Cas douteux

Dans un dernier groupe, nous avons rangé les observations où il n’était fait mention d’aucune lésion suffisamment caractérisée ; nous y avons rapporté des cas empruntés à Cazauvielh et que cet auteur considérait comme des agénésies primitives. En effet, l’hémisphère était imparfaitement développé dans toutes ses parties et on ne rencontrait pas de ces vastes lésions qui expliquent les autres modes d’atrophie cérébrale. Cependant en analysant avec soin les observations on trouve le plus souvent mentionnées des altérations qui n’avaient pas suffisamment appelé l’attention. Dans l’observation XXXIX, une espèce de perte de substance existe vers la corne postérieure du ventricule et le bord externe du corps strié est inégal et ondulé.

Dans l’observation XL (comme l’avait déjà fait remarquer Lallemand), le corps strié est un peu déprimé à sa partie moyenne. Dans l’observation XL1Î le corps strié est rugueux et sillonné dans sa partie postérieure.

Ces inégalités, ces rugosités du corps strié sont certainement les traces d’une ancienne maladie qui a probablement été la cause de l’atrophie de l’hémisphère.

En terminant cette étude des altérations primitives, nous rappellerons ce que nous avons dit plus haut au sujet de l’agénésie idiopathique. Nous avons trouvé partout des lésions et n’avons vu nulle part un exemple d’arrêt de développement primitif ; les observations nouvelles viennent donc confirmer les conclusions que Lallemand avait tirées de l’élude des faits connus à l’époque où il écrivait.

§ 2. — Lésions secondaires.

Lorsqu’une portion limitée des centres nerveux vient à être détruite, d’autres parties de l’encéphale et quelquefois de la moelle s’atrophient secondairement. Il existe donc des rapports

DU CERVEAU

trophiques entre les diverses portions de l’appareil nerveux. Quelques-uns de ces rapports trophiques ont déjà été l’objet de travaux importants ; on connaît bien les atrophies secondaires du pédoncule cérébral , de la protubérance et de la moelle depuis les recherches de Türk, de MM. Charcot et Turner (i), et de M. Bouchard.

L’atrophie secondaire du cervelet a été démontrée par M. Turner, et M. Luys (2), a établi, d’après l’analyse d’un assez grand nombre de cas, qu’il existe une relation entre l’état des circonvolutions et celui des ganglions centraux, notamment de la couche optique, de telle sorte que les circonvolutions s’atrophient consécutivement aux lésions des ganglions centraux et réciproquement. L’analyse des faits que nous avons rassemblés devrait nous permettre de passer en revue ces diverses lésions et d’établir des rapports entre les différentes lésions primitives et les différents groupes d’altérations secondaires. Malheureusement, c’est ici que se manifeste surtout l’insuffisance de nos observations. Non seulement il faudrait que la lésion primitive fût toujours exactement déterminée, mais il faudrait que l’encéphale eût été examiné avec le plus grand soin dans toutes ses parties.

Nous avons déjà mentionné, en parlant de la sclérose, les observations oii l’atrophie des circonvolutions paraît consécutive à l’atrophie des ganglions centraux, et réciproquement ; nous n’entreprendrons pas l’analyse détaillée de ces faits trop incomplets. 11 faudrait, avant d’élever des théories, être sûr de la nature des lésions, avoir bien déterminé s'il n’y a point eu dans les parties atrophiées un travail pathologique primitif, si enfin leur atrophie n’est pas due à une sclérose envahissante. Ce n’est qu’en s’appuyant sur des faits nouveaux observés et analysés avec le plus grand soin, qu’on pourra peut-être découvrir quelque chose de positif dans ces questions si obscures aujourd’hui.

(1) Charcot et Turner, Comptes vendus de la Société de biologie , 1856.

(2) Luys, Recherches sur le système neroeux.

La seule considération que nous puissions avancer relativement à l'influence trophique des centres de substance grise les uns sur les autres, c’est qu’il existe certainement une synergie, une activité associée de différentes parties des centres nerveux ; que la destruction de certains organes nerveux doit entraîner l’inactivité de quelques autres, et que peut-être quelques atrophies secondaires sont seulement dues à cette perte de l’activité fonctionnelle normale, qui entraîne la perte de l’activité nutritive.

