I. — Observations personnelles
Je vais d’abord exposer cinq observations personnelles, dont trois suivies
PATHOLOGIE NEUVEUSE
d autopsie. Je tracerai ensuite une étude d’ensemble clinique et anatomique de la paralysie générale de l’enfant.
Observation I. — Lejeune C..., âgé de seize ans, est entré salle Bouvier, le ‘24 janvier I90o. Ses antécédents héréditaires sont peu chargés : sa mère et ses frère et sœurs sont bien portants; cependant son père est atteint de cécité et de troubles de la maiche qui font penser au tabes. Quant au malade, il paraît avoir toujours été d’une bonne santé.
La maladie, chez lui, débuta, il y a un an environ, par une fatigue croissante de la vue qui attira l’attention de l’instituteur; de plus, son attention se fatiguait, il n’écoutait plus les leçons et ne retenait plus rien.
Examiné dans mon service de la Salpêtrière, au mois de mai 1900, on voit qu’il s’agit d'un jeune garçon bien constitué et d’apparence normale; cependant, déjà, le faciès un peu hébété, l’inquiétude et le vague du regard indiquent une perturbation des lacultes psychiques. De fait, les troubles de 1 intelligence sont fort prononcés : le jugement est aboli, le malade bâtit des phrases sans aucun lien qui les enchaîne logiquement; l’attention est fort diminuée et augmente encore la difficulté de la conversation. Quant aux souvenirs, il n’en persiste que fort peu, la plupart sont ou complètement oubliés ou très défigurés; la désorientation dans le temps et dans l’espace est complète. L’émotivité est suspendue et le malade, quand je l’ai présenté à mon cours, n’a paru nullement surpris de se trouver au milieu d’une pareille assemblée.
On sait bien que la paralysie générale, dès le début de ses manifestations, s’accompagne d’un affaiblissement excessif des sentiments affectifs ; ici, cette perte de l’affectivité est très accusée; le malade parle de ses parents avec l’indifférence la plus absolue. Il n’existe chez lui, ainsi que c’est la règle dans la paralysie générale de l’adolescent, aucune idée délirante.
Signes physiques. — 11 n’existe aucune ébauche de paralysie ou même de parésie, et la force musculaire est bien conservée dans tous les segments des membres. A la face, on constate un tremblement qui porte surtout sur les lèvres, les joues, la langue, tremblement qui s’exagère lors des mouvements. Les membres supérieurs présentent également un tremblement accusé principalement au niveau des. extrémités distales, aussi l’écriture est-elle hésitante, les caractères mal formés et tremblés. La parole est également très atteinte; au bout d’un moment de conversation, la parole devient bredouillée, puis incompréhensible. Ces mêmes troubles se répètent si on fait lire le malade à haute voix.
Il n’existe aucun trouble de la sensibilité subjective ou objective, à part quelques douleurs vagues dans le tronc, les membres inférieurs; les réflexes cutanés sont normaux; les réflexes patellaires sont vifs, tous les autres réflexes tendineux sont normaux. On ne note aucune perturbation dans le jeu des sphincters vésical ou rectal. Lorsqu’on examine le malade, on est frappé de la coloration alternativement blanche ou rouge que présentent la face et la poitrine; ces troubles vaso-moteurs ne sont pas rares dans la paralysie générale du jeune âge et traduisent probablement le désordre du sympathique.
LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE
L’examen oculaire a montré, chez ce malade, une paralysie bilatérale complète a l’accommodation et à la lumière; l’inégalité pupillaire est très prononcée : la pupille gauche est en myosis, la droite en mydriase. L’odorat, le goût, sont conservés, l’audition est normale.
La ponction lombaire a permis de constater une abondante lymphocytose.
Depuis cet examen, l’état du malade alla progressivement en s’aggravant, l’intelligence s’obscurcit de plus en plus ; à de certains jours, le malade présenta des symptômes d’excitation, chantant à tue-tête, conversant sans cesse avec les malades de la salle, etc. La mort survint consécutivement à la déchéance physique et intellectuelle, dans la cachexie marastique accompagnée de gâtisme.
Il mourut le 9 avril 1906.
Anatomie pathologique. — A l’autopsie, les méninges cérébrales apparaissent un peu épaissies; la pie-mère adhère intimement au cortex sous-jacent et si on détache la méningedu cerveau on produit des ulcérations typiques (voir pi. XXXI et XXXII, fig. 1).
A la coupe de Fleclisig, les ventricules latéraux sont dilatés, mais il n’existe aucun foyer nécrobiotique ou hémorragique.
L’examen histologique met en évidence les lésions suivantes : les méninges épaissies et sclérosées contiennent des vaisseaux dilatés entourés de manchons de cellules rondes embryonnaires. La substance grise des circonvolutions est diminuée d’épaisseur, parcourue de vaisseaux bourrés d’hématies et entourés d’une gaine épaisse de cellules diapédésées : cellules rondes, lymphocytes, plasmazcllen.
