Étienne. Soc. de méd. de Nancy

Fig. î et 2. — Maladie de Recklinghausen typique. — Il ne parait exister que des tumeurs cutanées et des taches pigmentaires.

LA MALADIE DE RECKLINGH AUSEN

région iliaque, et taches pigmentaires; un homme de trente ans ne présente que des tumeurs sous-cutanées sur toute la surface du corps. L’homme présenté par Danlos à la Société de dermatologie (1900) n’avait qu’une dermatofibrose généralisée, avec pigmentation, asymétrie très caractérisée de la face, neurasthénie et mélancolie. Celui de Bennati1, sujet dégénéré, âgé de vingt-huit ans, avait la peau semée de tumeurs fibreuses, avec taches ponctiformes et plaques pigmentaires, sans tumeurs des nerfs. La malade de cinquante-huit ans dont Bourcy et Laignel-Lavastine ont rapporté l’histoire2, avait des tumeurs multiples, disséminées, molles, indolores, sessiles, à hase indurée, avec un gros molluscum du sein droit pendant jusqu’à la crête iliaque, une pigmentation en plaques et semis à topographie métamérique, des douleurs des jamhes, des avant-bras et de la main droite, mais pas de tumeur des nerfs, pas de frigidité ni de débilité intellectuelle. Enfin, dans le cas très intéressant de Klippel et Maillard3, il s’agit d’une véritable dystrophie conjonctivo-élastique; le malade, âgé de trente-sept ans, présent^ des signes de dégénérescence, des taches pigmentaires congénitales; à l’âge de dix-sept ans, apparurent des tumeurs multiples sur tout le corps, fibromes et petits lipomes; une de ces tumeurs prit un développement énorme, en pèlerine, fut réséquée, et récidiva. Ce malade eut une luxation spontanée de l’épaule, et présenta des ptoses viscérales et de l’emphysème pulmonaire, que les auteurs attribuèrent à la dystrophie conjonctivo-élaslique.

.l’ai présente récemment à mes élèves un charretier de quarante-quatre ans qui avait une quantité innombrable de tumeurs disséminées sur toutes les parties du corps. 11 n’avait aucun antécédent familial ou personnel ; personne dans sa famille n’avait eu de maladie analogue. U a toujours connu ces tumeurs, elles n’ont pas augmenté de volume ni de nombre.

fia plus volumineuse des tumeurs est sous l’aisselle droite et présente l’aspect d’un molluscum pendulum typique; il y a, en elTet, comme c’est la règle, une tumeur plus grosse, la tumeur primaire.

Les tumeurs sont de volume variable; depuis un simple grain de mil jusqu’au volume d une petite pomme, on trouve tous les intermédiaires; les unes sont sessiles, d autres pédiculées (voir pl. XXI). Elles sont indolores. On n’en trouve ni sur les muqueuses ni sur le trajet des nerfs profonds.

On observe également des taches pigmentaires très petites ayant l’aspect du lenligo ou bien étendues, en placards de couleur café au lait.

Le malade ne présente aucun trouble psychique ou nerveux ; il semble donc, sauf la réserve que commande l’absence de vérification nécroscopique, qu’on soit en présence