RÉTINITE NÉPHRÉTIQUE

Après que Landouzy eut attiré l'attention du public médical sur la fréquence des troubles visuels chez les sujets atteints d'albuminurie (maladie de Brighl), et surtout après que M. Tiïrk eut reconnu, dans un certain nombre de ces cas, une lésion directe de la rétine, lésion essentiellement constituée par la présence de cellules remplies de molécules graisseuses; ces troubles fonctionnels et cette altération sont devenus l'objet d'un grand nombre de travaux. En poursuivant ces travaux, on n'a pas tardé à reconnaître que cette forme de rétinite ne s'observe pas exclusivement dans la néphrite albumineuse; mais que l'ensemble de ces symptômes est plus souvent en corrélation avec la maladie de Dright qu'avec tout autre état morbide. De plus, on est arrivé à constater que cette rétinite n'accompagne pas seulement la néphrite parenchymateuse

RÉTINITK NÉPHRÉTIQUE. 339

désignée sous le nom de maladie de Bright, mais qu'elle coïncide assez souvent avec les altérations lardacées et amyloïdes du rein. Il paraît maintenant avéré que les formes de néphrite qui prédisposent le plus à la rélinitc, sont celles où il exisie une altération profonde des parois des vaisseaux du rein, altération qui concorde ordinairement avec des troubles généraux du système circulatoire et des lésions étendues des parois de l'arbre vasculaire (hypertrophie du ventricule gauche, athéromes des capillaires).

Quoique l'image ophlhalmoscopique delà réline malade et les altérations qui la déterminent ne coïncident pas absolument, dans tous les cas, avec les lésions du rein, il n'en est pas moins vrai que la réunion des symptômes locaux que nous allons passer en revue permet presque toujours de conclure à l'existence de l'affection générale, et qu'un observateur expérimenté s'y trompe rarement.

Ordinairement la maladie rétinienne s'annonce, en pareil cas, par une hyperémie veineuse. Les veines de la réline, en s'allongeant, deviennent plus tortueuses qu'à l'état normal ; en même temps, elle changent de position, et tandis que celles de leurs courbures qui avoisinent la membrane limitante interne apparaissent d'un rouge intense; les autres, plus rapprochées de la choroïde, sont moins apparentes, en raison de l'épaisseur du tissu rétinien qui les recouvre.

Il se fait, autour de la papille optique, une transsudalion séreuse qui tend bien moins à s'étendre périphériquement, en suivant la direction des vaisseaux, que dans la rétinite syphilitique. La rétine apparaît, dans cette région, d'un gris sale, et les contours de la papille ne tardent pas à s'effacer. A peu de distance de cette dernière se développent des plaques blanchâtres qui, en se réunissant, forment autour d'elle une zone mal délimitée, du côlé de l'insertion du nerf, et pourvue à sa périphérie de prolongements anguleux. Ces plaques sont entremêlées et entourées de foyers apoplectiques qui présentent la disposition de plaques striées ou irrégulièrement arrondies. En même temps, il se développe autour de la tache jaune un nombre illimité de points ou de petites plaques d'un blanc éclatant, et qui se groupent de manière à former une sorte d'étoile ayant la tache jaune pour centre. Cette dernière altération est l'effet d'une dégénérescence graisseuse ou d'une simple sclérose des fibres perpendiculaires (radiées) de la rétine, qui, on lésait, convergent vers la tache jaune.

Tandis que ces importantes modifications de structure se produisent au voisinage de la papille et de la tache jaune, on voit apparaître sur les parties postérieures du fond de l'œil, où elles sont irrégulièrement disséminées, des plaques jaunâtres arrondies et des foyers apoplectiques multiples. Les parties périphériques ou équatoriales delà réline no participent pas à ces altérations.

Nous avons insisté plus haut sur la difficulté que l'on éprouve à reconnaître, par l'examen ophlhalmoscopique seul, si ces différentes plaques sont le produit d'une simple dégénérescence graisseuse du tissu cellulaire de la rétine, ou s'il s'agit là d'une sclérose des fibres nerveuses et des cellules ganglionnaires. En effet, ces deux ordres de modifications morbides s'observent dans la forme de rélinite qui nous occupe. Les recherches anatomo-pathologiques ont démontré que l'image ophthalmoscopique fournie dans ces cas par la papille et ses parties voisines, est le résultat d'une hypertrophie avancée du tissu cellulaire de cette région, hypertrophie qui se manifeste, lout d'abord, par un gonflement notable de la papille.

