ÉTUDE SUR L'ATROPFIIE PARTIELLE

Nerfs. Les nerfs optiques sont très atrophiés ; ils ne paraissent pas plus gros que les nerfs moteurs oculaires communs. Le droit paraît plus petit que le gauche. A l'examen microscopique on a vu dans ces nerfs une grande quantité de tissu conjonctif ; les fibres nerveuses avaient en grande partie disparu. Atrophie de la rétine.

Les autres nerfs examinés ne présentent pas d'altération évidente.

Obs. Vn. (Turner, obs. II). — Veuve C..., 82 ans.

Début. Inconnu. Infirme depuis très longtemps.

Etat mental. Rien de noté.

Etat des membres. Le membre supérieur gauche est atrophié et rétracté à son extrémité; l'avant-bras dans la pronalion, formant un angle droit avec le bras , est appliqué sur le côté gauche du tronc; la main est au niveau de la région ombilicale; elle est fléchie fortement dans l'articulation du poignet. Il n'y a pas d'inclinaison latérale vers le bord cubital de l'avant-bras, comme c'est l'ordinaire dans les hémiplégies datant de la naissance ou des premières années de la vie.

Le pouce pend verticalement et se dirige vers la paume de la main dans le mouvement d'opposition. Les quatre autres doigts sont fléchis en crochet. Il est impossible de redresser les doigts et la main; quand on veut produire ce mouvement forcé, on fait saillir comme des cordes les tendons des muscles rétractés. Le cubital postérieur, le long abducteur et le court extenseur du pouce sont devenus fléchisseurs et sont passés à la face antérieure de l'avant-bras. Le biceps brachial offre aussi un certain degi'é de rétraction.

Le membre inférieur gauche est atrophié. Le pied est dévié en dedans, et sa pointe est un peu portée en bas. Le tendon d'Achille est rétracté.

Autopsie. — Crâne. Pas de déformation extérieure ; parois épaissies d'uue manière très notable, mais également à droite et à gauche.

Méninges. Dure-mère et cavité de l'arachnoïde : rien de particulier. Le tissu cellulaire sous-arachnoïdien est infiltré de sérosité des deux côtés, mais un peu plus à droite.

Cerveau. Les membranes enlevées, il est facile de voir tout d'abord que l'hémisphère droit est atrophié dans toute son étendue : il est dur, résistant; ses circonvolutions sont maigres, minces, séparées les unes des autres. Le cerveau, abandonné sur la table, s'est affaissé à gauche, tandis qu'à droite la consistance de la substance cérébrale a

permis à Thémisphère droit de garder sa forme arrondie normale. Les membranes ont pu être enlevées facilement et sans déchirure à la surface de Ihémisphère induré, tandis qu'à gauche il a été impossible de les enlever sans déchirer la couche corticale des circonvolutions.

En outre, l'hémisphère gauche présentait dans son lobe postérieur un ramollissement et un foyer d'hémorragie capillaire de la grosseur d'un œuf.

La couche optique et le corps strié droit sont manifestement plus durs, plus consistants et diminués de volume ; une coupe montre enlre ces deux organes une petite cavité kystique située profondément sur leur partie externe, que M. Turner considère comme un ancien foyer hémorragique.

Cervelet. Lobe gauche évidemment atrophié et induré.

Isthme. Atrophie du pédoncule. Protubérance asymétrique. Atrophie de la pyramide gauche.

Pas d'atrophie des nerfs.

Moelle. Atrophie descendante.

Obs. VIII. (Cazauvielh, obs. V.) — M... (Marie), 68 ans.

Début. Hémiplégie droite datant au moins de la naissance.

Etat mental. Cette femme vendait du lait au marché de la Salpêtrière, il paraît que la sensibilité, l'intellect et la faculté de s'exprimer étaient développés jusqu'à un certain point.

Eiat des sens. Pupille droite moins contractée que l'autre.

Etat de la face. Bouche habituellement déviée à gauche.

Etat des membres. Membre supérieur droit aussi volumineux que l'autre, la malade n'avait jamais pu s'en servir; sans cesse fléchie, elle tenait le dos de sa main appuyé contre la poitrine.

Membre inférieur droit plus court et moins gros que le gauche, locomotion très difiicile.

Morte de pneumonie.

Autopsie. — Crâne et méninges. Ne présentent rien de particulier.

Cerweaw. Hémisphère gauche, lobe frontal petit; dans son intérieur, vers sa partie postérieure et externe existe une cavité pouvant recevoir dans son intérieur une amande et communiquant par une petite ouverture avec le ventricule latéral. La paroi supérieure de cette cavité est formée par la substance grise seulement, son intérieur est tapissé par une membrane rosée, entrelacée de brides ; elle ne contient aucun liquide.

172 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Le corps strié gauche, d'un quart plus petit que le droit, contient fort peu de substance blanche. La différence est un peu moins prononcée pour les ganglions optiques.

Les autres parties de l'encéphale sont régulièrement conformées. Les nerfs sont plus gros et plus jaunes dans les membres paralysés. Les vaisseaux sont ésaux.

Obs. IX. (Cazauvielb, obs. VL) — N..., âgée de 27 ans.

Début. Inconnu.

Etat mental. Facultés intellectuelles obtuses : sa langue se prétait difficilement à l'expression de ses pensées qui étaient loin d'être lucides.

Etat des sens. Sensibilité peut-être un peu moindre du côté paralysé .

Etat de la face. Bouche habituellement déviée à droite. Pupilles également dilatées.

Etat des membres. Bras droit raccourci et peu volumineux, la main portée en forte pronation ; mouvements très bornés.

Membre inférieur moins volumineux mais aussi long que son congénère. Mouvements pénibles, claudication.

Etat du tronc. Dans la progression le corps de N... se portait toujours sur le côté affecté.

