CHAPITRE PREMIER

LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE

SOMMAIRE

Préambule. — Il y a peu d’années que l’on admet l’existence chez l’enfant d’une paralysie générale progressive analogue à celle de l’adulte. Son étude présente un grand intérêt; l’enfant n’ayanL pas subi toutes les infections de l’adulte, on reste en présence d’un facteur prépondérant, la syphilis.

Observations personnelles. — Résumé de cinq observations, les deux premières avec autopsie.

Première observation. — Jeune garçon de seize ans ; tabes paternel probable. Troubles de l’intelligence et de l’affectivité; tremblement; inégalité et immobilité pupillaire; lymphocytose rachidienne abondante. Progrès rapides de la déchéance intellectuelle; mort dans le marasme. Autopsie : lésions de méningo-encéphalite typique.

Deuxième observation. — Jeune homme de dix-neuf ans. Excès de boisson à quinze ans. Début peu de temps après. Grises épileptiformes. Troubles mentaux diffus. Immobilité et inégalité pupillaire. Tremblement. Hémiparésie droite légère. Lymphocytose rachidienne. Mort dans le marasme. Autopsie: méningo-encéphalite typique.

Troisième observation. — Jeune garçon de quatorze o,ns. Début à dix ans par des troubles de l’intelligence et du caractère. Ictus à quatorze ans ; depuis, gros troubles mentaux diffus. Inégalité pupillaire et ébauche de signe d’Argyll Robertson. Tremblement. Spasmodicité.

Quatrième observation. — Jeune garçon de Lreize ans. Syphilis des parents. Tabes probable du père. Convulsions à six ans. Développement physique et intellectuel tardif. Début à douze ans par des troubles intellectuels et du tremblement ; aggravation progressive. Actuellement, troubles diffus de l’intelligence et du caractère; tremblement intense ; troubles de la parole ; pupilles irrégulières ; signe d’Argyll Robertson; lymphocytose rachidienne abondante. Autopsie : méningo-encéphalite typique .

Cinquième observation. — Jeune fille de vingt-deux ans. Syphilis avérée des parents. Tabes du père. Début à dix-neuf ans par une crise épileptique; puis troubles progressifs de l’intelligence. Actuellement, pupilles inégales et signe d’Argyll Robertson; lymphocytose rachidienne abondante; tremblement; dysarthrie ; diminution globale de l’intelligence; phénomènes d’apraxie motrice bilatérale.

Symptômes. — La paralysie générale juvénile ressemble beaucoup à celle de l’adulte: la principale différence consiste en ce que l’allection évoluant •chez un sujet dont le développe-

ment intellectuel et physique n’est pas terminé, il se produit habituellement un arrêt de ce développement.

Modes de début variés, par des vertiges, de la céphalée, des paralysies, des troubles intellectuels, etc.

Grises épileptiformes et apoplectiformes ; alTaiblissementgraduel des facultés intellectuelles ; rareté des idées délirantes; apraxie.

Symptômes physiques. — Les mêmes que chez l’adulte ; arrêts de développement, particulièrement du côté des organes génitaux; parfois défaut de soudure des cartilages de conjugaison.

Evolution en général plus rapide que chez l’adulte et sans rémission.

Formes cliniques identiques à celles de l’adulte. Rareté de la forme délirante.

Diagnostic. — 1° Avec les névroses de l’enfance, avec l’hystérie, les troubles mentaux lies à l’évolution pubérale, et surtout avec l’épilepsie, les crises convulsives épileptiformes étant fréquentes dans la paralysie générale.

2° Avec les maladies alésions cérébrales, les lésions cérébrales en foyer, particulièrement les tumeuis, la tuberculose, la syphilis, la sclérose en plaques. Le diagnostic avec la syphilis cérébrale peut être très difficile ; la paralysie générale se greffe parfois sur une syphilis cérébrale ancienne.

3* Avec la démence précoce ; ce diagnostic est particulièrement important. La paralysie générale présente des troubles somatiques qui font défaut dans la démence précoce.

Les troubles psychiques des deux affections diffèrent ; au début de la démence précoce, la mémoire est conservée, on observe surtout la perte des sentiments affectifs. Au début de la paralysie générale, les troubles intellectuels dominent, les réactions affectives sont souvent exaltées.

