II. Dei.aiuie, Éditeur

LA MALADIE DE RE C KL IN GII AU SE N ll!l

cipale est constituée par des faisceaux fibreux, épais, serrés les uns contre les autres avec, dans les interstices, des cellules polymorphes. Pas de fibres élastiques nettes. Les faisceaux fibreux sont tantôt disposés parallèlement les uns aux autres, ailleurs, tourbillonnent autour de vaisseaux sanguins dont les parois sont fibreuses, épaissies. Mais par places, et surtout à la périphérie, on voit des points constitués presque exclusivement par des cellules analogues à celles du sarcome vrai (pl. XXVII, fig- 3); les faisceaux ont une paroi formée d’éléments jeunes, fusiformes ou même presque arrondis. Il s’agit donc bien d’un fibro-sarcome, se rapprochant par son ensemble du fibrome plus que du sarcome Les points d’apparence hémorragique correspondent à des vaisseaux volumineux, gorgés de sang, plutôt qu’à des hémorragies véritables.

A sa périphérie, la tumeur est entourée d’une coque fibreuse disposée en lamelles concentriques. Cette coque adhère en beaucoup de points avec la pie-mère du cervelet.

La partie voisine du lobe cérébelleux gauche est comprimée par le néoplasme, qui s’y creuse une goultière, aux dépens des circonvolutions sous-jacentes, qui sont aplaties, atrophiées, ou même complètement détruites.

2° Le Jacial a été étudié sur les trois points suivants de son trajet.

a) A sa sortie du bulbe, il s’enfonce presque immédiatement dans le néoplasme; sa gaine se confond avec le tissu fibreux ambiant et cesse d’être perceptible ; les faisceaux nerveux sont dissociés par le tissu fibreux; les fibres s’atrophient très vite et cessent d’être perceptibles, les gaines de myéline étant de plus en plus réduites d’épaisseur à mesure qu'on s’approche du centre de la tumeur. Cependant, il ne semble pas que les cylindraxes soient interrompus; on les distingue nettement, aussi loin qu’on peut suivre les fibres nerveuses.

En plein centre de la tumeur, un seul des faisceaux du nerf facial est encore nettement différencié. Il est formé de fibres d’apparence presque intactes et entouré d’une gaine lamelleuse très épaisse. L’aspect est celui d’un nerf atteint de neuro-fibromatose tel qu’on le trouve figuré dans les ouvrages classiques.

b) Le tronc du facial, après sa traversée parotidienne, présente une atrophie considérable de ses faisceaux, qui, sur une coupe transversale, sont moitié moins volumineux que ceux du facial droit. La gaine du nerf, les gaines périfasciculaires et le tissu interstitiel sont très épaissis, sclérosés. Mais les fibres nerveuses ne sont pas détruites, leur cylindraxe est net ; leur gaine de myéline, simplement atrophiée, ne présente, au Marchi, que des altérations peu considérables.

c) La branche temporale du facial présente une atrophie notable des faisceaux de fibres nerveuses, avec sclérose bien moins considérable que le tronc de ce nerf.

3° Les ganglions de Casser, des deux côtés, renferment un certain nombre de cellules atteintes de chromatolyse surtout périphérique; quelques-unes sont pigmentées; parfois la chromatine est à l’état diffus. On peut seulement dire que ces lésions sont nettement plus accusées à gauche qu’à droite.

4° Les peaucicrs delà J ace (orbiculairc des paupières, grand zygomatique, orbiculaire des lèvres, muscles du menton) sont très atrophiés à gauche, par comparaison avec ceux du côté droit : il s’agit d’atrophie simple sans sclérose.

;>° Le bulbe ne présente d’autre altération que les suivantes : dans le noyau du facial

gauche, atrophie simple de nombreuses cellules, quelques-unes ayant conservé leur aspect normal. Dans le noyau de la vi° paire gauche, même atrophie de nombreuses cellules, la partie ventrale et externe du noyau étant seule complètement respectée.

Nous n’avons constaté aucune lésion dégénérative, ni des fibres motrices, ni des libres sensitives, dans la protubérance ou la moelle.

