DIAGNOSTIC
Si généralement le diagnostic de kraurosis-vulvæ s’impose, il est des cas où celui-ci doit être discuté ; soit que l’on soit en présence du début caractérisé seulement par du prurit, soit d’une période d’état où aux signes fonctionnels s’adjoignent les signes physiques.
Le prurit initial 'du kraurosis peut être confondu avec les différents prurits vulvaires de cause locale ou générale.
Dans le premier groupe^ il s’agit du prurit lié à différentes affections locales : eczéma, lichen plan, urticaire, vulvite chronique, vaginite ancienne, leucorrhée invétérée.
Dans le deuxième groupe, il peut reconnaître comme cause : la grossesse, la ménopause, la sénilité, le diabète, la goutte, le mal de Bright, l’hystérie, les troubles hépatiques.
La recherche de ces causes, tant locales que générales, l’évolution des maladies auxquelles le prurit est lié, en permettra le diagnostic avec celui du kraurosis.
La difficulté du coït, les douleurs vulvaires peuvent reconnaître plusieurs causes.
Les sténoses cicatricielles de causes variables, le vagi-
nisme, où l’hyperesthésie est liée à la contraction spasmodique et involontaire du muscle constricteur du vagin sans qu'il existe de modifications vulvaires, seront facilement écartés. Mais il existe certaines lésions dont le diagnostic avec le kraurosis vulvæ est plus difficile, celles-ci sont également caractérisées par des modifications de forme, de couleur des organes génitaux, à allure chronique.
L’esthiomène ou lupus de la vulve qui, suivant Huguier, a pour caractères l’hypertrophie, l1 ulcération -lente et la destruction progressive de la région vulvaire.
L éléphantiasis de la vulve est une hypertrophie franche portant surtout sur les grandes lèvres, rarement sur les petites et le clitoris, atteignant souvent d’énormes proportions. La sténose vaginale n’est qu’apparente, l’orifice vaginal est plutôt obstrué par les grandes lèvres que rétréci.
La sclérodermie peut siéger au niveau de la vulve avec la même marche lente, la même atrophie des organes, que le kraurosis vulvæ, mais tandis que ce dernier est uniquement localisé à la vulve, la sclérodermie n’a jamais été signalée systématiquement localisée à cette région.
Dans l’atrophie sénile de la vulve, l’aspect est sensiblement le même que dans le kraurosis, mais il. semble que les lésions y soient plus généralisées, moins spéciales. L’existence de plaques rougeâtres ou blanchâtres, l’étude des symptômes fonctionnels et surtout l'âge de la malade fixeront le diagnostic.
Enfin il nous reste à envisager une dernière affection, qui a lait l’objet de la première partie de notre travail, la leucoplasie vulvaire.
La majorité de nos prédécesseurs se sont efforcés d’établir
un diagnostic différentiel entre la lcucoplasic vulvaire et le krourosis.
Cependant nous ne voyons pas jusqu’à quel poin t il y a lieu de rétablir. Ces deux affections coïncident généralement, les plaques blanchâtres décrites pour le kraurosis ressemblent extraordinairement à celles de la leucoplasie. Aussi, nous basant sur les cas de kraurosis que nous avons observés et sur certaines observations, croyons-nous que ces plaques kraurotiques ne sont que des plaques leucoplasiques modifiées.
Des recherches histologiques, ont d'ailleurs confirmé cette façon de voir. M. Perrin a pu assister à la transformation de leucoplasie en kraurosis. Il n’y aurait pas lieu de différencier si nettement ces deux affections, car ce ne sont pas des différences qualitatives qui les séparent, mais quantitatives seulement. Dans l’une, les lésions épithéliales prédominent ; dans l’autre, ce sont les lésions dermiques. Cellesci précéderaient celles-là.
Toutes deux doivent vraisemblablement avoir la même étiologie, toutes deux dégénèrent naturellement en épithélioma.
Le diagnostic de kraurosis se fera par l'apparition du processus atrophique sur les parties génitales externes.
ETIOLOGIE
L’étiologie du kraurosis vulvæ est restée jusqu’à ce jour assez obscure, malgré le grand nombre d’hypothèses qui ont été émises.
