CHAPITRE VIII NÉPHRITES SYSTÉMATIQUES (suIrE

IT. — CIRRHOSE VASCULAIRE

(Atrophie primitive des reins. — Atrophie granuleuse des reins. Néphrite interstitielle proprement dite.)

Nous savons déjà que l’atrophie lisse ou granuleuse des reins peut être une conséquence de la néphrite diffuse chronique et de la néphrite saturnine systématique (cirrhose glandulaire). Les caractères anatomo-pathologiques de ces deux espèces d'atrophie rénale nous ont permis de les décrire séparément. Mais il existe une autre espèce d’atrophie rénale bien caractéristique, c’est celle qui correspond à la néphrite interstitielle proprement dite, et que nous appelons néphrite interstitielle d’origine vasculaire ou cirrhose vasculaire.

On a certainement confondu sous le nom de néphrite interstitielle des faits appartenant les uns à la cirrhose vasculaire, les autres à la cirrhose glandulaire. Cette confusion était impossible à éviter, car nous savons qu'au point de vue de l'anatomie pathologique à l’œil nu, il existe une très grande analogie entre ces deux atrophies rénales.

Nous croyons utile de rappeler, au début de ce chapitre, que l’atrophie lisse ou granuleuse du rein peut résulter, soit du progrès des lésions du tissu conjonctif avec rétraction consécutive de ce tissu, dans les néphrites diffuses chroniques, soit de l’affaissement et de l’atrophie progressifs des tubes urinifères dans la néphrite saturnine systématique, soit enfin d'une cirrhose soumise à l’évolution d’une artérite chronique dans la néphrite interstitielle d’origine artérielle.

Lorsque M. Charcot eut émis sa théorie des cirrhoses

viscérales épithéliales, l'existence de la cirrhose artérielle parut fortement compromise. Dans le mémoire auquel nous avons emprunté la description de la néphrite saturnine expérimentale, MM. Charcot et Gombault comparent les lésions de la néphrite interstitielle de l’homme aux lésions de la néphrite saturnine et concluent à une assimilation complète.

La néphrite interstitielle serait donc une cirrhose épithéliale. La mème idée est reproduite et développée par M. Charcot dans la Revue mensuelle !. C’est contre cette assertion qu’il nous semble utile de réagir, et d’après ce que nous avons observé, l'existence de la cirrhose vasculaire nous parait aussi bien démontrée dans le rein que celle de la cirrhose épithéliale. Sans doute ces deux espèces ont des points communs, mais elles présentent aussi dès le début et jusqu'à la fin des différences assez tranchées.

Est-il exact de dire que la cirrhose vasculaire n’apparaisse qu'à partir d'un âge avancé? Il semble qu'il en soit ainsi dans la très grande majorité des cas, mais beaucoup d'auteurs. et en particulier Bartels, ont cité des observations de néphrite interstitielle chez de jeunes sujets. À quel type appartiennent ces néphrites développées à l’âge moyen de la vie, nous ne saurions le dire, car ces faits sont exceptionnels ; en tous cas ils méritent d’être contrôlés de nouveau. Peut-être a-t-on confondu l’atrophie primitive des reins avec certaines atrophies secondaires des néphrites diffuses et avec la cirrhose glandulaire.

Dans la cirrhose vasculaire, le rein apparaît finement chagriné à sa surface, et présente par places des granulations un peu plus volumineuses, assez régulièrement arrondies. Les grosses granulations peuvent manquer; lorsqu'elles sont très développées, elles limitent des sillons dans le fond desquels on aperçoit des granulations beaucoup plus fines. Rarement elles sont circonscrites par des vaisseaux capillaires ou par des veines dilatées et remplies de sang; toutefois on peut trouver à l’autopsie des granulations pâles se détachant sur un fond rouge vif parsemé de petites ecchymoses. Sur les coupes, on retrouve ces points ecchymotiques qui se continuent dans le parenchyme rénal avec de petits foyers d'hémorrhagie interstitielle. Lorsque

1. Maladie de Bright et néphrite interstitielle, Revue mensuelle 1881. Lecons recueillies par M. E. Brissaud, à

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la néphrite interstitielle est peu avancée, ou lorsque la capsule est très épaissie, l'aspect granuleux de la surface peut être difficile à observer.

La capsule adhère d’une façon très intime à la substance rénale; il faut un certain effort pour la détacher et lorsqu'on l’arrache, on entraîne toujours avec elle quelques petits lambeaux de la substance rénale. Il suffit en effet de gratter la face profonde de la capsule détachée, et d'examiner au microscope le raclage ainsi obtenu, pour reconnaitre les éléments de la substance corticale des tubes et des glomérules complètement fibreux.

La couleur des reins est généralement rougeûtre, mais ils peuvent être gris, gris jaunâtre, ou franchement jaunes. Ces variétés de coloration dépendent de l’état de vascularisation de l'organe et des altérations des cellules.

Sur une coupe longitudinale passant par le grand axe du rein, on remarque une atrophie plus ou moins marquée de la substance corticale, tandis que la substance médullaire parait avoir conservé son volume primitif. Néanmoins les pyramides sont atteintes, sinon en hauteur, du moins en largeur, et leur volume total est diminué.

Souvent, au niveau de la substance intermédiaire, sur des coupes longitudinales, on trouve les artères béantes et rigides. Cette altération n’est visible que dans les cas assez avancés, mais sur beaucoup de reins on peut l'observer facilement.