Les cellules nerveuses offrent tous les degrés de la désintégration depuis la chromatolyse totale du protoplasma avec déplacement excentrique du noyau jusqu’à la fonte totale de l’élément devenu méconnaissable, réduit qu’il est à un simple amas de protoplasma granuleux entouré de cellules rondes. La névroglie a proliféré activement sous la pie-mère sous forme de fibrilles épaisses formant feutrage et aussi dans l’épaisseur de la substance grise formant des astrocytes d’où partent de volumineuses fibres. Les fibres nerveuses tangenlielles et les fibres radiaires ont disparu dans le tissu externe de la substance grise ; dans les parties profondes, elles sont mieux conservées, bien que modifiées dans leur structure et diminuées de nombre.
La moelle épinière présente une raréfaction du réseau fibrillaire nerveux des cornes antérieures, mais les faisceaux blancs sonL sains, sauf dans les régions lombaire et sacrée où l’on constate une pâleur diffuse des cordons postérieurs et latéraux.
Observation II. — M. I)..., relieur, âgé de dix-neuf ans, est entré le 2 octobre 1905 dans mon service de la Salpêtrière à la salle Pruss. Son père a succombé à l’âge de quarante-deux ans aune laryngite tuberculeuse; il était nettement éthylique. On ne Peut retrouver de syphilis ni chez le père, ni chez la mère.
Né à terme, le malade n’a jamais fait de maladie sérieuse; à l’école, il travaillait bien, apprenait facilement.
A quinze ans, il entre en apprentissage, ses patrons le considèrent comme un travailleur et lui offrent un livret de caisse d’épargne qui excite la jalousie de ses camarades. C est alors, que, poussé par ceux-ci, il se met à boire. Peu de temps après.
surviennent les premiers symptômes de la maladie : sensation d’extrême fatigue, de courbature dans les jambes le soir, puis quelques troubles de l’attention, quelques étourdissements à l’atelier; plusieurs fois même, il tomba dans l’escalier et se blessa.
En même temps, son caractère se modifia et, de calme qu’il était, devint surexcitable et emporte. A l’atelier, on commença à se plaindre de son travail; ses chefs, qui remarquaient son inattention et son excitation, durent le renvoyer. 11 entra alors à la maison Chaix où il parut sombre; là, le malade fut pris à plusieurs reprises de chutes brusques accompagnées de pâleur de la face. Bientôt, la surexcitation faisant place à la taciturnité, le malade fut contraint d’abandonner toute occupation et nous fut amené à la consultation
Examen en octobre 1905. — A première vue, l’état mental du malade ne paraît pas très troublé, cependant l’interrogatoire suivi met en évidence des troubles psychiques dont l’importance est capitale. La lecture s’eiïectuc bien et il semble même que le malade comprend ce qu il 1 i 1 5 toutefois, il lui arrive d oublier les faits principaux du récit dont il vient de faire lecture.
Les opérations arithmétiques sont en revanche des plus difficiles; le malade a oublié les règles les plus élémentaires : ainsi la soustraction et la division sont impossibles.
L’intelligence est légèrement affaiblie, le malade depuis quelque temps est devenu d’une extrême crédulité, il accepte pour vraies les histoires les plus fantaisistes; le caractère est triste et atone.
L’examen somatique fournit les résultats suivants : la marche est normale, sans incoordination, il n’existe pas de paralysie, mais seulement un peu de parésie de certains mouvements : flexion de la jambe sur la cuisse, flexion de la cuisse sur le bassin, flexion de l’avant-bras sur le bras.
Il est à noter que cette faiblesse musculaire est plus prononcée à droite qu’à gauche. La face est normale. La langue est le siège d’un tremblement et de contractions fibrillaires surtout marquées à la pointe et sur les bords.
Il n’existe pas de troubles sphinctériens.
L’examen oculaire fait par mon élève Galezowski montre qu’il existe une inégalité pupillaire, la pupille droite étant plus large que la pupille gauche et une paralysie à la lumière et à l’accommodation.
Les réflexes tendineux sont un peu exagérés à droite, normaux à gauche; les réflexes cutanés sont conservés et il n’existe pas désigné de Babinski.
La parole est embarrassée et la prononciation difficile; l’achoppement sur les syllabes simples est fréquent, surtout sur celles qui commencent par un H. Lorsque le malade parle, on constate un tremblement net de la musculature des lèvres et de la face.
Évolution. — Plus tard, ces troubles de la parole augmentèrent; l’articulation des mots devint extrêmement difficile, la parole bredouillée, incompréhensible. Le caractère s’altéra et le malade se montra irascible par moments. L état mental s’aggrava parallèlement ; le malade fut incapable de faire aucune opération intellec-
LA. PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE 7,/1
tuellc, autant par défaut d’attention que par la difficulté réelle de 1 association des idées et la faiblesse du jugement.
La ponction lombaire montra qu’il existait une lymphocytose rachidienne des plus évidentes et que le liquide céphalo-rachidien était albumineux.
Le malade succomba aux progrès de la cachexie, le 1 1 août 190fi.