Morte d'une gastro-entérite chronique et d'une pleurésie aiguë.

Autopsie. — Crâne. Le côté gauche du front est moins saillant que le droit, l'inverse a lieu à la partie postérieure.

Méninges. Très infiltrées de sérosité à la surface convexe du cerveau, fort peu à la base; s'enlèvent facilement, excepté sur le lobe antérieur gauche.

Cerveau. Tout le lobe antérieur gauche est affaissé sur lui-même, la consistance de ses deux substances est extrêmement molle. Incisé longitudinalement, ce lobe présente dans toute son étendue une altération remarquable, bornée en haut du côté externe et inférieurement par une couche très mince de substance grise et blanche, en dedans par une lame blanchâtre qui la sépare du ventricule latéral, et consistant en une substance jaunâtre, très molle dans quelques points, ferme dans d'autres ; criblée de petites cellules kystiques remplies d'un fluide également jaunâtre, gélatiniforme. La substance qui environne cette altération est d'une consistance médiocre et très injectée.

Les ventricules contiennent beaucoup de sérosité.

Les corps striés et les couches optiques sont normaux. La partie postérieure de l'hémisphère gauche et le reste de l'encéphale sont sains.

Obs. X. (Breschet, obs. XVIL) — G..., âgé de 44 ans.

Début. Il y avait un pied bot de naissance.

Etat me>«/«L Intelligence extrêmement bornée ; il faisait peu ou point de réponse aux questions. Il occupait les emplois les plus sales de sa division et était très jaloux de les remplir.

Elal des membres. Pied droit bot, la pointe tournée en dedans, la plante du pied en arrière. Membre inférieur droit plus court et moins volumineux que le gauche.

Les membres supérieurs n'offrent rien de remarquable.

Autopsie. — Crâne. Front très bas.

TJ/éwm^'es. Ne contiennent presque pas de sérosité, pas d'adhérences.

Cerveau. Généralement petit. Hémisphère gauche plus petit en lai'geur et en longueur que le droit. Vers l'union des lobes moyen et antérieur gauches, dépression irrégulière d'une profondeur de 3 à 4 lignes, d'une étendue de 1 pouce et demi à 2 pouces carrés ; dans cet espace les circonvolutions sontrudimentaires ou manquent même complètement.

Couches optiques ati'ophiées et indurées toutes les deux, mais surtout la gauche.

Corps strié gauche un peu plus petit que le droit.

Dans l'intérieur de la substance blanche existent plusieurs cavités irrégulières, tapissées par des filaments celluleux très résistants, traversées en tous sens par des filaments de même nature, et remplies par un liquide séreux décoloré. Autour de ces cavités la substance blanche a augmenté de consistance.

Une semblable cavité existe à la pointe de chaque lobe antérieur.

Obs. XI. (Lallemand, 6« lettre ; obs. XXIII.) — L..., âgée de 9 ans. Hémiplégie droite avec roideur et atrophie, diminution d'intelligence, conservation ou retour partiel de la parole. Morte de pneumonie.

Autopsie. — Crâne. Bien conformé.

Cerveau. A la surface de l'hémisphère gauche, circonvolutions aplaties supérieurement et en arrière ; sentiment de fluctuation à travers la substance cérébrale amincie.

Ventricule latéral du même côté très dilaté, surtout en arrièie.

174 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

aux dépens de la cavité encyroïde qui est de capacité à recevoir un gros œuf de poule... Les parois externe et supérieure du ventricule sont très minces... La substance grise des circonvolutions correspondantes est réduite à une lame très dure, presque cartilagineuse et décolorée; la substance blanche sous-jacente est transformée en une espèce de tissu cellulaire à mailles distendues par une sérosité limpide ; sur les parois de ces cellules qui donnent à la substance médullaire l'aspect de lames appliquées les unes contre les autres, on voit une foule de petits trous capillaires. Cette transformation envahit presque toute la substance blanche de l'hémisphère gauche.

Obs. XIL (Lallemand, 6° lettre; obs. XXIV.) — D..., mort à 2i ans, à Charenton.

Hémiplégie droite, datant de la première enfance, accompagnée d'affaiblissement de l'intelligence et d'accès d'épilepsie qui étaient précédés ou suivis de délire maniaque. Les accès devinrent de plus en plus fréquents, et le malade tomba dans un état complet d'idiotisme.

Autopsie. — Hémisphère gauche, beaucoup plus petit que le droit ; arachnoïde qui le recouvre, épaisse et d'un blanc opaque ; à la partie postérieure de la face supérieure de cet hémisphère, dépression considérable. L'arachnoïde, enlevée en ce point, laisse voir la substance du cerveau convertie en une sorte de tissu cellulaire infiltré de sérosité. Ce mode d'altération s'étend en épaisseur jusqu'au ventricule dont la paroi supérieure a, en cet endroit, 3 lignes environ.

Obs. XHL (Turner, obs. III.) — Jeanne-Irma F..., 18 ans.

Début. Hémiplégie droite congénitale ; plusieurs fois des convulsions pendant l'enfance.

Épileptique.

État mental. Intelligence saine, mais peu développée.

État des sens. Strabisme. La vue est très affaiblie ; elle est presque complètement perdue du côté droit (ophthalmies anciennes, taches sur la cornée).

État de la face. Le côté droit de la face est un peu plus immobile que le gauche ; la pointe de la langue n'est pas déviée.

