance, dans chacun de ces sacs, un poids différent; je fais coucher le sujet de manière que ses membres inférieurs dépassent de toute leur longueur le bord du lit; cela est facile s’il n’y a pas de montants aux extrémités; dans le cas contraire, je fais coucher le malade en travers, un aide maintient le haut du corps. Les yeux étant alors bandés, je fixe le sac le plus léger à l’un des cous-de-pied, et je prescris l’élévation de la jambe ; je laisse les choses en cet état pendant quelques instants pour que l’impression soit parfaitement perçue, et je fais replacer le malade dans sa position première ; alors, et avec toute la rapidité possible, je substitue le sac plus lourd, et je recommence l’épreuve; si le sens musculaire est intact, l’individu apprécie la différence de poids par l’effort plus grand qu’il est obligé de faire pour le soulever, et le porter avec sa jambe dans l’extension. Si, au contraire, la sensibilité musculaire spéciale est diminuée ou perdue, il faut donner aux poids un écart considérable pour qu’il soit apprécié, souvent même l’appréciation est faite en sens inverse, et le poids le plus lourd est indiqué comme le plus léger.

Pour appliquer avec fruit cette méthode chez les ataxiques, je devais, avant tout, être éclairé sur la puissance du sens musculaire des membres inférieurs, à l’état physiologique. Il fallait déterminer la différence minimum qui peut être perçue dans ces conditions expérimentales. Une fois en possession de cette donnée, il me devenait facile d’apprécier les oscillations morbides de cette sensibilité spéciale.

JACCOUD.

Ces expériences ont été commencées en 1862; elles ont porté sur vingt-quatre individus; douze ont été examimés par moi, douze autres par mon ami le docteur Proust, que je remercie de son concours éclairé. Nous sommes arrivés, chacun de notre côté, à des résultats tellement semblables que je me crois autorisé à les considérer comme l’expression exacte de la moyenne normale ; la différence minimum accusée par les sujets en expérience a varié de 50 à 70 grammes; en d’autres termes, pour que le poids de la seconde épreuve soit jugé plus lourd, il faut qu’il dépasse le premier d’une quantité qui varie, selon les sujets, de 50 à 70 grammes. Une seule fois, cette différence minimum a été de ZiO grammes seulement, et chez un individu dont les fonctions de motilité et de sensibilité semblaient cependant parfaitement intactes, elle atteignait 90 [grammes. Vingt-deux fois sur vingtquatre, l’écart nécessaire a donc été compris entre 50 et 70 grammes. Ces chiffres ont été pour moi l’étalon normal. Ils diffèrent considérablement, on le voit, de ceux qui ont été donnés par Weber pour les membres supérieurs; mais cette opposition pouvait être prévue.

Depuis le mois d’août 1862, j’ai eu occasion d’observer six malades atteints de sclérose spinale, et en explorant chez eux la sensibilité musculaire au moyen de la méthode que je viens d’exposer, je l’ai toujours trouvée atteinte ; dans un cas même (n° li) elle était notablement diminuée, bien que la notion de la position des membres ne fût pas totalement perdue. Ce dernier critérium est donc moins certain encore que l’appréciation pondérale. Au surplus, voici les chiffres que m’ont donnés ces expériences, elles

ATAXIE SPINALE

ont toujours été au moins au nombre de trois pour chaque malade.

I. Femme de cinquante ans. Hôpital de la Pitié, salle Sainte-Marthe, n° 15. — Maladie à la période d’état. — Minimum de la différence perçue : 350 grammes à 4 00 grammes. (Expériences pratiquées avec MM. Proust et Bouchard, août 1862.)

II. Homme de quarante-neuf ans (venant de Bicêtre), Hôpital de la Pitié, salle Saint-Benjamin, n° 25. - Maladie à la période d’état, plus ancienne que chez les cinq autres individus.— Minimum de la différence perçue : à droite, 3000 grammes, à gauche, 2800 .-{Expériences pratiquées avec MM. Frarier, Huidiez et Labbée, septembre 1862.)

III. Homme de trente-neuf ans (hôpital de la Charité, salle Saint-Charles, n°10). — Maladie à la période initiale. — Minimum de la différence perçue : 100 à 125 grammes.

( Expériences pratiquées avec M. Proust, octobre 1863.)