Examen anatomique. — A l’autopsie, on constata l’existence d’un épaississement accusé des méninges cérébrales surtout marqué au niveau des pôles temporo-sphénoïdaux (voir pl. XXXIII). On relevait aussi quelques suffusions sanguines sous-piemériennes. L’adhérence des méninges au cortex était peu marquée et l’encéphale avait pris une consistance molle, œdémateuse, analogue à celle des centres nerveux du fœtus.
La coupe de Flechsig permettait de constater seulement un piqueté hémorragique sans foyer microbiotique ou hémorragique.
L’examen nécroscopique pratiqué sur des coupes colorées suivant les méthodes de Marchi, de Weigert-Pal, de Nissl, etc., permet d’observer des altérations sur tous les tissus de l’encéphale.
Les méninges sont épaissies, infiltrées de cellules rondes embryonnaires, de cellules fusiformes conjonctives, de cellules plasmatiques de Unna. Les vaisseaux sont très dilatés, bourrés de globules rouges et leur pai’oi scléreuse est infiltrée de cellules diapédésées : lymphocytes, plasmazellen, mastzellen. Au niveau du cortex, les lésions sont très accusées et très caractéristiques. Les éléments nerveux sont, pour la plupart, dégénérés, les corps protoplasmiques ont perdu leur expansion et sont devenus globuleux. La méthode de Nissl ne met plus en évidence les corps chromatiques; le noyau et le nucléole sont en dissolution ou ont disparu. Autour de ces éléments altérés, la névroglie a activement proliféré et les cellules satellites sont très augmentées de nombre.
Les figures de neuronophagie sont nombreuses. A la surface du cerveau, sous la pie-mère, la névroglie a subi une végétation active sous forme d’un feutrage fibrillaire dense et épais.
Les fibres nerveuses du plexus d’Exner ont disparu sur la plupart des circonvolutions ; les fibres de la strie de Bechlercw, et les fibres radiaires sont très diminuées de nombre.
Les vaisseaux sanguins sont très dilatés, distendus par les hématies et les lymphocytes. On constate, dans la paroi épaissie et scléreuse des capillaires, une abondance de cellules diapédésées : lymphocytes et plasmazellen surtout. Les gaines lymphatiques périvasculaires apparaissent dilatées et distendues par une sérosité d’œdème dans laquelle sont contenus des lymphocytes, des plasmazellen et des mastzellen.
Cette infiltration périvasculaire s’étend môme au sein du parenchyme cérébral où 1 on constate, outre ces éléments, des cellules fusiformes, des cellules en bâtonnet et des cellules mûriformes.
La moelle épinière présente un épaississement de l’arachnoïde et de la pie-mère dans la région des cordons postérieurs; les méninges sont à ce niveau infiltrées de cellules rondes. On relève une dégénéralion peu prononcée des faisceaux de Goll et des faisceaux pyramidaux croisés (voir pl. XXXII, fig. 2).
PATHOLOGIE NERVEUSE Observation III. Raymond C..., âgé de quatorze ans.
Le malade a été soumis à mon observation au commencement du mois de décembre 1902.
Il y a peu de chose à noter dans ses antécédents, sa mère n’a pas fait de fausse couche; il est fils unique.
Le père, que je n ai pas vu, aurait toujours été bien portant. Somme toute, on ne retrouve pas de spécificité nette chez les parents.
L enlant lui-meme est venu a terme et s est bien développé jusqu’à l’âge de dix ans en'v iron , il a fait simplement quelques maladies d enfant, varicelle, rougeole, etc.
La maladie actuelle a débuté très progressivement vers l’âge de dix ou onze ans, par un changement de caractère.
L’enfant est devenu lourdaud, taciturne, irascible, son aptitude intellectuelle a décliné peu a peu. Il présentait des somnolences fréquentes, s’endormait souvent sur sa cliaise, souvent poussait des soupirs, des gémissements inarticulés. Les nuits restaient bonnes, sans rêves, sans grincement des dents.
Une aggravation survint deux ans et demi plus tard, en juin 1901 ; l’enfant, depuis quelques mois, grossissait, devenait bouffi; souvent, il se plaignait de douleurs de tête et de ventre, puis au bout d’un quart d’heure, sans transition, il se mettait à chanter.
Les bizarreries de caractère s’accentuèrent peu à peu, il riait et pleurait sans motif; chez scs parents, il était triste et renfermé; chez des étrangers, expansif et bavard, il tenait des discours souvent embrouillés.
Il lisait et écrivait de moins en moins facilement; il présentait de l’amnésie portant sur les choses récentes ; si on voulait lui faire faire une commission, il revenait plusieurs fois de suite se faire répéter ce qu’on venait de lui dire et finalement oubliait tout. Le soir, en rentrant de l’école, il avait un tremblement très marqué du bras gauche.
En juin 1902, un matin, on le trouva hébété, n’ayant pas conscience de ce qui se passait autour de lui et prononçant quelques sons inarticulés. Il put, néanmoins, faire quelques pas, soutenu de chaque côté; il se tenait tout d’une pièce, l’épaule droite plus haute, la tête tournée à gauche. Au lit, les quatre membres étaient très raides.