État des membres. Le membre supérieur droit est retracté et contracture, l'avant-bras est légèrement fléchi sur le bras ; la main en

pronation forme avec I"avanl-bras un angle droit. Les doigts sont d'autant plus fléchis qu'on se rapproche du bord interne de la main qui offre en outre une certaine inclinaison sur le bord cubital de l'avant-bras (main bot cupido-palmaire). Le membre tout entier présente une atrophie notable ; on y observe quelques mouvements volontaires très bornés. La peau, mince et décolorée, a conservé sa sensibilité. Le membre inférieur droit offre une atrophie moins considérable ; il y a aussi un certain degré de contracture ; le pied seul est rétracté ; la déformation consiste dans l'abaissement de la pointe du pied qui est en même temps portée en dedans (pied bot varo-équin). Les mouvements du membre tout entier sont assez libres; aussi la malade peut-elle marcher, mais avec une légère claudication.

Sensibilité conservée.

De temps en temps dans le côté paralysé et surtout dans le bras, douleurs très vives, quelquefois accompagnées d'un faible tremblement.

État du tronc. Il y aune certaine inclinaison de tout le corps du côté paralysé.

Morte de phtisie pulmonaire.

AcTOPSiE. — Crâne. Petit. Léger aplatissement au niveau du pariétal gauche.

Épaisseur des os normale.

Méninrjes. L'arachnoïde viscérale et la pie-mère n'offrent aucune trace morbide, si ce n'est dans le point correspondant à la lésion principale de l'hémisphère.

Cerveau. Destruction dune portion considérable de l'hémisphère gauche. Vers le milieu de sa face externe, existe une excavation de i centimètres environ de profondeur sur 3 de largeur, étendue de la scissure de Sylvius, au fond de laquelle on ne voit plus le groupe des circonvolutions de l'insula, jusqu'à un pouce de l'extrémité du lobe cérébral postérieur. Cette cavité, en forme de kyste, remplie de sérosité, se trouve au niveau de l'étage supérieur du ventricule qu'elle contourne sans communiquer avec lui. Les parois sont formées par les circonvolutions réduites à l'état d'une masse composée de tissu cellulaire lâche, infiltré de sérosité, où on ne trouve plus de trace de substance cérébrale. Sur les bords on voit les circonvolutions diminuer peu à peu de volume, changer brusquement de couleur et prendre une teinte rosée, puis disparaître bientôt dans la substance cellulaire qui remplit l'excavation.

Les méninges sont adhérentes à cette trame celluleuse et achèvent

476 ÉTUDE SUR l'atrophie partielle

ainsi celle sorte de kysle à parois mal délimitées, contenant environ 80 grammes de sérosité. L'étage inférieur du ventricule est intact; dans l'étage supérieur, le corps strié et la couche optique se montrent avec une atrophie considérable. Sur la face externe de la couche optique atrophiée, font saillie les corps genouillés avec leurs prolongements aux tubercules quadrijumeaux. Le nerf optique correspondant est un peu plus petit que celui du côté opposé.

Le tubercule mamillaire gauche est un peu plus petit que le droit. Les autres parties de l'hémisphère sont bien développées.

Cervelet?

Isthme. Pédoncule cérébral gauche visiblement atrophié. Pas de différence notable dans le volume des tubercules quadrijumeaux. Protubérance aplatie à gauche. Atrophie delà pyramide gauche.

Moelle. Atrophie descendante.

Obs. XIV. (Turner, obs. IV.) — A..., 16 ans.

Début. Infirme depuis sa naissance.

État mental. Intelligence parfaitement saine.

État de la face. Le côté droit de la face est un peu atrophié.

État des membres. Le membre supérieur droit est atrophié et présente un certain degré de rétraction. Le défaut de symétrie des deux côtés du corps est surtout marqué à l'épaule. Du sommet de l'acromion à la fourchette sternale, on compte à droite 3 centimètres de moins qu'à gauche.

La hanche droite présente une étroilesse et une déviation remarquables, de telle sorte qu'on croirait volontiers à une luxation (il a «té impossible de vérifier le diagnostic). Atrophie et raccourcissement du membre inférieur droit. Pied bol varo-équin.

État du tronc. La moitié droite du thorax est moins large et moins allongée ; il y a une légère inclinaison du Ironc de ce côté.

Mort de fièvre typhoïde.

Autopsie. — Crâne. Rien d'anormal.

Cerveau. L'hémisphère gauche est plus petit que le droit, et cette différence de volume porte sur son lobe postérieur. Là, les circonvolutions n'existent plus ; elles sont remplacées par un kyste dont la membrane d'enveloppe se confond à l'extérieur avec les méninges. La portion de substance cérébrale qui le circonscrit est une bouillie gélatineuse de couleur jaunâtre et très vasculaire. Cette désorganisation de la substance nerveuse s'étend à toute la partie du lobe postérieur qui est située au-dessus de la cavité ancyroide. En outre.

à la face interne du même hémisphère, on voit une excavation analogue à la précédente, et qui, par son extrémité postérieure, se confond avec elle. La circonvolution de l'ourlet et celle qui la double sont détruites et remplacées par du tissu cellulaire infiltré de sérosité. Il y a en ce point affaiblissement de la voûte de l'hémisphère, et la partie postérieure du ventricule latéral paraît très élargie.

Le lobe frontal est remarquablement bien développé.

Sur l'hémisphère droit on remarque quelques destructions superficielles sur des points très isolés des circonvolutions qui occupent Ia face interne du lobe postérieur.

A l'ouverture des ventricules on voit que les corps striés ont conservé leur aspect normal ; la couche optique gauche est manifestement atrophiée, surtout en arrière et en dehors.

Cervelet. Hémisphères égaux.

Isthme. Le pédoncule cérébral gauche est atrophié. x\trophie de la pyramide gauche.

Obs. XV. (Cruvellhier, Anatomie pathologique.) — ... (Marie-Françoise), 7 ans.

Début. Inconnu.

État mental. Idiotie complète; ne parle pas ; pousse quelques cris.