IV. Homme de cinquante-six ans (hôpital de la Charité, salle Saint-Charles, n° 14). — Maladie à la période d’état. — Minimum de la différence perçue : 100 grammes à gauche, 150 grammes à droite. Si les poids successifs sont décroissants au lieu d’être croissants, une différence de 200 grammes en moins n’est pas appréciée à droite ; un écart de 100 grammes en moins est perçu à gauche. (Expériences pratiquées avec M. Proust, juillet 1864.)

V. Homme de cinquante-trois ans (hôpital de la Pitié, salle Saint-Paul, n° 14). — Maladie à la période d’état.

— Minimum de la différence perçue : 200 grammes. L’apprécialion de deux poids différents avec les deux membres inférieurs simultanément est pour ainsi dire nulle; un poids de 250 grammes étant fixé au cou-depied gauche, un poids de 500 grammes à droite, le malade n’accuse aucune différence lorsqu’il lève successivement ou simultanément les deux jambes. (Expériences pratiquées arec M. Gingeot, août 186/i.)

VI. Homme de cinquante-trois ans, venant de l’hôpital Beaujon (hôpital de la Pitié, salle Saint-Paul, n° 21).

— Maladie à la période d’état. — Minimum de la différence perçue : 150 grammes. L’appréciation comparative avec les deux membres simultanément est perdue : un poids de 100 grammes est fixé à la jambe droite, un de 500 grammes à gauche, aucune différence n’est accusée. Je renverse l’épreuve en plaçant le poids de 500 grammes à droite, et celui de 100 grammes à gauche, le malade après plusieurs hésitations déclare que ses deux jambes sont en équilibre parfait. (Expériences pratiquées arec M. Gingeot, août 186/i.)

Chez ces six malades, la sensibilité cutanée était compromise à divers degrés; chez celui du n° 2, la notion de température était seule conservée.

Il résulte de ces recherches nouvelles que dans la sclérose spinale postérieure le sens musculaire est diminué ou aboli, du moment que la maladie est complètement constituée. J’ai montré plus haut qu’il peut n’en être pas ainsi dès le début ; tout dépend du siège primitif de la lésion, qui peut être localisée pendant quelque temps sur

ATAXIE SPINALE

les éléments du système intermédiaire, avant d’intéresser le système postérieur proprement dit. Je suis convaincu que l’observation ultérieure ainsi dirigée confirmera ces données. Cetteannéemême(186/i)E. Spath, qui ne pouvait connaître mes expériences antérieures de 1862 et 1863, a eu, lui aussi, la pensée d’appliquer la méthode de Weber aux membres inférieurs de deux malades atteints de tabes dorsualis, et dans ces deux cas, il a pu constater une altération notable du sens musculaire. Chez l’un de ses malades la différence des deux poids n’était perçue que lorsqu’ils étaient entre eux comme 1 : 100 (1).

Je reprends l’exposé des symptômes concomitants de l’ataxie organique spinale.

La lésion occupant non-seulement les cordons blancs postérieurs, mais aussi, le plus ordinairement du moins (Leyden), les cornes grises postérieures, il est clair que même dans les cas où les racines postérieures sont intactes, les troubles de motilité sont accompagnés de perturbations plus ou moins graves dans la sensibilité cutanée. Lorsque l’altération est strictement limitée aux éléments blancs longitudinaux du système postérieur (observations de Eriedreich) les désordres de la sensibilité tactile peuvent manquer, la substance grise, intacte, suffisant alors à la transmission des impressions sensitives. Lorsque la sensibilité cutanée n’est pas abolie dans tous ses modes, c’est la sensation de température qui persiste ordinairement.

Quant aux altérations de la sensibilité tactile, elles sont

(1) E. Spath, BeitrUge zur Lchre von der Tabes dorsualis. Tübingen, 1864. L’auteur a omis de nous dire s’il avait déterminé d’abord le degré normal de l’appréciation.

JACCOUD.

678 SÉMIOTIQUE DE L’ATAXIE DU MOUVEMENT, loin de présenter constamment les mêmes caractères ; l’impression du contact peut être complètement nulle, dans d’autres cas elle est perçue, mais la notion du lieu est pervertie et le malade localise faussement la sensation; ailleurs enfin, la perception et la localisation sont conservées, mais il y a un retard évident dans la transmission de l’impression, elle n’arrive au sensorium qu’après un intervalle appréciable. On voit déjà par là combien d’investigations diverses sont nécessaires, si l’on

veut saisir avec exactitude les conditions de la sensibilité tactile. Eh bien , ce n’est pas tout. Après toutes ces explorations, cette sensibilité peut paraître intacte bien qu’elle soit profondément altérée; fine suffit pas, en effet, pour que le tact soit normal qu’il existe encore, il faut qu’il ait conservé la finesse de l’état physiologique.