Les vaisseaux, dont la membrane adventice est fortement hypertrophiée, sont donc soulevés, et, s'opposant, en vertu de l'élasticité qui leur est propre, à l'expansion du tissu de la papille, ils affectent dans leur ensemble la disposition d'un infundibulum dont le sommet répond à leur point d'émergence. En même temps, le tissu cellulaire des couches granuleuses, au moins dans l'étendue par laquelle elles touchent à la papille, est pris d'une hypergénèse active, ainsi que les fibres perpendiculaires qui traversent ces couches. Comme d'ailleurs cette hypertrophie ne s'effectue pas uniformément sur le pourtour de la papille, il en résulte, dans le tissu rétinien de cette région, des inégalités de niveau assez marquées, et l'image ophthalmoscopique de ces altérations varie beaucoup, selon que la dégénérescence graisseuse ou la sclérose envahit à la fois la plupart des éléments de nouvelle formation, ou se délimite et se localise sur un pelit nombre de points.

C'est ordinairement par la couche granuleuse externe que débute la dégénérescence graisseuse, comme M. Virchow et feu Millier l'ont démontré les premiers : les cellules ganglionnaires et les fibres nerveuses peuvent être atteintes de sclérose; mais, en général, cette altération, au lieu de s'étendre sur toute la continuité de la surface qu'elle occupe, y constitue des foyers arrondis qui proéminent autant du côté du corps vitré que vers la choroïde. Les parois des vaisseaux capillaires qui avoisinent ces foyers de sclérose, sont souvent prises elles-mêmes de cette sclérose ou d'une dégénérescence graisseuse, et livrent bientôt issue à une partie de leur contenu.

Tandis que la dégénérescence graisseuse des couches granuleuses affecte principalement la forme de plaques arrondies, traversées, çà et là, par les vaisseaux de la rétine, et tandis que les changements morbides qui ont pour siège les fibres perpendiculaires de cette membrane, se caractérisent par leur disposition striée et rayonnante vers la tache jaune ou la papille, la sclérose des éléments nerveux se présente ordinairement sous l'aspect de petites taches blanches superposées aux vaisseaux rétiniens, et fré-

RÉT1NITE NÉPHRÉTIQUE. 341

quemment entourées de foyers apoplectiques à peine perceptibles, si ce n'est lorsqu'on a recours, pour les distinguer, à un fort grossissement.

Ces différentes altérations de la rétinite néphrétique n'offrent, nous devons le dire, aucune corrélation les unes avec les autres. C'est ainsi qu'il survient, dans certains cas, une hyperplasie très-active du tissu cellulaire de la papille, une dégénérescence graisseuse étendue des fibres perpendiculaires et des couches granuleuses, sans que, pour cela, les éléments nerveux rétiniens soient atteints de sclérose, et inversement.

Il n'existe de même aucun rapport, comme on l'a supposé autrefois, entre le nombre des foyers apoplectiques et l'étendue de la dégénérescence graisseuse des couches granuleuses. On constate, dans certaines circonstances, une altération profonde et étendue des parois des vaisseaux et notamment des capillaires, sans que le tissu cellulaire de la rétine soit atteint, sur une grande surface, de dégénérescence graisseuse. Hâtonsnous d'ajouter que l'hyperplasie et la dégénérescence graisseuse de la membrane adventice des vaisseaux rétiniens, qui, dans la rétinite néphrétique, apparaît, à l'examen ophthalmoscopique, comme une traînée blanchâtre parallèle à la colonne sanguine, ne peut, en aucune façon, être confondue avec l'image propre à la rétinite périvasculaire, dans laquelle la colonne sanguine est, en quelque sorte, enfoncée, sur une étendue variable, et se trouve complètement soustraite à l'examen, dans les points où l'altération est le plus avancée; soit d'ailleurs que l'observateur projette directement l'image de la flamme sur le vaisseau qu'il examine, soit qu'il la fasse tomber à côté de ce vaisseau, pour mieux l'apercevoir par transparence.

Les altérations concomitantes de la rétinite néphrétique consistent, à ce qu'il apparaît, dans des modifications de texture du corps vitré qui, comme l'a démontré H. Millier, se révèlent par la présence d'un nombre considérable de filaments très-fins entrelacés les uns avec les autres et occupant de préférence les régions du corps vitré qui avoisinent les parties les plus altérées de la rétine. Ces changements ne se révèlent ordinairement pas à l'observateur qui les recherche avec l'ophthalmoscope, et il ne faut pas les confondre avec les opacités filamenteuses qui apparaissent tout à coup dans le corps vitré, à la suite d'un épanchement de sang opéré dans ce milieu.

Il est rare que la choroïde reste intacte, dans- les cas où la rétine est profondément altérée dans sa constitution, par suite des modifications qui précèdent. C'est ainsi que la couche pigmentaire de celte membrane se prend, ça et là, d'une hypergénèse active, tandis que, sur d'autres points, ses cellules perdent le pigment qu'elles contiennent. La chorio-capillaire présente, assez souvent, elle-même, des plaques de sclérose analogues à celles qui occupent les vaisseaux rétiniens.