Etat des membres. Membres flasques et retombant comme une masse inerte. Ne peut se tenir debout ni même assise, reste constamment couchée sur le dos ou sur le côté dans un état d'immobilité absolue.

État d'affaiblissement toujours croissant.

Morte de pneumonie.

Autopsie. — Crâne. Bien conformé à l'extérieur.

Cerveau. Hémisphère droit présentant le même volume que le gauche, mais transformé dans sa presque totalité en un kyste à parois minces et transparentes sur lesquelles se dessinent comme des lignes sinueuses les traces de circonvolutions. Ce kyste n'occupait pas tout l'hémisphère, il avait respecté les circonvolutions les plus internes, les circonvolutions antérieures et les circonvolutions postérieures. Le kyste ouvert, il s'est échappé une grande quantité de sérosité limpide, dont partie était ramassée dans des espèces de kystes, et partie infiltrée dans un tissu cellulaire extrêmement délié. Ces kystes ou plutôt ces poches celluleuses irrégulières ne communiquaient pas entre elles et ne communiquaient pas non plus avec le ventricule latéral dont les séparait une lame extrêmement ténue.

CoTARD. Maladies mentales. 13

178 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Bien que les parois du kysle eussent la ténuité d'une feuille de papier, il a été possible d'y retrouver les circonvolutions, mais atrophiées, semblables à des lames minces superposées et distinctes au moyen d'un tissu cellulaire extrêmement délié ; il est donc évident que les circonvolutions ont existé, mais qu'elles se sont atrophiées... Au milieu du réseau celluleux infiltré de sérosité qui remplissait le kyste, se voyaient un grand nombre de filaments blancs, extrêmement ténus, mais très denses, facilement reconnaissables pour des filaments nerveux.

Ventricule latéral extrêmement dilaté, corps strié et couche optique atrophiés, très denses, blancs, comme granuleux, et vraiment méconnaissables pour la forme et pour la texture. Voûte à trois piliers atrophiée. Septum luciduni très dense, tapissé par la membrane également très dense des ventricules.

Le nerf optique droit est atrophié en deçà du chia?ma, mais au delà c'est le gauche.

Hémisphère gauche sain ; cependant le ventricule est très dilaté.

Obs. XVI. (Cruveilhier, Anatomie pathologique.) — V... (François), âgé de 13 mois.

Début. Inconnu.

État mental. Idiotisme complet.

État de la face. Rien de partiulier dans l'état des muscles de la face et des yeux.

État des membres. Flexion des avant-bras à angle droit sur les bras. Les pouces des deux mains sont étendus de toute leur longueur dans la paume de la main et maintenus par les autres doigts fortement fléchis.

Cuisses demi-fléchies sur l'abdomen, jambes sur les cuisses, orteil manifestement incliné vers la région plantaire.

Veut-on étendre les membres, on éprouve une grande résistance et l'on arrache des cris au malade.

État du tronc. Renversement du tronc et de la tète en arrière.

Autopsie. — Crâne. Coronal déprimé dans toute son étendue ; celte dépression cesse brusquement à l'articulation des pariétaux.

Méninges, De nombreux filaments celluleux unissent le feuillet arachnoïdien qui revêt la dure-mère au feuillet arachnoïdien qui revêt le cerveau, surtout au niveau des fosses antérieures et moyennes de la base du crâne et de la convexité des lobes antérieurs.

Cerveau. Les lobes antérieurs sont transformés en des kvstes à

parois excessivement minces, transparentes, contenant une sérosité limpide; on dirait autant de kystes séreux ou hydatiques. Tous ces kystes communiquaient entre eux, si bien que l'ouverture de l'un d'eux fut suivie de l'évacuation de la totalité du liquide. Les circonvolutions adjacentes sont atrophiées, déformées et indurées. On voit çà et là une coloration brun-jaunàtre, semblable à celle qu'on observe autour des foyers apoplectiques anciens.

Art. III. — Pertes de substance et disparition complète du tissa nerveux.

Obs. XVII. (Breschet, Mémoire sur quelques vices de cotiformation par agénésie de Vencéphale et de ses annexes. Arch. génér. de médecine, 1831, t. XXV, obs. III.) — X..., 3 ans et demi.

Élat mental. Idiotie, mutisme, cris et grognements, assoupissement habituel.

État des sens. Pas de surdité, yeux très sensibles à la lumière, pupilles très dilatées.

État des membres. Membres pelviens très faibles ; l'enfant ne peut se tenir debout, les jambes sont contournées. Tout le côté droit du corps paraît plus débile que le côté gauche. Mort de rougeole.

Autopsie. — Crâne. La forme et le volume de la tête n'offraient rien de remarquable.

Cerveau. Hémisphère gauche imparfaitement développé ; la partie externe de cet hémisphère n'existait point dans toute sa longueur ; elle était remplacée par une membrane transparente qui s'opposait à l'écoulement d'un liquide séreux et abondant renfermé dans le ventricule latéral. L'incision de cette membrane permit l'écoulement de ce liquide , et on s'assura qu'elle était constituée par les deux lames de l'arachnoïde. Entre ces deux lames serpentaient beaucoup de vaisseaux capillaires et vers les deux extrémités de l'hémisphère se trouvait un liquide visqueux, d'apparence albumineuse. Un peu plus loin on apercevait la substance cérébrale, molle, blanchâtre.

Il n'y avait que la partie externe de l'hémisphère gauche, la couche optique et le corps strié du même côté dont le développement fut imparfait.

Le reste de l'encéphale était régulier.

180 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Obs. XVIII. (Breschet, obs. XVIII.) — X... reçut à l'âge de 3 ans un coup violeul sur la partie postérieure droite du crâne. A 7 ans, les membres commencèrent à se contracturer et à se déformer notablement ; l'intelligence était assez bien conservée. (Xi l'âge, ni la cause de la mort ne sont indiqués.