Le soir, fièvre qui monta jusqu’à 39° et dura quarante-huit heures. Pendant ce temps, le malade est resté inconscient, ne faisant aucun mouvement spontané, n’avalantque difficilement. Le troisième jour, en voyant entrer son maître d’école, l’enfant tressaute et lui dit quelques mots; dès lors, la parole cl le mouvement reviennent peu à peu ; le retour à l’état antérieur a demandé une quinzaine de jours.
Depuis cet ictus, l’enfant présente de gros troubles psychiques ; il comprend bien ce qu’on lui dit et, par moment, semble se rendre compte de son état, mais il est incapable de faire aucun travail intellectuel ; il n’a aucune suite dans les idées. Son pore est sellier : il a voulu un habit de travail, il le met, va coudre quelques points, puis remonte changer de costume pour prendre une autre occupation qu il quitte aussitôt après.
Il aune grande instabilité d’humeur, rit et pleure aisément; parfois, il a des idées de tristesse et demande à mourir; il a un besoin d’opposition, il dit et veut toujours le contraire de ce que dit ou propose son entourage. De temps en temps, un peu de coprolalie.
LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE
II est très agité, turbulent, il remue sans but ses gants, son mouchoir, il marmotte fréquemment. Cependant, le soir, au lit, il s’endort aisément; le sommeil semble bon.
Il a quelques idées de grandeur; il travaille mieux, dit-il, que tous les apprentis de son père, alors qu’il est à peine capable de coudre; il est sarcastique, heureux de les
humilier.
État le 6 décembre 1902. — D’aspect général, l’enfant est assez bien développe, mais petit pour son âge. La tête est assez volumineuse.
Au point de vue des troubles moteurs, la démarche est un peu spasmodique ; en particulier, la jambe droite est assez raide; les mouvements sont un peu lents; il n’y a pas de tremblement ni de maladresse.
Les réflexes rotuliens sont exagérés des deux côtés, surtout à droite. Le réflexe achilléen, normal du côté droit, est assez faible à gauche. Aux membres supérieurs, tous les réflexes paraissent exagérés, aux coudes, aux poignets, etc. ; il n existe pas de trépidation spinale.
Du côté de la face, la bouche est un peu déviée en bas et à droite; il existe une légère parésie del’orbiculaire droit. La langue tremble un peu, lorsqu’elle est tirée hors de la bouche.
Il n’existe aucun trouble de la sensibilité subjective ni objective.
Du côté des yeux, on constate une légère inégalité pupillaire, la pupille droite étant plus large; la réaction à la lumière est très paresseuse, la réaction à 1 accommodation étant bien conservée, il y donc une ébauche de signe d Argyll Robertson. Le fond de l’œil paraît normal.
Aucun trouble du côté des organes des sens.
La lecture se fait mal, lentement; de temps en temps, le malade passe un mot sans s’en apercevoir. Il se fatigue très vite.
Quant à l’écriture, sollicité d’écrire trois fois : je m appelle Raymond G. . . , il écrit la première fois C... avant Raymond et quand on le lui fait remarquer, il répond qu il s’est trompé et va recommencer ; la deuxième fois, il oublie de finir le mot « appelle », et oublie d’écrire Raymond ; il reconnaît encore son erreur et promet de la réparer; enfin, la troisième fois, il écrit seulement : Raymond G... Son écriture est faite de bâtons, de lettres non formées et pas jointes, l’ensemble tend à monter a droite.
Si on lui fait réciter des fables apprises depuis plusieurs années, il répète plusieurs fois le même vers, puis s’excite en récitant, accélère, accroche quelques mots, bégaye, bredouille et finit par des sons inintelligibles et par un éclat de rire, ou bien est sur le point de pleurer. Il y a un mélange d’amnésie et de dysarthrie.
J’ai déjà insisté sur les troubles du caractère, sur son besoin d’agitation cl sur son instabilité mentale : il témoigne le désir de méconlentcr sa mère et se montre insupportable, puis, tout à coup devient très gentil et fait tout ce qu’on veut.
Il a parfois des actes incohérents; il s’asseoit sans regarder où est sa chaise; pour manger, il ne songe pas à mettre son assiette en face de lui, mais la laisse où on la met; il est fréquemment indifférent à tout ce qui l’entoure.
(Ibseï vation IV. Lejeune Kru..., âge de treize ans, entre dans mon service de la Salpêtrière au mois de mars 1909.
Antécédents de Jamille. — Le grand-père paternel est mort à trente-deux ans, de tuberculose pulmonaire; c’était un grand éthylique.
Le père de l’enfant est un grand buveur, surtout absinthique; il a une bronchite sérieuse depuis huit ans qui s’est accompagnée d’hémoptysie il y a trois ans. Actuellement, il est atteint de pleurésie. Au moment de son mariage, il présentait des boutons sur le corps, surtout au niveau des épaules. Examiné à la Salpêtrière, on constate 1 abolition des réflexes patellaires, et des pupilles en myosis, réagissant à peine à la lumière.