Comme complication assez rare delà rétinile néphrétique, nous devons signaler le décollement de la réline. Ce décollement porte ordinairement sur une très-faible étendue de celte membrane, et n'est constitué que par l'épanchement d'une mince couche de liquide entre la choroïde et la rétine, épanchement qui s'opère dans les cas où la transsudalion séreuse s'est effectuée avec beaucoup de véhémence.

Il serait très-important, au point de vue étiologique, de savoir quelles sont les formes de néphrite albuminurique qui prédisposent le plus à l'inflammation de la réline, et à quelle période de l'altération rénale l'invasion de la maladie oculaire est le plus à craindre.

Pour résoudre celte double question, nous ne possédons encore que des éléments incomplets. Assez souvent, en effet, les malades sont atteints de phénomènes généraux si peu sensibles, qu'ils ne viennent consulter le médecin qu'après avoir éprouvé un trouble de la vue, et que c'est alors l'examen ophthalmoscopique qui met l'observateur en garde contre la maladie générale. Il est vrai que l'albuminurie peut persister, chez certains sujets, pendant un temps assez long, sans modifier notablement leurs forces, et peut, par conséquent, échapper complètement à l'observation. Il faut que l'atrophie rénale atteigne un degré assez avancé, que l'urine diminue en quantité, vienne à perdre de son poids spécifique et de la proportion d'urée qu'elle contient normalement, pour que la santé en ressente une altération profonde, et c'est à celte période même que la rétine s'enflamme le plus souvent. En somme, il faut reconnaître que la plupart des albuminuriques échappent à cette complication; mais il est impossible, dans l'état actuel de la science, d'établir la proportion des cas où on l'observe par un chiffre précis. Cela s'explique d'autant mieux que les médecins ne s'accordent pas encore aujourd'hui sur celles des altérations fonctionnelles du rein que l'on doit attribuer avec certitude à une néphrite, et prennent souvent pour cette maladie les différents états dans lesquels ils constatent de l'albumine dans l'urine.

Faut-il admettre, avec quelques auteurs, que la rétention de l'urée dans le sang est la cause principale de l'inflammation de la rétine? Nous ne penchons nullement vers cette manière de voir. A l'époque où l'excrétion urinaire s'entrave de plus en plus, consécutivement à l'atrophie du tissu rénal, les troubles de la circulation générale s'accroissent, la tension vasculaire du système artériel augmente, et c'est a ces phénomènes, ainsi qu'aux altérations morbides concomitantes des vaisseaux, que nous attribuons le plus volontiers la coïncidence de la réiinile avec la néphrite, t'hypérémie veineuse, toujours irès-accusée au début de la rélinite néphrétique, et l'existence presque constante de foyers apoplectiques multiples, à celte môme période, viennent singulièrement appuyer celle interprétation.

RÉÏINI'ÎE NÉPHRÉTIQUE. 343 arrive fréqucinmcnt, au conlrairc, que certains sujets manifestement gtteints d'urémie présentent une rétine complètement intacte, et que les troubles visuels dont ils se plaignent n'ont d'autre cause que l'intoxication générale du sang et la torpeur de la rétine ou des centres nerveux vers lesquels rayonne l'impression qu'elle reçoit.

Si quelques auteurs prétendent que la rétinite néphrétique peut quelquefois précéder l'affection rénale, c'est à coup sûr pour avoir observé des malades chez lesquels l'albuminurie avait passagèrement diminué ou cessé; car, en pareille circonstance, l'autopsie vient toujours démontrer que l'altération du rein est bien plus ancienne que celle de l'œil.

En résumé, il existe, à notre avis, une corrélation bien plus intime entre la rétinite et les troubles circulatoires qui dépendent de l'altération du rein ou coïncident avec elle, qu'entre cette inflammation rétinienne et les changements de composition survenus dans la constitution du sang.

La marche de la rélinite peut être très-rapide et déterminer, dans l'espace de peu de jours, par suite de la transsudation séreuse qui marque son début, une cécité complète. Dans la plupart des cas, cependant, c'est par une progression lente que les symptômes de la rétinite s'aggravent, et souvent la maladie générale enlève le sujet avant que les fonctions visuelles aient considérablement baissé.

La rétinite néphrétique, une fois développée, poursuit son cours sans être, à ce qu'il semble, notablement influencée par l'état général (1).

