CHAPITRE n. OBSERVATIONS

Ce chapitre contient toutes les observations qui serviront de base à cette étude. Nous les avons analysées méthodiquement et abrégées autant que possible de façon à en rendre la comparaison facile. Nous les avons classées d'après les caractères de la lésion trouvée à l'autopsie.

Un premier groupe contient les cas où ces altérations se rapprochent des plaques jaunes.

Un deuxième, ceux où l'on a trouvé des kystes, des cicatrices, des cavités anfractueuses remplies de tissu cellulaire, en un mot, des lésions analogues à l'infiltration celluleuse et aux ancien* foyers hémorragiques.

Le troisième comprend les cas où, sans être remplacée par aucune production nouvelle, la substance nerveuse a complètement disparu dans l'endroit qui avait été le siège de la lésion primitive.

Le quatrième, les cas de sclérose diffuse primitive ou consécutive, caractérisés par l'induration de l'hémisphère atrophié.

GoTARD. Maladies mentales. X 3.

•162 ÉTL'DE SUR l'atrophie PARTIELLE

Dans un cinquième groupe, nous avons placé quelques cas douteux quant à la nature de l'altération.

Article V-. — Plaques jaunes.

Oes. I. (Due à M. le docteur Charcot.j — G... morte le 5 avril 1862,. à l'infirmerie de la Salpètriere, à Tàge de 72 ans.

Début. D'apre? les renseignements fournis par le fils de la malade et par la malade elle-même, elle aurait été frappée d'hémiplégie gauche vers Tàge de 40 ans, et serait restée infirme depuis cette époque. Sa santé était bonne auparavant et elle n'avait aucune infirmité.

Etat mental. Cette femme était réduite à l'état d'idiotisme ou plutôt d'enfance ; elle se conduisait comme les enfants, on lui reprochait d'aller mendier dans les cours de la Salpètriere pour avoir du tabac. Elle s'exprimait d'ailleurs avec assez de facilité, ne bégayait pas, nesubstituait pas les mots les uns aux autres, seulement ses idées étaient restreintes dans un cercle très étroit.

Etat de la face. Dans les derniers jours de la vie on a remarqué que la figure paraissait plus petite à gauche.

Etat des membres. Membre supérieur gauche contracture, rapproché du tronc. Lavant-bras en pronation est fléchi à angle aigu sur le bras, la main fléchie sur l'avant-bras, il est impossible de redresser les membres ; et les tentatives paraissent causer une vive douleur. Les trois derniers doigts sont fléchis, leurs dernières phalanges étendues et appliquées sur la paume de la main. L'index est seulement demi-fléchi. il est incline vers le burd cubital de la main et croise les trois derniers doigts : le pouce est libre et a conservé quelques mouvements. Le membre inférieur a conservé des mouvementsassez étendus: il y a seulement un peu de roideur au genou et au cou-de-pied.

La malade marche en boitant et en s'aidant d'un bâton.

Les membres paralysés sont amaigris, mais il n'y a pas de raccourcissement.

Autopsie. — Crâne. Épaisseur très ordinaire des deux côtés.

Méninges. Aucune altération appréciable de la dure-mère. Sous l'arachnoide, du côté droit, accumulation d'une grande quantité de liquide.

Cerveau. L'aracbnoïde incisée et le liquide écoulé, on voit l'hémisphère droit revenu sur lui-même et n'ayant pas en tout le volume du poing; les circonvolutions sont ratatinées; un certain nombre

d'entre elles ont disparu, beaucoup paraissent transformées en un lissu membraneux constitué par la partie conneclive des circonvolutions. Coloration gris brun jaunâtre de la partie postérieure de l'hémisphère. Une seule partie de l'hémisphère a conservé à peu près son volume normal, c'est la portion la plus interne de la circonvolution du lobe temporo-pariétal qui borde inférieurement la scissure de Sylvius ; cette partie, de forme irrégulière et du volume d'une noix, a tout à fait son aspect normal.

Hémisphère gauche sain.