La mère, en parfaite santé au moment de son mariage, a eu six mois après des maux de gorge, puis des céphalées violentes durant six semaines. Un an après son mariage, elle a fait une fausse couche; deux mois après, début d’une nouvelle grossesse qui se termine par la naissance du petit malade K... Deuxième fausse couche huit ans après la naissance de cet enfant; à peu près à la même époque, il y a cinq ans, la mère a eu une kératite interstitielle; il y a deux ans, on lui fil une iridectomie. Elle fut, pour ces troubles de la vue, soumise à un traitement par des piqûres.
Antécédents personnels . — Né à terme, l’enfant était bien constitué au moment de sa naissance; à un mois, apparition d’une éruption marquée surtout aux membres inférieurs et aux pieds; le médecin prescrivit de l’iodure de potassium.
Dès l’âge de trois mois, la mère remarqua que l’enfant avait une tête très grosse pour son âge, avec un front très bombé.
A six mois, convulsions qui se renouvelèrent à plusieurs reprises pendant deux ou trois mois.
L’enfant se développa tardivement; il ne commença à marcher que vers dix-huit mois; à deux ans, il commençait seulement à dire quelques mots.
Intellectuellement, il a toujours été un peu endormi, apathique. En octobre 1907, près d’un an avant l’apparition des premiers symptômes de la maladie actuelle, l’opinion de son maître d’école était la suivante : « Il est doux, poli, sage, mais ne comprend presque rien à ce qui est enseigné; son travail se borne à copier sur ses voisins et encore sans discernement »
Affection actuelle. — En novembre 1908, l’enfant étant à la campagne et écrivant régulièrement à ses parents, ceux-ci furent frappés de sa mauvaise écriture et des oublis qu’il faisait dans ses lettres.
En réalité, en examinant ses lettres et ses cahiers, on peut voir que les troubles de l’écriture ont commencé à se manifester il y a près de quinze mois, au début de 1908.
Au milieu de 1908, apparaît un tremblement des membres supérieurs, surtout marqué du côté droit; en même temps, son caractère se modifie; il luit ses camarades, il pleure sans motifs. Rapidement, la parole, déjà difficile, devient presque incompréhensible. A la fin de l’année 1908 survint, par moments, un peu d’incontinence d’urine et des matières.
Examen Jin mars 1909. — L’enfant est peu développé pour son âge (treize ans); il
F. Raymond
Pathologie nerveuse, Pl. XXVIII.
Figure i
Figure 2
Figure 3
Figure 4 H- Dei-arue- éditeur
photographies du petit Kru... ( Observ . IV) : à l'âge de 4 ans (fig. 1); peu de temps avant le début de I affection (fig. 2); à son entrée à la Salpétrière (fig. 3 et 4) f
LA
PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE
mesure 1 m. 29 au lieu de 1 m. 45 taille moyenne (Topinard), il présente l’aspect
fatigué et déprimé. ,
Les testicules, peu développés, ont la grosseur d’un haricot, le gauche est retracte
vers l’anneau.
Les dents, assez bien plantées, sont mauvaises, quelques-unes sont naines et se sont incomplètement développées.
La force musculaire semble diminuée par suite de la maladresse et du manque c e précision des différents mouvements. L’enfant se fatigue très vite. Si on veut lui faire serrer les mains, il fait des mouvements de flexion et d’extension du poignet ou de pronalion et de supination de l’avant-bras. Pendant l’examen, il est dans un état d’agitation et d’instabilité perpétuelles. La marche est h la lois titubante par incoordination, sautillante et irrégulière par spasmodicité et maladroite par déficit mental.
La station debout est correcte, mais impossible sur un pied.
Même maladresse et même incoordination aux membres supérieurs; tous les mouvements se font avec peine, comme s’ils nécessitaient un effort considérable de la paît du malade. Tremblement marqué aux membres supérieurs, tremblement en masse de chaque membre dû à l’instabilité statique et tremblement de chaque segment de membre et de chaque doigt isolément, qui rappelle les mouvements athétosiques, plus accusé du côté droit. Incoordination marquée, surtout à droite.
La face présente un aspect un peu hébété, elle est agitée assez souvent de grimaces et de contractions saccadées, surtout à propos de la parole et du rire (pl- XXÔ 111, fig. 3 et 4). Ilya, par moments, des mouvements automatiques qui rappellent le mâchonnement.
Les réflexes rotuliens et les réflexes des membres supérieurs (olécraniens, du poignet' sont forts II est difficile de juger l’état des réflexes achilléens a cause des mouvements incessants du malade pendant leur examen. Le réflexe de 1 orteil se fait en extension, plus nettement à gauche. Les réflexes abdominaux sont conservés.
L’état de la sensibilité est impossible à rechercher.
La langue présente un tremblement très accentué, tremblement fibrillaire et tremblement en masse. H y a de gros troubles de la parole; il existe d'abord une dysarthrie, un trouble de l’articulation qui empêche la prononciation correcte de chacune des syllabes; en outre, il y a une sorte d’asynergie des différentes fonctions qui concourent à l’expression de la parole. Enfin, le déficit mental détermine des oublis, des changements, des inversions de syllabes.