Il est certain que les altérations rétiniennes qui consistent essentiellement dans une hypertrophie simple du tissu cellulaire de cette membrane, hypertrophie suivie ultérieurement de dégénérescence graisseuse , sont sujettes à présenter des métamorphoses régressives, après lesquelles les fonctions de la rétine peuvent se rétablir dans toute leur intégrité. D'autre part, il existe incontestablement des modifications morbides de la rétine, caractérisées par la sclérose des éléments nerveux de cette membrane, et

(1) Nous avons eu, tout récemment encore, l'occasion de constater ce fait, sur une dame qui nous avait été amenée par le docteur Raldy, dans le but de rechercher, par l'examen ophthalmoscopique, la cause de troubles visuels dont elle était atteinte. Nous trouvâmes, sur les deux côtés, une rétinite néphrétique très-avancée, quoique la malade n'accusât, pour tout dérangement de sa santé, que quelques palpitations de cœur et des accès de dyspnée consécutifs à tout exercice violent. L'emploi des déplétions sanguines locales, et l'administration du fer et de la limonade nitrique n'eurent que fort peu d'action sur l'état de la vue, quoique la santé s'améliorât, tout d'abord, assez sensiblement. Plusieurs mois après la première visite que cette personne nous avait faite, la quantité d'albumine augmenta dans l'urine, tandis que cette excrétion diminua d'abondance; il survint bientôt une ascite, puis une anasarque généralisée, et, avant que la malade ne succombât, sa vue s'était sensiblement améliorée.

qui, une fois développées, ont toujours pour résultat, quelques transformations qu'elles subissent, de troubler plus ou moins profondément et définitivement l'exercice de la fonction visuelle.

C'est toujours par exception que l'on voit une rélinite néphrétique se guérir sans laisser de traces; aussi faut-il toujours poser, en pareil cas, un pronostic sérieux, mais d'autant plus grave que la rélinite apparaît a une période plus avancée de l'altération rénale.

Le traitement doit consister dans une médication appropriée à l'état général. Les déplétions sanguines locales, au moyen de la ventouse de Heurteloup, sont, le plus souvent, d'un heureux effet. Il convient de surveiller avec un soin tout spécial les évacuations alvines, et de combattre toute constipation; car cet état prédispose manifestement à l'urémie et à l'augmentation de l'œdème rétinien.

ARTICLE VII

RÉTIMTE PIGMENTAlItE (TIGRÉE).

Dès 1838, de Ammon (1) donna le dessin de deux rétines où se voyaient des taches pigmentées, et sur l'une desquelles le nombre des taches augmentait sensiblement du centre vers la périphérie; mais ces faits isolés et non rattachés par l'auteur à des observations cliniques, ne pouvaient enrichir la nosologie oculaire. Quand l'ophlhalmoscope eut permis l'investigation du fond de l'œil sur le vivant, on ne tarda pas à retrouver cette singulière altération . MM. Van Trigt et de Grœfe semblent avoir eu, les premiers, l'occasion de voir, sur le vivant, des rétines ainsi pigmentées; mais ce fut M. Donders (2) qui, grâce à ses recherches, donna à l'étude de cette altération des bases anatomiques, et acquit le droit de la classer, en lui assignant une dénomination spéciale, dans le cadre des maladies oculaires.

Cet auteur conclut de ses examens microscopiques que le pigment qu'on trouve dans la rétine s'y développe à la suite d'une rélinite chronique. Plus tard, des travaux très-consciencieux furent .entrepris dans le but d'éclairer cette question d'origine, par H. Muller (3), et MM. Junge (k) et Schweigger (ô) qui modifièrent cette opinion. H. Muller

(1) Klinhche Darslellungen der Krankheiten desmensch. Auges, t. XIX, fig. 9 et 10. Berlin, 1838.

(2) Archiv fur Augenheilkunde, t. III, A. 1, p. 139. 1857.

(3) Sitzungsbcrichl der Wurzburgcr med. Gesellschafl. 8 mai 1858.

(4) Archiv fiir Augenheilkunde, t. V, A. 1, p. 49. 1859

(5) Ibidem, p. 96.

RÉTINÏTE PIGMENTAIKE (TIGRÉE). 345

démontra d'abord que le pigment trouvé dans la rétine provient, en grande partie, de la couche pigmentaire de la choroïde et que celui qui s'est développé dans la rétine provient du sang qui s'y est extravasé. Pour cet auteur, la pigmentation de la rétine n'est qu'un symptôme concomitant d'une infiltration séreuse de la membrane nerveuse, avec hypergénèse de son tissu cellulaire et épaississement consécutif de ce dernier.

M. Junge insiste sur la nécessité d'une atrophie avancée des couches rétiniennes externes, pour que les molécules pigmentaires puissent pénétrer cette membrane sous l'influence de la vibration des'parois des vaisseaux rétiniens, vibration qui se transmet, plus ou moins directement, aux cellules pigmentaires hyperplasiées et les détruit.

M. Schweigger attribue à la choroïde un rôle bien plus actif sur la production de la rétinite pigmentaire. Pour lui, en effet, le pigment choroïdien est soulevé et déplacé par des excroissances exsudatives qui proéminent du côté de la rétine. Les deux membranes s'uniraient ainsi intimément l'une à l'autre, et une transsudation abondante opérée dans leur épaisseur faciliterait singulièrement la migration des molécules pigmentaires entre les éléments de la rétine atteinte d'une atrophie progressive.