Si par exemple le lobe gauche du cervelet est en rapport avec la coordination des mouvements du côté gauche du corps, une lésion de l’hémisphère droit du cerveau frappant de paralysie les membres gauches, priverait également de ses fonctions le lobe gauche du cervelet, et on ne devrait pas s’étonner de trouver dans cet organe des lésions atrophiques analogues à celles des autres organes privés de leurs fonctions (muscles, os, etc., des membres paralysés).

Nous avons cherché s’il n’y avait pas un rapport entre l’atrophie de la moelle et celle du cervelet. Dans quatre cas, ces deux organes étaient atrophiés du côté opposé à la lésion cérébrale. (Obs. II, VU, NXÏV, XXXVII.)

Dans quatre cas, il est indiqué qu’il n’y avait de lésion ni dans l’un ni dans l’autre. (Obs. III, Y, XXIII, XLI.) 11 n’y avait pas non plus d’atrophie descendante du pédoncule et de la pyramide. Dans cinq observations, le cervelet étant atrophié, la moelle a paru saine, mais le pédoncule, la protubérance et la pyramide étaient atrophiés, et il est probable qu’une altération légère existait dans la moelle. (Obs. VI, XXIX, XXX, XLI1.)

Nous conclurons donc qu’en général, lorsqu’on trouve le cervelet atrophié on doit s’attendre à trouver une atrophie de la moelle. Peut-être l’atrophie du cervelet est-elle en rapport avec celle de la moelle (1).

(1) Voyez Vulpian, Atrophie croisée du cervelet. ( Société de Biologie, 1856. )

I)U CERVEAU

Article II. — Lésions du système nerveux périphérique.

L’atrophie du nerf olfactif correspondant à l’hémisphère atrophié, n’a été notée que dans deux observations (XXIV et XXXIX).

L’atrophie des nerfs optiques paraît relativement assez fréquente. Dans les observations I, Xüi, XV, XXXIX, on a noté l’atrophie du nerf optique correspondant à l'hémisphère malade. — Dans les observations VI et XXIV, les deux nerfs optiques étaient atrophiés; dans le premier cas, cette atrophie paraît avoir été consécutive à une altération de la rétine.

Nous ne possédons aucun exemple d’atrophie des autres nerfs crâniens, ils ont été examinés dans les observations I, VI, XXIV, XXIX, XXXIX et n’ont présenté aucune altération notable.

Les nerfs rachidiens présentent dans les cas d’atrophie cérébrale, comme en général chez les anciens hémiplégiques, des altérations manifestes caractérisées par l’augmentation de volume, la coloration jaunâtre, et au microscope, par l’augmentation du tissu conjonctif, par une espèce de sclérose. (Obs. Il, VIII, XXI, XXXIII, XXXIX.)

Rarement les nerfs sont diminués de volume. (Obs. XXIX.)

Pour ne rien omettre, citons l’atrophie des ganglions et des racines des nerfs cervicaux trouvée par Schrœder Van der Kolk (obs. XXIX) ; les nerfs atrophiés au niveau de leurs racines et au voisinage des ganglions devenaient plus volumineux qu’à l’état normal dans le reste de leur parcours; et l’atrophie des ganglions de la portion thoracique du grand sympathique que nous avons constatée nous-mêmes dans un cas. (Obs. XXIX.)

Article III. — Lésions des enveloppes de l’encéphale.

Nous ne reviendrons pas ici sur les lésions des méninges (kystes, épaississements, traces d’inflammation ancienne) que nous avons notées en traitant de la lésion cérébrale primitive.

Nous voulons seulement parler des lésions consécutives à la

ÉTUDE SUR L’ATROPHIE PARTIELLE

diminution du volume du cerveau ; ces lésions sont au nombre de deux : l’épanchement séreux intra-cranien, et les déformations ou épaississements des os du crâne.

§ . — Epanchement séreux intra-cranien.