Le nerf optique droit paraît un peu plus petit que le gauche, mais il n'a pas de coloration grise. Du côté droit le corps genouillé interne a son volume normal, mais le corps genouillé externe est évidemment réduit à sa couche la plus superficielle ; toute la partie intérieure doit être détruite, la couche superficielle, demi-transparente et affaissée, forme:la paroi d'une cavité dont on sent parfaitement l'existence par la palpation.

Le corps genouillé externe du côté gauche est plein, bombé et solide; de ce côté la bandelette optique ne peut (ce qui est l'étal normal) être suivie au delà du corps genouillé ; du côté droit la bandelette optique, s'atténuant progressivement en arrière, se continue sous forme d'un tractus mince jusque vers le tubercule quadrijumeau antérieur. Les autres nerfs crâniens ne présentent aucune altération appréciable.

Isthme. Le pédoncule cérébral droit est de moitié plus petit que le gauche. La protubérance est très asymétrique, sa moitié droite est très petite. La pyramide antérieure droite est d'un bon tiers, sinon d'une moitié, plus étroite que la gauche, mais il n'y a pas de coloration grise.

Moelle. La moitié gauche de la moelle est un peu plus petite que la moitié droite. Pas de coloration grise.

Examen microscopique. — On a trouvé dans la partie jaunâtre atrophiée de l'extrémité postérieure de l'hémisphère droit :

1° De rares fibres nerveuses très bien conservées ;

2° Beaucoup de matière granuleuse ;

3° De la graisse granulaire et des corps granuleux;

4° Des corps amyloïdes rares ;

5° De nombreux corpuscules d'hématosine amorphe.

Moelle. La substance grise et les faisceaux blancs n'ont présenté aucune altération appréciable, non plus que les racines nerveuses des deux côtés.

Nerf médian gauche sain.

164 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Obs. II. (Due à M. le docteur Charcot.) — Dominique-Caroline D..., entrée à Tinfirmerie de la Salpêtrière le 10 avril 1863. Morte le 24 mai 1863, à l'âge de 45 ans.

Début. Il paraît que la malade a eu une attaque suivie d'hémiplégie, il y a une vingtaine d'années (vers l'âge de 13 ans, par conséquent).

Etat mental. Il paraît que, jusqu'à ces dernières années, la malade ne présentait pas de troubles intellectuels considérables, elle pouvait parler et soutenir une conversation ; il y a cinq ou six ans, il est survenu des pertes de connaissance et des troubles intellectuels qui ont fait admettre la malade à la Salpêtrière, division des aliénées. Actuellement l'intelligence est très affaiblie, la malade ne se rend pas compte de son état. Elle parle assez mal et s'exprime d'ailleurs dans un patois flamand à peu près incompréhensible.

Etat de la face. Très légère déviation de la bouche à gauche. La langue n'est pas déviée.

Etat des membres. Hémiplégie droite avec contracture. L'avanlbras est fléchi à angle droit, la main fléchie sur l'avant-bras, les doigts fortement fléchis dans la paume de la main, le pouce est resté étendu. On ne peut étendre le membre qu'avec effort et il reprend sa position habituelle dès qu'on l'abandonne à lui-même. Pied équin : la malade marche assez facilement en s'appuyant sur l'extrémité antérieure du premier métatarsien droit.

La sensibilité est conservée dans les membres paralysés.

Autopsie. — Crâne. Normal.

Méninges. Le crâne enlevé, la dure-mère paraît flasque du côté gauche ; de ce côté la pie-mère est œdémateuse, et adhère intimement à la substance cérébrale sous-jacente qui est profondément altérée.

Cerveau. Hémisphère gauche notablement plus petit que le droit el diminué dans tous ses diamètres ; les circonvolutions de cet hémisphère sont pour la plupart transformées en une substance gélatiniforme transparente, jaunâtre, de la couleur d'une solution de gomme et assez résistante aux tractions.

Cervelet. Atrophie notable de l'hémisphère droit.

Isthme. Le pédoncule et la pyramide du côté gauche sont atrophiés ; la protubérance très asymétrique.

Moelle. Atrophie du cordon antéro-latéral droit.