De tous les travaux publiés sur la rétinite pigmentaire, c'est celui de M. Bolling Pope (1) qui établit le plus d'analogie entre cette altération et les autres inflammations de la rétine dont il a été fait mention plus haut. Celte maladie, comme on va le voir, se rapproche beaucoup des formes de rétinite parenchymateuse intersticielle décrites par M. Iwanoff, et de la neuro-rétinite de M. Saemisch.

11 est évident que les autres modes de migration du pigment signalés plus haut, et, à coup sûr, bien observés par des hommes aussi compétents, doivent se rencontrer dans les diverses variétés de rétino-choroïdite avec pigmentation de la rétine qu'on a si souvent occasion d'observer ; mais nous croyons que l'altération décrite par M. Bolling Pope est la seule qui mérite le nom de rétinite dite pigmentaire ou tigrée.

Anatomie pathologique. — De toutes les formes d'inflammation rétinienne, la rétinite pigmentaire est la seule qui, dans la plupart des cas, s'étende des parties périphériques de la membrane nerveuse vers le pôle postérieur de l'œil, sans cependant que ce mode de propagation s'observe dans les altérations vasculaires qui l'accompagnent. On peut ranger sous trois chefs les modifications pathologiques qui la constituent. Ce sont l°la transsudation séreuse; 2° l'hypertrophie du tissu cellulaire, surtout localisée dans les couches externes de la rétine; 3° la sclérose des vaisseaux rétiniens.

(1) Wurzburgev mcd. Zeitschrift, t. III ; Héil, IV et V, p. 244. 1862.

1° La iranssudation séreuse qui s'opère dans les parties de la rétine où le pigment choroïdien fuse clans l'épaisseur de la membrane nerveuse, a été signalée par le plus grand nombre des analomislcs qui se sont occupés de ces recberches. Elle éebappe souvent à l'observation ; car elle débute à une époque où le trouble visuel n'incommode que médiocrement les malades, c'est-à-dire quand la rétinile siège encore exclusivement dans la région équatoriale de l'œil. La transsudalion séreuse occupe ordinairement la trame cellulaire de la rétine et surtout les fibres perpendiculaires (radiées) qui en font partie.

2°L'byperplasie du tissu cellulaire éclate surtout dans la couebe granu- . leuse externe, contrairement à ce qui arrive dans la rélinite interstitielle Il se forme dans cette couche de véritables excroissances qui, dissociant et détruisant les bâtonnets et les cônes, se réunissent par leurs bords, de manière à circonscrire le pigment choroïdien, après avoir déplacé, déformé et souvent détruit les cellules qui le renferment.

La choroïde offre aussi des traces d'inflammation plus ou moins accusées; souvent il arrive que, dans les parties sous-jacentes aux points de la rétine où l'accumulation du pigment est le plus prononcée, la choroïde adhère à la sclérotique par l'intermédiaire d'une couche plastique organisée.

En outre, le tissu cellulaire de la rétine, envisagé d'une manière générale, se prend d'une hyperplasie active à laquelle participe encore, pour une assez grande part, la membrane adventice des vaisseaux. Les couches granuleuses acquièrent un aspect fibrillâire, et la couche des fibres nerveuses se remplit d'un nombre considérable de corpuscules de tissu cellulaire qui s'associent en formant des plaques ou de véritables couches. La destruction des bâtonnets est alors très-prononcée. Finalement, la rétine, intimement uuie à la choroïde, se transforme, pour ainsi dire, en une trame cellulaire clans laquelle les éléments nerveux deviennent de plus en plus rares.

Au bout d'un certain temps, le tissu cellulaire de nouvelle formation se rétracte manifestement, et, comme on le comprend sans peine, les points de cette membrane les plus fortement rétractés sont ceux où l'hyperplasie cellulaire s'est, en quelque sorte, concentrée, c'est-à-dire ceux qui avoisinent les vaisseaux. Telle est encore la raison pour laquelle ces mêmes points sont le siège le plus habituel des dépôts pigmenlaires rétiniens. La configuration singulière de ces amas de pigment, dont on a justement comparé la forme à celle des corpuscules osseux, n'est, à notre avis, que le résultat de l'irrégularité avec laquelle s'est rétracté le tissu cellulaire nouveau, inégalement réparti dans les différents points de la rétine.

La réline traverse, on le voit, clans l'évolution de la rétinile pigmen-

KÉTIN1TE PIGMENTAiRE (TIGRÉE). 3*7 taire, trois différentes phases : la transsudation séreuse, le ramollissement et le 'gonflement, par l'effet de l'hypertrophie de son tissu cellulaire; eniin la rétraction des éléments de nouvelle formation, avec atrophie complète de l'élément nerveux. On doit remarquer que le déplacement du pigment est un phénomène d'ordre très-secondaire, et, s'il a si vivement excité la curiosité des observateurs, c'est uniquement en raison de l'étrange aspect qu'il donne à la rétine malade.

