‹ Etudes de pathologie nerveuseChapitre 116 sur 201 · Soldas. Ail), mcd. Centralb., 1900, p · texte numérisé non relu

Soldas. Ail), mcd. Centralb., 1900, p

LA MALADIE DE KECKLINGHAUSE N

d’éléphantiasis. Bruns 1 2 3 a opéré un homme de vingt-six ans d’une tumeur pendant sur la nuque et le cou, et qu’il désigne sous le nom « d’éléphantiasis névromaleux », par opposition aux variétés télangiectasique et lymphangiectasique. Histologiquement, cette tumeur était constituée par des nerfs dont le périnèvre et l’endonèvre avaient proliféré: c’était donc bien un névrome plexiforme ou diffus. Sur tout le corps du malade existaient des molluscums pendulums et des noevi vasculaires; l’auteur cite deux autres cas où des névromes plexiformes coexistaient avec de nombreuses taches pigmentaires. Keen et Spiller -, à propos d’un cas de fibromes multiples du cubital opérés pour douleurs, et qu’ils considèrent comme dus à la prolifération conjonctive de l’endonèvre, posent le problème et arrivent à la même conclusion. Helmhoitz ! qualifie d’ « éléphanliasis du cuir chevelu » un névrome plexiforme opéré chez un homme de dix-neuf ans, peu développé, et atteint de la maladie de Recklinghausen. Picqué4, dans son étude des névromes plexiformes, les décrit comme une affection congénitale ou de l’enfance; ils peuvent être combinés avec des arrêts de développement ou des malformations, ne sont souvent reconnus qu’à l’opération ou à l’examen histologique, et représentent la variété nerveuse de l’éléphantiasis congénital. Leslésions des nerfs résultent de l’hyperplasie des gaines conjonctives et du tissu fasciculaire des nerfs qui détruit les fibres nerveuses mécaniquement, par compression : quatre fois sur cinquante cas, la transformation sarcomateuse a été notée. Chipault5 *, à propos de deux observations personnelles, considère les névromes plexiformes comme une fibromatose diffuse des nerfs, qu’il oppose aux fibromatoses vasculaires. Thomson1', dans un très important mémoire, range dans la même classe morbide la maladie de Recklinghausen, les névromes plexiformes, les molluscums fibreux, l’éléphantiasis névromateux et la pigmentation cutanée. D’ailleurs, le diagnostic clinique peut offrir certaines difficultés : la femme de trente ans, dont Chavasse7 rapporte l’histoire, avait, à la région cervicale, une tumeur, qui, apparue quatre ans auparavant, augmentait lentement, avait atteint le volume d’un œuf, et ressemblait à un lymphadénome. L’opération détermina une méningo-myélite mortelle en sept jours, attribuable à l’arrachement du vi" nerf cervical, sur lequel s’était développée la tumeur, au niveau du trou de conjugaison. La plupart des nerfs présentaient des renflements

Page 1