CHAPITRE IY
LA PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE
Introduction. Étude clinique. Observation I. (Obs. clinique.) — Alexandre M..., quinze ans, atteint à sept ans d’une paraplégie progressive, purement motrice, à type spasmodique, commençant à envahir les membres supérieurs. Spasmes du sterno-cléido-mastoïdien. Parole lente.
Diagnostic différentiel. — Le syryifome tabes-spasmodique peut avoir pour substratum de nombreuses affections. Diagnostic avec les reliquats de méningo-encépbalo-myélite, avec la sclérose en plaques infantile ; avec la syphilis médullaire héréditaire ; avec le syndrome de Little.
Le syndrome de Little. Description de Little. Description de P. Alarie : la maladie de Little ou tabes dorsal spasmodique infantile atteint les sujets nés avant terme, et est déterminée par l’insuffisance du développement du faisceau pyramidal. Objections opposées à cette théorie; il existe toujours à la fois des lésions cérébrales et des lésions médullaires dégénératives; le syndrome de Little est la variété congénitale des affections spasmo-paralytiques de l'enfance par lésions cérébrales.
D’une façon générale, le diagnostic est facile du syndrome de Little et de la paraplégie spasmodique familiale. Les syndromes de Little « fraternels » et à manifestation tardive peuvent prêter à confusion.
Observations cliniques de deux enfants d’une même famille. Antécédents du côté maternel : crises convulsives chez la mère et la grand’mère; double pied bot, double main bote chez un oncle.
Observation II. — Georges L..., vie fœtale et naissance normales. Indemne jusqu’à onze mois de toute manifestation anormale. Début vers onze ou douze mois d’une parésie spasmodique progressive. A cinq ans, impossibilité complète de la marche; paraplégie spastique pure, sans troubles de la sensibilité ni des sphincters ; la spasticité s’étend vers les membres supérieurs. Intelligence normale.
Observation III. — Lucie L..., vie fœtale et naissance normales. Aucun accident jusqu’à un an. A cet fige, début d’une parésie spaslique progressive. A trois ans, paraplégie spasmodique pure, analogue à celle du frère, un peu moins accentuée aux membres inférieurs et laissant indemnes les membres supérieurs. Intelligence à peu près normale; crises convulsives bénignes.
