Zepbilli. Annal, di Nevr., ann. XXVII, l’asc

2. Muggia. Hiv. ilal. di Netivoj). Psch. e. Fllellr., juin 1901).

LES TUMEURS DU CORPS CALLEUX

ment ce qu'il devait faire ; son caractère changea, devint sombre et mélancolique, mais il n’était nullement bizarre et le malade ne commit aucune excentricité.

L’obnubilation de l’intelligence augmentant rapidement, dans le courant d’octobre, en même temps que la parésie droite s’aggravait, le malade entra à la Salpêtrière, le 30 octobre 1905.

Examen du 1" novembre. — Le malade présente une hémiparésie droite complète, comprenant également la face, accompagnée d’un hémitremblement droit à larges oscillations, s’exagérant à l’occasion des mouvements volontaires.

Les réflexes sont, en revanche, un peu faibles du côté paralysé; iis sont encore plus diminués du côté gauche où, même, le réflexe patellaire est aboli.

Le signe de Babinski est négatif.

Les diverses sensibilités sont normales, sauf le sens des attitudes qui est légèrement diminué à droite, au niveau des extrémités supérieure et inférieure. Il existe, en outre, un certain degré d’ataxie du côté droit.

L’examen du fond de l’œil montre des papilles congestionnées, mais pas de stase papillaire. L’ouïe est un peu diminuée à droite. Le malade présente encore des vomissements faciles, à type cérébral, et une céphalée frontale violente, survenant par crises. La percussion du crâne est assez douloureuse au niveau du sommet du front, aussi bien à droite qu’à gauche; il n’y a pas de bruit de pot fêlé.

Les troubles psychiques sont très intenses, mais la torpeur intellectuelle est trop considérable pour permettre un examen délicat : c’est avant tout un affaiblissement global, sans idées délirantes; la mémoire est particulièrement diminuée, surtout poulies événements récents ; le malade ne peut préciser une date, retrouver un nom propre;

1 association des idées est plus ralentie que vraiment troublée; pour accomplir une opération intellectuelle simple, le malade se donne un mal énorme, mais il arrive à 1 effectuer correctement; il lit avec lenteur, mais il comprend ce qu’il lit. 11 a très bien conservé la faculté de calculer, et n’ayant reçu qu’une instruction rudimentaire, il possède parfaitement sa table de multiplication et fait facilement les petites opérations de calcul. Il n’est désorienté ni dans le temps, ni dans l’espace. Son raisonnement est lent, mais nullement faux. Les sentiments affectifs sont un peu émoussés; mais, là encore, il n y a aucune déviation pathologique. Somme toute, c’est l’affaiblissement général et la fatigue qui dominent le tableau.

La ponction lombaire montre un liquide s’écoulant sous forte pression et ne renfermant aucun élément anormal.

Le diagnostic porté est tumeur du lobe frontal gauche, avec propagation à la voie pyramidale.

Un traitement mercuriel est alors essayé sans succès pendant trois semaines. Les jours suivants, l’état du malade s’aggrave peu à peu; dans la nuit du l!2 au 13 novembre, on observe trois crises épileptiformes, débutant par le côté droit de la face, puis se généralisant et s’accompagnant alors de perte de connaissance, de morsure de la langue et démission involontaire d’urines.

Le Kt novembre, l’hémiplégie droite est maintenant complète, c’est une paralysie flasque avec abolition du réflexe rotulien. Les deux réllexcs rotuliens sontdonc abolis;

les réflexes achillécns sont seulement alTaiblis. Les réflexes cutanés, abdominaux et cremastenens sont abolis à droite, mais persistent à gauche; il n'y a toujours pas d signe de Babinski. J 1 L

On observe un nouveau phénomène très important, une hémihypoesthésie de tout e cote d, oit a la piqure, moins accentuée sur la face et le tronc. L'obnubilation intellectuelle du malade interdit de rechercher la sensibilité au contact et à la température ainsi que I état des sensibilités profondes.

