FONTAN
Communication
Œil
personnelle
gauche.
et Recueil d'oph-
talmologie,
juillet 1889,
DtJCAMP
Montpellier méd juin 1889.
Age,
sexe
et côté
Anamnèse
État du malade
au moment de l'opération
Le malade présentait tous les signes des tumeurs intra-
oculaires.
Depuis deux ans, œil totalement
perdu ;
la perception
lumineuse
n'existe pas.
Avant l'intervention diagnostic tumeur de l'œil était nettement porté par Galezowski, pas d'autres renseignements.
Tension et acuité visuelle
phénomèn.
glaucomat.
Douleurs très vives ;
œil très volumineux,
Dur au toucher.
Homme.
36 ans .
OEil
auche.
Badal et
Lagrange.
présent mémoire.
Douleurs très vives ; lachambre antérieure est effacée.
Quatre années
avant,
traumatisme violent
sur l'œil ;
un mois avant
l'entrée à' l'hôpital,
saillie
staphylomateuse.
Femme. Début de l'affection OEil très augmenté
OEil droit.
remonte à huit mois.
T. élevée
Vision nulle.
Opération
Enucléation
Énucléation.
de volume, très déformé.
T. élevée Vision nulle.
Énucléation.
Énucléation.
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE
Résultat
Volume et forme
Six mois
après récidive.
Récidive très rapide. Mort.
Petite sphère de 8 mm.
de diamètre, porte un
liseré noir sur sa périphérie.
Tumeur de
18 millimètres
d'épaisseur.
Tumeur remplit la coque oculaire.
La tulmeur remplit les
quatre
cinquièmes
de la coque
oculaire.
Origine et siège de la tumeur
Dans les couches
moyennes de la
choroïde ; la
tumeur est
recouverte par la
membrane
anhiste limitante
choroïdienne.
Siège au niveau de l'insertion des
deux obliques
et du droit externe,
dans la choroïde
sans qu'il soit
possible de préciser
la couche.
Développée à la partie supéroantérieure de la choroïde .
Développée dans
les couches externes
de la choroïde.
Etude microscopique de la tumeur
Noyaux plus ou
moins irréguliers
en bâtonnet, en
bissac ; sans fibres
ni faisceaux, tumeur trop durcie d'uneétude difficile, pas de pigment dans les cellules, sauf dans quelques cellules plates provenant ellesmêmes de la choroïde.
Sarcome globocellulaire substitué
à la choroïde Cellules fusiformes
Sarcome ossifiant,
à dispositions alvéolaires, renfermant quelques amas pigmentaires.
Sarcome encépha-
loïde a petites
cellules, avec un
petit nombre de
vaisseaux ; la
choroïde et son
pigment sont
refoulés vers le
corps vitré.
Etat des parties voisines
Excavation
glaucomateuse très
marquée dans la
papille ;
rétine très altérée ;
possède encore ses
deux couches granuleuses,
n'a plus de cônes
ni de bâtonnets.
Sclérotique détruite ; traînées sarcomateuses
sous-conjonetivales ;
col'rics sont rondes dans
la choroïde, fusiformes
dans les traînées scléroti
cales ; région cilio-iri-
dienne n'est pas envahie
par le sarcome. Trans
formation fibreuse
de la rétine.
Le corps vitré ou rn ':
en reste est rempli de produits cellulaires,
émanés delà tumeur qui a
complètement détruit la rétine. Le nerf optique
est très épaissi et presque entièrement détruit
Auteur et source
bibliographique
Badal et
Lagrange
présent mémoire.
Taylor
XIIe Congrès
de l'association
ophtalmologique
italienne 27 septembre 1890
et Annali
di ottalmoLogia
(AnnoXXfasê. 3)
Dutilleul Bulletin médical du Nord,
Age
sexe
et côté
Femme.
3 ans.
Œil
droit.
Homme 31 ans.
Anamncse
A. depuis un temps
indéterminé perdu
la vision du côté
droit ; depuis 15 j.
exophtalmie.
A été atteint aux
yeux par un jet
de vapeur.
État du malade
au moment
de l'opération
Saillie de l'œil très
accusée ; sang en
abondance dans la
chambre antérieure ;
petit enclavement
de l'iris.
Décollement de la rétine, lacis vasculaire bien visible.
Tension et acuité
visuelle.
Tension
normale.
Acuité
nulle.
T. normale
Opération
Enucléation,
puis évidement de l'orbite .
Enucléation
Enucléation
B' ~ Deux ODServations de leuco-sarcome de la choroïde sont mentionnées par Poncet tableaux car elles sont complètement dépourvues de renseignements cliniques; leur étude ces tableaux ont été empruntées à l'ouvrage souvent cité de Fuchs.
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE
Résultat.
Récidive
rapide et mort.
Volume et forme de la tumeur
Tumeur remplit la moitié de la coque oculaire a envahi l'orbite
par la gaine du nerf optique.
P.-w de
récidive
un an après
l'opération
Tumeur occupe
la moitié supérieure du segment postérieur.
Origine et siège de la tumeur
Dans la partie
externe de la
choroïde, région
péripapillaire ;
origine dans
les éléments
endothéliaux de
revêtement des
lamelles choroïdiennes.
Etude
microscopique
de la tumeur
Sarcome encépha
loïde à petites
cellules avec peu de
faisceaux ; cellules
irrégulières,
rappelant cellules
endothéliales ;
analogie grande
avec cas très récent
de Taylor (Annal.
di Ottalmologia,
Anno XX, Facs. 3 )
Mais très peu de
pigment ; la choroïde et son pigment sont refoulés vers le corps vitré .
Eléments incolores fusiformes, quelques-uns arrondis ressemblant à des
leucocytes ; cellules ressemblant à certains éléments épithéliaux dans des préparations faites par écrasement, (sic) dégénérescence jaunâtre des cellules.
Tissu embryonnaire
plongé dans une
gangue uniforme,
amorphe.
Etat des prrties voisines
Corps vitré rempli de produits cellulaires, rétine soulevée et détruite sauf dans sa couche externe.
Nerf optique entièrement détruit ; propagation au chiasma, siège d'une volumineuse tumeur constatée à l'autopsie.
Cavité bulbaire remplie de la même substance jaune trouvée dans la tumeur ; cette substance infiltrait les procès ciliaires, l'iris, le cristallin, la rétine détachée.
T umeur remarquable par
son évolution sourde
et la conservation du
tonus.
dans son atlas d'anatomie pathologique ; nous n'avons pas cru devoir les faire entrer dans nos histologique est au contraire complète et très intéressante. — Lès 25 premières observations de
Obs. I. — Sarcome blanc de la choroïde
Marie M... âgée de 4 ans, d'Espine (Gironde), entre à l'hôpital St-André, service de la clinique ophtalmologique, dans le courant de janvier 1889, pour une tumeur de l'œil droit.
Cette enfant, dont les antécédents héréditaires et personnels n'offrent rien d'anormal, a présenté il y a huit mois les débuts de son affection. La vision a peu à peu disparu; l'œil est devenu très volumineux ; au moment de l'admission à l'hôpital, il atteint les dimensions d'un gros marron; il est irrégulier, et staphylomateux ; la cornée opaque ne permet pas d'apprécier l'état des milieux transparents, mais il est évident que la coque oculaire est remplie et que la sclérotique cède sous la pression interne d'un néoplasme.
L'affection en est à la 3e période, car la sclérotique déformée mais résistante oppose encore une barrière suffisante pour que l'orbite ne soit pas envahi; ce que démontre la mobilité en tous sens de l'œil malade dans la capsule de Tenon.
L'enfant a souffert d'une façon intermittente mais d'une manière générale les douleurs ont été peu accusées.
Le diagnostic, tumeur maligne de l'œil, s'impose et l'énucléation est pratiquée par le professeur Badal le 18 janvier 1889.
La dissection de la conjonctive très amincie présente quelques difficultés ; toutefois l'énucléation a lieu régulièrement sans ouverture de l'œil.
La section du nerf optique montre que le nerf est augmenté de volume et envahi par le néoplasme.
L'enfant quitte le service le 2 février 1889, mais l'affection ne tarda pas à récidiver et la mort survint quelques mois après.
L'état anatomique de la pièce, qui nous fut remise quelques jours après l'opération, mérite la description suivante.
Examen macroscopiçue. — A première vue, la tumeur paraît remplir presque complètement la coque de l'œil et tenir la place du corps vitré. Il semble qu'un néoplasme du volume d'une petite noix s'est introduit dans ce milieu transparent, a distendu l'œil, repoussé le cristallin et la cornée en les atrophiant et les déformant.
En réalité, ce n'est pas dans l'intérieur de la coque oculaire que s'est développé le néoplasme, mais dans l'épaisseur même des membranes. La cavité représentée sur les figures 1 et 2 (PI. VII) montre ce qui reste de la vitrine ; de chaque côté de cette cavité se trouvent la choroïde et la rétine.
DU LEUC0-SARC0ME DE LA CHOROÏDE 125
Le néoplasme s'est donc formé au-dessous de la rétine entre cette membrane et la sclérotique, c'est-à-dire dans la choroïde. L'examen à l'œil nu permet encore de constater que la lésion a envahi l'espace vaginal qui sépare virtuellement les deux gaines du nerf optique (fig-1).
C'est par cette gaine que le nerf optique a été envahi et, disons-le d'avance, détruit.