Il est clair que lorsque le cerveau subit une vaste perte de substance, et que le crâne ne se rétrécit pas en conséquence,, une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien doit s’accumuler pour remplir le vide. Ce phénomène tout à fait passif a été considéré par beaucoup d’auteurs comme primitif; on a cru qu’il se faisait dans certains cas une hydropisie qui comprimait et finissait par atrophier le tissu cérébral. Cette opinion ne résiste pas à l’analyse des faits ; M. Cruveilhier (1) avait déjà fait remarquer qu’il n’existe pas de rapport direct (mais plutôt un rapport inverse) entre la quantité de l’épanchement et l’intensité de la lésion cérébrale, les micro-hydrocéphales présentant les lésions cérébrales les plus considérables ; nous ajouterons qu’il suffit d’examiner les altérations cérébrales consécutives à la pression de l’épanchement de la vraie hydrocéphalie, et de les comparer à celles que l’on trouve dans les cas d’atrophie cérébrale pour se convaincre que ces dernières sont de toute autre nature. L’épanchement hydrocéphalique agit également sur tous les points ; il ne produit jamais ces pertes de substances circonscrites, ces dépressions à bords taillés à pic, etc., qui se retrouvent dans la plupart de nos observations.

Dans les cas où l’épanchement séreux coïncide avec le rétrécissement de la cavité crânienne, il est bien évident que l’hydrocéphalie est secondaire et passive ; il est tout à fait irrationnel de lui attribuer l'atrophie du cerveau comme l’a fait Schrœder Van der Ivolk. (Obs. XXXIX.) Si l’épanchement avait été assez considérable, assez actif pour atrophier le cerveau, il aurait cer-

(1) Cruveilhier, Anatomie pathologique. Paris, 1830-1842.

tainement agi sur la boîte osseuse et la cavité crânienne devrait être élargie plutôt que diminuée.

Il existe des cas complexes où l’on trouve à la fois les lésions de l’atrophie cérébrale et une véritable hydrocéphalie. Les malades présentent tous les caractères habituels de l’atrophie cérébrale : hémiplégie avec contracture et atrophie des membres paralysés, pied bot et main bot, etc. Ils se reconnaissent seulement au volume exagéré de la tête. A l’autopsie on découvre, outre l’hydrocéphalie, une altération profonde d’un hémisphère qui est induré, ratatiné, etc. M. Belhomme (1834), a publié (1) un exemple remarquable de ces cas complexes ; il s’agit d’une fille de dix-huit ans, épileptique, hydrocéphale (tête énorme) et hémiplégique. Les membres droits étaient atrophiés et contracturés.

Les deux hémisphères très dilatés étaient transformés en deux espèces de poches ; mais, tandis qu’à droite la substance cérébrale était saine, le corps strié et la couche optique normaux, à gauche les parois de la poche étaient très amincies, la cavité était traversée par de nombreuses brides, le corps strié et la couche optique étaient atrophiés et méconnaissables ; enfin, pour que rien ne manque à l’analogie avec nos observations, le cervelet était plus étendu à gauche qu’à droite.

On peut considérer ce cas comme un exemple d’hydrocéphalie, survenu chez un individu atteint d’atrophie cérébrale.

Nous conclurons donc que l’épanchement séreux est presque constamment un phénomène passif, mais que, dans quelques cas rares, il peut prendre les caractères de la véritable hydrocéphalie.

§ 2. — Déformation du crâne.

Le crâne ne présente de déformation notable que lorsque la maladie cérébrale remonte aux premières années de la vie ou à la vie intra-utérine. Ainsi, dans les observations ï, II, Y, où la maladie a débuté dans l’age adulte, la configuration du crâne

(1) Belhomme, Thèse parue, 1824.

ÉTUDE SUR L ATROPHIE PARTIELLE

est normale. Dans quelques cas même où la lésion remonte à la première enfance, on ne trouve pas toujours de déformation crânienne; c’est qu alors la substance cérébrale détruite est remplacée par un kyste (observation XV), ou bien il s'est fait un épanchement considérable dans le ventricule, de sorte que le volume extérieur du cerveau a été peu modifié. (Obs. VI, XXII, XIX, XXIII.) Rarement, lorsque l’hémisphère est revenu sur lui-même, le crâne garde sa configuration normale. (Obs. XXVI et XXVII.) Dans le plus grand nombre des cas, le crâne présente des déformations manifestes. Nous considérerons :

1° La configuration intérieure ;

2° L’épaisseur de ses parois;

3° La forme extérieure.