Nerfs. Les nerfs du côté paralysé (nerf médian) sont beaucoup plus gros que ceux du côté sain.

Examen microscopique. On a trouvé dans la substance gélatineuse des circonvolutions altérées de nombreux corpuscules de tissu con-

jonctif ronds ou allongés, et des débris de tubes et de cellules nerveuses. Il y avait très peu de corps granuleux, seulement quelquesuns le long des vaisseaux.

Obs. III. (Due à M. le docteur Charcot.) — Marie-Louise B... Entrée à la Salpètrière le 18 juin 1862, morte le 19 octobre 1862, à Tàge de o2 ans.

Début. Celle femme, aveugle depuis trois ans, aurait été frappée, cinq semaines avant son entrée, de paralysie avec perte de la parole.

Etat mental. La malade paraît comprendre ce qu'on lui dit, on peut lui faire tirer la langue ; mais quand on essaye de la faire parler, elle remue les lèvres el répond par un grognement tout à fait inintelligible. On ne l'a jamais entendue prononcer une seule parole. Lorsque ses parents venaient la voir, elle paraissait les reconnaître à la voix, elle répondait alors à leurs embrassements ; quand on lui demandait si elle reconnaissait sa fille, elle faisait entendre un grognement et se mettait à pleurer.

Quand on l'interrogeait et quelle voulait répondre oui, elle faisait un grognement et souvent un léger signe de tête. Elle a toujours gâté ; fèces et urines.

Etat des sens. La cécité paraît complète, les pupilles sont dilatées, les milieux de l'œil troubles.

Etat de la face. Très légère déviation de la bouche à gauche ; la langue n"est pas déviée.

Etat des membres et attitude. Hémiplégie droite, décubitus dorsal, un peu latéral droit. Membre supérieur droit étendu, plutôt flasque que roide ; l'avant-bras est en pronation ; les doigts sont fléchis en crochet ; si on veut les étendre, on éprouve une certaine résistance, et ils reprennent de suite leur position habituelle. La cuisse droite est légèrement fléchie, la jambe fléchie à angle droit sur la cuisse ; tout le membre inférieur repose sur sa face exlerne. On peut le redresser, mais cela paraît causer de la douleur à la malade. Les membres droits sont libres. Sensibilité conservée dans les membres paralysés.

Accidents ultimes . Le 21 septembre, rolation de la tête et des yeux à droite.

Le 1*' octobre, roideur dans le coude gauche ; le 15 octobre, roideur dans les deux membres du côté gauche, élévation de la température du bras droit. Eschare. Mort le 19 octobre.

ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Autopsie. — Le crâne enlevé, la dure-mère paraît déprimée, ridée, froncée au niveau des lobes antérieurs, surtout vers la partie latérale du lobe antérieur gauche.

Cerveau. La dure-mère étant incisée, il s'écoula une grande quantité de liquide, et on constata que l'hémisphère gauche avait subi une perte de substance considérable, par suite de la destruction d'un grand nombre de circonvolutions.

Cette perte de substance comprenait :

1° La troisième circonvolution frontale en totalité ; 2° La partie la plus inférieure des circonvolutions transversales ou marginales antérieure et postérieure ;

3" La circonvolution marginale inférieure et l'insula en totalité ; toutes les circonvolutions qui se voient dans la scissure de Sylvius étaient atrophiées ;

4" La plus grande partie des circonvolutions de la face externe des lobes moyen et postérieur à partir de la circonvolution transversale postérieure, restée saine jusque vers l'extrémité postérieure de l'hémisphère.

Les parties où manquent les circonvolutions forment de larges plaques déprimées, d'un jaune ocré, sur lesquelles se dessinent d'abondantes ramifications vasculaires ; la pie-mère sur les parties altérées paraît ridée et froncée. Sous ces plaques jaunes existe un ramollissement grisâtre occupant la substance blanche, mais ne s'étendant pas jusqu'au ventricule. Le corps strié est altéré dans la plus grande partie de son étendue ; la queue et toute la portion externe sont ramollies, jaunâtres vers la surface ventriculaire, grisâtres vers lïnsula.

