Kren. Wiener Klin. Wochenschr.. 1900, p

LA MALADIE DE RECKLIN GII AUSEN 427

bien remarquable; il concerne un cas de maladie de Recklinghausen, avec les malformations suivantes : défaut de la partie postérieure du rebord alvéolaire du maxillaire supérieur, d'une partie du sphénoïde, et du caitilage auriculaire, hémangiome et usure de l’apophyse zygomatique, atrophie du muscle temporal. neurofibrome et usure du maxillaire inférieur. Dans le cas de Negroni1, la maladie de Recklinghausen s’accompagnait de difformités remarquables du squelette du tronc; il existait des malformations auriculaires dans celui de Hammerschlag2; la malade de Piollet3, une femme de trente-huit ans, peu intelligente, présentait une tumeur énorme de la fesse droite, descendant jusqu'au creux poplité, deux plus grosses qu’une noix, vingt-deux du volume d’une noisette, cinq cent soixante-dix-sept plus petites qu’un pois (la grosse tumeur fut reconnue pour un neurofibrome); la malade présentait, en outre, des plaques et de nombreuses taches pigmentaires; elle avait du prognathisme, un aspect fruste, des mains énormes, des pieds éléphantiasiques ; les extrémités o liraient un aspect véritablement acromégalique, qui fait dire à l’auteur qu’il s’agit là d’une dystrophie des systèmes conjonctif et osseux. Jeanselme a présenté à la Société médicale des hôpitaux de Paris, en 1904, un homme, qui, outre la triade symptomatique de la maladie de Recklinghausen, avait de l’instabilité mentale, et auquel manquait la diaphyse péronière gauche; il conclut à une disposition tératologique générale.

Dans le cas de Thibault4, existaitdu prognathisme, un thorax en entonnoir, de la rétraction de l’aponévrose palmaire, enfin de la débilité intellectuelle ; on notait également la rétraction de l’aponévrose palmaire chez le malade de P. Merle5; chez celui de Leredde et Bertherand6 7, de la déchéance physique et intellectuelle et une légère scoliose; Debove'notc la débilité intellectuelle, un aspect infantile avec faible développement des testicules, un thorax déformé avec cyphoscoliose. Benaky 8, chez un homme de quarante ans atteint de maladie de Recklinghausen avec gros molluscum de la face, note des nœvi vasculaires, des malformations du squelette crânien, la rigidité, la fatigabilité; les réllexes étaient forts, l’intelligence moyenne. Quatre ans plus tard, il décrit un autre malade qui, outre du plosis du pavillon de l'oreille gauche, présente une atrophie du membre supérieur correspondant, portant sur le squelette cl les