La difficulté d’arriver à une solution satisfaisante résulte du petit nombre de cas que les auteurs ont eu à examiner d’une part, et d'autre part aux renseignements étiologiques tout à faits incomplets que l’on trouve dans les observations publiées, tandis que les descriptions cliniques et histologiques sont détaillées et concordantes.
Les hypothèses émises sur l’étiologie du kraurosis vulvæ peuvent se résumer à trois principales :
1° Le kraurosis vulvæ serait une throphonévrose ;
2° Le kraurosis vulvæ résulterait du prurit vulvaire ;
3° Le kraurosis vulvæ serait le résultat d’une inflammation chronique banale ou spécifique.
L’origine trophonévro tique du kraurosis a été surtout défendue par Longyear, elle se base sur les lésions des nerfs, mais celles-ci ne sont-elles pas plutôt consécuthæs au processus atrophique que causales ? ainsi que le prouvent les examens histologiques.
Les partisans de cette hypothèse ne nous font pas,
d'ailleurs, connaître la cause de cette trophonévrose spéciale.
Nous ne croyons pas que les traumatismes opératoires, portant sur les organes génitaux internes, sur lesquels Nonique attired’ attention, aient une grande valeur étiologique, ils sont exceptionnels dans les antécédents des malades.
La seconde hypothèse, qui a rallié un certain nombre d’auteurs, Breisky, Yeit, Ohmann, Dumesnil, Fritsch, Roux, admettent comme cause du kraurosis le prurit vulvaire.
Cette opinion a déjà été discutée et rejetée notamment par Trespe, qui faisait remarquer que le prurit manquait dans plus de la moitié des cas, absence qu'il ne faut certainement pas mettre sur le compte de la pudeur des malades ainsi que l’avançait Yeit.
Il est bien certain que le prurit seul ne peut pas être mis en cause. Combien y a-t-il de femmes qui ont eu du prurit vulvaire, reconnaissant les causes les plus diverses aussi bien internes qu’externes, et qui n’ont jamais présenté de kraurosis ?
Le prurit vulvaire ne serait, croyons-nous, dans ces cas, qu’un symptôme traduisant une modification des parties constituantes de la vulve, dont il ne serait pas la cause, mais l’effet. ^
Enfin l’opinion qui a rallié la majorité des observateurs, est que le kraurosis est le résultat d’un processus inflammatoire chronique.
Pour les uns, Breisky, Orthmann, A. Martin, cette in-
flammation chronique serait gonococcique, et le kraurosis serait comparable au rétrécissement de l’urètre.
Pour d’autres, Peter, Gôrdes, Mars, Roscnstein, Trespe, cette inflammation serait d'origine banale. Heller voit dans le kraurosis vulvæ peut-être une réaction chimique mal connue, peut-être un phénomène d’histolyse, indépendant des lésions des nerfs, produisant un processus inflammatoire qui se propage à l'épiderme et aux parties profondes. Celle-ci peut dans certains cas être la cause d’un processus atrophique et dans d’autres hypertrophique des éléments de la peau qui amène l'hyperkératose.
Pour Szaz, certaines inflammations, dues à l’urine ou h des parasites par exemple, entretiennent la muqueuse vulvaire dans un état perpétuel d’irritation, s’accompagnant de prurit. Celle-ci peut amener diverses manifestations d’inflammation chronique dont la plus fréquente est la parakératose inflammatoire décrite par Veit, qui n’est autre chose que la leucoplasie qui est en connexion intime avec le kraurosis.
Enfin Jung, dans une étude très complète, arrive à conclure que toute vulvite, de quelque origine qu’elle soit, peut aboutir au kraurosis.
Tous les examens histologiques montrent dans le kraurosis des lésions évidemment inflammatoires, mais comment expliquer cette rareté du processus atrophique, alors que la leucorrhée, les inflammations chroniques de la vulve sont si fréquentes ?
N y a-t-il pas lieu d’envisager une inflammation d’origine spéciale ainsi qu elle a été admise pour le rétrécissement du rectum.