Autopsie. — Crâne. La voûte du crâne, un peu en dehors de la pointe du lobe postérieur droit, offre une fente avec perte de substance de 2 à 3 pouces de hauteur verticale, sur un pouce et demi de largeur ou d'écartenient. Cette fente n"est fermée que par les téguments et la dure-mère.

Les fosses occipitale et temporale droite sont plus petites que celles du côté opposé.

La grande cavité de l'arachnoïde contient au moins 6 onces de sérosité.

Cerveau. En enlevant le cerveau, on remarque d"abord que la parlie postérieure du ventricule latéral droit communique à l'extérieur par la corne postérieure et supérieure ; cette ouverture pathologique correspond à la lésion de la voûte et tout autour, des adhérences unissent cette partie du cerveau avec le crâne... Au voisinage de cette ouverture, dans l'étendue de 10 à 35 lignes, l'arachnoïde et la pie-mère sont confondues avec la substance du cerveau et forment une substance tantôt molle, tantôt résistante, membraniforme, d'une à deux lignes d'épaisseur. En arrière de cette ouverture, toute la pointe du lobe postérieur a notablement diminué de volume ; les circonvolutions sont extrêmement petites... leur consistance très grande. La pointe du lobe postérieur gauche offre dans ses circonvolutions un changement d'état absolument semblable à celui des circonvolutions du lobe postérieur droit, et de plus, à sa convexité elle présente une altération tout à fait semblable aussi à celle des bords de l'ouverture pathologique de ce dernier lobe. Cette altération est transversale, elle a 1 pouce et demi d'étendue en longueur, et 8 lignes en hauteur; elle ne communique pas avec la corne postérieure du ventricule gauche, et n'intéresse que la surface du cerveau.

Considéré en masse, l'hémisphère droit est plus petit; cette différence porte sur le lobe moyen et non sur le lobe antérieur.

Les extrémités sont atrophiées ; demi-flexion et fausse ankylose de toutes les articulations.

Obs. XIX. (Piorry, Journal de physiologie de Magendie, t. IX.) — V..., âgé de 29 ans, naquit, s'il faut en croire ses assertions, avec une hémiplégie du côté gauche, accompagnée de difformité des membres du même côté et principalement de la main. Les membres gauches étaient, pour ainsi dire, atrophiés. On ne remarquait rien de particulier dans ses fonctions intellectuelles. Mort phtisique.

Autopsie. — Crâne. Rien de particulier du côté droit ; à peine une légère dépression.

Méninges. Quantité considérable de sérosité à droite.

Cerveau. Hémisphère droit atrophié, remplacé par un simple feuillet membraneux. La substance cérébrale de ce côté avait disparu.

Couche optique et corps strié atrophiés, indurés, criant sous le scalpel, uniformément grisâtres à la coupe.

Obs. XX. (Andral, Clinique médicale, obs. I.) — X..., âgé de 28 ans.

Début. A 3 ans chute sur la tête d'un premier étage dans la rue ; à la suite de cette chute, paralysie du côté gauche.

État mental. Cet individu reçut de l'éducation et en profita, il avait bonne mémoire, sa parole était libre et facile, son intelligence était celle du commun des hommes ; il n'avait jamais offert le moindre trouble de ce côté.

État des memferes. Hémiplégie gauche, membre supérieur complètement privé de mouvement, n'offrant d'ailleurg aucune trace de contracture. Pied gauche fortement étendu sur la jambe, de telle sorte que cet homme ne marchait à gauche que sur la pointe du pied.

Phtisique. Mort de péritonite suraiguë par perforation.

Autopsie. — Les méninges du coté droit étaient transparentes et fluctuantes dans presque toute leur étendue. On les incisa, et il jaillit en grande quantité une sérosité claire et limpide comme de l'eau de roche. Entre ces méninges et le ventricule il n'existait pas la moindre trace de substance nerveuse ; ces membranes constituaient la paroi supérieure d'une vaste cavité, dont la paroi inférieure était formée par la couche optique, le corps strié et toutes les autres parties situées au niveau de ces deux corps. Il ne restait de la masse nerveuse située au-dessus du ventricule que celle qui, située en avant du corps strié, en forme la paroi antérieure.

482 ÉTUDE SUR l'atrophie partielle

Obs. XXI. (Rostan, Ramollissement du cerveau, obs. L.) — L... (Marie-Anne), âgée de plus de 60 ans.

Début. Convulsions à l'âge de 45 ou 46 mois, à la suite desquelles le bras droit est resté paralysé.

État mental. Probablement intelligence ordinaire, puisqu'il est indiqué que c'est la malade elle-même qui a raconté son histoire.

État des membres. Bras droit atrophié et complètement paralysé. Sensibilité conservée.

Morte d'une affection de poitrine.

Autopsie. — Cerveau. Le lobe postérieur de l'hémisphère gauche n'existait qu'en partie ; en dehors et en haut on n'en voyait aucune trace ; la membrane qui tapisse le ventricule était dans cet endroit doublée par une membrane accidentelle, transparente, subjacente à la méningine, de sorte que dans une circonférence de deux pouces environ la paroi du ventricule se voyait au-dessous de l'arachnoïde, et autour de cette perte énorme de substance les circonvolutions étaient petites, ridées, minces, comme atrophiées.

Le ventricule contenait une assez grande quantité de sérosité.

Le cervelet et la moelle n'offraient rien de particulier.

Les nerfs du bras atrophié, comparés à ceux du bras sain, furent trouvés plus gros et d'une couleur jaune plus foncée.

Obs. XXII. (Baud, Bulletin de la Société anatomique, 1833, p. 78.) — X..., âgé de 33 ans.

Début. A l'âge de 3 ans, convulsion suivie d'hémiplégie et d'épilepsie.