Anatomie pathologique et pathogénie. — Macroscopiquement, on constate surtout des altérations méningées qui sont constantes, il y a adhérence anormale de la pie-mère à l’écorce.

Histologiquement, il y a atteinte de tous les éléments entrant dans la constitution du cerveau ; éléments ectodermiques : cellules nerveuses (perte des prolongements, vacuolisation et disparition du protoplasma, perte du noyau), névroglie (prolifération névroglique, neurophagie), fibres nerveuses (disparition des fibres dan. la substance grise d’abord, particulièrement des fibres tangentielles, puis dans la substance blanchei ; éléments mésodermiques . réaction inflammatoire intense des méninges, des vaisseaux, des gaines lymphatiques, très nette dans les cas que j'ai étudiés, où les gaines lymphatiques étaient bourrées de lymphocytes, plasmazellen, mastzellen, etc.

Altération du cervelet, de la moelle, des nerfs périphériques.

Diagnostic histologique de ces lésions; avec celle de l’idiotie ou de 1 imbécillité ; de la démence précoce; de la syphilis cérébrale : il n’y a pas de critérium anatomique poui distinguer la syphilis cérébrale de la paralysie générale progressive.

Différences entre les lésions anatomiques de la méningo-encéphalile de l’enfant qui est pure et celles de l’adulte où existe la trace d’inlections associées.

Etiologie. — Rareté chez l’enfant des altérations préalables de l’encéphale, si fréquentes

chez l’adulte. ...... . ... .

Importance absolument prépondérante de la syphilis, généralement asjp n is u.rc< i ane, mais parfois, plus souvent qu’on ne croit, la syphilis acquise. Difficulté de mettre en évi-

dence cette syphilis.

Déduction intense rition.

;ue syphilis. .

iction pratique. — Nécessité chez les hérédosyphilitiques d’un traitement spécifique

; inutile lorsque la paralysie générale est confirmée, il peut prévenir son appa-

LA PARALYSIE GÉNÉRALE JUVÉNILE

Préambule

L’existence d’une méningo-encéphalite survenant chez les enfants ou les adolescents, dont les caractères sont les mêmes que chez l’adulte n’est admise que depuis peu d’années La plupart des aliénistes et des neurologistes pensaient, en effet, qu’il était nécessaire pour que la paralysie générale se développât que le cerveau eut atteint un complet développement. Aujourd’hui, la paralysie générale de l’enfant ou de l’adolescent est un fait admis par tous et son histoire anatomo-clinique est connue.

Il s’en faut, cependant, que tout ait été dit à son sujet, et chaque cas bien étudié apporte un contingent de faits nouveaux et intéressants. Aussi, m’a-t-il semblé qu’une étude d'ensemble de la paralysie générale pouvait être reprise aujourd’hui avec fruit, d'autant que plusieurs cas que j’ai observés récemment m’ont permis de saisir quelques particularités curieuses de cette affection.

La paralysie générale, en dehors des considéi’ations cliniques et anatomiques, est encore intéressante à cause de l’étiologie, si controversée jusqu’à ces dernières années, de la méningo-encéphalite. L’enfant constitue en effet un terrain de choix pour étudier et dépister la véritable cause de la maladie. L’adulte, au contraire, a eu, dans le cours de sa vie, à subir le contre-coup de trop d’infections, d’intoxications, pour qu’il soit toujours possible de reconnaître, parmi de multiples causes pathogènes, celle qui réellement a été efficace, et, en conséquence, doit être rendue responsable de la genèse de la paralysie générale.

Chez l’enfant au contraire, l’alcoolisme, les infections chroniques, le surmenage physique ou intellectuel, les émotions morales déprimantes peuvent être exclus avec certitude et on ne reste en présence que d’un facteur à peu près constant, ainsi que je le montrerai plus loin : la sy philis.

Il n’est donc pas indifférent d’étudier avec soin les jeunes malades chez lesquels on peut suspecter les symptômes de la paralysie générale; ainsi l’on pourra surprendre le facteur essentiel et nécessaire pour la production de cette affection.

Clinique