Suivant M. Bolling Pope, tout le pigment que renferme, en pareil cas, la rétine, provient de la choroïde. Ce que cette migration présente de caractéristique est que les cellules pigmentaires se conservent en grande partie et s'accumulent exclusivement au voisinage des vaisseaux autour desquels la transsudation séreuse et l'hypergenèse cellulaire sont le plus prononcées. Un caractère des plus frappants que cette rétinite présente, consiste en ce que toutes ces transformations s'accomplissent avec une certaine lenteur, et que l'altération arrive souvent, sur certains points de la rétine, à sa période ultime, alors que les autres portions de cette membrane n'offrent encore d'autres modifications pathologiques qu'une faible sclérose de leurs vaisseaux.

3° Les vaisseaux rétiniens, et spécialement les artères, offrent dans leurs parois un épaississement scléromateux qui, en rétrécissant leur calibre, diminue l'épaisseur de la colonne sanguine à laquelle ils livrent passage ; toutefois, l'épaisseur totale du vaisseau n'augmente pas sensiblement. Le rétrécissement du calibre des artères, et l'amincissement consécutif de la colonne sanguine qui les traverse avait frappé certains observateurs qui crurent devoir attribuer ces phénomènes à une atrophie concomitante du nerf optique. Cette hypothèse était d'autant plus vraisemblable que, dans ces conditions, les Contours de la papille ne se dessinent pas avec toute leur netteté, voilés qu'ils sont par un léger trouble survenu dans le tissu rétinien. L'aspect singulier que présente alors la papille porte l'observateur à explorer avec soin les parties périphériques de l'œil; il découvre les agglomérations de pigment disséminées dans cette région et qui auraient pu lui échapper, à un examen moins approfondi. Au reste, la torpeur fonctionnelle de la rétine, caractérisée par l'héméralopie, qui forme un des traits les plus significatifs de cette maladie, est liée aux modifications survenues dans la circulation rétinienne et dont le début précède, assez souvent, l'époque à laquelle l'ophlhalmoscope révèle une altération appréciable du fond de l'œil.

Il est évident que, dans les cas où celte sclérose des parois vasculaires atteint un degré avancé, elle contribue, en entravant la nutrition de la rétine, à l'atrophie de celle membrane, quelquefois même, au point d'y faire disparaître tous les éléments nerveux qu'elle contient. Cette atrophie con-

trasle singulièrement avec l'intégrité relative de la choroïde dont les éléments sont, en général, conservés pour la plupart ; mais il est néanmoins certain que la rélinite pigmentaire qui siège principalement dans les couches rétiniennes externes ne saurait parcourir ses phases sans porter atteinte au tissu choroïdien sous-jacent. Si l'on est en droit de désigner sous le nom de rétinile l'altération du fond de l'œil qui nous occupe, c'est qu'en général la réline est manifestement son siège principal.

Dans certains cas, il faut le dire, le pigment de la choroïde fuse dans la réline, et ces deux membranes présentent un même degré d'atrophie ; mais alors leurs vestiges adhèrent solidement à la sclérotique, qui, au niveau de ces adhérences, semblent participer aux altérations inflammatoires, car on y observe un amincissement appréciable. Il s'agit alors d'une véritable rétino-choroïdite atrophique ou ectalique, qui diffère autant de la rélinite pigmentaire par ses caractères anatomiques que par la marche qu'elle suit, et les symptômes auxquels elle donne lieu.

Symptômes. Un des premiers phénomènes que les malades présentent, est une torpeur de la rétine en vertu de laquelle cette membrane ne fonctionne physiologiquement qu'à la condition que les impressions lumineuses qu'elle reçoit soient assez vives; c'est-à-dire que l'éclairage soit intense. Quand cet éclairage diminue, l'acuité de la vue baisse d'une manière entièrement disproportionnée. En conséquence, à la tombée de la nuit, les malades ne peuvent plus se conduire, et l'on a désigné ce phénomène sous le nom à'héméralopie. C'est là, en général, le seul symptôme que les malades accusent pendant un certain nombre d'années.

A mesure que la rétinile s'étend de la périphérie vers le fond de l'œil, le champ visuel se rétrécit d'une manière sensible, ce qui ajoute nécessairement aux difficultés de l'orientation; c'est alors aussi que le regard des malades devient très-mobile et vacillant, comme inquiet. Lorsqu'ils entrent dans une pièce moins éclairée que le milieu d'où ils sortent, ils promènent avec une certaine rapidité le regard dans toutes les directions, sur les objets qui les entourent. L'acuité de la vision centrale peut, à cette époque même, être encore assez bien conservée, et certains sujets continuent à lire les caractères les plus fins de l'échelle de Jager, alors que leur champ visuel, examiné à la distance de 6 à 8 pouces, n'offre plus qu'une latitude de 2 à 3 pouces, en tous sens.