État mental. Les facultés intellectuelles n'avaient subi aucune altération.

Crâne. Sensiblement déprimé du côté gauche.

Cerveau. La voûte de l'hémisphère gauche est atrophiée, de sorte que la paroi externe du ventricule n'est plus représentée que par une membrane nerveuse.

Obs. XXIII. (De Saint-Germain, Annales médico-psychologiques, 1858, p. 613.) — Eugénie B..., 41 ans, épileptique.

Début. Dans la première enfance, coup violent du côté droit de la tête, suivi de convulsions épileptiformes et d'hémiplégie.

Etat mental. La malade a appris à lire, à écrire, à coudre. Son intelligence bien développée était aussi saine que peut l'être celle

d'une épileptique. Sa mémoire était très exacte, elle aimait beaucoup à lire ; elle parlait facilement.

État des sens. Intégrité des sens divers.

État (les membres. Atrophie du membre supérieur gauche avec contracture des doigts et paralysie presque complète. Paralysie incomplète du membre inférieur, la malade marche en fauchant.

Morte à la suite d'attaques répétées.

AoTOPSiE. — Crâne. Régulier. Dans la région pariétale droite existe une large perte de substance où aboutit la trace d'une ancienne fracture.

Cette perte de substance est comblée en dehors par le péricràne et en dedans par la dure-mère très adhérente au pourtour de la perte de substance.

Cerveau. Hémisphère droit atrophié, les circonvolutions du lobe frontal présentent leur volume et leur consistance habituels ; les circonvolutions pariétales n'existent plus, elles sont remplacées par une sorte de membrane d'apparence celluleuse qui sépare le ventricule très dilaté de la cavité de l'arachnoïde. Corps strié et couche optique atrophiés.

Cervelet. Sain. Pas d'asymétrie non plus que dans la moelle allongée.

Obs. XXIV. (Turner, thèse de i856, obs. 1.) — Julie H..., 2'2 ans.

Début. A 7 ans, maladie convulsive grave suivie d'hémiplégie gauche, de cécité et d'épilepsie.

État mental. Intelligence un peu obtuse, mémoire affaiblie.

État des sens. Cécité, les yeux sont fixes, amaurotiques, etc., il n'y a pas de strabisme.

État de la face. La paralysie qui occupe son côté gauche est très légère. La langue semble un peu déviée à gauche.

État des membres. Le membre supérieur gauche est appliqué sur le côté correspondant du thorax dans un certain degré de rétraction ; il présente une atrophie réelle, marquée par de la bouffissure. Toute espèce de saillie musculaire a disparu. L'avant-bras est fléchi sur le bras ; la main formant avec l'avanl-bras un angle droit est dans la pronalion et en même temps inclinée sur son bord cubital. Les doigts sont très légèrement fléchis, toutes leurs articulations présentent une notable laxité ; il y a de la contracture, mais elle est peu intense. Uuand on veut redresser la main, les doigts se fléchissent et l'on fait saillir à la partie antérieure du poignet les tendons des fléchisseurs et du cubital antérieur qui soulèvent la peau comme des

484 ÉTUDE SUR l'atrophie partielle

cordes, etc. Les doigts et la main sont à peu près coraplètemenl immobiles : l'articulation du coude offre des mouvements assez étendus, et larticulaiion de l'épaule est assez libre.

Sensibilité conservée, semble un peu émoussée à la main.

Le membre inférieur présente une atrophie moins considérable que le membre supérieur. Pied bot Aaro-équin très prononcé. Il est impossible de le redresser complètement. 11 y a delà rétraction, les mouvements volontaires y sont très bornés. L'articulation du genou est libre et l'articulation coxo-fémorale a des mouvements aussi étendus que du côté sain, mais à cause de la déformation du pied, la marche est un peu gênée.

Sensibilité conservée.

On observe des tremblements et quelquefois des secousses douloureuses dans le côté paralysé et en particulier dans le membre supérieur.

Ces phénomènes prennent ordinairement plus d'intensité quand surviennent les accès d'épilepsie.

État du tronc. La moitié gauche du corps présente aussi une atrophie très notable, le tronc est constamment incliné du côté paralysé,

Morte de phtisie pulmonaire.

Autopsie. — Cmne. Ne présente aucune déformation à Textérieur; ses parois sont au moins doublées et en certains points triplées d'épaisseur... Dans l'épaisseur de la voûte orbitaire droite se sont développées de grandes cellules sans doute en communications avec celles des sinus frontaux... La voûte orbitaire gauche présente le même phénomène, mais à un moindre degré. Fossette antérieure droite très rétrécie par le boursouflement des os. Fossette moyenne droite un peu diminuée par l'épaississement des os. Fossette postérieure gauche moins profonde que la droite.

Méninges. Sur l'hémisphère droit, dans les points où elle n'adhère pas aux méninges, la dure-mère présente une coloration gris rougeàtre comme s'il y avait eu dans l'arachnoïde un ancien foyer hémorragique. Son adhérence à l'arachnoïde et à la pie-mère a lieu sur une assez grande étendue à la partie supérieure et externe de l'hémisphère qui présente en ce point une destruction profonde. A ce niveau les membranes offrent des lésions d'inflammation ancienne, elles sont ternes, épaissies, on y rencontre çà et là quelques plaques osseuses sous la forme de fragments plus ou moins allongés. Ailleurs les méninges sont sans altération notable ; seulement l'espace sousarachnoïdien postérieur rempli par le liquide céphalo-rachidien est manifestement plus étendu à gauche.

Méninges du côté gauche saines.

Cerveau. Hémisphère gauche sain.

Hémisphère droit. Lobe antérieur atrophié dans toutes ses parties ; circonvolutions ratatinées. La substance grise et la substance blanche ont subi Tune et l'autre un certain degré d'induration.