M. le professeur Gaucher et M. Louste, clans leur communication au Congrès de Médecine de Paris 1904, disent : « Nous sommes plutôt tentés de voir dans le kraurosis a-iü- A^æ des lésions éAÛdemment inflammatoires, mais d’origine syphilitique. »
JanoAVsky, puis A. Martin, avaient déjà envisagé le rôle possible de la syphilis, mais Lœwin citait une statistique de 60.000 syphilitiques parmi lesquelles il n'a pas relevé un cas de kraurosis.
Un pareil argument ne doit pas rendre impossible la défense de notre thèse, car ainsi que le fait remarquer M. le professeur Gaucher, « toutes ces malades n’ont pas été examinées personnellement, elles n’ont pas toutes été suivies, elles n’ont fait que passer dans cette clinique. Il serait plus juste, ajoute-t-il, de chercher parmi les malades atteintes de kraurosis, celles qui ont eu ou du moins celles qui ont des signes de spécificités car le début de la syphilis passe inaperçu chez la femme et la maladie chez elle reste souvent méconnue. »
Nous aAmns donc examiné toutes les observations de kraurosis connues, aussi bien celles qui ont été publiées dans les études antérieures que celles recueillies dans le service de M. le professeur Gaucher.
Parmi ces dernières, il en est une où l’évolution d’une lésion inflammatoire subaiguë d’origine syphilitique, aboutissant au kraurosis, a pu être suivie, pas à pas, pendant des mois successifs.
Obs. I. Gaucher et Druelle.
D..., journalière, 41 ans, contracte la syphilis en 1902 (chancre vulvaire).
Elle ne se soigna régulièrement qu’à Saint-Louis en octobre 1903, ayant des plaques muqueuses vulvaires depuis près de 6 mois. Le traitement a consisté en pilules de sublimé et iodure de potassium, localement lavages avec liqueur de Labarraque suivis d’application de poudre d’oxyde de zinc.
Dans le courant de novembre on fait une série de vingt piqûres de benzoate de mercure, et le 18 décembre la malade sort en bon état.
Le 19 mars 1904. La malade rentre dans le service avec des plaques muqueuses vulvaires et des douleurs rhumatoïdes polyarticulaires.
Après un traitement identique au précédent, elle sort le 16 avril.
Le 9 août. La malade rentre à nouveau, se plaignant de souffrir au niveau de la vulve, de plus les rapports sont devenus très pénibles. C’est à cette époque que l’on constate nettement des lésions décrites sous lenom]de kraurosis vulvæ.
La petite lèvre droite n’existe plus, elle est représentée par un mince bourrelet à peine séparé de celui qui marque le vestige de la grande lèvre du même côté.
A gauche, la grande lèvre est diminuée, aplatie, plus atrophiée que la nymphe du même côté. Celle-ci dans ses deux tiers antérieurs fait une saillie semi-rigide, rouge, paraissant presque turgescente en raison de sa consistance.
Le capuchon clitoridien est atrophié, attiré en bas; le clitoris est presque étouffé.
La fourchette est attirée en haut.
Le méat urinaire est jusqu’ici intact.
La coloration des téguments est variable.
Sur la petite lèvre gauche et au-dessus, on voit deux plaques leucoplasiques.
A droite et au niveau de la fourchette, la muqueuse est d’une coloration uniforme bleu rosé, pâle comme un tissu de cicatrice récente.
Le vagin a conservé sa couleur et sa consistance normales. - •
La consistance des tissus malades est spéciale.
La peau blanche mobile est épaissie, la muqueuse est extrêmement fragile et il suffit de la bien déplisser pour voir se produire des éraillures qui saignent facilement.
La sensibilité de ces régions est exagérée, la douleur est facilement provoquée et c’est elle d’ailleurs, autant que l'atrésie de l’orifice vulvaire, qiii empêchait le coït durant les semaines qui ont précédé l’entrée de la malade à l’hôpital.
Il n’a jamais existéde prurit vrai, mais une simple sensation de tension et de chaleur.
En somme, syphilis datant de deux ans, caractérisée spécia-
lement par des accidents primaires et secondaires, non traités pendant longtemps, récidivant facilement dès que l’on cesse le traitement, et auxquels semblent s'être substituées des lésions inflammatoires et atrophiques des organes génitaux externes.