Toutefois, en général, le rétrécissement du champ visuel marche de pair avec la diminution de l'acuité de la vue. Peu à peu, l'altération envahissant les parties les plus sensibles de la réline, la fixation centrale est abolie, et une cécité complète ne tarde pas à survenir.

A une période encore peu avancée de la maladie, il faut examiner avec beaucoup de soin les parties équaloriales du fond de l'œil pour découvrir,

RÉTINITE PIGÉENTAIHE (TIGRÉE). 349 ça et là, un petit amas irrégulier et anfraclucux de pigment d'une coloration foncée, et occupant ordinairement le voisinage d'un vaisseau rétinien. Plus tard, les plaques pigmenlaires, qui suivent souvent avec une régularité parfaite la direction des vaisseaux et ont été judicieusement comparées, pour la forme, aux corpuscules osseux, constituent une véritable zone qui tarde quelque temps à se compléter en dehors, et présente toujours sa partie la plus étroite au pourtour de la tache jaune. Plus tard, le pigment se montre enfin au voisinage de celle dernière, et l'on en aperçoit quelquefois autour de la papille ou sur la papille même. Celle-ci pâlit sensiblement, ses contours deviennent de moins en moins accusés, et ses vaisseaux se présentent sous l'aspecl de filaments fins qu'on a beaucoup de peine à poursuivre entre les amas pigmentaires. Au terme même de l'altération, c'est à peine si l'on peut apercevoir ces vaisseaux sur la papille et sur son pourtour; pourtant la section du nerf optique ne prend jamais l'aspect tendineux qu'elle offre dans les cas d'atrophie consécutifs aux altérations de l'encéphale.

Nous devons faire remarquer ici que, ni la quantité de pigment qu'on trouve répandue dans la réline, ni son mode de répartition, ne sont en rapport direct avec l'affaiblissement progressif de la vue. Au contraire, il est prouvé que le rétrécissement graduel du champ visuel procède de l'étendue de la pigmentation anormale de la réline. Enfin, dans certains cas exceptionnels, où la sympiomatologie de la rétinite pigmenlaire est des mieux caractérisées, on n'observe que quelques îlots de pigment clans les parties équaioriales du fond de l'œil.

Il n'est pas commun de constater, dans la rétinite pigmentaire, à côté des altérations rétiniennes ci-dessus indiquées, des troubles nutritifs de la choroïde. M. Mooren (1) signale pourtant la présence de plaques irrégulières constituées par l'absence du pigment de la couche épithéliale. Nous avons vu, avec M. Otto Becker de Vienne, un malade atteint de rétinite pigmenlaire et âgé de quarante-six ans, chez lequel tout le fond de 'l'œil, notamment au niveau de la région équaloriale, semblait couvert de petites vésicules transparentes autour desquelles le pigment épilhélial était irrégulièrement disséminé. J'ai cru pouvoir attribuer ce phénomène à un épaississement verruqueux de la membrane vitreuse de la choroïde, d'ailleurs sans rapport apparent avec les dépôts pigmenlaires rétiniens.

Dans aucun cas de rétinite pigmenlaire, nous n'avons constaté d'opacités du corps vitré; tandis que M. Mooren signale trois fois celle particularité sur soixante-quatre cas.

(I) Klinischc Monalsbliiller. 18G3, p. 93.

Van Trigt a mentionné la coïncidence de la rétinite pigmentairc avec une forme particulière d'opacité siégeant vers le pôle postérieur du cristallin. Cette opacité se présente, le plus souvent, sous la forme d'une éloile à trois branches, dont les divisions s'écartent à peu de distance du pôle postérieur du cristallin, sans jamais atteindre la périphérie de cet organe. On observe bien rarement des rélinites pigmentaires ayant atteint un certain développement, sans pouvoir, au moyen d'un éclairage faible, comme celui que fournit un miroir plan, constater, au moins à son début, cette opacité cristallinienne. Comme la pupille des sujets atteints de rétinite pigmentaire est, en général, fortement rétrécie, cette opacité centrale contribue elle-même, en diminuant l'éclairage rétinien, à augmenter le trouble de la vue. D'ailleurs ce n'est que dans des circonstances tout à fait exceptionnelles que celte sorte de cataracte arrive à se compléter.

La rétinite pigmentaire se rencontre ordinairement sur des yeux dont la réfraction est normale. Dans quelques cas cependant, les malades présentent un degré de myopie assez élevé, qui augmente l'embarras de leur situation, et que l'on a pu quelquefois expliquer par la coexistence d'une scléro-choroïdite postérieure.