Couche optique saine.

L'hémisphère droit est relativement sain. On y observe seulement un foyer de ramollissement occupant l'extrémité postérieure du lobe postérieur, du volume d'une noix, ne s'étendant pas jusqu'au ventricule, jaunâtre à la surface, grisâtre à l'intérieur. Au niveau de ce foyer, les circonvolutions n'ont pas encore subi l'atrophie qui existe du côté gauche.

Le corps strié et la couche optique sont sains. Le cervelet, les pédoncules cérébraux ^ la 'protubérance et la moelle allongée ne présentent aucune altération appréciable. Pas d'atrophie de l'une ni de l'autre pyramide.

Artères du cerveau. Athéromateuses. La sylvienne gauche, très athéromateuse dans l'étendue d'un centimètre, paraît à peu près oblitérée. Les ramifications artérielles qui se rendent dans les parties

nu CERVEAU 167

ramollies présentent çà et là la dégénérescence athéromateuse sous forme de nœuds.

Obs. IV. (Due à mon ami M. le docteur Prévost.) — Q..., 58 ans, admise à la Salpêtrière en 1863, morte le 18 juillet 4865.

Début. Cette femme est hémiplégique depuis vingt ans ; depuis trois mois elle ne peut plus marcher, elle est gâteuse.

Etat mental. L'intelligence est très affaiblie. Tendance au rire. La malade articule difficilement, mais ne paraît pas avoir de peine à trouver ses mots.

Etal des membres. Hémiplégie gauche. Membre supérieur gauche contracture. Avant-bras fléchi à angle droit, poignet légèrement fléchi, poing presque fermé.

Pas de contracture du membre inférieur. Sensibilité conservée.

Autopsie. — Cerveau. Artères de la base athéromateuses. La terminaison de la carotide droite présente une atrophie remarquable ; elle offre à peine les deux tiers du volume normal ; son calibre est oblitéré par un caillot qui se prolonge dans l'artère sylvienne ; plusieurs autres artères sont à demi oblitérées par des dépôts athéromateux, en particulier celles qui se rendent au cervelet. Tout le lobe frontal droit est atrophié et présente plusieurs anciens foyers •de ramollissement jaune : 1° à la partie antérieure de la première circonvolution; 2" à la partie postérieure de celte même circonvolution (le ramollissement paraît plus récent dans ce point, quoique jaunâtre) ; 3° à la partie la plus interne des circonvolutions marginales ; il existe en ce point une perte de substance de 5 centimètres de longueur sur 2 à 3 de largeur; les circonvolutions y sont presque détruites, ratatinées, séparées par des interstices jaunâtres ; 4® à la partie interne et antérieure du lobe occipital. Corps strié droit atrophié. La couche optique a conservé son volume normal. Pas de lésion apparente à la coupe.

Cervelet. L'hémisphère gauche est atrophié.

Isthme. Atrophie du pédoncule cérébral droit, dont le volume est réduit de moitié, et qui présente une coloration grisâtre. La moitié droite de la protubérance est affaissée. La pyramide droite est atrophiée et grise.

Moelle. Non examinée.

Obs. V. (Due à M. le docteur Charcot.) — C... (Geneviève-Charlotte), 71 ans, morte à la Salpêtrière le 23 février 1868.

168 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Début. Vers l'âge de 2 ans, petite vérole dont elle porte encore les traces. Soit pendant, soit immédiatement après cette petite vérole, elle aurait été prise de convulsions suivies de paralysie du membre supérieur gauche.

État mental. Cette femme exerçait le métier de marchande des quatre-saisons. Elle était intelligente.

État des sens. Normal.

État de la face. Pas de déviation des traits ni de la langue.

État des membres. Membre supérieur gauche atrophié et contracture ; Favant-bras demi-fléchi sur le bras, la main fléchie sur l'avantbras et inclinée sur le bord cubital ; les doigts fléchis dans la paume de la main.