Le malade, en effet, est actuellement dans un état de torpeur complète ; en général il est, le front dans ses mains, en proie à une céphalée violente et ne répond plus aux questions ; il comprend cependant encore des ordres, tels que : tirez la langue, donnezmoi la main, etc. Par moments, lorsque la céphalée diminue, le malade semble un peu se reveiller, mais, même dans ses meilleurs moments, il dit à peine quelques mots et ne répond qu’aux questions répétées.

Il ne demande plus le bassin et perd maintenant ses urines et ses matières.

L’examen du fond de l’œil révèle une légère stase papillaire.

Au commencement de décembre, les vomissements et les crises épileptiformes cessent, la céphalée reste toujours intense.

L hémiplégie droite et 1 hémihypoesthésie du même côté persistent sans changement, le tremblement également.

Le côté gauche, à part l’abolition des réflexes des membres inférieurs, est absolument normal.

Au point de vue intellectuel, le plus souvent la torpeur est absolue, parfois le malade paraît comprendre quelques questions simples, loulefois, s’il y répond, ce n’est que par monosyllabes.

11 meurt dans le gâtisme le plus complet le 27 décembre 1905.

Examen anatomique . — Au point de vue macroscopique, le cerveau ne parait pas déforme; les méninges en aucun endroit ne sont adhérentes ni ne présentent trace d’épaississement quelconque.

Sur la face externe de 1 hémisphère gauche, on note que certaines circonvolutions sont anormales d’aspect. En ellet, à ce niveau, le tissu cérébral est plus jaune avec quelques points rouges foncés; sa consistance est beaucoup plus molle que dans les endroits sains. Cette modification morphologique affecte la partie inférieure de la pariétale ascendante, le pied de B2, ainsi que le segment inférieur de la frontale ascendante.

Les deux hémisphères sont séparés par une section verlico-sagiüale divisant le corps calleux. Préalablement à cette section, on avait détaché pédoncules et protubérance, dont I aspect était normal. Cette coupe verticale et sagittale inter-hémisphérique montre qu’il existe au centre du cerveau une tumeur dont la couleur rappelle celle (lue nous avons constatée sur les circonvolutions pariétales. Le tissu qui la compose est mou, diffluent, jaune, dans la plus grande partie de la tumeur; il est semé, çà et là, de points rouges irréguliers manifestement dus à des ruptures vasculaires ou à des dilatations des vaisseaux sanguins.

Au point de vue de son siège, cette tumeur occupe les deux tiers antérieurs du

F. Raymond

Pathologie nerveuse, Pl. XII.

Figure i

Figure 2

H. Delarue, Editeur

IC' -Y T'ace interne de l’hémisphère droit. — Destruction des deux tiers antérieurs du corps fCrtî'/j' — ^xlcr>sion de la tumeur à la partie anterieure de la circonvolution du corps calleux

^IG' ?• <roupe horizontale des deux hémisphères. — Prolongement de la tumeur dans le lobe fron- <> gauche. — Noyau secondaire sur les circonvolutions pariétales (Cas I).

LES TUMEURS DU COUPS CALLEUX

corps calleux , le bec et le genou sont absolument détruits. En bas, elle s’arrête à la laine terminale. Les piliers anterieurs de la voûte et la cloison transparente susjacentc sont transformés en tissu néoplasique. En haut, l’étendue de la tumeur dépasse les limites du corps calleux et envahit, dans sa moitié antérieure, la circonvolution du corps calleux, s’arrêtant nettement au sillon calloso-marginal qui partage en deux cette circonvolution (pl. XII, fig. I).

Les coupes macroscopiques horizontales du cerveau montrent exactement les limites de la tumeur, grâce à la différence de coloration du tissu sain et du tissu néoplasique. La section horizontale passant exactement au-dessus du corps calleux fait voir que la tumeur, partant de cet organe comme centre, irradie dans la substance blanche des deux hémisphères, mais inégalement et plus à gauche qu’à droite.