Le lobe moyen et la partie voisine du lobe postérieur présentent en haut et en dehors une destruction considérable ; les circonvolutions n'existent plus en ce point, elles sont remplacées par une excavation remplie de sérosité infiltrée dans des tractus celluleux qui vont se continuer avec le tissu cellulaire sous-arachnoïdien et les adhérences à la dure-mère présentant en ce point quelques ossifications.

Cette excavation a 7 ou 8 centimètres de longueur et 6 à 7 de largeur ; elle s'étend jusqu'au corps calleux qui présente son aspect normal. Les circonvolutions, qui peu à peu se changent sur ses bords en tissu celluleux où l'on ne voit plus trace de substance cérébrale, sont indurées, ratatinées, bien séparées les unes des autres et baignées par le liquide céphalo-rachidien.

Le ventricule latéral est distendu par 200 grammes de sérosité, mais cette distension n'a pas lieu également sur tous les points de la cavité ventriculaire. L'étage supérieur ne présente pas en avant de dilatation anormale; le corps strié, très peu diminué de volume, est seulement induré.

C'est dans la moitié postérieure de l'étage supérieur des ventricules et l'étage inférieur lui-même que s'est faite l'ampliation, tous les organes qui font saillie dans cette portion dilatée sont atrophiés et indurés. La couche optique est complètement flétrie et déprimée, l'ergot de Morand a disparu. La corne d'Ammon est aplatie, on n'y observe plus que des vestiges du corps bordé et du corps frangé. Le trou de Monro est très dilaté, et la moitié antérieure de la voûte est atrophiée de ce côté. La cloison transparente est intacte, les commissures des couches optiques sont solides ; le troisième et le quatrième ventricule sont médiocrement dilatés. Atrophie du tubercule mamillaire droit correspondant à l'atrophie du pilier droit de la voûte.

Le nerf olfactif est plus petit que le gauche, les nerfs optiques sont réduits l'un et l'autre à un faible cordon de coloration jaunâtre ressemblant un peu à la substance grise décolorée. Ils sont atrophiés dans toute leur étendue jusqu'à leur origine, on ne peut même plus les suivre en arrière des pédoncules cérébraux.

Cervelet. Le lobe gauche est très notablement atrophié dans toutes ses parties, le pédoncule cérébelleux moyen correspondant ne participe que très peu à la lésion cérébelleuse.

186 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Isthme. Pédoncule cérébral droit très notablement plus petit que le gauche, paraît plus court, plus étroit et plus grêle. Protubérance n'offrant plus de saillie prononcée à droite. Les tubercules quadrijumeaux paraissent avoir le même volume des deux côtés. Pyramide droite réduite à la moitié de son volume normal.

Pas de différence notable entre les autres prolongements de la moelle au cervelet et au cerveau.

Corps restiformes, pédoncules supérieurs du cervelet égaux à gauche et à droite.

Pas d'atrophie des nerfs moteur oculaire commun, moteur oculaire externe, trijumeau, facial, grand hypoglosse...

Moelle. Atrophie descendante bien caractérisée et pouvant être suivie assez loin.

Obs. XXV. (Laborde, Bull, de la Soc. anatom., 1860, p. 422.) — X , âgé de 45 ans.

Début. Pendant la première enfance, maladie très grave (convulsions), à la suite de laquelle le malade est resté infirme.

Etat mental. Le malade répond très bien aux questions qu'on lui adresse ; il exprime parfaitement le motif qui l'amène à l'infirmerie (légère indisposition gastrique), et fournit avec une certaine assurance mnémonique quelques renseignements qui lui sont demandés relativement à ses antécédents. Mais à peine force-t-on le cercle restreint de quelques souvenirs que se trahit l'obtusité très notable de son intelligence... On obtient pour toute réponse un rire qui possède le caractère de l'idiotie. La physionomie est hébétée. La parole est normale, sauf une espèce de zézayement.

Etat des sens. Strabisme gauche convergent. Il voit d'ailleurs très bien ; aucune particularité anormale ne se manifeste dans les phénomènes de la vision.

Etat de la face. La langue n'est pas déviée.

Etat des membres. Hémiplégie droite. Amaigrissement considérable des membres droits, qui sont presque réduits à leur squelette. Membre supérieur fortement rétracté. Le coude et surtout le poignet sont fortement fléchis ; la main ramassée sur elle-même, selon le diamètre transversal.

Membre inférieur notablement raccourci. Jambe étendue. Pied équin.

Motilité presque complètement abolie dans les membres droits.

Sensibilité un peu diminuée.

Mort d'accidents cérébraux nouveaux.

Autopsie. — Crâne. Aplati latéralement. Front très avancé.

Méninges. Dure-mère fluctuante au niveau de la partie moyenne du lobe cérébral gauche. En ce point, l'incision de la dure-mère découvre une espèce de foyer kystiforme, rempli par un liquide séreux, jaunâtre-citrin, contenu dans de petites cavités cloisonnées par des pseudo-organisations membraneuses, qui s'étendent de la face interne de la dure-mère à l'arachnoïde viscérale. La quantité du liquide est d'environ 230 grammes.

Cerveau. Perte de substance impliquant le tiers moyen du lobe cérébral gauche, séparée du ventricule seulement par les méninges doublées de fausses membranes.

La substance cérébrale conserve son aspect ordinaire. On ne voit aucun débris, aucune disposition qui puisse rappeler un ancien foyer hémorragique. Couche optique réduite à un noyau de la grosseur d'une petite noisette. Corps strié moins atrophié, mais brusquement coupé à sa partie postérieure, au niveau de la perle de substance de l'hémisphère. Bandelette optique atrophiée.

Protubérance petite, ainsi que les tubercules quadrijumeaux.