Dans les observations suivantes, le kraurosis a évolué chez des syphilitiques avouées.
Obs. II. Janowsky.
Prostituée, 29 ans, présente de nombreuses lésions syphilitiques tant à la bouche quà la vulve , plaques muqueuses, syphilides maculeuses pigmentaires, condylomes de la grande lèvre gauche. Gomme état local kraurotique : absence du clitoris et du prépuce excepté pour la partie toute inférieure, recou-
verte d’ailleurs d une plaque d’épiderme nécrosé blanche et nacrée. Petites lèvres réduites à l’état de bourrelets peu saillants à la partie interne des grandes lèvres. Orifice vaginal rétracté. Muqueuse adhérente aux parties sous-jacentes.
Obs. III. Janowsky.
Mariée depuis un an, ganglions inguinaux hypertrophiés. Nombreuses lésions syphilitiques (plaques muqueuses sur le voile du palais et le dos de la langue). Traces de syphilides sur le corps. Plaques muqueuses sur les petites lèvres et le clitoris. Muqueuse vaginale et vestibulaire œdématiée et hyperémiée. Gonorrhée. On ordonne le traitement mercuriel et six semaines après on trouve : le contour des petites lèvres n’est plus visible, semblent être absorbées dans les tissus voisins. Plaque elliptique recouverte d'un épiderme blanchâtre , desséche. s'étendant sur une partie des restes de l'hymen à gauche. Prépuce du clitoris entouré à gauche, gland découvert. A droite, lésions moins marquées.
Toute la muqueuse qui avoisine l’orifice vaginal est altérée, prenant l'aspect sec et blanchâtre sans qu’il y ait de taches bien limitées. Orifice vaginal rétréci. Vagin normal.
Obs. IV. Janowsky.
Femme de 31 ans, mariée depuis six ans. Avortement un an après. Deux mois plus tard syphilis, se plaint de brûlures à la miction, de pertes vaginales et de douleurs pendant le coït de plus en plus intenses,
Réglée à 14 ans. Chlorotique depuis deux ans, légère leucorrhée. Disparition complète des petites lèvres, toute la muqueuse qui les recouvre, ainsi que celle de la partie interne des grandes
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lèvres, est tendue et lisse. Clitoris atrophié, dont la partie inférieure est recouverte d’épiderme nécrosé reposant sur une induration s’étendant jusqu’au méat.
Orifice vaginal très petit. Nombreuses taches blanchâtres au niveau de l’orifice vaginal et du vestibule. Catarrhe cervical, ulcération du col.
Obs. V. Hallowef.
Femme de 45 ans, mariée à 19 ans. Premier enfant deux ans après. Dix huit mois après fausse couche de cinq mois. Un an plus tard, nouvel accouchement. Puis trois fausses couches successives de un à trois mois , et finalement un accouchement avec forceps suivi de péritonite. Depuis règles irrégulières, la vulve est devenue sensible spécialement pendant le coït ; leucorrhée abondante, pas de gonorrhée, ni sucre, ni albumine.
Examen. — Sensibilité extrême ; malgré une déchirure étendue du périnée on ne peut introduire le doigt dans le vagin par suite de la sténose. Grandes lèvres très petites. Nymphes ratatinées, clitoris difficilement découvert. Muqueuse vulvaire amincie, pâle, sèche, se déchirant facilement. Au-dessus des nymphes , nombreuses taches blanchâtres surélevées. L’anus ne laisse pas pénétrer le doigt, le reste du périnée est contracté latéralement et spécialement en avant. Col utérin déchiré, utérus petit rétroversé.
Périnéorraphie selon Lowson Tait, puis application d'un Uniment mercuriel et massage, dilatation douce de l’orifice vulvaire pendant six mois, les symptômes ont disparu, le coït a pu devenir possible.
Obs. VI. Nonique.