Du côté droit, l’envahissement s’arrête à un centimètre en dehors du point où les fibres calleuses s’engagent dans le centre semi-ovale; du côté gauche, l’extension de la masse néoplasique se fait jusque vers les circonvolutions frontales internes, sans toutefois les atteindre, si ce n'est une minime partie de la première circonvolution frontale.

La section sous-jacente pratiquée en plein corps calleux montre que la tumeur occupe toute l’étendue du genou transversalement, qu’en arrière, elle prend la cloison transparente et les piliers antérieurs de la voûte. En avant, comme dans les régions sous-jacentes, on constate l’envahissement d’une partie du lobe frontal par la tumeur. Celle-ci intéresse exclusivement la circonvolution frontale interne. Sur la pariétale ascendante et le pied de P2, on remarque le noyau néoplasique déjà visible sur la face externe de l’hémisphère (pl. XII, fig. 2).

Ce noyau n’infiltre pas profondément la substance cérébrale et s’arrête immédiatement au-dessous des circonvolutions qu’il détruit.

La troisième coupe passe par le lieu d’élection et représente la coupe de Flechsig. La tumeur occupe toujours tout ce qui représente les fibres antérieures du corps calleux, les deux piliers antérieurs de la voûte; le prolongement frontal gauche est ici ce qu’il était plus haut. Quant au noyau pariétal, il s’étend en arrière, de manière à occuper le tiers antérieur de P2. Sur celte coupe, comme sur les précédentes, la couche optique, les corps striés sont intacts.

Les ventricules latéraux ne sont pas dilatés. Les plexus choroïdes sont entièrement normaux et n’adhèrent en aucun point à la tumeur.

Histologie pathologique. — Deux points sont à considérer : l°la naluredcla tumeur; 2° les altérations que sa présence a déterminées dans le cerveau.

Les coupes faites en différents points ont montré, à de minimes différences près, que les éléments et l’architecture de cette tumeur étaient les mêmes partout. Les cellules sont petites, arrondies, ou, plus souvent, fusiformes, orientées en divers sens. Les noyaux sont également arrondis pour les éléments dont le protoplasma est assez abondant, et fusiformes pour ceux dans lesquels il est plus rare.

Ces cellules néoplasiques sontséparées par un tissu interstitiel nctlomenl fibrillaire. En effet, par l’éosine-orange-bleu de loluidine, on reconnaît, entre les cellules, un feutrage formé de filaments entre-croisés colorés en rouge ; ces fibrilles onduleuses

sont fines et on n’a pas, sur les préparations, rencontré les grosses fibrilles de la né\ toglie cérébrale notmale. Sur presque toutes les coupes, on remarque de nombreux vaisseaux gorgés de sang; certains sont dilacérés et on voit, par une effraction de leurs parois, sortir les globules rouges.

Sur plusieurs points, la tumeur est désagrégée par cette irruption sanguine et remplacée. par de grands placards rouges hémorragiques. La paroi de ces vaisseaux est formée par des cellules allongées, fusiformes, endothéliales.

Ainsi que le faisait présumer l’examen macroscopique, la tumeur s’étend, sans aucune ligne de démarcation nette, dans le territoire en apparence respecté. Sur les confins de la tumeur, le microscope fait voir l’extension au tissu cérébral sain de la prolifération névroglique; les cellules nerveuses apparaissent atrophiées, mais reconnaissables au milieu des nombreuses fibrilles névrogliques néoformées.

11 s’agit donc ici d’un gliome à cellules fusiformes avec, comme particularité, un développement excessif des vaisseaux dont les parois friables se sont laissées, en beaucoup de points, di lacérer par la pression du sang.

Pour ce qui est de l’influence de la tumeur sur les centres nerveux, voici ce que l’on constate :

Sur des coupes de tout l’hémisphère gauche, préalablement durci par le liquide de Millier, on voit que les fibres du centre semi-ovale sont diminuées de nombre, surtout dans la moitié antérieure. La tumeur, débordant en haut le corps calleux, détruit en avant le cingulum (faisceau d’association réunissant les circonvolutions des faces externe et interne du lobe frontal à celles du lobe temporal), ainsi que le faisceau occipito-frontal, dont les fibres prennent naissance dans les circonvolutions frontales et irradient dans la face externe du lobe temporo-occipital (pl. XIII, fig. I).