L'aspect extérieur des yeux atteints de rétinite pigmentaire ne présente ordinairement d'autre modification qu'une contraction des pupilles assez marquée, et persistant malgré l'affaiblissement de l'éclairage. Quelquefois aussi la chambre antérieure paraît avoir perdu de sa profondeur. Les sujets accusent quelquefois, si la maladie fait chez eux des progrès rapides, une sensation pénible de tension, des phosphènes et une forte pesanteur dans les paupières.

La marche de la maladie est généralement très-lente. Les premiers symptômes remontent presque toujours à la plus tendre enfance, et ordinairement la cécité ne survient qu'entre trente et quarante-cinq ans.

Nous devons dire cependant qu'on a quelquefois l'occasion d'observer chez de jeunes sujets atteints de rétinite pigmentaire manifestement congénitale, une rapidité d'évolution bien plus grande et telle que la cécité se produise dans l'espace de peu d'années. Nous avons examiné, l'an passé, une petite fille de trois ans, atteinte de cécité complète etoffranl, sur les deux yeux, un rétinite pigmentaire des mieux caractérisées. Les papilles étaient modérément atrophiées, et l'on pouvait encore poursuivre les vaisseaux rétiniens, très-amincis, jusqu'à une distance de la papille équivalente à deux fois son diamètre.

La rétinite pigmentaire occupe toujours les deux yeux à la fois; mais sans suivre une marche identique dans l'un et dans l'autre. Assez souvent, en effet, le champ visuel se rétrécit beaucoup plus d'un côté que du côté opposé, et les malades atteints de cécité disent quelquefois avoir perdu la

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vue d'un œil bien plus tôt que de l'autre. Il est extrêmement rare que la rétinitc pigmentaire n'atteigne qu'un œil ( Pedraglia) (1).

Le rétrécissement du champ visuel s'effectue ordinairement d'une façon régulièrement concentrique. On rapporte, a la vérité, des cas où il ne se serait formé dans le champ visuel qu'une lacune annulaire contournant le point de fixation. Nous sommes très-porté à croire qu'il ne s'agissait pas, dans ces cas, d'une rétinite pigmentaire simple; mais bien d'une chorio-rétinile alrophiquc. Du reste, M. Moorcn, qui cite une observation de ce genre, dit lui-même que l'image ophthalmoscopique était devenue, au bout de quelques années , celle d'une choroïdite disséminée en plaques.

Vétiologie de cette singulière affection (2) offre encore bien des points obscurs. M. de Grœfe a, le premier, signalé l'influence de l'hérédité sur la production de celle maladie et sa coïncidence avec l'idiotie et la surdi-mutité.

Ces notions une fois acquises, M. Liebreich a insisté sur la fréquence de cette maladie chez les enfants issus de consanguins, et il porte de UO à 50 pour 100 le chiffre des cas où cette origine a été constatée; mais nous pensons devoir réduire cette fraction à un tiers des cas environ.

Tout récemment MM. Hôring, Stor et nous-même avons cité des observations où la rétinite pigmentaire coïncidait avec une anomalie congénitale particulière consistant dans une augmentation du nombre des doigts et des orteils.

Nous croyons être dans le vrai en avançant que la rétinite pigmentaire est presque toujours congénitale. Dans une série de cas, les enfants présentent un affaiblissement de la vision centrale hors de proportion avec le rétrécissement du champ visuel, et, chez eux, la marche de la maladie est bien plus rapide. On ne saurait se défendre de supposer, en pareil cas, l'existence d'une complication consistant clans une altération des centres nerveux, peut-être identique a l'altération rétinienne, en ce qui concerne les modifications morbides des parois vasculaires. Aussi est-ce surtout chez les enfants que l'on constate, simultanément avec la rétinite pigmentaire, des troubles de l'intelligence. Dans une autre série de cas, l'héméralopie, qui remonte au plus bas âge, est le seul symptôme morbide qui rattache la période initiale du mal à son évolution ultérieure, et ce n'est que vers vingt ans que surviennent les désordres contre lesquels le malade

' (1) Klinische MonalMBllcr. 1865, p. 114.

(2) Cette maladie a été constatée récemment sur le Cheval, par M. Van Bicrvllet [Archiv fur Augcnhlc, t. X, A. 1, p. 87).

invoque les secours de l'art. Dans cet ordre de faits, les troubles intellectuels font souvent défaut.

Aucun traitement n'a d'action contre cette funeste maladie. Sur la recommandation de M. Mooren, nous avons essayé des déplétions sanguines locales, au moyen de la ventouse de Ileurleloup, et du sublimé à doses réfractées; mais avec un résultat absolument négatif. Nous nous contentons actuellement de fortifier l'état général du sujet, au moyen des ferrugineux, des préparations de quinquina, des cures bydrothérapiques et, si les malades accusent de la sensibilité dans les yeux, nous leur prescrivons l'usage de lunettes bleu de cobalt plus ou moins foncées.

ARTICLE VIII