Assez fréquemment aussi, les reins atteints de néphrite interstitielle présentent des kystes à leur surface : peu nombreux et gros comme un pois ou une petite noisette dans un très grand nombre d’autopsies, ils peuvent être beaucoup plus volumineux et donner à l'organe l’apparence grossière d’une grappe de raisin. On pourrait aujourd'hui réunir beaucoup d'observations de transformation kystique des reins ; nous aurons à discuter plus loin l’origine de ces kystes et leur mode de formation.

Quelquefois aussi la surface des reins présente de petites tumeurs qui ont été décrites par M. Sabourin sous le nom d'adénomes.

Caractères histologiques de la néphrite interstitielle. — Ces caractères histologiques varient, on le comprend, suivant la période

à laquelle sont parvenues les lésions, et l'enchainement des altérations ne peut être facilement étudié que sur des reins encore peu atrophiés.

Qnand on examine des reins arrivés à la dernière période de la cirrhose rénale, voici ce que l’on constate : sur des coupes longitudinales, comprenant toute l'épaisseur de l'organe, depuis la capsule jusqu’à la papille, on voit que la diminution de volume de la substance corticale tient à ce fait qu’une grande partie du labyrinthe est effondrée. Les parties détruites sont représentées par des bandes plus ou moins épaisses de tissu conjonctif, où nous allons retrouver la série des modifications que subissent les tubes avant d'arriver à leur atrophie complète.

D'autres parties du labyrinthe, au lieu d’être affaissées, sont dilatées ; cette dilatation ne porte pas exclusivement, ainsi qu'on l'avait indiqué autrefois (Charcot, Cornil et Ranvier), sur la base de la pyramide de Ferrein; mais elle peut siéger également et tout aussi fréquemment sur les tubes contournés en contact immédiat avec les bandes scléreuses. Les préparations ne laissent aucun doute à cet égard; nous donnerons l'explication de ce phénomène quand nous étudierons le mode de développement des granulations.

Les lésions vasculaires et glomérulaires sont également très nettes à un faible grossissement. Les artères interlobulaires, et celles aux divisions desquelles sont suspendus les glomérules, les glomérules eux-mêmes, sont le siège d'un épaississement et d'une condensation de leur tissu tout à fait remarquables. Ceux-ci apparaissent comme de petits nodules fibreux très denses, compactes, presque amorphes, tellement les cellules sont rares à leur intérieur.

Pour la description histologique de détail, nous allons commencer par le système vasculaire. La lésion dominante dans les artères glomérulaires principales et dans leurs subdivisions, ce n’est pas la périartérite, ainsi qu'on l’a souvent dit et répété, c’est l'endartérite, La lumière des artérioles, non dans tous les points, mais dans beaucoup, est notablement rétrécie, l’épaississement de l’endartère est considérable ; dans les artérioles qui servent de pédicule à un glomérule fibreux, l'oblitération est absolument complète. Dans bien des cas, la tunique externe des artères est indemne, elle est toujours

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épargnée dans les premières périodes de la cirrhose rénale.

Les glomérules présentent tous les degrés d’atrophie. Les uns sont complètement atrophiés, et ne contiennent aucun élément cellulaire : le tissu conjonctif qui s’est substitué à eux est d'une densité extrème; il est homogène, contient quelquefois . des trousseaux déliés de fibres élastiques plusieurs fois contournés sur eux-mêmes et entremêlées aux faisceaux fibreux. La capsule de Bowmann est immédiatement appliquée sur le glomérule, ne laissant entre elle et les vaisseaux aucun espace vide. Elle apparait, sous la forme d’un cercle régulièrement concentrique ou sous l’aspect d’un croissant beaucoup plus large à sa partie moyenne qu'à ses extrémités, suivant les points examinés et suivant l'orientation de la coupe.

Mais, chose importante, il existe un tel retrait du glomérule et de sa capsule aux degrés extrèmes de la lésion, que le tout, maloré l'épaisseur plus grande de cette dernière, est bien loin d'équivaloir à l’appareil glomérulo-capsulaire tel qu'il se présente à l’état normal. L’épaisseur de la capsule est due soit à l'épaississement de sa paroi hyaline seule, soit à la production de tissu fibreux autour d’elle. Toutefois, la masse fibreuse qui représente le vestige de la capsule et du glomérule peut être complètement isolée dans le labyrinthe et entourée dans toute son étendue, ou dans les trois quarts de son étendue, par des tubes contournés sains ou dilatés. Dans le dernier quart de sa circonférence, la capsule est en continuité avec une zone de tissu conjonctif qui la relie au centre de la pyramide de Ferrein, et cette zone contient les restes d’un ou de plusieurs tubes contournés affaissés et atrophiés.

Quand on examine attentivement les glomérules les moins altérés, on ne trouve jamais de multiplication des cellules de la capsule de Bowmann, ou de la couche périvasculaire du glomérule, rappelant en quoi que ce soit les altérations que nous avons décrites à propos des néphrites diffuses.

Aussi, croyons-nous que presque toujours, dans cette espèce particulière de cirrhose rénale, l’atrophie des glomérules se fait très lentement, et sans phénomènes inflammatoires proprement dits. Les anses du glomérule s’épaississent, un tissu fibroïde se substitue aux anses vasculaires, et le champ de la circulation se limite de plus en plus. Ce qui permet de croire qu'il en est

Conwiz et BrauLzT, — Rein, 43

Explication de la planche XIII.