Sur les circonvolutions frontales externes, surtout sur la deuxième frontale, sur les circonvolutions pariétales laissées indemnes par le noyau secondaire, on remarque une dilatation des vaisseaux et de petits foyers hémorragiques.

Ces lésions occupent la substance grise et la substance blanche des circonvolutions Après action de l’hématoxyline, suivant la méthode de Weigert, on constate qu’au niveau de ces foyers les fibres radiaires ont disparu, ainsi que les fibres de projection émanées de l’écorce cérébrale.

On constate également, et cela sur toute l’écorce, mais avec une prédominance sur les circonvolutions frontales et pariétales, l’atrophie des fibres tangcnlielles d’Exncr.

Pour ce qui est de la moelle, la méthode de Marclii a montré les lésions des cordons postérieurs décrites par Ilatten et Collier, et dans l'appareil radiculo-ganglionnaire, j’ai observé cette dislocation de la trame conjonctivo-vasculairc sur laquelle j'ai insisté à plusieurs reprises dans diverses publications '.

L’histoire clinique du deuxième malade 11... est plus intéressante, parce

1. Voir dans ce volume la Compression radiculo-médullaire dans les tumeurs de I encéphale (môme partie, chap. III),

LES TUMEURS DU CORPS CALLEUX

que les phénomènes pathologiques ont présenté plus d’individualité et m’ont permis de porter un diagnostic de localisation exacte pendant la vie du malade.

C’était un homme de quarante ans, instituteur dans une petite ville de la banlieue parisienne; clans ses antécédents de famille, il est bon de noter cpic son père est mort d'un cancer de l’intestin ; sa mère et un frère, âgé de trente ans, sont morts de bacillose pulmonaire. Le malade aurait eu dans son enfance, à l’âge de trois ans, une légère hémiplégie gauche qui a disparu complètement au bout d’un an, mais a laissé comme trace un strabisme externe de l'œil gauche; il n’y a aucun autre phénomène pathologique digne cl’ètre noté dans la vie antérieure du malade; il ne présente aucun stigmate de syphilis, ni d’alcoolisme; il est marié depuis l’âge de vingt-deux ans à une femme bien portante. Un peu avant le début des accidents, on peut noter une grosse perte d’argent qui l’a beaucoup préoccupé et un long surmenage professionnel. C’est pendant cette période de surmenage, où il avait à faire la classe à près de quatre-vingts élèves à la fois, que sont apparus les premiers accidents, au mois de juillet 1905.

Ces accidents ont, pendant longtemps, consisté uniquement en des troubles psychiques, que son frère, un homme fort intelligent qui vit presque constamment avec lui, m’a parfaitement décrits; ce fut d’abord un manque de liaison dans les idées, le malade passait sans transition d un sujet à un autre et répondait à côté lorsqu’on lui posait une question. Ces troubles, d’abord très légers, augmentèrent peu à peu ; il s’y joignit quelques bizarreries d’allure et de caractère; cependant on peut dire que jusqu’au mois de mars 1 900 personne ne s’en apercevait et le malade continua à se surmener en faisant sa classe. A cette époque, sa mémoire commença à baisser d’une façon inquiétante ; il lui arrivait fréquemment de partir faire une commission et, en chemin, de ne plus savoir ce qu’il voulait; dans une conversation il répétait plusieurs fois les memes phrases; au mois d’avril, il recopia trois fois de suite, sans s’en apercevoir, une piece administrative que lui avait demandée son directeur. Vers la môme époque, son caractère changea; d’une nature douce, il devint irritable; il s’emportait à tous propos contre sa femme et sa fille. Il commença à présenter quelques excentricités dans scs manières et dans sa tenue; un jour, il saluait des inconnus et ne reconnaissait pas ses amis; une autre lois, il sortait par la pluie en bras de chemise et en pantoufles; certains de scs actes étaient même parfois tout à fait ridicules, témoin ce jour où il débourra gravement sa pipe sur une côtelette qu’on lui servait.