L’écriture est tremblée, saccadée, informe.
L’état mental est très profondément troublé.
L’attention est difficile à fixer; on voit, néanmoins, qu’il fait un gros effort pour comprendre ce qu’on lui dit et pour répondre.
La mémoire des faits anciens semble pins troublée que celle des faits récents : il ne sait plus le nom des cinq parties du monde, il ne peut citer un fleuve de France, etc.; par contre, il garde le souvenir de quelques faits récents; on lui demande : quel jour vient ta maman? il répond : le jeudi. I). Dans combien de temps viendra-t-elle? R. Dans cinq jours. D. Qu’est-ce qu’elle t’a apporté jeudi dernier? R. Des biscuits. (Toutes ces réponses sont exactes.)
D. Où es-tu en ce moment? R. Je ne sais pas. D. Es-tu à l’école? R. Non. D. Es-tu à Pless is-T révise ? R. Oui. D. Depuis combien de temps es-tu ici? R. Depuis trois mois (il y a un mois à peine).
Exercices intellectuels et associations d’idées: il lit les lettres et les chiffres isolément sans comprendre le sens du mot. Il fait des additions de deux chiffres en comptant sur ses doigts; les erreurs sont fréquentes. Les additions de plusieurs chiffres sont impossibles. Les associations d’idées sont très simples et très enfantines. D. A quoi sert un sou? R. A acheter des gâteaux. D. Qu’est-ce qu’on failà l’école? R. On joue.
Affectivité, volonté : l’enfant est très doux et exécute passivement tout ce qu’on lui demande Jamais il ne se refuse à un examen ; il est très content de voir ses parents, mais surtout parce qu’ils lui apportent des gâteaux.
Pas de phénomènes d’asymbolie, d’asléréognosie ou d’apraxie. Il existe bien une grande maladresse pour tous les actes, prendre le porle-plume, mettre sa casquette, faire le salut militaire, etc. Mais il faut tenir compte des troubles moteurs et des troubles démentiels
La ponction lombaire a montré un liquide albumineux avec lymphocytose d’intensité moyenne.
L’examen de l’œil pratiqué par Dupuy-Dutemps a donné les résultats suivants : les pupilles sont à peu près égales, de dimensions moyennes, un peu irrégulières. Elles sont immobiles à la lumière et réagissent peu à l’accommodation. Le réflexe de Galassi-Pilcz est conservé. Il n’y a pas de lésions au fond de l’œil. Il existeune atrophie irienne diffuse spéciale incomplète mais très nette.
Dans la nuit du 4 au 5 juin, l’enfant a présenté une crise d’épilepsie jacksonienne intéressant toute côté droit, face et membres. Il persiste à la suite pendant plusieurs heures des secousses musculaires du même côté.
Nouvelles crises le 0 et le 11 juin; puis période d’amélioration; le malade ne parlait plus et était devenu gâteux : ces phénomènes disparaissent.
Au début de novembre, nouvelles crises jacksonicnnes du côté droit, presque subintrantes ; elles diminuent un peu de fréquence les jours suivants, mais le malade reste alité et gâteux.
Il meurt le 15 février 1910.
Anatomie pathologique. — L’autopsie permit de constater des lésions de paralysie générale typique. Le cerveau était très atrophie dans 1 ensemble, les méningés molles fort épaissies au niveau des deux tiers antérieurs des hémisphères. Il existait, en outre, un ramollissement occupant le pli antérieur du lobe lemporosphénoidal droit. De plus, on notait une hémiatrophie cérébelleuse croisée. La dilatation ventriculaire était considérable.
Au point de vue histologique, les lésions étaient des plus caractéristiques , on observait une vascularite intense avec accumulation dans les gaines de lymphocytes et île cellules plasmatiques. Dans les méninges, existaient de nombreux petits nodules formés par des amas de cellules conjonctives proliférées, surtout des cellules plasmatiques.
LA. PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE
Les lésions des cellules et des fibres nerveuses delà corlicalité étaient en tout point analogues à celles des malades n0' I et II.
Observation V1. — Lucie K... est âgée de vingt-deux ans. L’hérédité syphilitique est chez elle indéniable. Le père est âgé de soixante-hui t ans. 11 a eu à l’âge de vingt-deux ans, étant au régiment, des chancres considérés comme non syphilitiques. 11 n’a donc jamais été traité comme syphilitique.
Cet homme n’a jamais présenté de traces de syphilis secondaire ni tertiaire. Cependant, depuis quelques mois, il a des douleurs fulgurantes, il est obligé de pousser pour uriner. Le diagnostic de tabes est confirmé par l’abolition des réflexes rotuliens et achilléens, la constatation des signes de Romberg et d’Argyll Robertson.
La syphilis qui se révèle aussi tardivement chez ce malade a manifesté son action plus tôt, et non moins nettement, chez sa femme et ses enfants. 11 s’est marié à trente-deux ans; il y a donc trente-six ans. Dès les premières années de son mariage, sa femme a eu des céphalées fréquentes et tenaces. Elle a fait successivement quatre fausses couches. C’est seulement cinq ans après son mariage qu’elle arrive à conduire à terme une grossesse. Ce premier enfant naît avec du pemphigus. A l’âge de trois ans, il est atteint de kératite interstitielle, actuellement, il est, paraît-il, en bonne santé.
