I. — Données nosologiques générales

Sur quel terrain évolue la maladie de Recklinghausen ? Quelles sont ses causes déterminantes et ses caractères essentiels? Enfin, quels sont ses rap-

1. Adhun. Cenlralbl. f. d. Grenzgebiele d. Mèd. u. Cldr., 1 1)03 , nos 3-G.

2. Voir à ce sujet le travail très complet cTHbnschen (Hygiea Fcstkrift, 1908, p. 44.)

poits avec les autres tumeurs conjonctives (lipomes et sarcomes) et nerveuses (névromes vrais et faux)?

Sur quel terrain se développe l’aflection ? Adrian *, dans une monographie complète où il rapporte douze cas personnels, la considère comme une malfoi mation congénitale, se manifestant, soit dès la naissance, soit, plus souvent, a la puberté; les cas tardifs survenant à l’occasion d’une grossesse, d’un traumatisme, d 'une maladie générale. On peut observer simultanément d’autres malformations ou vices de développement, mais la maladie de Recklinghausen se distingue par sa tendance a allecter une marche progressive et une évolution maligne.

Nous retrouverons, chemin faisant, le caractère familial, ou même héréditaire, dans un certain nombre des observations que j’aurai l’occasion de citer; voici seulement quelques exemples : Parsons1 2, rapporte le cas d’un homme de trente— neuf ans. atteint de multiples fibromes congénitaux de la peau, et dont la mère et un frère présentaient la même affection ; dans l’observation de Godet3 *, il s agit dune fillette de huit ans, opérée d’un névrome racemeux, dont la mere était atteinte de molluscums généralisés de la peau. Déri ‘ a publié l’histoire de deux sœurs, dont l’une était atteinte de neurofibromatose et de démence, l’autre, d’éléphantiasis ; deux autres sœurs présentaient des tumeurs nerveuses. Dans le fait de Marie et Moutier5 * homme de dix-huit ans atteint de maladie de Recklinghausen avec névrome plexiforme du dos de la main, nœvi, pigmentation du tronc, sans troubles mentaux), l’hérédité similaire existait du côté de la mère.

Spillmann et Etienne0 ont rapporté deux exemples d’hérédité directe atteignant, une fois, la mère et le grand-père maternel, l'autre, la mère et un fils des malades (chez le premier l’existence d’une paraplégie spasmodique faisait penser à l’existence de tumeurs intrarachidiennes).

Moynihan 7 a autopsié un homme de trente-sept ans, atteint de maladie de Recklinghausen avec gros fibro-sarcome du pneumogastrique cervical droit, et dont le père et les deux frères présentaient la même affection. Ces exemples suffisent pour montrer que l’hérédité peut être directe ou se manifester par le névrome plexiforme (ou racémeux) et l’éléphanliasis.

Souvent, on note diverses malformations; le fait de Kren 8 est, à ce sujet,