La papille a été en quelque sorte attaquée d'arrière en avant par les éléments infiltrés sous la première enveloppe du nerf. Les diverses coupes que nous avons faites ont bien montré l'indépendance de la papille et du néoplasme. La lame criblée s'est épaissie, changée en une cloison fibreuse continue. Derrière elle le nerf optique a été complètement désorganisé.
Jusqu'où allaient ces désordres le long- du nerf? Il est impossible de le préciser. L'excision a été faite en plein néoplasme ; ce qui d'ailleurs explique bien la récidive immédiate qui a eu lieu.
Examen histologique. — Dans cet examen, trois parties nous ont paru plus particulièrement attirer l'attention.
1° La tumeur proprement dite.
2° Ses rapports avec les membranes de l'œil.
3° L'état du nerf optique.
1° La tumeur proprement dite se compose de jeunes cellules rondes, extrêmement abondantes et serrées les unes contre les autres, contenant un ou plusieurs petits noyaux avec de très nombreuses granulations dans le protoplasma.
Ces cellules sont supportées par une trame conjonctive très irrégulière ; dans certains points elle est très développée, se présente sous forme de bandelettes fibreuses entrelacées qui donnent à la tumeur l'aspect des sarcomes alvéolaires (fig. 5) ; ailleurs au contraire, et plus souvent, cette trame est insaisissable et les cellules sont tassées les unes contre les autres sans cloisons connectives. Un très petit nombre d'entre elles sont fusiformes. Il n'y a que de très rares vaisseaux dont aucun n'a de double contour. Le pigment y fait absolument défaut.
Rapports du néoplasme avec les membranes de l'œil. — L'examen de nos préparations démontre avec la plus grande évidence que les éléments morbides se sont formés sous la sclérotique aux dépens de la choroïde.
La sclérotique est restée partout intacte, indifférente en quelque sorte au contact des éléments cellulaires ; partout cette membrane apparaît avec son épaisseur normale, ses contours nets, sa coloration régulièrement rosée sous l'influence du carmin.
La masse morbide est donc en contact direct avec elle, sauf en certains points peu nombreux, peut-être même dans un point unique où l'on voit le long de la sclérotique une bandelette jaunâtre régulière, large à peu près d'un demi-millimètre, séparée de la membrane fibreuse de l'œil par une ligne de démarcation bien tranchée et du reste de la néoplasie par des limites moins nettes, mais encore bien distinctes (voir %• 3).
Cette bandelette paraît composée de diverses lamelles feuilletées, comme fibrineuses ; afin de mieux pénétrer sa nature intime nous en avons fait, par dissociation, des préparations spéciales et il nous a paru probable, sinon certain, qu'il s'agissait d'un exsudât épanché sous la sclérotique, entre cette membrane et le néoplasme proprement dit. Cette opinion est aussi celle de notre ami Ferré, professeur à la Faculté, ancien chef des travaux d'histologie, qui a bien voulu étudier nos préparations.
Le bord interne de cet exsudât est infiltré par de jeunes cellules (fig. 3), en quelques points même on y trouve de véritables îlots cellulaires.
La tumeur s'est donc développée dans la choroïde, mais dans quelle couche? Il est impossible de répondre d'une façon précise à cette question, toutefois il nous paraît probable que la lésion primitive siège dans le feuillet supra-choroïdal dans la couche la plus externe de cette membrane, sur la limite de l'espace de Schwalbe ; nous en avons une première preuve
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 127
dans la facilité avec laquelle la gaine vaginale du nerf optique a été envahie, et une dernière preuve plus frappante dans cet autre fait que toute la zone pigmentée de la choroïde se trouve rejetée sur les limites internes du néoplasme du côté du corps vitré, avec la rétine.
Ainsi, sur la périphérie de la tumeur on trouve une frange noire représentant le pigment choroïdien et l'épithèle. Cette frange limite le néoplasme en suivant les contours de sa paroi.
Mais cette barrière fragile en somme n'est pas sans présenter d'assez nombreuses brèches par lesquelles les jeunes cellules embryonnaires ont pu émigrer dans le corps vitré, emportant avec elles et détruisant par leur contact prolongé les éléments delà rétine dont il ne reste plus trace.
Le nerf optique est détruit. Les éléments cellulaires ont très probablement commencé par fuser dans la gaine vaginale du nerf optique et tout d'abord étranglé les faisceaux nerveux en les entourant d'un cercle toujours plus étroit.
Le nerf optique paraît d'ailleurs s'être longtemps défendu contre cet envahissement ; ses tuniques fibreuses, ses cloisons sont épaissies, mais son tissu nerveux a complètement disparu (fig. 4).
Le diagnostic anatomique de cette tumeur s'impose, il s'agit évidemment d'un sarcome embryonnaire, alvéolaire en quelques points, (fig. 5), dont l'origine est dans les parties externes de la choroïde.
Ce qui le prouve c'est le revêtement pigmenté régulier de toute la face interne du néoplasme qui montre que les éléments pigmentés de la choroïde et de la rétine ont été écartés vers le corps vitré par la masse morbide. A la vérité, il ne nous a pas été possible de retrouver la rétine, mais ce qui restait du corps vitré était rempli de cellules morbides échappées de la tumeur et à leur contact le tissu rétinien n'avait pu longtemps résister.
D'ailleurs, dans bon nombre d'observations analogues à la
nôtre (voir les tableaux) il en était de même ; la rétine avait disparu.
Après avoir ainsi localisé l'origine du mal nous pouvons ajouter que cette tumeur est un sarcome blanc embryonnaire, parce qu'on y trouve en très petite quantité des cellules conjonctives fusiformes, d'un âge plus ou moins avancé, parce que les éléments cellulaires en sont assez volumineux, parce qu'il y a dans le néoplasme une trame conjonctive évidente, parce qu'enfin cette tumeur a pris son origine dans la choroïde, la dégénérescence de la rétine ainsi que celle du corps vitré devant être considérées comme secondaires.
On nous pardonnera d'avoir insisté sur ce diagnostic anatomique ; il ne pouvait être trop soigneusement établi.
Obs. II. — Sarcome blanc de la choroïde.
Marie P. .., âgée de trois ans, est amenée le 15 mars 1891 à la clinique ophtalmologique de l'hôpital Saint-André.
L'enfant paraît avoir depuis longtemps perdu la vision du côté droit, mais l'attention des parents n'a été réellement éveillée que depuis quinze jours. Ace moment-là a commencé l'exophtalmie bientôt suivie d'un chémosis volumineux des culs-de-sac conjonctivaux.
Au moment de son admission à l'hôpital l'enfant présente l'état suivant.
L'exophtalmie est très prononcée, le chémosis déborde les paupières ; la chambre antérieure est remplie par une suffusion sanguine couvrant complètement la pupille.
La tension intra-oculaire est à peu près normale. La saillie de l'oeil est de trois centimètres plus accusée que de l'autre côté, d'ailleurs absolumentsain. Les mouvements du globe sont presque complètement abolis, à la partie inférieure externe du limbe on distingue une perforation spontanée avec un petit enclavement de l'iris.
L'intervention chirurgicale, immédiatement acceptée, est pratiquée le 20 mars 1891.
Le globe de l'œil est enlevé par le Dr Badal, non sans difficultés. En dedans et en bas les ciseaux rencontrent une masse néoplasique volumineusC; résistante, faisant corps avec le globe et avec le tissu cellulaire de l'orbite.
Cette masse néoplasique est autant que possible extirpée; pendant cette extirpation on est frappé par le volume très exagéré du nerf optique, envahi, à moitié détruit par le néoplasme.
DU LEUCOSARCOME DE LA CHOROÏDE 129
Après l'opération les choses se passent régulièrement, sans complication etlaguérison opératoire paraissait en bonne voie lorsque, assez rapidement, apparut une récidive, si bien que la malade dut être admise le 21 avril 1891 à l'hôpital des Enfants dans le service du Dr Piéchaud qui pratiqua unévidement complet de l'orbite, sans résultat d'ailleurs, puisque la petite malade succomba le 30 mai suivant à des accidents encéphaliques.
L'autopsie faite le 1er juin permit de constater que le chiasma des nerfs optiques était remplacé par une masse cubique noirâtre au milieu de laquelle pénétraient les deux nerfs. Cette propagation au chiasma devait être récente puisque la vision de l'œil gauche ne fut abolie que peu de temps avant la mort.
En coupant cette masse néoplasique développée aux dépens du chiasma on constate au centre des noyaux blanchâtres sur 1 cent, de diamètre environ ; la périphérie est spongieuse, noirâtre, infiltrée d'éléments sanguins.
En arrière du chiasma on trouve les lésions de la méningite delà base; l'écorce des circonvolutions est ramollie, notamment à gauche au niveau des circonvolutions sphénoïdales.
De plus, dans l'orbite évidé par l'opérateur, se trouve une masse charnue du volume d'une aveline remplissant, bouchant le fond de la cavité. C'est l'extrémité postérieure du nerf optique qui a proliféré depuis l'opération.
Il n'y a pas d'autre récidive que cette récidive sur place dans le moignon du nerf, dans le chiasma et les bandelettes optiques. Les viscères sont tous sains. Les ganglions lymphatiques étaient tous intacts.
L'œil enlevé et les fragments extirpés de l'orbite nous ont été confiés pour en faire un examen histologique.