Le deuxième enfant, né neuf ans plus tard, est notre malade. Elle est donc née vingt-quatre ans après l’époque probable où son père a contracté la syphilis.
Le troisième enfant, né trois ans plus tard, ne semble pas avoir présenté de manifestations de syphilis héréditaire. Il ne jouit d’ailleurs pas d’une santé parfaite, car il est soigné depuis plusieurs années pour une tumeur blanche du genou.
Notre malade est née à terme; la grossesse de sa mère n’a été marquée par aucun incident. A l’âge de dix-huit mois, l’enfant a eu une métrorragie; une autre métrorragie fut constatée à neuf ans et demi. Les règles s’établirent d’une façon définitive à onze ans et demi.
Dans l’enfance, on ne relève pas de convulsions. Des maladies bénignes, rougeole, scarlatine, ne laissèrent après elles aucune séquelle. L’intclligenceélaitassez développée. Elle était bonne élève et obtint son certificat d’études à onze ans. Les premiers troubles remontent à trois ans, la malade avait alors dix-neuf ans, et se montrèrent sous la forme d’une crise épileptiforme qui siégea au niveau de la moitié droite du visage et du membre supérieur droit. Cette crise ne laissa après elle aucune trace de paralysie.
Depuis, très lentement mais progressivement, s’établirent des troubles démentiels. La malade perdit la mémoire. Les réponses qu’elle faisait aux questions étaient imprécises. Sa famille s’aperçut très nettement que son intelligence baissait. Elle n’élait plus capable de compter, elle faisait une addition de droite à gauche. Les troubles portèrent en meme temps sur la sphère affective. La malade devint indifférente à l’égard de ses parents. A la même époque débute un trouble léger de la parole qui s’est progressivement accentué. Cette période de démence progressive n’a été marquée par
1. La malade a clé présentée par MM. Claude et Lévy-Valensi, ù la Sociclc de psychiatrie, séance du 10 juillet 1908. (Voir l'Enccphalc, 190(1, n° 11 )
aucune manifestation délirante précise. La malade, au début de l’année, aurait eu seulement quelques idées mélancoliques, mais fugaces cl mal caractérisées.
Le 25 mai dernier, quinze jours avant son entrée à la Salpêtrière, la malade a eu une nouvelle crise épileptiforme absolument semblable à la première. Elle est admise le 10 juin, salle Charcot, dans mon service.
La malade est de taille moyenne, bien proportionnée. Elle ne présente aucun stigmate d’infantilisme. 6
L°rs f son entrée à la Salpêtrière, elle avait le visage réjoui et riait à tout propos (pl. XXIX). Elle comprenait tout ce qu’on lui disait, mais n’y prêtait pas une bien grande attention. Elle était complètement désorientée dans le temps et dans l’espace. Ses réponses aux questions étaient assez correctes quant à la construction. Il n’existait aucun trouble aphasique. La dysarthrie était extrême, il fallait prêter une grande attention pour comprendre ce que disait la malade. La langue était le siège d’un tremblement fibrillaire, les doigts étaient agités par un tremblement rapide et menu. La motilité était parfaite, la malade exécutait parfaitement les actes habituels, boire manger, s’habiller, etc.
A ce moment, 1 apraxie n’a pas été recherchée systématiquement. Il existait une très légère déviation à droite de la langue et de la luette, sans paralysie faciale. Les réflexes tendineux étaient forts, les réflexes cutanés normaux, le réflexe plantaire en flexion. Il était impossible d’explorer avec soin la sensibilité de la malade à cause du manque d’attention. Néanmoins, nous avons pu nous rendre compte quelle ne paraissait pas troublée. La malade, en particulier, réagissait à la douleur : elle reconnaissait le froid et le chaud.
L’examen des yeux a été pratiqué par Dupuy-Dulemps, le 12 juin : pupilles inégales, la gauche plus large, ne reagissent pas à la lumière et réagissent faiblement a 1 accommodation, absence de convergence.
La ponction lombaire donne issue à un liquide clair sous forte pression. Ce liquide, riche en albumine, révèle une abondante lymphocytose.
L examen des differents appareils a donné les renseignements suivants : appareil circulatoire : pouls, 100 pulsations; tension, 16,5 ; appareil respiratoire normal; appareil digestif, état saburral; appareil urinaire, ni sucre, ni albumine dans les urines.
Il nous faut signaler des troubles intéressants des fonctions hépatique et ovarienne.
Le trouble dans le fonctionnement du foie est révélé par l’épreuve de la glycosurie alimentaire. Le sucre, 150 grammes de glucose, passe dans les urines deux heures après 1 ingestion; on en trouve encore des traces dix-huit heures plus lard. La fonction ovarienne est troublée, car la malade n’a pas eu scs règles depuis huit mois.