Cette diminution de volume dans toutes les parties encéphaliques se retrouve même dans le lobe droit, qui, pourtant, paraît être complètement sain, à part des traces de congestion méningienne diffuse, et d'un ramollissement général de la substance (1).

Obs. XXVL (Cruveilhier, Anatomie pathologique.) — A... (Cécile), 5 ans.

Idiote de naissance, n'a jamais pu proférer que des sons inarticulés.

Ses yeux sont divergents, tournés en haut.

Quand la faim ou la soif tourmentent la malade, elle s'agite, se heurte la tête contre le bois de son lit. Lorsque ces deux besoins sont satisfaits, elle applique ses mains au devant de sa bouche, et les maintient ainsi appliquées pendant quelque temps.

Soif presque insatiable. Urines involontaires.

Autopsie. — Crâne. Bien conformé.

Méninges. A peine a-t-on incisé la dure-mère qu'il s'échappe, du côté gauche, une sérosité limpide, dont la quantité peut être évaluée à 8 onces. Cette sérosité, contenue dans la cavité de l'arachnoïde, est plus abondante en arrière qu'en avant.

(1) N'était-ce pas plutôt de l'induration de l'iiéniisphére gauche?

188 ÉTUDE SUR l'atrophie PARTIELLE

Cerveau. N'offre rien de particulier à sa surface convexe, mais à sa base il offre une perforation oblongue de dedans en dehors, et d'avant en arrière (située à la face inférieure du lobe sphénoïdal gauche), et qui établit une large communication entre la cavité de l'arachnoïde et le ventricule. L'arachnoïde s'épaissit et cesse complètement au niveau de cette ouverture ; la pie-mère elle-même, qui paraît s'enfoncer dans l'hiatus, cesse brusquement ; il n'existe pas de scissure de Sylvius; sa place est à peine marquée; ce défaut de scissure de Sylvius est lié à l'absence du lobe moyen ou sphénoïdal.

Couche optique gauche atrophiée.

Cervelet. Le lobe gauche n'est pas moitié du lobe droit. La disposition des lamelles cérébelleuses diffère d'ailleurs beaucoup de l'état sain.

Obs. XXVn. (Cruveilhier, Anatomie pathologique). — Y... (Alexandrine- Virginie), 15 ans.

Début. Idiote de naissance.

État mental. Idiotie portée à un haut degré. Ne pouvait s'habiller, ni manger, ni marcher bien ^qu'elle jouît de tous ses mouvements; restait des journées entières accroupie, inclinant alternativement sa tête à droite et à gauche. Quand ^on la menaçait, comme pour la frapper, elle poussait des cris affreux. Quand elle était pressée par la faim, elle l'exprimait à l'aide de quelques mots bien nettement articulés.

État des sens. L'olfaction paraissait nulle ; les autres sens ne présentaient rien de particulier.

Autopsie. — Crâne. Bien conformé.

Méninges. La cavité de l'arachnoïde contient une grande quantité de sérosité, qui occupe la place des parties du cerveau atrophiées.

Cerveau. Les lobes antérieurs manquent complètement (1). A part l'absence du lobe antérieur, l'hémisphère gauche remplit complètement la partie correspondante du crâne. L'hémisphère droit ne présente guère que la moitié du volume de l'hémisphère gauche ; sa partie postérieure est très imparfaitement développée ; une large perte

(1) La planche jointe à cette observation montre que le tiers postérieur des lobes frontaux existait encore, particulièrement à gauche. En effet, on y retrouve clairement dessinés le sillon de Rolando, la circonvolution marginale antérieure et l'origine des circonvolutions frontales.

de substance établit une communication entre le ventricule latéral de ce côté et l'arachnoïde.

Cervelet, bulbe et protubérance. Normaux.

Obs. XXVIII. (Baud, Bull, de la Soc. analom., 1833, p. 183.) — G... (Marie-Rose), 32 ans.

Début. A 3 ans, fièvre cérébrale avec convulsions violentes, à la suite de laquelle elle est restée épileptique et hémiplégique du côté droit.

Eiat mental. Cette fille, qui est depuis cinq ans à la Salpêlrière, est remarquable par son air doux, tranquille ; elle ne se plaint jamais, parle peu, mais répond juste à toutes les questions ; elle a appris facilement à lire, et la gaieté, assez rare chez elle, s'exprime par un sourire qui donne à sa physionomie un air très agréable.

État des sens. Tous les sens sont intacts.

Etat des membres. Les membres droits ont perdu l'usage de presque tous leurs mouvements ; ils sont moins volumineux que ceux du côté gauche. L'avant-bras est en demi-pronation; le poignet fléchi et appuyé contre la poitrine. La malade marche en fauchant.

Sensibilité intacte dans les membres paralysés.

Morte d'affection du cœur et de péritonite tuberculeuse.

Autopsie. — Crâne. Développement asymétrique. La surface du pariétal gauche est d'un point moindre que celle du droit... La base est symétrique.

Épaississement de la voûte du côté droit.

Cerveau. Hémisphère gauche beaucoup moins épais, moins étendu que le droit; diminution de tous ses diamètres. Au milieu de sa face externe existe une dépression profonde, à bords taillés à pic, remplie de liquide infiltré dans le tissu de la pie-mère. Le lobe antérieur seul est assez distinct, quoique cependant beaucoup plus petit que celui du côté opposé ; le moyen est réduit à une saillie et à une épaisseur de 3 à 4 lignes, le postérieur manque entièrement. Les circonvolutions, situées en arrière de la dépression mentionnée plus haut, sont petites, dures et ratatinées.

Corps strié et couche optique gauche atrophiés. Corne d'Ammon bien développée ; nerf olfactif normal. Artère sylvienne très petite, se terminant brusquement dans les cellulosités qui remplissent la scissure de Svlvius.