Cet examen nous a conduit aux résultats suivants que nous allons exposer d'une façon aussi concise que possible.
Examen anatomique. — L'œil, avec la masse néoplasique qui y adhère, est incisé dans le sens antéro-postérieur, de façon à diviser le nerf optique et la cornée en deux parties égales.
Cette coupe permet immédiatement de distinguer les parties suivantes : 1° une tumeur extra-orbitaire ; 2° la sclérotique ; 3° sous la sclérotique un tissu blanchâtre, en quelques rares endroits un peu teinté en brun; 4° la rétine soulevée et rejetée vers le corps vitré.
La sclérotique a conservé son épaisseur normale, elle a Lagrange. Tutti, de l'œil. 9
comme toujours résisté au contact des éléments morbides.
La tumeur intra-orbitaire sous-scléroticale, a fusé le long de la gaine externe du nerf optique ; le corps vitré et la rétine paraissent n'avoir subi que secondairement l'influence du néoplasme.
La forme générale de l'œil est conservée ; toutefois il est évident que les rapports de l'organe avec la capsule de Tenon ont été changés puisqu'une masse néoplasique, très volumineuse est appliquée contre la face externe de la sclérotique, autour du nerf optique.
La cornée est opaque, mais non infiltrée par le néoplasme; les muscles droits et obliques sont atteints, leurs insertions sont mal délimitées, ils sont, comme le nerf optique, envahis par le tissu pathologique péri-oculaire.
Mais ce qui est surtout intéressant, c'est la surface de la coupe méridienne dont nous avons précédemment parlé. La sclérotique est intacte au milieu du tissu qui l'entoure ; en dehors on y voit la masse péri-oculaire, en dedans le néoplasme interne développé immédiatement au-dessous de la tunique fibreuse de l'œil.
Les deux parties du néoplasme, parties extra et intra-oculaires, se rejoignent par l'intermédiaire d'une bandelette de tissu morbide qui occupe exactement la gaine vaginale du nerf optique. Il est très probable, sinon certain, que c'est par cette gaine vaginale que la tumeur intra-oculaire a envahi l'orbite.
La simple inspection à l'œil nu, ou mieux avec une loupe, permet de bien se rendre compte du chemin fait par le néoplasme entre le feuillet pie-mérien et le feuillet dure-mérien du nerf optique.
Dans l'intérieur de l'œil le néoplasme occupe à peu près le tiers delà cavité oculaire. Il s'avance au delà de l'équateur de l'œil, à quelques millimètres de la région ciliaire.
Celte tumeur était également disposée dans toutes les parties de l'œil, c'est-à-dire qu'elle occupait aussi bien le côté
DU LEUCO -SARCOME DE LA CHOROÏDE 131
externe que le côté interne, le côté supérieur que le côté inférieur, en rétrécissant ainsi concentriquement l'espace du vitré.
Etude microscopique. — L'examen au microscope a porté.
1° Sur la tumeur extra-oculaire.
2° Sur la tumeur intra-oculaire.
3° Sur le nerf optique.
4° Sur la rétine décollée et le vitré.
l°La partie extra-oculaire du néoplasme se compose exclusivement de cellules jeunes embryonnaires ; ces cellules sont d'un volume inégal, à un ou plusieurs noyaux ; quelques-unes renferment dans leur protoplasma une série de transformations dans lesquelles on reconnaît le processus ordinaire de la karyomytose.
Les éléments conjonctifs adultes sont très rares et il est probable qu'ils proviennent du tissu normal de la région. Les vaisseaux, rares, sont tous jeunes, de nouvelle formation.
2° Dans l'intérieur de l'œil nous trouvons absolument les mêmes cellules embryonnaires ; il s'agit évidemment de la même tumeur. Les éléments morbides reposent directement sur la sclérotique. Vainement nous avons cherché, sur un grand nombre de coupes, quelques traînées cellulaires traversant la sclérotique et faisant communiquer les deux parties intra-oculaire et extra-oculaire du néoplasme.
Dans le tissu de la tumeur intra-oculaire on trouve quelques éléments pigmentés, mais ils sont rares, et représentent évidemment le vestige de la choroïde détruite.
Il est difficile de savoir exactement dans quelle partie de l'œil le mal s'est développé ; il est probable que c'est surtout dans la couche supra-choroïdale, mais sur ce point les détails de nos observations histologiques manquent de précision et il vaut mieux nous abstenir.
En revanche, il est très certain que la rétine est indépendante du néoplasme.
Celui-ci dans toute sa partie interne est limité par la première couche de la rétine, l'épithèle pigmenté qui borde les
132 B. — TUMEURS 1NTRA-0CULA1RES
coupes en se différenciant très nettement des éléments cellulaires sous-jacents.
3° Le nerf optique, envahi par le mal, présente un intérêt tout particulier. Sur une coupe faite perpendiculairement à l'axe, au ras de la sclérotique, on distingue trois zones, d'abord une zone centrale correspondant au nerf dégénéré ; quelques-unes des cloisons normales du nerf persistent encore, mais il n'y a plus un seul tube nerveux ; une bande fibreuse régulière sépare cette partie de la 2e zone.
La 2e zone se compose d'un infiltrât régulier de cellules placées entre les deux gaines du nerf optique ; c'est la tumeur intra-orbitraire qui a ainsi fusé entre les gaines du nerf.
La 3e zone est formée d'une bande fibreuse très nette., très épaisse représentant la gaine externe ; en dehors d'elle on voit encore la tumeur extra oculaire qui, comme nous l'avons dit, remplissait l'orbite.
4° La rétine décollée n'est plus reconnaissable que par ses rapports macroscopiques et sa couche externe, l'épithèlc rétinien qui, ainsi qu'on l'a vu, limite la tumeur en dedans. Les autres parties de la rétine sont envahies par les éléments cellulaires qui ont, en beaucoup d'endroits, déchiré la couche pigmentée de la rétine et envahi le corps vitré farci lui-même d'éléments cellulaires jeunes.
C'est avec tous les matériaux qui précèdent que nous pouvons écrire aujourd'hui, telle qu'elle ressort des faits connus, l'histoire du sarcome blanc de la choroïde.
Notre étude monographique reposera donc sur 40 faits qui contiennent en substance tout ce que nous connaissons sur l'éliologie, l'anatomie pathologique, la symptomatologie, le diagnostic et le traitement de cette tumeur choroïdienne.
Étiologie. — La plupart du temps la tumeur s'est développée spontanément ou mieux, sans cause appréciable. Quelques malades accusent cependant un traumatisme antérieur
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 133
(Knapp). Dans une observation de Alt, le patient avaitreçu un coup sur l'œil deux mois avant l'apparition delà tumeur. Un autre malade signalait une contusion reçue quatre ans avant d'entrer à l'hôpital et trois années avant le commencement des accidents. Il faut évidemment n'accepter qu'avec réserve les renseignements donnés par les sujets sur ce point, car ils sont toujours enclins à rapporter leur affection à une cause accidentelle, mais il est au moins probable que les traumatismes oculaires jouent un certain rôle dans l'affection qui nous occupe. Nous en avons une preuve importante dans ce qui se passe au niveau des autres organes. Les contusions du sein, du testicule sont bien réellement la cause occasionnelle du développement d'un grand nombre de néoplasmes dans ces organes.
Quelquefois leleuco-sarcome paraît consécutif à une inflammation aiguë, et après une violente poussée d'irido-choroïdite le néoplasme apparaît, mais c'est sans doute là une illusion et rien ne prouve la réalité de cette pathogénie. Il ne faut pas confondre ainsi que Knapp l'a fait, dans un cas ancien, les productions consécutives à l'inflammation avec les néoplasmes proprementdits. Lorsque, après une choroïdite, on constate une tumeur des membranes oculaires c'est que la tumeur préexistait. Elle est la cause, non l'effet, des accidents inflammatoires.
Les leuco-sarcomes de la choroïde sont toujours des tumeurs primitives ; les tumeurs malignes secondaires sont des carcinomes qui prennent leur origine dans des cellules atypiques émigrées d'un néoplasme du sein, du testicule ou d'ailleurs.
L'âge joue dans l'étiologie un rôle évident. Les leuco-sarcomes sont relativement plus fréquents chez l'enfant que chez l'adulte ; cette fréquence serait encore bien plus grande sur les statistiques si trop souvent, par défaut d'un examen histologique suffisant, on n'avait confondu le sarcome blanc de la choroïde avec le gliome rétinien, dont la fréquence propre a, par ce fait, été fort exagérée.
Fuchs a constaté que les leuco-sarcomes existaient, par rapport aux sarcomes mélaniques, clans la proportion de 12 pour 100 et encore convient-il de remarquer que les sarcomes pigmentés ne sont pas toujours publiés, leur fréquence même les privant de l'intérêt qu'on accorde toujours aux sarcomes blancs, dont les cas sont soigneusement consignés da*ns les recueils scientifiques.
Anatomie pathologique. — Les éléments fondamentaux du leuco-sarcome sont les cellules rondes et les cellules fusiformes. Les secondes existent assez souvent seules, mais il n'est pas rare non plus de trouver des leuco-sarcomes à cellules rondes., sans mélange d'autres cellules.