Enfin, la radiographie, pratiquée par M. Infroit, nous a montré qu’il n’existait aucun trouble dans l’ossification du squelette.
Depuis une vingtaine de jours, la malade ne boit plus toute seule ; on est obligé de la gaver. Nous avons cru le premier jour être en présence d’une manifestation de négativisme; mais en l’observant de plus près, on voit que la malade ne sait plus boire.
Nous avons été amenés alors à rechercher si notre malade ne présentait pas ces manifestations apraxiques déjà signalées chez les paralytiques généraux.
Pathologie nerveuse, Pl. XXIX.
Figure i
Figure 2
H. Dei.ariie, Editeur
Photographies de M,u K... ( Obsevv . V) peu de temps après son admission à la Salpétrière.
LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE
Recherche de l'apraxie. — Celte recherche a été particulièrement difficile, étant donné l’état mental de la malade. Il nous a été impossible d’user d’une méthode rigoureuse envers un sujet dont l’état démentiel s’accuse, on peut le dire, tous les jours. La malade ne fait aucune attention à ce qu’on lui demande, et souvent elle refuse de répondre. Il est particulièrement difficile de savoir si elle a de 1 ’aejnosie.
Cependant, par la vue, puis par le toucher, elle reconnaît des pièces de 5 et 10 centimes; elle dit : un sou, deux sous. Si on lui montre les deux pièces ensemble, elle dit trois sous. Elle reconnaît aussi une bague, une clef. Pour les autres objets, elle ne prononce pas leur nom, mais fait un signe affirmatif lorsqu’on les nomme.
Le défaut d’initiative paraît manifeste. Lorsqu’on lui met un objet dans la main, elle ne le palpe pas; on est obligé de mobiliser ses doigts.
L'apraxie motrice s’est manifestée au cours des exercices suivants :
Boire an verre de lait. — La malade saisit le verre maladroitement et le porte à ses lèvres; au lieu d’avaler, elle fait avec sa langue des mouvements qui projettent le lait au dehors.
Une autre fois, la malade saisit le verre et commence par se laver les doigts dans le lait. Ensuite, elle porte le verre à ses lèvres. Le lait est aspiré sans que la langue intervienne dans la déglutition, et la malade avale de travers.
Entre chaque gorgée, elle fait exécuter au verre un mouvement de rotation sur lui-même.
Ouvrir la bouche, fermer les yeux. — Ces actes sont bien exécutés.
Tirer la langue. — La malade ouvre la bouche, grimace et pousse des cris inarticulés. Parfois elle porte ses doigts à sa langue, comme si elle voulait ainsi la tirer.
Donner une poignée de main. — Tout le membre supérieur se meut dans des contorsions choréiformes. La malade ofire le dos de la main, l’avant-bras, le coude, mais jamais la paume de la main.
Ces troubles sont aussi nets à droite qu’à gauche, comme d’ailleurs ceux qu’il nous reste à signaler.
Allumer une allumette. — La malade frotte l’allumette sur la boîte, mais elle la tient si bas qu’elle se brûle les doigts.
Toucher son nez. — Elle touche ses oreilles.
Couper du papier avec des ciseaux. — Elle prend les ciseaux cl. les ouvre en saisissant les parties tranchantes. Elle ne coupe pas le papier, alors même que l’acte est exécuté devant elle.
Ecrire son nom. — Elle prend le crayon à l’envers, puis le met en bonne position. Elle trace alors sur le papier des traits informes, et il semble qu’elle ail une tendance à écrire de droite à gauche.
D autres actes, ouvrir un porte-monnaie, mettre un anneau à son doigt, etc., sont exécutés après quelques hésitations.
L intelligence de la malade n’a pas complètement disparu; quelques exemples nous le prouvent.
Si on lui fait des propositions absurdes, se noyer, se brûler le pied, elle répond : non en riant, donnant l’impression qu’elle comprend que ce n’est pas sérieux.
Si on lui donne un livre renversé, elle le met à l’endroit, et cela plusieurs fois de suite. Elle reconnaît son nom, et si on écrit son nom patronymique, elle dit : « C’est papa »
11 y a donc encore chez elle quelques associations d’idées.
De juillet en octobre, la malade parut s’améliorer au point de vue mental, les signes physiques restant les mêmes.
ha ponction lombaire ne montra alors qu’une très légère lymphocytose.
En janvier 1009, elle eut une très violente crise d’agitation qui dura pendant trois semaines. La ponction lombaire décela une très forte lymphocytose; l’état démentiel s’est fortement aggravé depuis ce moment.
En mars, la désorientation est complète; la lecture et l’écriture sont complètement impossibles, le gâtisme fréquent. Il parait y avoir encore un certain degré d’apraxie (ciseaux, allumettes, etc.). 11 existe une hémiplégie droite avec exagération des réflexes et signe de Babinski; on ne peut préciser à quelle date exacte remonte le début de cette hémiplégie. On constate l’inégalité pupillaire, la pupille gauche étant plus grande et irrégulière, et le signe d’Argyll Robertson bilatéral. La malade quitte mon service au mois d’avril 1909.