MmeC..., 43 ans, réglée à 17 ans. Contracte la syphilis à 18 ans . a suivi le traitement antisyphilitique. Pas d’enfant, pas
VÉRANI
de fausse couche. Hystérectomie abdominale pour fibrome dans le service du professeur Pozzi, à la suite signes d’insuffisance ovarienne.
Depuis deux mois, douleurs au moment des rapports, en même temps sensation de brûlure au niveau des organes génitaux. Miction douloureuse, prurit vulvaire assez intense.
A l’examen, poils normaux, grandes lèvres normales, pâles.
Orifice vaginal* rétréci en forme de cœur de carte à jouer. Sur
le vestibule sur la face interne des petites lèvres, taches rougeâtres et taches blanchâtres de la grandeur d’une lentille. Biopsie. Examen histologique par le docteur Bender.
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Dans les observations que nous donnons ci-dessous, résumées, en même temps que du kraurosis il existe de la leucopiasie vulvaire, mais les auteurs ne rapportent jamais la syphilis.
Obs. I. Breisky.
Femme de 25 ans à son premier accouchement.
Téguments du mont de Vénus et des grandes lèvres lisses, secs et brillants.
Petites lèvres réduites à deux bourrelets accolés à la face interne des grandes lèvres.
Aspect ichthiosique de la peau de la fourchette, épiderme desséché, se déchire facilement. Orifice vaginal inextensible. Fissures et déchirure périnéale au moment du travail, malgré incision préventive.
Obs. II. Breisky.
beinme de 25 ans, examinée après accouchement suivi d une déchirure périnéale. Bords de la plaie, surface interne
des grandes lèvres secs, rugueux , blanchâtres , épiderme desquamé .
Atrophie du clitoris et des petites lèvres, léger écoulement vaginal.
Obs. lit. Éreisky.
Femme de 30 ans, mariée, pas d’enfants. Prurit, coït douloureux depuis le début du mariage. Catarrhe vaginal.
Petites lèvres disparues. Clitoris atrophié à son niveau, plaque blanchâtre .
Vestitule rétréci, coloration laiteuse par endroits. Quelques ulcérations.
Obs. IV. Breisky.
Femme de 22 ans, mariée depuis 18 mois. Fausse couche de 3 mois.
Prurit génital depuis 3 ans. Coït douloureux.
Petites lèvres, frein, prépuce atrophié, plaque blanche entre le clitoris et le méat. Fourchette tendue, le coït amène des fissures.
Obs. V. Janowski.
Prostituée, 20 ans. Chancre mou de là corfimissule. Adénopathie inguinale. Gonorrhée cervicale.
Petites lèvres dispàrhes, prépuce raccourci, gland couvert d’une muqueuse à aspect blanchâtre , méatrétïéci. Syphilis pas dépistée.
Obs. VI. Janowski.
Femme de 24 ans, mariée. Coït douloureux depuis le mariage.
Accouchement suivi de déchirure. Leucorrhée depuis 6 mois.
Troubles kraurotiques au niveau de la partie inférieure de la vulve.
Muqueuse vulvaire parsemée de plaques blanchâtres semblables aux plaques de leucoplasie décrites par Schvinner.
Leucoplasie vaginale.
Obs. VII. Heitzmann.
Femme de 52 ans, mariée, pas d’enfants. Prurit vulvaire intense, légère induration des grandes lèvres, quelques taches blanches sur leur face interne. Atrésie de l’orifice vaginal. Leucorrhée abondante. Subit 10 curettages.
Obs. VIII. Heitzmann.
Femme de 58 ans. Prurit intense. Taches à aspect blanchâtre, parcheminées, disséminées sur la muqueuse des grandes et petiies lèvres. Atrésie de l’orifice vaginal.
Lotion à l’acide salicylique. 6 curettages. Guérison.
Obs. IX. Heitzmann.
Vierge, 35ans. Plaques leucoplasiques au niveau des grandes lèvres du prépuce de la fourchette.
Atrophie vulvaire généralisée, peu marquée.
Même traitement que ci dessus. Amélioration.
Obs. X. Heitzmann.
Veuve de 62 ans. Prurit vulvaire intense. 4 plaques leucoplasiques vulvaires. 3 curettages. Guérison.
Obs. XI. Bermoys.