A la même époque — avril 1906 — il commença à avoir une certaine difficulté à marcher ; parfois il titubait comme un homme ivre; le 28 avril, son entourage remarqua un léger degré de parésie gauche ; le malade laissait échapper tout ce qu’il tenait de la main gauche, il traînait la jambe du même côté; cette parésie diminua, d’ailleurs, les jours suivants, mais dès le lendemain apparut pour la première fois une céphalée paroxystique qui siégeait surtout dans la région occipitale droite.

Dans les premiers jours du mois de mai, le malade se mit de nouveau à traîner la jambe gauche: la parésie augmenta assez rapidement les jours suivants et s’étendit au bras. Les troubles psychiques étaient restés à peu près sans changement depuis le

m°is d avril; cependant ,, le caractère s était de nouveau modifié, la mauvaise humeur a\ait fait place a une indifférence et à une insouciance remarquables.

Le 15 mai, le malade fut admis à la Salpêtrière.

Dès rentrée on essaya un traitement mercuriel assez intense qui n'amena aucune amelioration. La céphalée, cependant, diminua et, jusqu’au 1- juin, le malade n’en présenta que trois crises : la première, le 20 mai, amena, à sa suite, une série de vomissements a type cérébral. L’hémiparésie gauche augmenta assez rapidement; les troubles mentaux persistèrent et il s’y ajouta un certain degré d’obnubilation intellectuelle generale.

Etat du malade le 1906 ■ où il J ait l’objet d’une leçon du vendredi. - Le

malade présente une hémiparésie gauche, accentuée surtout au niveau de la jambe qui est plus prise que le bras; il y a peu de chose à la face. 11 existe, en même temps un hemi tremblement gauche assez léger et une hémiataxie considérable, un peu plus prononcée au bras et s'exagérant encore par l’occlusion des yeux. Le malade ne peut rester debout immobile, même en écartant un peu les jambes; il est alors attiré vers la gauche et manque de tomber. Mais il n’y a pas de signe de Romberg, ni aucun des symptômes de l’asynergie cérébelleuse.

Le côté gauche présente des signes de spasmodicité évidente; tous les réflexes sont exagérés aux membres supérieur et inférieur, toutefois il n’y a pas de trépidation spinale et le signe de Babinski est négatif.

Il existe quelques crampes dans le bras et la jambe gauches, mais ces phénomènes sont légers. Au point de vue de la sensibilité cutanée, on observe une hémihypoesdiésie de tout le côté gauche aux trois modes : tact, douleur, température. L’anesthésie prédomine au niveau des extrémités pour diminuer à mesure que l’on remonte vers la racine des membres; elle cesse un peu avant la ligne médiane; sur le thorax l’abdomen et la face, ce n’est qu’une hypoesthésie légère. Les sensibilités profondes sont également fort touchées à gauche, depuis les articulations de la main jusqu’au coude, aussi bien la sensibilité articulaire que le sens des attitudes segmentaires et la notion des mouvements passifs. La sensibilité osseuse au diapason est, par contre, peu troublée; elle est simplement exagérée au niveau des os de la main et de l’avant-bras où les vibrations éveillent une sensation douloureuse. La perception stéréognostique est complètement abolie du côté gauche et c’est à peine si le malade sent qu’il a quelque chose dans la main.

Il semblebien que le côté droit ne soit pas tout à fait normal et qu’il y ait un certain degré de faiblesse musculaire prédominant surtout au niveau des extenseurs, à l’avantbras, et des fléchisseurs dorsaux, à la jambe, et en même temps un peu de maladresse pour les mouvements délicats. Les réflexes tendineux sont normaux à droite et il n’existe, de ce côté, aucun trouble de la sensibilité.

La percussion du crâne est un peu douloureuse au niveau de la région occipitale droite. On n’observe pas le bruit de pot fêlé.