Or, cétte qualité, qui est, à vrai dire, la qualité fondamentale, ne peut être décelée que par une méthode d’examen toute spéciale, dont la science est encore redevable à Weber. Le principe en est bien connu. Sur une région du tégument externe, on applique simultanément les deux pointes mousses d’un compas gradué; si les deux pointes sont extrêmement rapprochées, une seule impression est perçue; si elles sont plus écartées, chacune d’elles envoie pour son compte au sensorium une impression isolée : il y a donc deux sensations ; conséquemment le tact est d’autant plus délicat sur une région donnée, que l’écartement nécessaire pour la dualité de l’impression est moins considérable. Weber a dressé des tables qui font connaître le degré moyen de cet écartement pour les diverses parties de l’appareil légumentaire.

Il résulte de là que, chez le malade, le tact ne peut être

ATAXIE SPINALE

tenu pour normal que lorsque l’épreuve précédente en a fait connaître la finesse réelle.

Ce n’est pas là, je le répète, une superfétation ; c’est une exploration indispensable pour légitimer les conclusions. Chez les malades nos 3 et à cités précédemment, la sensibilité tactile, étudiée par les méthodes ordinaires, semblait complètement conservée dans tous ses attributs, et cependant l’exploration avec le compas la montrait notablement pervertie.

Je suis convaincu que si l’on avait toujours eu soin de pratiquer ces investigations, le nombre des faits d’ataxie spinale avec intégrité de la sensibilité cutanée serait singulièrement diminué.

Pour ces recherches, je me suis servi d’abord du compas de Weber; mais sa longueur le rend d’un maniement difficile ; la condition essentielle de l’épreuve, c’est que les deux pointes de l'instrument arrivent ensemble au contact delà peau, sinon l’appréciation de deux impressions successives remplacera la perception de deux impressions simultanées; or, la longueur du compas m’a toujours paru en rendre l’application plus incertaine, plus oscillante; d’un autre côté, je ne voulais pas recourir aux instruments compliqués qui sont connus sous le nom d’æsthésiomètres et j’ai fait faire, par M. Charrière fils, un compas qui répond, je crois, à toutes les exigences de la clinique. Il est long de 9 centimètres et muni d’un arc de cercle qui porte douze divisions ; chacune de ces divisions, qui correspond à 1 centimètre d’écartement des branches, est partagée en quatre parties, de sorte que la graduation permet de mesurer les divers degrés de l’ouverture par quarts de centimètre. Ce ne serait pas assez s’il fallait reconstituer

avec cet instrument les cercles de la sensibilité physiologique, c’est suffisant et au delà pour l’exploration pathologique. L’arc de cercle est mobile et peut être reployé sur les branches du compas, qui présente ainsi un très-petit volume.

C’est surtout la sensibilité de la plante des pieds qu’il importe d’apprécier chez les ataxiques ; en ce point, d’après Weber, l’écartement minimum qui donne deux impressions varie de 5 à 7 lignes (10 à là millimètres). Chez plusieurs de mes malades l’impression n’était perçue double qu’avec un écartement de 20 à à 0 millimètres.

Il est une dernière précaution dont l’importance a été récemment signalée par Benedikt (1). De tous les modes de la sensibilité cutanée, celui qui reste le plus longtemps intact est celui qui est en rapport avec la notion de température; conséquemment, lorsqu’on veut apprécier chez l’ataxique l’état de la sensibilité au contact ou à la pression, il faut avoir soin d’interposer un linge entre le tégument et le doigt qui exerce le contact, de peur que la différence de température ne donne lieu à une sensation, qui serait faussement attribuée à la perception de l’impression tactile.

Ces détails paraîtront minutieux, ils sont nécessaires, car ce n’est qu’après avoir fait cette série d’épreuves avec toutes les précautions requises, qu’on est en droit d’affirmer quelque chose sur la sensibilité cutanée.