Souvent ces cellules rondes prennent la disposition alvéolaire, dans ce cas la tumeur revêt un caractère particulier de gravité. Ducamp l a rapporté un fait de ce genre; la même remarque s'adresse à l'un de ceux de Knapp. Alt a rapporté une observation analogue dans laquelle il y eut récidive au bout de 6 mois.
Il ne faut pas confondre ces sarcomes alvéolaires avec les carcinomes qui sont presque toujours, dansl'œil,des accidents métastatiques et sont histologiquement constitués comme la tumeur primitive. Castaldi a fait connaître une observation dans laquelle il signale sur un même œil la présence simultanée d'un carcinome et d'un sarcome encéphaloïde. Le carcinome siégeait clans la sclérotique et contenait dans ses alvéoles de nombreux éléments cellulaires ronds, ovoïdes, avec des aplatissements irréguliers rappelant les éléments endothéliaux du tissu conjonctif.
Il ne semble pas, d'après la description de l'auteur, que la structure de cette tumeur scléroticale diffère beaucoup de celle de la seconde tumeur placée dans l'espace de Schwalbe
1 Ducamp. Montpellier Médical, 1889.
DU LEUC0-SARC0ME DE LA CHOROÏDE 135
et dans le nerf optique avec propagation dans les espaces sousvagïnaux de ce nerf. Un sarcome alvéolaire de la choroïde envahissant d'une part la sclérotique, de l'autre le nerf et la gaine enveloppante, rendrait peut-être mieux compte de la pathogénie et des symptômes de cette affection qui se termina par la récidive et la mort deux ans après l'intervention. Dans tous les cas, si la nature carcinomateuse de la tumeur scléroticale est acceptée, on doit la considérer comme une rareté, peut-être comme un exemple unique de cette lésion.
Toutes les observations de carcinome vrai développé dans les membranes de l'œil ont trait à des tumeurs secondaires ; à ce sujet nous pouvons citer notamment le cas de Uthoff se rapportant à un malade de Schuler et publié en 1883 *. Il s'agissait d'un malade devenu aveugle à la suite d'un cancer secondaire des deux choroïdes. Le diagnostic fut longtemps douteux car il n'y avait dans l'œil aucune saillie visible ; mais l'autopsie démontra la présence d'une tumeur compacte, englobant complètement le nerf optique à son entrée dans la sclérotique. L'histologie pathologique établit la nature épithéliale de l'affection, consécutive d'ailleurs à un autre carcinome de l'organisme.
Il faut un examen très attentif pour ne pas confondre les tumeurs de ce genre avec le sarcome blanc choroïdien, parce que dans les deux cas la tumeur estchoroïdienne et sans pigment; d'ailleurs de pareils faits ne sont pas rares et il ne sera pas déplacé de rappeler encore ici le cas récent de Schapringer 2, concernant une femme de 51 ans dont le sein droit avait été amputé en octobre 1885 pour un squirrhe et qui, deux ans après, perdit la vue de l'œil gauche. L'autopsie démontra que la partie temporale delà choroïde était convertie en tissu carcinomateux. Plus récemment Jocqs3 a cité un fait
1 Uïiioff. Berliner Min. Wochenschrift, 22 oct. 1883.
2 Schapringer. Amer. joum. of ophtâlm., oct.1888.
3 Jocqs. Rapport sur un travail de Guende: Néoplasme choroïdien et cancer du sein. Société d'ophtalmologie de Paris, 1 juin 1890.
130 B. TUMEURS LNTRA-OCULAIRES
de ce genre et de son côté Gayet1 a relaté une observation d'adénome de la choroïde.
Nous n'insisterons pas plus longtemps sur ces faits qui doivent rester en dehors de notre étude circonscrite, par son objet même, aux seules tumeurs conjonctives embryonnaires ou adultes, non pigmentées, de la choroïde.
Nous disons, tumeurs embryonnaires ou adultes parce que les fîbro-sarcomes blancs appartiennent à la variété des leucosarcomes aussi bien que les néoplasmes à cellules rondes. C'est à tort selon nous que Brière et Knapp leur ont consacré un chapitre différent.
En ce qui concerne l'absence de pigment, il importe de remarquer que quelques cellules noires trouvées éparses dans le néoplasme ne suffisent pas à en faire une tumeur métallique. Ces rares éléments noirs sont les éléments normaux de la choroïde qui survivent à la destruction ou à la transformation de la membrane, Pour qu'il y ait mélanose il faut que les cellules pigmentées entrent elles-mêmes en prolifération : si elles sont simplement englobées dans le néoplasme celui-ci peut-être noir en quelques endroits et n'en mériter pas moins le nom de leuco-sarcome2.
Dans les leuco-sarcomesnous trouvons deux grandes variétés : 1» les tumeurs à cellules rondes ; 2° les tumeurs à cellules fusiformes.
1° Leuco-sar 'cornes à cellules rondes. — Nos observations personnelles sont des types du genre ; on a vu que les cellules embryonnaires s'y trouvaient presque à l'exclusion de tout autre élément; ce sont des sarcomes encéphaloïdes tels
1 Gayet. Sur un cas d'adénome de la choroïde. Archives d'ophtabnol., 1889 p. 206.
2 Nous croyons que quelques auteurs ont publié sous le titre sarcome mèlanique des observations qui pourraient être à bon droit considérées comme des leucosarcomes. Nous citerons notamment un fait de Basevi de Padoue (Annali di otalmolor/ia, 188S) et un cas tout récent de Taylor, de Naples, XIe Congrès de V association ophtalmol. italienne, 1890, cas que nous avons <*ru pouvoir placer dans nos tableaux,
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 137
que Hirschberg et Schiess en ont déjà publiés. Ces cellules rondes sontremarquables par leur prolifération active, l'abondance et la division de leurs noyaux.
Dutilleul l a publié récemment un beau cas de leuco-sarcome à cellules rondes, à noyaux très distincts, fortement colorés. Cette tumeur née dans la coucbe externe de la choroïde avait décollé cette membrane et s'était logée dans l'espace supra-choroïdal. Il n'y avait aucun élément fusiforme, aucune trace fibreuse.
Quelques auteurs, notamment Hirschberg- et Poncet, ont trouvé des cellules géantes. Dans le cas de Poncet 2 il s'agissait d'un sarcome à petites cellules, de consistance assez dure, tumeur bien limitée, remontant à plusieurs années ; sur la coupe représentée par Poncet,, on voit des foyers de ramollissement occupés par une substance amorphe finement granuleuse, sans dégénérescence graisseuse, car elle se colorait très vivement par le carmin.
Dans quelques-uns de ces centres amorphes, Poncet a constaté des myéloplaxes. « Ces dernières cellules étaient beau- « coup moins résistantes que le tissu propre du sarcome et « présentaient alors en certains points un aspect granuleux « amorphe, distinct cependant du tubercule et de la dégéné- « rescence graisseuse. »
Il ne faut pas confondre ces tumeurs à cellules rondes avec une inflammation chronique de la choroïde entraînant la formation d'exsudats néoplasiques, parfois môme se compliquant de suppuration ainsi que Knapp en a rapporté un exemple au congrès d'Heidelberg.
Mais il faut bien savoir que l'inflammation suppurative est quelquefois un accident du néoplasme venant masquer plus ou moins vite les symptômes de l'affection principale.
Holmes a rapporté une observation de ce genre et dans un
1 Dutilleul. Leuco-sarcome de la choroïde. Bulletin médical du Nord, 1802. • Poncet. Atlas d'analomie palhol., pi. XIV, fi g-, k.
138 B. — TUMEURS IISTR A-OCULAIRES
cas de Landsberg, l'œil ouvert accidentellement pendant l'énucléation, laissa sortir un flot de pus louable. Le microscope révéla l'existence de cellules fusiformes, mais la choroïde suppurée tenait certainement la première place dans la production des phénomènes. Dans ces cas de néoplasmes compliqués d'inflammation, le diagnostic clinique devient évidemment très difficile et souvent ce n'est qu'après un examen anatomique attentif qu'on peut, après l'autopsie ou l'énucléation, se prononcer.
Les sarcomes peuvent, tout en conservant leur caractère essentiel, subir certaines dégénérescences propres aux cellules de tissu conjonctif, notamment la dégénérescence myxomateuse qu'on trouve surtout dans les néoplasmes à cellules rondes. Un cas de myxo-sarcome de la choroïde a été publié par Quagliano et Guaita. Il s'agissait d'un homme qui, pendant, quatre ans, présenta dans le corps vitré une masse jaune très étendue ayant presque un centimètre de pourtour. L'autopsie montra que cette masse était exclusivement composée de cellules rondes avec une substance gélatineuse inlercellulaire et au centre un gros îlot purement gélatineux. L'origine de l'affection était la lame vitreuse.
Un fait plus récent de leuco-myxosarcome appartient à Chevallereau l; ce cas, examiné au microscope par Vassaux, était remarquable par la présence d'une masse spongieuse sans consistance occupant toute la chambre antérieure, une partie delà vitrine et se confondant en arrière avec le nerf optique. Cette, masse spongieuse était formée d'une substance gélatiniforme et d'éléments arrondis embryoplastiques ; au milieu se trouvait une bande irrégulièrement circulaire pouvant faire penser à des débris du cristallin ou à une condensation du corps vitré autour de la capsule.
2e Leuco-sar cornes à cellules fusiformes . — Les leuco-
i Papillian. Thèse Paris, 1883.