La vue du malade est parfaitement conservée, et, à part le strabisme externe gauche datant de l’enfance, il semble n’y avoir aucun phénomène oculaire. Cependant, les pupilles, en myosis, sont immobiles à la lumière et à l’accommodation; il y a un léger

F. Raymond

Pathologie nerveuse , Pl. XIII.

Figure 2

H. Delarue, Fditeur

^ Par ,a tumeur qui se prolonge profôn dément (Cur Tl)T Calluux est dctrult ^ sa partie postérieure

postérieure *du bras Cpos t e ri c^r' d e^ l'a nsu i e interne'1"10»1,1' c"ya,lm ia couc,le optique, lu partie

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LES TUMEURS DU CORPS CALLEUX

degré de stase papillaire; enfin l’examen du champ visuel montre l’existence d’une hémianopsie temporale gauche homonyme.

Les autres organes des sens sont normaux. Le liquide céphalo-rachidien est limpide et ne contient aucun élément anormal. Au point de vue psychique, on observe une obnubilation intellectuelle, maintenant assez considérable, variant avec la céphalée et semblant en rapport avec elle. Mais il existe d’autres troubles qu’on remarque mieux en dehors des crises de céphalée : la mémoire est très diminuée, surtout pour les laits récents; le raisonnement et le jugement paraissent assez bien conservés et l’on n’a pas occasion de constater les excentricités et les bizarreries sur lesquelles nous avons insisté au début; cependant, il faut noter le manque de liaison et le décousu de sa conversation, il se contredit souvent à quelques minutes d’intervalle. On est frappé de la placidité avec laquelle il envisage sa situation ; selon son expression, il prend tout du bon côté, mais c’est plutôt de l’insouciance qu’une véritable euphorie.

Le diagnostic porté est tumeur du corps calleux, envahissant la couche optique droite.

L’état du malade s’aggrava rapidement dès les premiers jours du mois de juin; la céphalée devint intense, elle était alors surtout frontale; l’obnubilation intellectuelle fit des progrès rapides ainsi que la parésie du côté gauche qui devint une paralysie totale.

Les 12, 13, 15 juin, on nota des crises de vomissements s’effectuant sans effort. Le lfi, au matin, le malade était dans une torpeur complète et répondait à peine aux questions. A onze heures, en avalant une cuillerée de bouillon, il fut pris d’un ictus subit et tomba dans le coma. Examiné à ce moment, on constate une raideur marquée de tout le côté gauche, avec ébauche de signe de Babinski ; le pouls est régulier, à 90 pulsations à la minute; la pupille de l’œil droit est en mydriase, la pupille gauche est restée en myosis, comme habituellement. Au bout de vingt minutes, le malade commence à se réveiller et à remuer le côté droit, la mydriase de l’œil droit fait place au myosis.

Cette crise ne se renouvelle pas, mais le malade meurt le 17 juin.

Examen anatomique. — L’encéphale n’est pas augmenté de volume; les méninges sont saines, sans adhérences. Les circonvolutions externes sont normales.

La séparation des hémisphères, par une coupe verticale et sagittale divisant le corps calleux, lait voir qu’il existe une tumeur au centre du cerveau. Cette tumeur occupe le tiers postérieur du corps calleux et s’arrête, en arrière, à la partie inférieure du bourrelet. Ce dernier, envahi à sa partie supérieure, est entièrement libre par son bec. Mollasse d une manière générale, la tumeur est d’une couleur jaunâtre, sillonnée par un grand nombre de placards hémorragiques (pl. XIII, fig. 2).

La tumeur n’a pas déterminé de dilatation ventriculaire, les plexus choroïdes et la

tode choroidienne qui les contient n’adhèrent en aucun endroit à la masse néoplasique. 1

Sur une coupe horizontale, passant au-dessus du corps calleux, on voit que si l’hémisphère gauche est intact, l’hémisphère droit est occupé, en son centre, par une tumeur molle et friable,, tout à fait analogue à celle qui détruit le corps calleux. Cette masse se