Le membre inférieur est raccourci et la malade marche difficilement ; mais ces accidents datent d'une fracture du col inférieur (il y a cinq ou six ans). Auparavant la malade marchait sans difficulté. Morte de bronchite.

Autopsie. — Crâne. Très dur. Configuration normale.

Méninges. Mombreuses adhérences de la dure-mère. Pas d'adhérences de la pie-mère.

Cerveau. L'hémisphère droit paraît un peu plus petit que le gauche. En arrière de l'extrémité supérieure du sillon de Rolando existe une dépression étendue longitudinalement jusque dans le lobe occipital, et suivant la direction de la scissure interhémisphérique, présentant 5 centimètres de long sur 1 de large. Les circonvolutions y ont complètement disparu ; le fond de la dépression est occupé par une substance brun-jaunàtre assez molle et de consistance pulpeuse. Au microscope, cette substance paraît composée d'une grande quantité de granulations graisseuses et de corps granuleux provenant de la régression des éléments nerveux et d'une trame de substance conjonctive dont on aperçoit les nombreux noyaux. Corps strié et couche optique sains.

Poids de l'hémisphère droit 475.

Poids de l'hémisphère gauche sain 540.

Cervelet. L'hémisphère gauche pèse 5 grammes de plus que le droit.

Moelle. Pas d'atrophie.

Article II. — Kystes et inflllration celluleuse.

Obs. VL (Due à M. le docteur Charcot.) — D (Marie Julie), entrée le 18 juillet 1862, à l'hôpital Lariboisière, où elle est morte d'une fièvre typhoïde, à l'âge de 21 ans.

Début. A l'âge de 10 mois cette fille fut prise de convulsions qui mirent sa vie en danger, et furent suivies d'hémiplégie gauche.

État mental. Intelligence fort peu développée.

État des sens. Les yeux, microphthalmiques, sont agités par un nystagmus continuel, et la malade prétend ne rien voir ; cependant on peut lui faire reconnaître quelques objets. L'examen ophthalmoscopique montre, dans chaque œil, une tache blanchâtre parsemée d'amas pigmentaires, qui occupe presque toute la moitié inférieure du fond de l'œil. La papille "paraît d'ailleurs saine, et la sortie des gros vaisseaux normale. Celte tache blanche, dans laquelle on peut aisément poursuivre les vaisseaux rétiniens, ne paraît pas s'être produite par une exsudation, mais plutôt par une décoloration de la choroïde, consécutive à la résorption du pigment, et reconnaissant pour cause une inflammation ancienne remontant probablement à l'époque des convulsions.

État des membres. Membre supérieur gauche atrophié : de l'acromion à l'articulation huméro-radiale, 26,5 centimètres ; du côté sain, 30 centimètres ; raccourcissement, 3,5. De l'articulation huméro-radiale à l'apophyse styloide du radius, 21 centimètres; du côté sain, 23,5 centimètres. Raccourcissement, 2,5.

Contracture : Avant-bras en prouation fléchi à angle droit sur le bras. Main fortement fléchie. Les premières phalanges des doigts sont étendues; les deuxièmes demi-fléchies.

Membre inférieur. Le genou est légèrement fléchi, le pied fortement étendu (pied bot équin). La malade marche sur la pointe du pied.

État du tronc. La mamelle gauche paraît plus petite que la droite. La malade se tient inclinée du côté gauche.

Autopsie. — Crâne. Pas de déformation notable.

Cerveau. Pas de traces de lésions récentes ou anciennes à la surface des hémisphères ; les circonvolutions sont aussi bien dessinées d'un côté que de l'autre. L'hémisphère droit est notablement plus petit que le gauche. Tous ses diamètres ont subi une diminution qui varie entre 1/2 et 2 centimètres.

Dans l'épaisseur du corps strié on trouve un kyste à parois lisses et présentant des tractus celluleux dans son intérieur. Ventricule droit très dilaté.

Tubercules mamillaires égaux.

Cervelet. Hémisphère gauche atrophié.

Isthme. Le pédoncule cérébral droit est atrophié; la protubérance et la moelle allongée ne présentent rien d'appréciable.