Le plus souvent la diminution de la capacité du crâne se fait par le retrait de la table interne et sans déformation notable de l’extérieur du crâne; l’épaisseur des os est augmentée (observations XXIV, XXIX, XXXI, XXXII, XXXIII, XXXIX, XLII) ; dans quelques cas les os paraissent comme boursouflés ; la voûte orbitaire est dédoublée en deux lames, entre lesquelles se trouvent de vastes cellules qui semblent être une expansion des sinus frontaux. (Obs. XXVI, XXIX.) La déformation intérieure du crâne suit en général assez exactement la déformation cérébrale ; lorsque tout l’hémisphère est atrophié et qu’il y a atrophie croisée du cervelet, on trouve les formes antérieure et moyenne correspondantes, et la fossette occipitale du côté opposé notablement rétrécies. (Obs. XXIV, XXIX, XXXIII, XXXIX.)

Dans les cas où une portion seulement de l’hémisphère est atrophiée, le rétrécissement du crâne correspond quelquefois exactement à la lésion cérébrale. (Obs. XVIII.) Les déformations extérieures du crâne, quoique manquant assez fréquemment, sont loin d’être rares , et elles correspondent fort exactement à la partie atrophiée du cerveau. (Obs. IX, X, XIII, XVI, XXII, XXV, XXVIII, XXXI, XXXIV, XL.) Le crâne est aplati tantôt sur le côté, tantôt en avant, suivant la lésion cérébrale.

Article IV. — Lésions des membres et du tronc.

Comme les anciens hémiplégiques, les sujets de nos observations présentaient des lésions atrophiques des membres paralysés ; les muscles étaient diminués de volume et dégénérés ; les membres étaient amaigris le plus souvent : dans quelques cas, l’atrophie des muscles était masquée par une grande quantité de graisse déposée dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Nous nous occuperons seulement ici d’une particularité spéciale aux hémiplégies datant de la première enfance ; nous voulons parler du raccourcissement des membres paralysés. Ce raccourcissement ne manque pour ainsi dire jamais ; il est généralement plus prononcé dans le membre supérieur que dans le membre inférieur (obs. IX, XIII, XXIV, XXIX, XXXtlI, XXXIX), sauf quelques exceptions où il était peut-être plus marqué dans le membre inférieur. (Obs. X, XL.) Il coïncide habituellement avec une diminution de l’épaisseur de l’os.

Schrœder Van der Kolk après une étude approfondie du squelette d’une malade (obs. XXXIX), et après avoir établi que, dans ce cas, l’atrophie des os était plus considérable à la racine du membre (clavicule, scapulum, humérus), que vers son extrémité (avant-bras et main), et que cette atrophie des os était le plus prononcée là où l’atrophie des muscles l’était le moins, en conclut que ce n’était pas à la perte des fonctions, à l’immobilité des membres qu’on devait rattacher l’atrophie des os, mais à un trouble nutritif dépendant probablement d’une lésion des filets nerveux trophiques, consécutive à l’atrophie des ganglions et des racines des cinquième et sixième paires cervicales, qui fournissent précisément des nerfs à la clavicule, au scapulum et à l’humérus.

L'auteur ajoute qu’il est impossible d'attribuer à la perte des mouvements l’atrophie de la clavicule, puisque cet os dans l’état ne jouit que de fort peu de mouvements.

Nous ne chercherons pas à réfuter l’opinion de Schrœder Van der Kolk, relativement à l’influence des nerfs trophiques qui

ÉTUDE SUR L ATR0P1Ï1E PARTIELLE

paraît fort vraisemblable. Nous ferons seulement remarquer que cet auteur, en considérant seulement l’étendue des mouvements des os, n’a peut-être pas suffisamment tenu compte de l’effort musculaire que supporte, sans cependant se mouvoir beaucoup, un os tel que l'omoplate ou la clavicule. Lorsque, par suite de la paralysie du membre supérieur, ces efforts musculaires sont presque complètement annulés, la clavicule et l’omoplate se trouvent peut-être dans un état de repos relativement plus grand que les os de l’avant-bras et de la main.

Disons, en terminant, que cette disposition de l’atrophie des os n'a rien de constant.

Dans l'observation XXIX, l’atrophie allait en augmentant depuis la racine du membre jusqu’à son extrémité.

Dans quelques cas, le tronc est imparfaitement développé du coté paralysé, la cage thoracique est plus étroite de ce côté, le bassin étroit et oblique. (Obs. XIV, XXIX, XL.)