DU LEUGO-SARGOME DE LA CHOROÏDE 139
sarcomes à cellules fusiformes sont, nous l'avons déjà dit, un peu plus fréquents que les autres ; lorsqu'ils contiennent en même temps des cellules rondes, celles-ci occupent principalement le pourtour du néoplasme; les cellules plus avancées dans leur développement sont surtout au centre. Dans le cas où le sarcome est alvéolaire, les parois des alvéoles sont formées par un tissu conjonctif adulte et leur intérieur rempli par les jeunes cellules embryonnaires. Notre fig. 5 (planche VII) montre cette disposition très visible sur une assez grande étendue de notre tumeur.
Dans son atlas d'anatomie pathologique du fond de l'œil Poncet1 étudie un cas de sarcome alvéolaire dont nous ne connaissons malheureusement pas l'histoire clinique. Les éléments qui constituent cette tumeur sont de larges cellules à gros noyaux, du volume d'un endothélium ; elles sont tellement serrées les unes contre les autres qu'elles prennent çà et là l'aspect d'éléments polygonaux.
Les débris de la trame de la choroïde constituent les parois des alvéoles. Poncet pense qu'il s'agit dans ce cas d'une prolifération de l'endothélium qui forme le revêtement des différentes lames de la choroïde. La disposition alvéolaire résultait delà structurelamellaire du tissu primitif. C'est là absolument ce qui s'est produit dans nos cas personnels.
Habituellement au centre de la tumeur le néoplasme se substitue entièrement au tissu choroïdien; le pigment normal peut lui-même disparaître. Les vaisseaux du néoplasme sont néoformés et ne présentent qu'une paroi ; sur les confins de la tumeur la choroïde conserve encore son aspect lamelleux et la pigmentation normale de son stroma. Sur ce point la pigmentation peut même être accrue et il n'est pas rare de constater un liséré noir très épais sur les limites des leuco-sarcomes.
PERRiNet Poncet. Atlas d'anatomie pathologique de l 'œil, pi. XIV,Paris, 1879.
De mémo que les cellules rondes peuvent subir la dégénérescence muqueuse, do même les cellules fusiformes peuvent se transformer en tissu osseux. On constate ainsi la présence de véritables ostéomesde la choroïde qui par leur singularité méritent une attention spéciale, mais ne peuvent trouver place ici, bien qu'après tout, le tissu osseux dérive aussi du tissu conjonctif.
Quelquefois l'ossification de la choroïde est très étendue comme dans le fait de Gillet de Grandmont * et dans celui de Bassères et Duvigneaud^; Lebers a rapporté une observation dans laquelle le néoplasme était entouré d'une coque osseuse, mais il arrive aussi que le tissu osseux ne tient dans la masse pathologique qu'une place absolument accidentelle, comme exemple nous pouvons citer le cas déjà signalé de Ducamp qui trouva de petits noyaux osseux épars dans un sarcome à disposition alvéolaire. De même Alt a constaté la présence d'îlots cartilagineux dans une tumeur à cellules rondes et fusiformes.
En somme, deux types principaux doivent ressortir de cette étude: 1° les leuco-sarcomes embryonnaires; 2° les leuco-sarcomes fusiformes. Les premiers peuvent se compliquer d'un retour à 1 état muqueux, les seconds de productions cartilagineuses ou osseuses, mais ceci ne doit être posé qu'en principe, schématiquement ; les divers éléments embryonnaires, adultes, muqueux, cartilagineux, osseux pouvant très bien s'unir dans un même néoplasme.
A. — Siège des leuco-sarcomes. — Dans quelle couche de la choroïde et dans quelle région de l'œil siègent les leuco-sarcomes ?
Nous avons déjà vu que d'après Knapp les tumeurs nonpig-
i Gillet de Grandmont. Recueil d'opht. 1887.
'2 Bassères et Rociion-Duvigneaud. Ostéome delà choroïde. Journal de médecine de Bordeaux. 1887- 18S8.
■ 3 Leber. Société ophlalm, d'IIeklelbery, 1883,
DU LEUCO-SAttCOMË DE LA CHOROÏDE 14J
ni entées se développeraient dans la couche chorio -capillaire de la choroïde. Cetteopinion aussi raisonnable qu'elle paraisse a priori est loin d'être démontrée et la forme absolue que lui a donnée Brière s'accorde mal avec ladiffîculté, je dirai même avec l'impossibilité de cette démonstration.
La meilleure preuve que le sarcome blanc peut venir d'une région pigmentée, c'est qu'on l'a trouvé dans l'iris, le corps ciliaire, c'est-à-dire dans des parties très riches en pigment.
La plupart du temps la couche des gros vaisseaux représente l'origine du sarcome, et c'est dans la tunique adventice du conduit vasculaire que débute le mal; mais cette origine ne fait pas comprendre pourquoi le tissu reste blanc, car autour se trouvent des cellules pigmentées en très grand nombre qui entrent de bonne heure en prolifération. La cellule physiologique pigmentée engendre une cellule fille de même couleur qui, d'habitude, colore le sarcome, mais cette participation est secondaire ; l'effort primitif du processus siège dans la tunique du vaisseau et si cette participation secondaire est très restreinte ou nulle, la production morbide reste blanche. Une bien courte distance sépare les cellules des tuniques vasculaires des cellules du pigment, c'est pourquoi les sarcomes mélaniques sont la règle et les sarcomes blancs l'exception. Sur 100 tumeurs choroïdiennes, il y en a 88 pigmentées et 12 sans pigment (Fuchs).
Toutefois, en se développant, le sarcome blanc se trouve au contact des cellules pigmentées voisines et, en admettant que celles-ci ne prolifèrent pas, il est évident qu'elles peuvent conserver leur caractère propre ; c'est pour cela que dans la grande majorité des leuco-sarcomes, on trouve quelques éléments noirs. Ce sont des cellules préexistantes dont le rôle dans le néoplasme peut être considéré comme nul.
Il faut être particulièrement favorisé par les circonstances, se trouver en face d'une tumeur très jeune, pour saisir son processus initial. Cette heureuse fortune ne nous a pas été don-
née; el en ce qui concerne le sarcome leucotique delà choroïde il ne paraît pas qu'aucun observateur ait été mieux partagé ; mais nous trouvons à ce sujet de très précieux renseignements dans un travail de Fieuzal et Haensell1 sur le leuco-sarcome du corps ciliaire.
De leur très intéressante étude ces auteurs concluent qu'il faut chercher dans le système vasculaire l'origine de l'irritation qui donnelapremière impulsion aux cellules, ce que prouve disent-ils, la présence de grandes cellules, en état de prophase de la division, surtout dans les environs des vaisseaux.
Pour eux, le sarcome résulte d'une irritation des parois vasculaires qui, comme dans les processus inflammatoires, permet aux éléments du sangde pénétrer dans les tissus. Les bacilles de la tuberculose produisent celte irritation vasculaire et il résulte de leur action spécifique une véritable tumeur du corps ciliaire et de la choroïde présentant une structure semblable à celle du leuco-sarcome; semblable aussi est la structure des syphilomes assez fréquents dans le corps ciliaire ; ici c'est le virus de la syphilis qui produit l'irritation du vaisseau comme tout à l'heure le virus de la tuberculose, et dans le cas de leuco-sarcome il est permis d'admettre que la paroi vasculaire est irritée par une matière spéciale apportée par le sang.
Cette explication nous paraît très rationnelle, elle fait bien comprendre pourquoi tous les éléments conjonctifs, le tissu circumvasculaire, le tissu intermusculaire delà lamina fusca, les cellules cylindriques des parois ciliaires prennent part au processus ; mais elle ne suffit pas, car elle ne fait en rien connaître pourquoi les cellules du pigment restent indifférentes au contact de cette puissante irritation. C'est cependant là qu'est le nœud de la question; car tout ce que Fieuzal et Haensell disent du leuco-sarcome pourrait s'appliquer aux
1 Annales du laboratoire des Quinze-Vingts, 1. f, fasc. 1, Paris, 1888.
DU LEUC0-SARC0ME DE LA CHOROÏDE 143
sarcomes mélaniques. Rien ne démontre qu'ils ne commencent pas aussi par une irritation vasculaire.
Encore une fois, pourquoi les cellules du pigment sont-elles tantôt prédominantes et tantôt effacées au milieu des néoplasmes ? La question, aujourd'hui encore, est à résoudre.
En ce qui concerne la région de l'œil occupée par le leucosarcome, la statistique de Fuchs démontre que la tumeur siège dans la partie antérieure de la choroïde, dans la proportion de 59 0/0 et 41 fois sur cent entre l'équateur et le nerf optique. Ceci tient probablement à ce que le stroma de la choroïde est plus fortement pigmenté en arrière qu'en avant.
D'ailleurs, très souvent le siège de la tumeur n'est pas précisé dans les observations, et tout ce qui ressort des statistiques ne contient évidemment qu'une partie plus ou moins grande de la vérité. A titre de curiosité nous signalerons des cas dans lesquels la tumeur s'était développée sur la macula et traduite dès les débuts par un scotome central (GriffîtJi).
Hirschberg a fait connaître un fait où la tumeur siégeait sur le nerf optique en dehors et en haut de la papille.
B. — Rapports du leuco-sarcome avec les parties voisines. — La rétine et le corps vitré subissent très rapidement le contre-coup du voisinage de la tumeur, mais réagissent un peu différemment selon les cas.