Enlîn, les vin0, ix“ et x“ paires du côté gauche présentaient un aspect à peu près normal, c’est à peine si les tissus ambiants étaient un peu plus denses que normalement, les libres nerveuses semblaient indemnes d’altérations notables, après l’action du picro-carmin ou de la méthode de Marchi.

En résumé, la paralysie du facial gauche, survenue à l’âge de soixantesix ans, treize ans avant la mort, était rapidement devenue complète. Les constatations anatomiques permettent de rapporter cette paralysie a l’existence d’un fibro-sarcome englobant et comprimant le nerf à sa sortie du bulbe, refoulant simplement l’hypoglosse en avant, les nerfs vme, ixu et xc en arrière, sans les comprimer, et repoussant le bulbe vers la droite sans déterminer aucune lésion dégénérative des fibres motrices ou sensitives, ce qui explique l'absence de tout signe bulbaire, et l’impossibilité, dans ce cas, de diagnos-

tiquer pendant la vie la véritable nature de la paralysie.

Je ne reviendrai pas sur le diagnostic anatomique, qui ne me semble pas douteux: il s’agit évidemment d un fibro-sarcome conjonctit, se lappiochant dans son ensemble du fibrome plus que du sarcome. Mais il iinpoLte

de préciser l’origine de ce néoplasme.

En décrivant les résultats de l’autopsie, j’ai dit que la tumeur ne présentait d’adhérences qu’en deux points : au niveau du cervelet et du facial qui la traversait de part en part; partout ailleurs elle était absolument libre, ne contractant avec des tissus voisins que des rapports de contiguïté. Le point de départ ne saurait se trouver par conséquent qu’au niveau des deux points où il existait des adhérences : le cervelet et le lacial.

Or, il ne s’agit certainement pas d’un fibro-sarcome né aux dépens du eeivclet : la tumeur est non un gliome, mais bien un fibro-sarcome conjonctif, nettement délimité d’avec le tissu nerveux du ccivelet qui est sim pleine atrophié et détruit par compression ; elle 11e provient pas davantage des me ninges cérébelleuses qui, comme le montre la figure 3, ne font qu’adhérer au niveau des points les plus comprimés à la coque entourant la tumeur, mais ont conservé nettement, presque partout, leui individualité.

Tout autres sont les connexions du néoplasme et du facial. Immediatemen après que ce dernier a pénétré dans la lumeui, sa gaine < esse dclic | ceptible ; elle semble se confondre avec le tissu constituant la tumeur, 'es ans ceaux nerveux sont dissociés et comme étoullés par le tissu fibieux, un faisc1

F. Raymond

Pathologie nerveuse , Pl. XXVII

Figure i

Figure 2

Cervelet

Tumeur •'' ‘$e'

Méninges

Coque fibreuse.

Figure 3

Fibrosarcome englobant le nerf facial, ayant amené une paralysie faciale

périphérique.

LA MALADIE DE RECKL1N G H A ü SEN

nerveux, demeuré visible au centre de la tumeur, présente l’aspect typique d’une coupe d’un nerf atteint de neuro-fibromatose. 11 semble donc logique d’admettre que le fibro sarcome est né aux dépens de la gaine du facial à sa sortie

du bulbe.

Ce fait semble bien être un neurofibrosarcome unique, que l’on peut rapprocher de la forme multiple de « neurofibrosarcomatose », décrite par Cestan. INotons que, malgré l’aspect sarcomateux de la tumeur avec vaisseaux embryonnaires, la paralysie faciale qui en était le seul signe clinique était restée absolument stationnaire depuis quatorze ans. J ai déjà fait cette remarque à propos des lésions semblables que j ai décrites dans la peau . l’aspect sarcomateux dans les tumeurs circonscrites des nerfs comme dans celle de la peau, n’est pas toujours un signe de malignité, et ne correspond pas toujours à une évolution rapide.

Les faits que je viens de citer montrent que des neuro-fibromes, ou fibro sarcomes peuvent exister sur les nerfs à leur émergence, ou dans le névraxe, sans tumeurs cutanées; cette affection peut rester distincte de la maladie de Recklinghausen, mais, dans une série de cas que je vais maintenant passer en revue, les deux affections peuvent coexister.

IY. — Formes mixtes, constituées par la coexistence des tumeurs cutanées