Iconographie de la Salpêtrière, 1900, p

d’un cas de maladie de Recklinghausen où seules existent les tumeurs cutanées et les taches pigmentaires.

J’arrive aux faits avec examen histologique. Chauffard », chez un homme de trente-sept ans, sans antécédents, porteur de cent vingt tumeurs nodulaires, indépendantes des nerfs adjacents, a constaté histologiquement qu’il s’agissait de fibromes contenant des vaisseaux sanguins et de très rares filets nerveux, sans que ni les uns ni les autres ne semblent être le point de départ du processus ; l’autopsie révéla l’intégrité complète des nerfs superficiels et profonds. Enfin, il y avait un volumineux adénome surrénal à caractères néoplasiques. Il y aurait donc, à côté de la maladie de Recklinghausen, une « dermofibromatose pigmentaire » où les fibromes seraient exclusivement cutanés et à point de départ douteux. Dans la maladie de Recklinghausen, au contraire, ils seraient périnévritiques et accompagnés de névromes multiples ramulaires et tronculaires. Iehl -, dans sa thèse, développe cette distinction : les troubles fonctionnels n’appartiendraient qu’à la neurofibromatose et feraient défaut dans l’autre variété.

Un certain nombre de faits sont venus confirmer ces vues : Campana estime qu’il existe une grande catégorie de malformations allant de l’hypertrophie cutanée aux diverses variétés d’angiomes, et à la fibromatose dure et molle. Bastiannelli1 2 3 montre un malade chez lequel plusieurs des caractères invoqués par Recklinghausen pour différencier l’affection du fibroma molluscum faisaient défaut. Karwowski4, chez une femme de trente- quatre ans, a constaté que les tumeurs étaient des fibromes avec participation des follicules pileux, sans lésions des nerfs. De même, Hallopeau et Dainvillc '1 * trouvent un fibrome mou, sans lésions des nerfs. Taillefer0, dans un cas de fibromatose généralisée, qu’il rapproche de la neurofibromatose, ne constate pas d hypciplasie nerveuse. Tels encore les faits de Gino Monzardo 7 8, de Jeanselme qui, dans un cas typique, n’a pu trouver dans les tumeurs de nerfs altérés. Il rappelle, à ce propos, que Darier a souvent vu des nerfs normaux tiaverser les fibromes, et admet que ceux-ci peuvent se développer a cote des nerfs, aussi bien qu’à leurs dépens. Parfois, les tumeurs indépendantes des