La lésion de la sclérose spinale postérieure est généralement symétrique, et elle a une marche ascendante ; les

(1) Benedikt, Ueber Tabes dorsualis ( Oeslcrreich . Zeitsch. fur prakt. Heilkunde, 1864).

ATA TI E SPINALE

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symptômes qu’elle détermine occupent les deux membres inférieurs et peuvent y rester plus ou moins longtemps localisés, puis ils s’étendent et finissent par envahir les membres supérieurs. Parfois cependant, la lésion n’altère pas d’emblée et au même degré les deux moitiés latérales de la moelle, alors l’ataxie et les autres phénomènes sont plus marqués dans l’un des membres inférieurs; dans quelques cas exceptionnels, ils peuvent même présenter pendant un certain temps la forme hémiplégique (1).

Qu’elle occupe le système spinal postérieur ou l’antérieur, la marche de l’atrophie scléreuse reste la même; elle est lente, aussi la maladie duré des années; elle ne procède pas avec des allures régulièrement continues, mais bien par poussées congestives, séparées par un intervalle plus ou moins long : de \k sur le fond continu des symptômes, des exacerbations paroxystiques, marqués surtout par l’intensité et la persistance des douleurs fulgurantes; après chacun de ces accès, les troubles de motilité et de sensibilité sont aggravés. La lésion offre deux périodes distinctes : l’une constituée par l’hyperémie et la prolifération conjonctive; l’autre par l’atrophie secondaire des éléments nerveux. L’expression symptomatique traduit fidèlement ces deux phases de l’altération, et la marche de la maladie n’admet d’autre division que celle-ci : une période initiale d’excitation, caractérisée par des manifestations douloureuses, l’exagération des mou-

(1) C’est en se fondant sur ces localisations diverses de la lésion que Remak a proposé pour le tabes dorsualis les divisions suivantes : Tabes lumbalis ; tabes lumbo-dorsualis ; tabes dorsualis superior ; tabes cervicalis ; tabes basalis ; tabes cerebellaris.

Remak, Ueber Tabes dorsualis ( Hufeland’sche Gcsellschafl. Sitzung vom 31 october 1862. — Oesterreich. Zeilsch für prakt. Heilkundc , 1862),

vements réflexes, l’étendue, l’énergie et la multiplicité des mouvements ataxiques ; une période secondaire, que j’appellerai torpide, dans laquelle l’absence ou l’amoindrissement notable de tous ces phénomènes révèle clairement l’inertie des éléments, qui composent le système postérieur de la moelle. Souvent alors la lésion se propage à la substance grise (1) ; lorsqu’il en est ainsi, la perte de l’excitabilité réflexe, la diminution de l’élasticité des muscles, l’anéantissement de la force motrice, l’abolition de l’excitabilité électrique jusque-là conservée, parfois enfin l’incontinence de l’urine et des matières fécales, el les désordres de la nutrition (eschares, ichthvose), ni plus ni moins que chez les paraplégiques, démontrent avec une entière évidence la déchéance complète de l’influence spinale.

La situation du malade est alors digne de pitié : captif et immobile dans son lit, incapable de se mouvoir, séparé du monde extérieur parce qu’il a perdu la vue et souvent l’ouïe, et pour comble de misère, conservant son intelligence , l’infortuné patient reproduit avec une lamentable fidélité le triste tableau qui a valu à la maladie ce nom sinistre : tabes dorsnalis.

Je touche au terme de ces études. Si je suis parvenu

(1) Le processus morbide peut vraisemblablement intéresser le grand sympathique sur une étendue considérable, soit dans ses racines spinales, soit dans ses ganglions ou dans son cordon limitrophe. C’est à cette circonstance que j’attribue l’atrophie musculaire qui a été plusieurs fois observée dans la myélite scléreuse; tout récemment encore, mon ami et collègue E. Vidal m’a communiqué un exemple de cette complication. Sauf erreur, la première observation qui a démontré l’existence simultanée de la sclérose spinale postérieure et de l’atrophie musculaire, est celle de Virchow ; elle date de 1855,

ATAXIE SPINALE

à préciser et à élucider les questions qui y sont traitées, un de mes vœux sera réalisé; mais si j’ai réussi à démontrer la puissance de l’analyse physiologique, et la supériorité de la méthode que j’ai suivie, je tiendrai ce résultat pour le fruit le plus précieux de mon travail.