Tantôt la rétine est déchirée en face de la tumeur dont les éléments tombent directement dans le corps vitré; tantôt elle est infiltrée par le néoplasme, tantôt elle est décollée et quelquefois séparée du sarcome choroïdien par un exsudât liquide.
L'infiltration de la rétine et son décollement sont plus fréquents que sa déchirure. Quand elle est infiltrée elle adhère étroitement au néoplasme et finit par se confondre avec lui. On trouve quelquefois des filaments qui vont des éléments propres de la rétine au sarcome choroïdien (Fuchs). Quelquefois aussi de la lame vitreuse de la choroïde partent de petites saillies verruqueuses qui soulèvent la rétine en contractant
des adhérences avec son tissu. Quand la tumeur est encore peu développée, une partie seulement de la rétine, la partie voisine, est envahie; lorsqu'au contraire le sarcome est très volumineux, la rétine est complètement détruite. On a alors de la peine à en trouver quelques vestiges sur les limites de ce qui fut la vitrine, ou hien on la reconnaît collée contre le cristallin qui se creuse sur elle en cupule. C'est ainsi que dans un cas de Fuchs la rétine était si « fortement pressée contre « le cristallin qu'il ne restait entre eux aucun intervalle et « que même le cristallin portait à sa face postérieure l'em- « preinte delà concavité de la rétine ».
D'ailleurs cette membrane peut ne pas se laisser infiltrer par le sarcome ; elle peut être atrophiée mécaniquement. Dans sa couche externe Fuchs a vu des vacuoles atrophiques et Hirschberg a constaté sa sclérose totale.
Le simple décollement rétinien est plus fréquent que l'infiltration. En consultant nos tableaux on le trouvera noté dans un grand nombre de cas. Uu exsudât est quelquefois compris dans des mailles filamenteuses qui vont de la choroïde à la rétine (Nettleship).
L'exsudat sous-rétinien est variable par sa consistance. C'est quelquefois du pus et il s'agit alors d'une complication inflammatoire accidentelle; plus souvent l'exsudat est sérosanguinolent; il peut être concret, fibrineux, solide.
Le corps vitré subit évidemment l'influence de toutes ces lésions rétiniennes ; quand la rétine est déchirée, il cède la place au néoplasme; quand elle est infiltrée ou décollée, l'espace occupé par la vitrine se rétrécit de plus en plus et bientôt il ne reste plus qu'un canal allant du nerf optique au cristallin, canal dans lequel l'humeur vitrée ne conserve plus aucun de ses caractères ordinaires.
Les autres milieux transparents de l'œil subissent le même sort ; le cristallin s'opacifie et se rétracte, l'humeur aqueuse disparaît et par les espaces de Schlemm, voies normales d'écoulement, les cellules morbides s'infiltrent et sortent de l'œil.
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 145
Lorsque ces désordres ultérieurs se sont produits et souvent pendant qu'ils ont lieu, la sclérotique supporte le voisinage et l'effort de la tumenr.
Souvent on rencontre dans cette membrane des éléments cellulaires qui l'infiltrent ; ce sont les vaisseaux, les vasa vorticosa qui servent de voies de généralisation. Fontan l (de Toulon) a trouvé des gaines sarcomateuses périvasculaires conduisant le néoplasme hors de l'œil et sur la même pièce anatomique des cellules fusiformes réparties par petits groupes dans les interstices du tissu conjonctif. Chose remarquable, ce sont les couches les plus externes de la sclérotique, c'est-à-dire les moins voisines du mal qui se laissent le mieux infiltrer par les cellules morbides. Le quart interne du tissu sclérotical résiste beaucoup mieux et c'est par les vaisseaux qui traversent la membrane que l'affection est apportée dans les lames externes plus lâches et partant plus propres à l'envahissement et à la multiplication des cellules.
Quand le néoplasme est entaché d'un grand caractère de malignité, la sclérotique finit cependant par se laisser infiltrer dans toute son étendue ; on peut voir alors la sclérotique et la choroïde intimement unies de façon à ne former qu'une seule membrane subissant également dans toutes ses parties les atteintes du mal.
Après la sclérotique, le néoplasme atteint les attaches des muscles et le tissu cellulaire de l'orbite; lorsqu'il en est là, la coque de l'œil estperforée, la sclérotique bosselée, staphylomateuse. C'est la quatrième période du mal, celle de la généralisation.
Cette généralisation ne se produit pas seulement lorsque la sclérotique est détruite ; elle peut avoir lieu bien avant par l'espace supra-choroïdien et la gaine vaginale du nerf optique. Nos deux observations sont de beaux exemples de ce
1 Fontan. Leuco-sarcome de la choroïde. Recueil d"1 ophtalmologie] 1889. Lagrange. Tum. de l'œil. 10
genre de processus. La sclérotique y est presque saine ; la tumeur prolifère autour du nerf optique au point de former à cet organe une gaine enveloppante de tissu sarcomateux. Ce n'est point d'ailleurs seulement par la gaine que le mal s'est propagé, mais par le tissu môme du nerf optique infiltré et détruit (voir planche, VU fig. 1 et fig\ 4). Iatsow a fait connaître un cas semblable.
Symptomatologie. — La symptomatologie du leuco-sarcome est conforme au type général des tumeurs intra-oculaires, c'est-à-dire qu'on y distingue quatre périodes : 1° l'apparition de la tumeur à l'intérieur de l'œil; 2° l'envahissement complet de la cavité oculaire, avec irritation glaucomateuse ; 3° la distension des membranes, leur rupture ou leur destruction sous l'effort du néoplasme ; 4° l'envahissement de l'orbite et la généralisation dans l'économie.
Il serait oiseux de refaire ici, même dans ses grandes lignes, l'étude successive des divers accidents qui sont communs à tous les néoplasmes intra-oculaires ; il suffira de mettre en relief les particularités propres à l'affection qui nous occupe.
Le leuco-sarcome peut se développer dans toute l'étendue de la choroïde, mais, ainsi que nous l'avons déjà dit, il siège dans la partie antérieure de l'œil plus fréquemment que le sarcome mélanique.
Il est rare d'ailleurs que la tumeur soit reconnue à ses débuts ; dans un cas où elle siégeait près de la macula, l'attention fut appelée sur sa présence par un scotome central; mais de pareils faits sont très exceptionnels dans l'histoire du leuco-sarcome. Souvent c'est par la distension staphylomateuse delà sclérotique qu'il se révèle; tels les-faits deDucamp et de Galczowski. Dans le premier de ces cas la sclérotique était très distendue, très amincie ; un suintement sanguinolent venu de la tumeur se produisait à travers ses fibres déchirées .
Lorsque l'affection se développe chez un enfant, presque
DU LEUCO-SARGOME DE LA CHOROÏDE 147
toujours l'œil est déjà distondu quand on amène le malade à l'oculiste, la tumeur est à la troisième période ce qui rend inutile et impossible l'examen à l'ophtalmoscope ; c'est ce qui eut lieu dans notre fait ; ce fut aussi le cas du malade de Galezowski et de beaucoup d'autres.
Quelquefois cependant l'examen clinique peut être fait de bonne heure et plus complètement. Les observateurs ont pu distinguer une excroissance blanche derrière la lentille (Landsberg), ou des grosseurs jaunâtres en dehors de la papille avec des stries rouges, ou bien encore un soulèvement de la rétine pouvant aller du nerf optique à Fora serrata (Derby) ou se localiser autour de la papille (Becker).
Dans leur fait de leuco-myxosarcome, Quaglino et Guaita virent dès le début une masse jaunâtre remplir progressivement la coque oculaire ; et Fuchs, dans l'une de ses observations personnelles, constata derrière le cristallin la présence d'un corps concave d'une configuration irrégulière, sans vaisseaux apparents.
C'est après "avoir remarqué ces reflets particuliers du fond de l'œil, dans les cas de néoplasme, que Béer établit le signe dit de l'œil de chat amaurotique. Ce signe est loin d'être sans valeur, mais il manque de précision puisqu'il appartient à la fois augliome de la rétine et à certains décollements rétiniens, et surtout, parce qu'il fait fréquemment défaut dans le sarcome peu avancé.
Il n'en est pas de même d'un symptôme excellent mentionné d'abord par Otto Becker l dans trois observations de son mémoire, exposé par Brière dans sa thèse et par Perrin à la Société de chirurgie en 1875. Ce signe consiste dans la constatation à l'ophtalmoscope du réseau vasculaire particulier au néoplasme. Ce réseau vasculaire ne peut être confondu ni avec les vaisseaux de la rétine ni avec le réseau choroï-
1 Otto Becker. Zui* Diagnoae intra ocularen Sarkomei Archiv. filr. Augeit und OhrënheiUcunde. Garlsruhe; 1880
dien et on le constatera toujours aisément à la condition que la portion de rétine qui coiffe la tumeur ait conservé sa transparence. Perrin rapporte deux faits dans lesquels la présence de réseau vasculaire l'a conduit facilement au diagnostic et depuis, la valeur diagnostique de ce symptôme a été appréciée favorablement par bon nombre de cliniciens.
Quelquefois les symptômes de cette première période sont marqués par une inflammation intense (Nettleship) qui peut cacher complètement les phénomènes propres aux néoplasmes ; il faudra songer à la possibilité d'une tumeur lorsque, chez un enfant surtout, apparaît une irido-choroïdite que rien par ailleurs ne vient expliquer.
