MYASTHÉNIE B U L B OS IM N A LE

prédominante, l’autre ne se traduisant que par des signes assez trustes : c’est ainsique, dans le cours d’une maladie de BasedoAv typique, on rencontre parfois des phénomènes myasthéniques ; plus rarement, dans une myasthénie légitime, existent quelques phénomènes basedowiens, tremblement et tachycardie, exophtalmie, boudées de chaleur, etc. ; parfois les deux maladies coexistent toutes deux parfaitement caractérisées, c’était le cas chez MmeD... dont j’ai rapporté ici l’histoire; peut-être cependant la maladie de Basedôw est-elle prédominante chez cette malade, mais, toutefois, la myasthénie n’est pas douteuse.

A. côté de la maladie de Basedow, c’est l’hystérie que l’on trouve le plus communément associée à la myasthénie, c’est à elle que l’on peut attribuer en général les troubles de la sensibilité parfois décrits dans l’asthénie bulbospinale.

La neurasthénie, elle aussi, est assez souvent notée chez les myasthéniques.

Ln dehors de ces trois affections, c’est rarement et par hasard que l’on a décrit la coïncidence de la myasthénie avec d’autres maladies ; Oppenheim, l’a pourtant rencontrée associée à la paralysie spinale infantile ; moi-même j’ai noté sa coexistence avec la polynévrite dans un cas (Mme P...), j’y reviendrai plus loin à propos du diagnostic différentiel. Parmi les affections qu'on a décrites comme associées à la myasthénie, je signalerai le tabes (Charpentier), l’hémiatrophie faciale (Goldfldam), l’œdème angio neurotique (Diller), la maladie de Pauli (Mohr), le diabète insipide (Steinert), la néphrite interstitielle (Oulmont et Baudouin). Certains auteurs (Fuchs, Cohn, etc.) ont décrit de véritables combinaisons entre la myasthénie d’une part, la myopathie et la myotonie d autre part; ils ne les considèrent pas comme deux maladies juxtaposées mais affirment I existence d ejormes de passage -, pour Oppenheim, l’existence de ces formes mixtes est encore des plus douteuses ; je discuterai ce point en étudiant la pathogénie de la myasthénie.

Pseudomyasthénies . — Ces formes de passage m’amènent à étudier des complexus symptomatiques ayant avec la myasthénie légitime beaucoup de points communs mais en différant par certains traits essentiels, les pseudomyasthénies, comme on a appelé certains d’entre eux, et c’est encore une question pendante de savoir s’il s’agit d’affections absolument indépendantes de la myasthénie, de formes de transition entre la myasthénie et certaines maladies du système nerveux, particulièrement les polynévrites, ou encore de formes associées, polynévrite et myasthénie, par exemple.

Oans ces pseudomyasthénies, on peut distinguer deux groupes de laits,

es pseudomyasthénies d’origine toxique et les pseudomyasthénies d’origine nerveuse périphérique.

Voici quelques exemples des premières : Mlle Fajerstajn ', chez une dame qui employait une eau capillaire à base d’eau oxygénée renfermant une certaine quantité de baryum à litre d’impureté, aobservédes symptômes oculaires et palpébraux identiques à ceux de la myasthénie. Gowers 2 3 4 a récemment étudié le cas d’un homme travaillant au milieu de vapeurs de pétrole et qui présenta des phénomènes myasthéniques, faiblesse de la parole, des muscles de la nuque, de l’orbiculaire des paupières, faciès myasthénique ; la guérison fut rapide.

On savait déjà ; que dans l’empoisonnement par les sels de baryum on pouvait observer un complexus symptomatique rappelant la myasthénie; de même, expérimentalement, avec divers toxiques, la protovératrine, le sulfure de carbone, etc. , on a obtenu de l’affaiblissement musculaire et même la réaction de Jolly.

Si les cas que je viens de rapporter ne sont pas des polynévrites, je ne vois pas pourquoi on ne les ferait pas rentrer dans les formes frustes de la myasthénie ; ils ne s’en distingueraient que par une étiologie toxique évidente et par une évolution très rapidement favorable. On conçoit que ce ne sont pas là des caractères différentiels suffisants pour les séparer de la myasthénie. 11 semble donc qu’au moins un certain nombre de cas de pseudomyasthénies d’origine toxique sont de vraies myasthénies à évolution bénigne.

La question des pseudomyasthénies d'origine neroeuse périphérique est plus compliquée ; c’est Negro (de Turin) qui en a rapporté les premiers cas enl.HKi , depuis, lloasenda 5, Capuzzo1' ont publié des études sur ce sujet.

A la suite de certaines polynévrites d’origine diphtérique ou alcoolique, on peut observer une asthénie de certains groupes musculaires; les muscles de l’œil sont le plus ordinairement pris ; quelquefois I asthénie occupe le territoire musculaire d’un nerf des membres, le radial, par exemple. Cette asthénie a tous les caractères que l’on assigne à celle de la myasthénie légi-

timé, elle se transforme en parésie par la fatigue et disparaît parle repos.

Dans certains cas de tabes, on peut observer un syndrome analogue, ailcctanl les muscles moteurs oculaires, mais, la encore, il reconnaît une oiigine névri tique et ne dépend pas de la lésion tabétique.