Pollak. Arch.J. dermal. undsypli.,t. LXXVII, p
parésie faciale droite, une légère hypoesthésie du bord du pied gauche; enfin, des modifications quantitatives, et, dans le domaine du radial, qualitatives, des réactions électriques portant sur les muscles plus que sur les nerfs).
Une explication de la pigmentation a été donnée par Soldan 1 ; se basant sur quatre examens histologiques, cet auteur estime que la pigmentation de la neurofibromatose est le premier signe de l’envahissement des nerfs cutanés par la fibromatose, c’est cet envahissement qui en est la cause. C’est également l’avis de Bastiannelli 2. INous n’oserions juger de la valeur de cette interprétation, mais l’évolution clinique semble bien, dans certains cas, favorablcà cette manière de voir; par exemple, l’observation de Spitzmuller3 : une fillette de neuf ans (dont le frère présentait la même affection), avait, quinze jours après sa naissance, des tumeurs du cou à progression tantôt lente et tantôt rapide; il y a deux ans, est apparue la pigmentation; depuis six mois, apparaissent des tumeurs sous-cutanées, à marche rapide, douloureuses; l’ablation d’une des plus grosses permit de reconnaître sa nature conjonctive. Ainsi donc, pendant sept ans, l’affection restait localisée au cou, puis, l’apparition rapide d’une pigmentation généralisée est suivie, à dix-huit mois de distance, de la généralisation des tumeurs cutanées ; celle évolution ne parait pas exceptionnelle. Krzysztalowicz 4 rapporte l’histoire d’un homme de vingt-trois ans, qui, à l’âge de neuf ans, vit apparaître des taches pigmentaires, d’abord au cou, puis au dos et aux extrémités. Un an après survinrent les fibromes : une biopsie montra qu’il s’agissait bien de fibromes des gaines nerveuses.
La question des rapports de la maladie de Recklinghausen avec les néoplasies méso et ectodermiques est, assurément, l’un des points les plus intéressants de celte élude nosologique. En effet, les tumeurs qui en sont l’élément essentiel, se rapprochent, d’une part, des tumeurs nerveuses, d autre paît, des tumeurs conjonctives, des lipomes et des sarcomes en particulier.
Dans certains cas, tout au moins, les tumeurs de la maladie de Reckhnghausen sont, comme l’indiquait cet auteur, des neurofibromes. Soldan5 va même jusqu’à dire que ceux des gros troncs se développent aux dépens du périnèvre, ceux des plus petits prenant naissance aux dépens de l’endonèvre. D’autre part, aux tumeurs cutanées s’ajoutent souvent, nous en citerons des exemples chemin faisant, des névromes plexiformes. Or, nombre d’auteurs considèrent ces derniers comme la forme diffuse des neurofibromes ; ils établiraient un lien entre les neurofibromes circonscrits et les diverses variétés