En somme, dans la première période, l'apparition d'un scotome, le reflet amaurotique, la présence du réseau vasculaire propre à la tumeur, les accidents inflammatoires sont les principaux signes révélateurs. Le scolome paraît avoir rendu de réels services aux cliniciens, Il existait chez un malade de Holmes deux ans avant l'apparition des douleurs.
Mais c'est bien plus souvent avec une perte très étendue du champ visuel et une grande diminution de l'acuité, plutôt qu'avec un simple scotome que le malade se présente à l'observateur. Il est de règle alors de constater un soulèvement ou un décollement de la rétine, expliquant bien les troubles visuels, mais masquant parfois la lésion première au point d'obscurcir beaucoup le diagnostic.
Arrivés à la 3e et 4e périodes, lesleuco-sarcomes de la choroïde n'offrent rien qui les distingue des tumeurs mélaniques, si ce n'est leur coloration, et le diagnostic est alors trop facile pour qu'il soit utile d'insister.
Dans la symptomatologie du leuco-sarcome il faut surtout s'appliquer à retenir ce qui concerne la première période de l'affection, car c'est à cette époque que le diagnostic est à la fois le plus difficile et le plus utile.
Nous préciserons bien notre pensée en disant qu'à cette période le leuco-sarcome doit être différencié:!0 du gliome
DU LEUGO-SARCOME DE LA CHOROÏDE J 49
delà rétine; 2° du décollement simple de cette membrane. C'est à mettre en lumière les éléments de ce diagnostic différentiel qu'est consacré le paragraphe suivant.
Diagnostic. — Quels sont les caractères qui distinguent le sarcome blanc de la choroïde du gliome rétinien.
A. Avec le gliome de la rétine. — Disons tout d'abord que le gliome est, au début, caractérisé par la localisation du mal à la rétine, par l'intégrité des autres membranes de l'œil, par l'absence de réseaux vasculaires particuliers, par l'envahissement rapide du corps vitré.
Tout autres sont les signes révélateurs du sarcome choroïdien.
A la première période de l'affection le sarcome de la choroïde examiné à l'éclairage direct, est caractérisé par le décollement rétinien qui l'accompagne et qui ressemble môme trop souvent au décollement ordinaire. Dans le gliome de la rétine, rien de semblable ; on constate une augmentation propre de la rétine, un boursouflement de la membrane et cela à un âge où le décollement de la rétine est absolument rare. En outre, dans le sarcome, il est possible de voir à un bon éclairage deux plans de vaisseaux. Le premier plan appartient à la rétine, le second en propre àlatumeurchoroïdienne. Dans le gliome rétinien on ne voit au niveau du néoplasme aucune trace de vaisseaux ; la rétine est détruite et remplacée par un tissu nouveau, blanchâtre, dépourvu de conduits sanguins.
Dans le sarcome de la choroïde, le corps vitré est refoulé par la rétine soulevée, mais il reste intact et transparent; dans le gliome rétinien le néoplasme prend dès la première heure possession du corps vitré. L'examen ophtalmoscopique est même considérablement gêné, quelquefois impossible à cause de cet exsudât ; mais le diagnostic n'y perd rien car il devient dès lors évident que la rétine est le siège du mal.
En interrogeant à cette période les fonctions de la rétine on trouverait peut-être dans l'examen campimétrique des signes
loO B. — TUMEURS INTRA-OGULAIRES
différentiels nouveaux. Il est probable qu'à volume égal, le gliome rétinien entraîne des accidents plus marqués que le sarcome; mais ce n'est là qu'une vue de l'esprit, car nous ne pensons pas que cet examen spécial ait été fait.
A la première période des tumeurs intra-oculaires le diagnostic est donc possible; plus tard les difficultés d'ailleurs grandes en tout temps s'accroissent encore et nous ne pouvons plus avoir que des présomptions sur l'existence de l'une ou de l'autre tumeur.
A la 2e période les accidents glaucomateux sont évidemment les mêmes dans toutes les tumeurs qui distendent la coque oculaire.
A la 3e période, il faudra s'enquérir du point où cède la sclérotique; le sarcome porte surtout son effort en avant, du côté du limbe péricornéen, le gliome distend surtout la région équatoriale et déchire la sclérotique à ce niveau (Wecker).
Enfin, à la 4e période, les métastases et les voies de propagation sont tellement semblables, qu'il est bien difficile de les faire servir au diagnostic. Les deux variétés de tumeurs se propagent par le nerf optique au cerveau, remplissent l'orbite, gagnent les cavités voisines, infectent les ganglions, se généralisent dans les os crâniens ou, à distance, dans les parties éloignées du squelette.
Peut-être après avoir bien dépouillé les observations, pourrait-on dire que le gliome de la rétine infecte plus souvent les ganglions que le sarcome, mais c'est là un signe bien fragile et, disons-le, bien inutile car, à cette période ultime, le nom de l'affection n'importe plus du tout ;la fin du malade n'est plus qu'une question de jours.
B. Avec le décollement de la rétine. — Le second diagnostic est aussi difficile que le premier, d'autant plus quetrès souvent les deux affections existent ensemble. Ainsi que nous l'avons vu dans le paragraphe précédent le décollement est un des accidents, un des signes du leuco-sarcome et c'est à notre avis, pour ne pas en avoir tenu un compte suffisant que
DU LEUGO-SARCOME DE LA CHOROÏDE loi
beaucoup d'auteurs ont pris des leuco-sarcomes pour des gliomes.
Mais quand est-ce que le décollement est simple, séreux et quand est-il symptomatique d'une tumeur?
Tout d'abord les renseignements antérieurs sont d'un grand secours ; nous savons que le décollement est souvent le fait d'une myopie d'un haut degré, maligne, et on devra toujours s'enquérir de l'état de la réfraction : il faudra rechercher dans les antécédents les traumatismes suivis ou non de déchirure de l'œil, enfin et surtout il faudra par des examens successifs étudier la marche du décollement.
Quand le soulèvement de la membrane résulte d'un néoplasme sous-jacent, il se produit avec lenteur; c'est d'abord un scotome du champ visuel qui s'élargit peu à peu régulièrement; l'acuité visuelle centrale reste assez bonne, les autres parties de la rétine sont saines. Le décollement simple survient au contraire avec brusquerie ; c'est un voile qui s'étend tout à coup sur le champ de la vision et même lorsque la partie décollée est peu étendue, l'acuité visuelle est fort diminuée Ce n'est pas en effet seulement au point décollé que la membrane a souffert, sa nutrition est bien souvent depuis longtemps compromise dans ses éléments les plus essentiels.
En outre, dans le décollement produit par un liquide séreux la membrane ondule, flotte, montre une grande mobilité ; quelquefois elle se recolle et après cette tentative toujours passagère de guérison spontanée, se décolle de nouveau : le décollement produit par le sarcome est au contraire stable, la rétine soutenue par la tumeur ne remue pas, enfin à travers cette membrane on peut quelquefois apercevoir le néoplasme lui-même.
Malheureusement la perception de tous ces signes n'est pas toujours aussi facile qu'on pourrait le croire au premier abord ; il faut en accuser d'une part, les altérations du corps vitré qui masquent les lésions et d'autre part la présence simultanée d'une tumeur et d'un épanchement séreux entraînant le dé-
collement. Dans ce cas le néoplasme peut être d'un petit volume et l' exsudât sous-rétinien abondant; le diagnostic est alors très difficile. A ce sujet Mengin1 a rapporté une observation qui mérite d'être retenue.
Il s'agissait d'un malade de 30 ans présentant un décollement de la rétine de date déjà ancienne, survenu sans douleurs et insensiblement sur l'œil droit, sans traumatisme antérieur. L'opbtalmoscoque montrait un très vaste décollement. Cinq mois après le premier examen de Mengin éclatèrent des accidents glau comateux; l'œil fut énucléé et son étude montra la présence d'un petit sarcome siégeant à 3 millim. en dehors et un peu en bas du nerf optique.
Ce n'était donc pas un décollement que portait ce malade; sous la membrane soulevée, il y avait dès le début un néoplasme qui tenait la première place dans la scène morbide.
On a insisté avec raison sur l'augmentation du tonus de l'œil comme élément important de diagnostic différentiel entre le décollement rétinien simple et le décollement symptomaiique d'une tumeur.
Il y a cependant de nombreuses exceptions à cette règle i le cas déjà cité de Dutilleul, comme celui de Mengin ne présentait aucune modification dans le tonus malgré la présence d'une tumeur volumineuse.
Pour éviter les erreurs de ce genre, le moyen préconisé par Lange nous paraît tout à faitrecommandable. Cet auteur conseille de faire.au moyen d'une lentille, converger un faisceau lumineux sur l'extérieur de la sclérotique, au point correspondant au décollement; on pourra apercevoir par la pupille la partie éclairée s'il s'agit d'un liquide séreux et transparent; si, au contraire, il existe une tumeur sous le décollement, la lumière diffuse ne pénétrera pas dans l'œil et le décollement restera obscur. Ce procédé que nous n'avons pas eu l'occasion
1 Mengin. Décollement de la rétine symptomatique des tumeurs intra-oculaircs , Recueil d'ophtalmologie février, 1886.
DU LEUGO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 153
d'utiliser parait très pratique avec les moyens d'éclairage dont nous disposons. A l'aide d'une petite lampe électrique introduite dans la bouche il est possible d'apprécier la transparence de l'antre d'Highmore et la présence ou l'absence de pus, de productions quelconques à son niveau; à plus forte raison une pareille lumière pourra-t-elle traverser l'épaisseur des membranes de l'œil.
Pronostic. — Les leuco-sarcomes de la choroïde ont-ils une malignité particulière et quel est le degré de leur malignité ?
Les données histologiques permettent en grande partie de répondre à ces questions. Dans le leuco-sarcome les cellules rondes sont relativement fréquentes. Les tableaux de Fuchs et les nôtres montrent qu'à peu près la moitié de ces tumeurs sont formées de cellules embryonnaires. Dans le mélano- sarcome les cellules fusiformes sont au contraire beaucoup plus fréquentes ; et s'il n'intervenait pas un élément spécial de malignité, le pigment, ces dernières tumeurs seraient beaucoup plus bénignes que les premières. En réalité, le contraire a lieu à cause même de l'absence de mélanine dans un cas et de sa présence dans l'autre.
Sur 24 cas qui ont été plus ou moins longtemps suivis par les auteurs, nous trouvons 13 guérisons ou longue survie et 11 morts par récidive. Fuchs consigne des résultats analogues lorsqu'il écrit que pour la mélanose., la métastase a lieu 19 0/0 et pour le sarcome blanc 7 0/0. Ceci peut s'expliquer en partie par ce fait que les sarcomes blancs qui occupent principalement la partie antérieure de l'uvée sont plus tôt reconnus et plus tôt arrivés en quelque sorte au stade opératoire que les mélaniques, mais la meilleure explication réside bien certainement dans le pouvoir infectieux de la mélanose.
Dans le leuco-sarcome la structure histologique décide de ja malignité : les tumeurs à cellules embryonnaires sont incom parablement plus graves que les tumeurs à cellules fusiformes.
loi B. — TUMEURS INTIU-OCUIAIRES
Sur les 11 cas de mort, 9 fois les tumeurs étaient embryonnaires; et les cas de g-uérison se rapportent presque tous à des cellules fusiformes. Dans un cas heureux la tumeur était myxomateuse.
Fuchs, faisant dans son magistral traité une étude pronostique comparée, conclut que le sarcome mélanique de la choroïde guérit 6 fois sur 100, le gliome, 6 fois et demi *, tandis que les carcinomes en général donnent des guérisons deux et trois fois plus nombreuses. Le leuco-sarcome guérirait encore plus souvent puisque notre statistique donnerait plus de 50 pour centde succès. Ce chiffre,véritablement trop favorable, ne peut être accepté que sous réserves, car trop souvent les malades n'ont pas été suivis.
Mais il n'en est pas moins vrai que le leuco-sarcome mérite par sa bénignité relative, une place à part dans l'étude des tumeurs intra-oculaires.
Traitement. — Est-il permis, en présence d'un sarcome de la choroïde, de se contenter d'une extirpation partielle? Dans ces derniers temps, quelques auteurs trop préoccupés, suivant nous, de la conservation du globe oculaire ont conseillé d'enlever la tumeur avec un segment de la sclérotique et de refermer la coque de l'œil par une suture appropriée.
Nous croyons que c'est méconnaître les lois imprescriptibles de la pathologie générale que d'agir delà sorte. Sans doute pour une tumeur maligne de la lang-ue on n'enlève souvent qu'une partie de l'organe, mais nous répondrons que les opérations de ce genre sont toujours incomplètes et insuffisantes.
1 En ce qui concerne le gliome, Fuchs émet une opinion analogue a celle que nous avons dernièrement défendue dans les Archives cTophtalmolor/ie • il pense que lorsqu'on intervient assez tôt le pronostic du gliome est assez bon. Il cite deux cas, l'un personnel, l'autre appartenant au professeur Artl dans lequel trois ans après l'opération, la guérison se maintenait parfaite. Il y a loin de cette manière de voir à celle des auteurs qui pensent que le gliome est la tumeur maligne par excellence, à récidive certaine.
DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 155
Quand un organe aussi spécial que l'œil, dont les diverses parties sont intimement reliées par leurs fonctions et leur nutrition, est le siège d'un néoplasme, il n'est pas possible de ne pas sacrifier l'organe tout entier.
L'ablation partielle doit donc être dans tous les cas absolument rejetée : il reste à choisir entre trois modes différents d'intervention, l'exentération, l'énucléation et l'évidement de l'orbite.
En ce qui concerne l'exentération, il convient de remarquer que ce n'est qu'un mode d'ablation partielle, puisqu'on laisse la sclérotique ; aussi faut-il la rejeter comme insuffisante. Il faudrait admettre une limitation bien précise du néoplasme pour croire que la sclérotique n'est pas envahie par des cellules migratrices. Ce sont les vaisseaux de la choroïde qui sont particulièrement en cause : ces vaisseaux en traversant la sclérotique portent avec leur gaine des traînées de cellules qu'il est impossible d'atteindre par l'exentération.
L'énucléation est l'opération pratiquée dans presque tous les faits que nous avons recueillis ; elle doit en effet suffire dans un bon nombre de cas, mais nous croyons que son usage, beaucoup trop généralisé, est la cause même de beaucoup de récidives.
A notre avis, il faut dans un leuco-sarcome de la choroïde toujours commencer par l'énucléation du globe dans la capsule de Tenon, mais cette opération peut ne pas suffire et souvent il faudra la compléter.
Aussitôt que l'énucléation est faite un opérateur prudent doit séance tenante examiner la pièce, le néoplasme, et faire autant que possible à l'œil nu son diagnostic anatomique.
A-t-il affaire à une petite tumeur dure, compacte, bien limitée, n'ayant pas en apparence entamé la sclérotique, laissant le nerf optique intact, sans épaississement de ses tuniques vaginales, sans changement de consistance, l'énucléation suffira.
Mais souvent, au contraire, il sera facile de reconnaître
loG B. — TUMEURS INTRA.-OCULAIRES
ou que la sclérotique s'est laissée distendre et perforer, ou que le nerf optique épaissi est manifestement envahi parle mal ; il faut alors immédiatement recourir à l'évidement de l'orbite.
Tout sarcome embryonnaire né dans la cboroïdese propage par l'espace de Schwàlbe avec une extrême facilité, gagne le tissu cellulaire voisin et, de bonne heure, se prèle à la généralisation.
Dans ce cas, le curage complet de l'orbite s'impose ; c'est là bien certainement une opération que les ophtalmologistes ne font pas assez. Quand on parcourt les statistiques publiées sur les tumeurs malignes du globe on est surpris de voir que dans presque tous les cas l'énuclétaion seule leur a été opposée. C'est vraiment trop peu. Que dirait-on d'un chirurgien qui opposerait aux tumeurs malignes du sein l'ablation simple de la glande sans jamais évider le creux de l'aisselle ?
Nous devons au moins aussi souvent vider complètement l'orbite dans les tumeurs malignes oculaires, aussi souvent disons-nous que les chirurgiens nettoient le creux de l'aisselle dans les tumeurs du sein. Le jour où cette thérapeutique radicale sera la règle dans les cas qui nous occupent, les statistiques concernant les tumeurs intra-oculaires s'amélioreront dans de larges proportions.
Après avoir pratiqué l'énucléation quelquefois les auteurs trouvant, à sa section, le nerf optique malade, poursuivent ce nerf, l'extirpent isolément. Ceci est bien, mais encore insuffisant; ce n'est pas seulement par la gaine vaginale du nerf qu'émigrentles cellules morbides, elles accompagnent les vaisseaux, l'histologie l'a démontré, et gagnent l'orbite par la gaine des veines et des artères. Tout sarcome embryonnaire de la choroïde, mélaniqueou sans pigment doit être supprimé par évidoment complet de la cavité orbitaire dont on ne respectera que les parois.
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CONCLUSIONS
1° Le leuco-sarcome de la choroïde se rencontre, relativement au sarcome mélanique, dans la proportion de 1 sur 10 environ. Il est un peu plus fréquent chezi'adulte que chez l'enfant.
2° Le leuco-sarcome offre tantôt la structure des tumeurs embryonnaires, tantôt celle des tumeurs fusiformes ; la première variété est aussi fréquente que la seconde.
3° Le leuco-sarcome présente relativement à la gravité des sarcomes mélaniques de la choroïde une bénignité assez grande. La moitié des cas se terminent par la guérison.
4° L'état anatomique de la tumeur indique son degré de malignité. Les cas malheureux se rapportent presque tous aux sarcomes embryonnaires, les cas heureux aux sarcomes fusiformes.
5° Selon que le sarcome est embryonnaire ou fusi forme la thérapeutique -doit beaucoup varier. Les sarcomes fusiformes sont justiciables de l'énucléation simple, les sarcomes embryonnaires de l'évidement de l'orbite.
6° Les tumeurs embryonnaires intra-oculaires, mélaniques ou non infectent de bonne heure non seulement la gaine du nerf optique, mais le tissu cellulaire de l'orbite. Leur traitement rationnel consiste dans l'évidement de la cavité orbitaire comme le curage de l'aisselle est le traitement indispensable des carcinomes du sein.
7° Il y a donc lieu de pratiquer l'évidement complet de l'orbite dans tous les cas de leuco-sarcome embryonnaire de la choroïde.
